Srpkovitá nefropatie

Úvod do srpkovité nefropatie Poškození ledvin způsobené srpkovitými buňkami se nazývá srpkovitá lymfopatie. Nemoc srpkovitých buněk je hemoglobinopatie způsobená abnormální hemoglobiny. Nejčastěji se vyskytuje u hemolytické anémie, doprovázené nízkými Specifická gravitace a polyurie naznačují, že pacient má abnormální renální tubulární funkci. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,05% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: osteomyelitida chronické selhání ledvin akutní selhání ledvin

Příčina srpkovité nefropatie

(1) Příčiny onemocnění

Nemoc srpkovitých buněk je způsobena genetickou dědičností abnormální podjednotky hemoglobinu β-globinu, který získá dva identické abnormální geny hemoglobinu, homozygotní, od obou rodičů, a červené krvinky postrádají normální hemoglobin (HbA) a jsou abnormální. Nahrazení hemoglobinem (HbS), zvaným srpkovitá anémie nebo nemoc srpkovitých buněk, získávají pacienti abnormální hemoglobinový gen ze strany rodiče, tj. Heterozygotní, červené krvinky obsahují normální a abnormální hemoglobin, ale normální činil 50 Více než% se nazývá znaková buňka.

(dvě) patogeneze

Nemoc srpkovitých buněk je způsobena genetickou dědičností abnormální podjednotky hemoglobinu β-globinu, který získá dva identické abnormální geny hemoglobinu, homozygotní, od obou rodičů, a červené krvinky postrádají normální hemoglobin (HbA) a jsou abnormální. Nahrazení hemoglobinem (HbS), zvaným srpkovitá anémie nebo nemoc srpkovitých buněk, dostávají pacienti abnormální hemoglobinový gen ze strany rodiče, tj. Heterozygotní, červené krvinky obsahují normální a abnormální hemoglobin, ale normální podíl činil 50% Více než%, nazývané znaková buňka, je výskyt srpkovitých červených krvinek způsoben polymerací abnormálních molekul hemoglobinu, které mohou způsobit dva hlavní jevy:

1. Chronická kompenzační hemolytická anémie.

2. Krize Vasooclusive způsobují bolest a poškození tkáně.

Když je kyselina glutamová v 6. poloze β-řetězce abnormálního hemoglobinu nahrazena prolinem, nastane morfologická změna za hypoxických podmínek a abnormální molekuly hemoglobinu jsou polymerizovány do polymeru. Červené krvinky se mění z tvaru disku na srpkovitý tvar a procento abnormálního hemoglobinu se zvyšuje. Čirok se stává závažnějším a červené krvinky jsou těžší v určitých příčinách, jako je dehydratace buněk a acidóza.

Červené krvinky opakovaně proměňují, což má za následek poškození buněčné membrány, iontů draslíku a úniku vody v buňkách, což zvýší dehydrataci červených krvinek. Hromadění intracelulárních iontů vápníku může způsobit srpkovité ztuhnutí a nevratnost a zkrácení životnosti těchto červených krvinek (asi 10 dní). Je snadno zničitelný retikuloendoteliálním systémem, což vede k hemolytické anémii.

Protože srpkovité červené krvinky nejsou snadno deformovatelné, průtok krve při průchodu mikrocirkulací stagnuje, vytváří začarovaný viskózní srpkovitý cyklus a nakonec blokuje mikrocirkulaci, což vede k ischemii a infarktu, bolesti a poškození tkání. Výše uvedené léze se vyskytují v ledvinách a způsobují významné poškození renálních krevních cév, ledvinových kanálků a glomerulů.

Prevence nefropatie srpkovitých buněk

Ačkoli pro tuto nemoc neexistuje žádná zvláštní léčba, může například pomoci pacientům vyhnout se příčině mutace, posílit péči o sebe, věnovat pozornost udržování tepla, vyhnout se únavě atd. Je užitečné zabránit vzniku akutní krize a zlepšit prognózu. Západní medicína používá vazodilatátory, léky proti bolesti, krevní transfuze, antibiotika a kyslík, zatímco čínská medicína může používat Astragalus, Salvia, Chuanxiong pro dlouhodobé užívání nebo podle výše uvedené diferenciace syndromu, bude účinnější.

Komplikace srpkovité nefropatie Komplikace osteomyelitida chronické selhání ledvin akutní selhání ledvin

Dvěmi důležitými komplikacemi a chorobami, které toto onemocnění znemožňují, jsou osteonekróza a osteomyelitida, hlavní komplikací poškození ledvin u pacientů je akutní a chronické selhání ledvin.

Příznaky srpkovité nefropatie Časté příznaky Poškození ledvin, těžká bolest, silná bolest, polyurie, chronické selhání ledvin, žloutenka, močová mikrocirkulace, hyperurikémie, hematurie

1. Klinické příznaky srpkovitých buněk

(1) homozygotní srpkovitá nemoc: existují různé stupně hemolytické anémie, mírná žloutenka, vaskulární okluzivní krize je její vynikající výkon, často silná bolest v trupu a končetinách, včetně vnitřních orgánů, kostí, kloubů a bolesti svalů Atd., Zejména u metakarpálního, epifýzního a prstového (infekce) na kostech je častější, infekce, dehydratace, hypoxie a acidóza jsou pobídky, viscerální a cerebrovaskulární infarkt mají odpovídající symptomy a příznaky.

(2) heterozygotní srpkovitá nemoc: obvykle asymptomatická, nevyskytuje se hemolytická anémie, je známá také jako tendence srpkovitých buněk, pouze mikrocirkulační porucha při těžké hypoxii, zejména v přímých krevních cévách renální dřeně, Protože na tomto místě existuje významná hypertonicita, červené krvinky se snadno dehydratují, v kombinaci s fyziologickými charakteristikami nízkého tlaku kyslíku a nízkého pH, což vede k transmutaci červených krvinek, stádiu krevních ledvin a dokonce k vaskulární okluzi, mohou se vyskytnout závažné ledvinové bradavky Nekróza.

