Behcetova nemoc u dětí

Úvod do pediatrie Behcetova choroba (Behcetsdisease, BD), Behcetova choroba je nevysvětlitelnou příčinou, která se vyskytuje u mladých mužů a mladých dospělých, je charakterizována vředy v ústech, vulvárními vředy, oftalmiemi a poškozením kůže. Chronická onemocnění zahrnující více systémů. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: vřed rohovky epilepsie glaukomu

Příčiny dětské Behcetovy choroby

(1) Příčiny onemocnění

Přesná příčina není známa a dostupné údaje naznačují, že environmentální a genetické faktory souvisejí s výskytem a vývojem choroby.

Environmentální faktory

(1) Mikrobiální infekce: Virus Herpes simplex, virus hepatitidy C, streptococcus sanguis, tuberkulózní bacily jsou podezřelé jako možné příčiny, ale neexistuje žádný jednoznačný důkaz. Někteří lidé si myslí, že protein tepelného šoku (HSP), druh eukaryotie Extrémně konzervativní a široce existující molekuly, které zůstávají v procesu biologické evoluce, které mohou být produkovány bakteriemi nebo hostitelskými buňkami pod stimulací tepla, kontaktem s volnými radikály, nedostatkem kyslíku a nedostatkem hlavních živin. HSP produkovaná bakteriemi může stimulovat T. pacienta. Lymfocyty.

(2) Zeměpis: Populace s vysokou prevalencí choroby se nachází v charakteristické oblasti napříč Asií, která je v témže roce cestou obchodní výměny mezi Východem a Západem, a je také Turkem. Po migraci do Německa jsou pacienti více než evropští. Turci jsou pětkrát nižší, 18krát nižší než Turci v Asii a Japonci, kteří se stěhovali na Havaj, mají nižší prevalenci než japonští domorodci, což naznačuje, že pracuje neznámý geograficky relevantní faktor.

(3) Rasa: Prevalence západních Kavkazů je výrazně nižší než u Středního východu a žluté populace. Prevalence tureckého jazyka v Íránu je výrazně vyšší než u jiných etnických skupin v zemi. Rodina (bílá rasa), vzácné BD.

2. Genetické faktory

(1) Průzkum v rodině: BD má rodinnou anamnézu od 2% do 3% v Japonsku a 8% až 34% v Turecku a dalších zemích Středního východu, z nichž většina jsou příbuznými prvního stupně. Turecko hlásilo riziko nemoci pacientů. Faktor dosáhl 11,4 až 52,5, což naznačuje, že BD má genetickou tendenci.

(2) Genetika:

1HLA-B5 (B51): BD úzce souvisí s HLA-B5 (B51), s 81% pacientů s BD s tímto genem v Asii, 55% v Japonsku a 10% až 15% v kontrolní populaci. Riziko 6,7, pozitivní poměr HLA-B5 u BD v 10 zemích v Evropě je 25% až 79% a kontrolní skupina je 3% až 28%, relativní riziko je 1,5 až 10,9 a HLA- u pacientů s BD v Číně. Frekvence B je 37,5% a mnoho lidí věří, že HLA-B * 5101 (podtyp B5) má determinant genu Behcetovy choroby (tj. DAIXXXXXF), který může působit jako autoantigen v přítomnosti závažných viscerálních lézí a očních chorob. Pozitivní poměr BD, HLA-B5 (B51) je vyšší než u osob bez viscerálních lézí a očních chorob, takže se také považuje za vztah k závažnosti BD onemocnění.

2MIC: Tento gen je umístěn mezi místem HLA-B chromozomu 6 a místem TNF, blízko místa B, s podtypy A a B, MIC A a BD a MIC A je významně vyšší v BD než v kontrolní populaci ( První je 74,0%, druhý 45,6%), ale někteří lidé si myslí, že MIC A má silnou vazbu s B51 a jeho heterogenita je nízká, takže se nejedná o hlavní gen související s BD, MIC A je složen hlavně z endoteliálních buněk. A exprese fibroblastů, která stimuluje aktivaci T lymfocytů a NK buněk, může s tím souviset cévní poškození BD.

(dvě) patogeneze

Patogeneze BD zahrnuje buněčnou a humorální imunitu.

