Membranózní glomerulonefritida

Úvod do membránové glomerulonefritidy Membránová glomerulonefritida (membránová glomerulonefritida) je klinicky charakterizována masivním proteinurií nebo nefrotickým syndromem, patologicky je glomerulární kapilární bazální membrána rovnoměrně zahuštěna a charakterizována difúzním ukládáním subepiteliálních imunitních komplexů. , bez nezávislé choroby se zřejmou buněčnou proliferací. Patologickými rysy jsou depozice difúzního imunitního komplexu pod epiteliálními buňkami glomerulární bazální membrány s difuzním zesílením bazální membrány. Klinické projevy nefrotického syndromu (NS) nebo asymptomatické proteinurie. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,3% - 0,6% (míra výskytu starších 50 let je asi 0,3% - 0,6%) Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: intersticiální nefritida akutní tubulární nekróza selhání ledvin

Příčina membránové glomerulonefritidy

Etiologie

Toto onemocnění je způsobeno více příčinami a idiopatická membránová nefropatie představuje asi 50% dospělého nefrotického syndromu, v této části se uvádí především idiopatická membranózní nefritida, s výjimkou diagnózy, která je doprovázena dalšími různými důvody. Membránová nefropatie:

Maligní solidní nádory (20%):

Mezi pacienty s membránovou nefropatií starší 60 let má asi 22% maligní nádory a mezi rakovinovou nefritidou patří nejčastější membránová nefropatie 60% až 70%. Časté nádory, jako je plicní a mléčná žláza Gastrointestinální trakt, vaječníky, karcinom ledvin, lymfom, leukémie a sarkom.

Ostatní (10%):

Doprovázení může zahrnovat: diabetes, sarkoidózu, tyreoiditidu, myasthenia gravis, srpkovitou anémii, idiopatickou trombocytopenickou purpuru, mnohočetnou nodulární polyarteritidu, gangrenózní pyodermu a bulózní den Pem a tak dále.

Drogy (20%):

Penicilamin, zlato, kaptopril atd.

Onemocnění pojivové tkáně (10%):

Jako je Sjogrenův syndrom, systémový lupus erythematodes.

Smíšené onemocnění pojivové tkáně a podobně.

Infikované antigeny a některými parazity: jako je malárie, schistosomiáza atd.

Virus hepatitidy: glomerulonefritida spojená s hepatitidou B (HBV-ASGN), membránová nefropatie viru hepatitidy C.

Patogeneze

Onemocnění je dlouhodobý imunitní komplex, pomalu se ukládající v epiteliálních buňkách (také známý jako chronické onemocnění s depozicí imunitního komplexu), obvykle nezpůsobuje zánětlivou buněčnou odpověď a prostřednictvím koncových složek komplementu C3b ~ C9 je komplementem systému útoku na membránu, což vede k Poškození bazální membrány, imunofluorescence ukázalo granulované IgG, C3 uložené v glomerulární bazální membráně, Dixon et al. V pokusech na zvířatech byly králíkům injikovány 2 mg nízkoodávkového heterologního proteinu každý den, aby se vytvořilo chronické sérové ​​onemocnění, což vede k ukládání cirkulujících imunitních komplexů. Membránová nefropatie.

Epitelový imunitní komplex bazální membrány nemoci je tvořen hlavně in situ a antigen může být "implantován" předem, nebo povrchový glykoprotein viscerální epiteliální buňky a odpovídající protilátky tvoří imunitní komplex na povrchu epiteliální buňky a spadají ze základní membrány. Zapnuto.

Imunitní dysfunkce zprostředkovaná buňkami je také jedním z imunologických rysů tohoto onemocnění. Existují údaje, které naznačují, že zejména při vzniku nefrotického syndromu, abnormality podmnožin T lymfocytů, jako jsou buňky CD4, CD8, absolutní a absolutní hodnoty, První je vyšší a druhý nižší.

