Epilepsie u dětí

Úvod do dětské epilepsie Dětská epilepsie, běžně známá jako „Yang Erfeng“, je v dětství běžným chronickým onemocněním nervové soustavy s prevalencí 3 ‰ -6 ‰. Epilepsie je abnormální synchronní výboj populací mozkových buněk způsobený různými příčinami, který způsobuje náhlé epizody přechodné mozkové dysfunkce. Klinické projevy jsou rozmanité a mohou být vědomě změněny nebo ztraceny, záškuby končetin, parestézie a zvláštní chování. V minulosti bylo porozumění a výzkum epilepsie u lidí méně a mnoho pacientů nedostávalo vědecké ošetření a kontrola záchvatů nebyla uspokojivá. Po 80. letech bylo uvolněno mnoho nových léků a úroveň léčby epilepsie byla značně zlepšena. Epilepsie již není „nevyléčitelnou chorobou“. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,04% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: mozkový edém, poranění hlavy

Příčiny dětské epilepsie

(1) Příčiny onemocnění

Etiologická klasifikace

Etiologie epilepsie je složitá a různorodá. Mezi faktory, které představují záchvaty, patří genetické faktory, epileptické záchvaty v mozku a indukující faktory. Etiologie a věkové faktory jsou jasnější. Klinicky se obvykle dělí do následujících tří kategorií:

(1) primární epilepsie (primární epilepsie): primární epilepsie, známá také jako idiopatická epilepsie, je určována hlavně genetickými faktory, ale nenajde jiné příčiny, často s věkovými charakteristikami. S neustálým rozvojem lékařské vědy a nástupem pokročilých lékařských nástrojů se výrazně zlepšila detekce mozkových lézí a diagnostická rychlost primární epilepsie klesala, což představuje 40% až 50% veškeré epilepsie. Primární epilepsii lze charakterizovat jako systémové nebo parciální záchvaty, ale dědičné faktory systémové epilepsie jsou vyšší než parciální epilepsie. Vlna pozadí EEG je normální a jedná se o specifický site-specific nebo bilaterální symetrický synchronní epileptický výboj. Primární epilepsie je hlavním cílem genetického výzkumu epilepsie.

(2) sekundární epilepsie (sekundární epilepsie): sekundární epilepsie, známá také jako symptomatická epilepsie, označuje nalezení jasné příčiny epilepsie. Mezi běžné příčiny sekundární epilepsie u dětí patří abnormální vývoj mozku, jako je mozkový gyrus a ektoplikace šedé hmoty, poškození mozku způsobené různými příčinami, jako je perinatální poranění, infekce centrálního nervového systému nebo následky, trauma hlavy, otrava, poruchy vody a elektrolytů, Endokrinní dysfunkce, hypoglykémie, nedostatek vitamínů atd .; cerebrovaskulární onemocnění, jako je intrakraniální krvácení, endovaskulární zánět, trombóza, infarkt, vaskulární malformace atd. A další metabolické, degenerace mozku a systémová onemocnění, další geneticky související metabolismus Sexuální onemocnění a syndromy často spojené s epilepsií, jako je neurokutánní syndrom (běžná nodulární skleróza, roztroušená neurofibromatóza a mozková trigeminální angiomatóza), Rettův syndrom, Angelmanův syndrom, mitochondriální encefalopatie, pseudothyroid Záchvaty mohou nastat s nízkou žlázovou funkcí. Tento typ epilepsie může mít několik forem klinických záchvatů, kromě omezených lokálních EEG abnormalit jsou EEG pozadí také abnormální a existuje velké množství epileptické energie.

(3) kryptogenní epilepsie: kryptogenní epilepsie se považuje za symptomatickou, ale příčina nebyla zjištěna při současné úrovni porozumění. S prohloubením technologie zobrazování mozku je možné v budoucnosti najít příčinu pokročilejším způsobem, nebo se někteří pacienti mohou projevovat s postupem onemocnění.

Klasifikace záchvatů je užitečná při výběru klinických antiepileptik a hodnocení účinnosti různých záchvatů, je užitečné studovat vztah mezi symptomy záchvatů a strukturou mozku. Klasifikace epilepsie byla četná: Klasifikace, která se v současnosti používá v neurologii, je „klasifikace záchvatů“ navržená Mezinárodní asociací pro epilepsii (ILAE) v roce 1981. Je klasifikována podle klinické formy záchvatů a EEG; 1989 „Syndrom epilepsie a epilepsie“. Klasifikace, kromě klinických nástupů a změn EEG, v kombinaci s věkem nástupu, příčinou a výsledkem.

2. Klasifikace záchvatů v roce 1981

(1) Částečné (lokalizované, fokální) epizody:

1 jednoduché parciální záchvaty: sportovní záchvaty, smyslové záchvaty, autonomní záchvaty, psychotické záchvaty.

2 komplexní parciální záchvaty.

3 parciální záchvaty se vyvinuly do systémových záchvatů.

(2) systémové (obecné, difúzní) záchvaty: 1 nepřítomnost; 2 myoklonické záchvaty; 3 kýly; 4 tonické záchvaty; 5 tonicko-klonické záchvaty; 6 astigmatické záchvaty.

(3) Jiné záchvaty s neznámou klasifikací.

3. Klasifikace epilepsie a epilepsie v roce 1989

(1) Částečné (omezené) epileptické záchvaty:

1 primární nemoc (idiopatická): děti s benigní epilepsií s páteří centrálního kotníku, dětská epilepsie s týlním výtokem.

2 sekundární (symptomatická) nebo kryptogenní: dětská chronická progresivní parciální epilepsie (Kojewnikowův syndrom), frontální, temporální, týlní nebo týlní lalok.

(2) epileptické záchvaty systémových záchvatů:

1 primární (estetický):

A. Nezhoubné rodinné novorozenecké záchvaty.

B. Benigní novorozenecké záchvaty.

C. Benigní dětská myoklonická epilepsie.

D. Hluchota a epilepsie u dětí.

E. Epilepsie pro mladistvé.

F. Epilepsie mladistvých myoklonů.

G. Probuzení při tonicko - klonické epilepsii.

2 sekundární (symptomatické) nebo kryptogenní:

A. Malé děti s epilepsií s encefalopatií s potlačením ohniska (Datahara syndrom).

B. Dětský křeč (Westův syndrom).

C. Lennox-Gastautův syndrom.

D. Myoklonus staví neschopnou epilepsii.

(3) Není jisté, že epilepsie je částečná nebo systémová epizoda:

1 těžká myoklonická epilepsie v kojeneckém věku.

2 se vyskytuje u epileptických záchvatů s přetrvávajícími pomalými vlnami páteře během spánku s pomalými vlnami.

3 Získaná afázie (Landu-Kleffnerův syndrom).

(4) Epilepsie a speciální syndromy způsobené různými predispozičními faktory: 1 febrilní záchvaty, 2 radioaktivní epilepsie, 3 další.