Buněčná imunita

(1) Aktivované T buňky se objevují v lokálních tkáních a periferní krvi pacientů, u kterých jsou zvýšeny CD4 a CD8, jsou také zvýšeny yδT buňky a kmen TCRp receptoru T buněk je u každého pacienta nekonzistentní, tj. TCRVp ​​je polymorfní. Předpokládá se, že vzestup T lymfocytů je způsoben řadou různých antigenů: Protože IL-2 a IFNp jsou zvýšeny v periferní krvi, cytokiny IL-4 a IL-10 vylučované Th2 jsou nízké, takže BD je dominantní v Th1. Buněčná imunitní odpověď, zatímco prozánětlivé cytokiny IL-lp, TNF-a a IL-8 v krevním oběhu jsou také zvýšené.

(2) neutrofilní odpověď je nespecifická buněčná odpověď, která má při tomto onemocnění určitou roli, jako je nebakteriální suppurativní folikulitida, akupunkturní reakce, empyém přední komory Velké množství infiltrace, aktivace a hyperfunkce neutrofilů od pacientů s BD má schopnost produkovat velké množství peroxidů a lysozomálních enzymů a posilovat chemotaxi, což vede k poškození tkání, neutrofilů Aktivace může být spojena s indukcí zánětlivých cytokinů.

(3) Endotelové buňky: vaskulární endoteliální buňky lemující vnitřní stěnu krevních cév, zajišťující hladký povrch pro průtok krve, udržující normální průtok krve a také regulující výměnu látek uvnitř a vně krevních cév jako propustnou membránu. V posledních letech bylo zjištěno, že syntetizuje a uvolňuje účinné látky. Například vazodilatační faktor a kontrakční faktor, antikoagulační a prokoagulační faktory, podporují a inhibují růstový faktor buněk cévních stěn, brání krevním buňkám přilnout k faktorům cévních stěn atd., Když jsou stimulovány (jako jsou prozánětlivé cytokiny), endoteliální buňky exprimují Zvýšení adhezních molekul je prospěšné pro adhezi destiček a leukocytů na jejich stěnách, tvorbu krevních sraženin, odstranění leukocytů, uvolnění mediátorů způsobujících poškození tkáně a rozšíření tkáňového poškození, prezentaci antigenu po poškození endoteliálních buněk, propagaci Role zánětlivé odpovědi se v současné době předpokládá, že endoteliální buňky se podílejí na výskytu a vývoji systémové vaskulitidy, ale vzhledem k heterogenitě samotných endoteliálních buněk je morfologie a funkce endoteliálních buněk různých velikostí, typů a orgánů různá, což vysvětluje různé krevní cévy. Poškozené orgány v zánětu a klinické projevy jsou odlišné.

2. Humorální imunita

Na rozdíl od jiných difuzních onemocnění pojivové tkáně u známých autoprotilátek nemá BD žádnou korelaci s profily antinukleárních protilátek, anti-neutrofilními cytoplazmatickými protilátkami a antifosfolipidovými protilátkami V posledních letech se uvažuje o antiendoteliálních buňkách. Protilátky (AECA) jsou spojeny s vaskulitidou, která se může vyskytnout v celé řadě vaskulitických lézí: arteritida v primární vaskulitidě, Kawasakiho choroba, Wegenerova granulomatóza, mikroskopická polyangiitida Atď., Lupus nefritida a dermatomyozitida u sekundární vaskulitidy, pozitivní poměr BD je 28%.

Cílový antigen AECA je velmi odlišný v každé vaskulitidě: v SLE je DNA, DNA-histon, ribozomální P protein a systémová vaskulitida s proteázou 3 nebo myeloperoxidázou. Cílový antigen v BD je stále neznámý.

Příčinný vztah mezi AECA a poškozením endoteliálních buněk je nejasný, ale aktivuje endoteliální buňky a podporuje cytotoxické reakce závislé na komplementu a / nebo protilátkách, což vede k trvalé nebo další progresi poškození endoteliálních buněk.

Prevence dětského chování

Klíčem k preventivním opatřením je předcházet opětovnému výskytu nemocí, věnovat pozornost kombinaci práce a odpočinku, udržovat dobrou náladu, věnovat pozornost čistotě a předcházet různým infekcím, posilovat výživu a zlepšovat schopnost těla odolávat nemocem, může nemoc zmírnit. Dávejte pozor na stravu nebo náladu ve svém životě a způsobit opakované vředy v ústech. Měli byste okamžitě vyhledat lékařskou pomoc, poradit se s lékařem a pravidelně užívat léky, abyste zabránili recidivě nemoci. Protože oči mohou být po opakujících se epizodách Behcetovy choroby slepé, což způsobuje celoživotní bolest pro pacienta, takže hlavní léčba léčby spočívá v léčbě Behcetovy choroby za účelem ochrany očí. Chraňte svou vizi.

