Juvenilní dermatomyozitida

Úvod do juvenilní dermatomyozitidy Juvenilní dermatomyositida (JDM) je imunitně zprostředkované multisystémové onemocnění charakterizované akutním nebo chronickým nenavrhujícím zánětem pruhovaného svalu a kůže, raná stádia okluzivního vaskulárního onemocnění s různým stupněm kalcifikace Asi 10% v kombinaci s jinými chorobami pojivové tkáně, jako jsou JRA, SLE, sklerodermie atd., S malým počtem maligních nádorů. Hlavní příčinou úmrtí je respirační selhání a gastrointestinální vředy, krvácení. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: dysfagie, paralytický ileus, žloutenka, zvětšení jater

Příčiny juvenilní dermatomyozitidy

Virová infekce (45%):

Etiologie a patogeneze tohoto onemocnění není známa a jeho patogeneze souvisí s infekcí a imunitní dysfunkcí, vyskytují se různé infekce, zejména virové infekce, zejména Coxsackie virus a dermatomyozitida, a infekce způsobuje uvolňování cytokinů z lymfocytů a další mechanismy. Svalová vlákna.

Body factor (55%):

Současně je svalová bílkovina denaturována a antigenní a také může hrát roli autoantigenová protilátková reakce. Obecně se má za to, že nemoc je onemocnění kosterního svalstva způsobené poruchami imunity zprostředkované buňkami a děti s dermatomyozitidou HLA-B8 a DR3 Významné zvýšení, ale vztah k rodinnému dědictví nebyl stanoven.

Patogeneze

Rozsáhlá vaskulitida je hlavní patologickou změnou dermatomyozitidy u dětí. U cévních degenerací, embolie, mnohočetného infarktu lze pozorovat malé tepny, venuly a kapiláry. V elektronovém mikroskopu je vaskulární degenerace způsobena hlavně změnami endoteliálních buněk, otokem endoteliálních buněk, degenerací a nekrózou. Způsobuje hromadění destiček, trombózu a stenózu a obstrukci.Tato vaskulární změna se projevuje v kůži, svalu, podkožní tkáni, gastrointestinálním traktu, centrálním nervovém systému a viscerální kapsli. Změny kůže se projevují jako epidermální atrofie, bazální buňky Zkapalnění a degenerace, kožní edém, chronická infiltrace zánětlivých buněk, rozbití a fragmentace kolagenových vláken a základní epiteliální kapiláry lze pozorovat, že se rozšiřují, zvyšují, snižují počet a zkreslují se v důsledku otoku endotelu. V závažných případech použijte pouhým okem. Je vidět, že svalová tkáň v důsledku malých svalových vaskulárních lézí kolem svalového svazku, svalová vlákna se liší tloušťkou, degenerací, nekrózou, delším průběhem, atrofií svalových vláken nebo náhradou vazivové tkáně, vápenatým, gastrointestinálním vaskulárním poškozením. Tvarové vředy, krvácení a perforace.

Prevence juvenilní dermatomyositidy

1. Nemoc souvisí s infekcí a imunitní dysfunkcí, a proto by měla aktivní prevence a léčba infekcí, zejména virových infekcí, zejména infekce virem Coxsackie, snižovat výskyt této choroby;

2. Nemoc může souviset s životním prostředím a úzce souvisí s ročním obdobím a zeměpisnou polohou, proto věnujte více pozornosti prostředí, ve kterém žijete.

3. Vakcíny, léky a transplantace kostní dřeně mohou také indukovat JDM, což vyžaduje, abychom byli ostražití ohledně užívání a injekce drog.

Komplikace juvenilní dermatomyositidy Komplikace, potíže s polykáním, paralytický ileus, žloutenka, zvětšení jater

Zapojení krčního svalu může způsobit potíže s polykáním, difuzní hemoragický zánět sliznice zažívacího traktu nebo akutní embolizaci mezenterické tepny, gastrointestinální perforaci, paralytický ileus, žloutenku, hepatomegalii, lymfadenopatii, Raynaudův fenomén, splenomegalii Hlavní, pokročilá svalová atrofie a kontraktura kloubů.

