Diseminovaná intravaskulární koagulace u dětí

Krátké zavedení diseminované intravaskulární koagulace u dětí Diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC) je komplexní patofyziologický jev s difúzní mikrovaskulární trombózou, který má za následek mikrocirkulační poruchy, což má za následek různé dysfunkce tkání a orgánů, spotřební koagulopatii a sekundární Fibrin se rozpustí a jako hlavní rysy se objevují šoky a krvácení. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: průjem, hemolytická anémie, kardiogenní šok, kóma, žloutenka, hypotenze

Pediatrická diseminovaná intravaskulární koagulopatie

(1) Příčiny onemocnění

Může nastat při následujících chorobách:

1. Předčasné děti a novorozenecká asfyxie.

2. Bakteriální infekce se závažnou sepsou (jako je meningokoková septikémie), bacilární úplavice, pneumonie lamb a infekce močových cest.

3. Virové infekce s těžkou virovou pneumonií, fulminantní virovou hepatitidou, epidemickou hemoragickou horečkou, hemoragickými spalničkami a těžkými planými neštovicemi.

4. Jiné infekce, jako je falciparum malárie, leptospiróza a plísňové infekce.

5. Hematologická akutní leukémie (zejména promyelocytární leukémie), choroba bobů a paroxysmální noční hemoglobinurie.

6. Maligní nádor, obrovský hemangiom.

7. Další kritická onemocnění různých šoků (infekčních, hemoragických nebo alergických), syndromu respirační tísně, hemolytického uremického syndromu, selhání ledvin, popálenin, pohmoždění mozku, kousnutí hada, po velkém chirurgickém výkonu, mimotělní oběh, chyba Krevní transfuze (nekompatibilita krevního typu), těžká reakce infuze a novorozenecký sklerém.

(dvě) patogeneze

Krev, která proudí v mikrocirkulaci, za normálních okolností nekoaguluje, hlavně proto, že nedochází k cévnímu poškození, žádné adhezi a agregaci krevních destiček, žádné spouštěcí faktory pro koagulaci a trombózu, ale jednou ve výše uvedených různých faktorech (jako jsou bakterie) Pod vlivem toxinů, vaskulárního endoteliálního poškození atd. Je aktivován koagulační systém, který způsobuje, že cirkulující krev se objeví hyperkoagulační stav, tj. Dochází k agregaci destiček a rozsáhlému ukládání fibrinu v mikrocirkulaci, čímž se vytváří velký počet mikrotrombusů. A spotřeba krevních destiček, zejména fibrinogenu, protrombinu, V, VIII, X, XII a dalších faktorů a krevních destiček, je významně snížena a vytváří „spotřební koagulopatii“, takže krevní stav krevní srážlivosti se mění na nízko koagulační stav, Klinicky dochází k rozsáhlému krvácení. Po výskytu DIC se aktivuje aktivovaný fibrinolytický systém (dále jen fibrinolýza), který udržuje koagulaci dynamickou rovnováhu, a aktivuje se aktivinem. Plazminogen je přeměněn na fibrinolytický enzym (plasmin) pro fibrinolýzu, která je sekundární Fibrinolytický fenomén (obr. 1), protože plazmin je proteolytický enzym. Když je fibrinolýza hyperaktivní, kromě rozpouštění fibrinu se rozkládá mnoho faktorů srážení, což snižuje spotřebu různých koagulačních faktorů. Na druhé straně, fibrinogen a produkt degradace fibrinu (FDP), který se také rozkládá fibrinolýzou, se také nazývá produkt štěpení fibrinu (FDP), který také inhibuje srážení krve. Hemoragie se zhoršuje a kromě toho se po výskytu DIC hromadí krevní destičky, které se dále konzumují a snižují, což také podporuje krvácení.

Dva patologické jevy, DIC a sekundární fibrinolýza, se vyskytují v určitém stádiu procesu různých onemocnění. Někdy oba jevy existují současně, někdy jako jev, a proto mohou být patologické změny lehké a těžké a lehčí. Výkon není zřejmý, o něco více lidí s purpurou nebo ekchymózou, u závažných případů mnoha orgánů může dojít k mikrocirkulační embolii, nekróze a krvácení, častěji v plicích, ledvinách a dokonce postihujících celé tělo, jako jsou játra, mozek, gastrointestinální a nadledvinky atd., Pokud je trombus Přetrvává po dlouhou dobu v důsledku těžké ischemie, hypoxie, acidózy, rozpadu buněk, nekrózy tkání a funkčních změn a pokročilá stadia mohou vést k selhání více orgánů.

