Primární retroperitoneální nádor

Úvod do primárního retroperitoneálního nádoru Primární retroperitoneální nádor označuje různé nádory měkkých tkání z retroperitoneálního prostoru, ale nezahrnuje nádory retroperitoneálního orgánu, lze jej rozdělit na benigní a maligní typy. Podle zahraničních zpráv tvoří zhoubné nádory asi 80% a na domácím trhu 56%. Retroperitoneální nádory mají biologické vlastnosti, jako je růst otoků, kompletní kapsle, potíže s metastázami a lokální recidiva. Vzhledem k tomu, že místo nádoru je hluboké, existuje určitý prostor pro expanzi a v počátečním stádiu nemoci není žádný příznak, a proto má časná diagnóza určité potíže. Jak nádor roste, utlačuje nebo napadá okolní orgány a tkáně, objevují se příznaky, které přispívají k důkladné léčbě. Obtížnost. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie hypokalémie nauzea a zvracení průjem bolest břicha akutní peritonitida šok

Primární retroperitoneální etiologie nádoru

(1) Příčiny onemocnění

Retroperitoneální nádor pochází hlavně z tuku v retroperitoneálním prostoru, volné pojivové tkáni, fascii, svalu, krevních cévách, nervové tkáni, lymfoidní tkáni a embryonální zbytkové tkáni a 2/3 je maligní nádor.

Nezhoubný nádor

Nádory lipomu, fibroidů, ganglioneuromu, cystického teratomu a chemoreceptoru.

2. Zhoubný nádor

Lymfosarkom, liposarkom, fibrosarkom, maligní schwanomy a maligní teratom.

(dvě) patogeneze

Existuje mnoho typů primárních retroperitoneálních nádorů, z nichž nejčastější nádory obvykle pocházejí z retroperitoneální ledviny, nadledvin a různých měkkých tkání za retroperitonea.

1. Patologická klasifikace: Podle histopatologické klasifikace zahrnují primární retroperitoneální nádory hlavně nádory měkkých tkání, nádory zárodečných buněk, lymfoidní hematopoetické nádory, nádory ledvin, nádory nadledvin, metastatické nádory a další vzácné nádory podle biologického chování. Existují dvě hlavní kategorie, benigní a maligní: Podle jejich původu existuje mnoho tkání, jako je mezoderm, nervová tkáň, genitourinární systém a embryonální zbytek.

Maligní nádory než benigní nádory, které představují asi 80%, z nichž nejčastější je maligní lymfom, následovaný fibrosarkomem, liposarkomem, nediferencovaným sarkomem, leiomyosarkomem a rabdomyosarkomem, častějším je také neurogenní sarkom Mezi benigní nádory patří lipomy, lymfomy nebo cysty chyle, nefrogenní cysty, dermoidní cysty a enterogenní cysty.

Nádor může být pevný, cystický nebo smíšený, barva se mění v závislosti na zdroji nádorové tkáně, fibroid je bílý, lipom je žlutý, sarkom je růžový nebo červený a nádor může být jednoduchý nebo mnohonásobný a velikost se může velmi lišit. Obecně lze říci, že cystické nádory jsou většinou benigní, zatímco solidní nádory jsou často maligní, často se kolem hlavního těla nádoru vyskytují malé nádorové tkáně nebo malé nádorové tkáně jsou spojeny s nádorovým tělem malými pedikly. Nebo snadno ignorovatelný, což způsobuje pooperační opakování.

2. Patologické znaky: Patologické znaky běžných retroperitoneálních nádorů jsou:

(1) Nádory měkkých tkání: včetně nádorů původu, jako jsou tukové, nervové, vláknité a svalové tkáně, z nichž nejčastější jsou tumory odvozené z tuků, zejména liposarkom.

1 nádor odvozený od tuku:

A. Retroperitoneální sarkom (liposarkom): 12 až 43% retroperitoneálních nádorů se vyskytuje dobře kolem ledvin. Ve většině případů mají velké izolované nádory průměr větší než 4 cm. V několika případech lze exprimovat více izolovaných uzlů. Sekce, liposarkom má nepravidelný tvar, lobulovaný tvar, jasnou hranici a jsou zde kapsle. Některé z řezaných povrchů jsou šedavě žluté a připomínají lipomatózní, některé jsou šedavě bílé nebo nahnědlé červené, měkké jako rybí maso, některé řezané povrchy jsou vlhké Je to želé podobné průsvitné, měkké nebo částečně pružné, v různých stádiích pozorování nádoru jsou různá stádia tukových buněk, intersticiální složka obsahuje vláknité mukoidní složky, které se vyskytují v retroperitoneálním tukovém sarkomu. Prognóza liposarkomu v končetině je špatná.

Histologická klasifikace retroperitoneálního liposarkomu zahrnuje diferencovaný liposarkom (vysoce diferencovaný liposarkom), mucinózní liposarkom, liposarkom kulatých buněk, liposarkom vřetenových buněk, pleomorfní liposarkom a dediferencovaný liposarkom, ve kterém diferenciace Liposarkom typu zahrnuje liposovitý liposarkom, sklerotizující liposarkom a zánětlivý liposarkom Histologicky liposarkom simuloval tukové buňky od primitivních mezenchymálních buněk po tukové buňky až k dobře diferencovaným tukovým buňkám. Charakteristiky, většina retroperitoneálního liposarkomu je vysoce diferencovaný liposarkom, jeho histologická morfologie je složena hlavně z téměř zralých tukových buněk, ale lze vidět, že tukové buňky obsahující malé lipidové kapičky a fusiformní, jaderně velké obarvené buňky Sklerotizující liposarkom na základě výše uvedených lézí, zjevné hyperplasie vláknité tkáně a změny sklivce se vyskytují v nádoru, morfologie zánětlivého liposarkomu kromě charakteristik sklerotizujícího liposarkomu je v nádorové tkáni velké množství lymfocytů a plazmy Infiltrují se zánětlivé buňky založené na buňkách.