4.2001 klasifikace záchvatů

(1) Typy záchvatů s omezujícím účinkem:

1 komplexní sexuální útok:

A. Tonické klonické záchvaty (včetně variability, která začíná v klonické nebo myoklonické fázi).

B. Klonické záchvaty: žádné tonické složky, s tonickými složkami.

C. Typická absence záchvatů.

D. Atypická absence záchvatů.

E. Myoklonické záchvaty.

F. Tonické záchvaty.

G. 痉挛 (týká se dítěte 痉挛).

H. Myoklonické záchvaty.

I. Myoklonus očních víček:

a. Bez ztráty vědomí.

b. se ztrátou vědomí.

J. Myoclonus je bez napětí.

K. Negativní myoklonus.

L. Ztráta napětí.

M. Reflexní epizody u syndromu generalizované epilepsie.

2 ohniskové epizody:

A. Fokální smyslové záchvaty:

a. projevují se jako jednoduché smyslové příznaky (např. epilepsie týlního laloku a parietálního laloku).

b. projevuje se jako komplexní smyslové příznaky (např. epilepsie na týlním týlním uzlu).

B. Fokální motorické záchvaty:

a. projevuje se jako jednoduchá epizoda klonického cvičení.

b. Příznaky asymetrických tonických pohybů (např. další epizody motorické zóny).

c. Chová se jako typická (temporální lalok) autonomní porucha (např. mediální epizoda dočasného laloku).

d. projevuje se jako hyperaktivita.

e. projevuje se jako fokální negativní myoklonus.

f. projevuje se jako inhibiční cvičení.

C. Úšklebek.

D. Bilaterální klonické záchvaty.

E. Sekundární k generalizovanému záchvatu.

F. Reflexní epizody u syndromu fokální epilepsie.

(2) Typ trvalého záchvatu:

1 komplexní stav epilepsie:

A. Komplexní rigidita - perzistence klonální epilepsie.

B. Současný stav klonické epilepsie.

C. Stav nepřítomnosti epilepsie.

D. Tónová epilepsie přetrvávající.

E. Perzistence myoklonické epilepsie.

2 fokální epilepticus status:

A. Kojewnikow částečná přetrvávající epilepsie.

B. Persistence aura.

C. Periferní stav epilepticus (psychomotorický stav epilepticus).

D. Hemiplegie se křečí.

S klinickou aplikací videa EEG v posledních letech lze epizody zaznamenávat současně s EEG, takže nové epizody jsou neustále uváděny. Na 24. mezinárodní konferenci o epilepsii v květnu 2001 vydala Mezinárodní aliance proti epilepsii doporučení pro záchvaty a diagnostiku epilepsie.

Klasifikace záchvatů v roce 2001 se liší od klasifikace záchvatů v roce 1981. Mezi hlavní body patří: záchvaty jsou rozděleny do sebeomezujících a přetrvávajících. V rámci těchto dvou epizod jsou rozděleny do dvou kategorií: komplexní a ústřední; Ve fokálních epizodách se již nerozděluje na jednoduché a složité: u „fokálních senzorických záchvatů“ a „fokálních motorických záchvatů“ již nejsou „autonomní symptomy“ rozpoznávány a autonomní symptomy jsou většinou Záchvaty doprovázejí záchvaty, typ záchvatů se výrazně zvýšil.

(dvě) patogeneze

Přestože v patogenezi epilepsie existuje mnoho pokroků, žádný z nich nemůže vysvětlit všechny záchvaty. Většina lidí si myslí, že odlišná epilepsie má odlišnou patogenezi. Vysoce synchronizované uvolňování neuronů je znak záchvatů, které způsobují stavy, které zahrnují řadu biochemických, imunologických a genetických změn.

1. Biochemické aspekty

Excitativní aminokyseliny, které způsobují excitační postsynaptické potenciály, jako je glutamát, kyselina asparagová a její agonista N-methylaspartátu, kyseliny kainové a gentamického amoniaku Kyselina atd.) Zvýšená životaschopnost; oslabené inhibiční aminokyseliny (kyselina T-aminomáselná, taurin, glycin, serotonin, norepinefrin atd.), Které způsobují super-neuronovou inhibici inhibičního postsynaptického potenciálu, γ - Snížení receptoru kyseliny aminomáselné může zvýšit excitabilitu buněk, toxický účinek aktivních volných radikálů (O2-, OH-, H2O2, NO atd.) Na mozkové buňky, otevření vápníkových kanálů vede k abnormálnímu přílivu Ca2, buněk Pokles vnitřního proteinu vázajícího Ca2 způsobuje akumulaci intracelulárního Ca2, což způsobuje nekrózu buněk. Tok Ca2 do buňky je základní podmínkou záchvatů.

2. Imunita

Abnormality imunity, jako je buněčná imunitní funkce, jsou nízké, potenciální příčinou záchvatů je nedostatek IgA v humorální imunitě a zvýšená produkce protilátek proti mozku.

3. Genetika

Důležitost dědičnosti v patogenezi epilepsie byla potvrzena analýzou rodiny a EEG studiemi. Genetika epilepsie byla potvrzena jako polymorfní. Vývoj technologie molekulární biologie způsobil, že studium epilepsie se posunulo z fenotypu do genotypu a iontový abnormální transmembránový transport neuronového synchronního výboje je způsoben abnormální genovou expresí. Nyní je známo, že primární epilepsie je spojena se specifickými genetickými defekty, specifickými iontovými kanály a / nebo receptory neurotransmiterů. Primární epilepsický syndrom může být způsoben mutacemi v různých genech nebo různými mutacemi stejného genu. V posledních letech byla identifikována řada lokusů primární epilepsie, jako je benigní familiární novorozenecké záchvaty autozomálně dominantní dědičnost (AD), s geny typu I na chromozomu 20q13 a typu II v 8q24; děti s epilepsií Patří ke komplexní dědičnosti, některé mohou být AD s vysokou penetrací a zjevnou závislostí na věku, genetickou analýzou a vazbou chromozomu 8q24, epilepsií mladistvých v 8q24 a 21q22; juvenilní myoklonická epilepsie je také komplexní dědičnost, část AD je odlišná Míra penetrace lokusu genu je 6p, benigní epilepsie dětí s podvrtnutím centrálního kotníku je také komplexní dědičnost nebo AD s věkově závislou zdánlivou rychlostí. Bylo studováno několik kandidátních genů. Mechanismus pro přesný popis genových defektů a způsobení záchvatů je stále zkoumán.

Prevence dětské epilepsie

Poučte pacienty, aby si osvojili dobré životní návyky, vyvarovali se nadměrné únavy, nedostatku spánku, podporovali normální učení a vyhýbali se špatným návykům, jako je alkohol, drogy a drogy. Klinicky je často vidět, že mnoho dětí s epilepsií může získat dobrou kontrolu nad epilepsií během normálního učení, ale dovolená je způsobena ničením životních pravidel a nadměrným hraním, zejména při dlouhodobém sledování televize, hraní her atd. Významně se zvýšil, takže by měla věnovat pozornost této situaci, pokud dítě má zvýšené záchvaty s neznámými příčinami.

