Steroidní myopatie

Úvod do steroidní myopatie V 1932, Chusing nejprve poznamenal, že kortikosteroidy mohou způsobit svalovou atrofii a svalovou slabost, a navrhl koncept steroidní myopatie. Toto onemocnění je známé také jako kortikosteroidní polymyopatie. Steroidní myopatie není neobvyklá kvůli rozšířenému používání steroidů na klinice. Steroidní myopatie lze rozdělit na akutní a chronické typy. Chronická steroidní myopatie je častější než akutní a skrytý nástup. Hlavním projevem je, že pánevní svaly jsou slabé a postupně se vyvíjejí, což ovlivňuje svaly a proximální svaly končetin. Subjektivní symptomy slabosti svalů jsou často těžší než objektivní testy síly svalů Myalgie je častá Po snížení steroidů myalgie zmizí, což naznačuje, že myalgie je jedním ze symptomů steroidní myopatie. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0012% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: kašel

Etiologie steroidní myopatie

(1) Příčiny onemocnění

Kortikosteroidní polymyopatie je druh svalové léze způsobené rozšířeným používáním kortikosteroidů, podobně jako Cushingův syndrom se změnami svalů.

(dvě) patogeneze

Přesná patogeneze není známa, může ovlivnit metabolismus bílkovin, narušit syntézu a rozklad svalových kontraktilních složek (jako je myosin, kontraktilní protein), což vede ke klinické slabosti a svalové atrofii. Steroidy mohou inhibovat syntézu RNA. Snižte účinnost translace proteinů, čímž blokujete syntézu proteinů Steroidy mohou také podpořit rozklad svalových kontraktilních proteinů pomocí systému ubiquitinové proteázy a alkalické myofibrilární proteázy. Syntéza myocytového proteinu je snížena. Přímým důsledkem rozkladu je myofibrilár. Strukturální změny, funkční pokles, steroidní myopatie, dávka steroidů a doba léčby nejsou pozitivně spojeny. Pokud náhlý nárůst dávky během dlouhodobé léčby může vést k steroidní myopatii, jiní si myslí, že čím delší je dávka, tím delší je léčba, tím více Je náchylná k steroidní myopatii a fluorosteroidové přípravky mohou s větší pravděpodobností způsobit steroidní myopatii.

Akutní steroidní myopatie je charakterizována velkým počtem nekróz svalových vláken, regenerací a fagocytózou a rozsáhlou atrofií svalových vláken. Jedná se o oba typy vláken. Mezi hlavní patologické změny chronické steroidní myopatie patří selektivní atrofie svalových vláken typu II, svalová nekróza a regenerace. Není zřejmé, takže někteří učenci naznačují, že „atrofie steroidních svalů“ je u těchto pacientů přesnější než „steroidní myopatie“. Ultrastrukturální pozorování ukazuje mírný nárůst glykogenu a lipidů mezi submukózními a myofibrily, mitochondrie Denaturace.

Prevence steroidní myopatie

Mužský anabolický hormon fenylpropionát může částečně působit proti rozkladu proproteinů steroidů a může být použit k prevenci rozvoje steroidní myopatie.

Komplikace steroidní myopatie Komplikace kašel

Může být komplikována slabostí svalů, klinickými projevy polykání, kašlem, dýchacími potížemi, obtížemi a dokonce i zastavením vážného stavu.

Příznaky steroidní myopatie časté příznaky dušnost myastenie gravis selhání ledvin 腱 reflex mizející skleróza protein močový tremor toxemie dlouhodobé užívání kortikálních ... Infiltrace zánětlivých buněk

1. Chronická kortikosteroidní myopatie je dlouhodobé užívání kortikosteroidů způsobené svalovou lézí, pacienti mají často anamnézu vysokých dávek kortikosteroidů po dobu měsíců nebo let, dávka je obvykle stejná jako stupeň svalové slabosti Neexistuje žádná zjevná korelace. Někteří lidé si myslí, že hormon obsahující fluór pravděpodobně způsobuje onemocnění než jiné hormony. Ve skutečnosti mohou způsobit onemocnění všechny kortikosteroidy. Mechanismus nemoci vyvolané kortikosteroidy není znám, ale příjem aminokyselin a syntéza proteinů se vyskytují u zvířat léčených kortikosteroidy. Úroveň významně poklesla.

Klinické vlastnosti:

(1) Svaly proximálních svalů a končetin jsou slabé, obvykle symetricky rozložené, nejprve napadající proximální konec dolních končetin, postupně postupující k lopatkovým svalům a nakonec ovlivňující distální svaly končetin.

(2) Sérové ​​CK a aldolasa jsou obvykle normální, EMG je normální nebo mírně myogenní poškození, žádná samo-generující pozice, svalová biopsie našla pouze mírnou změnu velikosti svalových vláken, může být spojena s atrofií vláknitého typu II, několika nekrózami svalových vláken a zánětlivými buňkami Infiltrace, elektronová mikroskopie odhalila mitochondriální akumulaci a glykogen, depozici lipidů a mírnou atrofii slabých svalových vláken. Tyto léze jsou přesně stejné jako charakteristické změny Cushingovy choroby, což může vést k diagnóze.

