Nedostatek vitaminu B6 u dětí

Úvod do nedostatku vitaminu B6 u dětí Nedostatek vitaminu B6 je způsoben nesprávným vaření potravin nebo monotónní rozmanitostí. Malabsorpce může také způsobit nedostatek vitaminu B6. Syndrom závislý na vitaminu B6 je strukturální a funkční defekt vrozeného metabolického enzymu, kynureninu. V současné době je požadavek vitaminu B6 5 až 10krát vyšší než u normálních dětí a jeho nedostatek je vysoce náchylný. U kojenců se deficit a závislost na vitaminu B6 projevují hlavně generalizovanými křečemi, které vedou k mentální retardaci. Často také doprovázeny gastrointestinálními příznaky, jako je zvracení, průjem atd. Mezi další projevy patří periferní neuritida, dermatitida a anémie. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,1% - 0,3% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: mentální retardace, stomatitida, seboroická dermatitida, anémie

Příčina nedostatku vitaminu B6 u dětí

Účinky složení stravy (25%):

Metabolismus bílkovin vyžaduje účast vitaminu B. Když je příjem bílkovin ve stravě vysoký, je také vysoké množství vitaminu B6. Například na základě příjmu bílkovin je spotřebováno 100 g proteinu a je třeba brát vitamín B6 každý den. 2,5 mg, vhodný příjem denně: 0,1-0,3 mg pro kojence a 0,5-1,5 mg pro děti.

Nedostatečný příjem (20%):

Kojenci kvůli nedostatečnému příjmu vitaminu B6 v matce, což má za následek sníženou sekreci vitaminu B6 v mléce nebo uměle kojené děti, mléko opakovaně zahřívané, vařené, což má za následek destrukci vitaminu B6, může způsobit deficit vitaminu B6 u kojenců (vitamin Nedostatek B6).

Nárůst poptávky (20%):

Děti rostou rychleji a vyžadují více. Pokud děti trpí tuberkulózou, planými neštovicemi, pneumonií a vysokou horečkou, zvyšuje se spotřeba vitamínu B6, pokud není včas doplněn, způsobí to nedostatek vitaminu B6. Když trpí hypertyreózou, aktivita koenzymu vitaminu B6 je snížena a požadavek na vitamín B6 je zvýšen.

Drogový dopad (15%):

Isoniazid, cykloserin, L-dopa, hydralazin, D-penicilamin, tetracyklin atd. Mohou vést k nedostatku vitaminu B6. Isoniazid, hydralazin a vitamin B6 tvoří neaktivní deriváty, které urychlují vylučování vitaminu B6; serotonin a cykloserin jsou antimetabolity vitaminu B6, které zhoršují deficit vitaminu B6.

Absorpční bariéra (10%):

Pokud trpíte zažívacími chorobami, jako je chronický průjem, střevní infekce, střevní malabsorpční syndrom a jiná onemocnění, může se vstřebávání vitaminu B6 snížit.

Syndrom závislosti na vitaminu B6 (10%):

Závislost na vitaminu B6 je většinou dědičná porucha, která je strukturálním a funkčním defektem kynulinázy a její aktivita je pouze 1% normálu. Proto je potřebné množství vitaminu B6 5 až 10krát vyšší než u normálních dětí a deficit vitaminu B6 je vysoce náchylný k výskytu. Těhotné ženy užívají během těhotenství velké dávky vitaminu B6, takže dítě se musí i po narození spoléhat na větší množství vitaminu B6.

Patogeneze

Vitamin B6 zahrnuje šest pyridoxinů (PN), pyridoxaminů (PM), pyridoxalů (PA nebo PL) a jejich příslušné 5-fosfáty, které lze přeměnit enzymy. Důležitou součástí této skupiny je pyridoxal 5-fosfát, který se podílí na dekarboxylaci a transaminaci jako koenzymu enzymového systému na metabolismu aminokyselin, proteinů, lipidů, nukleových kyselin a glykogenu v těle. Pokud chybí, může způsobit křeče a onemocnění periferních nervů. Nedostatek vitaminu B6 proto může způsobit biochemické a fyziologické abnormality. Fosforylace PL a PM mění koenzym, pyridoxal fosfát (PLP) a pyridoxamin fosfát (PMP). Pyridoxin je syntetický produkt, který se také vyskytuje v rostlinách, u zvířat je často ve formě koenzymu PLP a PMP. Protože pyridoxal 5-fosfát je koenzymem mnoha enzymů v metabolismu aminokyselin, metabolismus bílkovin vyžaduje účast vitaminu B. Pokud je vitamin B6 nedostatečný, může způsobit sníženou imunitu a anémii. Závislost na vitaminu B6 je doprovodné recesivní genetické onemocnění postihující různé apoenzymové proteiny vitaminu B6 a může způsobit křeče, mentální retardaci, cystathionin, anemii železných zárodků (přetížení železem), kopřivku, astma A žlutá močová acidurie. V nervovém systému nelze syntetizovat PLP a glutamát deaminázový koenzymový protein, což má za následek snížení syntézy kyseliny gama aminomáselné (GABA), GABA je neurotransmiter centrálního nervového systému, jeho koncentrace v mozku je snížena, Způsobuje snížení prahu křečí a klinických křečí.