Komplikace dětské epilepsie Komplikace mozkový edém poranění mozku

Ztráta vědomí, často způsobená různými traumaty, a dokonce způsobit náhodnou smrt, křeče mohou způsobit opuch mozku, poškození mozku.

Příznaky epilepsie u dětí Časté příznaky Opakující se sakrální angulace, imunodeficience, bledá, ataxie, křeče, iont vápníku, příliv, nystagmus, ztráta vědomí, častý smích

1. Částečný záchvat (částečný záchvat) Částečný záchvat Mezní záchvat EEG v určité části mozku nebo v určité části mozku, bez narušení vědomí jako jednoduchý parciální záchvat, doprovázený poruchou vědomí, je komplexní částečný záchvat. Částečné záchvaty lze také zobecnit na systémové záchvaty a EEG se vyvíjí z částečného výboje na výtok celého mozku.

(1) Jednoduchý parciální záchvat: Vědomí nástupu záchvatů není ztraceno a počáteční epizody mohou odrážet mozkové oblasti původu epilepsie.

1 motorické příznaky: parciální záchvaty v dětství, včetně:

A. Omezené motorické příznaky.

B.Jacksonovy útoky, to znamená, že útok začíná ze strany úst, což zase ovlivňuje ruce, paže, ramena atd.

C. Torzní (rotační) epizody.

D. Oboustranné záchvaty.

E. Difúze je systémová epizoda.

2 smyslové příznaky: včetně:

A. Somatické pocity (necitlivost, bolest atd.).

B. Abnormality pocitů (zrak, naslouchání, pach, pach) a halucinace.

C. Rotační pocit atd.

3 autonomní příznaky: včetně: žaludečních symptomů, návaly horka, bledého, studeného potu, bušení srdce, vertikální svalové kontrakce, rozšířené zornice a podobně.

4 psychiatrické příznaky: běžné u složitých parciálních záchvatů, včetně kognitivních poruch, poruch paměti, emocionálních problémů (strach, hněv), iluzí (zvětšení zraku, menší) a halucinace.

(2) komplexní parciální záchvaty (komplexní parciální záchvaty): porucha vědomí, paroxysmální percepční porucha, stav spánku, atd., Často mají „automatický syndrom“, je nedobrovolný pohyb pod poruchou vědomí, komplexní parciální záchvaty mohou být z jednoduché parciality Na začátku útoku dochází k narušení vědomí. Může to být také vědomá porucha od začátku. Lze ji vidět v epilepsii dočasného nebo čelního laloku. EEG má na začátku křeč a v čelní oblasti je křeč.

(3) Částečné záchvaty jsou sekundární k systémovým záchvatům: pokud je malé dítě v sexuálním napadení, je obtížné určit úroveň vědomí v době útoku dítěte, která se často vyjadřuje jako:

1 Snížení reaktivity: náhlá redukce nebo zastavení pohybu, žádný pohled na pohyb nebo omráčený, někteří lidé nazývají „dočasnou absenci pseudo“ nebo „frontální absenci“, ale ne skutečná absence záchvatů .

2 automatické příznaky: běžné pro jednoduché automatické příznaky v ústech (jako je našpulení, žvýkání, polykání, sání a jiné primitivní pohyby) nebo bezúčelné pohyby končetin končetin podobné normálnímu cvičení.

3 autonomní příznaky: apnoe, změny dýchacího rytmu, cyanóza, bledá, návaly horka, slinění, zvracení, kojenecké autonomní příznaky více než starší děti, starší děti jen zřídka s autonomními příznaky jako hlavním obsahem epizody.

4 křečové příznaky: projevují se jako blikání, nystagmus nebo zášklby, kroucení nebo ztuhlost držení těla, lokální končetiny mírné křeče, ve srovnání se staršími dětmi je útok lehčí.

2. Systémové záchvaty jsou často vědomě dysfunkční a EEG ukazuje souběžně bilaterální mozkové hemisféry.

(1) tonicko-klonické záchvaty: náhlá ztráta vědomí během záchvatů, rozšířené zornice, generalizovaná svalová rigidita nebo klonické nebo tonicko-klonické kontrakce a silný záchvat se vztahuje k trvalému a intenzivnímu kontrakci svalových skupin Pro charakterizaci je kmen končetiny fixován v určité poloze po dobu 5 až 20 s, někdy se projevuje jako axiální tuhost, hlava a krk zpět, a trup je extrémně napnutý a roh je obrácený, někdy je charakterizován jako „tonický útok jako koule“, vyklenutí, ohýbání Horní část paže se zvedne a loket se prodlouží na 2 až 3 sekundy. Když stojíte, útok padne, někdy se mírný tonický útok projeví jako oční bulvy, blikání nebo nystagmus, zvané „tonic nystagmus“, klonické záchvaty. Vztahuje se na rytmické a opakované kontrakce končetin a trupu. Tonicko-klonické záchvaty se vztahují k období tonicity, které se postupně mění v klonické období a nakonec končí.

(2) Myoklonický záchvat: projevuje se jako rychlá a silná kontrakce určité skupiny nebo skupin svalů nebo svalů, nejvýše 0,2 s. Ihned po záškubu se končetiny nebo kmen vrátí do svého původního stavu (stavu) a poměr ohybu Svaly extensoru jsou citlivější, horní končetiny jsou patrné a u kojenců jsou v dětství dvě charakteristiky:

1 systémový myoklonus velkých svalů: projevuje se jako kmen, krk, proximální končetiny, náhle násilné zášklby, velký rozsah pohybu, izolované nebo kontinuální, EEG výkon s vysokou amplitudou multi-vřetenového pomalého vlnění, nebo najednou široký rozsah nízkého napětí.

2 rozptýlené migrační myoklonus: projevuje se jako distální končetina, amplituda svalové skupiny v obličejové skupině je malé záškuby, migrace na více místech, EEG je perzistentní difúzní multifokální hrot s pomalou vlnou, ostrá vlna.

(3) Porucha napětí: projevuje se jako náhlý pokles nebo ztráta svalového tonusu, neschopnost udržet původní držení těla, což má za následek náhlý pokles nebo nestabilní držení těla, někdy je doba útoku krátká a vědomí se obnoví, když nespadne na zem, okamžitě Postavte se, dlouhodobý nástup napětí může trvat jednu až několik minut, což ukazuje měkký, pohled, ale žádné motorické příznaky, EEG epizody a epizody lze vyjádřit jako plnoprůměrnou pomalou vlnu nebo vícevřetenovou pomalou vlnu; Období lze také vyjádřit jako rychlou aktivitu s malou amplitudou nebo vysokou amplitudou a rozptýlené nízké napětí.

(4) Nepřítomnost záchvatů: viz část syndromu epilepsie níže.

