Wegenerova granulomatóza

Úvod do Wegenerova granulomu Wegenersgranulomatóza je charakterizována progresivní nekrotizující granulomem a rozsáhlou malou vaskulitidou, která postihuje hlavně dýchací cesty, ledviny, kůži a další orgány a vytváří odpovídající klinické projevy. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímavá populace: věk nástupu je 30 až 50 let Způsob infekce: neinfekční Komplikace: stafylokoková infekce

Wegenerova granulomatóza

Není jasné, že protože většina pacientů má příznaky horních cest dýchacích a glomerulonefritidu, někteří lidé se domnívají, že se pomalu oddělovaný protein po infekci horních cest dýchacích může stát alergenem, což způsobuje, že se v těle rozvine alergická reakce a celé onemocnění. Dlouhodobé přežití bylo hlášeno u trimethoprimu (TMP) a jodomethylisoxazolu (SMZ), což naznačuje, že onemocnění je spojeno s mikrobiálními infekcemi a polovina případů je pozitivní na revmatoidní faktor, s vysokou gama globulinemií a oběhem. S imunitním komplexem souvisí a dochází k buněčným imunitním zásahům při autoimunitních onemocněních. Mnoho údajů zjistilo, že pacienti s aktivní Wegenerovou granulomatózou mají anti-leukocytové autoprotilátky, anti-SSA a anti-SSB protilátky léčené imunosupresivy, když je onemocnění zmírněno, Sérová anti-neutrofilní cytoplazmatická protilátka (ANCA) může zmizet a znovu se objevit, když se nemoc znovu objeví, což naznačuje, že ANCA souvisí s patogenezí tohoto onemocnění. Několik případů se nakonec vyvinulo v maligní lymfom, takže ať už jde o maligní nádor Reakci je třeba ještě prozkoumat.

Wegenerova prevence granulomů

Za prvé, úroveň prevence

1. Posílit výživu a zlepšit fyzickou zdatnost.

2. Prevence a kontrola infekce a zlepšení autoimunitní funkce.

3. Vyvarujte se větru a chladu, příliš unavenému, alkoholu a tabáku, kořeněnému jídlu.

4. Chraňte oči a nos během outdoorových aktivit.

Za druhé, sekundární prevence

Včasná diagnóza, pochopení infekce nosu a nosu, dobré klinické pozorování, včasné odhalení poškození různých systémů, včasné ošetření, hlavně kontrola oka, nosní infekce.

Prevence na třetí a třetí úrovni

Věnujte pozornost lézemím plic, ledvin, srdce a kůže a věnujte pozornost výskytu sekundární infekce Staphylococcus aureus. Může se také jednat o nervový systém a zažívací systém.Používání tradiční čínské medicíny může mít účinky regulace imunity, odvádění tepla a detoxikace, podporování krevního oběhu a odstraňování krevních fází. .

Wegenerovy granulomatózní komplikace Komplikace stafylokoková infekce

Hlavní komplikací tohoto onemocnění je infekce Staphylococcus aureus.

Wegenerovy granulomatózové příznaky Časté příznaky Bolest na hrudi nosní sliznice vřed uveitida víčko kapka keratitida žádný močový nefrotický syndrom nosní septum perforace nosní kongesce smyslová porucha

Mohou se objevit muži i ženy, muž: žena je 3: 2, více než polovina věku nástupu je 30 až 50 let, většina pacientů má horečku, úbytek na váze, únavu a bolest kloubů, myalgii atd., Typičtí pacienti mají únavu horních cest dýchacích, plic a Tři příznaky onemocnění ledvin.

1. Na začátku onemocnění se často vyskytují přetrvávající příznaky rinitidy nebo sinusitidy horních cest dýchacích, jako je nazální přetečení, hnisavé sputum, výtok z nosu nebo dokonce žádná nekrotická tkáň. Hrubé a nerovnoměrné granule na nosním septu a nosním septu jsou připojeny pomocí jizev. Těžká perforace nosního septa, destrukce nosní kosti, aby se vytvořil sedlový nos, malý počet případů akutní obstrukce krku, symptomy dolních cest dýchacích, jako je kašel, malé množství hemoptýzy, často sekundární bakteriální infekce, závažné případy se mohou objevit velké množství alveolárního krvácení, Obtížné dýchání nebo dokonce dýchací selhání.