2. Akutní kortikosteroidní myopatie je myopatie s kritickým onemocněním nebo akutní kvadriální plegická myopatie způsobená kortikosteroidy.

Pacienti jsou často léčeni vysokými dávkami kortikosteroidů pro těžké refrakterní astma nebo různá systémová onemocnění, stejně jako kriticky nemocní pacienti, jako je sepse, někdy s neuromuskulárními blokátory, jako je Pankuronin pro relaxaci svalů. (pancuronium bromid) může podporovat nástup a může být také způsoben kombinací aminoglykosidových antibiotik, často se závažnou svalovou slabostí, když se systémové onemocnění zlepšuje.

Zvířata s velkým množstvím kortikosteroidů po denervaci svalů mohou mít selektivní nedostatek myosinu, což je charakteristický projev tohoto onemocnění. Obnovení myosinu závisí na regeneraci nervů místo zastavení steroidů, ale mnohonásobně Pacienti se sklerózou nezjistili kortikosteroidní myopatii s vysokými dávkami kortikosteroidů Panegyres et al pozorovali pacienta s myasthenia gravis, u kterého se po léčbě vysokými dávkami methylprednisolonu vyvinula těžká myosin-deficientní myopatie.

Klinické vlastnosti:

(1) rychlý nástup, rozsáhlé postižení svalů končetin a dýchacích svalů, projevující se závažnou systémovou slabostí a dušností, reflexy sputa jsou normální nebo oslabené, nebo dokonce vymizí, nezahrnují senzorický systém, většina pacientů po několika týdnech od stažení Vylepšeno, malý počet pacientů se slabostí může trvat 1 rok.

(2) sérová CK se často zvyšuje v časném stádiu onemocnění, těžká svalová nekróza může být spojena s významným zvýšením hladin CK, myoglobinurie a selhání ledvin, EMG lze nalézt v myopatii, třesu běžných svalových vláken, svalová biopsie vykazuje různé stupně nekrózy svalových vláken a Kavitační degenerace, zahrnující zejména vlákna typu II, má často výraznou ztrátu tlustého myofilamentu.

Vyšetření steroidní myopatie

1. Sérové ​​svalové enzymy Chronická steroidní myopatie je většinou normální, sérová CK se často zvyšuje v časném stadiu akutní kortikosteroidní myopatie a těžká svalová nekróza může být spojena s významným zvýšením hladin CK.

2. Vylučování kreatininu je významně zvýšeno a může se vyskytnout na počátku onemocnění, a je proto citlivým ukazatelem pro diagnostiku steroidní myopatie.

3. Vyšetření EMG je nespecifické, zjistí se, že má charakteristiky myopatie, společný třes svalových vláken, chronická myopatie steroidů. EMG je normální nebo mírně myogenní poškození, žádná samogenerační pozice, může být neurogenní, myogenní nebo smíšená Akutní typ může být doprovázen velkým množstvím spontánních aktivit.

4. Svalový biopsický chronický typ zjistil pouze mírnou změnu velikosti svalových vláken, může být spojen s atrofií vlákniny typu II, málo nekrózou svalových vláken a infiltrací zánětlivých buněk, elektronovou mikroskopií byla zjištěna akumulace mitochondrií a glykogen, ukládání lipidů, s mírnou atrofií svalových vláken Tyto léze jsou úplně stejné jako charakteristické změny Cushingovy choroby, což naznačuje diagnózu.

Akutní typ vykazuje různé stupně nekrózy svalových vláken a vakuolární degenerace, hlavně zahrnující vlákna typu II, často se značnou ztrátou tlustého myofilamentu.

Diagnostika a diagnostika steroidní myopatie

Diagnostická kritéria

Chronická steroidní myopatie je zákeřná a snadno diagnostikovatelná diagnóza. Klinická diagnóza je založena hlavně na následujících bodech:

1. Po léčbě steroidy došlo ke svalové slabosti a závažnému Cushingovu syndromu a zvýšilo se vylučování kyseliny močové 24 hodin.

2. Při léčbě polymyozitidy steroidy se symptomy myastenie zhoršily, ale hladiny CK v séru byly stabilní a po 24 hodinách zvýšení kreatininu nebo přidání steroidů byla pozorována svalová slabost.

3. Svalová biopsie vykázala selektivní atrofii svalových vláken typu II se zvýšenými lipidy ve vláknech typu I.

4. U pacientů s podezřením na steroidní myopatii může být po vysazení steroidů zmírněna svalová slabost a diagnóza může být potvrzena.

Diferenciální diagnostika

1. Měl by být odlišen od příznaků a příznaků, jako je slabost svalů a svalová atrofie způsobená lézemi mozku a míchy, zejména pokud se kortikosteroidy používají ve velkém množství po krizi mozkových nemocí. Nelze identifikovat podrobnou anamnézu v kombinaci s CT a MRI vyšetření.

2. Věnujte pozornost odlišování od jiných typů onemocnění kosterních svalů.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.