Pediatrická diseminovaná prevence intravaskulární koagulace

Nejprve je třeba opravit predispoziční faktory pro toto onemocnění:

1. Pečlivě léčte primární onemocnění, abyste zabránili hemolýze a výskytu a rozvoji acidózy.

2. Aktivně korigujte septický šok, zlepšete mikrocirkulaci a vyhněte se užívání léků, které podporují agregaci destiček, jako je adrenalin, norepinefrin nebo vasopresin.

Pediatrické diseminované intravaskulární koagulační komplikace Komplikace průjem hemolytická anémie kardiogenní šok koma žloutenka hypotenze

V těžkých případech se může mikrocirkulační embolie, nekróza a krvácení vyskytnout v mnoha orgánech. Je běžnější v plicích, ledvinách a dokonce i v orgánech, jako jsou játra, mozek, gastrointestinální a nadledvinky. Pokud trombus přetrvává po dlouhou dobu, kvůli těžké ischemii, nedostatek Kyslík, acidóza, buněčná dezintegrace, tkáňová nekróza a funkční změny, pokročilé mohou vést k selhání více orgánů, akutní DIC může být spojeno s fatálním fulminantním krvácením; může dojít k hypotenzi a kardiogennímu šoku, typická syntéza membrány hyalinové plic Příznaky, více se zjevnou plicní dysfunkcí a hypoxémií, projevující se jako progresivní dušnost, závažné plicní krvácení; hemateméza, průjem, žloutenka; hematurie, proteinurie, oligurie nebo anurie, dokonce i ledviny Dysfunkce, křeče, kóma atd., Gramnegativní endotoxin může způsobit toxický šok; snížený objem krve, snížený srdeční výdej může způsobit kardiogenní šok, může dojít k mikrovaskulární hemolytické anémii.

Pediatrická diseminovaná intravaskulární koagulační příznaky časté příznaky hypotenze mikrocirkulační porucha oligurie intravaskulární srážlivost šok močová ospalost dušnost zimnice zimnice koagulopatie

Podle stupně DIC, vývojového procesu a trvání se dělí na akutní, subakutní DIC a chronickou DIC. Akutní DIC je většina, rychlý výskyt, rychlý pokrok, vážné důsledky, je-li správně zacházeno, zotavení je také rychlé, doba trvání je delší. Krátké, pouze hodiny nebo dny, zejména u novorozenců a předčasně narozených dětí; subakutní pacienti po dobu několika týdnů; chronická DIC se objevuje pomalu, vývojová zpoždění, zotavení je pomalé, trvání může být zpožděno o několik měsíců, časná srážlivost se zkrátí bez Tendence ke krvácení, příznaky krvácení se objevují při pozdějším stádiu koagulopatie, lehké krvácení do kůže, těžká ekchymóza, hemateméza, hemoptýza, krev ve stolici, hematurie, oligurie nebo anurie, jakož i zimnice, křeče, kóma Obtížné dýchání, cyanóza, bolesti břicha, žloutenka a další příznaky.

1. Koagulační mechanismus je rozdělen do 3 fází

(1) Vysoká doba koagulace: Když prokoagulant vstoupí do krevního oběhu, dojde ke zvýšení koagulace krve nebo do krevního oběhu vstoupí nějaké látky, které aktivují faktor koagulace krve. V tuto chvíli na klinice není příznak krvácení, ale vzorek krve je často odebírán, když je odebrána krev. Snadno tuhne.

(2) Spotřební období nízké koagulace: Při tvorbě velkého počtu mikrotrombusů se po koagulaci krve spotřebuje velké množství faktorů koagulace krve a krevních destiček, následuje konzumní hypokoagulační stav a pacienti mají rozsáhlé těžké krvácení.

(3) Období sekundární fibrinolýzy: V důsledku aktivace systému fibrinolýzy se produkuje velké množství FDP. FDP sám má silný antikoagulační účinek, když je fibrinolýza pokročilá, a proto je klinické krvácení v tomto stadiu závažnější.

Výše uvedené tři problémy nejsou zcela odděleny a mohou se navzájem překrývat.