3. Epilepsie

(1) Je vidět pouze v dětství a nyní se uvádí podle věku nástupu takto:

1 benigní rodinné novorozenecké záchvaty: autozomálně dominantní dědičnost, často s křečemi v rodinné anamnéze, umístění genu je většinou lokalizováno v 20q13.2, několik je umístěno na 8q chromozomu, všechny se vyskytují u dětí na plný úvazek, obecně dobré při narození, po narození Do 2 až 3 dnů od začátku jsou křeče složeny převážně z klonického sputa, které lze vyjádřit jako zánět končetiny nebo záškuby obličeje, nebo je možné jej vyjádřit jako klon celého těla, několik projevů rozsáhlé rigidity, někdy projevené jako apnoe, časté záchvaty, trvalé epizody Čas je krátký, příčinu nelze zjistit z anamnézy a fyzického vyšetření, žádné zvláštní abnormality v EEG, biochemické vyšetření a vyšetření neuroimagingem nejsou normální, 10% až 14% dětí převedených na jiné typy epilepsie.

2 nezhoubné novorozenecké záchvaty: nemoc není zřejmá, 90% případů se vyskytuje do 4 až 6 dnů po narození, což je nejčastější 5. den po narození, známé také jako „pět větrů“, chlapci o něco více než dívky, toto Příčina onemocnění není jasná, žádné metabolické abnormality a křeče se často projevují jako klonické záchvaty, někdy doprovázené apnoe, časté záchvaty a někdy epilepticus.EEG často vykazuje ostré vlny 9 během interiktálního období. Dobré křeče se za pár týdnů zastaví, přestanou se recidivovat a mentální cvičení je normální.

3 malí kojenci s epilepsií encefalopatie s potlačením ohniska: Daejeon poprvé v roce 1974 nahlásil nemoc, takže se také nazývá Otaharův syndrom. Vyskytuje se do 3 měsíců po narození a obvykle začíná do 1 měsíce, hlavně pro nástup toniky. Jednotlivé epizody nebo série epizod, někdy viditelné záškuby svalu obličeje nebo hemiplegie, zřídka myoklonické záchvaty, EEG projevující se jako charakteristické změny „inhibice ohniska“, CT a vyšetření magnetickou rezonancí často našly abnormality struktury mozku Jako je malformace mozku, dysplazie atd., Léčba tohoto onemocnění je obtížná, několik případů je účinných s ACTH, většina případů má závažné mentální retardace a poruchy fyzického vývoje a dokonce i předčasná smrt se z přeživších často vyvinula v kojenecké děti za 3 až 6 měsíců. Klinické a EEG charakteristiky.

4 časná myoklonická encefalopatie: nemoc může souviset s genetickými metabolickými poruchami, ale bez zjevných abnormalit neuroimagingu, během 3 měsíců po narození má rodina často podobné případy, hlavně charakterizované častými migračními svaly Existují některé případy záchvatů a některých záchvatů. EEG je také charakterizován jako „inhibice roztržení“. Rozdíl se syndromem Otawara spočívá v tom, že vzorec inhibice ohniska této choroby je zřejmý během spánku a někdy je jasný. Mimochodem, prognóza tohoto onemocnění je špatná, antiepileptika a ACTH účinky nejsou zřejmé, většina z časných úmrtí, málokdy žije do 2 let.

5 Sputum kojenců: Jedná se o běžný epileptický syndrom, který je běžnější. Data z USA jsou 1/6000 až 1/4000 a poměr mezi muži a ženami je 1: 2. V roce 1841 West poprvé popsal útok této choroby, známý také jako Westův syndrom. Nemoc se vyskytuje ve věku 4 až 9 měsíců, příčina může být rozdělena na 80% symptomatická, 20% je kryptogenní, což způsobuje mnohočetné příčiny choroby, jako jsou různé malformace způsobené poruchami vývoje mozku, Intrauterinní infekce, perinatální poranění mozku, jaderná žloutenka, imunodeficience, metabolické abnormality, postnatální infekce, asfyxie, chromozomální abnormality atd. Mohou způsobit toto onemocnění, z toho 10% je nodulární skleróza, forma tohoto onemocnění. Speciální, pro řadu tonických útoků, lze rozdělit na typ flexe, typ rozšíření a smíšený typ, typ flexe je kývnutí, ohýbání, flexe lokte, flexe kyčle a další pohyby, typ natahování je naklápění hlavy, narovnání rukou , prodloužení kolen a další pohyby, smíšené provedení části končetin pro protažení, část končetin pro flexi, po konvulzním intervalu 1 ~ 2 s a druhý útok, může být více než 10krát nebo více, může být doprovázena smíchem, pláčem, Autonomické abnormality, EEG projevující se jako „vysoký stupeň poruchy“, Rytmus zmizí a elektrody vidí nepravidelné, chaotické, asymetrické, vysokofrekvenční pomalé vlny, hroty, ostré vlny a pomalé vlny s více páteřmi. Toto onemocnění často kombinuje těžkou mentální regresi nebo motorický vývoj a většina nemocných dětí se mění. Pro jiné formy záchvatů je nejčastější Lennox-Gastautův syndrom.

6 Kojenecká benigní myoklonická epilepsie: 6 měsíců až 2 roky, vývoj nervů dítěte je normální, epizody jsou krátkotrvající myoklonus, horní končetiny sahají směrem ven, tiky mohou být jednou epizodou, lze také opakovat, epizody Když se objeví oči, vědomí není úplně ztraceno a málokdy ovlivňuje dolní končetiny. Když mají dolní končetiny myoklonické záchvaty, děti mohou padat a myoklonické epizody jsou doprovázeny abnormálním výtokem EEG, který je charakterizován difúzní páteří nebo páteří. Pomalá vlna, pokud během probuzení není klinický záchvat, EEG často nemá žádné abnormální výboje a je náchylná k abnormalitě ospalosti a ospalosti a časnému stádiu spánku. Valproát sodný se snadno ovládá záchvaty a některé případy se později promění v tonicko-klonické Útok.

7 kojenců s epilepsií myoklonus: Dravet poprvé popsal nemoc v roce 1978, obvykle se první křeče objevily po 5 až 6 měsících, často doprovázené horečkou nebo anamnézou infekce nebo očkování před křečemi. Klonický nebo tonicko-klonický, po nástupu myoklonu, v různých formách, může být zášklbem nebo zášklbem končetin, často padají, když útok, od začátku křečí, intelektuální a jazykový vývoj postupně zaostává nebo ataxie, První rok EEG je často normální, po druhém roce se objevují difúzní hroty, pomalé vlny nebo vícenásobné ostny a pomalé vlny. Léčba této choroby je obtížná a útok je obtížné kontrolovat.

8 Lennox-Gastautův syndrom: Tento syndrom představuje 1% až 10% dětské epilepsie, chlapci jsou o něco více než dívky, 1 až 8 let, 3 až 5 let, 20% dětí do 2 let, 2 / Případy 3 mohou odhalit abnormality ve struktuře mozku nebo projevy hypokineze před křečemi. Pro tento syndrom je charakteristická rozmanitost klinických záchvatů, jako jsou tonické záchvaty, atypická absence, tonické záchvaty a myoklonické záchvaty. Posledně jmenované dva nejsou tak běžné jako první dva. Dítě může mít několik forem záchvatů současně a může se také měnit z jedné formy na druhou. EEG se zdá být pomalejší o 0,5 až 2,5 Hz pomalejší v interiktálním období. Vlny, zhruba symetrické vlevo a vpravo, prognóza tohoto syndromu je špatná, léčba je obtížná, křeče přetrvávají až do puberty a dokonce až do dospělosti.

