Plicní atrézie

Úvod do plicní síně Úplná komorová septální síň se týká kompletní síně plicní chlopně, struktury a dysfunkce trikuspidální chlopně, různých stupňů dysplazie v pravé komoře, neporušeného komorového septa a vrozených srdečních malformací s normálním vztahem mezi atrioventrikulárními a komorovými velkými cévami. Jeho incidence představuje asi 1% až 3% vrozené srdeční choroby a asi 30% novorozenecké vrozené srdeční choroby. Abnormality ve vývoji komor, oddělení arteriálního kmene a vývoj plicní chlopně mohou způsobit atresii plicní chlopně, obvykle v pozdějších fázích vývoje srdečních embryí. Hunter nejprve popsal patologické rysy nemoci již v roce 1783 a Novelo a její kolegové ohlásili své klinické rysy v roce 1951. V roce 1983 byl Peacock poprvé pojmenován jako komorová septická intaktní plicní síň. Jakmile je diagnostikována, měla by být provedena operace. Většina operací je léčena stupňovou operací. Prostaglandin El byl podáván intravenózně po narození, aby se prodloužila doba uzavření arteriálního katétru. Proximální plicní zkrat nebo simultánní incize plicní chlopně v mimotělním oběhu; Fáze 2 vytváří kanál průtoku krve z pravé komory do plic ve věku 3 až 5 let, uzavírá provoz místnosti a mimokardiální zkrat. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,015% Vnímaví lidé: častější u malých dětí Způsob infekce: neinfekční Komplikace: srdeční selhání

Příčina plicní síně

S defektem komorového septa, známým také jako pseudo-arteriální kmen, je nejzávažnější typ tetralogie Fallota. V důsledku atresie nebo nepřítomnosti plicní chlopně neexistuje žádný kanál mezi pravou komorou a plicní tepnou. Samotný plicní kmen může být blokován nebo zakrslý. . Krev z komor levé a pravé komory se vstřikuje do aortální plicní cirkulace z arteriálního katétru nebo bronchiální tepny. Komorová septa je kompletní s pravou komorovou dysplázií, pravá komorová stěna je tlustá a trikuspidální chlopně je malé; protože pravá komora je slepá dutina, krev se vrací do pravé síně během kontrakce, krev z vena cava zpět do pravé síně může pouze Vstupte do levé síně, levé komory a aorty přes patentovou foramen ovál nebo defekt síňového septa. Krev plicního oběhu pochází z arteriálního katétru nebo z kolaterálního oběhu bronchiální tepny.

Patofyziologie

Plicní atresie plicní chlopně má dva patologické typy, jeden je fúzí tří zahuštěných letáků, kombinovaná sakrální linie je ve středu, většinou doprovázena atresií pravého komorového trychtýře nebo těžkou stenózou, nebo s trikuspidální regurgitací A trikuspidální ventil se pohybuje dolů.

Další typ zahuštěné chlopně je zcela uzavřen, ale kombinovaná sakrální linie je pouze kolem a středem je hladká vláknitá membrána, která vyčnívá do plicního trupu. Dysplazie pravé komory je mírná. Plicní chlopňový kroužek je často nedostatečně rozvinutý, plicní tepna je často hladká nebo mírně menší, než je obvyklé, a hlavní plicní tepna zcela chybí, což představuje asi 4%.

Léze tricuspidální chlopně obvykle existují, při 30% fúzi akordů je některá tkáň letáku mechanizována, asi 25% s tricuspidální valvulární deformitou, což způsobuje závažnou tricuspidální regurgitaci nebo stenózu, občasné deficity tricuspidální chlopně Například. Velikost trikuspidálního prstence je úměrná pravé komorové dutině U pacientů s velmi malou pravou komorovou dutinou je trikuspidální chlopně silně stenotická, prstenec se zmenšuje a obstrukce se zmenšuje, list chlopně je zhuštěný, chordae tendin se zkracuje a není zde žádný sakrální prostor a papilární sval. Průměr trikuspidálního prstence tedy může nepřímo odrážet velikost pravé komorové dutiny. Čím těžší je trikuspidální ventil, tím menší je pravá komorová dutina a tím vyšší je pravý komorový tlak. Zvětšení pravé síně úzce souvisí se stupněm tricuspidální regurgitace.

Obecně existují různé stupně doprava-doleva bočních dopravních otvorů přes meziobratlové přepážky, včetně patentového foramen ovale a defektu síňového septa.