2. Klinické rysy srpkovité nefropatie

Většina pacientů s srpkovitou anémií nebo srpkovitou buňkou nemá tendenci mít žádné klinické projevy onemocnění ledvin, ale malý počet pacientů má renální papilární nekrózu a dysfunkci koncentrace moči.

(1) hematurie: homozygotní nebo heterozygotní typ se může objevit hematurie, hematurie je nejčastějším projevem poškození ledvin, může to být hrubá hematurie, ale mikroskopická hematurie může být minimální nekróza renální dřeně a renální papily Způsobeno glomerulární hematurií.

(2) nefrotický syndrom: srpkovitá nemoc může nastat typický nefrotický syndrom, patologicky může být typ minimální léze, mesangiální proliferativní typ, membránový proliferativní typ a fokální glomerulární skleróza, mezangiální oblast A epitelové buňky mohou mít ložiska železa.

(3) renální tubulární nedostatečnost: u pacientů s srpkovitou anémií jsou častější renální tubulární léze, může dojít k časné renální dysfunkci, po které následuje snížená koncentrace a schopnost ředění, izotonická moč, časné onemocnění Reverzibilní, pozdě v důsledku chronické ischemie, nevratného poškození renální dřeně, permanentní polyurie, nokturie a jiných dysfunkcí soustředění moči, distální tubulární acidózy ledvin, většinou neúplné.

(4) Hyperurikémie: Metabolismus červených krvinek tohoto onemocnění je 6-8krát vyšší než u normálních lidí a produkce kyseliny močové je nadměrná, ale rychlost clearance je zvýšena, takže nedochází k dnavé artritidě.

(5) Renální selhání: Toto onemocnění může způsobit akutní renální selhání v důsledku renální vaskulární okluze a akutní intravaskulární hemolýzy.V důsledku glomerulárních lézí a mnohočetné metamorfózy se u 18% pacientů může vyvinout chronické renální selhání. Konec období.

Vyšetření srpkovité nefropatie

Krevní test

Existují různé stupně hemolytické anémie a mírné žloutenky. Červené krvinky postrádají normální hemoglobin (HbA) a jsou nahrazeny abnormálním hemoglobinem (HbS). Hemoglobinová elektroforéza ukazuje velké množství HbS a test tvorby srpkovitých buněk je pozitivní.

2. Kontrola moči

Viditelná hematurie, proteinurie, hypotonická polyurie, toto onemocnění bez ohledu na homozygotní nebo heterozygotní typ může nastat hematurie, může to být hrubá hematurie, ale mikroskopická hematurie může být drobná ledvina a drobná bradavka ledvin V důsledku nekrózy to může být i glomerulární hematurie, u kosáčkovitých buněk se může vyvinout typický nefrotický syndrom, v této době se mohou vyskytnout laboratorní změny nefrotického syndromu.

Renální biopsie naznačuje glomerulární zvětšení a přetížení u pacientů s srpkovitou anémií, srpkovité buňky naplněné lumen, mesangiální buňky proliferované v různé míře a mírné až střední cévy byly pozorovány díky zesílení glomerulární kapilární bazální membrány. Hypertrofie stěny u pacientů s nefrotickým syndromem, zvýšené glomerulární laloky, což svědčí o přítomnosti glomerulární kapilární vaskulitidy, depozit železa v epiteliálních a endoteliálních buňkách, segmentální glomerulární skleróze a membranózní Mohou být také pozorovány nefropatie, elektronová mikroskopie naznačuje, že 25nm částice jsou koncentrovány v interkapilárních a epiteliálních buňkách, společné proliferaci mezangiálních buněk a periferní metastázování v periferní oblasti, imunofluorescence je většinou negativní, někteří pacienti vidí IgG a C3 ne Pravidla jsou uložena kolem kapilár, z nichž většina jsou nefrotický syndrom, membranózní nebo mezenterická kapilární glomerulonefritida.

Diagnostika a diferenciace srpkovité nefropatie

Hlavní základ diagnostiky:

1. Anémie Hb je obvykle 70 ~ 80g / l, je hemolytická anémie, doprovázená paroxysmální bolestí trupu nebo končetin a měla by být podezření na toto onemocnění, retikulocyty často dosahují 10%.

2. Zkouška mutageneze červených krvinek pozitivně promíchá krev pacienta s roztokem disiřičitanu sodného, ​​deoxygenace krve indukuje transmutaci červených krvinek, mikroskopické vyšetření srpkovitých červených krvinek nebo test rozpouštění hemoglobinu, přidání výše uvedeného roztoku do roztoku fosfátu, normální hemoglobin Při rozpouštění nedošlo k žádnému srážení, abnormální rozpustnost hemoglobinu byla nízká a došlo k zakalenému srážení.

3. Abnormální hemoglobin (HbS) se vyskytuje při elektroforéze hemoglobinu.

4. Hemoglobinová elektroforéza ukázala velké množství HbS a test tvorby srpkovitých buněk pozitivně potvrdil tendenci srpkovitých buněk.Zdravění srpkovitých buněk bylo doprovázeno hematurií, proteinurií, hypotonickou polyurií, nefrotickým syndromem, pyelonefritidou, renálními tubuly. Toto onemocnění může být diagnostikováno dysfunkcí a poškozením ledvin, jako je akutní a chronické selhání ledvin.

Diferenciální diagnostika

Je třeba dbát na rozlišení od jiných typů anémie a onemocnění ledvin.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.