9 myoklonus - stojící nemůže zaútočit na epilepsii: 94% nemocných dětí do 5 let, nejvíce 3-4 roky, chlapci jsou významně více než dívky, myoklonus hlavně pro axiální útoky, kývnutí, ohýbání, Obě paže jsou zvednuty, často padají, nemohou stát, tzv. Myoklonus - stojící nemůže zaútočit, EEG lze vidět v epizodě nebo interiktálním období, nepravidelná páteřní pomalá vlna nebo páteřní pomalá vlna, pozadí je normální, většina Léčba případů je lepší.

10 dětí s benigní epilepsií s centrální sakrální páteří: běžný typ epilepsie u dětí, představující 10% až 20% dětí s epilepsií, většinou ve věku 5 až 10 let, z toho 9 až 10 let, nemoc V souvislosti s dědičností se často vyskytuje rodinná anamnéza epilepsie, z nichž většina se vyskytuje krátce po usnutí nebo před probuzením, projevuje se jako orofaryngeální parestézie a motorické záchvaty, následované zášklby hemifaciálních svalů a ipsilaterální zášklby horní a dolní končetiny, někdy se vyvíjí Pro systémové tiky má 10% až 20% nemocných pouze jednu epizodu a dalších 10% až 20% případů má časté epizody. Fyzické vyšetření nemoci je normální, inteligence je normální, neuroimaging je normální a většina nemocných dětí EEG Aktivita na pozadí je normální. Ve středním nebo středním vaku se objevují hroty nebo hroty, po nichž následuje pomalá vlna s nízkou vlnovou délkou, která se může objevit samostatně nebo ve shlucích. Abnormální výboj se zvyšuje po usnutí. Asi 30% nemocných dětí pouze usne. Vzhled, když dítě podezřelé z nemoci, jako je normální mozková EEG, by mělo provést spánek EEG k potvrzení diagnózy, nemoc má dobrou prognózu, většina puberty po nástupu záchvatů, dobrá reakce na drogy.

11 Dětská epilepsie s týlním výtokem: věk nástupu je častější ve věku 4–8 let, chlapec je o něco více než dívka, záchvaty mohou být vzhůru nebo usínají, křeče se objevují jako polostranné klonické záchvaty nebo se rozšiřují do tonického klonického záchvatu celého těla, Někteří pacienti s křečemi mají vizuální příznaky, jako je přechodná ztráta zraku, tmavé skvrny ve zorném poli, vizuální halucinace atd., 1/3 po útoku, bolest hlavy, nevolnost a zvracení. EEG se během interiktálního období objevuje jako týlní a zadní iliakální hřeben. Špičky s vysokou amplitudou nebo ostré vlny na jedné nebo obou stranách, tento neobvyklý výboj zmizí, když bliká, opakuje 1 až 20 s po zavření očí a 1/3 až 1/2 nemocných dětí se změní až po spánku. Některé případy by proto měly být provedeny se spánkovým EEG pro potvrzení diagnózy.

12 Získaná afázie: Tato nemoc je známá také jako Landau-Kleffnerův syndrom. Má nejvyšší výskyt od 4 do 7 let. Existuje více chlapců než dívek. Jazyková funkce je před začátkem normální. Afázie spočívá v tom, že slyšíte zvuk, ale nerozumíte významu jazyka. Postupně se vyvinula v poruchu jazykové exprese, přibližně polovina pacientů s prvními příznaky jsou afázie, další 1/2 pacientů s prvními příznaky křeče, křeče při částečných záchvatech nebo systémové záchvaty, 17% až 25% dětí bez záchvatů; 2 / 3 pacienti mají zjevné abnormality chování, pozadí EEG je normální, paroxysmální hroty s vysokou páteří na jedné nebo obou stranách sakrální oblasti, ostré vlny nebo páteřní pomalé vlny, kromě běžných antiepileptik se výrazně zvyšuje i abnormální výtok během spánku Lze také použít adrenální kortikální hormonální terapii a jazykový výcvik. Prognóza tohoto onemocnění je jiná, většina z nich může kontrolovat záchvaty a děti s nízkým nástupem věku mají potíže s obnovou jazyka.

13 dětí s epilepsií: nepřítomnost je nekonvulzivní záchvaty, počátek 4 až 8 let, 6 až 7 let, nejvíce dívek, více dívek než chlapců, absence záchvatů je náhlá ztráta vědomí, ale nespadá, dvě Oči hledí dopředu, zastaví probíhající činnosti, po několika sekundách až 1 minutě nebo tak, vědomí pokračuje, pokračuje v původních činnostech, žádná ospalost nebo mentální ochrnutí po útoku, časté epizody, několikrát až několikrát denně, pokud není kontrola záchvatů kontrolována nebo Předčasné stažení, 40% v kombinaci s generalizovanými tonicko-klonickými záchvaty, EEG vykázala oboustrannou symetrii, difúzně vysokou amplitudu 3krát na pomalou vlnu páteře, nadměrné větrání může vyvolat typické EEG a klinické záchvaty, případy částečné absence Může být spojen s myoklonem, dysplasií, tonikem nebo s autodiasis a může mít různé reakce na drogy a prognózu.

Vyšetření dětské epilepsie

Za normálních okolností jsou běžné laboratorní testy normální, opakované křeče, dlouhodobé záchvaty mohou způsobit hypoxémii, metabolickou acidózu atd.

Nezbytné laboratorní testy, jako je biochemie krve (krevní vápník, krevní cukr, elektrolyty a další biochemické látky), vyšetření mozkomíšního moku, vrozená genetická a metabolická onemocnění, screeningové testy krve a moči, neuroimunologické testy, chromozomální analýza a geny Vyšetření polohy, biopsie kůže a svalů atd.

1.EEG charakteristiky

(1) tonicko-klonické záchvaty: EEG se vyznačuje normálními nebo nespecifickými abnormalitami v pozadí a abnormální vlny v interiktální fázi lze pozorovat ve dvou polokoulích s hroty, ostrými vlnami, pomalými vlnami páteře, vícenásobnými hroty atd .; Období začíná distribucí 10 až 20 Hz rytmických špiček a amplituda se postupně zvyšuje a frekvence se postupně zpomaluje, po skončení epizody je vidět aktivita difúzní pomalé vlny a aktivita pozadí se postupně obnovuje.

(2) Systémový myoklonus velkých svalů: EEG se jeví jako vysokofrekvenční amplitudová vícepásmová pomalá vlna, nebo najednou široký rozsah nízkého napětí.

(3) rozptýlený migrační myoklonus: EEG je perzistentní difúzní pomalá vlna multifokální špice a ostrá vlna.

(4) Epizoda bez napětí: Interpretace a epizody EEG mohou být charakterizovány plným naváděním pomalých vln nebo vícevřetenovým uvolňováním pomalých vln, epizoda může být také charakterizována rychlou aktivitou s nízkou amplitudou nebo vysokou amplitudou a rozptýleným nízkým napětím.