Pyridoxal 5-fosfát je nezbytným koenzymem v prvním kroku syntézy hemoglobinu (glycin kombinovaný s kyselinou jantarovou za vzniku kyseliny 8-aminolevulinové), což může být způsobeno defekty v syntéze kyseliny 8-aminolevulinové, což má za následek Poruchy syntézy hemoglobinu. Klinicky se může objevit hypochromní anémie malých buněk.

Prevence nedostatku vitaminu B6 u dětí

Typ nedostatku vitaminu B6 má obecně dobrou prognózu. Dosáhne lepšího léčebného účinku včasným doplňováním správného množství vitaminu B. Poškození kůže se rychle odstraní. Nervový systém, jako je periferní neuritida, je léčen vysokou dávkou pyridoxinu. Může být účinný a může být kontrolován během několika minut. Křeče. Závislost na vitaminu B6 však vyžaduje celoživotní léky. Měl by být pravidelně přezkoumáván, aby se zabránilo recidivě, jako jsou vědomé symptomy recidivy, by měla být diagnostikována včas.

Komplikace u dětí s deficitem vitaminu B6 Komplikace, nízká horečka, seboroická dermatitida, anémie

1. Poruchy růstu kostní malformace, svalová dysplazie.

2. Trávicí systém: může způsobit glositidu, stomatitidu, zažívací dysfunkci.

3. Nervový systém: dochází ke křečím a mentální retardaci, z nichž 80% je spojeno s poruchou zraku.

4. Srdeční onemocnění: 30% dětí má srdeční onemocnění podobné Marfanovu syndromu.

5. Infekce: Imunitní funkce je snížena a infekce se snadno vyskytuje.

6. Ostatní: seboroická dermatitida a anémie.

Pediatrické příznaky nedostatku vitaminu B6 Časté příznaky Rtu suché trhliny dráždivé podrážděnost stomatitida nevolnost křeče kojenci potřebují větší množství ... Ospalost průjem křeče

1. Symptomy Ačkoli jsou příznaky vitaminu B6 relativně vzácné, častější je mírný deficit. Když má tělo nedostatek vitaminu B6, je často doprovázeno nedostatkem dalších živin, zejména nedostatkem jiných ve vodě rozpustných vitamínů, zejména riboflavinu, který se podílí na metabolismu vitaminu B6.

(1) Růstová dysplázie: Děti s nedostatkem vitaminu B6 mají abnormální metabolismus aminokyselin a bílkovin a jejich růst je u kojenců zpomalen. Může dojít také k chudokrevnosti.

(2) Seborrhická dermatitida: Nedostatek vitaminu B6 může způsobit zánět kůže a sliznic, jako je seboroická a deskvamativní dermatitida, stomatitida, glositida, oftalmie atd. Seborrhická dermatitida kolem očí, úst a nosu a lze ji rozšířit na obličej, na čelo a za uši. Může také způsobit glositidu, stomatitidu a rty.

(3) Neuropsychiatrické příznaky: Kojenci mladší než 6 měsíců po narození, například nedostatek vitaminu B6 v krmivu, mohou vykazovat nervozitu, zvýšené vzrušení a časté systémové křeče, což vede k depresi, ospalosti, mentální retardaci, vibracím a poloze. Zmizel. V dětství jsou hlavními příznaky nedostatku pyridoxinu systémové křeče a další projevy periferní neuritidy. Před záchvaty jsou podráždění, výkřiky atd. Děti do 6 měsíců mohou mít mentální retardaci kvůli častým křečím. Při léčbě tuberkulózy isoniazidem mohou nastat periferní neurodegenerativní onemocnění (častější u dospělých).

(4) Trávicí příznaky: často doprovázené některými gastrointestinálními příznaky. Jako je nauzea, zvracení, průjem atd.

(5) Infekce: Vitamin B6 má také vliv na imunitní systém. Nedostatek buněčného poškození imunitního systému, snížená produkce protilátek a náchylnost k infekci.

