Nefropatie s minimálními změnami

Úvod do minimálně patologické nefropatie Minimalchangenephrosis (MCN), dříve známý jako lipoidní nefrosis. Nemoc je skupina glomerulů pod světelnou mikroskopií je normální, steatóza proximálního tubulu epiteliální buňky, elektronová mikroskopická glomerulární epiteliální podocytární proces, protruze, fúze a zmizení. Primární glomerulární onemocnění charakterizované žádným rozšířením matice proliferace mezangiálních buněk a imunoprecipitací. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% - 0,004% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: podvýživa trombóza hypokalémie peritonitida pleurisy žilní trombóza selhání ledvin hyperlipidémie ischemická choroba srdeční arterioskleróza akutní selhání ledvin renální diabetik

Příčiny minimálně patologické nefropatie

Virová infekce (25%):

MCN lze rozdělit na primární a sekundární typy. Primární příčina není známa. Nástup může souviset s infekcí a alergickou reakcí. Nyní je považován za imunitní systém zprostředkovaný abnormálním klonováním T-lymfocytů. Nemoci související s reakcí.

Alergické faktory (45%):

Sekundární nástup může být u lidí spojen s antigeny a hlavními histokompatibilními komplexy, u pacientů je často vyšší výskyt specifické přecitlivělosti, jako je alergická rýma, kopřivka a další alergická onemocnění. Sekundárními běžnými faktory jsou alergeny, jako jsou pylová biotoxinová léčiva (penicilamin, nesteroidní protizánětlivá léčiva) a lymfom a další radiační léčba může také vyvolat možnost MCN související s tímto onemocněním.

Patogeneze:

Patogeneze MCN zůstává nejasná a obecně se předpokládá, že souvisí s imunitními mechanismy, ale mohou být také zahrnuty další faktory. Bylo navrženo, že cirkulující glomerulární toxické lymfokiny produkované abnormálními T-lymfocyty způsobují MCN. Protože u pacientů s MCN lze ulevit po spalničkách. Pacienti jsou náchylní ke streptokokovým infekcím a jsou citliví na léčbu cyklofosfamidem a glukokortikoidy.

Minimální prevence onemocnění ledvin

Klíčem k prevenci tohoto onemocnění je posílení cvičení, posílení fyzické zdatnosti, posílení imunity těla, děti by měly věnovat pozornost redukci na veřejná místa, vyhnout se křížové infekci, pokud dojde k infekci, včasné použití účinné, citlivé a méně nefrotoxické antibiotické léčby, pokud existuje Zjevná infekce by měla být odstraněna, aby se zabránilo šíření infekce. Současně je nutné zabránit expozici různým toxickým a škodlivým látkám a snížit výskyt alergických onemocnění. Pacienti, kteří již touto chorobou trpí, by měli aktivně léčit primární onemocnění a kontrolovat výskyt a vývoj komplikací. Komplikace, které se vyskytly, by měly být léčeny agresivně a mělo by být vyvinuto úsilí o zvrácení nebo zpomalení nemoci.

Minimální komplikace nefropatie lézí Komplikace, podvýživa, trombóza, hypokalémie, peritonitida, pohrudnice, žilní trombóza, selhání ledvin, hyperlipidémie, ischemická choroba srdeční, arterioskleróza, akutní selhání ledvin, renální glukosurie

Dlouhodobá hypoproteinémie, pacienti s podvýživou, sekundární infekce, hyperkoagulační stav může vést k trombóze, nevhodná diuretika a zakázaná sůl se mohou objevit s nízkým obsahem sodíku nebo hypokalemií.