(5) Sputum kojenců: EEG vykazoval „vysoký stupeň poruchy“, normální rytmus zmizel a každý olovo viděl nepravidelnou, chaotickou, asymetrickou, vysokou amplitudovou pomalou vlnu, špičkovou vlnu, ostrou vlnu a pomalou vlnu s více vřeteny.

(6) Kojenecká benigní myoklonická epilepsie: Myoklonické záchvaty jsou doprovázeny abnormálním výtokem EEG, který se vyznačuje difúzními pomalými vlnami nebo pomalými vlnami vícenásobné páteře.

(7) Dětská benigní epilepsie se středo-časovými hroty: většina nemocných dětí má normální pozadí EEG a ve středním nebo centrálním vaku se objevují hroty nebo ostré vlny, po nichž následuje pomalá vlna s nízkou vlnovou délkou, která se může objevit samostatně nebo Objeví se klastry.

2. EEG

(1) Benigní novorozenecké záchvaty: během interiktálního období jsou často pozorovány vlny theta ostrého typu.

(2) Epileptická encefalopatie u malých dětí s inhibicí ohniska: EEG vykázala charakteristickou změnu „inhibice ohniska“.

(3) Včasná myoklonická encefalopatie: EEG se také jeví jako „inhibice roztržení“ a rozdíl oproti syndromu Otahara spočívá v tom, že vzorec inhibice ohniska této choroby je patrný během spánku a někdy není vidět.

(4) Kojenecká benigní myoklonická epilepsie: Pokud během bdění nedochází k žádnému klinickému záchvatu, EEG často nemá abnormální výtok a je náchylný k abnormalitě ospalosti a ospalosti a časnému stádiu spánku.

(5) Dětská benigní epilepsie se středo-časovým bodcem: abnormální výtok se zvyšuje po usnutí, asi 30% nemocných dětí se objevuje až po usnutí, když je dítě s podezřením na příznaky, jako je vzhůru, EEG normální, Pro potvrzení diagnózy je třeba provést EEG spánku.

3. CT, MRI, MRA, DSA, CT a MRI k pochopení strukturálních abnormalit mozku, jako jsou mozkové malformace, dysplazie atd., PET a SPECT k porozumění změnám funkcí mozku a pomoci s lokalizací epilepsie; FMRI (funkční MRI), MEG (Cereografie), IAP (isobarický test uvnitř karotidy) a další testy k pochopení vztahu mezi strukturou a funkcí mozku.

Diagnostika a diagnostika dětské epilepsie

Diagnóza

Kompletní a komplexní diagnostika epilepsie zahrnuje: zda je na základě klinických a EEG charakteristik určeno, zda se jedná o epilepsii a typ záchvatu nebo typ epilepsie; podle různých laboratorních nebo neuroimagingových vyšetření pomáhá identifikovat příčinu epilepsie; Posouzení mentálního vývoje, hodnocení funkce nervového systému.

1. Klinické údaje Diagnóza epilepsie je spojena hlavně s anamnézou, klinickými projevy různých forem záchvatů, s náhlými, opakujícími se charakteristikami samovolné remise. Současná lékařská anamnéza by měla být podrobně popsána v charakteristikách záchvatu, včetně již existujících pobídek, aurálních příznaků, umístění záchvatu, povahy záchvatu, počtu epizod, vědomí v době nástupu, stavu po epizodě a historie předchozích epizod a historie léků, rodinné historie A vývojové ujeté kilometry, fyzikální vyšetření zahrnuje obecný stav, zejména charakteristiky spojené s příčinou záchvatů, jako je zvláštní vzhled, skvrny na pigmentech kůže (skvrny na mléčné kávě, skvrny na ztrátě kůže, hemangiom hlavy a obličeje) a Abnormální příznaky nervového systému.

2. Vyšetření EEG Vyšetření EEG má velký význam při diagnostice a klasifikaci epilepsie a mohou se vyskytnout různé paroxysmální aktivity, jako jsou ostré vlny, hroty, ostré vlny, pomalé vlny páteře, vícenásobné hroty a více páteří. Vlna a tak dále. Obecná pozitivní míra konvenčních EEG se blíží 50%, plus test hyperventilace, bleskové stimulace a indukce spánku EEG může zvýšit pozitivní rychlost o 20%; některé multifunkční EEG, Hoter, EEG, Inteligentní EEG monitor monitoruje epileptický výboj synchronizovaný s klinickým a zvyšuje pozitivní rychlost na více než 85%. Při provádění EEG věnujte pozornost originálním antiepileptikům, která nemusí být zastavena, aby nedošlo k záchvatu; EEG negativní nemůže zcela vyloučit epilepsii, ale pouze EEG epileptiformní výtok bez klinického záchvatu nelze diagnostikovat jako Epilepsie.

3. Laboratorní a pomocné vyšetření Různé laboratorní testy nebo neuroimagingové vyšetření pomáhají najít příčinu epilepsie a vyhodnotit prognózu.

4. Vyhodnocení funkce nervového systému Při diagnostice dětské epilepsie by měla být věnována pozornost také diagnostice abnormalit v dalších aspektech nervového systému a diagnostice souběžných onemocnění v různých systémech.

(1) Posouzení vývojového kvocientu a IQ: Zjistěte, zda existuje mentální retardace.

(2) Různé diagnostické stupnice: například schopnost sociálního života, chování dítěte, emoční poruchy, škály paměti atd., Nalézají psychologické a behaviorální kognitivní problémy.

(3) Posouzení jazyka: zda dochází ke zpožděním řeči, problémům s vývojovými řeči, výslovnosti nebo dysartrii.

4) Zkoušky vizuální a sluchové funkce: jako je zraková ostrost, zorné pole, vizuální evokovaný potenciál, test sluchu, mapa kochleárního potenciálu atd., K detekci poruchy vnímání. Poskytněte indikace pro klinickou intervenční terapii.

Diferenciální diagnostika

Epilepsie je paroxysmální onemocnění. Značný počet pacientů může být během útoku zcela normální. Jiné testy (včetně neurologického a pomocného vyšetření) nemusí být nutně abnormální. Diagnóza závisí hlavně na anamnéze, takže je třeba věnovat pozornost dalším epizodám. Identifikace, zejména u dětí. Další nemoci bez záchvatů by měly být identifikovány podle klinických a EEG vyšetření, jako jsou epizody zadržující dech, poruchy spánku, synkopa, obvyklé tření genitálií, mnohočetné tiky a psychogenní epizody.

Porucha spánku

(1) Noční strach nebo noční hrůzy: Noční probuzení se často objevuje během druhé hodiny spánku. Pacienti jsou často šokováni nočními můrami. Po probuzení, doprovázeném potem, rozšířenými zornicemi, dušností, palpitacemi a nekoordinovanými pohyby. Strach ze snů je běžný u dětí ve věku 3 až 7 let a může se objevit během horečky, ale neexistují žádné další patologické změny. Nemoc nastává jednou za měsíc nebo několikrát za měsíc. Sleepwalking je také běžným příznakem ve snu strachu. Sleepwalking je benigní stav v dětství, ale pokud je stále v dospělosti, může to znamenat duševní poruchu. Dospělé sny o strachu mohou znamenat pocity jako silná bolest, bezmoc, zoufalství a hrůza ve snu. Noční můra se snadno mísí se sny, ale obě se liší. Noční můry se vyskytují v období otevírání očí a obvykle nejsou schopny si vzpomenout na sny, i když jsou neúplné. Pokud mají děti často noční můry, nemusí spát, ale tento jev nemají.