Komplikace dětské Behcetovy choroby Komplikace, epilepsie, glaukom, vřed rohovky

Může způsobit slepotu, rohovkový vřed, retinální vaskulitidu, retrobulbární optickou neuritidu, krvácení sítnice, sklovitou neprůhlednost, glaukom; poškození nervového systému se může objevit při narušení vědomí, duševních poruch, epilepsie, senzorických poruch, kardiovaskulárních chorob, Žilní obstrukce, aneuryzma a křečové žíly, postižení aorty v případě aorty; v trávicím traktu se může vyskytnout ulcerace, perforace, plicní komplikace, jako je bronchospasmus nebo plicní infarkt.

Příznaky dětské Behcetovy choroby Časté příznaky Ústa, oko, poškození genitálu Orální vředy Otok kloubů a otok Folikulární skvamózní keratitida Vřed jícnu Svalová myasthenia erythema nodules Periferní nervové poškození Bolest a zvracení

Je zapojen celý systém a častější jsou ústní dutina, kůže, pohlavní orgány a oči, centrální nervový systém, krevní cévy a zažívací trakt, všechny jsou závažné a výskyt mužů je vysoký. Japonští vědci hlásí výskyt různých poškození orgánových systémů. Byli to: orální vřed 100%, vyrážka 90%, vnější genitální vřed 97%, poškození očí 79%, poškození očí více mužů než žen, incidence byla 90% a 40%, resp. Další poškození systému je centrální nervový systém 28%, zažívací systém 20%, kardiovaskulární systém 15%, kloub 15%, Huang Zhengji a další analýza výskytu klinických projevů Behcetovy choroby v Číně: 99% vředů v ústech, 43,2% očních lézí, 73,6 vnějších genitálních lézí %, kožní léze 96,8%, nervový systém 26%, velké krevní cévy 8,7%, zažívací trakt 8,4%, artritida 60,9%.

Malý počet pacientů je akutně nemocný a může být poškozen současně ve dvou nebo více částech během 5 dnů až 3 měsíců. Podmínka je těžká, často doprovázená vysokou horečkou. Po určité době remise se mohou vyskytnout chronické recidivy. Čas je 1 až 2 měsíce, z nichž většina jsou chronická onemocnění. K poškození dochází v jedné části. Po opakovaných epizodách a remisi v různých obdobích se onemocnění vyskytuje v jiných částech. Druhá část je hlavně lokálním poškozením a systémové příznaky jsou menší, ale V průběhu nemoci může být akutně zhoršena.

Ať už je to akutní nebo akutní exacerbace v chronickém průběhu, hlavní systémové příznaky jsou vysoká horečka, bolest hlavy, únava, ztráta chuti k jídlu, bolest kloubů nebo otok atd., Typ tepla je nejistý, několik případů může být i nadále horké, nadměrná únava, špatný spánek Menstruace, sezónní změny klimatu atd. Mohou zhoršit poškození různých částí, malý počet pacientů má rodinnou anamnézu, žádné kontaktní infekční případy.

Základní příznaky

Odkazuje na nejčastější a často první příznaky tohoto onemocnění, mohou se objevit postupně nebo současně po dobu několika let, většina nástupu je skrytá, malý počet nástupů je doprovázen horečkou, únavou a dalšími systémovými příznaky .

(1) opakující se orální vředy (opakující se orální vředy): nejméně 3 epizody ročně, v bukální sliznici, rtech, rtech, měkkých patrech atd. Se objeví více než jeden bolestivý červený uzlík, následuje ulcerace, průměr vředů je obecně 2 ~ 3 mm, některé s nástupem oparu, asi 7 až 14 dní po samovolném odeznění, nezanechávají žádné jizvy, existuje několik týdnů nezhojených jizev, vředy jeden po druhém, tento příznak je vidět u 98% pacientů, a to je První příznak onemocnění, který je považován za nejzákladnější a nezbytný příznak pro diagnostiku tohoto onemocnění.

