Vrozená biliární atrézie

Úvod do vrozené biliární síně Biliární síně (BA) je vzácné a závažné onemocnění žloutenkou v novorozeneckém období, je to však hlavní problém vyžadující chirurgickou léčbu novorozenecké obstrukční žloutenky. Žlučová síň není vzácným onemocněním, nejméně u poloviny případů novorozenecké dlouhodobé obstrukční žloutenky je incidence přibližně 1: 8 000 ~ 1: 14 000 přežívajících dětí, ale regionální a etnické rozdíly, případ hlášený v Asii je V mnoha případech je výskyt východního národa 4 až 5krát vyšší a poměr mužů k ženám je 1: 2. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0035% Náchylná populace: novorozenec Způsob infekce: neinfekční Komplikace: portální hypertenze

Vrozená biliární síně

Virová infekce (50%):

O příčině není jasný závěr. Patologické vyšetření odhalilo zánětlivé změny v jaterní tkáni, infiltraci zánětlivých buněk kolem hiliárního a žlučovodu, mikroskopický hnis nebo lokalizovanou nekrózu v játrech, tvorbu granulační tkáně v okluzi žlučovodů a kontrastní patologii extrahepatické biliární síně a novorozeneckou hepatitidu. Studie zjistila, že léze jaterní tkáně byly podobné, pouze v různé míře. Extrahepatální biliární atrézie byla charakterizována hlavně trombózou žlučovodů a zánětlivými lézemi, zatímco novorozenecká hepatitida hepatocytární nekróza byla výraznější, a proto se nyní předpokládá, že biliární atrézie může být spojena s kojenci. Získaná onemocnění podobná patologickému procesu hepatitidy.

Biliální atrézie pozorovaná po narození je koncovým stádiem a výsledkem zánětlivého procesu. Poškození zánětu způsobuje zjizvení a okluzi vláken žlučovodu a příčinou zánětu jsou hlavně virové infekce, jako je virus hepatitidy B, cytomegalovirus atd., Může být také zarděnka. Virus, virus hepatitidy A nebo herpes virus.

Vrozené faktory (20%):

Někteří učenci navrhli, že abnormality v soutoku pankreaticobiliárních kanálů mohou být také vrozenými faktory při výskytu biliární síně. Brzy si myslíme, že nemoc je vrozená biliární dysplazie a souvisí s vývojovou dysfunkcí nebo poruchou systému žlučovodů během 4. až 10. týdne embryonálního období. Avšak biliární atrézie nebyla nalezena v anatomii biliárního systému velkého počtu potratů nebo předčasně narozených dětí. Existuje více důkazů, které podporují vznik nemoci: Některé nemocné děti mají při narození normální žluté stolice a šedě bílé stoličky a žloutenka se objevují až o několik týdnů později. Také to naznačuje, že tito pacienti mají po narození biliární obstrukci.

Ačkoli je příčinou tohoto onemocnění mnoho, konečným výsledkem je překážka vylučování žlučových cest a obstrukční žloutenka. Nedávné studie ukázaly, že vývoj intrahepatálních a extrabiliárních traktů je dva zdroje, což může vysvětlit, že biliární síně může být hladká pod žlučníkem. Situace okluze způsobené lumenální fibrózou nad jaterním žlučovodem.

Patogeneze:

Nemoc je způsobena biliární obstrukcí, cholestázou, poškozením jaterního parenchymu, časná játra se může mírně zvětšovat, může se vyvinout do těžké biliární cirhózy po několika měsících, játra jsou zjevně oteklá, struktura ztuhne a vykazuje nahnědlou zelenou Je jemnozrnný nebo nodulární a síť lze vnímat jako šedobílou hyperplázii pojivové tkáně podobné síti. Pod mikroskopem je jaterní lobule oddělena a deformována vláknitou tkání hyperplázie, velikost je jiná, tvar je odlišný a centrální žíla je zkreslená nebo nejasná. Jaterní buněčná linie je narušena, jaterní sinusoidy jsou rozšířeny nebo zúženy, hepatocyty mají depozici žluči a jsou rovnoměrně žluté, jemně zrnité nebo hrubozrnné, ve všech případech vakuolární degenerace hepatocytů, bobtnání hepatocytů, proliferace hepatocytů A mobilizace Kupfferových buněk lze intrahepatické patologické změny vyjádřit jako retenci žlučí 2 až 3 měsíce po narození, cirhóza, 5 až 6 měsíců po narození, většina interlobulární destrukce žlučovodů zmizela, malé žlučovody nejsou uspořádány úhledně, Stenóza nebo atresie, novorozenecký žlučovod je významně snížen, žlučovod je zřídka vidět v portálové oblasti, intrahepatický žlučovod extrahepatického žlučovodu je otevřený a extrahepatická část nebo úplná síň v důsledku místa obstrukce a Patologické změny biliární síně jsou také odlišné: Žlučový trakt síně je histologicky konzistentní se zánětlivými změnami, pojivová tkáň s malou buněčnou infiltrací se skládá z vnitřního povrchu pokrývajícího granulační tkáň. V granulační tkáni je vidět mnoho infiltrací a fagocytózou z kulatých buněk. Tkáňové buňky pigmentu, ale běžný žlučovod nemá žádné patologické změny, histologická struktura je normální a vnitřní výstelka je válcový epitel. Někteří vědci zjistili, že více než 2/3 pacientů s atresií žlučovodu mají obří hepatocyty. Podobně jako u hepatitidy novorozených obřích buněk se má za to, že tato dvě onemocnění jsou úzce spjata.

Hitch uvedl 8 indikátorů podle změn ve struktuře jaterní tkáně: 1 změny jaterní lobulární struktury; 2 hepatocytární cytoplazmatický otok; 3 zánět portální oblasti; 4 stázi žlučových tekutin; 5 fibróza; 6 hyperplazie žlučovodů; 7 obrovská transformace buněk; Hematopoéza. Posledních pět indikátorů je významných pro rozdíly v atresii žlučovodů a novorozenecké hepatitidě.

Elektronová mikroskopie ukázala, že v jaterních buňkách bylo mnoho různých typů elektronově hustého materiálu (EDM), a také v EDT v cytoplazmě Kupfferu. Některé buněčné membrány byly poškozeny poblíž kapilární trubice. Buněčná mezera je nepravidelně zvětšena a mikrovily nejsou abnormální. Ve srovnání s biliární síní je EDM jaterní tkáně pacientů s novorozeneckou hepatitidou menší, počet kapilárních žlučovodů je o něco menší, průměr zkumavky je o něco menší a není pozorováno žádné poškození. Existuje více chmýří. V současné době mají vědci různé interpretace biliární síně a je třeba je dále zkoumat.

Vrozená prevence biliární síně

Biliární atrézie nevyžaduje chirurgickou léčbu, pouze 1% přežije do 4 let, ale vyžaduje hodně odhodlání podstoupit chirurgický zákrok, který má dalekosáhlé účinky na kojence a rodiny, včasný vývoj je opožděn a hospitalizace se opakuje v prvním roce. Složité problémy, jako je reoperace.

Chirurgie bezpochyby prodlouží přežití a uvede tříleté přežití 35 až 65%. Základem dlouhodobého přežití je:

1 chirurgický zákrok 10 až 12 týdnů po narození;

2 V oblasti Hilar je velká žlučovod (> 150 μm);

3Koncentrace bilirubinu v krvi byla <8,8 mg / dl 3 měsíce po operaci. V posledních letech Kasai hlásil, že bylo provedeno 221 případů za 22 let. Dosud bylo 92 případů přežití, 79 případů žloutenky zmizelo a 26 případů 10 let a starších, nejstarší U 29letých dlouhodobě přeživších neměly 2/3 případy žádné klinické problémy a 1/3 případů měla portální hypertenzi a jaterní dysfunkci.

Léčba Kasai byla po mnoho let používána jako první krok léčby biliární síně, poté, co se dítě vyvíjí a roste, provádí se transplantace jater, aby se dosáhlo trvalé léčby.

