Studený aglutininový syndrom

Úvod do studeného aglutininového syndromu Syndrom studeného aglutininu je skupina nemocí charakterizovaných chronickou hemolytickou anémií a mikrocirkulační embolií v důsledku autoreaktivní aglutinace erytrocytů a faktorů vyvolaných chladem. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,05% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie

Příčina syndromu aglutininů nachlazení

Z jakéhokoli důvodu je to idiopatický syndrom aglutininů nachlazení. Sekundární studený agglutininový syndrom se vyskytuje u onemocnění, jako je schistosomiáza, filarióza, malárie, africká trypanosomiáza, cirhóza, atypická pneumonie, SLE a hemolytická anémie.

Existují tři případy této choroby:

Akutní typ (20%):

Titr kondenzační aglutinace je až 1:64 milionů, který se nachází u některých virových onemocnění, jako je infekční mononukleóza, zarděnka, žloutenka, idiopatická perikarditida a podobně, zejména atypická pneumonie.

Ostatní (10%):

Nevysvětlené idiopatické onemocnění aglutininů nachlazení se vyskytuje u starších osob a projevuje se jako cyanóza končetin, hemolytická anémie a hematurie. Tento typ kondenzačního aglutinačního titru může být až 1: 1 milion (při 0 ° C).

Subakutní typ (20%):

Existují také podobné titry jako u akutního typu, které se vyskytují v určitých lymfomech.

Prevence syndromu studeného aglutininu

Udržování v teple je jedinou spolehlivou a účinnou metodou prevence a léčby tohoto onemocnění.

Komplikace syndromu studeného aglutininu Komplikace anémie žloutenka

Lze kombinovat s mírnou až střední anémií, částečně kombinovanou se žloutenkou.

Příznaky syndromu studené aglutinace časté příznaky žloutenka

V chladném prostředí je ucho příznivé, špička nosu a prsty jsou cyanotické, ale jakmile se zahřeje, zmizí. Chronická mírná až střední anémie může mít žloutenku, sekundární k infekci u pacientů se studeným agglutininovým syndromem, hemolýza je často omezená a mírně .

Koncentrace studeného agglutininu je významně zvýšena, v kombinaci s klinickými projevy, může být diagnostikována jako syndrom studeného aglutininu.

Vyšetření syndromu studeného aglutininu

Krev, kostní dřeň a laboratorní testy na hemolýzu vyhovují změnám hemolytické anémie. V periferní krvi nejsou žádné malformace červených krvinek a test aglutininů za studena je pozitivní. Titr může dosáhnout 1: 1000 nebo vyšší při 4 ° C a albumin při 30 ° C. Nebo titr sérového lektinu má stále relativně vysokou diagnostickou hodnotu, přímý test proti lidskému globulinu pozitivní, téměř všechny typy C3.

Diagnóza a identifikace syndromu studeného aglutininu

Diferenciální diagnostika

1. Raynaudův syndrom (Raynaud) Toto onemocnění se může objevit v ruce a noze v důsledku arteriálního spasmu končetin, ale nemoc se neobjevuje v chladném období, před výskytem cyanózy dochází k bledému a reaktivnímu přetížení, nos a ušní kolo ne cyanóza, závažné Může existovat místní gangréna a test studené aglutinace i Coombsův test jsou negativní.

2. kryoglobulinemie kryoglobulin je abnormální plazmatický protein, většinou IgM, se může objevit u řady onemocnění, včetně myelomu plazmatických buněk, lymfomu, systémového lupus erythematodes, pacientů s kryoglobulinemií V důsledku zvýšení plazmatické viskozity, které způsobuje obstrukci periferních krevních cév, může dojít k cyanóze prstu, ale test kondenzační sady i Coombsův test mohou být negativní.

3. Pacienti s paroxysmální studenou hemoglobinurií mohou mít hemolýzu a anémii, ale test na horkou a studenou hemolýzu (test Donath-Landsteiner, test DL) je pozitivní, zatímco test na aglutinaci za studena je negativní.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.