(2) recidivující genitální ulcerace (recidivující genitální ulcerace): v podstatě podobný symptomům orálních vředů, ale počet výskytů je malý, počet je také malý, společným místem je velká pacientka, labia minora, následovaná vaginou; mužský šourek A penis se také může objevit kolem perineum nebo konečníku, asi 80% tohoto příznaku.

(3) Kožní léze: Poškození sliznice kůže je hlavním příznakem tohoto onemocnění, které představuje 95,7%, a následující čtyři typy poškození kůže:

1 nodulární erytém: jedná se o nejčastější typ poškození kůže, zejména v dolních končetinách, zejména v dolní končetině, někdy v horních končetinách a trupu, častěji v prodloužení strany, podkožní uzliny jsou obecně široké fazole na vlašské ořechy, mělké Různé, existují bolesti a něhy, barva kůže je načervenalá, tmavě červená nebo fialová, textura je tvrdá, od několika do desítek, nepravidelné rozložení, asi 1 měsíc může být samorozlišující, ale snadno se relapsuje, nebo Pro jednu stranu vybledne jedna strana, která je nová, většina z nich je v létě těžší, málokdy prasklá a některé z nodulárních červených rozsahů mohou přesahovat oblast uzlů. Čím více barvy směrem ven, tím světlejší se jeví červenat.

2 tromboflebitida: vyskytuje se hlavně v dolních končetinách, někdy také v horních končetinách, u tvrdých podkožních lan dotyku existuje lokální citlivost, pokud se vyskytuje v hlubokém podkoží, má fyzické vyšetření pouze podkožní popruh; Podkožní povrchové žíly mohou mít různé stupně zarudnutí na povrchu kůže a vysoké kožní rány, povrchová tromboflebitida může být také sekundární po intravenózní injekci léčiva.

3 léze podobné folikulitidě a sputu: více mužů než žen, poškození podobné folikulitidě více než poškození podobné sputu, léze se může objevit v kterékoli části povrchu těla, častěji v hlavě, obličeji, hrudi a genitálech, kolik kožních lézí Různé, lze to opakovat, s letním obdobím, kdy je bazální infiltrace těchto lézí významnější, horní pustuly jsou menší, okolní zarudnutí je větší, doprovázené různými stupni indurace, bakteriální kultura je negativní, antibiotická léčba je neplatná.

4 akupunkturní reakce: injekce (sval, žíla), akupunktura a další bodná kožní dermis, po 24 až 48 hodinách, může v místě akupunktury produkovat načervenalé papuly, centrum má pustuly a později postupně zjizvené, tato reakce se nazývá U akupunkturní reakce ustoupila přibližně za 1 týden a doba aktivity nemoci byla většinou pozitivní. Má specifický diagnostický význam a někdy je akupunkturní reakce negativní. V tomto okamžiku je injikován normálním solným roztokem a v místě akupunktury mohou být přítomny pustuly. Je třeba zdůraznit, že Behcetovu chorobu nelze vyloučit, i když je akupunkturní reakce negativní.

(4) Poškození očí: Hlavním projevem oční choroby je Behcetova choroba, známá také jako oční běloba, její hlavní rysy jsou přechodný, regresivní exsudativní zánět, který může být ovlivněn různými tkáněmi oční bulvy. Zánět spojený s membránovým zánětem, skleritidou a iridocyclitidou s empyémem v přední komoře, po opakujících se epizodách, projevující se zejména choroiditidou, uveitidou, retinitidou a krvácením do fundusů, sklovitou zákalem atd., S onemocněním Vývoj může nakonec vést k slepotě, která může být jednostranná nebo dvoustranná.

V kombinaci s membránovým zánětem je keratitida a skleritida způsobena vaskulitidou způsobenou zánětlivou chemickou stimulací nebo jinými škodlivými faktory a kombinace membránového zánětu je také opakující se epizoda. 5 dnů, může být doprovázeno různými stupni keratitidy, dlouhodobě nezahojené často způsobují vředy rohovky, a dokonce i perforaci rohovky, a někdy se mohou kombinovat s membránovým zánětem, opakující se keratitidou, sekundárním kataraktem.