Vrozená biliární síně Komplikace , portální hypertenze, žloutenka

Biliární atrézie způsobuje nejprve změny jater, poškození funkce jater a pozdní stádium v ​​důsledku cirhózy, portální hypertenze komplikované varixy jícnu, ruptury, krvácení, mnoho dětí s pupeční kýlou nebo tříslovou kýlou.

Pooperační komplikace často ohrožují život, nejčastější je pooperační cholangitida, incidence je 50%, nebo dokonce až 100%, nejpravděpodobnější patogeneze je vzestupná infekce, ale sepse je vzácná, tkáň jaterní tkáně v době útoku Zřídka získají bakteriální růst, někteří vědci se domnívají, že je to výsledek anastomózy jaterního portálu, blokování extrahepatického lymfatického výtoku, což má za následek snadnou infekci a intrahepatální cholangitidu, bohužel každá epizoda zhoršuje poškození jater, čímž se zrychluje biliární cirhóza Tento proces je pravděpodobnější, že nastane v prvním roce po chirurgickém zákroku a poté postupně klesá, 4 až 5krát až 2 až 3krát za rok. Aplikace aminoglykosidových antibiotik po dobu 10 až 14 dnů může být antipyretická a biliární regenerace, často v prvním V průběhu roku, profylaktická kombinovaná antibiotika a choleretika, další důležitou komplikací je proliferace vláknité tkáně v anastomotickém místě. Výsledkem je, že se zastaví žluč a naděje na reoperaci k obnovení oběhu žluči je dále 25%. Navíc se dále vyvíjí intrahepatální fibróza a výsledkem je Cirhóza, v některých případech postupuje do portální hypertenze, hypersplenismu a varixů jícnu.

Vrozené příznaky biliární atrézie Časté příznaky křečové žíly intrahepatická cholestatická játra splenomegálie ascites průjem biliární cirhóza portál hypertenze nedostatek vitamínu D kůže suchá biliární obstrukce

Nejčasnějším příznakem je postupná žloutenka, sklerózní žluté zbarvení. Astragalus se může objevit krátce po narození nebo do 1 měsíce a poté, co fyziologická žloutenka ustoupí po dobu 1 až 2 týdnů, měla by postupně ustupovat, ale postupně se zhoršovat, s Se zvýšením žloutenky se stolice zesvětlí z normální žluté na bílou terakotu, někdy z bílé terakoty na světle žlutou. Je to proto, že je koncentrace pigmentu v žluči v krvi příliš vysoká. Žlučový pigment proniká do střeva střevní stěnou, což způsobuje fekální zbarvení a moč. Barva se prohlubuje jako tmavě hnědá.

Výživový vývoj v prvních 3 měsících, žádná významná změna výšky a hmotnosti, pomalý vývoj po 3 měsících, špatná výživa, apatický, anémie, obstrukce žlučových cest po 5-6 měsících, malabsorpce tuku, nedostatek vitaminu rozpustný v tucích Stav celého těla se rychle zhoršuje, nedostatek vitaminu A způsobuje suché oči, deformitu nehtů, suchost pokožky postrádá pružnost; nedostatek vitamínu D způsobuje nedostatek vitamínu D, křeče; nedostatek vitamínu K, snížený trombin v séru, subkutánní kongesce a nosebleed; Snadno kombinovatelné infekce horních cest dýchacích a průjem.

Fyzikální vyšetření ukázalo břišní distenzi, zvětšenou játra, hladký povrch, tvrdou strukturu, zaoblené okraje; pokročilé intrahepatické cholestatické, jaterní fibrózu, biliární cirhózu, splenomegalii, břišní křečové žíly a ascity a další portální hypertenzní příznaky, Konečně, vedoucí k selhání jater, hepatická encefalopatie je často přímou příčinou úmrtí na toto onemocnění, jako je neschopnost rekonstruovat žlučový trakt, celková doba přežití je 1 rok.

Hlavními příznaky biliární atrézie jsou přetrvávající žloutenka, terakotové výkaly, čaj typu moči a hepatosplenomegalie.V pokročilém stádiu se může objevit biliární cirhóza, ascit, břišní křečové žíly a těžká koagulopatie. Tvorba „vazodilatačních látek“ způsobuje zkrat oběhového oběhu a systémového oběhu a objevuje se cyanóza a kluby.