Infekce

Před příchodem antibiotik je infekce běžnou příčinou úmrtí tohoto onemocnění, zejména u dětských pacientů. Patogeny jsou hlavně pneumokoky, hemolytické streptokoky a další příčiny peritonitidy, pohrudnice, subkutánní infekce, respirační infekce atd., Také mohou způsobit infekce močových cest, zejména U pacientů, kteří dostávají kortikosteroidy a / nebo imunosupresiva, jsou bakteriální infekce často zhoršovány a také se zvyšuje citlivost na virové infekce, například je citlivý na herpes virus a virus spalniček a onemocnění je náchylné k infekci: 1 v moči Ztráta velkého množství IgG; 2 imunitní abnormality: nemoc může mít abnormality humorální imunity a buněčné imunitní funkce, snížená syntéza IgG lymfocytů, snížená syntéza IgG IgM konverze T lymfocytů snížená, B faktor (komponenta náhradní cesty náhrady) nedostatek imunity Abnormální kondice, aktivita T buněk je inhibována; 3 podvýživa; 4 nízký transferrin a hypozincemie: Existují testy, které prokazují, že transferrin nese zinek hraje důležitou roli ve funkci lymfocytů a hypozincemie může způsobit závislost na zinku Nedostatečná produkce hormonu brzlíku může způsobit snížení rezistence těla.

2. Trombóza

Komplikace embolie Arteriální a žilní trombóza je běžná u pacientů s nefrotickým syndromem, jako je plicní tromboembolie a trombóza, periferní arteriální a žilní trombóza, trombóza renálních žil je většinou subklinická, ale může se vyskytnout i závažná proteinurie. Hematurie a dokonce i selhání ledvin, tromboembolismus femorální tepny je jedním z akutních stavů onemocnění. Pokud není léčen včas, může to vést k akromionové nekróze. Výskyt tohoto onemocnění je doprovázen nízkoobjemovou koncentrací krve, zvýšenou viskozitou krve, silnými diuretiky Dlouhodobé užívání velkého počtu glukokortikoidů a dalších souvisejících s hyperkoagulačním stavem.

3. Hyperlipidémie

Dlouhodobá hyperlipidémie, zejména zvýšená hladina LDH a snížená hladina HDL, může způsobit koronární srdeční onemocnění a arteriosklerózu Studie potvrdily, že lipoproteinové receptory o nízké hustotě jsou přítomny v mezangiálních buňkách a nízkohustotní lipoproteinové receptory mohou způsobit proliferaci mesangiálních buněk. Zvýšená mesangiální matrice, čímž se zhoršuje glomerulární progresivní skleróza.

4. Poškození funkce ledvin

(1) akutní renální dysfunkce: pacienti se závažným poklesem objemu krve v klinických projevech oligurie, bez moči, sníženého obsahu moče v moči, studených končetinách, sníženém krevním tlaku, malém pulzním tlaku, zvýšeném hematokritu a jiném akutním selhání ledvin Charakteristikou je, že se jedná o prerenální oligurii a lze ji snadno opravit plazmou nebo plazmatickým proteinem.

U pacientů s velkým množstvím proteinurie a bez snížení objemu krve může dojít k akutnímu selhání ledvin, se signifikantním snížením rychlosti glomerulární filtrace, kompresí intersticiálního edému tubulů ledvin a obstrukcí renálních tubulů proteinurií.

(2) renální tubulární dysfunkce: základní choroby způsobující nefrotický syndrom se mohou vyskytnout renální tubulární poškození, velké množství tubulární atrofie indukované proteinem z moči a intersticiální fibróza, zejména při dysfunkci tubulárního tubulu, projevující se jako hypokalémie Příznaky, renální glukosurie, aminokyseliny, acidóza atd.

Symptomy minimálně patologické nefropatie Časté příznaky Asciti oligurie Proteinurie Hypertenze Nitrogenemie Nefrotický syndrom Hypoproteinémie Renální tubulární kolaps Hypotenze Močový protein

Výskyt minimálně patologické nefropatie je rychlý, často s edémem jako počátečním projevem, 50% pacientů má před infekcí (častější u dospělých), někteří pacienti mají v anamnéze bodnutí včel a alergii na léky, pacienti často vykazují nefropatii bez ohledu na věk Syndrom, zejména u malých dětí, tvoří MCN 63% až 93% nefrotického syndromu a přibližně třetina případů dospělých má mikroskopickou hematurii.Když je objem krve příliš nízký, může způsobit akutní selhání ledvin.