B. retroperitoneální lipom (lipom): retroperitoneální lipom je mnohem méně častý než liposarkom, kulatý nebo oválný, lobulovaný, měkký, obalený, bledě žlutý na řezu, histologické znaky nádorové tkáně Skládá se ze zralých tukových buněk, které obsahují vláknitou tkáň, krevní cévy a tkáně podobné mucinům, žádné tukové buňky a nádory odvozené od tuku, které se vyskytují po retroperitoneu. Když nádorové buňky mají atypické vlastnosti, bez ohledu na to, jak je nádor omezený. Všichni by měli být diagnostikováni jako dobře diferencovaný liposarkom, protože takové nádory pocházející z tukové tkáně mají významnou tendenci k relapsům a dlouhodobé sledování naznačuje špatnou prognózu.

2 nádory pocházející z vláknité tkáně:

Druhé místo retroperitoneálního sarkomu představuje A. maligní fibrózní histiocytom. Nádor má velký objem, průměr více než 5 cm, žádná kapsle, jasná hranice, nodulární nebo lobulovaná, střední tvrdost. Řezaný povrch je šedavě bílá nebo šedavě červená, běžné krvácení, nekróza a cystická změna. Typickým histologickým rysem je, že nádorová tkáň je složena z tkáňových buněk a zánětlivých buněk. Tkáňové buňky jsou hlavně fusiformní fibroblasty a oválné tkáně. Buňky atd., Zánětlivé buňky jsou hlavně lymfocyty, a plazmatické buňky a neutrofily jsou málo. Fibroblasty jsou často uspořádány do tvaru auta. Cytoplazma tkáňových buněk je bohatá na lipidy a vezikuly a jádro je velké a deformované. Nukleolus je zřejmý a patologická mitóza je běžnější: Pokud změna v nádoru tkáňové tkáni podobná hlenové matrici přesáhne 1/2 nádoru, nazývá se mucinózní maligní fibrózní histiocytom. Když se v nádorové tkáni vyskytne velké množství zlomeniny kosti. Mnohojaderné obří buňky, doprovázené ložiskovou kostí nebo kostní tkání, se nazývají maligní vláknitý histiocytom typu obrovských buněk, jako je velký počet žlutých nádorových buněk v nádorové tkáni, doprovázený velkým počtem akutních a Když zánětlivé buňky (včetně neutrofilů, lymfocytů, plazmatických buněk, a eosinofilů), vyznačující se tím, že zánětlivé buňky připadá na 5% až 10% z nádoru, tzv xantomy typu (zánětlivé) maligní fibrózní histiocytom.

B. Renální angiomyolipom: je benigní nádor retroperitonea, protože jeho morfologie buněk hladkého svalstva je často atypická, je snadno zaměňována s leiomyosarkomem ve vzorcích biopsie a je zralá kolem renálního halu. Tukové a tlusté stěny a také atypické nádory založené na atypických hladkých svalech, imunohistochemicky značené nádorové buňky exprimující melanomovou monoklonální protilátku (HMB45), samozřejmě podporují diagnózu angiomyolipomu, samozřejmě Bylo hlášeno malé množství maligních angiomyolipomů, kromě atypického modelu buněk hladkého svalstva musí existovat i další patologické mitotické postavy, nádorová nekróza a infiltrace okolních tkání nebo okolních (vzdálených) metastáz.

C. Retroperitoneální rabdomyosarkom (rabdomyosarkom): omezen na kojence a děti, histologicky obvykle embryonální (embryonální rabdomyosarkom), charakterizovaný obecně edematózní, měkkou hmotou hroznů, bez tobolky, jasnými hranicemi Šedá bílá nebo červená, řezaným povrchem jsou rybovité, viditelné hlenovité oblasti a krvácení, nekróza, mikroskopické vyšetření: nádorová tkáň se skládá z nediferencovaných fusiform a malých kulatých buněk, smíchaných s dobře diferencovanými rabdomyoblasty, nádorovými buňkami Rozptýlené nebo malé vnořené do volné hlenové matrice, vřetenové buňky jsou většinou umístěny ve středu nebo v částečné poloze buňky, hranice buněk je jasná, jádro je fusiformní, hluboko zbarvené, mitotické obrázky jsou častější; cytoplazma je menší, eozinofilní, Cytoplazmatické procesy jsou propojeny s tvarem hvězdy, malými kulatými buňkami, velkými jádry, kulatými, hlubokým barvením, mitotickými postavami, méně cytoplazmou a hojnými intersticiálními krevními cévami.

4 fibrogenní nádory: solitární fibrózní nádory mohou být primární v retroperitoneu, klinicky benigní, někdy doprovázené hypoglykémií.

A. fibromatóza: retroperitoneální fibromatóza, někdy zahrnující mediastinum, hmota se skládá převážně z fibroblastů a velkého počtu kolagenových vláken, nádorové buňky jsou uspořádány do svazků, křížem a idiopatickými retroperitoneálními vlákny Rozdíl je v tom, že kromě lymfocytární infiltrace kolem krevních cév na okraji léze postrádá nádorový parenchym zjevné zánětlivé složky.

B. Fibrosarkom (fibrosarkom): je jedním ze vzácných retroperitoneálních maligních nádorů, jeho objem je obecně velký, existuje tobolka, kvalita je tvrdá, povrch řezu je šedavě bílý, rybí, často nekrotický, cystické změny, mikroskopické vyšetření: Nádorová tkáň se skládá z fibroblastů, uspořádaných do svazků nebo pletených. Dobře diferencované nádorové buňky mají malou atypii, méně mitotických postav a více kolagenových vláken mezi nádorovými buňkami. Špatně diferencované nádorové buňky jsou heterogenní, s mnoha mitotickými postavami a nádory. Mezi buňkami je jen málo kolagenových vláken a lze vidět obrovské buňky.

5 vaskulogenních nádorů: vaskulární nádory vyskytující se po retroperitonea zahrnují hemangiom, nádor cévních endoteliálních buněk, vaskulární epitel, lymfangiom, lymfangiom a angiosarkom atd., Histologická morfologie a měkká tkáň Odpovídající nádor je podobný.