Včasná diagnóza atrézie žlučovodů je stále velmi obtížná, použité diagnostické metody jsou různé a mají různé metody, je nutná komplexní analýza v kombinaci s klinickými a laboratorními testy, doplněná radionuklidovým vyšetřením, cholangiografií a biopsií jater. Obhajovat včasný chirurgický průzkum.

Vyšetření vrozené biliární síně

Existuje mnoho experimentálních metod, ale jejich specificita je nízká: Když se objeví biliární síně, zvyšuje se celkový sérový bilirubin a podle toho se také zvyšuje podíl bilirubinu za minutu. Abnormálně vysoká hodnota fosfatázy ve sputu má referenční hodnotu pro diagnostiku. Vysoký pík Υ-glutamyltransferázy je vyšší než 300IU / l, což je trvale vysoké nebo rychle rostoucí. Čím vyšší je hladina 5 'nukleotidázy v hyperplázii žlučovodů, tím vyšší je hodnota> 25IU / l, červené krvinky procházejí Metoda hemolytické hemolytické zkoušky na vodík je komplikovanější, pokud je hemolýza vyšší než 80%, je pozitivní a vysoká maximální hodnota alfa-fetoproteinu je nižší než 40 μg / ml. Výsledky jiných běžných testů jaterních funkcí nemají diskriminační význam.

Pro patogenezi žloutenky by měla být sledována a analyzována změna barvy stolice a fyzikální vyšetření břicha a následující vyšetření se považují za diagnostická.

(1) Dynamické pozorování sérového bilirubinu

Sérový bilirubin se měří jednou týdně, pokud křivka hladiny bilirubinu klesá s průběhem nemoci, může to být hepatitida. Pokud bude dále stoupat, naznačuje to biliární síň, ale může přetrvávat i těžká hepatitida s extrahepatální biliární obstrukcí. Vzestupně, v této době je obtížné identifikovat.

(2) Vyšetření ultrazvukem

Pokud není žlučník vidět, nebo je malý žlučník (menší než 1,5 cm), je podezřelý na biliární atresii. Pokud existuje normální žlučník, podporuje hepatitidu. Pokud lze vidět distribuční strukturu intrahepatického žlučovodu, může to pomoci při diagnostice.

(3) Vylučovací test 99mTc-diethyliminodioctové kyseliny (DIDA)

V posledních letech nahradil 131 jódem značený růžový červený exkreční test, který má vyšší míru extrakce hepatocytů (48% až 56%). Je lepší než ostatní položky a může diagnostikovat částečnou biliární obstrukci kvůli strukturálním abnormalitám, jako je choledochální cysta nebo Extrahepatická stenóza žlučovodů, když dojde k úplné obstrukci, nelze ve střevním vývoji pozorovat skenování, lze použít jako diferenciální identifikaci těžké intrahepatické cholestázy, v časném stádiu biliární síně, jaterní buňky fungují dobře, jaterní stín se objeví za 5 minut, ale nedochází k biliárnímu vývoji Dokonce ani po 24 hodinách nebyl pozorován žádný střevní vývoj, kdy byla použita novorozenecká hepatitida, ačkoli funkce jaterních buněk byla špatná, extrahepatální žlučový trakt nebyl narušen a byl vyvinut střevní trakt.

(4) Kvantitativní stanovení lipoproteinu-X (Lp-x)

Lipoprotein-X je lipoprotein s nízkou hustotou, který je zvýšen při biliární obstrukci. Všechny případy biliární atrézie byly zvýšeny a byly velmi pozitivní ve velmi malém věku. Případy novorozenecké hepatitidy jsou negativní brzy, ale s Růst věku lze také převést na pozitivní Pokud je porod delší než 4 týdny a Lp-X je negativní, lze vyloučit biliární atresii, pokud je> 500 mg / dl, možnost biliární atresie je vysoká a lze také vzít cholestyramin 4 g / den. 2 až 3 týdny, v porovnání s indikátory před a po medikaci, pokud se obsah sníží, podporuje diagnózu syndromu novorozenecké hepatitidy, pokud bude dále stoupat, může dojít k biliární síně.