2. Poškození ledvin je téměř běžné ve všech případech. Proteinurie, červené krvinky a tubulární moč se obvykle objevují do půl roku po nástupu onemocnění. Když se stav zhoršuje, je doprovázen vysokým krevním tlakem, který může vést k selhání ledvin. Pokud nedochází k onemocnění ledvin, nemůžete onemocnění vyloučit.

3. Poškození kůže a sliznice se vyskytuje v 60% případů, které se projevují jako purpura, hemoragický opar, noduly, invazivní plaky a vředy atd., 1/4 případů lézí se objevuje v raných stádiích onemocnění, projevuje se jako nekrotizující papuly a puchýře, často Symetricky rozložené v koncích a hýždích může být poškození předního pyodermie někdy použito jako časný projev.

4. Poškození očí představuje asi 20% až 60% případů, které mohou být způsobeny granulomem a vaskulitidou, včetně keratokonjunktivitidy, vředů rohovky, granulomatózní skleritidy, vaskulitidy zrakového nervu, arteritidy sítnice, Oční bulvy a další výčnělky.

5. Poškození uší bylo asi 1/4 případů způsobené granulomatózou způsobenou dutinou středního ucha, ničením sinusových sinusů, nazálními vředy, okluzem eustachové trubice způsobeným exsudativními nebo hnisavými záněty středního ucha, ztrátou sluchu, závratě atd. .

6. Lézie nervového systému představují asi 1/5. Vaskulitida nervového systému je hlavní příčinou symptomů, včetně polyneuritidy, motoricky indukovaných neurologických poruch atd. Může být také způsobena nazální nebo sinusovou granulomatózou napadající sousední nervovou tkáň a způsobující ptózu. Oftalmoplegie: postižení zadní hypofýzy způsobuje diabetes insipidus.

7. Kardiovaskulární systém je ovlivněn asi 15%, což se projevuje jako perikarditida, myokarditida, arytmie atd. V pokročilém stádiu může dojít k hypertenze a srdečnímu selhání.

8. Postižený trávicí systém, projevující se jako ústní dutina, velikost střevní sliznice, různé hloubky vředů, bolest břicha, průjem, hlášená krev ve stolici, příležitostné příušnice, hepatitida, pankreatitida, onemocnění je často progresivní vývoj Prognóza je špatná. Časné respirační příznaky začínají. Jakmile je systémový systém zapojen, jsou ledviny nejčastějším. Obvykle jsou vydány do půl roku. Jakmile dojde k selhání ledvin, je to hlavní příčina smrti, a proto předtím, než má pacient poškození ledvin. Včasná léčba aktivní léčbou je klíčem k oddálení průběhu nemoci: Malý počet pacientů může ovlivnit pouze plíce nebo kůži, gastrointestinální trakt, nedostatek glomerulonefritidy a léze horních cest dýchacích a je omezen na Wegenerovu granulomatózu, která je benigní a typická. Vztah mezi intragranulárním granulomem je nejasný.

Wegenerovo granulomové vyšetření

Bílé krvinky

Eozinofily se často zvyšují, chronická renální insuficience má často malou buněčnou anémii, zvýšenou rychlost sedimentace erytrocytů, zejména pokud se jedná o systém, objevuje se protein moči, červené krvinky naznačují postižení ledvin, renální funkce a poškození ledvin Léze byly konzistentní, některé případy byly pozitivní na revmatoidní faktor, r-globulin se zvýšil, zvýšily se cirkulující imunitní komplexy, sérový komplement byl normální nebo mírně zvýšený, anti-SSA, protilátka SSB, protilátka hladkého svalstva pozitivní.

V posledních letech mnoho literatur uvádí, že sérová anti-neutrofilní granulová protilátka (ANCA) je specifickou protilátkou pro toto onemocnění nepřímou imunofluorescencí využívající neutrofily jako antigenový substrát, je jasná, hrubozrnná a aktivní. Citlivost období je 70% až 100% a specificita je 86%, což lze použít jako indikátor pro diagnostiku onemocnění a monitorovací aktivitu.