Hemangioendoteliom, který se vyskytuje u kojenců, je jedinečným podtypem cévních nádorů. Toto onemocnění je maligní nebo hraniční nádor nízkého stupně, který je náchylný k retroperitoneálnímu, klinicky a často doprovázenému trombocytopenií a tendencí ke krvácení (Kasabach). -Merrittův syndrom), histologická morfologie sestává hlavně z heterotypních fusiformomových buněk se strukturami podobnými puklinám nebo kavernózním hemangiomům a lymfocytů, plazmatických buněk.

6 Neurogenní nádory: Benigní retroperitoneální nádory periferních nervů jsou vzácnější než nádory vyskytující se v mediastinu. Jsou hlášeny schwanomy i neurofibromy. Retroperitoneální maligní nádory periferních nervů jsou relativně časté. Nádory mohou přímo invazovat kostní tkáň a podstoupit rozsáhlé metastázy. Sympatomické nádory, které jsou běžné v nadledvinách, se mohou vyskytovat také v retroperitoneu mimo nadledvinky, včetně neuroblastomu, neuroblastomu gangliových buněk, ganglioneuromu a nádorů různých variant, asi 10% pomocných ganglií. Nádory se vyskytují mimo nadledvinu. Nádory se mohou vyskytovat kdekoli podél středové linie retroperitonea. Některé z retroperitoneálních stromálních nádorů mohou vykazovat morfologii podobnou epitelu nebo se mohou jevit jako fokální granulární buněčné změny, z nichž některé Ultrastruktura stromálního nádoru naznačuje rys nervové diferenciace.

(2) Nádory zárodečných buněk: retroperitoneální zárodečné buňky jsou častější u mužů, zejména u dětí, zejména zralého teratomu a nezralého teratomu, žloutkového vaku Nádory (nádor žloutkového vaku) a embryonální rakovina, které se mohou objevit u dospělých, mohou být také metastazující z nádorů gonadálních zárodečných buněk. Mezi histologické typy nádorů patří nádory semen (seminoma), embryonální karcinom a zrání. A nezralý teratom, maligní transformace zralého teratomu, žloutkového vaku a chorionického epiteliálního karcinomu (chorioepiteliom) u mužského retroperitoneálního metastatického zárodečného nádoru ze stejného typu testikulárního primárního nádoru než u mediastina Incidence nádorů je mnohem vyšší: Primární a metastatické nádory zárodečných buněk v retroperitoneální oblasti se obecně liší morfologií Obecně jsou primární nádory v retroperitoneálním nádoru tvořeny jediným nádorem, zatímco nádory přenesené ze varlat mají tendenci tvořit více nádorů. Uzly a často se nacházejí na zadní straně retroperitonea. Kromě toho je primární příčina seminomu větší než u jiných typů nádorů zárodečných buněk. V některých případech lze ve varlatech vidět pouze malé zkumavky. Nádory zárodečných buněk (tj. Karcinom in situ), z čehož vyplývá, že retroperitoneální nádory nemusí souviset, tj. Metastázy nádorových zárodečných buněk.

(3) Jiné vzácné typy nádorů po retroperitoneální léčbě:

1 myofibroblastom: známý také jako zánětlivý myofibroblastom nebo vaskulární myofibroblastom nebo zánětlivý pseudotumor atd., Tento nádor je obecně považován za benigní, ale v posledních letech byly hlášeny maligní myofibroblastomy .

2 Myelodystický lipom podobný adrenální žláze: může se vyskytovat v přední tibiální oblasti, nádor je jasný, nádor může být obrovský, histologie se skládá z adipocytů a normální hematopoetické tkáně kostní dřeně, nádor je často asymptomatický, ale nádor Když extramedulární hematopoetické komponenty tvoří nádory (nedostatek tuku, nejasné hranice), mohou být spojeny s myeloproliferativními chorobami, hemolytickou anémií nebo závažnými kostními chorobami.

3Müllerovské epiteliální nádory: Primární Müllerovské epiteliální nádory jsou příležitostně pozorovány v retroperitoneu pánevního nebo rektálního vaginálního septa. Tyto nádory mohou být benigní nebo maligní, s histologickou morfologií serózní, mucinózní nebo endometriální. Cystické nebo cystické nádory žláz tvořené epitelovými buňkami, které pocházejí z ektopické ovariální tkáně nebo z mezenchymální metaplasie s peritoneální mezoteliální vrstvou. Pokud je nádor složen z endometriálního epitelu, je často kombinován s intrauterinem Membránové ektopické onemocnění, některé retroperitoneální mucinózní nádory, se vyznačují epitelovou diferenciací žaludeční sliznice, což naznačuje, že nádor se vyskytuje ve zcela odlišné tkáni.

4 Extrarenální retroperitoneální Wilmsovy nádory postrádající teratom: některé z nich mohou být teratogenní nádory složené převážně nebo zcela složené z ledvinové tkáně Většina retroperitoneálních Wilmsových nádorů se vyskytuje u dětí, ale vyskytují se i případy u dospělých. .

Rakovina kategorie 5: byla hlášena jako retroperitoneální primární nádor, ale ať už je to z metastázy neidentifikovaného primárního místa nebo z teratomu jediné zárodečné vrstvy nebo z endokrinních buněk normálně distribuovaných v retroperitonea Nádor musí být ještě určen dalším výzkumem.

6 retroperitoneální myoepiteliální neoplasie: její histologická morfologie je podobná schwannomům, k potvrzení diagnózy obvykle vyžadují imunohistochemické markery.

Primární retroperitoneální prevence nádoru

Toto onemocnění je primární nádor a neexistují žádná účinná preventivní opatření.

Primární retroperitoneální nádorové komplikace Komplikace anémie hypokalémie nauzea a zvracení průjem bolest břicha akutní peritonitida šok

1. Anémie: Krvácení tumoru nebo retroperitoneální nádor u dětí roste rychleji a může způsobit anémii.

2. Hypokalémie: Když je nádor velký, když je zažívací trakt tlačen nebo lisován, může pacient trpět ztrátou chuti k jídlu, nevolností a zvracením, průjmem atd., Což způsobuje velkou ztrátu draslíku a nedostatečné doplnění, což má za následek snížení hladiny draslíku v krvi a poruchu elektrolytů v séru.