(5) Kvantitativní stanovení kyseliny žlučové

V nedávné době používaná v krevních papírových tabletách, kvantitativní metoda celkové hladiny žlučových kyselin v séru, celková hladina kyseliny žlučové v séru v době biliární síně je 107 ~ 294μmol / l, obvykle se považuje za 100μmol / l sleziny, stejný věk bez kontrolní skupiny žloutenky je pouze 5 ~ 33μmol / L, průměr je 18μmol / l, takže má diagnostickou hodnotu. Kyselina žlučová v moči je také časná screeningová metoda. Průměrná kyselina žlučová v moči je 19,93 ± 7,53 µmol / lv biliární síně, zatímco kontrolní skupina je 1,60 ± 0,16 µmol / L. 10krát větší než normální děti.

(6) cholangiografie

ERCP byl použit v časné diferenciální diagnostice a angiografie zjistila, že biliární síně má následující stavy:

1 pouze vývoj pankreatického kanálu;

2 Někdy může být nalezena abnormalita pankreatobiliárního kanálu, může být vyvinut pankreatický kanál a žlučovod, ale intrahepatální žlučovod není vyvinut, což naznačuje intrahepatální atresii.

Syndrom novorozenecké hepatitidy má následující příznaky: 1 pankreatický vývod je normální, 2 běžné vývody žlučových cest, ale v pořádku.

(7) Histopatologické vyšetření jaterního punktu

Obecně se doporučuje pro jaterní biopsii nebo perkutánní transhepatickou angiografii a biopsii Neonatální hepatitida je charakterizována nepravidelnou lobulární strukturou, nekrózou hepatocytů, obrovskými změnami buněk a zánětem portálů. Hlavními projevy biliární síně jsou žlučovody. Zřejmá hyperplázie a embolie žluči, fibróza kolem portální žíly, ale některé vzorky mohou vidět i vícejaderné obří buňky, a proto může biopsie jater někdy způsobit potíže s diagnostikou nebo dokonce chybou a 10 až 15% případů nelze správně diagnostikovat.

Krátce, jeden měsíc po narození, jakmile je vysoce suspektní biliární atrézie, by měly být provedeny různé metody diferenciální diagnostiky, jako jsou klinické, laboratorní, ultrazvukové, radiologické a tkáňové řezy. Pokud je diagnóza stále neznámá po dobu 2 měsíců, je třeba provést incizi pravého horního kvadrantu. Vzorek jaterní tkáně a cholangiografii lze získat minimální operací.Pokud se zjistí žlučník, propíchne se normální žluč, což znamená, že systém proximálního žlučovodu není uzavřen. Kontrastní zobrazování k určení distálního systému žlučovodů, pokud není extrahepatický žlučovod uzavřen, pak se odebere biopsie nebo biopsie odebraná ze dvou jaterních laloků pro diagnostiku, a pokud malý žlučník má bílou žluči, měl by být stále testován na cholangiografii. Kvůli novorozenecké hepatitidě se závažnou intrahepatální cholestázou nebo nedostatečným intrahepatálním žlučovodem může být žlučník viděn ve kontrakturách. Pokud angiografie ukazuje extrahepatický žlučovod a dysplasii, ale průchodnost, biopsie ukončí operaci, pokud je žlučník uzamčen. Nebo chybí, tkáň oblasti jaterní brány je pitvána na anastomózu jaterního portálu.