Primární membránová nefropatie je významně spojena s imunologickými genetickými markery: v Evropě, jako je Velká Británie, Německo, Španělsko a Finsko, je míra detekce HLA-DR3 významně zvýšena u pacientů s primární membránovou nefropatií au pacientů s primární membránovou nefropatií ve Spojených státech. Byl ukázán antigen B2 buněk B a míra detekce HLA-DR2 u pacientů s primární membránovou nefropatií v Japonsku byla významně vyšší: Ve Spojených státech a ve Velké Británii měli pacienti s monotypem B18-BfF1-DR3 pravděpodobnější horší prognózu než jiné typy.

Prevence membránové glomerulonefritidy

1. Dávejte pozor na odpočinek, vyhněte se únavě, předcházejte infekcím, stravě s nízkým obsahem bílkovin, věnujte pozornost doplňkům vitamínů. Nepoužívejte léky, které poškozují ledviny.

2. Během lékové léčby, každé 1 až 2 týdny ambulantních návštěv, pozorování moči, funkce jater a ledvin, by děti měly věnovat pozornost růstu a vývoji, aby vedly dokončení průběhu léčby.

3. Po kontrole aktivních lézí a po ukončení léčby by měla být biopsie ledvin opakována, aby se sledovaly patologické změny tkáně ledvin, aby se určilo, zda existuje chronická tendence, aby byla přijata včasná opatření.

4. Věnujte pozornost ochraně zbytkové funkce ledvin, opravte různé faktory, které snižují průtok krve ledvinami (jako je hypoproteinémie, dehydratace, hypotenze atd.) A předcházejte infekci, což jsou důležité odkazy v prevenci. U komplikací, které ovlivňují výsledky pacienta a dlouhodobou prognózu, by měla být léčba aktivně léčena:

(1) Infekce: Hormonální terapie je náchylná k infekci. Jakmile se zjistí, měla by být okamžitě ošetřena antibiotiky, která jsou citlivá, silná a neotoxická pro patogenní bakterie. Ty, které mají jasnou infekci, by měly být odstraněny co nejdříve.

(2) komplikace trombózy a embolie: Obecně se předpokládá, že je-li koncentrace albuminu v plazmě nižší než 20 g / l, znamená to, že existuje hyperkoagulační stav, tj. Měla by být zahájena preventivní antikoagulační terapie. Antikoagulancia by se měla obecně používat déle než půl roku. Antikoagulační a trombolytická terapie by se měla vyvarovat nadměrného krvácení léků.

(3) Akutní selhání ledvin: nefrotický syndrom komplikovaný s akutním selháním ledvin může být život ohrožující, pokud není řádně léčen. Očekává se, že většina pacientů se zotaví, pokud bude podána včasná léčba.

Komplikace membránové glomerulonefritidy Komplikace intersticiální nefritida akutní tubulární nekróza selhání ledvin

1. Renální žilní trombóza Klinické důkazy a údaje o kontinuální renální biopsii prokazují, že nemoc je chronickým progresivním onemocněním. Například v průběhu onemocnění náhlý nárůst proteinů v moči nebo náhlé zhoršení funkce ledvin, což naznačuje, že trombóza renálních žil může být spojena s doprovodnou rychlostí až 50%. K vyvolávajícím faktorům patří příliš nízký sérový albumin (<2,0 ~ 2,5 g / dl), silný nadměrný diuretikum, dlouhodobý klid na lůžku atd.

2. Akutní intersticiální nefritida, tubulární nekróza nebo crescentní nefritida jsou běžné komplikace MN.

3. Pacienti s pokročilým selháním ledvin mají zhoršenou funkci ledvin, snížený výdej moči, zvýšený kreatinin v moči a dusík v moči a jsou náchylní k selhání ledvin.

4. Infekce V důsledku velké ztráty imunoglobulinu močí je rezistence těla snížena a v průběhu nemoci se často kombinují různé infekce.

