Dětský syndrom Guillain-Barrého

Úvod do dětského syndromu Geeland-Barre Guillain-Barrésyndrom (GBS) je množství nervových kořenů a periferní neuropatie spojené s infekcí a / nebo autoimunitou, s progresivní, symetrickou a ochablou paralýzou končetin Funkce. Také známý jako akutní infekční polyradikuloneuritida, také známý jako akutní zánětlivá demyelinizační polyradiculoneuritida (akutní zánětlivá demingelingová polyradiculoneuritida). V současné době je GBS považována za akutní autoimunitní onemocnění zprostředkované humorální i buněčnou imunitou. Může se vyskytnout v kterémkoli věku. Ve většině případů se většina dětí může zotavit postupně po krátké době klidu a prognóza je dobrá. V závažných případech se vyskytují různé stupně poruch periferního smyslového vnímání, lézí medulární a ochrnutí dýchacích svalů. Změny mozkomíšního moku při separaci protein-buňka. Léčba zahrnuje hlavně obecnou léčbu a imunoterapii, většina dětí se postupně zotavuje po krátkém období klidu a prognóza je dobrá. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: průjem

Příčina pediatrického Guillain-Barreho syndromu

(1) Příčiny onemocnění

Příčina je nejasná, ale studie prokázaly, že Campylobacter jejuni (4% až 66%), cytomegalovirus (5% až 15%), virus Epstein-Barr (2% až 10%), Mycoplasma pneumoniae (1% až 5%), tyto Neexistuje žádná specifická korelace mezi předinfekcí a klinickými podtypy. Kromě toho se v literatuře uvádí virus herpes simplex a virus herpes zoster, chřipka A a B, příušnice, spalničky, coxsack, hepatitida A a virus hepatitidy B. Neštovice jsou spojeny s infekcemi, jako je virus lidské imunodeficience.

(dvě) patogeneze

Patogeneze

Patogeneze GBS stále není příliš jasná, zejména následující:

(1) Infekce: Většina pacientů s GBS má před infekcí, ale těžká axonální degenerace je častější po infekci Campylobacter jejuni a závažné smyslové poškození je častější po infekci cytomegalovirem. V současné době je korelace mezi Campylobacter jejuni a GBS způsobena rozšířeným znepokojením. Campylobacter jejuni (CJ) je hlavní příčinou akutní gastroenteritidy a nejčastějším zdrojem před infekcí GBS, různými sérotypy CJ: 0: 1, 0: 2, 0: 4, 0:10, Chemická analýza jádrových oligosacharidů (OS) lipopolysacharidů v 0:19, 0:23, 0:36 a 0:41 ukázala podobné struktury jako lidské gangliosidy GML, GDLa, GDa, GD3 a GM2.

Některé struktury mikroorganismů sdílejí společný epitop s určitými strukturami hostitele. Ochranná imunitní odpověď proti patogenním mikroorganismům po infekci způsobuje zkříženou reakci v nervové tkáni, ničí funkci nervové struktury nebo způsobuje funkční změny. Tomu se říká molekulární simulace. Mikroby mohou navíc působit také jako polyklonální aktivátor ke stimulaci proliferace B lymfocytů, produkci protilátek, přímo se účastnit uvolňování cytokinů, synergické imunitní odpovědi, aktivovat oligoklonální reakce T buněk tzv. „Mikrobiálními superantigeny“, ničit imunokompetentní buňky, Rušení imunitních regulačních mechanismů, což má za následek autoimunitní odpověď.

Výskyt GBS souvisí s charakteristikou zdroje infekce a imunitním stavem pacienta.

(2) Protilátky proti gangliosidům: Mnoho studií ukázalo, že relativně specifické protilátky proti gangliosidům lze nalézt v každém podtypu GBS, z nichž nejtypičtější je Miller-Fisherův syndrom (MFS), 90% pacientů s MFS Anti-GQ1b a GT1a gangliosidová protilátka (IgG); anti-GML protilátka (IgG typ) nalezená ve všech podtypech GBS, ale akutní motorická axonální neuropatie (AMAN) ve srovnání s demyelinovanou GBS Anti-GML protilátky jsou častější u pacientů s akutní motoricko-senzorickou axonální neuropatií (AMSAN).