3. Akutní peritonitida: Když se nádor roztrhne, krev může stimulovat peritoneum, aby mělo příznaky a příznaky bolesti břicha, napětí břišního svalu, citlivost, odrazivost a další akutní peritonitidu.

4. Šok s nízkým objemem: Když nádor praskne nebo napadne velké krevní cévy, může způsobit velké krvácení a dojde k šoku s nízkým objemem.

Primární retroperitoneální nádorové příznaky Časté příznaky Nauzea nadýmání Zácpa Zácpa Nízká horečka Abdominální masa Bolesti zad Bolest krvavé dušnosti Abdominální žilní žloutenka

Protože orgány spojené s retroperitoneálními nádory jsou pohřbeny v retroperitoneální široké, volné meze pojivové tkáně, před výskytem klinických příznaků a příznaků se může nádor v této dutině objevit a růst a není snadno blokován, takže brzy Až asymptomatický, až do chvíle, kdy nádor do značné míry roste, bude vyvolávat příznaky, ale nikoli závažné, příznaky a příznaky často spojené s přemístěním a obstrukcí příslušných orgánů (v důsledku komprese nádoru) v důsledku retroperitoneálních nádorů Zdroj a umístění tkáně jsou různé a její klinické projevy jsou rozmanité, existují však také některé běžné příznaky a příznaky.

1. Hmota břicha: V počátečním stádiu, pokud pacient neúmyslně nebo pokud lékař nenalezne nádor, se obvykle vyskytuje, když nádor do značné míry roste. Nádor je většinou na horním břiše nebo na horním břiše a začíná se objevovat v dolním břiše. Existuje méně, ale často se nádor vyvíjí, aby zabíral retroperitoneální prostor, a není snadné určit primární místo. Kolena a lokty se používají k prohmatání nádoru bez palpace a přední stěna břicha má gong. Lze prokázat, že nádor je umístěn v retroperitonea, ale Většina nádorů má v přední stěně břicha vyjádřený hlas. Pokud lze nádor propagovat, většina z nich je benigní, jako jsou pevné, pevné a nejasné hranice, většinou maligní, některé cystické nádory mohou být těžké a některé solidní nádory mohou být jako kapsle. Pohlaví, jako je lipom, lze dokonce špatně diagnostikovat jako ascites, samotná palpace, je obtížné určit jeho benigní a maligní podle jeho velikosti, tvrdosti, retroperitoneální nádory obecně bez něhy, několik z nich má lehkou citlivost, maligní nekrózu nádorového centra, krvácení, V případě sekundární infekce nebo ruptury je něha zřejmá a břišní svaly jsou napjaté a je zde odskočená něha a horečka. Tyto stavy jsou častější v pokročilém stádiu nádoru. Peritoneální nádor je často diagnostikován jako normální střevní zvuk a některé nádory jsou vybouleny.叩 Vyjádřený zvuk nebo v pevné formě, a na své straně perkusní zvuk bubnu, což naznačuje, střevo je tlačen k jedné straně, u malého počtu pacientů s ascitem, ale často obtížné vyřadit, normální nebo mírně poslechem střevní zvuky hypertyreóza.

2. Abdominální distenze: Hlavním důvodem je zvětšení nádoru, jehož stupeň je většinou rovnoběžný s růstem nádoru, takže v raném stádiu nedochází k pocitu nadýmání, a pacient se postupně zvětšuje pocit nadýmání s rozšířením nádoru, ale difuzní zvuk bubnu je perkusován střevní obstrukcí. Jinak není mobilní tupost ascitu. V některých případech je výjimkou střevní obstrukce nebo ascites. Protože se gastrointestinální trakt přemístí, je často slyšet na horní nebo boční straně nádoru. Peristaltika je normální nebo mírně hyperaktivní.

3. Bolest břicha: Většina pacientů má pocit vyboulení v břiše, těžký pocit nebo nepohodlí, které může trvat několik měsíců nebo dokonce let, zejména benigní nádory. Břišní bolest se vyskytuje v průběhu nemoci, většinou bolest nebo bolest, a několik pacientů trpí silnou bolestí. To je často způsobeno maligními nádory, které erodují sousední orgány nebo nervy, ruptura tumoru, krvácení nebo střevní obstrukce může náhle způsobit akutní bolest břicha, příznaky peritoneálního podráždění a šok atd., Umístění bolesti břicha je navíc pravděpodobnější lokalizací nádoru, navíc, pokud existuje záda Bolest, způsobená většinou maligními nádory napadajícími zadní stěnu břicha Poté, co nádor napadne bederní nerv, může na jedné nebo obou stranách dolní končetiny být bolest nebo necitlivost.

4. Zapojení sousedních orgánů: příznaky způsobené retroperitoneálním nádorem tlačícím a napadajícím sousední orgány.V případě benigních nádorů je většina z nich mechanicky tlačena nebo přímo stlačena. Maligní nádory mohou přímo napadnout blízké orgány a způsobit příznaky. Zapojení sousedních orgánů zahrnuje zejména:

(1) gastrointestinální postižení může způsobit ztrátu chuti k jídlu, nevolnost a zvracení, průjem, zácpu, může být ucpán gastrointestinální tlak.

(2) bránění tlaku portální žíly nebo jaterního tlaku, může způsobit extrahepatální portální hypertenzi, vnitřní hemoroidy a umbilikální varixy, a dokonce i varixy jícnu a žaludku, a může poškodit hematemézu a krev ve stolici.

(3) K obstrukční žloutence dochází, když je společný žlučovod stlačen.

(4) může být nahrazena renální komprese, může dojít ke kompresi močového měchýře a močového měchýře a může dojít k časté močení, naléhavosti, dysurii, hematurii, uzavření moči a dokonce i urémii.

