Reyeův syndrom

Úvod do Wrightova syndromu Reyeův syndrom je skupina syndromů charakterizovaných mozkovým edémem a jaterní dysfunkcí způsobenou infiltrací tukového systému a nazývá se také encefalopatie se syndromem viscerální steatózy. První zprávu uvedl Rey v roce 1963, většinou u dětí nebo dětí ve věku od 6 měsíců do 15 let, s průměrným věkem 6 let, u dospělých vzácný. Příčina onemocnění není známa a má se za to, že souvisí s virovými infekcemi, jako je virus chřipky, virus Coxsackie, herpes virus, virus Epstein-Barr atd., A může také souviset s aflatoxiny, přípravou kyseliny salicylové nebo genetickými faktory prostředí. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímatelná populace: Většina dětí nebo dětí ve věku od 6 měsíců do 15 let, s průměrným věkem 6 let, u dospělých vzácná Způsob infekce: neinfekční Komplikace: mozkový edém

Příčina Reyeova syndromu

Příčina:

Příčina onemocnění není známa a má se za to, že souvisí s virovými infekcemi, jako je virus chřipky, virus Coxsackie, herpes virus, virus Epstein-Barr atd., Může také souviset s aflatoxinem, přípravou kyseliny salicylové nebo genetickými faktory prostředí, mitochondrií po virové infekci Strukturální a metabolické abnormality vedou k řadě biochemických změn, které jsou hlavním základem lézí jater a mozku. Mezi hlavní patologické změny patří hlavně mozek a játra. Je pozorováno velké množství tukových depozitů, v cytoplazmě jsou vyplněny tukové kapičky a pod elektronovým mikroskopem je pozorován mitochondriální otok. Při multimorfologické změně vnitřní hemoroidy mizí, matrice se natáhne ve tvaru proužku, částice ztluštějí, glykogen je snížen a kromě toho dochází k infiltraci tuku v orgánech, jako jsou ledvinové tubuly, myokard, pankreas, gastrointestinální trakt, plíce, slezina a lymfatické uzliny.

Prevence Ruiho syndromu

Je třeba věnovat pozornost ochraně jaterních funkcí a posílení podpůrné péče. Ačkoli příčina Reyeova syndromu není jasná, studie prokázaly, že tento stav může způsobit aspirin nebo drogy obsahující aspirin. Nejlepší metodou prevence, kterou nyní můžete udělat, není dát vašemu dítěti aspirin. Prenatální screening zabraňuje narození dítěte. Prenatální screening je hlavně u nemocí, které v současné době nemají dobrou léčbu, a jejich účelem je zabránit narození vadných dětí. Obvykle by mělo být v 16. až 20. týdnu těhotenství vyšetřeno 2-3 ml periferní krve těhotných žen. Pokud je zjištěno riziko vysokého rizika (vysoce rizikový faktor přesahuje 1/270), je třeba k potvrzení diagnózy provést další amniocentézu.

Komplikace Ruiho syndromu Komplikace mozkového edému

Může být komplikována chřipkou, mozkovým edémem, dysfunkcí jater a dalšími nemocemi. Úmrtnost je 10% - 40% a přeživší mohou mít zbytkové následky, jako je mentální retardace, epilepsie, paralýza a abnormality chování. Může umřít na mozkovou obrnu a dysfunkci mozku. Funkce jater je abnormální bez žloutenky. Fyzikální vyšetření: mírné až střední zvýšení jater. Většina dětí má příznaky hypoglykémie a hyperamonémie a některé jsou spojeny s dehydratací a metabolickou acidózou.

Příznaky Reyeova syndromu Časté příznaky Nevolnost a zvracení Respirační selhání Kvazické zvětšení jater Ospalost křeče Dehydratace

Toto onemocnění je rychlý nástup a jeho hlavní klinické projevy jsou:

1 Do 2 týdnů před onemocněním se často vyskytují prodromální příznaky infekcí horních cest dýchacích a zažívacího traktu.

2 poškození mozku, nejvýznamnější projev této choroby, když se současné příznaky otočí, náhle zvracení a těžká bolest hlavy se mohou náhle objevit, začít být podrážděný, mentálně narušený, letargický, a pak se změnit na křeče, kóma a dokonce i rigiditu mozku Stát, může zemřít v důsledku selhání dýchacích cest.

3 poškození jater, vykazující zvětšení jater, doprovázené dysfunkcí jater, více žloutenky a sklon ke krvácení.

4 nejvíce s hypoglykémií, malým počtem dehydratací a metabolickou acidózou.

Inspekce Wrightova syndromu

1. Zvýšená sérová transamináza, prodloužený protrombinový čas, zvýšený amoniak v krvi, mastné kyseliny bez plazmy a mastné kyseliny s krátkým řetězcem.

2. Tlak na vyšetřování mozkomíšního moku se zvýšil, ale počet buněk a bílkovin byl v normálním rozmezí.

3. Vyšetření EEG ukázalo střední, závažné difúzní abnormality.

4. Vyšetření CT pomáhá vyloučit léze zabývající se mozkem.

Diagnostika a identifikace Wrightova syndromu

Diagnóza

Podle anamnézy mírné infekce horních cest dýchacích a zažívacího traktu před dětským onemocněním, následované progresivními neurologickými příznaky, jaterními příznaky a hypoglykémií, by se mělo toto onemocnění zvážit a diagnóza tohoto onemocnění závisí na biopsii jater. Je vidět, že v jaterních buňkách je mnoho tukových kapiček a pod elektronovým mikroskopem jsou pozorovány charakteristické změny, jako je zvětšení mitochondrií a snížení nebo vymizení hustého těla.

Diferenciální diagnostika

Pozornost by měla být věnována identifikaci nemocí, jako je epidemická cerebrospinální meningitida, japonská encefalitida, hnisavá meningitida a sepse.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.