2. Klinické projevy difúzní extenzivní trombózy v mikrocirkulaci: V terminálních orgánech mikrovaskulární tromboembolie dochází k rozsáhlému krvácení a hemoragické nekróze, následuje dysfunkce hlavních orgánů, včetně:

(1) Snížený srdeční výdej, srdeční slabost, hypotenze a kardiogenní šok.

(2) Typický fibrin transparentní mikrotrombus způsobuje typický syndrom hyalinní membrány, který je doprovázen zřejmou plicní dysfunkcí a hypoxémií, která se vyznačuje progresivní dušností a závažným plicním krvácením.

(3) Embolie trávicí soustavy se často projevuje jako nevolnost, zvracení, průjem a žloutenka.

(4) oligurie, hematurie, proteinurie a dokonce i selhání ledvin.

(5) Centrální nervový systém má letargii, zmatek, kómu a křeče.

(6) V sliznici kůže se objevuje nekrotická purpura a ekchymóza, která se progresivně zvětšuje a zvyšuje. Výskyt embolie výše uvedených orgánů je 20% až 70%, což způsobuje a zhoršuje faktory mikrotrombotické depozice.

3. Oběhová porucha - Výskyt šokového šoku u DIC je 40% až 70%. Příčiny a mechanismy jsou následující:

(1) související s primárním onemocněním, pokud je sepse, může gramnegativní endotoxin způsobit toxický šok.

(2) v důsledku sníženého objemu krve se snížil srdeční výdej → těžká ischémie myokardu a hypoxie → snížil se srdeční výdej → kardiogenní šok.

(3) Rozsáhlé krvácení u DIC → snížení objemu krve ztráty krve → snížení objemu krve v oběhu → šok.

(4) Aktivace faktoru XII, kallikreinu, kininu a komplementu způsobuje šok, kininy ničí mitochondrie buněk, uvolňují lysozomální enzymy, inhibují kontrakci myokardu, zhoršují šok, systém komplementu aktivuje C3a, C5a má alergickou toxicitu, Zvyšuje vaskulární permeabilitu a může přitahovat neutrofily k aglomeraci a uvolňování prokoagulačních látek a lysozomálních enzymů. Tyto faktory zvyšují závažnost šoku a často se vyvinou v nevratný šok.

4. Hemolýza způsobená mechanickým poškozením červených krvinek se také nazývá syndrom disrupce červených krvinek. V DIC, protože červené krvinky procházejí úzkými mikrovlásky, jsou vystaveny kompresi a mechanickému poškození a jsou deformovány a zlomeny, což způsobuje hemolýzu. Červené krvinky se mohou deformovat na přilby, trojúhelníky nebo Páteř atd., Zničená slezinou, se tento druh anémie také nazývá mikroangiopatická hemolytická anémie. V posledních letech může být endotoxin, fibrinolytické degradační produkty a D fragmenty zapojeny do poškození membrány erytrocytů aktivací komplementové granulocytové volné dráhy. Hemolytický proces.

5. Klinické příznaky chronické DIC Pacienti s chronickou DIC mají společné pokračování a difuzní trombózu. Na rozdíl od akutní DIC obvykle neexistuje fatální fulminantní krvácení. Někteří lidé to nazývají „kompenzační DIC“. V současné době mnoho hemostatických systémů Zrychlená přeměna složek, zkrácené přežití, jako jsou destičky, fibrinogen, V, VIII atd. Většina indikátorů koagulačních testů je tedy téměř normální nebo normální, ale téměř všechny FDP jsou významně zvýšeny, proto je běžná krevní stáza. Spontánní sputum a velká ekchymóza a viditelné mírné, střední krvácení do sliznice, jako je močový trakt, gastrointestinální krvácení atd., Mohou mít pacienti také jednoduchou nebo difúzní trombózu a odpovídající klinické projevy.

Pediatrické diseminované intravaskulární koagulační vyšetření

Kromě komplexních patofyziologických procesů mají experimentální vlastnosti také vysokou variabilitu, složitost a obtížnost při interpretaci. Při hodnocení pacientů s DIC by se obecně měly brát v úvahu cenné experimentální nálezy, které se týkají diagnostiky a léčby DIC. Sledování účinků má velký význam.