(5) retroperitoneální velké žíly po vena cava nebo iliakální žíle a lymfatických cévních kompresích, se mohou objevit v trombóze dolní duté žíly nebo iliakálních žil, edému dolních končetin, křečových žilách, flebitidě, žilním engorgementu břišní stěny, varikokéle a dokonce Chybně diagnostikován jako jednoduchý varicocele pro chirurgický zákrok.

(6) u retroperitoneálního nádoru pánevní dutiny se může objevit penilní a sklerózní edém.

(7) Stlačení bederního nervu může způsobit radiační bolest na zadní straně dolní končetiny.

(8) Může dojít k neuroblastomu, jako jsou oční víčka, lebka, dlouhé kosti a játra.

(9) Membrána je tlačena nahoru, stimulace plic a pleurální výpotek, plicní metastázy atd. Mohou způsobit potíže s dýcháním.

5. Další projevy: Kromě výše uvedených hlavních klinických projevů se v důsledku různých zdrojů tkáně a patologických typů retroperitoneálních nádorů mohou objevit následující zvláštní onemocnění, jako jsou břišní nádory u malých dětí a dětí, které rostou rychleji a nádor je fixován a doprovázen Většina příznaků, jako je horečka a anémie, jsou maligní nádory retroperitoneálního prostoru nebo orgánů, jako jsou neuroblastom, teratom, embryonální sarkom, maligní lymfom břicha atd., Benigní nádory a cysty jsou častější u žen a přední notochord Nádory jsou častější u mužů, feochromocytom má vysoký krevní tlak, některé mají retroperitoneální sarkom a průjem s hypokalémií, nadýmání, úbytek hmotnosti a vysoký krevní tlak a některé retroperitoneální nádory mohou být spojeny s lipomem nebo liposarkomem v jiných oblastech. Mnohočetná neurofibromatóza, mnohočetná tračníková polypóza.

Vyšetření primárních retroperitoneálních nádorů

Laboratorní inspekce

Krevní rutina

(1) Hemoglobin: nekróza středu maligního nádoru, krvácení nebo rychlý růst retroperitoneálního nádoru u dětí může být doprovázen snížením hemoglobinu.

(2) Počet bílých krvinek: Může se zvýšit celkový počet bílých krvinek při retroperitoneální nekróze nádoru nebo sekundární infekci.

2. Histopatologické vyšetření by mělo být diagnostikováno jinými metodami před operací, v případě potřeby laparotomií nebo laparoskopickou operací pro biopsii.

3. Imunohistochemické markery

(1) Angiomyolipom exprimuje melanomovou monoklonální protilátku (HMB45).

(2) S-100 pozitivní exprese schwannomů; chromogranin A, S-100 protein, pozitivní exprese molekuly beta-endorfinu; pozitivní exprese cytokeratinu v chordomových buňkách, pozitivní exprese nádorového vimentinu a proteinu S-100.

(3) leiomyomy a leiomyosarkom desmin, svalový aktin pozitivní, myoepiteliální histologická morfologie je podobná schwannomům, pro potvrzení diagnózy je třeba také imunohistochemických markerů.

Zobrazovací vyšetření

Rentgenová inspekce

(1) Abdominální fluoroskopie: Je vidět, že bránice je tlačena nádorem nahoru, aktivita je snížena nebo pleurální výpotek nebo plicní metastázy lze pozorovat u chordomu, pánevního maligního teratomu, meningiomu nebo neurogenního primárního nádoru. Je vidět, že kost sousedící s nádorem je erodována, zničena nebo zdeformována.

(2) Břišní prostý film: Většina retroperitoneálních nádorů je v břiše pozitivní. Boční rentgenové vyšetření ukazuje, že v břiše je blok měkké tkáně nebo vyšší průhlednost lipomu a liposarkomu. Některé cysty podobné kůži mají různé hustoty stínů. Zralá kost, zuby nebo kalcifikace jsou charakteristické pro teratom, ale běžné kalcifikační skvrny lze nalézt u řady nádorů, jako je neuroblastom, ganglionom, smíšený nádor, schwanomy, neurofibrom. , chordom, leiomyomy a střevní materiál, chronický zánět včetně kalcifikace lymfatických uzlin, kalcifikace starých hematomů, kalcifikace pankreatických lézí atd., nemá žádný zvláštní význam pro diagnózu, a dokonce brání pochopení povahy nádoru, může se zobrazit břišní holý film Obrysová poloha ledvin, stín svalu psoas atd. Jsou neobvyklé. Rozmazání bederních svalů není zvláštním příznakem. Kromě retroperitoneálního tumoru je to vidět i u jiných nemocí a bez lézí. Břišní prostý film může také ukazovat sousední orgány nádoru. Játra, slezina, gastrointestinální posun nebo deformace.

(3) angiografie zažívacího traktu: vyšetření gastrointestinálního barya a vyšetření barya může vyloučit gastrointestinální nádory nebo intraabdominální nádory a porozumět stupni gastrointestinálního tlaku, gastrointestinální trakt je tlačen a vytlačen nádorem, může určit umístění nádoru a Kromě gastrointestinálních nádorů mohou retroperitoneální orgány, jako jsou pankreatické nebo renální cysty, velké nádory a intraperitoneální nádory, také posunout gastrointestinální trakt, což by mělo být pečlivě identifikováno.

(4) urografie: tumor lokalizovaný v retroperitoneu s největší pravděpodobností způsobí kompresi a invazi ledvin a močovodu, intravenózní močový trakt nebo retrográdní urografie může ukazovat na ledvinové pánev, vytlačení ureterálního tlaku a přítomnost nebo nepřítomnost expanze výpotku atd. Při posuzování místa nádoru, porozumění tlaku močových cest a funkci kontralaterální ledviny může určitá urografie retroperitoneálního tumoru ukázat ledvinu, močovod a dokonce močový měchýř je nádorem tlačen a přemístěn a umístění nádoru může být potvrzeno a vyloučeno. Léze ledvin, močovodu a močového měchýře, nádory nad ledvinami jsou obvykle náchylné k renálnímu vytěsnění nebo deformaci a ledvinová pánev a ledvinová pánev může být také deformována, ale mohou vzniknout i nádory nadledvin, velké nádory v jiných částech břišní dutiny, velká slezina nebo játra. Posun ledviny, deformace, močovod je snadno potlačitelný a přemístitelný retroperitoneálním nádorem, ale menší tlak nebo eroze, zejména při maligních nádorech, někdy je jedna strana močovodu stlačena, aby zúžila lumen a způsobila močovodné hydrops a hydronefrózu .