(2) Somnnambulismus: Sleepwalking je podobný snítku, což je běžný jev. Vyskytuje se u nerychlého pohybu očí a je častější ve třetí čtvrtině celé doby spánku. Odhaduje se, že tento jev má 15% dětí ve věku od 5 do 12 let, obvykle častěji ve věku 5 až 7 let. Slewwalking je dramatický: Když sleepwalking, děti často ospalé, pomalu blikající, mají nějaké vědomé chování, žádnou aktivní komunikaci, ale mohou být zavolány zpět do postele nebo jít spát do postele. Pokud budou omezeni, chodci se zdráhají, ale nedochází k agresivnímu chování. Slewwalkers často mají sen, a sleepwalking by měl být odlišen od autonomního syndromu složitého částečného záchvatu v noci.

(3) Narkolepsie: Dospělí ve věku 10 až 20 let se vyznačují denním spánkem, dřepěním, paralýzou spánku a halucinacemi. Výskyt této choroby souvisí s dědičností. Jak narkolepsie, tak epilepsie mohou způsobit ztrátu vědomí a zakopnutí, a proto jsou snadno diagnostikovány jako epilepsie. Existuje několik různých projevů narkolepsie. Pokud spánek nastane během dne a je nutkavý, má pacient také ztrátu paroxysmálního vědomí, což je matoucí s příznaky záchvatů. Mikrospánek v probouzejícím se stavu je často způsoben záchvaty spánku nebo spánkové apnoe, ke kterému dochází opakovaně ve fázi spánku I, nebo dochází k krátkému ohnisku ve fázi rychlého pohybu očí. Časté výskyty mohou vést k anestézii, kde je vidět automatické chování a pacient si nepamatuje situaci v době útoku. Výše uvedené klinické příznaky mají důležitý referenční význam pro to, zda je rozdíl způsoben automatickým chováním způsobeným epilepsií.

Záchvaty kataplexie jsou náhlé nebo částečné ztráty svalového tonu při náhlém smíchu pacienta, náhlém hněvu nebo jiných zjevných emocionálních účincích. Pacienti si často stěžují na náhlou ztrátu svalového tonusu v krku nebo koleni. V důsledku ochrnutí kosterního svalu mohou mít pacienti potíže s dýcháním, zavřít oči a mít potíže s mluvením. Pokud má pacient s kataplexním syndromem náhlý pokles a nečinnost, snadno se zaměňuje s příznaky epilepsie, ale kataplexní syndrom je doprovázen pouze náhlým emocionálním vzrušením, z nichž některé si zachovávají vědomí po vypnutí a bez záchvatů. Po zmatení vědomí. Většina lidí s podřepem má jeden nebo několik příznaků, obvykle sníženou citlivost ke spánku nebo zasněný stav. Nečistota spánku je příznak, který se občas vyskytuje u normálních lidí. Spánek spánku se objevuje při probuzení, často doprovázený nočními můrami nebo sny. Opravdu chci cvičit. Snový stav je živý a dramatický pohyb, který se vyskytuje ve snu.Někdy autor sám věří, že to, co se stalo, je skutečný fakt. Přestože zdraví lidé mohou mít příležitostný stav podobný sen a paralýzu spánku, pacienti s katastrofickými záchvaty mohou mít 2 nebo 3 epizody za měsíc.

Toto onemocnění vyžaduje dlouhodobé léky a komplexní správu, aby bylo možné během dne ovládat nadměrný spánek. Hlavními léky jsou metamfetamin, D-amfetamin, methylfenidát (Ritalin) a pemolin. Americká asociace pro poruchy spánku doporučuje použití malých dávek, které by měly být postupně zvyšovány na uspokojivou dávku podle stavu pacienta, například děti starší 7 let, pomerin 75-150 mg denně a methylfenidát 30-60 mg denně mohou získat uspokojivé výsledky. Prognóza onemocnění: Nadměrná narkolepsie během dne se vyvine během týdnů nebo měsíců po nástupu a zůstává stabilní poté, s 1/3 kataplexie, spánkovou paralýzou a halucinacemi se s věkem zlepšuje. Mezi dětmi a dospívajícími je však nejvíce patrná nedostatečná koncentrace způsobená touto nemocí, snížený akademický výkon, emoční nestabilita a podrážděnost. Děti se mohou chovat jako deprese a agresivní chování.

(4) Noční patová hlava: Jedná se o vzácný jev. Některé děti pravidelně hýbají těly a hlavami během spánku. Obecně řečeno, nejedná se o nemoc, ale pokud ji používají děti Pokud je hlava zasažena a doprovázena poškozením, měla by být důkladně vyšetřena, aby se vyloučily podmínky, jako je epilepsie.

(5) molární zuby: Asi 15% lidí má broušení spánku ve věku 3 až 17 let, noční stoličky většiny lidí jsou dočasné a benigní. To by však mělo být odlišeno od syndromu žvýkání u automatického onemocnění v době záchvatu.

(6) noční myoklonus: noční myoklonus je charakterizován jediným záškubem na jedné nebo obou stranách nohy, který může trvat 15 až 45 sekund, s jedním záškubem každých 20 sekund, zejména během spánku. Fáze II je běžnější. Ticitace obvykle nezpůsobuje, že se pacient probudí, a svědectví pacientových tik může pomoci odlišit ho od epilepsie.

2. synkopa

Existují obecně zřejmé pobídky: Běžné příčiny jsou stav, silná bolest, emocionální vzrušení, nadměrný chlad a rychlý nárůst intratorakálního tlaku, jako je nadměrné kašel, vzlykání, smích, použití násilné síly a dusivé.

Než dojde k synkopě, mohou se u pacientů vyskytnout příznaky nevolnosti, závratě, slabosti, třesu nebo tmy. Pacient může spadnout, když stojí nebo sedí, ale nespadne náhle jako záchvat, ale spíše pomalu. Když je synkopa rozmazaná, puls bude nepravidelný. Pokud je ztráta vědomí krátká, nemusí být bledá. Příležitostné omdlení může být také doprovázeno tiky, enurézou nebo dokonce kousnutím jazyka. Pokud k tomu dojde, mělo by být rozlišeno od záchvatů. Křeče během synkopy se liší od křečí tonicko-klonických záchvatů. Příznaky tonicity, když je synkopa ekvivalentní rigiditě mozku, přetížení a krátkodobému klonickému období. Křeče synkopy nikdy nebudou mít intenzitu a trvání tonicko-klonických záchvatů. Samozřejmě, pokud chcete odlišit komplikovanou synkopu od epilepsie, klinické příznaky nestačí, dlouhodobé monitorování EEG a EKG může pomoci identifikovat. Epilepsie by se měla odlišovat hlavně od kardiogenní synkopy.