Zda jsou anti-gangliozidové protilátky přímo zapojeny do patogeneze, je stále neprůkazné. Mnoho experimentů ukázalo, že anti-GML protilátky mohou způsobit dysfunkci iontových kanálů. Časným projevem AMAN je aktivace doplňků na Langfeiho spojeních a možným mechanismem účinku je rezistence. Protilátky proti gangliosidům působí přímo na receptory v Langue nebo na křižovatce a aktivací komplementu způsobují změny v iontových kanálech.

(3) Buněčná imunita: T buňky se mohou podílet na patogenezi GBS ve většině nebo ve všech podtypech. T buňky reagují na jakýkoli z myelinových proteinů P2, P0 a PMP22 a jsou dostatečné k vyvolání experimentální autoimunitní neuritidy. Aktivované T buňky se nacházejí v humorálním oběhu pacientů v akutní fázi, mohou up-regulovat matricovou metaloprotein kinázu a rozpoznat ji navázáním na antigeny stejné rodiny prostřednictvím bariéry nervového systému. Studium těchto specifických odpovědí na T buňky je stále ještě v plenkách.

(4) Očkování: Bylo zaznamenáno, že 4,5% GBS je očkováno po očkování, což je běžnější u vakcíny proti chřipce, vakcíně proti hepatitidě a vakcíně proti spalničkám.

(5) Genetika: Bylo zaznamenáno, že frekvence genů A3 a B8 u pacientů s GBS je významně zvýšena.

(6) Stopové prvky: Bylo zaznamenáno, že u pacientů s GBS existují stopové prvky metabolismu zinku, mědi a železa.

2. Patologické změny

Nedávné studie ukázaly, že GBS zahrnuje mnoho různých podtypů, zejména akutní zánětlivou demyelinizační polyradikuloneuritidu (AIDP), akutní motorickou axonální neuropatii (AMAN). Akutní motoricko-senzorická axonální neuropatie (AMSAN) a Miller-Fisherův syndrom (MFS), více než 90% pacientů s GBS je typu AIDP a klinické a patologické charakteristiky každého podtypu jsou odlišné. Nejdůležitějšími patologickými změnami jsou však infiltrace monocytů a segmentální demyelinace v periferním nervu.

(1) Akutní zánětlivá demyelinizační polyradikulopatie (AIDP): patologické změny jsou hlavně zánětlivé demyelinizační změny s fokální a difúzní lymfocytární infiltrací a velkým počtem lipidů bohatých makrofágů, cvičení A zahrnuje senzorické vlákno, onemocnění zahrnuje hlavně nervový kořen (zejména kořen motorického nervu) a přilehlý nervový plexus. Včasným viditelným poškozením myelinového nervového vlákna je vakuolová změna vnější vrstvy myelinového pláště, ale vnější vrstva postiženého vlákna, Fenomén aktivace komplementu na povrchu Schwannových buněk se objevil dříve, takže někteří vědci spekulovali, že protilátka aktivuje komplement vazbou na povrch membrány Schwannových buněk a vyvolává řadu změn s aktivací komplementu, myelinové vakuoly Makrofágy se mění, rozpadají a polykají.

(2) Akutní motorická axonální neuropatie (AMAN): patologické změny jsou mírné a nedochází k zánětu. Hlavními změnami nervových vláken jsou motorická axonální degenerace, zahrnující kořeny dorzálních a ventrálních nervů a periferní nervy, imunopatologii a elektronovou mikroskopii. Studie ukázaly, že počáteční imunitní poškození AMAN se objevuje na uzlu Langfei.

(3) Akutní motoricko-senzitivní axonální neuropatie (AMSAN): Patologickým procesem je aktivace komplementu, makrofágy jsou v kontaktu s nervovými uzly, prostor kolem axonů je otevřen a makrofágy migrují pryč, následuje axonální U některých pacientů může dojít ke smrštění, axonální degeneraci, Langfeiho uzel a smyslové nervy jsou značně poškozeny a tyto patologické změny jsou podobné AMAN.

(4) Miller-Fisherův syndrom (MFS): Existuje jen málo zpráv o jeho patologických změnách a jeho patologické změny se obecně považují za podobné AIDP.

Pediatrická prevence syndromu Guillain-Barre

Příčina tohoto onemocnění není zcela známa, má se za to, že souvisí s virovou infekcí a imunitní odpovědí po infekci, a proto je nutné aktivně předcházet a léčit různá infekční onemocnění, jako je očkování, zejména prevence a léčba infekčních onemocnění dýchacích cest. Měla by být prováděna aktivní prevence a léčba Campylobacter jejuni.

Komplikace dětského syndromu Guillain-Barré Komplikace, průjem

Může být sekundární k infekci.