Edém: zjevný edém je často prvním projevem počátku. Většina dětí má otok obličeje. Dospělí mají zjevný edém dolní končetiny, doprovázený subarachnoidním edémem (bílé lůžko je bílé), edém skloviny, pleurální výpotek a ascites. V případě masivního ascitu nebo plicního edému má pacient příznaky, jako je obtížné dýchání a dýchací potíže.

Proteinurie: Vysoce selektivní proteinurie, zejména albumin, protein v moči může být až 10 g denně, a elektroforéza proteinů v moči je selektivní pás středně molekulárních proteinů.

Hypoproteinémie: Plazmatický albumin je často významně snížen až na 10 g / l a hypoproteinémie úzce souvisí se ztrátou bílkovin. Albumin a gama globulin jsou sníženy elektroforézou sérových proteinů a α1 globulin je normální nebo mírný. Zvýšené, zatímco a2 a β globulin se zvýšily, imunoglobulin IgG, IgA se snížil, IgM, IgE se zvýšily, v důsledku změn v obsahu plazmatických bílkovin a změn lipidů, byla také sedimentace erytrocytů pacienta významně urychlena (více než 70 mm / h), navíc, Hypoproteinémie může způsobit snížení hladiny vápníku v krvi, snížení hladiny krevního albuminu o 10 g / l a snížení hladiny vápníku v krvi o 8 mg / l, ale vzácné klinické příznaky a žádný nízký obsah fosforu.

Hyperlipidémie: Pacienti s MCN mohou mít poruchu metabolismu lipidů, plazmatický cholesterol a triglycerid jsou významně zvýšené, sérum může být chylomikron, pacienti s hyperlipidémií často mají lipidovou moč a může se také vyskytnout pseudo-nízký obsah sodíku.

Hypertenze, hypotenze: Významná hypoproteinémie, pacienti se sníženým oběhem krve mohou mít vzpřímenou hypotenzi, slabý puls atd., A někteří pacienti mohou mít přechodnou hypertenzi v důsledku zvýšené reninové angiotensinové aktivity.

Hematurie: Někteří pacienti mohou mít mikroskopickou hematurii (20% až 30%), většinou přechodnou, vzácnou hrubou hematurii.

Funkce ledvin: pacienti s normální funkcí ledvin, časný nástup, v důsledku zvýšeného průtoku krve ledvinami, přechodně se zvyšuje clearance kreatininu v séru, se zvýšením objemu moči se může rychle vrátit k normálnímu otoku a závažnému nedostatku krve v důsledku ledvin Zvýšený vnitřní oběh močoviny a zvýšený katabolismus bílkovin může vést ke snížení rychlosti glomerulární filtrace (80% až 20% normálu), oligurii a před-renální azotemii, ale tento jev je Reverzibilní, takže to neovlivňuje prognózu, jednotliví pacienti, zejména ti starší, mohou mít renální nedostatečnost, hlavní důvod a povinné diuretikum, závažné intersticiální edémy vedoucí k tubulárnímu kolapsu a poškození epiteliálních buněk způsobené glomerulární filtrací Snížení renálních funkcí způsobené renálními parenchymálními lézemi často doprovázenými anémií v důsledku koncentrace krve v důsledku hypoproteinémie, u pacientů s normální nebo zvýšenou hladinou hemoglobinu a hematokritu.

Vyšetření minimálně patologické nefropatie

Abnormální laboratorní testy, hlavně kvůli ztrátě velkého množství proteinu v moči a kompenzaci po ztrátě proteinu, jsou také kompenzačním mechanismem pro komplikace, jako je hyperkoagulační stav sekundární ke ztrátě.

