Stillova nemoc

Úvod do Stillovy choroby Stillova choroba je seronegativní polyartritida, která je typem juvenilní revmatoidní artritidy. Still disease (AOSD) je relativně vzácné zánětlivé onemocnění s klinickým a laboratorním profilem podobným systémové artritidě mladých (Still disease). Vyznačuje se každodenní maximální horečkou, artritidou a typickou vyrážkou, která se vyskytuje po celou dobu horečky. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: atelektázová pneumonie, syndrom respirační tísně dospělých, peptický vřed

Příčina Stillovy choroby

(1) Příčiny onemocnění

Příčina onemocnění je stále nejasná a obecně se považuje za příčinu infekčních, genetických a imunitních abnormalit.

Infekce (35%)

Většina pacientů má v anamnéze infekci horních cest dýchacích před začátkem onemocnění. Na počátku onemocnění se vyskytuje faryngitida a gingivitida. Sérová anti-O je v laboratorním testu zvýšena. U některých pacientů dochází ke stafylokokovému růstu ve faryngeálním testu a onemocnění je zmírněno po přípravě samoočkování. Stillova choroba je spojena se streptokokovou infekcí a kromě toho protilátky proti Yersinia, protilátky proti viru rubeoly a protilátky proti příušnicím se vyskytují v séru některých pacientů a u některých pacientů jsou přítomny imunitní komplexy stafylokokového A. Někteří lidé se proto domnívají, že výskyt SteelS u dospělých má určitý vztah k infekci, ale kromě kultury faryngeálního testu nebyly bakterie a viry nikdy izolovány v jiných nemocných tkáních, a proto nelze určit roli infekce v patogenezi.

Genetika (25%)

Bylo publikováno, že dospělá Stillova choroba je spojena s antigeny třídy I a antigeny třídy II v lidských leukocytových antigenech, včetně HLAB8, Bw35, B44, DR4, DR5 a DR7, což naznačuje, že nemoc je geneticky příbuzná, ale výše uvedená HLA-pozitivní místa a klinická Nebyla nalezena žádná významná korelace mezi výkonem, diagnózou a léčbou léku a neměla žádný zvláštní význam při podpoře klinické diagnózy.

Imunitní abnormalita (15%)

Některé studie naznačují, že s touto nemocí jsou spojeny abnormality imunitního systému a že pacienti s onemocněním dospělých dospělých mají abnormální buněčnou a humorální imunitu.

1 Hladiny faktoru nekrózy nádorů, interleukinu-1, interleukinu-2, receptoru interleukinu-2 a interleukinu-6 v krvi jsou v krvi pacienta zvýšené.

2T pomocné buňky se snižují, T inhibuje růst buněk a snižuje se celkový počet T lymfocytů, zvyšují se T lymfocyty T buněk T-lymfocytů T buněk TCR (TCR-gama delta T) a sérový feritin a C-reaktivní protein úzce souvisí, T lymfocyty pozitivní na T-lymfocytární receptory T-y jsou nově objevenou podmnožinou T buněk, která má funkci vylučování různých cytokinů a cytotoxické aktivity.

3 Někteří pacienti mají během aktivity onemocnění nějaké autoprotilátky, jako jsou anti-histonové protilátky a anti-kardiolipinové protilátky, a někteří pacienti mají protilátky proti erytrocytům a protilátky proti destičkám.

4 sérový celkový doplněk, C3 a C4 lze snížit

5 cirkulujících imunitních komplexů je zvýšeno, během aktivity onemocnění je zvýšen sérový imunoglobulin a dochází k hyperglobulinémii Těhotenství a použití estrogenu může mít účinek na vyvolání onemocnění.

Výše uvedené studie naznačují, že Stillova choroba dospělých může být způsobena nadměrnou imunitní reakcí vnímavých jedinců na určité cizí antigeny, jako jsou virové nebo bakteriální infekce, což má za následek abnormální buněčnou a humorální imunitní regulaci, která má za následek vyrážku, bolest kloubů a zvýšené množství periferních krevních buněk. Řada zánětlivých klinických projevů.

(dvě) patogeneze

Patogeneze tohoto onemocnění je stále nejasná, není zde žádná specifická patologická změna, synoviální membrána je charakterizována nespecifickou synovitidou, mírnou až střední hyperplazií synoviálních buněk, cévní kongescí, lymfocytárními a plazmovými buněčnými infiltracemi s tvorbou folikulů. Buňky synoviální výstelky byly pozitivní na IgG, IgM a revmatoidní faktor a lymfatické uzliny byly nespecifické záněty. Některé lymfatické uzliny vykazovaly imunogenní hyperplázii podobnou nádoru T-buněk, někdy s nekrózou lymfatických uzlin a kůže vykazovala otoky kožních kolagenových vláken kolem krevních cév. Zánětlivé buňky infiltrují, svaly vykazují svalový edém a nespecifický zánět, játra vykazují degeneraci hepatocytů, nekrózu, infiltraci zánětlivých buněk v oblastech portálů a portálů, srdeční projevy intersticiální myokarditidy, exsudativní perikarditidu celulózy a srdeční chlopně Zánětlivé léze, renální biopsie vykázaly zahušťování glomerulární bazální membrány, tubulární atrofii a infiltraci intersticiálních buněk.