Symptomy juvenilní dermabraze Časté příznaky Zvětšení lymfatických uzlin Rozšíření břicha Břišní bolest Splenomegalie obrna střevní obstrukce

Obecně okultní nástup, 1/3 akutní nástup, nepravidelná horečka, 38 ~ 40 ° C, často si stěžovaly na únavu, nepohodlí, bolest kloubů, anorexii a úbytek hmotnosti, podrážděnost, sníženou aktivitu.

Svalové příznaky

Dítě si stěžovalo na mírnou myalgii nebo svalovou ztuhlost, svalovou slabost, častější u svalů končetin dolních končetin, kdy nástup, který vede k neschopnosti chodit, nemůže jít po schodech nahoru, krční flexor a zádové svaly nemohou zvednout a udržovat sedu, nemocné svaly Symetrická distribuce, zjevné proximální svaly, jako jsou kyčle, ramena, cervikální flexor a břišní svaly; postižené svaly jsou edematózní, mírně tvrdé, něžné; svalová slabost, děti nemohou sedět z polohy na zádech, nemohou stát ze sedadla Od začátku nemůžete dřepat ani dřepat, nemůžete vstát, je obtížné se dostat nahoru a dolů po schodech; těžké zasažení distálních svalů končetin, děti se nemohou vůbec hýbat, je zapojeno 10% dětských krčních svalů, což vede k potížím s polykáním, 5% dětských obličejových svalů a očí Externí zapojení svalů vede v pokročilém stádiu k menšímu výrazu obličeje, valgus valgus, hlubokým sakrálním reflexům a svalové atrofii a kontrakturám kloubů.

2. Kožní symptomy

U 3/4 dětí se vyskytují typické kožní změny, které mohou být prvním příznakem nebo několik týdnů po objevení se příznaků svalů:

(1) vyrážka: kůže horních víček se zbarví do červeno-červené s otoky, obličej je rozptýlen fialově nebo fialově, plocha „V“ krku a horní části hrudníku, kmen a končetiny mohou být rozptýlené nebo omezené. Tmavě červené skvrny, stupeň vyrážky a trvání vyrážky, pigmentace mohou zůstat po odeznění vyrážky.

(2) Gottronový plak: změna symetrie na straně prodloužení kloubu, což je lesklý erytém podobný atrofický šupinatý plak. Oblast atrofie kůže je bledě růžová a časné zahušťování kůže je bílé, takže se také nazývá plaketa požární bavlny, Gottronův plak. Časté v proximálním interfalangeálním kloubu, druhém metakarpofalangálním kloubu, distálním interfalangeálním kloubu, je to vzácný prst, může se jednat o prodloužení loketního, kolenního a kotníkového kloubu.

(3) vrásky na nehtech: kůže je zjevně červená, vrásky kapilár jsou rozšířeny, kapiláry jsou zesíleny, ohnuty a přerušeny.

(4) Pozdní fáze: Může vyvolat subkutánní kalcifikaci a kožní vředy a z ruptury vypustit bílou vápenatou sůl.

3. Gastrointestinální příznaky

Orofaryngeální vřed, celková bolest břicha, černé stolice, občasná hemateméza, difuzní hemoragický zánět sliznice zažívacího traktu nebo akutní embolizace mezenterické tepny; volný plyn pod podpaží, když je perforován gastrointestinální trakt; podezření a ochrnutí střeva během břišní distenze Překážka.

4. Ostatní

Může mít žloutenku, jaterní a jaterní dysfunkci, lymfadenopatii, Raynaudův fenomén, splenomegalii, často postihující srdce, plíce, genitourinární systém a centrální nervový systém.

Vyšetření juvenilní dermatomyozitidy

Laboratorní inspekce

1. Krev: leukocytóza v akutní fázi a anémie v pozdním stádiu.

2. Reaktanty v akutní fázi : ESR se zvýšily, a2 a gama globulin se zvýšily, CRP byl pozitivní, ale změna byla mírná.

3. Sérové ​​enzymatické vyšetření : kreatinkináza (CK), laktát dehydrogenáza (LDH), aspartátaminotransferáza (AST) atd., CK isoenzym CK-MM se zvýšil.