Typická iridocyclitis s empyémem přední komory je vzácná, empyém přední komory je aseptický, buněčné složky jsou neutrofily, obsahující malé množství fibrinu, bílé krvinky hlavně ze zánětlivé duhovky, charakteristiky retinitidy U akutních opakujících se epizod, které se projevují jako zarudnutí optického disku, zákal, leukoplakie sítnice, krvácení atd. Sklovitá zákal je jedním z hlavních projevů poškození zraku u této choroby. Každá epizoda ji může zhoršit. Tato změna předchází přední komoře. Zákal, sklovitá neprůhlednost je způsobena zánětlivým výpotkem okolních kapilár. Exsudáty radiálních kapilár kolem bradavky spojené se sklovitou membránou snadno vstupují do sklivce a stimulují intimu k tvorbě granulomové tkáně. Granulová tkáň je také tvořena kolem choroidálního spojení zadního ciliárního těla a granulom vytvořený v zadním choroidu sklovce a ciliárního těla je hlavní příčinou sklovité opacity.

2. Příznaky systému

Kromě výše uvedených základních klinických příznaků mají někteří pacienti stále léze orgánového systému, které jsou také způsobeny lokální vaskulitidou. Většina systémových lézí se objevuje po základních symptomech.

(1) Gastrointestinální léze: Tento typ se také nazývá gastrointestinální-Behcetova choroba. Vyskytuje se u 10% až 15% pacientů. Gastrointestinální symptomy mají bolesti břicha a frekvenci pravé dolní bolesti břicha. Lokální citlivost a zvrácení citlivosti, následovaná nevolností, zvracením, abdominální distenzí, anorexií, průjmem, polykáním, atd., Pomocí gastrointestinálního rentgenového vyšetření, endoskopie a chirurgického průzkumu, aby se zjistilo, že základní léze střeva je ze spodní části jícnu. Více vředů, ileocekální oblast je nejvíce zasažená část, 7 z 15 případů endoskopie má vředy, následované vzestupným tračníkem, sestupným tračníkem, žaludkem, jícnem atd. Stručně řečeno, tato léze se může objevit V kterékoli části celého zažívacího traktu od úst do konečníku mohou dokonce zemřít závažné případy s krvácením vředů, ochrnutím střeva, perforací střeva, peritonitidou, tvorbou píštěl, zúžením jícnu a dalšími komplikacemi.

(2) Neurologická onemocnění: Tento typ se také nazývá neuro-Berchetteova nemoc. Nachází se u 10% pacientů. Počet mužů s touto lézí je výrazně vyšší než u žen (10: 4), s výjimkou některých případů po výskytu základních příznaků. Od měsíce k roku se klinické projevy liší v závislosti na postižené části. Jakákoli část mozku a míchy může být poškozena malou vaskulitidou (iu stejného pacienta může být nervový systém ovlivněn ve více částech), takže klinický systém nervového systému pacienta Představení bylo velmi diverzifikované: Ze 14 případů přijatých do Peking Union Medical College Hospital, 6 případů vykazovalo abnormální mentální chování, dokonce afázii, 2 případy s vědomým narušením a křečemi, 2 případy s nevolností a zvracením, 2 případy s lézí míchy, otupělostí končetin, hyperalgézií. Jeden z nich měl dysfunkci střeva a močového měchýře, 1 případ měl periferní neuropatii kromě mozkového infarktu a 1 případ neměl neurologické příznaky.

Pacienti s komplikovanými neurologickými onemocněními mají častý nástup a lze je podle symptomů rozdělit na meningitidu, poškození mozkových kmenů, benigní intrakraniální hypertenzi, poškození míchy a poškození periferních nervů.

1 typ meningitidy: bolest hlavy, poruchy vědomí, duševní poruchy, otoky optických disků, podráždění meningea, bilaterální známky pyramidálních cest, hemiplegie atd.

2 typy poškození mozkových kmenů: závratě, bolesti hlavy, tinnitus, poruchy vědomí, nystagmus, Hornerův syndrom, obrna kraniálních nervů, potíže s polykáním, cyanóza, poruchy dýchání, epilepsie atd.

Zvýšil se 3 benigní intrakraniální tlak: bolesti hlavy, zvracení.

4 typ míchy: slabost dolních končetin, necitlivost, smyslové poruchy, různé stupně paraplegie, retence moči, inkontinence, patologický reflex pozitivní.