Pediatrický syndrom Guillain-Barre Příznaky Časté příznaky Smyslové poruchy Ataxie arytmie Sluchové kapky Bolesti v krku Souhlásky Svalové svalstvo Bezmocné reflexy Zmizení tachykardie Respirační selhání

1. Akutní zánětlivá demyelinizační polyradikulopatie (AIDP): Více než 90% pacientů s GBS může ovlivnit pacienty všech věkových skupin.Tento typ symptomů se objevuje rychleji, často během několika dní, a může být také ohnisek. Sexualita, nejčastější projevy jsou progresivní, vzestupná ochablá ochrnutí, s mírnými až středně závažnými smyslovými poruchami nebo s ochrnutím kraniálních nervů (pokles), u závažných pacientů se může rozvinout ochrnutí a způsobit vážné komplikace Nejcitlivější na 7., 9. a 10. pár lebečních nervů, následované 2, 5, 12 párů lebečních nervů, těžká paralýza dýchacích svalů během 24 až 48 hodin, vyžadující okamžitou mechanickou ventilaci.

Senzorická dysfunkce zahrnuje znecitlivění, pocit, akupunkturu, pálení, obvykle žádné poruchy močení nebo defekace, poškození tohoto onemocnění autonomním nervovým systémem je běžné, mohou se vyskytnout příznaky sympatické a parasympatické nedostatečnosti, pacienti často mají ruce a nohy méně potu Nebo hyperhidróza, sinusová tachykardie, nestabilní krevní tlak, mohou být přechodné, zadržování moči nebo inkontinence.

Následující indikátory naznačují klinické respirační selhání: rychlá progrese onemocnění, medulární dysfunkce, oboustranná slabost boční svaly, autonomní dysfunkce, indikátory funkce plic spojené s respiračním selháním: vitální kapacita <20 ml / kg maximální inspirační tlak <30 cmH2O, maximum Exspirační tlak <40 cmH2O nebo plicní kapacita, maximální inspirační tlak a maximální expirační tlak klesají o více než 30%.

2. Akutní motorická axonální neuropatie (AMAN): Klinickými projevy jsou akutní hemoroidy bez senzorických poruch a zotavení je pomalé. Pacienti mají často hyperreflexii v časném období zotavení.

3. Akutní motoricko-smyslová axonální neuropatie (AMSAN): Tento typ je častější u dospělých a je těžkým axonálním destruktivním podtypem charakterizovaným současným poškozením motorických a smyslových funkcí, s pomalejším zotavením a senzorickým poškozením, včetně Necitlivost, mravenčí pocit, akupunktura, pocit pálení.

4. Miller-Fisherův syndrom (MFS): zmizely klinické příznaky různých stupňů extraokulární paralýzy svalů, ataxie a sputum, MFS je variantou GBS, pro primární poškození okulomotorických nervů, v některých Pacienti mohou mít přímý poškození mozkového kmene nebo mozečku. Obecně se u pacientů s MFS zřídka vyskytuje síla končetin, autonomní nervová funkce, s výjimkou mozkových nervů mimo oční nervy. MFS může stále mít periferní a centrální sluchový systém a systém periferní rovnováhy. Poškození, projevující se jako ztráta sluchu, dysfunkce rovnováhy, kdy pacienti s medulární paralýzou a autonomní dysfunkcí mohou naznačovat špatnou prognózu, velmi málo pacientů se může relapsovat, to znamená po nemoci, po dlouhé době asymptomatické, opět Vzhled MFS je podobný vzhledu poprvé. Někteří vědci se domnívají, že recidiva může souviset s HLA-DR2.

5. Pediatrické funkce GBS

(1) Existující příznaky jsou častější u nevysvětlitelné horečky než průjem.

(2) Končetiny jsou více asymetrické v horní a dolní končetině.

(3) Kraniální nervová obrna je vzácná.

(4) Pocit poruchy je vzácný.

(5) Časná svalová atrofie je menší než u dospělých.

(6) Podmínka se rychle mění, ale prognóza je lepší než prognóza dospělých.

(7) Separace proteinů a buněk mozkomíšního moku není u dospělých typická.

6. GBS po infekci Campylobacter jejuni (CJ) se vyznačuje hlavně: 1 závažnějším stavem, 2 vyšším stupněm axonální degenerace, 3 horší nepříznivou prognózou, 4 vysokým výskytem dětí, 5 větším podílem specifické HLA Typ 6: užší vazba na anti-gangliosidové protilátky a sezónnost nástupu.

