Pediatrický feochromocytom

Úvod do dětského feochromocytomu Feochromocytom (feochromocytom) pochází z nadledvinky, sympatických ganglií, parasympatických ganglií nebo jiných částí feochromické tkáně, takže se může vyskytovat z cervikálního sympatického řetězce do pánevní oblasti, tyto buňky produkují vazoaktivní aminy . Adrenalin je produkován pouze v nadledvinách a tkáních aorty (orgánů Zuckerkandlu), zatímco norepinefrin je produkován v sympatických řetězových nádorech. Většina dětí s feochromocytomem operuje asi 4 až 6 cm a řezaný povrch je Hnědohnědá až světle hnědá, zcela obklopená stlačenou normální tkání nadledvin, s oblastmi krvácení nebo cystické nekrózy. Mikroskopické vyšetření je obtížné identifikovat jako benigní nebo maligní, hlavně na základě klinického stavu, pokud se vyskytuje recidiva nebo metastáza, je považováno za maligní, u dětí zřídka maligní, ale více lézí nadledvin než dospělých, což představuje asi 30%, společné části Je to aortální rozdvojení a aorta. K většině úmrtí došlo během operace a bezprostředně po ní, protože nebyl nalezen žádný druhý nádor. Dalším rysem feochromocytomu u dětí je skutečnost, že existuje více rodinných dědičných a mnohočetných endokrinních nádorů. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0035% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: městnavé srdeční selhání, hematurie

Příčiny feochromocytomu u dětí

(1) Příčiny onemocnění

Příčina onemocnění je stále nejasná a je přímo spojena s vývojem a růstem neuroektodermálních buněk. Některé feochromocytomy souvisejí s genetickými faktory a často jsou doprovázeny dalšími onemocněními, jako jsou například endokrinní nádory, mnohočetné neurofibromy a ateroskleróza. , Sturge-Weberův syndrom, von Hippel-Lindauova choroba atd.

(dvě) patogeneze

Pheochromocytoma je většinou benigní, většinou jednoduchý nebo mnohonásobný, nádor je kulatý nebo oválný, povrch je hladký, je kompletní kapsle, okolní krevní cévy jsou bohaté, průměr je obvykle 2 ~ 6 cm a hmotnost je více než 100 g. Pokud je však velký objem, nádorové buňky jsou pod mikroskopem velké, tvar je nepravidelný, granule jsou více granulí a mohou být obarveny dichromátem. Pheochromocytom je dobrý a maligní jediný nelze z morfologie identifikovat. Může být diagnostikována jako maligní rozsáhlou infiltrací sousedních orgánů nebo tkání a metastázováním do orgánů a tkání, které jsou normálně bez chromafinových buněk.

Prevence dětského feochromocytomu

Příčina onemocnění je stále nejasná. Porozumění rizikovým faktorům nádorů a formulace odpovídajících preventivních a léčebných strategií může snížit riziko nádorů. Existují dvě základní vodítka k prevenci nádorů. I když se v těle začaly tvořit nádory, mohou tělu pomoci zlepšit odolnost. Síla, tyto strategie jsou následující:

1. Vyvarujte se škodlivých látek (propagační faktory): Může nám pomoci zabránit nebo minimalizovat vystavení škodlivým látkám.

2. Zlepšit imunitu těla proti nádorům: Může pomoci posílit a posílit imunitní systém a rakovinu těla.

(1) Vyvarujte se škodlivých látek: některým souvisejícím faktorům tumorigenézy je zabráněno před nástupem nemoci. Asi 80% zhoubných nádorů lze zabránit jednoduchými změnami životního stylu. Zaměření na prevenci a léčbu rakoviny, které v současné době čelíme, by mělo být první zaměření a Zlepšete faktory, které úzce souvisí s naším životem, jako je odvykání kouření, správné stravování, pravidelné cvičení a hubnutí. Každý, kdo se řídí tímto jednoduchým a přiměřeným životním stylem, může často snížit své šance na rozvoj rakoviny.