Hypoproteinémie

Plazmatický albumin u pacientů s tímto onemocněním je obvykle nižší než 25g / l, několik může dosáhnout pod 10g / l, když plazmatický albumin klesne pod 20g / l, edém je patrnější, plazmatická koncentrace albuminu je jaterní syntéza albuminu a albuminu V důsledku metabolismu a ztráty z gastrointestinálního traktu se zvyšuje množství albuminu MCN. Předpokládá se, že po úniku albuminu je reabsorbován proximálními tubuly a metabolizován. Za normálních okolností působí jako sinusový koloidní osmotický tlak a viskozita. Při reakci na sníženou stagnaci může být množství albuminu syntetizovaného v játrech zvýšeno o 300%, asi 12 g / d, zatímco rychlost metabolismu albuminu je zvýšena a absolutní rychlost metabolismu je snížena. Rychlost syntézy albuminu v játrech však nemůže udržet krok s moči. Množství ztraceného proteinu je součtem metabolismu albuminu v ledvinách, částečně z důvodu nedostatečného příjmu bílkovin.

Elektroforéza sérového proteinu ukázala zvýšený a2 a β globulin, α1 globulin byl normální nebo zvýšený, gamma globulin klesal nebo závisí na primárním onemocnění, imunoglobulin IgG, hladiny IgA se významně snížily, IgM, IgE se nezměnily ani nezvýšily, komplement C3, C1q, C8 se může snižovat; zvýšení fibrinogenu, II, VII, VIII a faktoru X může souviset se zvýšenou intrahepatickou syntézou, snížení antitrombinu III (faktor související s heparinem) může být způsobeno zvýšenou produkcí moči Výsledkem je, že hladiny proteinu C a proteinu S jsou normální nebo zvýšené, ale aktivita je snížena, což souvisí s tvorbou hyperkoagulačního stavu, snižují se také faktory IX, XI, X II, hladiny plasminogenu, antiplasminu a al antitrypsinu. Snížené produkty degradace fibrinů v moči (FDP) odrážejí hlavně glomerulární permeabilitu, nemusí nutně odrážet glomerulární koagulaci, změny transportních proteinů: stopový kov vázající protein v moči - ceruloplasmin, ferritin z moči Ztráta krve, bílkovin v krvi nesoucí důležité kovové ionty (železo, měď, zinek) se snížila, snížila se koncentrace mědi a železa, snížil se obsah železa v červených krvinkách, nedostatek železa, hypochromní anémie s nedostatkem železa, 2/3 cyklus Zinek a bílá vejce Kombinovaná nízká albuminemie a ztráta zinku z moči může vést ke snížení hladin zinku v plazmě, ke snížení zinku v krvi, ke zpomalení růstu, ke zhoršení imunitních funkcí a zpožděnému hojení ran ak důležitým endokrinním hormonům (tyroxin, endothelin, Kombinovaný protein prostaglandinu a protein vázající aktivní 25-hydroxyvitamin D3 (25-OH vitamin D3) se snížil.

2. Proteinurie

Pro vyšetření moči lze množství proteinu v moči zhruba odhadnout metodou testovacího proužku: + ekvivalent 30 mg / dl, () je ekvivalentní 100 mg / dl, () je ekvivalentní 300 ml / dl, () je ekvivalentní 1000 mg / dl a je použit IgG. Poměr molekulové hmotnosti 170 kD) a ferritinu (molekulová hmotnost 88 kD) pro stanovení jeho selektivity, poměr <0,1 pro selektivní proteinurii, což naznačuje, že proteiny s malou molekulovou hmotností jsou přednostně unikány, poměr je> 0,2, což ukazuje na poškození mitochondriální molekulární bariéry Je zřejmé, že protein makromolekul uniká. Vysoce selektivní proteinurie je charakteristická pro MCN dětí. Dospělí pacienti se překrývají s jinými typy NS a jejich hodnota je pro děti nižší. V posledních letech práce potvrdila, že selektivita proteinů není pozitivní. Klinická hodnota, odpověď na léčbu a odhad prognózy nemají hlavní význam, proto byl klinicky používán. Pro glomerulární permeabilitu, ačkoli protein vázající sítnici a β2 mikroglobulin nejsou specifické. Pohlaví, ale v NS proti hormonům, je uvolňování těchto dvou proteinů v moči vyšší než u NS citlivých na hormony a zvýšení množství těchto dvou proteinů v moči je známkou poškození proximálních tubulů. Významné Poškození ledvin parenchymu, který není citlivý na hormon, bude 23% dětí MCN objevit mikroskopická hematurie.