Příznaky membránové glomerulární neuritidy Časté příznaky Močový osmotický tlak snížená frakce filtrace moči snížený edém hematurie edém edém dolních končetin s proteinurií plazma albumin snížený dyslipidemie glomerulární skleróza systémový perzistentní edém

Například u dospělých s velkým množstvím proteinurie jako hlavního projevu, zejména u pacientů s nefrotickým syndromem, by se měla zvážit možnost tohoto onemocnění a diagnóza tohoto onemocnění závisí hlavně na patologii biopsie ledvin.Po diagnóze by měla být odlišena od primární nebo sekundární. Sex.

1 časná membránová nefropatie by měla být odlišena od mírných lézí nebo fokální glomerulosklerózy: někdy nelze rozlišit světelnou mikroskopií, zejména elektronovou mikroskopií renální tkáně.

2 S výjimkou jiných sekundárních příčin membránové nefropatie: jako je autoimunitní onemocnění, systémový lupus erythematodes, lze jej použít jako ANA, anti-ds-DNA protilátku, Sm protilátku, RNP a sérový doplněk atd., V kombinaci s klinickými projevy; Související membránová nefropatie: Kromě historie imunologických markerů hepatitidy B a séra je diagnostikována hlavně depozicí imunitního komplexu HBsAg nebo HBV-DNA v tkáních ledvin, u starších lidí starších 60 let se projevuje refrakterní nefrotický syndrom. Pro vyloučení maligní nádorové membránové nefropatie by měla být provedena různá relevantní zobrazovací vyšetření.

3 zda existují komorbidity: například klinická plicní embolie, akutní bederní břišní bolest, nevysvětlitelná hematurie, zvýšená proteinurie, akutní poškození ledvin s jednorázovým nebo dvoustranným zvýšením objemu ledvin atd. By měla být vysoce podezřelá trombóza renálních žil, Pro zobrazovací vyšetření, počítačovou tomografii (CT), B-ultrazvuk nebo Dopplerův ultrazvukový průtok, renální venografii atd. Se nejčastěji klinicky používá perkutánní punkce femorální žilní selektivní renální venografie, Pokud nedojde k rozvoji cévní výplně nebo žilní větve, může být diagnóza potvrzena. Pokud je pozorováno pouze zpoždění odtoku lokálního kontrastního činidla, mělo by být na místě podezření na malý trombus. K chronickému typu dochází zejména v levé ledvině a někdy je vidět i strana. Větev cyklus.

Vyšetření membránové glomerulonefritidy

Diagnóza tohoto onemocnění závisí hlavně na patologii biopsie ledvin.

Mikroskopické vyšetření

Kvalitivním proteinem v moči a mikroskopickým vyšetřením sedimentu v moči je možné předběžně určit, zda se jedná o glomerulární lézi.

2. Rutinní vyšetření moči

Barva moči obecně není žádná abnormalita, bílkovina moči obvykle není moc, leukocytóza v sedimentu moči (akutní období často naplněné zorným polem, chronická fáze v 5 / vysokém výkonovém poli), někdy obsazení bílých krvinek.

3. Vyšetření bakterií moči

Když moč obsahuje velké množství bakterií, asi 90% bakterií lze nalézt díky gramovému zabarvení v povlaku sedimentu moči. Tato metoda je jednoduchá a má vysokou kladnou rychlost.

4. Počet buněk v moči

V posledních letech byla použita metoda 1-hodinového počítání a má se za to, že 12-hodinový počet sedimentů v moči je přesný a jednoduchý. Standardem je, že počet bílých krvinek je více než 300 000 / h je pozitivní, méně než 200 000 / h lze považovat za normální rozmezí, mezi 20 300 000 / h by se mělo kombinovat s klinickým úsudkem, červené krvinky nad 100 000 / h jsou pozitivní.