V typických případech biliární atrézie se kojenci narodí v plné délce, rodiče a lékaři je často považují za normální kojence 1 až 2 týdny po narození. Většina z nich je abnormální a barva stolice je normální. Žloutenka se postupně vyskytuje 2 až 3 týdny po narození. Bylo zjištěno, že v některých případech se žloutenka objevila v prvních několika dnech po narození, když byla nesprávně diagnostikována jako fyziologická žloutenka, stolice se stala nahnědlou žlutou, nažloutlou, béžovou a později se stala žloutnou bílou bez žluči, ale v pozdějších stádiích nemoci dokonce Mírně nažloutlé, je to způsobeno zvýšenou koncentrací žlučového pigmentu v krvi a dalších orgánech a malé množství žlučového pigmentu vstupuje do střeva přes střevní sliznici a je smícháno s výkaly. Močová barva je tmavší, plena je zbarvena žlutě a po objevení se žloutenky obvykle Nezmizí a prohloubí se, pleť se stane zlatožlutou nebo dokonce hnědou, poškrábáním způsobeným svěděním, někdy lipomarózními fibroidy, ale není časté, v některých případech může dojít ke klučení nebo doprovázeno purpurou, játry Příčinou jater může být otok, tvrdá textura, slezina zřídka v raných stádiích, jako je sputum a oteklá slezina v prvních týdnech, s vývojem nemoci způsobené portální hypertenzí.

V rané fázi onemocnění je celkový stav dítěte dobrý, ale existují různé stupně podvýživy, délky a hmotnosti. Matka často popisuje vzrušení a úzkost dítěte. Toto vzrušení může souviset se zvýšením hladiny žlučové kyseliny v séru. Nedostatek vitaminu rozpustný v tucích, nedostatek vitamínu D může být spojen s křivicí a širokými kostmi, v důsledku změn v hemodynamice, snížení parciálního arteriovenózního zkratu a periferní vaskulární rezistence, v prekordiální oblasti a plicních polích jsou slyšet srdce vysoké úrovně Hluk.

Diagnostika a diagnostika vrozené biliární síně

Může být diagnostikována na základě klinických příznaků a laboratorních testů.

Diferenciální diagnostika

1. Novorozenecká hepatitida: Toto onemocnění je nejobtížnější odlišit od novorozenecké hepatitidy Někteří vědci se domnívají, že biliární síně a novorozenecká hepatitida mohou být různými patologickými změnami stejného onemocnění. Asi 20% novorozenecké hepatitidy má kompletní fázi obstrukce žlučových cest, obstrukci Výkon žloutenky je velmi podobný biliární síni, ale většina extrahepatického biliárního traktu těchto dětí je normální, zřídka viditelná splenomegálie, po obecné léčbě, nejpozději o 4 až 5 měsíců později, zúčtování žlučových cest, žloutenka postupně ustupuje, se může přirozeně léčit Proto je možné pomocí dlouhodobého klinického pozorování provést diferenciální diagnózu. Pokud vrozená biliární síně může provést biliární rekonstrukci do 2 měsíců, lze dosáhnout dobrého efektu žlučového drenáže, více než 3 měsíce jater je způsobena biliární cirhózou Ireverzibilní poškození, i když chirurgický zákrok, účinek není dobrý, takže časná diferenciální diagnostika je velmi důležitá.

(1) Body klinické identifikace: více kojenců samic než kojenců a biliární síň než kojenců; žloutenka hepatitidy je méně kolísavá, žloutenka přetrvává v žlučových síních; žlutá měkká stolice u hepatitidy, biliární síně Barva se objevuje dříve a trvá déle, když je biliární síně těžší než hepatitida, struktura je tvrdá, často doprovázená splenomegálií.

(2) Laboratorní identifikace:

1 sérový bilirubin: děti s hepatitidou se v průběhu onemocnění postupně snižovaly, biliární síně pokračovala v růstu.

2 alkalická fosfatáza: novorozenecká hepatitida málokdy překračuje 40 U, ​​snižuje se zlepšením hepatitidy, biliární síň se stále zvyšuje.

3 aktivace sérové ​​leukotranspeptidázy: pouze 23% případů novorozenecké hepatitidy přesahuje 500 U.

4 Stanovení 5'-nukleotidázy v séru: biliární síně zvýšila koncentraci tohoto enzymu, pacienti s novorozeneckou hepatitidou obvykle nepřevyšují 25 U / L.

5 stanovení žlučové kyseliny v séru: biliární atrézie je výrazně vyšší než sérová žlučová kyselina neonatální hepatitidy, dynamické pozorování má smysl.