V posledních letech se stalo konsenzem, že proteinurie, zejména přetrvávající velké množství proteinurie, může zhoršit poškození ledvin, ale její patogeneze je dlouhodobě nejasná a zdůraznilo se, že zhoršuje glomerulární hyperfiltraci a podporuje glomerulární sklerózu. Ukazuje, že hlavně urychluje progresi poškození ledvin tím, že způsobuje renální tubulární-intersticiální léze.N proximální renální tubulární epiteliální buňky mohou reabsorbovat glomerulární filtrované proteiny prostřednictvím pinocytózy nebo dráhy vázající se na receptor. V komplementu je komponenta komplementu aktivována amoniakem po vstupu do buňky za vzniku chemokinů C3a, C5a a C5b-9, C3a a C5a C5b-9 může být vložen do membrány, což stimuluje uvolňování zánětlivého mediátoru interleukinu z proximálních tubulárních epiteliálních buněk. -1 a tumor nekrotizující faktor-a, a syntetizují fibronektin extracelulární matrix, což způsobuje tubulo-intersticiální poškození, filtrovaný růstový faktor-1 podobný inzulínu může vstoupit do proximálních tubulárních epiteliálních buněk prostřednictvím receptorem zprostředkované dráhy Potom stimuluje syntézu složek extracelulární matrice kolagenu I a IV, které poškozují intersticiální tubuly. Mastnou kyselinu vázanou na albumin lze po filtraci reabsorbovat proximální tubulární epiteliální buňkou a lipid se znovu uvolní. Kromě toho je role chemokinů poškozována intersticiální trubicí ledvin. Filtrovaný komplex transferrin-železo uvolňuje železo v kyselém prostředí proximálního ledvinového tubulu a dvojmocný iont železa může redukovat peroxid vodíku za vzniku hydroxylu. Báze, způsobující peroxidaci lipidů, poškození intersticiálního tubulu, poté, co jsou organely proximálních tubulárních epiteliálních buněk a cytoplazmy reabsorbované proteiny vysoce zaplněny, jsou aktivovány proximální tubulární epiteliální buňky, čímž se uvolňuje celá řada Zánětlivé mediátory, jako je protein stimulující monocyty, endotelin, aktivované buňky produkující integrin aVβ5 a osteonektin pomocí jaderného faktoru -KB, tyto faktory stimulují syntézu matrice v proximálních tubulárních epitelových buňkách, vyvíjejí chemokiny a adhezivní faktory Po zhoršení tubulárně-intersticiálního poškození a velkém počtu filtrovaných proteinů je reabsorbováno, intracelulární lysozomy uvolní řadu enzymů, které tyto proteiny degradují, což může poškodit samotné proximální tubulární epiteliální buňky a způsobit poškození buněk. A ruptura bazální membrány, která zase způsobuje extravazaci renálních tubulů a buněčného obsahu, což způsobuje intersticiální zánětlivé reakce a různá opatření ke snížení bílkovin v moči, zpomalí progresi poškození ledvin. Ochrana funkce ledvin.