1. Obecné obecné laboratorní testy a výsledky

(1) Experimentální vyšetření odrážející abnormální mechanismus koagulace krve: 1 CT, PT, KPTT a doba rekalcifikace zkrácená během vysoké koagulační periody, 2 konzumní hypokoagulační fáze, trombocytopenie, snížený koagulační faktor, prodloužená PT a TT, produkce tromboplastinu Špatný a plazmatický protaminový prokoagulační test (3P) pozitivní, 3 sekundární fibrinolýza, 3P pozitivní (pozdě někdy negativní), test rozpouštění euglobulinu (ELT) <70 min (normální 90 ~ 120 min), Zvýšená FDP a výrazně snížená plazmatická protonogen, prodloužená TT atd.

(2) Vyšetření syndromu červených krvinek: redukce červených krvinek (anémie), krevní nátěr vidět rozbité nebo červené krvinky ve tvaru helmy> 2%, hyperplázie kostní dřeně, erytroidní hyperplazie a zvýšení retikulocytů.

2. Variabilita laboratorního testu

Různé fáze DIC, různé klinické typy DIC také ovlivňují variabilitu výsledků laboratorních testů, která souvisí s kompenzační funkcí těla.Všechny testy jsou během dekompenzace abnormální a testy mohou být během kompenzace normální nebo mírné. Výsledky vysoké kompenzační periody jsou dokonce více než normální, a proto 3P negativní, fibrinogen není nízký (nádor atd.) Nelze popřít diagnózu, dynamické pozorování experimentálních výsledků, běžné experimentální změny a následující podmínky.

(1) Variace abnormalit PT: PT by měla být abnormální u většiny pacientů s DIC, PT by měla být prodloužena při předpokládané hypocoagulabilitě a sekundární fibrinolýze a prodloužení PT je pozorováno u 75% pacientů s akutním DIC, ale Stále existuje asi 25% pacientů s DIC s normální nebo zkrácenou PT, jako je přítomnost faktorů srážlivosti, které jsou aktivovány na začátku DIC, tj. PT je zkrácena nebo normální během vysoké koagulace, a navíc je možné rychle koagulovat produkty včasné degradace trombinem a rychle Funkce testovacího systému „aglutinace“ může také vysvětlit PT, pokud je DIC, normální nebo zkrácená, a proto má PT za normálních okolností pro diagnostiku DIC omezenou hodnotu.

(2) Abnormální odchylka KPTT: KPTT je prodloužena u akutního DIC z různých důvodů, zejména v období konzumní hypocoagulability a sekundární fibrinolýzy začíná KPTT prodlužovat při fibrinogenu <1000 mg / l. U pacientů s akutním DIC však KPTT neprodlouží přibližně o 50%, proto KPTT neprodlouží diagnózu akutního DIC Důvodem je: 1 produkty včasné degradace mohou být rychle koagulovány trombinem a úlohou testovacího systému „aglutinace“ 2, v akutním DIC jsou v oběhu aktivovány koagulační faktory, mohou se vyhnout jiným faktorům detekčního systému KPTT a přímo tvořit fibrin, proto má KPTT v diagnostice DIC omezenou hodnotu.

(3) kolísání abnormality TT: U pacientů s akutní DIC by měla být TT prodloužena kvůli přítomnosti cirkulujícího FDP a jeho interferenci s polymerací fibrinového monomeru a hypofibrinemií, ale z výše uvedených důvodů, Jednotliví pacienti mohou být také normální nebo zkrácení, lze detekovat jednoduchý doplňkový test, to znamená, že pomocí TT se poskytne testovaná sraženina, nechá se stát 5 až 10 minut a pozoruje se, zda je krevní sraženina rozpuštěna, Pokud se nerozpustí do 10 minut, lze usoudit, že v krevním oběhu nedochází ke zjevnému zvýšení plazmatického plasminu, naopak v plazmě může být přítomna plazminová plazmin, která má klinicky významné zvýšení a může potvrdit přítomnost DIC.