2. Rentgenová inspekce

Rentgen hrudníku ukazuje mnohočetné léze plic, většinou nespecifickou intersticiální infiltraci v časném stádiu, následovanou invazivními, nodulárními nebo dokonce dutými lézemi, solitérními hmotami atd., Podobnými pneumonii, tuberkulóze, rakovině plic atd., Malý počet pacientů může být způsoben granulací Ablace dýchacích cest tvoří atelektázu, průdušková vrstva vykazuje stenózu průdušnice nebo průdušek, horní dýchací trakt vykazuje zahušťování sliznice sliznice a dokonce i destrukci kosti a sinusové kosti.

3. Patologické vyšetření

Biopsie lézí horních cest dýchacích může vykazovat vaskulitidu nebo nekrotizující granulom, negativní biopsii a vyloučit nemoc, opakované vyšetření může zvýšit pozitivní rychlost, biopsie ledvin lze pozorovat v některých případech glomerulární fokální, segmentální, nekrotický glomerulus Nefritida, kde se depozity fibrinu často nacházejí v oblastech aktivního poškození a nekrózy.

Diagnostika a diagnostika Wegenerova granulomu

Diagnóza

Diagnóza je založena na kombinaci klinických a histopatologických vyšetření:

1. V horních nebo dolních dýchacích cestách se vyskytuje nekrotizující granulom.

2. Plíce, kůže má primární fokální nekrotizující vaskulitidu.

3. Fokální nekrotizující tubulární nefritida.

Abyste mohli včas diagnostikovat, zkontrolujte následující stavy a v případě potřeby opakujte patologické vyšetření:

1. Chronická rinitida a / nebo sinusitida s mukózní erozí nebo hyperplázií granulační tkáně.

2. Oko, orální slizniční vřed, nekróza nebo granulom.

3. V plicích jsou variabilní uzlové stíny nebo díry.

4. Kůže má purpuru, nodulární invazivní plak, nekrózu, vředy atd.

Normy navržené American College of Rheumatology v roce 1990 jsou k dispozici jako reference: 1 nosní nebo stomatitida (bolestivé nebo bezbolestné orální vředy, krvavé nazální sekrece), 2 rentgenové snímky hrudníku ukazující uzly, fixovaná plicní infiltrace nebo tvorba dutin, 3 moči Kapalná mikroskopická hematurie (červené krvinky> 5 / vysoké energetické pole) nebo obsazení červených krvinek, 4 tkáňový trombus vykazující arteriální stěnu nebo tepny a malé tepny kolem tkáně a změny granulomatózního zánětu v souladu s výše uvedenými dvěma nebo více kritérii lze diagnostikovat jako Wegenerův granulom má citlivost 88,2% a specificitu 92%.

Diferenciální diagnostika

Co je třeba diagnostikovat, je:

1. Nodulární polyarteritida, zejména segmentové postižení malých a středních tepen se zánětlivými a nekrotickými lézemi, bez granulomatózních lézí, mnohočetných orgánů a orgánů, klinické projevy, často subkutánní uzliny, hypertenze, břicho Příznaky, časné poškození ledvin a únava dýchacích cest nejsou často ovlivněny.

2. Lymfatomatoidní granulomatóza, systémová cévní infiltrace a vaskulární centrální nekrotizující granulomatóza, často se nejedná o horní respirační trakt, léze se týkají hlavně intersticiálních plic, kůže, nervů a ledvin, lymfocytů, plazmatických buněk Tkáňové buňky, atypické lymfocyty infiltrují, i když granulomatózní vaskulitida, ale granulomatózní poškození není často zřejmé, vaskulitida je také atypickým narušením leukocytů nebo nekrózou podobnou fibrinu.

3. Maligní retikulosa střední linie, destruktivní léze nosu a obličeje, obvykle nezahrnuje plíce, patologicky převážně koagulační nekrózu, infiltraci pleomorfních buněk, také viditelné atypické lymfocyty, bez vaskulitidy A granulom.

4. Syndrom plicní hemoragické nefritidy (Goodpasture syndrom), imunofluorescenční protilátka s biopsií ledvin a plic může detekovat protilátku s malou bazální membránou proti ledvinám a detekovat cirkulující protilátku proti GBM, může být odlišena od Wegenerova granulomu.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.