Z renálního a ureterálního vytlačení a funkčních změn lze identifikovat jako retroperitoneální tumor nebo retroperitoneální fibrózu, bilaterální ztráta renální funkce u retroperitoneální fibrózy není neobvyklá, ale v primárním retroperitoneálním tumoru je vzácná, obecně Nefunkční renální retrográdní intubace je možná u retroperitoneální fibrózy, zatímco u retroperitoneálních nádorů může být obtížné zavést ureterální obstrukci, někdy retroperitoneální nádory mohou ureter přesunout dovnitř nebo ven, nejvíce retroperitoneální Fibróza může způsobit posun močovodu dovnitř a zúžení na jedné nebo obou stranách. Kromě toho je u ektopického vena cava ureter někdy vidět posunutí pravého močovodu směrem dovnitř, močovod je někdy přemístěn ve svalu psoas. Vyvinuli se mladí dospělí, ale pokud se významně posunou vpřed, jsou často způsobeni retroperitoneálními nádory.

(5) angiografie: hlavně na základě krmení, distribuce a morfologických změn krmné tepny, ke stanovení zdroje nádoru, k prokázání stupně vaskulární invaze, k nalezení menšího nádoru, k usnadnění vývoje chirurgického plánu a současně k předoperačnímu Chemoterapie a embolizace.

1 Angiografie dolní duté žíly: Může ukázat rozsah invaze tumoru a tlačení na žilní stěnu. Je užitečné předoperačně navrhnout metodu léčby postižené dolní duté žíly a odpovídající předoperační přípravu, která se vyskytuje v retroperitoneální pravé měkké tkáni. Nebo orgánový nádor, který může invazovat a deformovat, deformovat, částečně nebo úplně blokovat nebo tvořit trombus. Je třeba poznamenat, že retroperitoneální fibróza může také posunout dolní dutou žílu dopředu, ale hlavně Periferní vena cava je charakterizována periferní stenózou nebo dokonce obstrukcí, ale u nádorů by se mělo uvažovat o významných posunech.

2 retrográdní aortální angiografie: aortální angiografie femorální tepnou může ukázat umístění nádoru a jeho vaskulární distribuci, a tak spekulovat o jeho povaze, maligní nádor může napadnout sousední orgány, je obtížné rozlišit, zda je primární nebo ne od distribuce krevních cév. Sekundární, obecně, nejvíce benigní nádory, cysty a několik maligních nádorů mají málo nebo žádné krevní cévy. Kolem nádoru bez krevních cév jsou krevní cévy zakřivené a často benigní nádorový angiogram, pokud je nádor uvnitř Abnormální distribuce krevních cév, nepravidelná nebo nerovnoměrná tloušťka krevních cév, kontrastní plak v oblasti nádoru, arteriovenózní komunikace a abnormální obrazy, jako je žilní návrat kontrastní látky, a mnohočetné angiografické známky maligního nádoru.

3 digitální subtrakční angiografie: digitální subrakční angiografie (digitální substituční angiografie) může lépe ukázat zdroj a distribuci nádorových krevních cév, bohatá neovaskularizace často naznačuje existenci maligních nádorů, může také porozumět invazi velkých krevních cév a Současně může být provedena cévní embolizace, aby se snížil přísun krve do nádoru při chirurgickém zákroku: Ukazováním vztahu s důležitými krevními cévami a některými orgány, aby se správně posoudil stav, může být vytvořen chirurgický plán pro resekci obrovského nádoru nebo cystického nádoru komunikujícího s krevními cévami a operace může být snížena. Ztráta krve poskytuje důležitý základ.

2. Ultrazvukové vyšetření může najít nádory, kterých se klinika nedotkla, ukazuje umístění, velikost, počet, tvar a vztah s okolními tkáněmi. Rozlišení tkání je vysoké, cena je nízká a není kontraindikace. Může být použit jako první volba pro retroperitoneální nádory. Metody, diagnostická míra shodnosti 80%, mohou být také použity pro jehlovou biopsii a dlouhodobé sledování léze, ale její zobrazovací výkon je nedostatek charakteristik, často kvůli přítomnosti střevního plynu, ovlivňující zobrazení některých nádorů, jeho přesnost je relativně nízká Měl by být zvažován v kombinaci s CT nebo MRI vyšetření.

(1) Poloha a morfologie retroperitoneálního nádoru: Poloha retroperitoneálního nádoru je hluboká, zadní okraj je často blízko páteře a retroperitoneální velká krevní céva je stlačena nebo zabalena a nemění se s dýcháním a polohou. To může být spojeno s intraabdominálním nádorem. Identifikace, morfologie nádoru je variabilní, lze ji vyjádřit jako uzlový, lobulovaný, eliptický nebo nepravidelný tvar.

(2) Hraniční kapsle retroperitoneálního nádoru: Většina zhoubných nádorů vykazuje invazivní růst a sahá do sousedních tkání. Hranice akustických rysů jsou nepravidelné a nepravidelné. Nezhubné nádory mají často kompletní kapsli a jsou jasně odděleny od okolního prostředí.

(3) Vnitřní ozvěna retroperitoneálního nádoru: nezhoubný nádor roste pomalu, vnitřní ozvěna je relativně homogenní, vnitřní tekutá tmavá oblast je pravidelná, barevný průtok krve je menší, většina zhoubných nádorů je podstatná, vnitřní ozvěna je heterogenní, Barevný dopplerovský krevní tok je bohatý, některé zhoubné nádory rychle rostou, krevní zásobení je nedostatečné, může dojít k nekróze, sonogram ukazuje nepravidelnou ozvěnu nebo tekuté tmavé oblasti, tmavé oblasti jsou často nepravidelné.