(4) Variace výsledků analýzy koagulačního faktoru: U většiny pacientů s akutním DIC existují v oběhu aktivované koagulační faktory, jako jsou Xa, IXa a trombin, takže běžná metoda detekce koagulačního faktoru poskytne pacientům s DIC. Neinterpretovatelné a bezvýznamné výsledky, jako je detekce faktoru VIII u pacientů, v důsledku přítomnosti Xa v krvi pacientů s DIC, povedou k vysoké kontrole faktoru VIII, protože Xa obchází potřebu VIII: C v testovacím systému a rychle Fibrinogen je přeměněn na fibrin, takže v typické standardní křivce bude zaznamenán velmi rychlý čas a bude interpretován jako faktor VIII na vysoké úrovni a ve skutečnosti není přítomen žádný faktor VIII, viditelný, faktor srážení Analýza poskytne chybné a bezvýznamné výsledky, které mají malou hodnotu v diagnostice DIC.

(5) Analýza abnormalit FDP: FDP je zvýšena u 85% až 100% pacientů s akutní DIC, takže se má za to, že běžné nedorozumění DIC je zvýšeno u FDP. Tyto degradační produkty jsou ve skutečnosti pouze organismy plasminu. Na základě degradace fibrinogenu nebo fibrinu FDP indikuje pouze přítomnost plasminu. U některých pacientů s DIC může být FDP falešně negativní, fibrinogen je složen z vazeb Aa, B a y a plazmin nejprve degraduje hydroxylovou skupinu svého řetězce Aa. Terminál, který produkuje X fragmenty, je pak dále degradován plazminem za vzniku fragmentů Y a D, poté je fragment Y dále degradován za vzniku dalších fragmentů D a E nebo tzv. N-terminální disulfidové struktury a fragmenty X a Y stále obsahují fibrinové peptidy. Jsou substráty trombinu a je pochopitelné, že za určitých podmínek může být FDP v akutním a chronickém DIC negativní. Moderní metoda FDP se používá k detekci fragmentů D a E. V akutním DIC je zřejmá sekundární. V oběhu je přítomna fibrinolytická aktivita a velké množství plasminu, což způsobuje degradaci fibrinu na fragmenty D a E, což jsou oba konečné produkty rozkladu. Kromě toho se ve velkých množstvích uvolňují enzymy granulocytů, kolagenáza a aprotinin, Oni Rovněž degraduje všechny fragmenty D a E, které způsobují, že FDP je negativní v akutním DIC, proto FDP negativní nemůže vyloučit akutní a chronický DIC, u pacientů s DIC je však FDP téměř vždy zvýšená.

(6) Test lýzy Euglobulin (ELT): V důsledku přípravy a identifikace fragmentů euglobulinu je destrukce inhibitorů fibrinolýzy komplikovaná, takže získané výsledky jsou při diagnostice DIC často kontroverzní a citlivé na lidské faktory. V té době je aplikační hodnota velmi omezená, výsledky laboratorních testů jsou navíc ovlivněny také kompenzační funkcí těla, DIC lze podle stavu kompenzační funkce organismu rozdělit do tří fází: nadměrná kompenzace, kompenzace a dekompenzace. Úhrada, všechny výsledky laboratorních testů DIC mohou být kladné; doba kompenzace, některé výsledky testu nejsou zřejmé, nebo dokonce normální; Normálně je doba srážení zkrácena. Některé testy mají určité metodologické metody, například specificita měřených indikátorů není silná. Například trombocytopenie lze stále pozorovat u některých primárních onemocnění DIC, jako je leukémie, lze použít i abnormálně deformované červené krvinky. Nalezený v tromboembolické trombocytopenické purpuře (TTP) a hemolytickém uremickém syndromu, stanovení peptidu A fibrinového peptidu A HUS v plazmě (FPA), ačkoli může odrážet koagulaci krve, tvorbu fibrinu, Není však jisté, zda se koagulační proces vyskytuje v celé řadě malých krevních cév. Vzhledem k variabilitě výše uvedených výsledků laboratorních testů není nutné spoléhat pouze na pozitivní nebo negativní výsledky laboratorních testů, aby se potvrdila nebo zamítla diagnóza DIC. Komplexní klinická analýza, dynamické pozorování změn těchto ukazatelů v případě potřeby a poté objektivnější úsudky V posledních letech byl proveden větší výzkum včasné diagnostiky DIC (včetně pre-DIC) a jsou zvažovány některé nové experimentální testy. Metoda přispívá k včasné diagnostice DIC.