2. Závislost na vitaminu B6 je rozdělena do následujících čtyř kategorií:

(1) křeče: křeče závislé na vitaminu B6 se vyskytují u dětí narozených po dobu 3 až 3 měsíců, opakované křeče, antiepileptická léčba léčivem je neúčinná, lze ji zmírnit po intravenózní injekci vitaminu B6, obvykle 5–10 mg intravenózní injekcí vitaminu B6 Udržovací dávka je 10 ~ 25 mg / d, léčba tohoto onemocnění musí být zachována po celý život.

(2) Anémie: Anémie závislá na vitaminu B6 Hematologie je charakterizována hypochromní anémií malých buněk, hyperplázií červených krvinek v kostní dřeni a ukládání hemoglobinu v kostní dřeni a játrech.

Periferní neuropatie se vzácně vyskytuje při anémii. Ošetření vitaminem B6 0,1 až 1,0 g / d, retikulocyty rychle rostly po 3 až 4 dnech.

(3) homocystinurie: děti s mentální retardací, kostní deformity, svalová dysplazie, 80% z nich se zrakovým postižením, 30% dětí se srdečními chorobami podobnými Marfanovu syndromu. V některých případech byly podány velké dávky vitaminu B6 a homocystein zmizel, ale některé byly neúčinné.

(4) cystathionin: děti s mentální retardací, akromegalie, malformace ucha, hluchota, trombocytopenie, renální diabetes insipidus, náchylné k ledvinovým kamenům.

Pediatrická kontrola nedostatku vitaminu B6

Mezi metody pro stanovení hladin vitaminu B6 v těle patří přímé metody (např. Koncentrace pyridoxal-fosfátu v plazmě, celková koncentrace vitaminu B6 v plazmě nebo koncentrace vitaminu B6 v moči) a nepřímé metody (hladiny produktů degradace tryptofanu v moči, hladina vitaminu B6 závislá na erytrocytech) Stanovení enzymatické aktivity nebo obsahu homocysteinu v plazmě).

Přímá metoda

(1) Stanovení plazmatické koncentrace pyridoxalu (PLP): plazmatická pyridoxal 5-fosfát je hlavní formou vitaminu B6 v játrech a odráží ukládání v tkáních, ale plazmatická pyridoxal 5-fosfát se bere proti vitaminu. Reakce na vstup je poměrně pomalá a dosažení nového ustáleného stavu trvá 10 dní. Při hodnocení by však měly být zváženy různé faktory, které mohou ovlivnit koncentraci PLP, například zvýšený příjem bílkovin a zvýšená aktivita AKP mohou snížit plazmatickou koncentraci PLP. V současné době je plazmatická koncentrace PLP 20nmol / l používána jako indikátor pro hodnocení nutričního stavu vitaminu B6. Koncentrace 5-PLP u plodu je však velmi vysoká a v prvním roce po narození rychle klesá a poté pomalu klesá. Proto je obtížné hodnotit nutriční stav vitaminu B6 u novorozenců a kojenců.

(2) Stanovení celkové koncentrace vitaminu B6 v plazmě (včetně volného vitamínu B6 a pyridoxin fosfátu): Tato metoda je relativně jednoduchá, je citlivým ukazatelem k pochopení nutričního stavu vitaminu B6 v těle, ale fluktuace měřené hodnoty je velká, čímž ji omezuje Použijte hodnotu.

(3) Stanovení koncentrace vitaminu B6 v moči: Vylučování vitaminu B6 v moči, zejména vylučování kyseliny 4-pyridinové, bylo široce používáno pro studium potřeby vitaminu B6. Vylučování pyridoxinu představuje asi 50% příjmu vitaminu B6. Vypouštění kyseliny 4-pyridinové odráží změnu vitamínu B6 v potravě v posledních dnech. Množství kyseliny 4-pyruové vylučované normální moči je více než 0,8 mg / d, pokud je nižší než 0,2 mg / d, což ukazuje na nedostatek vitaminu B6.

Nepřímá metoda

(1) Úroveň produktů rozkladu tryptofanu v moči (zátěžový test tryptofanu v moči): Vypouštění kyseliny močové do moči je jedním z prvních ukazatelů nedostatku vitaminu B6. Za normálních okolností je kyselina močová stopou produktů degradace tryptofanu, hlavní cestou degradace tryptofanu je chymotrypsin závislý na pyridoxal 5-fosfátu. Stopová žlutá kyselina močová také zahrnuje enzymy závislé na pyridoxalu 5-fosfátu. Při nedostatku vitaminu B6 se zvyšuje produkce metabolitů a derivátů tryptofanu a vylučuje se močí. Kyselina močová může spolehlivě odrážet nutriční stav vitaminu B6. K potvrzení diagnózy lze použít zátěžový test tryptofanu. Metoda je následující: orální podání roztoku tryptofanu 50-100 mg / kg (každý součet nepřesahuje 2 g) měřením barevného amoniaku Produkty degradace kyselin pro hodnocení nutričního stavu vitaminu B6, nedostatku vitaminu B6 u dětí s močí se mohou vyskytnout hodně žloutenky, výtok kyseliny močové v moči> 50 mg. Normální lidé tento jev nemají, ale tento test může být negativní u pacientů se závislostí na vitaminu B6.