Vyšetření dětského syndromu Guillain-Barre

1. Krevní test: Více než polovina nemocných dětí má neutrofily a v kritických případech se zvyšuje sedimentace erytrocytů.

2. Analýza krevních plynů: Analýza krevních plynů může pochopit respirační funkce a respirační acidózu a saturace krevního kyslíku by měla být pravidelně sledována.

3. Detekce protilátek: V séru pacientů s GBS, které jsou obecně detekovány pomocí ELISA, může být detekována řada protilátek proti gangliosidům gML, gMa, GDLa, GDLb a GQ1b, které jsou obecně detekovány pomocí ELISA. Mnoho vědců má, zda tyto protilátky souvisejí s GBS subtypy. Kromě toho byla anti-GQ1b protilátka úzce spjata s MFS a jiné klinické podtypy GBS a odpovídající specifické protilátky nebyly zcela stanoveny, pozitivní poměr dvojnásobného séra anti-neuroantiage ≥ 4násobný nárůst byl asi 75%, protein P2. (Lidský periferní neurofosfolipidový protein) protilátka pozitivní má určitou specifičnost pro diagnostiku tohoto onemocnění.

Protilátky a jejich možné související podtypy GBS:

(1) Anti-GML protilátka: Tato protilátka je přítomna přibližně u 30% pacientů s AIDP a je nespecifická.

(2) Anti-GDLa protilátka: Tato protilátka je specifická u čínských pacientů s AMAN, ale její citlivost je 60% až 70%.

(3) Anti-GQLb protilátka: 90%: Tato protilátka je přítomna u pacientů s MFS.

(4) Anti-GalNAc-GDLa protilátka: Tato protilátka je spojena s infekcí Campylobacter jejuni. Studie prokázaly, že u pacientů s GBS s touto protilátkou se může vyvinout rychle, velmi těžká svalová slabost (hlavně distální svalová skupina), ale velmi Existuje jen málo pocitů zmizení, abnormálních pocitů a postižení nervů mozku.

(5) Protilátky anti-Gla a anti-GMLb: Přítomnost této protilátky u pacientů s GBS musí být ostražití před výskytem ochromení.

4. Vyšetření mozkomíšního moku: Oddělení bílkovin-buněk je jednou z charakteristik tohoto onemocnění. Po několika dnech nástupu začíná obsah bílkovin stoupat. Nejvyšší pík obsahu bílkovin je 4-6 týdnů po nástupu. Většina pacientů má normální počet buněk a mozkomíšní tekutinu pacienta lze nalézt v mozkomíšním moku. Klonovací zóna.

Elektrofyziologické vyšetření:

1.AIDP: Demyelinizační změny, rychlost vedení nervů je významně zpomalena, F vlna zmizí, někteří autoři se domnívají, že zmizení H reflexu je citlivějším indikátorem pro včasnou diagnostiku GBS a amplituda akčního potenciálu senzorických nervů horní končetiny (SNAP) je oslabena nebo zmizena. Abnormální vlny F jsou také abnormálním ukazatelem časné GBS.

2. AMAN: Rychlost nervového vedení je normální nebo mírně abnormální a amplituda složeného akčního potenciálu motoru (CMAP) se snižuje, což naznačuje, že axonální kabel je poškozen, ale nedochází k demyelinaci.

3.AMSAN: Poškození nápravy je stejné jako u AMAN.

4. MFS: Demyelinace se mění s AIDP.

Diagnostická identifikace dětského syndromu Guillain-Barre

Diagnostická kritéria

1. Klinické příznaky: V roce 1996 Nomura a kol. Shrnuli sedm charakteristik GBS, z nichž prvních pět je klinických znaků:

(1) Pacienti mají často předinfekce 1 až 3 týdny před nástupem neurologických příznaků, nejčastější jsou bolest v krku, nosní kongesce, horečka nebo gastroenteritida způsobená infekcí Campylobacter jejuni.

(2) Symetrické sputum, obvykle se slabostí obou dolních končetin, postupně se zvyšující a vzestupný vývoj.

(3) Odraz sputa zmizí.

(4) Symptomy a příznaky se rychle vyvíjejí během několika dnů až 2 týdnů, poté vstoupí do stabilního období a nakonec se postupně vrátí do normálu, což trvá asi několik měsíců.

(5) Většina pacientů může obnovit funkci, obvykle 2 až 4 týdny po ukončení postupu, ale také po několika měsících.