Těžká arytmie může někdy způsobit mozkovou ischémii a způsobit ztrátu vědomí. Mezi běžné příznaky patří závratě, přechodné ischemické záchvaty, mentální retardace a poruchy duševního chování a mozková hypoxie způsobená jakoukoli příčinou může způsobit záchvaty. Schott a kol. Uvedli, že pacienti se záchvaty vyvolanými arytmií nebyli neobvyklí, a na klinice měli dva z 10 pacientů příznaky záchvatů po půlroční arytmii. Jedna rodina má v anamnéze synkopu a matce a třem dětem v rodině byla diagnostikována epilepsie a příznaky se často objevují během fyzické aktivity nebo když jsou emocionální. Při monitorování EKG jsou komorová nebo supraventrikulární tachykardie. Tři lidé zemřou před provedením správné diagnózy. Druhý je pod správným ošetřením. Synkopa a arytmie jsou kontrolovány. Proto si myslí, že trpí Familiární arytmie a dlouhodobý variabilní QT syndrom.

3. Migréna

Migréna může být také opakující se, často doprovázená vizuálními příznaky a někdy i abnormálními příznaky nervového systému. Migréna je běžná u dětí, zejména od 4 let do mládí. Běžné jsou také příznaky autonomního nervového systému, jako jsou bledé, červené, rozšířené zornice a citlivost na světlo. Mnoho epileptických pacientů má bolesti hlavy po záchvatech, například přibližně 1/4 pacientů s epilepsií okluzního laloku má zjevnou migrénu, takže je nutné věnovat pozornost identifikaci. Těžiště diferenciální diagnostiky mezi migrénou a epilepsií je:

(1) Stupeň bolesti hlavy u pacientů s epilepsií je mírný a často se vyskytuje před a po útoku, často doprovázený zjevnými příznaky jiných záchvatů, migréna je charakterizována zejména silnými vedlejšími bolestmi hlavy.

(2) Abnormality epilepsie EEG jsou většinou paroxysmální, často u kombinovaných vln spike nebo páteře, pouze pár pacientů s migrénou může mít fokální pomalé vlny, dokonce i hroty jsou často omezeny na stejnou stranu bolesti hlavy. Tato oblast.

(3) epilepsie týlního laloku může mít vizuální halucinace, migréna má často také tento příznak, ale povaha obou halucinací je odlišná, vizuální halucinace epilepsie jsou komplexní, obraz je rozmazaný bez určitých obrysů a grafiky; migréna je Hlavními rysy jsou blesk, tmavé skvrny a rozmazané vidění.

(4) Záchvaty jsou většinou při vědomí a jsou charakterizovány náhlými a krátkodobými záchvaty a záchvaty s migrénou jsou více v bezvědomí. Pocit snů.

Stojí za zmínku, že na klinice bylo velké množství diagnóz „epilepsie hlavy“. Ve skutečnosti je bolest hlavy jako jediný projev záchvatů velmi vzácná, častější je epilepsie spojená s bolestmi hlavy a děti nebo rodiče ignorují symptomy epilepsie, zejména u malých dětí, často se ignorují přechodné symptomy vědomí, vizuální symptomy a další symptomy. Měli jsme dlouhodobé monitorování EEG u 20 dětí s předchozí diagnózou „epilepsie bolesti hlavy“ a 3 případy byly diagnostikovány s epilepsií, ale je tomu tak.

4.假性癫痫发作(pseudoseizure)

假性发作又称精神性发作(包括癔病)，在临床上与癫痫发作应区别开来。假性发作也可出现运动、感觉、自动症、意识模糊等类似癫痫发作的症状。但假性发作多在情绪波动后发生且症状有戏剧性。自伤行为和尿失禁一般不会在假性发作中表现出来，但有些癫痫患者在发作中并不出现尿失禁和伤害行为，而有些假性发作者则可有尿失禁。发作后有无精神紊乱也不能作为假性发作的鉴别点，但有强烈的自我表现、精神刺激史、发作中的哭叫、出汗、闭眼等仍为假性发作的特点。如假性发作者经常见到癫痫发作，发作中可有睁眼和极似癫痫发作的症状。鉴于上述，有时即使有经验的神经科医师单凭临床症状也难以区别癫痫与假性发作。1982年Desai等人提出假性发作的4点诊断标准可供参考：①发作形式不符合癫痫发作的分类标准;②无癫痫样脑电图出现;③缺乏癫痫发作后的脑电图变化;④发作频率与抗癫痫药物血清药物浓度不呈相关性。上述标准应综合考虑，单一标准并不能有效鉴别假性发作。录像脑电图监测系统对鉴别假性发作很有意义。93%的癫痫发作可在长期脑电图监测下表现异常，仅3%的部分性癫痫发作时脑电图正常。发作后立即查脑电图，强直-阵挛性发作全部异常。部分性发作有半数异常。

临床上假性发作与癫痫发作同时存在的情况不少见，儿童中更应注意鉴别。1983年Lesser等人报道：假性发作中可能有10%左右患有癫痫，癫痫伴有假性发作为10%～20%，这些患者的临床症状改善，可能是假性发作被控制。

5.呼吸暂停症或屏气发作(breath holding spell)

青紫型呼吸暂停症起病于婴儿期，在精神刺激时发生，如疼痛、不如意、需求未能满足等皆可为诱因。开始发作时小儿大哭一声或几声，然后呼吸停止于呼气相，逐渐出现青紫，20～25s以后意识丧失、角弓反射，甚至抽搐，可有尿失禁。1～3min以后呼吸恢复、青紫消失、全身肌肉放松，意识恢复。这类发作在4～5岁后自然消失。苍白型呼吸暂停症较少见，婴儿和儿童都可发生，诱因多为疼痛与惊恐，发作短暂，先大哭一声，面色苍白发灰，数秒钟以后意识丧失，呈角弓反张体位，然后很快恢复正常，此类发作是由于迷走神经过度兴奋引起心搏暂停所致。呼吸暂停症病儿的脑电图正常。

6.交叉擦腿发作(crossed rub leg seizure)

常于1岁以后发病，可以持续至年长儿，女孩多见。多在卧床准备入睡或在醒后不久时发作。卧位多见，也可于立位时发生。发作时两下肢交叉内收，上下移擦，会阴部肌肉收缩，有时面色发红、出汗、呼吸粗大、眼发直。本病与癫痫的主要不同之处是意识不丧失，对周围环境反应正常。发作持续数分钟或更长，可由意志支配。本病属于儿童神经症一类，没有神经系统异常。

7.惊跳病(startle disease)

本病为一种常染色体遗传性疾病，表现为对声、视觉及触觉呈现出过度的惊吓反应，少数可因情绪而诱发。发作时突然躯体肌张力丧失、阵挛样发作和跌倒。在年长儿可表现为反射亢进、共济失调和节律性阵挛。婴儿则表现为肌张力增高，甚至呼吸暂停。

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.