Dětský nelipoidní retikuloendoteliální proliferativní syndrom

Úvod do endokrinního retikulárního endoteliálního proliferačního syndromu u dětí Hand-Schüller-Christiansyndrome je Han-Xue-Ke syndrom, známý také jako žlutý lipom, xanthomatický granulom, retikuloendoteliom, lipidový granulom, Diabetes insipidus - exophthalmos - osteogenesis imperfecta syndrom, histiocytóza X, Schüller-Christianův syndrom, křesťanský syndrom atd. Toto onemocnění je klinickým projevem defektů lebky, očních výčnělků a diabetes insipidus způsobených proliferací tkáňových buněk Výkon a patologické změny. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,03% (děti s anamnézou genetického onemocnění, výskyt je vyšší) Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: plicní fibróza otitis media

Etiologie pediatrického non-endolipidového retikuloendotheliózy

(1) Příčiny onemocnění

Příčina tohoto onemocnění není známa.

(dvě) patogeneze

Toto onemocnění je typem histiocytózy X (Histiocytóza X), dříve známé jako retikuloendoteliální hyperplázie, je skupina nemocí s neznámými příčinami, patologicky diferencované tkáňové buňky proliferující jako obyčejný bod, pravděpodobně s tukem A metabolické poruchy podobné lipidům a nevysvětlitelné infekce, někteří lidé se domnívají, že toto onemocnění je přechodné onemocnění mezi Le-Snowovou chorobou a kostním eozinofilním granulomem, nedávno hlášený T-lymfocytární histamin H2 u pacientů s tímto onemocněním Nedostatek aplikace extraktu z telecího tymu po injekci těla dítě úspěšně obnovil, domníval se, že T může být způsobena inhibicí defektů lymfocytů.

Prevence syndromu neendolipidové retikuloendothelózy u dětí

Příčina je stále neznámá a neexistuje systematická metoda prevence. Během těhotenství může mít určitou korelaci s faktory prostředí, genetickými faktory, stravovacími faktory a náladou a výživou, takže této nemoci nelze přímo zabránit. Včasná detekce, včasná diagnostika a včasná léčba jsou důležité pro prevenci tohoto onemocnění. Během těhotenství by mělo být prováděno pravidelné vyšetření. Pokud má dítě tendenci k abnormalitám, mělo by být provedeno včasné vyšetření chromozomů a včas provedeno potraty, aby nedošlo k narození nemocného dítěte.

Komplikace dětského non-endolipidového retikuloendoteliózního syndromu Komplikace plicní fibróza otitis media

Zánět středního ucha, plicní fibróza, sekundární infekce, jaterní a slezinová lymfadenopatie.

Pediatrický syndrom neendolipidové retikuloendoteliózy běžné příznaky polydipsie polyurie lymfadenopatie oční otok moči kolaps oční bulvy absces astma pankreatické papulární hemoragické papuly

1. Vada lebky: nejčasnější, nejběžnější, může být jednoduchá nebo vícenásobná, léze lebky, začátek povrchu hlavy je paketovitá boule, tvrdá a lehká citlivost, když léze eroduje skrz vnější desku lebky, změny hmotnosti Měkký, dotknutý pocitem těkavosti, často se dotýká okraje lebky. V této době není něžnost zřejmá. Občas je roztržená osoba snadno diagnostikována jako absces. Poté se nádor postupně vstřebává. Velký defekt se může dotknout mozku a bít pulsem. X-ray Zkoumání ukázalo, že lebka byla defektem podobným mapám a mandibulární kostí byla častější v kostech obličeje, další kosti, jako pánev, sacrum, lopatka, lopatka, páteř a další kosti, rovněž utrpěly vady.

2. Oční bulvy: Asi 1/3 pacientů má oční bulvy, které se často vyskytují na obou stranách, ale strana je jasnější, protože postižení tibie je způsobeno tukovou tkání po sputu.

3. Pijte více, více moči: polovina pacientů vykazovala polydipsii, polydipsii, polyurii, poruchy růstu a vývoje, většinou v důsledku neurohypofýzy, invazivních lézí v dolní části hypotalamu nebo v důsledku destrukce sedla způsobené kompresí hypofýzy.

Výše uvedené triády se nemusí nutně vyskytovat současně, nebo pouze jedna nebo dvě z nich jsou vidět v průběhu nemoci, zejména v raných případech.

4. Hepatosplenomegalie: Dítě má horečku, jaterní a slezinné lymfatické uzliny jsou zvětšeny a stupeň anémie je obecně mírný.

5. Vyrážka: Na kůži jsou rozptýlené žluté makuly nebo hemoragické papuly a na pokožce hlavy je někdy vidět žlutý semiš.

6. Dýchací systém: Pokud se jedná o plíce, mohou se vyskytovat kašel, astma a další respirační příznaky a v plicích mohou být vidět fibrotické stíny oka.

Vyšetření syndromu endolipidové retikuloendothelózy u dětí

1. Krevní test: Hladina hemoglobinu v periferní krvi a červených krvinek je snížena a neutrofily bílých krvinek jsou v době infekce zvýšeny.

2. Vyšetření kostní dřeně: viditelné pěnové buňky.

3. Patologické vyšetření: Může být diagnostikována vyrážka a biopsie lymfatických uzlin, jako je hyperplázie tkáňových endoteliálních buněk a viditelné pěnové buňky.

4. Rentgenové vyšetření: Rentgenové vyšetření ukazuje, že lebka má vadnou mapu, pánev, sakrální, femorální, lopatku, žebro, páteř atd., Kost má také defekty, sedlo ničí hypofýzu a v plicním poli je viditelný fibrotický stín oka.

5. B-ultrazvuk: lze nalézt hepatosplenomegalii

Diagnostika a identifikace endendipipidového retikuloendoteliózního syndromu u dětí

Diagnóza

Pokud existuje kostní vada, zejména defekt lebky s exoftalmií, není diabetes insipidus v kombinaci s rentgenovým vyšetřením obtížné diagnostikovat, ale ve většině případů, zejména v časném stádiu, nemají typické příznaky, jako je zánět středního ucha s dlouhodobým nezhojením, Při hmotnosti hlavy, vyrážky a dalších příznacích by se měla zvážit možnost onemocnění, včasné vyšetření kostní dřeně a patologické vyšetření.

Diferenciální diagnostika

Při identifikaci diabetu insipidus a onemocnění krve mohou laboratorní testy pomoci diagnostikovat.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.