(6) Protein v mozkomíšním moku je zvýšen, počet bílých krvinek není vysoký a je pozorováno oddělení protein-buňka.

(7) Rychlost vedení nervu motoru je zpomalena a vlna F zmizí.

2. Diagnostická kritéria Nová diagnostická kritéria revidovaná Asburym (1990) navrhují pro GBS následující podmínky:

(1) Charakteristiky nezbytné pro diagnostiku:

1 Více než jedna končetina je postupně slabá.

2 腱 reflexní ztráta, ale pokud diagnózu splňují i ​​další rysy, lze diagnostikovat distální sakrální reflexní ztrátu a bicepsovou šlachu a redukci kolenního reflexu.

(2) Funkce podporující vysokou diagnostiku:

1 klinické vlastnosti:

A. Pokrok: Symptomy a příznaky se objevují rychle a přestávají postupovat o 4 týdny.

B. Relativně symetrický.

C. Pocit symptomů a příznaků je mírný.

D. Zapojení lebečních nervů.

E. Obvykle se zotavuje 2 až 4 týdny po ukončení progrese a nezačne se zotavovat po několika měsících. Většina pacientů se vrací k normální funkci.

F. Autonomická dysfunkce: arytmie, ortostatická hypotenze, hypertenze.

G. Neexistuje horečka, když se objeví neurologické příznaky.

H. Varianta:

a. horečka nastane, když se objeví neurologické příznaky.

b. Těžké smyslové narušení bolesti.

c. Pokrok v průběhu 4 týdnů může mít u některých pacientů mírnou iteraci.

d. Progress ustane, ale neobnoví ani nezanechá trvalou funkční vadu.

e. Poruchy svěrače, obvykle svěrače nejsou unavené, ale mají na počátku onemocnění přechodnou poruchu svěrače močového měchýře.

f. Občas se vyskytuje postižení centrálního nervového systému.

Zahrnuje těžkou ataxii, dysartrii, extenzor a reflexy chodidel a nejasné smyslové roviny, které nelze vysvětlit poruchami smyslového vnímání.Pokud jsou splněny jiné příznaky, nelze diagnostikovat GBS.

2 Vysoce podporované diagnostické vlastnosti mozkomíšního moku:

A. Obsah proteinu mozkomíšního moku může být zvýšen v prvním týdnu nástupu a následná kontinuální měření jsou zvýšena.

B. Počet bílých krvinek v mozkomíšním moku je 10 x 106 / l nebo méně.

C. Varianta: Žádný obsah proteinu se nezvýšil během 1 až 10 týdnů po nástupu a bílé krvinky byly 11x106 / l na 50x106 / l.

3 Elektrofyziologické rysy, které vysoce podporují diagnózu: Přibližně 80% pacientů má známky zpomalení nebo blokády nervového vedení, rychlost vedení je obvykle nižší než normálních 60%, ale je nerovnoměrná, nejsou zapojeny všechny nervy, distální Latence je prodloužena na trojnásobek normální a dobrý ukazatel F-vlny proximálního nervového trupu a nervového kořenového vedení je dobrým indikátorem. Asi 20% pacientů má normální vedení a někdy se abnormality vedení vyskytují několik týdnů po nástupu.

Diferenciální diagnostika

Symptomy paralýzy periferního nervu u tohoto onemocnění je třeba odlišit od ostatních periferních neurologických poruch.

Polio

Častější u dětí, které neužívají vakcínu proti dětské obrně, která se vyznačuje asymetrickou paralýzou, smyslovou přítomností, může mít ochrnutí středního svalstva, paralýzu břišních svalů, méně postižení kraniálních nervů, všeobecný ústup tepla po paralýze se již nevyvíjí, časná mozkomíšní tekutina Počet buněk se často zvyšuje a jev je možno pozorovat v pozdějším stádiu. U dětí, které neužily vakcínu proti dětské obrně, má paralýza často následky. Poliovír lze izolovat z výkalů a mozkomíšního moku a během zotavení se zvyšuje titr protilátek specifických pro sérum.

2. Nádor míchy

3. Hypokalemická periodická paralýza

4. Ostatní

Jako chrápání sputum atd., Navíc, jednotlivé případy je třeba odlišit od akutní cerebelární ataxie, příznaky tohoto onemocnění jsou hlavně cerebelární ataxie, projevující se jako nestabilita chůze, nemůže vydržet, odkazuje na Test nosu je nestabilní,

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.