5 Typ periferních nervů: slabost končetin, necitlivost, periferní smyslové poruchy, svalová atrofie, nízký sakrální reflex atd., V kombinaci s periferní neuropatií byly významně méně než centrální neuropatie, pouze 1/10 centrálních lézí.

Abnormality mozkomíšního moku jsou zvýšený intrakraniální tlak, asi 80% má mírnou leukopenii, mononukleární buňky nebo vícejaderné buňky, každá představuje polovinu, 33% až 65% má zvýšení proteinu, mozková MRI má určitou pomoc při diagnostice, je vidět Mnohočetné části mozkové tkáně (frontální, týlní, temporální, mozeček, bazální) mnohočetný infarkt, malý počet pacientů s lokálním krvácením, 1 případ angiografie ukázal levou společnou krční tepnu, těžkou levou stenózu, neuropatii Míra recidivy a úmrtnosti jsou velmi vysoké, přibližně 77% pacientů má po léčbě remisi, ale stále má následky. K smrti dochází většinou do 1 až 2 let po nástupu nervového systému.

(3) vaskulitida: Tento typ se také nazývá cévně-Behcetova choroba. Tato část se týká velké a střední vaskulitidy. Nachází se u 10% pacientů. Tzv. Velká a střední vaskulitida označuje velké a střední arteritidy a velké části jakékoli části. Střední flebitida, tento typ je častější u mužů, 21 případů vaskulárního-Behcetova onemocnění v Peking Union Medical College Hospital, 4 případy arteriálního postižení, 15 případů žilního postižení a 2 případy arteriovenózního postižení.

1 velká arteritida: Když aorta a její větve se objeví zánět stěny krevních cév, stěna je nejprve zahuštěna, a pak tvorba trombu nakonec zužuje lumen a trvalá zánětlivá reakce způsobí, že elastická vlákna stěny tepny budou zničena a ztracena. Houževnatost vytváří lokální zvětšení podobné adenomu a vyživující krevní cévy v oblasti živin také zhoršují léze velké stěny cév v důsledku zánětu. Klinické projevy arteriální stenózy nemají na postižené straně pulsní nebo slabou žílu a krevní tlak je nízký nebo Na zdravé straně nelze zjistit nic, lokální cévní šelest (krk, břicho atd.), Stenóza mozkové tepny, závratě, bolesti hlavy, těžká synkopa, renální hypertenze při stenóze ledvin, postižení myokardu při postižení koronárních tepen Ischémie, dokonce i infarkt myokardu, při aneuryzmě aorty, lokální pulzující masa, někteří pacienti s expanzí tumoru podobné aorty způsobené nedostatečností aortální chlopně, případně vedoucí k selhání pravého srdce, dochází také k plicní hypertenzi.

Mírná tromboflebitida je častější u končetin, zejména u dolních končetin. Povrchní flebitida lze nalézt obecným fyzickým vyšetřením, ale otok dolních končetin způsobený zánětlivou embolií v hlubokých žilách závisí na lokální angiografii, aby byla diagnóza potvrzena. Šest pacientů s Behcetovou chorobou a velkou a střední flebitidou, kteří byli přijati do nemocnice, přežilo déle než pět let, s výjimkou jednoho případu ztráty následného sledování, ale přišli o práci.

Diagnóza velké a střední vaskulitidy závisí na anamnéze a podrobném fyzickém vyšetření, angiografii a Dopplerově vyšetření je spolehlivým vyšetřením rozsahu diagnostiky a postižení.

2 Není neobvyklé, že by bylo ovlivněno srdce Behcetovy choroby: Může dojít k nedostatečnosti aortální chlopně v důsledku dilatace podobné nádoru kořenů aorty a dysfunkce pravé komory může být způsobena neúplnou trikuspidální atrézií. Kromě toho existuje také atrioventrikulární blokáda. Poškození myokardu, zprávy o perikardiálním výtoku.

Vyšetření Pediatric Behcet

Zkouška podráždění kůže

Flexe předloktí byla injikována intradermálně 0,1 ml normálního fyziologického roztoku, za 48 h se objevila červená indurace nebo malé pustuly o průměru větším než 2 mm. Malé papuly byly pozitivní, což naznačuje, že chemotaxe neutrofilů byla zvýšena a pozitivní rychlost byla asi 40%.

