Ektopický ACTH syndrom

Úvod do ektopického ACTH syndromu "Syndromem sekrece mimoděložních hormonů" se rozumí, že nádor pocházející z neendokrinní tkáně produkuje hormon nebo nádor pocházející z endokrinní žlázy (jako je medulární karcinom štítné žlázy), který je vylučován s výjimkou případů, kdy je endokrinní žláza normální. Kromě hormonů (kalcitoninu) se uvolňují i ​​další hormony. Ektopický ACTH syndrom je nejčasnějším a nejrozšířenějším syndromem sekrece ektopických hormonů. Častější u nádorů APUD, jako je rakovina plic ovsa z bronchiálních plic (asi polovina). Karcinoidy v různých částech, stejně jako rakovina ostrůvků, medulární karcinom štítné žlázy, feochromocytom, neuroblasty, melanom atd. Nádory bez APUD, jako je plicní adenokarcinom, spinocelulární karcinom. Může být také způsobena rakovina jater. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Akné Hypertenze Progresivní svalová dystrofie

Etiologie ektopického ACTH syndromu

Příčina onemocnění:

Příčina je neznámá, častější u nádorů APUD, jako je rakovina plic ovsových bronchiálních plic (asi polovina), karcinoidy v různých částech, stejně jako rakovina ostrůvků, medulární karcinom štítné žlázy, feochromocytom, neuroblasty, melanom atd., Non-APUD Mohou být také způsobeny nádory, jako je plicní adenokarcinom, spinocelulární karcinom a rakovina jater.

Prevence ektopického ACTH syndromu

Protože nádorové buňky jiné než hypofýza vylučují velké množství ACTH, neexistují žádná účinná preventivní opatření, včasná detekce a včasná léčba jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.

Ektopické komplikace ACTH syndromu Komplikace Hypertenze akné Progresivní svalová dystrofie

Klinicky může být charakterizován typičtějším Cushingovým syndromem, jako je tvář úplňku, centrální obezita, purpurový vzor, ​​hemoroidy, rychlá hypertenze, diabetes křehkosti, svalová slabost, progresivní svalová dystrofie, otoky a duševní poruchy.

Příznaky mimoděložního syndromu ACTH Časté příznaky Hypertenze Obezita po jídle

Základem klinické diagnostiky syndromu sekrece mimoděložních hormonů je:

(1) nádorový a endokrinní syndrom souběžně existuje a nádor se nevyskytuje a endokrinní žlázy vylučující hormon v normálním čase;

(2) abnormální zvýšení hladiny hormonů v krvi nebo moči;

(3) Sekrece hormonů je autonomní a nemůže být inhibována běžnými mechanismy zpětné vazby;

(4) Vyloučit jiné příčiny syndromu;

(5) Po specifické léčbě nádoru (jako je chirurgický zákrok, chemoterapie, radioterapie atd.) Se hladina hormonů snižuje a symptomy endokrinního syndromu jsou zmírněny;

(6) odebrání testovaného hormonu arteriovenózní krve nádoru během chirurgického zákroku, který prokazuje, že hladina hormonů v žilní krvi je vyšší než hladina tepny, nebo použití katétru k odebrání žilní krve z odtokového nádoru a porovnání s jiným žilní krevním vzorkem daleko od nádoru k prokázání krve v nádoru. Obsah hormonů se výrazně zvýšil;

(7) Potvrzení přítomnosti hormonů radioterapií nebo biologickými metodami v extraktech nádoru.

Vyšetření mimoděložního ACTH syndromu

Protože vysoce rizikovou oblastí ektopického sekrečního nádoru ACTH je hrudník, rentgen hrudníku se stal rutinní vyšetřovací položkou. Většinu tymomu lze detekovat rentgenem hrudníku, bronchiálním karcinoidem, medulárním karcinomem štítné žlázy, některé nádory v mediastinu jsou malé, hrudník Film je často negativní, měl by to být hrudní CT nebo MRI, dokonce i torakoskopie a mediastinoskopie, břišní ultrazvuk, CT je také nezbytná pro objevení břišní dutiny, nádor pánve, slinivky břišní, nadledvinky, játra, retroperitoneální by se měla zaměřit na vyhledávání, gonády také Měl by být zahrnut v zorném poli, ektopická sekrece nádoru ACTH je všudypřítomná, takže se nemůže pustit z žádné části.

Diagnostika a diagnostika ektopického ACTH syndromu

Podle anamnézy není klinické projevy a laboratorní údaje obtížné stanovit diagnózu.

Odlišuje se od hypofyzárního Cushingova syndromu.

Hladina ACTH u pacientů se syndromem ektopického adrenokortikotropního hormonu (ACTH) je vyšší než u nádorů hypofýzy a sekrece ACTH z nádorů hypofýzy není obecně inhibována vysokými dávkami dexamethasonu a metyrapon je inhibován. Během syntézy kortizolu se zvyšuje sekrece ACTH u hypofyzárních ACTH adenomů, zatímco ektomické nádory vylučující ACTH na tento typ nereagují. Hormon uvolňující kortikotropin (CRH) stimuluje uvolňování ACTH u většiny pacientů s adenomy hypofýzy, ale u většiny pacientů s hypofyzárními adenomy stimuluje ACTH. Pacienti se syndromem ACTH tento účinek nemají. Detekce ektopické sekrece nádorů ACTH často závisí na CT a MRI hrudníku a břicha. Dva poměry (IPS / P) identifikují dvě onemocnění.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.