3. Další nové laboratorní testy

(1) Stanovení antitrombinu III (AT-III): Stanovení AT-III se stalo klíčovým testem pro diagnostiku a monitorování účinnosti pacientů s akutním a chronickým DIC. V době DIC se AT-III kombinuje s některými aktivovanými koagulačními faktory a tvoří komplex. Látka, která má za následek významné snížení většiny akutních nebo chronických DIC funkčních AT-III, normální obsah AT-III u dospělých o 75% až 125% (180 ~ 300 mg / l), novorozenci představují asi 50% normálních dospělých, Úroveň lidí je dosažena za 6 měsíců.

(2) Detekce destičkového faktoru 4 (PF4) a β-tromboglobulinu (β-TG): Velký počet agregací a uvolňování destiček během DIC zvýšil jak PF4, tak β-TG, a mnoho moderních studií ukázalo, že některá z těchto dvou Jeden je užitečný pro diagnostiku a monitorování účinnosti DIC.

(3) Měření fibrinového peptidu A (FPA): Degradace fibrinu v DIC rozkládá peptid A (normální hodnota 100 mg / l) a DIC se často specificky zvyšuje. Nová detekční metoda je měření B1515 radioimunoanalýzou. Stanovení 42 a příbuzných peptidů, jako je B155 ~ 42 a souvisejících hladin se zvýšenou FDP, má větší diferenciální diagnostickou hodnotu pro DIC a primární vlákna.

(4) Stanovení D-dimeru: D-dimer je nový antigen vytvořený, když trombin zpočátku transformuje fibrinogen na fibrin a aktivuje faktor XII na pantový fibrin. Vzniká jako výsledek sklopného fibrinu degradujícího plasmin a D-dimer je specifický pro DIC. Výsledkem je, že 93,2% pacientů s DIC má zvýšený D-dimer (> 2000 μg / l) a průměr je Hladina byla 2047 μg / l. U pacientů s vyloučením DIC byla abnormální míra pouze 6% a průměrná hladina byla 541 μg / l.

(5) Stanovení proteinu C, proteinu S a fibronektinu: snížily se u DIC a jeho diagnostická hodnota a úloha při monitorování účinnosti je třeba ještě stanovit.

(6) Stanovení VIII: poměr C / VIIIR: Ag a poměr VIII: C / VWF: Ag, které se oba nejvíce snížily při DIC v důsledku spotřeby VIII: C.

(7) Trombin-antitrombinový komplex (TAT): zvýšení DIC, normální kontrola 1,7 μg / l ± 0,3 μg / L.

(8) Plasmin-a2 plasmin-inhibující komplex (PIC): zvýšený v DIC, normální kontrola 0,2 mg / l ± 0,1 mg / l.

(9) Stanovení fragmentu fibrinogenního peptidu: V DIC byly fragmenty peptidového řetězce B155 ~ 42 zvýšeny a normální kontrola byla 1,56 nmol / 1 ± 1,20 nmol / 1.

(10) Stanovení fibrinu rozpustného v plazmě: smysluplné v časné diagnóze DIC, může indikovat orgánově souběžné léze.

(11) Stanovení plazmatického trombomodulinu (TM): 42,0 μg / L ± 20,85 μg / l při výskytu DIC, 15,36 μg / L ± 4,85 μg / l pro normální kontrolu, TM významně poklesl během remise DIC, TM koncentrace na začátku Vyšší prognóza je horší a koncentrace TM u pacientů se selháním orgánů je vyšší než u nepřidružených pacientů. U problémů před DIC bylo zaznamenáno, že FDP (-), PT (-), fibrin v týdnu před nástupem DIC Původní (-) počet destiček neklesá a v tuto chvíli není TAT (), PIC (inhibitor plasmin-a2 plasmin) (), D-dimer () [(-) abnormalita zřejmá, ( (abnormálně významné), že vyšetření TAT, PIC a D-dimer jsou užitečná pro diagnostiku pre-DIC, podle klinických potřeb zvolit různé zobrazovací metody, EKG, CT, MRI a mozkový průtok krve lze použít pro pomocné vyšetření Proveďte diagnostiku.

Diagnostická diagnostika diseminované intravaskulární koagulace u dětí

Diagnóza

Diagnostická kritéria DIC:

1. Obecný standard diagnostiky DIC

(1) Existují základní choroby, které způsobují DIC: například infekce, maligní nádor, patologické porodnictví, velká operace a trauma.

(2) Existují více než 2 klinické projevy:

1 Těžká nebo vícenásobná tendence ke krvácení.

2 nemůže použít primární onemocnění k vysvětlení mikrocirkulačních poruch nebo šoku.