2. Stanovení C-reaktivního proteinu (CRP)

CRP se zvýšil před a po nástupu očního zánětu, zejména před nástupem ataku; CRP se zvyšoval se zvyšováním počtu neutrofilů, pozitivní rychlost očního útoku během 1 týdne dosáhla 86,1%, takže se má za to, že je stanoven pár CRP. Predikce vzniku očního zánětu má určitou hodnotu.

3. Rychlost sedimentace erytrocytů a klasifikace bílých krvinek

Když dojde k onemocnění, výrazně se zrychlí sedimentace erytrocytů a výrazně se zvýší také poměr neutrofilů.

4. Patologické vyšetření

Základními patologickými změnami všech postižených orgánů jsou vaskulitida, většinou exsudativní, málo proliferativní nebo obojí, akutní exsudativní léze se projevují jako luminální kongesce, trombóza, stěny a okolní tkáně. Fibrinová degenerace a infiltrace neutrofilů a přelévání červených krvinek, jádro neutrofilů se často štěpí na jaderný prach, zjevný edém, exsudace celulózy, tvorba abscesů, proliferativní patologie není výjimkou.

5. Systém fibrinolýzy séra a imunogenetika (malé rameno chromozomu 6) lze v případě potřeby nebo nezbytně vyšetřit.

Pomocná kontrola

Rentgenová inspekce

Vyšetření gastrointestinálního barya na jídle, pacienti s průběhem menším než 7 let, často se žaludkem, dvanáctníkovou cibulkou a vředem tenkého střeva, v některých případech se může objevit perforace vředů, v tenkém střevě se mohou projevit různé funkční změny, které ukazují rozšíření střevního lumenu, Střevní slizniční záhyby jsou zesíleny a členěny, někdy je jejunální stěna jejuna rovná a má podobu klobásy.

Pacienti s pokročilým onemocněním nad 10 let mohou mít v žaludku, tenkém střevě a tlustém střevě široký defekt výplně polypoidů, což je patrné v tenkém střevě a tlustém střevě, a mohou mít proliferativní nerovnoměrné uzly v ileocekálním a vzestupném tlustém střevě. Defekty nodulární výplně, porucha slizničních záhybů, patologická diagnostika ulcerózního gyrusu, kolitida.

Plicní projevy jsou méně časté: při plicním vaskulárním infarktu nebo krvácení se často vyskytuje v plicním poli nebo v oblasti hili s podobnou pneumonií. Hustota plicních metastáz se zvyšuje kulatými nebo eliptickými stíny a srdeční stín lze zvětšit. Dochází k mírnému zvětšení komory a arachnoidní adheze lze nalézt v myelografii.

Angiografie může detekovat změny segmentální stenózy v různých částech renální tepny, mezenterické tepny a mozkových tepen.

2. EKG

U některých pacientů může dojít ke změnám segmentu ST a T vlny, z nichž většina má sinusovou tachykardii.

3. EEG

Když je zapojen nervový systém, většina z nich vykazuje difúzní pomalé vlny, ale existuje také mnoho změn tvaru vlny bez charakteristických tvarů vlny. Ti s příznaky mozkového kmene mohou mít difuzní pomalé vlny a ti bez příznaků mozkového kmene se mohou zdát mírné až střední. Pomalá vlna.

4. Akupunkturní reakce

Toto je jediný specifický test se silnou specificitou u tohoto onemocnění. Provádí se pomocí sterilní intradermální jehly, která pronikne kůží uprostřed flexe předloktí a poté se odtáhne. Po 48 hodinách pozorujte kožní reakci při proniknutí jehly. Pokud se jedná o červené papuly nebo červené papuly s bílým herpesem, považuje se to za pozitivní výsledek. Současně, některé případy pozitivního akupunkturního testu, ale některé jsou negativní, pacient podstupuje venepunkční vyšetření nebo intramuskulární Při léčbě injekce dochází často k akupunkturní pozitivní reakci a pozitivní rychlost venipunktury je vyšší než u intradermální punkce.

Pozitivní reakce akupunktury nemá zjevný vztah k místu postižení nemoci, ale pozitivně koreluje s aktivitou nemoci. Pozitivní výsledek akupunkturního testu se objevuje u více než 60% pacientů s BD v Číně, zatímco pozitivní míra ve středomořských pobřežních zemích je 80%. V Evropě a ve Spojených státech je pozitivní test tohoto testu nízký a falešně pozitivní test je menší a jeho specificita je 90%.