(2) Podporovat imunitu těla: Nejdůležitější věcí ke zlepšení funkce imunitního systému je: strava, cvičení a zdravý životní styl, udržování dobrého emocionálního stavu a vhodné fyzické cvičení mohou imunitní systém těla v nejlepším případě předcházet Je také užitečné mít nádory a předcházet jiným onemocněním.

Komplikace dětského feochromocytomu Komplikace, městnavé srdeční selhání, hematurie

Může způsobit poškození zraku, křeče nebo duševní nemoci, polydipsii, polyurii, hypertenzní srdeční onemocnění a kongestivní srdeční selhání, hyperglykémii a diabetes, malý počet pacientů s hematurií a často s více endokrinními nádory, více nervových vláken Nádor, skleróza, Sturge-Weberův syndrom, von Hippel-Lindauova choroba atd.

Příznaky feochromocytomu u dětí Časté příznaky Ztráta nauzea, bolesti břicha, palpitace, polyurie, vysoký krevní tlak, cukrovka, hematurie, křeče

Klinické příznaky jsou způsobeny nadměrným množstvím adrenalinu a norepinefrinu v krevním oběhu.V důsledku odlišné sekrece těchto dvou hormonů jsou klinické projevy každého případu také odlišné. Hypertenze je charakteristickým znakem tohoto onemocnění, které může být až 21,3 ~ 26,7 / 14,7 ~ 112,0 kPa. (160 ～ 200/110 ～ 90 mmHg), více než 90% je perzistentní hypertenze, několik z nich je paroxysmální hypertenze (50% u dospělých je paroxyzmální) a existují také přetrvávající a praskající epizody. Občasné záchvaty, postupné záchvaty, některé od paroxysmálních po perzistentní, doprovázené bolestmi hlavy, palpitacemi, pocení, bledostí, nevolností, zvracením a bolestmi břicha atd., Lze během epizody úplně zmírnit, někdy kvůli Některé polohy, jako je ležení na boku nebo ohýbání těla nebo stlačování břicha nebo ledviny, způsobují vysoký krevní tlak, avšak děti často hospitalizují s neurologickými příznaky, jako je bolest hlavy, poškození zraku, křeče nebo duševní onemocnění, někdy nesprávně diagnostikovaná jako mozkové nádory, Existují také příznaky úbytku hmotnosti a polydipsie, polyurie, polydipsie, polyurie může být způsobena velkým pocením, a protože katecholaminy mají účinek inhibující vazopresin, přetrvávající vysoký krevní tlak způsobuje srdeční hypertrofii. Má zjevnou hypertrofii levé komory, která vede k hypertenznímu srdečnímu onemocnění a městnavému srdečnímu selhání. Ve fondusu jsou otoky optického disku, krvácení a malé arteriální křeče. Dítě může mít hyperglykémii a diabetes, abnormální křivku tolerance glukózy, bazální metabolismus. Sazby mají tendenci se zvyšovat a metabolické abnormality jsou zvláště výrazné u nádorů, které vylučují adrenalin.

V močovém měchýři se vyskytuje malé množství feochromocytomu. Nádor často není příliš velký. Je umístěn ve svalové vrstvě a je pokryt normální mukózou močového měchýře. Klinické příznaky jsou příznaky vysokého krevního tlaku a dalších katecholaminů, když je močový měchýř nafouknutý nebo močený. Pacient má hematurii.

Vyšetření feochromocytomu u dětí

Stanovení katecholaminu v moči (CA) a metabolitu v moči 1,24 h

Kyselina 3-methoxy-4-hydroxymandelová (VMA) je finálním metabolitem katecholaminu. Normální hodnota se v každé laboratoři liší, obvykle 11 ~ 35μmol / 24h (2 ~ 7 mg / 24h), pacienti s feochromocytomem jsou výrazně zvýšeni, vysoce Při výskytu záchvatu může být krevní tlak více než 2krát. U normálních lidí je vylučování norepinefrinu (NE) <885nmol / 24h a adrenalin (E) <273nmol / 24h. Pheochromocytom lze významně zvýšit, když se objeví hypertenzní epizody. Více než dvakrát má diagnostickou hodnotu a výrazně se zvyšuje také 3-methoxy norepinefrin.