4. Antinukleární protilátka : ANA 50% pozitivní, ale žádná pozitivní dsDNA a anti-Sm protilátka, nemůže mít specifickou anti-Jo-1 protilátku.

Zobrazovací vyšetření

1. Rentgenové vyšetření : kalcifikace kolem kostního kloubu nebo difúzní kalcifikace měkkých tkání a kůže.

2. Elektromyografie : Myogenní změny, projevující se jako: spontánní fibrilační potenciál v klidu, pozitivní ostrá vlna, podrážděnost vložení, krátký časový limit během kontrakce, nízká amplituda, vícefázový potenciál, opakovaně vysoký během stimulace Frekvenční výboj.

3. MRI : Může ukázat umístění a rozsah svalových abnormalit, což je užitečné pro sledování stavu a vedení svalové biopsie.

4. Svalová biopsie : obvykle deltoidní nebo kvadricepsová, léze potvrzené elektromyografií nebo MRI, žádná svalová atrofie, vzorky by měly být větší (2 ~ 3 cm); nevhodné části a nevhodné Velikost vzorku může negativně ovlivnit výsledky svalové biopsie a nemoci by neměly být prováděny v pozdním stádiu onemocnění. Léze proto již nejsou specifické. Vzorky biopsie lze vidět: infiltraci perivaskulárních zánětlivých buněk, atrofii svalových vláken a nekrózu kolem svalového svazku , jev regenerace svalových vláken.

Diagnostika a diagnostika juvenilní dermatomyozitidy

Diagnóza

Typická diagnostika dermatomyozitidy není obtížná, s typickou vyrážkou, symetrickou slabostí proximálního svalu, v kombinaci s enzymy sérového svalu, změnami EMG a svalové biopsie, můžete provést diagnózu, která v současné době uplatňuje Bohanova kritéria v roce 1975:

1. Symetrická proximální svalová slabost: může být spojena s obtížemi polykání a slabostí dýchacích svalů.

2. Typické kožní změny: včetně horních víček s purpurově červenou a otokem kolem víček a červené šupinaté vyrážky na dorzální straně metakarpofalangálního a proximálního mezifalangového kloubu (Gottronův znak).

3. Laboratorní testy: Zvýšená aktivita enzymu skeletálního svalu v séru, zejména kreatinkináza, aspartátaminotransferáza a aldolasa.

4. Abnormality EMG:

1 nízký potenciál, krátká časově omezená vícefázová vlna;

2 fibrilační potenciál, pozitivní hroty, rozšíření inzertního potenciálu;

3 Když je čas tichý, je vysoká amplituda abnormálně vybita.

5. Svalová biopsie: typické myogenní poškození.

Diferenciální diagnostika

1. Myositida po infekci: Některé virové infekce, zejména chřipka A, B a Coxsackie B, mohou způsobit akutní přechodnou myositidu, která může zvýšit přechodné enzymy sérového svalu a zcela se zotavit po 3 až 5 dnech. Kromě toho mohou trichinóza, toxoplasmóza a stafylokoková infekce vyvolat podobné příznaky jako dermatomyozitida a měly by být identifikovány.

2. Myasthenia gravis: Měl by být odlišen od polymyositidy bez vyrážky. Nemoc se vyznačuje generalizovanou slabostí svalů. Svaly postižených svalů se po dlouhotrvajících nebo opakovaných činnostech zhoršují, často doprovázené visícími víčky, často ráno a večer. Těžký, sérový svalový enzym a svalová biopsie jsou normální, mohou být identifikovány protilátky anti-acetylcholinového receptoru (AchR), pozitivní, neostigminový test.

3. Progresivní svalová dystrofie: Toto onemocnění je mužské, s typickou kachní chůzí a gastrocnemius pseudohypertrofií, s jasnou rodinnou anamnézou.

Kromě toho by se mělo lišit od systémového lupus erythematodes a smíšeného onemocnění pojivové tkáně při revmatických onemocněních, ostatní by se měly lišit od nemocí charakterizovaných slabostí svalů a paralýzou, jako je mnohočetná radikulitida, dětské obrna a myelitida. .

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.