5. Další související inspekce

Podle klinických projevů pacienta související vyšetření postiženého systému, včetně zobrazování, jako je magnetická rezonance, angiografie, ultrazvukové kardiovaskulární vyšetření, endoskopie, mozkomíšní mok atd.

Diagnostika a diagnostika pediatrie

Diagnóza

Behcetův mezinárodní diagnostický standard

1. Opakované orální vředy: Někteří pozorovaní lékaři nebo pacienti si stěžovali na aftózní vředy nebo jizvy, opakované záchvaty do 3 let ≥ 3krát.

2. Opakované genitální vředy: Lékař pozoroval nebo pacient si stěžoval na genitální aftózní vředy, zejména muže.

3. Oční léze: Před a / nebo po uveitidě je během vyšetření štěrbinovou lampou ve sklivci infiltrace buněk nebo retinální vaskulitida.

4. Kožní léze: nodulární erytematózní léze, pseudofollikulitida, hnisavé papuly, vyrážka podobná akné (bez užívání glukokortikoidů).

5. Akupunkturní reakce pozitivní: S 20-gauge sterilní jehlou, šikmo do kůže, 24 až 48h lékařem pro stanovení výsledků.

Jako nemoc může být diagnostikována osoba s opakovanými vředy v ústech doprovázená 2 ze 4 zbývajících položek.

Dalšími příznaky, které úzce souvisejí s onemocněním a které vedou k diagnóze tohoto onemocnění, jsou: bolest kloubů (artritida), subkutánní embolická flebitida, trombóza hlubokých žil, arteriální embolie a / nebo aneurysma, centrální neuropatie, zažívací vřed, Epididymitida a historie rodiny.

Ačkoli orální vředy nejsou svou povahou specifické, vyskytují se u 98% BD, a když se kombinují s vulvárními vředy, očními lézemi a kožními lézemi, specifičnost se výrazně zlepší, takže se považuje za jeden ze základních příznaků BD. Jsou-li přítomny dva příznaky ve třech hlavních příznacích vředů v ústech, vnějších vředů pohlavních orgánů a poškození očí, může být Behcetova choroba diagnostikována za předpokladu vyloučení dalších souvisejících onemocnění.

Diferenciální diagnostika

Systémový lupus erythematodes

Mohou existovat oční léze, orální vředy a nervy, léze kardiovaskulárního systému, ale onemocnění je progresivně zhoršováno, nikoli periodické epizody, a LE buňky, protijaderné protilátky jsou pozitivní, tyto abnormální nálezy se u Behcetovy choroby nikdy nepozorují.

2. Wegenerův granulom

I když existují oční léze a mnohočetná systémová zranění, onemocnění postupuje postupně a rentgenové vyšetření plic ukazuje různé infiltráty, někdy s dutinami, histopatologickými rysy granulomatózní vaskulitidy a dysfunkcí ledvin. Těžký, žádný genitální vřed, negativní akupunkturní test, je snadné rozlišit podle Behcetovy choroby.

3. Tuberkulózní artritida

Někdy doprovázená nodulárním erytémem, ale bez poškození očí a genitálních vředů, obecně bez poškození kardiovaskulárního a nervového systému, je léčba proti tuberkulóze účinná, i když infekce tuberkulózy může způsobit Behcetovu chorobu, účinná proti léčbě sputa, ale způsobená Mycobacterium tuberculosis Behcetova nemoc má nejen nodulární erytém a artritidu, ale také změny vaskulárního systému, nervového systému a sliznic, identifikace těchto dvou není obtížná.

4. Mnohočetná arteritida

Pokud je Behcetova choroba charakterizována vaskulárními lézemi, měla by být odlišena od mnohočetné arteritidy, která je charakterizována hlavně žádným pulsem v horních nebo dolních končetinách, bez ústní dutiny, genitálních vředů a histopatologickými změnami arteritidy obřích buněk. Změny žíly, negativní akupunkturní reakce a málo kožních lézí.

5. Crohnova nemoc

Střevní Behcetova choroba má podobné klinické projevy jako Crohnova choroba, ale měla by být stále léčena jako dvě různá onemocnění. Neúplná střevní Behcetova choroba a Crohnova choroba jsou spojeny s dutinou ústní, perineálním vředem, klinickým Není snadné jej identifikovat a lze je odlišit histopatologií a angiografií.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.