Mikroangiopatická hemolytická anémie

Úvod do mikroangiopatické hemolytické anémie Mikroangiopatická hemolytická anémie je těžká difúzní trombotická mikroangiopatie charakterizovaná mikrovaskulární hemolytickou anémií, sníženou spotřebou agregace destiček a poškozením orgánů způsobeným mikrotrombem (jako jsou ledviny, centrální nervový systém atd.) . Jedná se o hemolytický anemický syndrom, při kterém malé léze cév způsobují lámání červených krvinek. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie

Příčiny mikroangiopatické hemolytické anémie

(1) Příčiny onemocnění

Onemocnění spojené s mikroangiopatickou hemolytickou anémií.

(dvě) patogeneze

Mikrovaskulární poškození (25%):

Mikrovaskulární poranění je klíčovým mechanismem výskytu tohoto onemocnění. Poškozené mikrokapely jsou zúženy ukládáním fibrinu, trombózou nebo jinými faktory. Když protékají červené krvinky, jsou nuceny procházet nebo blokovat vláknité vlákno pod tlakem krevního oběhu. Drtí se, štěpí a dochází k intravaskulární hemolýze. Některé poškozené červené krvinky jsou slezina, mononukleární makrofágy v tkáních, jako jsou játra, jsou fagocytovány a dochází k extravaskulární hemolýze. Tato patogeneze je způsobena různými výše uvedenými chorobami. Společná mikroangiopatická hemolytická anémie se tato onemocnění liší ve specifických procesech, které poškozují mikrovaskulaturu, způsobují ukládání fibrinu a trombózu.

Poškození koagulačního systému (15%):

Při výskytu tohoto onemocnění hraje často důležitou roli aktivace koagulačního systému. Experimenty ukázaly, že injekce endotoxinu nebo trombinu do zvířat může způsobit mikrovaskulární hemolýzu.Pokud se zvířatům podává heparin předem, je možné se mu vyhnout, zatímco lze zabránit lékům, které inhibují fibrinolýzu. Zhoršené, když jsou krevní cévy zcela blokovány hustým trombusem, červené krvinky nemohou projít a nedochází k žádné hemolýze. Uvolněná fibrinová síť má určitou mezeru a červené krvinky vstupují do fibrinové sítě v závislosti na krevním oběhu a deformačním výkonu a jsou blokovány Pokud je na vláknu z jemného fibrinu vysoký krevní oběh, může být komprese červených krvinek skrze fibrinové vlákno rozdělena, a proto je tlak také podmínkou pro zničení červených krvinek.

Ostatní (8%):

Existují také některá onemocnění, difúzní nebo lokální mikrovaskulární onemocnění, ale u kavernózního hemangiomu nelze pozorovat žádné abnormality koagulace, jako je difuzní intravaskulární koagulace, odmítnutí transplantace ledvin, maligní hypertenze, eklampsie, určité krevní cévy Zánět (jako je rickettsiální infekce, nodulární arteritida, Wegenerova granulomatóza) a některé široce metastatické rakoviny, hemolýza může být lehká a těžká.

Prevence mikrovaskulární hemolytické anémie

Aktivně léčte primární onemocnění a zabráňte rozvoji nemoci.

Prevence anémie: Dokud se upraví každodenní život a dietní pozornost, lze anémii zabránit. Abychom předešli anémii, musíme nejprve poskytnout dostatečný hematopoetický materiál pro kostní dřeň. Železo je hlavní surovinou pro výrobu hemoglobinu. Kojenci a malé děti potřebují více železa, aby uspokojily potřeby růstu a vývoje. Obvykle vědomě dejte svému dítěti více jídla bohatého na železo, jako je libové maso, vepřová játra, vaječný žloutek a řasa, vlasové nádobí, mořské řasy, houba, voňavá ru, fazole. Věnujte pozornost rozumné kombinaci stravy, jako je konzumace některých druhů ovoce po jídle, ovoce je bohaté na vitamín C a ovocné kyseliny, které mohou podporovat vstřebávání železa. Pití silného čaje po jídle je způsobeno kombinací železa a kyseliny tříslové v čaji za vzniku sraženiny, která ovlivňuje absorpci železa. Vaření jídla ve woku je dobré pro prevenci anémie.