(4) Zadní retroperitoneální echo nádoru: Dno maligního nádoru často tvoří nerovnoměrnou infiltraci, akustický obraz je charakterizován nepravidelným zesílením zadní stěny a zadní zeď benigního nádoru je často elegantní a čistá.

(5) vztah mezi retroperitoneálním tumorem a okolními orgány: játra a ledviny, slezina a známky oddělení ledvin, kvůli obsazení polohy retroperitoneálního tumoru, často deformují obraz řezu ledviny, ledviny vpřed, posun dolů nebo překrývání adheze, pozorují nádor a Vztah těchto orgánů může pomoci objasnit diagnózu.

(6) Provádění barevného dopplerovského toku: benigní nádory mají menší vnitřní průtok krve a vyšší index rezistence krevního toku, zatímco maligní nádory mají větší vnitřní průtok krve a nižší index rezistence než benigní. Sheng Xiaoyang věří, že pacienti jsou mladší. Vnitřní ozvěna nádoru je relativně homogenní, krevní tok je bohatý a index rezistence je nízký (RI <0,64), což lze použít jako charakteristiku primárního maligního retroperitoneálního nádoru.

Diagnostika a diagnostika primárního retroperitoneálního nádoru

Diagnóza

Protože primární retroperitoneální nádor je umístěn v retroperitoneálním prostoru, je jeho umístění hluboké a v počátečním stádiu nejsou zřejmé žádné klinické příznaky. Je velmi obtížné najít a tkáňový původ primárního retroperitoneálního tumoru je umístění onemocnění odlišné a klinické projevy jsou rozmanité a chybí. Specifičnost, často spojená s lokalizací nádoru a postižených orgánů, většina pacientů věnuje pozornost, když objem nádoru do značné míry roste, břišní masa, distenze břicha a bolest břicha jsou první a běžné klinické příznaky, navíc se mohou objevit i pacienti Úbytek hmotnosti, nízká horečka, gastrointestinální trakt, bolesti zad a dolních končetin atd., Retroperitoneální nádory lokalizované v pánevní dutině mohou mít také symptomy rekta, komprese močového měchýře, tedy klinicky, jako jsou pacienti s břišní hmotou, bolestmi břicha, nadýmáním nebo některými z výše uvedených příznaků Kromě zvážení běžných nemocí nebo nádorů v břišní dutině je třeba zvážit i možnost retroperitoneálních nádorů, u některých podezřelých příznaků, jako jsou varikokély, otoky telete nebo křečové žíly, břišní varixy, rektální nebo vaginální vyšetření, jsou v pánvi i nádory atd. Přítomnost nebo nepřítomnost nádorů v břiše a jejich vztah by měly být dále prozkoumány.

Pouze klinické projevy nemohou jednoznačně diagnostikovat umístění a povahu retroperitoneálních nádorů, měly by být kombinovány s výše uvedenými klinickými rysy, rentgenovým vyšetřením, břišním ultrazvukem, CT skenem, zobrazováním magnetickou rezonancí (MRI) komplexním zvážením, obecně řečeno, podstatným a větším Nádory jsou většinou maligní a mohou být nepravidelně lobulované nebo multimodulární fúze, s nejasnými nebo invazivními hranicemi s okolními tkáněmi a zvětšenými lymfatickými uzlinami; angiografie ukazuje, že je narušena cévní hyperplázie nádoru a je vidět „krevní zásoba“ nebo arteriovenózní. Sakrální nádory jsou často benigní, jejich růst je pomalý, všechny mají intaktní kapsle a okraje jsou čisté. Asi 85% mesenchymálních nádorů je maligních, zatímco neurogenní a zárodečné nádory jsou většinou benigní. Podle charakteristik samotného nádoru je předběžně stanovena povaha primárního retroperitoneálního nádoru. Obecně je průběh benigního nádoru delší a běh maligního nádoru kratší. Abdominální ultrazvuk ukazuje, že většina maligních nádorů má jasnou hranici a není pravidelná. Vnitřní echo je nerovnoměrné, přilepené a infiltrované okolními orgány, obrys nádoru je nepravidelný, je obtížné určit hranici nebo jsou nalezeny satelitní uzly a obrys orgánu je přerušen; Sexuální nádory jsou pravidelnější, hranice je jasná, vnitřní echo je jednotnější a hranice mezi okolními orgány je jasná. Barevný Doppler také dokáže detekovat bohatou echo krve u maligních nádorů, zatímco echa u benigních nádorů mají malý nebo žádný průtok krve. CT ukázalo, že solidní nádor vykazoval multimodulární fúzi nebo nepravidelnou lobulaci a hranice s okolní tkání byla nejasná nebo invazivní. Lymfatické uzliny byly zvětšeny, většinou maligní, a benigní nádor měl úplnou kapsli a hranice byla jasná.

V případě potřeby lze provést laparotomii nebo laparoskopický chirurgický zákrok, aby se biopsie získala správnou diagnózu.

Diferenciální diagnostika

1. Nádor ledvin: Nádor ledvin je častější u maligních onemocnění, méně benigních a méně přístupných pro břicho. Dospělí jsou častější u rakoviny ledvin, která se vyskytuje u dětí starších 40 let. Nádor se nachází v pase, často s makroskopickou nebo mikroskopickou hematurií. Pacienti mají často horečku, anémii a úbytek na váze, intravenózní urografii, břišní ultrazvuk, CT sken ukazuje léze v renálním parenchymu, renální radionuklidový sken také může pomoci diagnostikovat.

Wilmsův nádor je běžný nádor u dětí. Většina případů se vyskytuje ve věku 2 až 4 let. Nádor se nachází na jedné straně pasu a nepřesahuje středovou linii břicha. Často je doprovázen horečkou. Polovina dětí má v pozdním stádiu zvýšený krevní tlak a anémii a kachexii. Ultrazvuk, CT sken vykazoval podstatnou lézi v ledvinách a intravenózní urografie vykazoval podstatnou lézi v ledvinách nebo žádný vývoj.

