Fagocytární syndrom spojený s pediatrickým virem

Úvod do syndromu fagocytárních krevních buněk asociovaného s dětským virem Virus spojený s hemofagocytárním syndromem (VAHS), známý také jako systémová histiocytóza se zřejmou fagocytózou krevních buněk, je typem imunitní histiocytózy. Tento stav je spojen se systémovými virovými infekcemi a je charakterizován vysokou horečkou, vyrážkou a cytopenií. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,05% Vnímaví lidé: malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: pneumonie, selhání ledvin

Syndrom fagocytárních krevních buněk asociovaný s dětským virem

(1) Příčiny onemocnění

Souvisí s infekcemi, jako je virus Epstein-Barr, cytomegalovirus, virus herpes simplex, virus herpes zoster, adenovirus, virus Colung, virus hepatitidy B atd. Titr protilátek proti viru v séru je zvýšen od dítěte a virová kultura je pozitivní, biopsie, pitva atd. Bylo potvrzeno, že kromě výše uvedených virů může být VAHS také sekundární k břišnímu tyfu, mileriální tuberkulóze, stafylokokové sepse, gramnegativní infekci bacily, brucelóze, malárii, kalaazaru, mykoplazmatické infekci a Užívání drog, jako je fenytoin sodný, způsobuje zprávy o nemoci.

(dvě) patogeneze

Toto onemocnění souvisí s virovou infekcí. Jedná se o systémovou histiocytózu se zřejmou fagocytózou krevních buněk. Je to druh reaktivní histiocytózy. Reaktivní histiocytózu lze rozdělit na dvě hlavní infekce a imunitu. V této kategorii jsou příznaky infekční. Nedávno Grierson a kol. Zjistili, že s touto chorobou je vyšší podíl dětí s hyperplazií lymfatických uzlin (XLP), ze 161 dětí s XLP mělo 28 VAHS.

Prevence syndromu fagocytárních krevních buněk asociovaného s dětským virem

V současné době neexistuje žádná preventivní vakcína a vyskytují se problémy s vývojem vakcín. Protože existuje příliš mnoho typů virů, není možné kontrolovat všechny typy. Pro ty, kteří mají blízký kontakt s tělem nebo mají blízký kontakt s novorozenci, mohou injekčně aplikovat gama globulin 3-6 ml nebo placentu. Globulin 6 ~ 9 ml.

Komplikace syndromu fagocytárních krvinek u dětských virů Komplikace, pneumonie, selhání ledvin

Může se objevit vícečetná dysfunkce orgánů, může dojít k pneumonii nebo plicnímu krvácení, DIC, selhání ledvin atd.

Příznaky syndromu fagocytárních krevních buněk asociovaného s dětským virem běžné příznaky noční pocení vysoká horečka celé krvinky snižují zvětšení lymfatických uzlin selhání ledvin koagulopatie

Klinické projevy syndromu fagocytárních krevních buněk asociovaného s virem jsou různé a běžné klinické projevy jsou následující:

1. Obecné vlastnosti: vysoká horečka, vyrážka, noční pocení, úbytek na váze, hepatosplenomegalie atd., Širokospektrální léčba antibiotiky je neúčinná, lze uvolnit 1 až 8 týdnů.

2. Částečné nebo úplné snížení počtu krvinek: Redukce celých krvinek je spojena s fagocytózou krevních buněk tkáňových buněk a Pirsch to považuje za výsledek virové infekce, která inhibuje kostní dřeň.

3. Vícečetné poškození orgánů: poškození funkce jater nebo koagulopatie, v některých případech mohou mít příznaky centrální nervové soustavy, infiltrace plic, selhání ledvin a další poškození orgánů.

4. Patologické znaky: biopsie lymfatických uzlin nebo biopsie sleziny také ukázala zvětšení tkáňových buněk a fagocytózu krevních buněk.

Vyšetření syndromu fagocytárních krevních buněk asociovaného s dětským virem

Krevní test

Hypoproteinémie, poměr α2 globulinů se zvýšil, koncentrace cholesterolu v krvi se snížila, C-reaktivní protein byl silně pozitivní a laktát dehydrogenáza zvýšila hladiny LDH3 na LDH5.

2. Vyšetření kostní dřeně

Roztěry kostní dřeně ukázaly, že většina buněk histiocytózy byla zralá.

Specifické projevy jsou viditelné tkáňové buňky fagocytující červené krvinky (zralé a jaderné), bílé krvinky (vícedukleární a lymfatické), krevní destičky a zbytky krvinek.

Granule a erytropoéza jsou nízké, megakaryocyty jsou normální nebo nadměrně produkované a vzhled a vymizení fagocytárních krevních buněk jsou synchronizovány s aktivitou a reliéfem onemocnění.

3. Vyšetření patogenem

Převážná většina dětí s VAHS je sekundární k infekci virem EB, takže odpovídající titr protilátek při infekci virem EB lze určit jako potvrzení diagnózy infekce virem Epstein-Barr.

U VAHS změny lymfocytů u infekce virem EB se snížením CD8-pozitivních supresorových T lymfocytů významně zvýšily poměr OKT4 / OKT8 o 1,0 na 4,6, což svědčí o projevu VAHS a defektu v imunitní funkci viru Epstein-Barr. Poměr a absolutní počet CD8-pozitivních buněk v akutní fázi infekční mononukleózy (IM) spojené s infekcí virem EB se zvýšily, což mělo za následek významné snížení poměru CD4 / CD8 (průměr 0,49 ± 0,20). Identifikace infekční mononukleózy.

Diagnóza a identifikace syndromu fagocytárních krevních buněk asociovaného s dětským virem

Diagnóza

Podle klinických projevů a laboratorních nálezů je diagnóza založena na zřejmém fagocytárním jevu krevních buněk v kostní dřeni.

Diferenciální diagnostika

Musí se lišit od histiocytózy pomocí fagocytárních jevů krevních buněk.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.