V pravé komoře jsou různé stupně dysplazie: Greenwold byl v roce 1956 podle komorové morfologie rozdělen do dvou typů: má malou pravou komorovou dutinu typu I, často doprovázenou tricuspidální stenózou. Velká pravá komorová dutina je typu II, často doprovázená tricuspidální malformací chlopně nebo dysplázií, těžkou trikuspidální regurgitací, ředěním stěny pravé komory a dokonce ani myokardem. Tento typ je vzácný. Bull a de Leval dělí nemoc na tři typy podle přítomnosti nebo nepřítomnosti přítokových, trabekulárních a trychtýřových částí pravé komorové dutiny: typ I je přítomen v pravé komorové dutině a pravá komorová dutina je více či méně přítomná. Dysplazie, typ II chybí v pravém komorovém trabekulu, pravá komorová dutina je malá, typ III je pravém komorovém trabekulu a části trychtýře chybí. Tato klasifikace má pro chirurgickou léčbu určitý klinický řídící význam. Pravá komorová intraluminální hypertenze může vést k fibróze intimy a snižuje se diastolická poddajnost. Kompletní komorová septální síň v kombinaci s abnormalitami koronárních tepen a autory Cader a Sage zjistily, že v 60% případů byl nalezen spasmus pravé komory a koronárních tepen. Přibližně 10% případů má stenózu nebo atresii jedné nebo více koronárních tepen a krevní zásobení distálního myokardu pochází z pravé komory.

Ischemie myokardu, hypoxie a dokonce infarkt mohou být způsobeny krevním zásobením pravé komory s nízkou saturací kyslíkem v krvi. Tato malformace koronární tepny byla potvrzena v klinických i pitevních případech v případech, kdy tricuspidální prstenec a pravá komorová dutina jsou velmi malé. Kromě toho v pitvě bylo 17% pacientů se stenózou koronárních tepen jednoduché koronární tepny a abnormality koronárních tepen překročily výtokový trakt pravé komory.

Prevence plicní atresie

1. Vliv prostředí na úplnou plicní síň v dětském septu

Zeptejte se na rodinnou anamnézu, abyste pochopili genetickou situaci a prozkoumali vliv faktorů prostředí na prozkoumání příčiny vrozené srdeční choroby. Shaw zkoumá adresu adresy, aby pochopil teratogenní faktory prostředí, kterým může být těhotná matka vystavena. Adresa produkce matky je někdy používána reprezentovat adresu časného těhotenství k odhadu environmentálních faktorů. Podle údajů z průzkumu, adresy matky při narození a v době výroby, se mezi počátkem těhotenství a výrobou pohybovalo asi 24,8% matek. Proto pozorování výrobní adresy může snížit pozitivní výsledek spojení vrozené malformace s expozicí matky životnímu prostředí. Je nutné prozkoumat prostředí adresy v době těhotenství.

2. Vliv chromozomálních abnormalit na dětskou septickou intaktní plicní síň

Schwanitz tvrdí, že detekci srdečních malformací během porodu lze použít jako indikaci pro chromozomální vyšetření. Autoři zmínili, že u 588 plodů bylo diagnostikováno zpomalení růstu a / nebo vrozené malformace před narozením a 116 z těchto případů (19,7%) mělo chromozomální abnormality. Z těchto malformovaných plodů diagnostikovaných před narozením bylo 102 (17,3%) plodů se srdečními malformacemi, a proto byly nejčastější malformace srdeční malformace. Z plodů s diagnózou srdečních malformací před narozením mělo 41 plodů (40,2%) chromozomální abnormality (nejčastější trisomie 18 a 21).

3. Účinek dietetické terapie během těhotenství na dětskou septickou intaktní plicní síň

Pokud matka začne před těhotenstvím dietní léčbu, může to zabránit poškození plodu. Proto pokud máte hluboké znalosti o příčině, můžete před těhotenstvím a těhotenstvím sledovat těhotenství a plodové malformace těhotné matky a plodu, pokud je to možné, pokuste se zabránit vrozené malformaci plodu. Z hlediska genetiky a poškození životního prostředí však není příčina vrozené srdeční choroby zcela pochopena a většina z nich je v prevenci bezmocná, proto je vysvětlení příčiny a zásadní prevence výskytu vrozené srdeční choroby stále extrémně Náročný úkol vyžaduje společné úsilí vědců v klinických a základních oborech.

Plicní atriální komplikace Komplikace srdeční selhání

Často komplikuje kongestivní srdeční selhání a syndrom nízkého srdečního výdeje.