3. Hyperlipidémie a liposukce

Při recidivě MCN se může objevit hyperlipidemie. Po úlevě od nemoci a zastavení hormonů může hyperlipidémie pokračovat po určitou dobu. V krevních lipidech se může vyskytnout řada poruch (tabulka 4). Lipoproteiny o vysoké hustotě a neidentifikované látky se ztratí v moči. A osmotický tlak jaterního koloidního koloidu poklesl, takže se zvýšila syntéza β-lipoproteinu v játrech, což vedlo k hyperlipidemii, MCN je vždy doprovázena hypercholesterolémií, plazmatický albumin je významně snížen, hyperlipidémie, onemocnění ledvin často Zvýší se lipoprotein s nízkou hustotou (LDL) a lipoprotein s nízkou hustotou (VLDL), někdy jsou hladiny lipoproteinů s vysokou hustotou (IDLS), hladiny lipoproteinů s vysokou hustotou (HDL) normální, ale lipidy a Apolipoproteinová složka je také abnormální nebo aktivita lecitin cholesterolu acyltransferázy (LCAT) je snížena v důsledku produkce lipoury, která způsobuje zrání HDL. Hemolytický lecitin se obecně váže na albumin, inhibuje LCAT a také se ztrácí v moči. LCAT, tedy aktivita LCAT je snížena, esterifikace HDL, snížení přenosu cholesterolu, zvýšení volného cholesterolu, snížení aktivity lipoproteinové lipázy, snížení poměru HDL / LDL, lipidace a nelipidovaný cholesterol v LDL a VLDL Zvýšený obsah, zvýšená syntéza cholesterolu, koncentrace cholesterolu v plazmě je nepřímo úměrná albuminu a osmotickému tlaku, pozitivně koreluje s rychlostí odstraňování renálního albuminu a v biosyntéze cholesterolu je indukována enzym-hydroxymethylglutaryl COA syntetáza omezující rychlost Infuze albuminu a dextranu může přechodně zvýšit osmotický tlak, snížit hladinu cholesterolu, cholesterol je při uvolnění MCN postupně normální, ne všichni pacienti mají hypertriglyceridemii, apolipoprotein A, B a Zvýšila se syntéza E. Při experimentální nefropatii se zvýšil obsah mRNA těchto apolipoproteinů, zvýšil se poměr triacylglycerolu k albuminu v chylomikronech a VLDL a v periferních tkáních se snížila clearance chylomikronů, VLDL, IDL a LDL. Konverze VLDL na LDL je narušena a aktivita lipoproteinové lipázy je snížena v důsledku zvýšení inhibičních faktorů (volné mastné kyseliny) a snížení aktivátorů (glykosaminoglykany, ApoCII).

V případě lipoury se v moči objevuje dvojlomné tukové těleso, kterým může být epiteliální buňka nebo tuková trubice obsahující cholesterolovou složku.

4. Ostatní

Retence vody může způsobit snížení koncentrace sodíku v krvi Dlouhodobá sodík nebo získaná adrenální nedostatečnost může také vést ke snížení koncentrace sodíku v krvi Hyperlipidémie může způsobit pseudo-hyponatrémii Po použití nových experimentálních metod v důsledku hyperlipémie Pseudohyponatrémie způsobená tímto onemocněním je vzácná, protože krevní destičky mohou uvolňovat ionty draslíku in vitro, trombocytóza může také způsobit pseudohyperkalémii. Koncentrace ionizovaného vápníku u pacienta není úměrná hypoalbuminémii. Transport 25 (OH) vitamínu D3 může být normální nebo snížený. K onemocnění MCN kostí dochází nebo ne, s osou vitamínu D3-paratyroidní (PTH), věk nástupu, Délka onemocnění, frekvence recidivy a užívání hormonů, dospělí pacienti s NS s proteinem vázajícím se na štítnou žlázu (FBG), tyroxinem (throixin, T4), trijodolyroninolinem (T3), hormon stimulující štítnou žlázu (FSH) jsou obecně normální Děti s TBG a T3 ztratily více než dospělí, plazmatické hladiny TBG a T4 se snížily, koncentrace TSH se zvýšila, ale nedošlo k hypotyreóze a u jedné třetiny dětí se objevil přechodný dusík v moči v krvi a kreatinin Vysoká, krev Snížení množství obsahu, může způsobit zvýšení hematokritu, klasifikace leukocytů a normální krevní destičky mírně zvýšená rychlost glomerulární filtrace (GFR) mírně snížil, typicky 20% až 30% vyšší, než je obvyklé.