Komplikace mikrovaskulární hemolytické anémie Anémie komplikací

Komplikace mikroangiopatické hemolytické anémie se vyskytují u řady chorob a patofyziologických procesů, jako jsou infekce, léky, autoimunitní onemocnění, nádory a těhotenství po transplantaci kostní dřeně.

Příznaky mikroangiopatické hemolytické anémie Časté příznaky Život červených krvinek zkracuje krvácení do sliznic kůže Červené krvinky Zvýšená žloutenka Nevysvětlitelná horečka Hemoglobinurie Dědičné hemoragické vlasy ...

Hemolýza se vyskytuje akutněji, se závažnější hemoglobinurií a anémií, kromě výkonu primárního onemocnění.

Vyšetření mikroangiopatické hemolytické anémie

1. Periferní krev:

Pro tuto nemoc je typické nalezení poškozených červených krvinek v nátěru, které jsou ve tvaru helmy, páteře, trojúhelníků a jsou vidět menší červené krvinky a kulové buňky. V periferní krvi může dojít k nadměrné hemolýze. Existují jaderné červené krvinky, zvyšují se retikulocyty, počet bílých krvinek je často mírný, mírně zvýšený, ale morfologie je normální, mohou se vyskytnout abnormality trombocytopenie a indikátorů koagulace.

2. Kostní dřeň:

Buněčná linie erytroidů proliferuje a buněčná linie megakaryocytů může být také zvýšena.

3. Zvýšený volný hemoglobin v séru, snížený haptoglobin.

4. Zvýšený bilirubin:

Zvýšený nepřímý bilirubin.

5. Okultní krev v moči:

Pozitivní nebo viditelná hemoglobinurie, chronická, může mít hemosiderinovou moč.

Diagnostika a diagnostika mikroangiopatické hemolytické anémie

Podle klinických projevů a výsledků laboratorních testů může být diagnostikována.

1. Domácí diagnostická kritéria:

(1) klinické projevy: 1 s různým stupněm kůže, krvácení ze sliznic, 2 hemolýza se může náhle zvýšit a horečka, žloutenka a anémie.

(2) Laboratorní vyšetření: 1 nátěry z periferní krve se objevují více rozbité červené krvinky (3% nebo více), mohou být ve tvaru helmy, trojúhelníkové, klikaté atd.; 2 hemoglobiny bez plazmy mohou často překročit 50 mg / l; je zřejmý počet 3 destiček Redukce: 4 vážně hemolytická krev se může objevit nukleovanými červenými krvinkami a mnohobarevnými červenými krvinkami, hyperplázie erytrocytů kostní dřeně je aktivní; často se zvyšuje 5 retikulocytů; 6 nepřímých bilirubinů; 7 haptoglobinů; 8 hemoglobinurií; V chronických případech může mít moč hemosiderin.

Podle klinického projevu 2 plus laboratorního testu může být diagnostikována první položka a jakékoli další dvě položky.

2. Zahraniční diagnostická kritéria:

(1) Roztrhané červené krvinky jsou mezi 3% a 5%.

(2) Klinické údaje splňují následující položky: 1 anémie, žloutenka, hemoglobinurie, 2 zvýšení retikulocytů, 3 zkrácený život červených krvinek, 4 hyperhemoglobinémie, 5 hemosiderinová moči.

Kdokoli, kdo splňuje bod (1) plus jakékoli dvě položky v odstavci (2), může být diagnostikován.

Klíčem k identifikaci je diagnostika primárního onemocnění a identifikace různých nemocí, které mohou být s tímto onemocněním spojeny, což je také předpoklad správného a včasného léčení tohoto onemocnění.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.