Příznaky plicní atresie Časté příznaky Jaterní velká purpura dvě plíce difuzní nebo rozptýlená ... Dušnost a palpitace

U více než 90% dětí se purpura vyvine při narození nebo krátce po narození a postupně se zhoršuje. Stupeň purpury závisí především na průtoku krve do plic arteriálním katétrem a dalšími tělními plicními cévami. Pokud je arteriální katétr malý, purpura je těžká a přeživší mají kluby (prst). Poruchy růstu a vývoje, často po činnosti, bušení srdce jsou krátké, ale vzácné. Pokud je přenos plic do těla velký, purpura je lehčí a náchylnější k infekcím dýchacích cest a srdeční selhání může často nastat brzy. Pokud má arteriální katetr tendenci se uzavřít, purpura se postupně zhoršuje. V těžkých případech může být parciální tlak arteriálního kyslíku snížen na 20 mmHg a saturace kyslíkem je pouze asi 40%. Selhání pravého srdce je častější u pacientů s tricuspidální regurgitací, s hepatomegálií, edémem a apikální oblastí. Pokud se dítě narodí, obecné dítě se může dobře rozvíjet, s purpurou po narození, s obtížemi dýchání a metabolickou acidózou.

Kontrola plicní síně

Rentgen hrudníku, elektrokardiogram, srdeční barevný ultrazvuk, CT, MRI, katetrizace pravého srdce a srdeční angiografie.

Diagnostika a diagnostika plicní síně

Diagnóza

Diagnózu lze provést pomocí příznaků, rentgenem hrudníku, elektrokardiogramem, ultrazvukem srdce, CT, MRI, katetrizací pravého srdce a srdeční angiografií. CT a MRI mohou ukázat vývoj plicní tepny a vytvoření kolaterálního oběhu, katetrizace pravého srdce a srdeční angiografie jsou klíčem k prokázání nemoci.

Diferenciální diagnostika

1. Klinické projevy defektu komorového septa jsou podobné projevům tetralogie Fallota, kromě toho, že cyanóza se vyskytuje dříve než čtyřnásobné onemocnění, ke kterému dochází několik dní po narození. Systolický šelest je často lehčí a hrudník a záda mohou být slyšet z tepny. Neustálé šepot katetrové průchodnosti nebo průduškové kolaterální cirkulace: Po prvním zvuku srdce je často slyšet zvuk včasné kontrakce a druhý zvuk srdce ve spodní části srdce je zesílen a jednoduchý. Rentgenové vyšetření ukázalo, že se stín srdce zvětšil, srdce a pas byly zjevně stlačené a laloky průdušek byly vidět v plicích. Diagnózu může potvrdit echokardiografie.

2. Kompletní klinické projevy komorového septa jsou podobné těžké plicní stenóze a většina dětí umírá během několika dnů po narození. Pokud je arteriální katétr nepřetržitě otevřený a hypoxie je mírná, může nemocné dítě přežít několik týdnů, ale za normálních okolností je modřina významná, hypoxie je závažná a dochází k paroxysmálnímu záchvatu, který lze snadno spojit se srdečním selháním a zvětšit játra. Krční žíla má pouze vysoké vlny. Průběžné šelesty mohou být často slyšeny, od patentu ductus arteriosus nebo pouze mírné systolické šelesty, od tricuspidální regurgitace, druhý zvuk srdce ve spodní části srdce je jediný, kvůli zmizení zvuku uzavření plicní chlopně, rentgenové vyšetření srdečního stínu Mírné nebo extrémně zvýšené, srdce a pas jsou zjevně stlačené a krevní cévy plicního pole jsou sníženy. Elektrokardiogram vykazoval vysokou P-bod a pravou komorovou dysplazi, vykazující hypertrofii levé komory, ale motorická osa byla často v normálním rozmezí nebo mírné pravé odchylce, která se liší od levé osy trikuspidální atresie. Diagnózu může potvrdit echokardiografie. Může být zobrazena plicní síně, velikost pravé ventrikulární dutiny, tloušťka stěny, morfologie trikuspidální chlopně a funkce otevírání a zavírání, a může být změřena velikost vady foramen ovale nebo síňového septa. Srdeční katetrizace může zvýšit pravou síň a pravou komoru Kardiovaskulární angiografie může potvrdit, že pravá komora je slepá dutina. Kontrastní látka je z pravé síně skrz defekt síňového septa. Vstupuje do levé síně, levé komory a aorty. Zadejte průchod plicního oběhu.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.