3 rozsáhlá kůže, embolie sliznic, fokální ischemická nekróza, vylučování a ulcerace nebo nevysvětlitelné selhání plic, ledvin, mozku a dalších orgánů.

4 antikoagulační terapie je účinná.

(3) Experimentální prohlídka splňuje tyto podmínky:

1 Existují 3 nebo více experimentálních abnormalit současně:

A. Počet destiček <100 × 109 / L (leukémie, onemocnění jater <50 × 109 / L) nebo progresivní pokles, nebo následující dva nebo více molekulárních markerů aktivace destiček zvýšily plazmatické hladiny:

a. p-destičkový globulin (P-TG).

b. Faktor destiček 4 (PF4).

c. Thromboxan B2 (TXB2).

d. Proteinový membránový granulát 140 destiček (P-selektin, GMP-140).

B. Obsah fibrinogenu v plazmě <1,5 g / l (onemocnění jater <1,0 g / l, leukémie <1,8 g / l) nebo> 4,0 g / l nebo progresivní pokles.

Test C.3P byl pozitivní nebo hladina FDP v plazmě> 20 mg / l (onemocnění jater> 60 mg / l) nebo hladina D-dimeru v plazmě se zvýšila více než čtyřikrát (pozitivně) než normálně.

D.PT prodlouženo nebo zkráceno o více než 3 s (onemocnění jater> 5 s), APTT prodlouženo nebo zkráceno o více než 10 s.

E. Aktivita AT-III <60% (není vhodná pro onemocnění jater) nebo aktivita proteinu C (PC).

F. Plazmový plazminogenní antigen (PLg: Ag) <200 mg / L.

G. Faktor VIII: C <50% (požadováno pro onemocnění jater).

H. Hladiny endotelinu-1 v plazmě (ET-1)> 80 ng / l nebo regulační protein trombin (TM) více než dvakrát vyšší než je obvyklé.

2 Potíže nebo zvláštní případy by měly mít následující dvě nebo více abnormalit:

A. Zvýší se plazmatický protrombinový fragment 1 (F1 2), trombin-antitrombinový komplex (TAT) nebo fibrinový peptid A (FPA).

B. Hladiny monomeru fibrinu rozpustného v plasmě (SFM) jsou zvýšeny.

C. Zvýšené hladiny komplexu plasmin-plasmin inhibitor inhibitoru (PIC).

D. Zvýšené hladiny (TF) plasmatického tkáňového faktoru (pozitivní) nebo snížené hladiny inhibitoru dráhy tkáňového faktoru (TFPI).

2. Experimentální diagnostická kritéria pro leukémii DIC

(1) Počet destiček <50 × 109 / l nebo progresivní pokles nebo následující dvě nebo více hladin molekulárních markerů aktivace plazmatických destiček jsou zvýšené: 1p-TG; 2PF4; 3TXB2; 4P-selektin.

(2) Obsah fibrinogenu v plazmě <1,8 g / l nebo progresivní pokles.

(3) Pozitivní test 3P nebo zvýšený plazmatický FDP> 2,0 mg / l nebo zvýšený D - dimer (pozitivní).

(4) PT je prodloužena o více než 3 s nebo postupně prodloužena nebo APTT je prodloužena o více než 10 s.

(5) AT-III aktivita je <60% nebo aktivita PC je snížena.

(6) Plazmové PLg: Ag <200 mg / L.

(7) Následující hladiny molekulárních markerů aktivace plazmatického koagulačního faktoru jsou zvýšené: 1F1 2; 2TAT; 3FPA; 4SFM.

3. Experimentální diagnostická kritéria DIC pro onemocnění jater

(1) Počet destiček <50 x 109 / l nebo progresivní pokles nebo následující dva molekulární markery aktivace destiček jsou zvýšené: 1p-TG; 2PF4; 3TXB2; 4P-selektin.

(2) Obsah fibrinogenu v plazmě <1,0 g / l nebo progresivní pokles.

(3) Faktor VIII: C <50% (požadovaný standard).

(4) PT je prodloužena o více než 5 s nebo APTT je prodloužena o více než 10 s.

(5) Pozitivní 3P test nebo plazmatický FDP <60 mg / l nebo zvýšená hladina D-dimeru (pozitivní).