2. Hydronefróza: vrozená hydronefróza u dětí v důsledku vrozené obstrukce horních močových cest, vyskytuje se u dětí starších 5 let, nádor se nachází v laterálním břiše, cystická, břišní stěna je tenká, pozitivní test, rentgen Pro diagnózu lze hodnotit zvětšený a někdy viditelný kalcifikace, ultrazvuk, vylučovací urografie, radionuklidová ledvina a vyšetření ledvin. Hydronefóza dospělých má dlouhou historii, může mít hematurii, historii bolesti zad, někteří pacienti V důsledku ureterálních kamenů může dojít k anamnéze křečí nebo k anamnéze sekundární infekce, lze vidět vylučovací urografii zvětšenou renální pánev, ale pokročilé případy nelze vyvinout, vrozená nebo dospělá hydronefróza je dočasně zmírněna kvůli obstrukci A došlo k anamnéze náhlého smrštění nádoru, což je jedinečný příznak tohoto onemocnění.

3. Polycystická onemocnění ledvin: vrozené onemocnění způsobené poruchou ve spojení mezi ledvinovými tubuly a sběrným kanálkem v embryonálním stadiu. Kojenecký typ je starší než jeden rok a dospělý typ je většinou dvoustranný a nástup je pomalý, často ve 40 letech. Příznaky se objevují kolem věku a často doprovázeny jinými orgány, jako jsou játra, plicní cysty atd., Kromě otoku v pase, může dojít k hematurii, infekci močových cest, vysokému krevnímu tlaku a anamnéze bolesti břicha nebo beder, v pozdějším stádiu může dojít k močení Angiografie vykazovala známky prodloužení, deformace a dalších příznaků ledvinové pánve a ledvinové pánve, při ultrazvukovém vyšetření ledviny se vyskytovalo více segmentů hladiny kapaliny a radionuklidové skenování ukázalo velkou část radioaktivního defektu v ledvinách.

4. Pankreatická cysta: Nemoc by měla být odlišena od retroperitoneálního nádoru umístěného v horním břiše. Klinicky jsou pseudo-pankreatické cysty častější. Průběh choroby je delší. V minulosti se vyskytovalo mnoho případů akutní pankreatitidy nebo poškození břicha.左，触诊可发现肿物为圆形或椭圆形，边界不清，有时呈囊性感，不活动，可伴有周围器官受压症状如胃纳不佳及呕吐等，超声波检查显示液平， X线检查平片可见到胰腺区可能有钙化斑，钡餐检查对本病的诊断有帮助，可发现胃被压并向前推移，十二指肠围扩大及横结肠向上或向下移位。

5.胰体尾部癌：本病的特点为腹痛，腹痛位于上腹部，并向腰背，前胸，肩及肋缘下放射，多为持续性钝痛而不能缓解，仰卧时加重，夜间尤重，常迫使病人弯腰俯坐或弯腰侧卧，常伴有食欲不振，腹泻，体重减轻及尿糖阳性，上腹或左上腹触及肿瘤多为晚期表现，逆行胆，胰管造影术，CT均有助于本病的诊断。

6.结肠癌：本病主要表现为大便性状及排便习惯改变，诊断不难，但少数病人常以腹部肿块就诊，当升结肠或降结肠癌或肝曲及脾曲结肠癌侵及周围组织时，肿瘤较固定，如病史确无大便性状及排便习惯改变，此时应行钡灌肠检查或纤维结肠镜检查，可采集组织标本做病理检查，另外少数病人虽无便血病史，但大便潜血试验多次为阳性者亦应考虑有本病的可能，应进行上述特殊检查方法以免误诊。

7.结核性腹膜炎：本病腹部有时可触到肿物，且有时与腹后壁，肠管及肠系膜等粘连固定而易与腹膜后肿瘤相混淆，但本病多见于年轻女性，有慢性结核病的临床表现，身体其他部位可找到结核病灶;且本病的腹部肿块常有大小不等，形状不一的多发性特点，往往边界不清，有时伴有不同程度的肠梗阻，消化道造影检查可了解有无肠结核存在，腹腔镜检查对诊断虽然有较大帮助，但如有肠管与腹壁粘连常不易成功，对诊断可疑时应行剖腹探查术。

8.腹主动脉瘤：本病较少见，多为动脉粥样硬化或腹部损伤所致，肿瘤位于脊柱之前，有膨胀性搏动，可有触痛，肿瘤处有时可触到收缩期震颤及听到收缩期吹风样杂音，病人常有不同程度的跳痛，如压迫椎体可出现腰背部疼痛，X线片(正侧位片)有时可发现瘤壁线状钙化影，对可疑病例可行腹主动脉造影或MRI检查以明确诊断。

9.寒性脓肿：胸椎下段及腰椎结核所形成的寒性脓肿可形成腹膜后肿物，应与腹膜后肿瘤相鉴别，病人常有腰背疼痛史，脊椎可后突畸形，且寒性脓肿多位于腹部一侧，脊椎X线平片可发现原发结核病灶。

10.腹膜后纤维化：腹膜后纤维化又称特发性腹膜后纤维增殖症，系病因不明的腹膜后纤维脂肪组织的非特异性非化脓性慢性炎症，临床较少见，于腹膜后形成扁平且硬的肿瘤而引致输尿管受压梗阻，常伴有腰，背及腹部钝痛，恶心呕吐，食欲不振等症状，重者可出现尿毒症，少数病人以下腹部肿瘤为主诉而就诊，压迫腹膜后淋巴管及静脉可发生下肢水肿或睾丸鞘膜积液，排泄性尿路造影对本病诊断有一定价值，可发现肾盂积水，输尿管近段扩张并向中线移位，受压处显示狭窄，晚期则双侧肾盂均不显影。

11.牧区须与腹腔和盆腔包虫囊肿鉴别，囊肿不可随便穿刺，流行区生活史，犬、羊接触史，皮肤试验，补体结合试验均有助于鉴别。

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.