Biopsie ledvin:

Světelné zrcadlo

Pod světelnou mikroskopií je v glomerulu málo morfologických změn. Kapilární lumen může být zvětšen, ale nedochází k žádné buněčné proliferaci. Opakované epizody mohou mít mírný nárůst v mezangiálních buňkách a matrici. Občas jsou jednotlivé glomerule vyřazeny. Bez významné tubulární atrofie nebyly intersticiální nebo vaskulární změny patrné: V renálních tubulárních epiteliálních buňkách byly pozorovány dvojnásobné tukové kapičky a v proximálních tubulárních epiteliálních buňkách byly pozorovány vakuolární změny.

Elektronový mikroskop

Pod elektronovou mikroskopií jsou epiteliální buňky viscerální vrstvy oteklé a procesy nohou ztratí svůj původní rozptýlený tvar mřížky, který je roztaven do archu, póry jsou uzavřeny vakuovou degenerací epitelových buněk, morfologií mikrovilli, poklesem absorpce proteinů a zvýšením lysosomů. Toto onemocnění není jedinečné a doba remise může být zcela obnovena na normální. Studie potvrdily, že zmizení nebo náhlá fúze procesů kožních buněk nohou je jedinou glomerulární patologickou změnou tohoto onemocnění, která je způsobena velkým množstvím proteinové filtrace, jako je Zvířata vstříkla velké množství proteinu, který může procházet bazální membránou, což může také vést ke stejným změnám v procesu nohou. Lze také pozorovat další typy onemocnění ledvin, jako je velké množství proteinurie.

3. Imunofluorescence

Imunofluorescence byla většinou negativní, příležitostně se ukládala IgG a / nebo IgM, IgA, C3, častěji v několika mezangiálních expanzích a klinicky se ukázalo, že jsou to hormonálně závislí pacienti.

Diagnostika a diagnostika minimálně patologické nefropatie

Diagnóza

Hlavními klinickými znaky tohoto onemocnění jsou malý věk nástupu, akutní nástup, klinické projevy typického nefrotického syndromu, zejména velké množství bílkoviny v moči (≥3,5 g / d), vysoký otok, hyperlipidémie a nízká plazmatická proteinémie ( ≤30g / L), obvykle žádná hypertenze, hematurie a renální dysfunkce, proteinurie je vysoce selektivní, citlivá na glukokortikoidovou terapii, ale snadno opakovatelná, podle výše uvedených charakteristik v kombinaci s laboratorními testy může být diagnostika, diagnóza individuálního případu Nedostatečné podmínky, pokud dojde k nadměrné hypoproteinémii, nemusí množství bílkoviny v moči nedosáhnout diagnostických kritérií nefrotického syndromu a diagnózu může potvrdit patologické vyšetření biopsie ledvin.

Diferenciální diagnostika

U dětí ve věku od 1 do 6 let se nejprve provádí experimentální léčba, nikoli však renální biopsie. Případy, které nejsou citlivé na dostatek glukokortikoidů, zejména dospělých, je třeba diagnostikovat a identifikovat biopsií ledvin při zvažování jiných onemocnění ledvin, zejména při Fokální segmentální skleróza a časná diferenciace membránové nefropatie, časné FSGS, léze jsou většinou omezeny na spojení kůže a dřeně, biopsie ledvin je často obtížně identifikovatelná kvůli místu nelze identifikovat, je-li to nutné, opakovat renální biopsii, sériová biopsie Kromě toho musí diagnóza MCN vyloučit sekundární příčinu a měla by být odlišena od poškození ledvin způsobeného lupusovou nefritidou, purpurovou nefritidou, diabetickou nefropatií, amyloidózou a konstriktivní perikarditidou. Pacienti by měli být vyloučeni z lymfomu a dalších solidních nádorů, v některých případech je třeba identifikovat MCN a dokonce i nejčasnější známky lymfomu.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.