(6) zvýšené hladiny molekulárních markerů aktivujících plazmatický koagulační faktor: 1F1 2; 2TAT; 3FPA; 4SFM.

4. Chronický DIC diagnostický referenční standard

(1) Klinicky existující chronická onemocnění: základní onemocnění DIC, jako jsou nádory, imunitní onemocnění, chronická onemocnění ledvin a plicní onemocnění.

(2) Existují jedna nebo více z těchto abnormalit:

1 opakované mírné symptomy a příznaky mikrovaskulární embolie, jako je kůže, fokální ischemická nekróza mukózy a tvorba vředů.

2 opakující se výskyt mírného krvácení.

3 Nevysvětlitelné přechodné poruchy plic, ledvin, mozku a dalších orgánů.

4 Průběh nemoci trvá déle než 14 dnů.

(3) Experimentální prohlídka splňuje tyto podmínky:

1 Existují více než 2 zvýšené molekulární markery aktivace plazmatických destiček: A. p-TG; B. PF4; C. TXB2; DP-selektin.

2 plazmatické hladiny více než 2 molekulárních markerů aktivovaných koagulačním faktorem: A.F1 2; B.TAT; C.FPA; D.SFM.

Test 33P byl pozitivní nebo plazmatický FDP byl <60 mg / l nebo hladina D-dimeru byla více než čtyřikrát vyšší než normální (pozitivní).

4 destičky, zkrácený poločas fibrinogenu nebo je rychlost konverze zrychlena.

5 zvýšených hladin molekulárních markerů poškození cévních endoteliálních buněk: A.ET-1; B.TM.

5. Laboratorní diagnostický referenční standard DIC pro primární lékařské jednotky má k diagnostice DIC následující tři nebo více abnormálních ukazatelů.

(1) Počet destiček <100 × 109 / l nebo progresivní pokles.

(2) Plazmatický fibrinogen <1,5 g / l nebo progresivní pokles.

(3) Test 3P byl pozitivní.

(4) PT je prodloužena nebo zkrácena o více než 3 s nebo se dynamicky mění.

(5) Červené krvinky rozbité periferní krví> 10%.

(6) Nevysvětlená míra sedimentace erytrocytů nebo rychlost sedimentace erytrocytů by měla nemoc zvýšit, ale její hodnota je normální.

6. Pre-DIC (pre-DIC) diagnostický referenční standard

(1) Existují základní choroby, které způsobují DIC.

(2) Mají více než jeden z následujících klinických projevů:

1 kůže, embolie sliznice, fokální ischemická nekróza, vylučování a tvorba vředů.

2 mikrocirkulační poruchy, které lze při primárním onemocnění obtížně vysvětlit, jako je bledá kůže, vlhkost a cyanóza.

3 Nevysvětlitelná plicní, ledvinová, mozková a jiná mírná nebo nevratná dysfunkce orgánů.

4 antikoagulační terapie je účinná.

(3) Existují tři nebo více abnormalit u těchto experimentálních ukazatelů:

1 Za normálních provozních podmínek je krevní vzorek snadno srážitelný nebo jang je zkrácen o> 3 s a APTT je zkrácen o více než 5 s.

Zvýšil se obsah molekulárních markerů pro aktivaci destiček v plazmě: A. P-TG; B. PF4; C. TXB2; DP-selektin.

3 zvýšené hladiny molekulárních markerů aktivovaných koagulací krve: A.F12; B.TAT; C.FPA; D.SFM.

4 snížená antikoagulační aktivita:

A. Aktivita AT-III je snížena.

B. Aktivita PC je snížena.

5 zvýšených hladin molekulárních markerů poškození cévních endoteliálních buněk: A.ET-1; B.TM.

Diferenciální diagnostika

Hlavně se liší od primární fibrinolýzy, syndrom primární fibrinolýzy nemá koagulační funkci, neexistuje velké množství agregace a spotřeby destiček a tvorba trombinu a tvorba monomeru fibrinu, laboratorní vyšetření počtu destiček, 3P test Stejně jako koncentrace antitrombinu III jsou normální PF4 a β-TG, je zvýšen peptidový řetězec B31 ～ 42, D-dimer (-), zatímco DIC, výše uvedené čtyři indikátory jsou abnormální, peptidový řetězec B15 ～ 42 je zvýšen, Zvýšený D-dimer.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.