Prevence nemocí stále

1. Eliminujte a snižujte nebo se vyhýbejte chorobným faktorům, zlepšujte životní prostředí, zlepšujte vývoj dobrých návyků, předcházejte infekci, věnujte pozornost hygieně potravin a racionální stravě.

2. Věnujte pozornost cvičení, zvyšte schopnost těla odolávat nemoci, neunavujte se, nadměrné konzumaci, přestaňte kouřit a alkohol.

3. Včasná detekce a včasná diagnostika a včasná léčba, vytvoření důvěry v boji proti nemocem, dodržování léčby

Momentálně neexistuje relevantní popis obsahu. Také věnujte pozornost rozumné stravě.

Komplikace Stilovy choroby Komplikace, atelektáza, pneumonie, syndrom respiračního tísně dospělých, peptický vřed

Atelektáza, plicní krvácení, intersticiální pneumonie a amyloidóza nebo syndrom respiračního tísně dospělých, jakož i jednotliví pacienti s peptickým vředem, apendicitidou nebo pankreatitidou.

Symptomy Stilovy choroby Časté příznaky Zvětšení lymfatických uzlin Hepatosplenomegalie Atmosférická ztráta krve a papulární vyrážka Bolest kloubů Relaxace Tepelná retence tepla Žlutá horečka žloutenky

Muži i ženy mohou být nemocní, častěji u dětí ve věku 2 až 10 let.

1. Horečka je relaxační typ, obvykle nad 39 ~ 40 ° C, kolísání tělesné teploty může dosáhnout 2 ~ 3 ° C za den, tělesná teplota pacienta může být vysoká, ale příznaky otravy jsou mírně lehké, obecně dobré, po 1 až 2 týdnech Opakovaná horečka, někdy s teplem, může trvat měsíce až roky.

2. Vyrážka a vyrážka často existují současně: Vyrážka má vlastnosti polymorfismu a změny a může být charakterizována vyrážkou, papuly, kopřivkou, šarlatovým erytémem, erytémem spalniček, multiformním erytémem a nodulárním erytémem. Morfologie, velikost se mění, distribuce je nejistá a po regresi může docházet k pigmentaci, často s opakovanými vyrážkami.

3. Příznaky kloubů mohou ovlivnit klouby končetin a kloubů, projevující bolest, otok je mírný, mohou být migrační bolestí, příznaky se zhoršují během horečky a teplo může být uvolněno samo.

4. Ostatní Perikarditida, myokarditida, pohrudnice, hepatosplenomegalie a žloutenka, povrchové lymfatické uzliny, častější v krku, podpaží a slabinách, něha není významná.

Kontrola Stilovy choroby

Počet bílých krvinek byl významně zvýšen (10 ~ 45) × 10 09 / l, klasifikace neutrofilů se zvýšila, jaderný posun doleva; zvýšení ESR, krevní kultura byla negativní.

Rentgenové nálezy: Rentgenové nálezy nemoci jsou nespecifické, časné otoky měkkých tkání a osteoporóza v blízkosti kloubů, opakovaná nebo perzistentní artritida může být pozorována při destrukci kloubní chrupavky a erozi kostí, běžné pod periostem poblíž postiženého kloubu. Lineární nová kost, stenóza kloubu, ztuhlost kloubů a subluxace kloubů v pozdním stádiu, často postihující zápěstí, koleno a kotníky, malý počet pacientů s postižením děložního čípku, charakteristické radiologické změny jsou zápěstí a Neerozivní stenóza mezikarpálního kloubu může vést k rigiditě kosti. Ve srovnání s revmatoidní artritidou je incidence 6krát a 11krát vyšší. Při různých laboratorních a zobrazovacích vyšetřeních nebyly nalezeny žádné infekce nebo neoplastické léze.

Diagnostika a identifikace Stillovy choroby

Diagnostická kritéria

Diagnóza může být obecně stanovena na základě typického klinického výkonu a laboratorních testů.

Typ patogeneze a syndromu TCM: Toto onemocnění je vrozená nedostatečnost dotace nebo marné vnitřní poškození, qi a slabost krve, což má za následek poruchy jin a jang qi a krve, což je zlý plyn znásobený touto nemocí.

Hlavní karta: Na zadní straně hrudníku je vyrážka podobná šarlatové horečce, má tendenci se roztavit, barevné blednutí, systémové příznaky mají horečku, bolest kloubů, únavu, slabost, ztrátu chuti k jídlu, červený jazyk, malý nebo žádný mech a jemný puls.

Dialektický syndrom: nedostatek tepla, krev a ztráta krve.

Diferenciální diagnostika

1. Příznaky otravy sepsou jsou těžké, celkový stav je špatný, vyrážka je většinou hemoragická, krevní kultura je pozitivní a nedochází k občasnému vývoji a léčba antibiotiky je účinná.

2. Vyrážka z revmatické horečky je hlavně erytém prstenu a podkožní uzliny, často doprovázené endokarditidou.

3. Revmatoidní choroba je charakterizována invazí malých kloubů, bolestí a deformací kloubů a více revmatoidním faktorem.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.