6 stanovení alfa-fetoproteinu v séru: proliferace hepatocytů, syntéza novorozeneckých alfa-fetoproteinů, zvýšená koncentrace v novorozenecké hepatitidě, je-li pík diagnostikován jako novorozenecká hepatitida, biliární síň je hlavně epiteliální hyperplazie žlučovodů, žádná proliferace hepatocytů Proto je sérový alfa-fetoprotein negativní, zřídka pozitivní a průměr je nízký, rozdíl mezi nimi je zřejmý.

3) Pomocná kontrola:

1 Stanovení bilirubinu v duodenální drenáži: Duodenální tekutina bez bilirubinu, 90% vrozené biliární síně, napomáhá včasné diagnostice vrozené biliární síně.

2131I-RB vylučovací test a 99mTc-PL sken: normální 131I-RB po intravenózní injekci, pro jaterní polyhedrální buňky a vylučované žlučí do střeva, neabsorbované střevem, biliární atrézie u dětí s červenou růží v játrech Vstupem do střeva je tedy možné určit obsah 131I ve stolici, aby se porozumělo biliární obstrukci. Obecně je obsah 131I ve stolici měřen po injekci žíly po dobu 2 hodin při 2UC / kg a 90% biliární síně 131I je méně než 5% s fekální exkrecí. Téměř všechny děti s hepatitidou jsou více než 10%. 99mTc-PL sken také pomáhá identifikovat biliární síň a neonatální hepatitidu.

3 Biopsie jater: neonatální hepatitida je způsobena hlavně jaterními lézemi parenchymálních buněk, zatímco biliární atrézie je způsobena hlavně lézemi žlučovodů a portálních žilních lézí. Ačkoli nedochází k charakteristickým změnám v patologických změnách biliární atrézie a novorozenecké hepatitidy, liší se pouze závažnost. V oblasti portálové oblasti je však významný rozdíl mezi žlučí a laloky v lobulární oblasti uvnitř jednotkové oblasti.

Ultrazvuk typu 4B: Intrahepatický žlučovod, běžný žlučovod, žlučník je normální obraz u novorozenecké hepatitidy, ale extrahepatální žlučový trakt žlučové síně nelze detekovat, žlučník je malý nebo nevyvinutý a játra jsou doprovázena splenomegálií.

5 perkutánní transhepatální cholangiografie (PTC): Tento test nelze použít pouze k identifikaci biliární atrézie a novorozenecké hepatitidy a děti s biliární atrézií mohou před operací provést PTC vyšetření, aby pochopily léze intrahepatálního a extrahepatického biliárního traktu, určily místo obstrukce, To určuje postup.

2. Novorozenecká hemolýza: Toto onemocnění je podobné biliární síni v rané fázi. Žloutenka, hepatosplenomegalie atd., Ale dítě má těžkou anémii. Periferní krev je jako spousta jaderných červených krvinek. Jak nemocné dítě roste, krevní obraz se vrátí do normálu.

3. Novorozenecká kojící žloutenka: onemocnění je způsobeno inhibicí aktivity glukuronyltransferázy některými látkami v mateřském mléce Obecně se žloutenka zhoršuje 4 až 7 dní po narození, nejhlubší za 2 až 3 týdny a krevní bilirubin je až do 15 ~ 25 mg / dl, 2 až 4 dny po zastavení mléka, hyperbilirubinémie rychle ustoupila, nemoci klinicky není hepatosplenomegálie a šedá stolice.

4. Vrozená choledochální cysta: onemocněním je žloutenka, břišní hmota, šedivá bílá stolice, ale žloutenka je přerušovaná, B-ultrazvuk se nachází v tekutých hladinách.

Kromě toho může nádor v blízkosti extrahepatálního žlučového traktu nebo lymfatické uzliny na spodním konci společného žlučovodu stlačit žlučový trakt, aby způsobil obstrukční žloutenku, vrozená duodenální síň, prstencový pankreas a vrozená hypertrofická pylorická stenóza může také způsobit obstrukční žloutenku. Měl by být také odlišen od žloutenky způsobené infekční žloutenkou a abnormálním metabolismem enzymů.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.