Diagnostika a diferenciace membránové glomerulonefritidy

Diagnóza primární membránové nefropatie je založena na vyloučení sekundárních faktorů, po nichž následuje několik běžných sekundárních membránových nefropatií:

1. lupusová nefritida membránového typu má velmi podobné patologické změny a idiopatickou membránovou nefropatii; histologické změny mají důsledky pro lupusovou nefritidu: husté depozity elektronů na bazální membráně tubulu (100%), Depozice subendoteliálních elektronových čoček (77%), depozice elektronových čoček v mezangiální oblasti (63%) a tubulární korpuskulární inkluze (61%). Nefritida lupus typu IV, která je difuzní proliferativní nefritida, se po intenzivním ošetření přemění na poškození membrány, ale titry titrů anti-DNA a nukleárních protilátek jsou vyšší než lupusová nefritida membránového typu. Pokud není kreatinin v séru zvýšen a patologická tkáň nemá infiltraci zánětlivých buněk, je prognóza membránové lupusové nefritidy a idiopatické membránové nefropatie dobrá a míra přežití za 10 let je nad 85%. Výskyt trombózy ledvinových žil je také vysoký. Kromě konvenčního sérologického vyšetření se liší od idiopatické membránové nefropatie v tom, že se patologicky proliferují mezangiální buňky a endoteliální buňky a v mezangiální oblasti dochází také k depozici imunitního komplexu pod endotelem ledvin. IgG, IgM, IgA, C3 jsou všechny pozitivní a pomáhají identifikovat.

2. Membránová nefropatie způsobená nádory Řada nádorů, zejména rakovina plic, gastrointestinální trakt a maligní léze prsu, může způsobit membránovou nefropatii. Důkaz nádorově indukovaného renálního imunologického poškození: v glomerulárním imunitním komplexu je přítomen 1 antigen specifický pro nádor, v séru pacientů s nefropatií nesoucí nádor jsou detekovány 2 rozpustné imunitní komplexy a jsou obsaženy protilátky specifické pro nádor.

Imunitní patogeneze může být: antigen asociovaný s nádorem stimuluje hostitele k produkci protinádorových protilátek a antigen a protilátka tvoří rozpustný imunitní komplex uložený na glomerulu, nádorový pacient má poruchu funkce imunitního dohledu a stimuluje tělo, aby při expozici antigenu stimulovalo imunitní komplex. To způsobuje poškození ledvin.

Bylo zaznamenáno, že nefrotický syndrom se často vyskytuje 12 až 18 měsíců před diagnózou nádoru, a je obzvláště nutné být ostražitý vůči nádoru u starších pacientů s nefrotickým syndromem.

3. Infekce virem hepatitidy a glomerulonefritida Nejběžnějším patologickým typem nefritidy spojené s virem hepatitidy B je membránová nefropatie, která je častější u dětí mužů. Míra detekce HBsAg v séru dětí s membránovou nefropatií v evropských a amerických zemích s mírou přenosu viru hepatitidy B 0,1% až 1,0% je 20% až 64%, zatímco v populaci je míra přenosu viru hepatitidy B v Asii 2% až 20%. 80% až 100%.

Infekce virem hepatitidy C je komplikována mezangiální kapilární glomerulonefritidou (MCGN), ale v posledních letech byla také hlášena membránová nefropatie. Virus hepatitidy C komplikovaný membránovou nefropatií nemá kryoglobulinémii, normální hladiny komplementu a negativní revmatoidní faktor. Tyto ukazatele se liší od hepatitidy C s mezangiální kapilární nefritidou.

4. Míra recidivy transplantace ledvin po transplantaci ledviny je asi 10%. Proteinurie se obvykle vyskytuje od 1 týdne do 25 měsíců po operaci. Příjemce má často závažný nefrotický syndrom a za 6 měsíců ~ Ztráta transplantace ledvin za 10 let, zvýšení dávky steroidů je účinnější.

5. Léčivem indukovaná membranózní nefropatie Organické zlato, rtuť, D-penicilamin, captopril (captopril), nesteroidní protizánětlivá léčiva, hlásí membránovou nefropatii. Pokud byste měli věnovat pozornost historii léků, včasné stažení může podmínku zmírnit.

Časná membránová nefropatie je často vynechána a špatně diagnostikována, takže diagnostika může pomoci konvenční elektronová mikroskopie a imunofluorescence.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.