2. Stanovení CA v krvi

U pacientů s feochromocytomem je zvýšení krevní CA častější v NE, následuje NE a E a zvýšená plazmatická CA v klidové poloze má diagnostickou hodnotu.

3. methoxynorepinefrin

Citlivost a specificita, maligní metastatický feochromocytom, plazmatické katecholaminy mohou být normální, ale methoxynorepinefrin je často zvýšen.

4. Drogový experiment

Experimenty s drogami zahrnují excitační experimenty a blokové experimenty. Vzhledem k vývoji různých inspekčních metod a excitační experimenty mají určitá rizika, v současnosti se používají jen zřídka.

(1) Excitační experiment: vhodný pro období bez záchvatů krevního tlaku pod 21,3 / 13,3 kPa (160/100 mmHg), intravenózní injekce histamin fosfátu 0,03 ～ 0,14 mg, intravenózní injekce glukagonu 0,5 ～ 1 mg nebo tyraminu 1 mg Pokud krevní tlak stoupne nad 8/5 kPa (60/40 mmHg), je pozitivní. Tento experiment má určitá rizika. V případě vysokého krevního tlaku připravte benzyl oxazolin předem.

(2) Blokovací test: Je vhodný pro krevní tlak 22,7 / 14,7 kPa (170/110 mmHg) nebo vyšší, při intravenózním podání benzyloxazolinu 5 mg poklesne krevní tlak o 4,7 / 3,3 kPa během 3 až 5 minut (35 / 25 mmHg) byl pozitivní a klonidinový inhibiční test byl také použit ke stanovení inhibice plazmatických katecholaminů.

5. Zobrazovací vyšetření

(1) Ultrazvukové vyšetření v režimu B: diagnóza nadledvinových nádorů je přesnější, ale nádory mimo nadledvin nejsou dobré.

(2) CT a MRI: Přesnost diagnostiky CT u nadledvinových nádorů je více než 90%. MRI a CT jsou podobné a je užitečné najít feochromocytom a mnohočetné nádory mimo nadledvin.

(3) Scintigrafie 131I-meta-jodbenzylguanidinu (131I-MIBG): lze ji použít pro metastázování zobrazování feochromocytomu a maligního feochromocytomu, jak lokalizace, tak kvalitativního Konkrétní a citlivá míra přesnosti je nad 90%.

Diagnostika a diagnostika feochromocytomu u dětí

Diagnóza

Děti s hypertenzí musí být kromě lékařské anamnézy a fyzického vyšetření používány k rutinní moči, kultuře moči, kreatininu v séru, stanovení dusíku v moči a intravenózní urografii. Nejčastěji používaným testem metabolismu katecholaminu je měření VMA, pokud by abnormální výsledky měly zohlednit feochromocytom Nejdůležitějšími polohovacími testy jsou břišní ultrazvuk a CT.

Diferenciální diagnostika

Na rozdíl od esenciální hypertenze a renální hypertenze existují bolesti hlavy, poruchy zraku, křeče a mozkové nádory.

Rovněž diferenciální diagnostika feochromocytomu musí být odlišena od některých nemocí se sympatickou hyperaktivitou a / nebo vysokým metabolickým stavem:

1. angina pectoris koronární srdeční choroby;

2. Úzkost způsobená jinými důvody;

3. Nestabilní esenciální hypertenze;

4. Nemoci s paroxysmální hypertenzí, jako jsou mozkové nádory;

5. Menopauzální syndrom;

6. Hypertyreóza.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.