(2) Stanovení aktivity enzymu vitaminu B6 závislého na erytrocytech: aspartátaminotransferáza séra a erythrocytů. Enzymy PLP, jako je glutathion transamináza (EGPT), oxaloacetát transamináza (EGOT) a aspartátaminotransferáza (a-EAST), jsou vyžadovány v erytrocytech a jsou také citlivými ukazateli pro hodnocení nutričního stavu vitaminu B6 v těle. Poměr červených krvinek plus a bez PLP je často používán jako indikátor pro hodnocení nutričního stavu vitaminu B6 a PLP se používá k měření aktivity alaninu nebo aspartátaminotransferázy. Pokud aktivita vzroste o více než 20%, znamená to, že vitamin B6 je nedostatečný.

Index EGOT = EGOT + PLP / EGOT - PLP

EGPT Index = EGPT + PLP / EGPT - PLP

Index aktivity EGOT ≤ 1,80 je normální a index aktivity EGPT ≤ 1,25 je normální. V poslední době byla aktivita aspartázy měřena jako index pro hodnocení nutričního stavu vitaminu B6, ale numerická variace je velká, což ji omezuje.

(3) Obsah homocysteinu v plazmě: Plazmatický homocystein byl nedávno navržen jako ukazatel pro hodnocení nutričního stavu vitaminu B6. Protože degradace homocysteinu začíná procesem transsulfurace na cystein, zahrnuje enzymy závislé na 5-PLP. Nedávné studie však ukázaly, že kyselina listová a vitamin B12 jsou těsněji spojeny s hladinou homocysteinu v plazmě.

Zkontrolujte EKG a EEG. Elektroencefalogram zkoumá průběhy s abnormálními změnami frekvence a amplitudy.

Diagnostika a identifikace nedostatku vitaminu B6 u dětí

Diagnóza

Diagnóza může být stanovena na základě lékařské anamnézy, klinických příznaků a symptomů a laboratorních testů.

1. Lékařská historie: Pečlivě se zeptejte na lékařskou historii. Zda má dítě nedostatečný příjem, částečné zatmění, anorexii, zda je to rozumná strava, zda je přiměřený poměr jednotlivých živin, zda existují choroby, které brání vstřebávání a využití, jako jsou chronická depleční onemocnění, gastrointestinální choroby a jiná onemocnění, která ovlivňují absorpci; Existují faktory, které zvyšují množství poptávky, jako je rychlejší růst a vývoj, horečka atd., V poslední době, zda brát léky, které ovlivňují aktivitu vitaminu B6.

2. Klinické projevy: V případě nevysvětlitelných křečí, anémie nebo chronického průjmu v kojeneckém věku, je-li vyloučena hypokalcemie, hypoglykémie, hyponatrémie a infekční onemocnění, je třeba zvážit nedostatek nebo závislost na vitaminu B6. Kojenci mají růst a vývojovou dysfunkci, křeče, křeče a další projevy nervového systému, jako je periferní neuritida, dermatitida, orální, seboroická dermatitida a anémie.

3. Terapeutická odpověď: Po injekci 100 mg vitaminu B6 lze jako základ pro diagnostiku použít křeče.

4. Závislost na vitaminu B6: Nedostatek vitaminu B6 v potravě v anamnéze není a použití běžných antispasmodických látek pro záchvaty je neúčinné a podávání vysokých dávek vitaminu B6 může kontrolovat nástup záchvatů. Vede k diagnostice závislosti na vitaminu B6.

5. Laboratorní testy: měřením plazmatické koncentrace pyridoxal fosfátu (PLP), celkové koncentrace vitaminu B6 v plazmě, koncentrace vitamínu B6 v moči, produktů degradace tryptofanu v moči, enzymu vitaminu B6 závislého na erytrocytech Diagnózy pomáhají metody, jako je aktivita a plazmatický homocystein.

Diferenciální diagnostika

1. Anémie: Identifikace anémie způsobené jinými příčinami. Například anémie z nedostatku železa a thalassemia.

2. Vývojové poruchy: identifikace vývojových poruch a kostních deformit způsobených jinými příčinami.

3. Identifikace křečí a mentální retardace způsobené křečemi, mentální retardací a jinými příčinami.

4. Příznaky trávení: často doprovázené některými gastrointestinálními příznaky. Jako je nauzea, zvracení, průjem atd. Věnujte pozornost identifikaci gastroenteritidy.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.