Onemocnění motorických neuronů u starších osob

Úvod do nemoci motorického neuronu u starších osob Motorická neuronóza (MND) je druh degenerativního onemocnění, které je nejasné a selektivně napadá motorický systém nebo část progrese. Rozsah lézí zahrnuje přední rohové buňky míchy, mozkové mozkové motorické jádro a pyramidální trakt. Taková onemocnění zahrnují amyotropní laterální sklerózu, progresivní spinální svalovou atrofii, progresivní bulbickou obrnu a primární laterální sklerózu. Starší pacienti trpí onemocněním motorických neuronů u seniorů po jejich výskytu. Patologickými změnami tohoto onemocnění jsou hlavně ztráta motorického jádra v předních rohových buňkách míchy a spodní část mozkového kmene. Mnoho přežívajících nervových buněk se zmenšuje a zmenšuje, cytoplazma je naplněna lipofuscinem a ztracené buňky jsou nahrazeny vláknitými hvězdnými buňkami. Neurony s menšími neurony jsou postiženy brzy, přední kořeny jsou tenčí a velká myelinizovaná vlákna v motorických nervech nejsou úměrně ztracena.Keletální svaly vykazují typické různé fáze denervované svalové atrofie. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: starší lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: 脊髓 spinální svalová atrofie více plicních infekcí

Příčina onemocnění motorických neuronů u starších osob

Příčina onemocnění:

Etiologie dosud není známa. Většina vědců věří, že některé hlavní enzymy v buňce chybí, je snížen obsah RNA a syntéza proteinů, je poškozena transkripce DNA a motoneurony jsou předčasně degenerované. Rovněž se předpokládá, že toto onemocnění může být způsobeno lentivirem. Infekce nebo infekce způsobené autoimunitní reakcí, 5% až 10% případů, s rodinnou genetickou predispozicí, genetické faktory amyotropní laterální sklerózy, její nástupní forma, klinické projevy a progrese onemocnění jsou odlišné, takže se nazývá U hereditární nebo familiární amyotropní laterální sklerózy je výskyt této choroby v rodině Chamorro v Guamu a místní populaci v japonském poloostrově Kii vysoký, 50 až 100krát vyšší než v jiných regionech, kromě abnormálního metabolismu vápníku, otravy těžkými kovy, glukózy. S metabolickými abnormalitami, poruchami výživy nebo faktory prostředí jsou spojeny.Jaký mechanismus nebo mechanismy hrají v patogenezi hlavní roli, je stále nejasný.

Patogeneze

Patologickými změnami tohoto onemocnění jsou hlavně ztráta motorického jádra v předních rohových buňkách míchy a spodní část mozkového kmene. Mnoho přežívajících nervových buněk se zmenšuje a zmenšuje, cytoplazma je naplněna lipofuscinem a ztracené buňky jsou nahrazeny vláknitými hvězdnými buňkami. Neurony s menšími neurony jsou postiženy brzy, přední kořeny jsou tenčí a velká myelinizovaná vlákna v motorických nervech nejsou úměrně ztracena.Keletální svaly vykazují typické různé fáze denervované svalové atrofie.

Degenerace kortikospinálního traktu je nejzřetelnější ve spodní části míchy. Zbarvení tuku lze sledovat až do mozkového kmene a zadní končetiny vnitřní tobolky nebo dokonce do radiační korunky. Ovlivněny jsou také nemotorová vlákna v bočním a předním kabelu.

Motorické jádro umístěné v mozkovém kmeni dolní části mozku je degenerováno, sublingvální jádro, jádro vagusového nervu, obličejové jádro a trigeminální jádro jsou postiženy nejvíce a jádro okulomotoru je zapojeno jen zřídka.

Svaly vykazují typický projev neurogenní atrofie, v subakutních a chronických případech je možné pozorovat klíčení nervových vláken ve svalu, což může být důkazem regenerace nervů.

Prevence nemocí motorických neuronů

1. Udržujte optimistickou a šťastnou náladu. Dlouhodobý duševní stres, úzkost, podrážděnost, pesimismus a další emoce způsobí, že rovnováha v mozkové kůře je excitační a inhibiční proces, nevyváženost, takže je třeba udržovat šťastnou náladu.

Komplikace onemocnění motorických neuronů u starších osob Komplikace multiple infekce páteřní svalové atrofie plic

Častá svalová atrofie, ochrnutí medu, sekundární infekce plic.

Příznaky onemocnění motorických neuronů u starších pacientů Časté příznaky Slabina končetin, projevy, apatie, svalová atrofie, chrapot, slabost laryngeálních svalů, smyslové poruchy, dysfunkce kašle, plicní infekce

Příznak

Počátek je pomalý a průběh nemoci může být subakutní, příznaky závisí na poškozené části. Protože onemocnění motorických neuronů selektivně invazuje páteřní přední rohové buňky, mozek v motorickém jádru kraniálních nervů a pyramidální buňky mozkové motorické kůry, pyramidální trakty, takže pokud jsou dominantní motorické neurony nižšího stupně, nazývané progresivní spinální svalová atrofie Pokud je nemoc vyšší než horní motorický neuron, nazývá se primární laterální skleróza; pokud existuje poškození horního a dolního motorického neuronu současně, nazývá se amyotropní laterální skleróza; pokud je léze medegulární degenerace motorických neuronů Subjekt se nazývá progresivní medulární paralýza. Nejčastější jsou klinicky progresivní spinální svalová atrofie a amyotropní laterální skleróza.

Hlavními projevy tohoto onemocnění jsou nejčasnější příznaky častější v ruce, pacient má pocit, že pohyb prstů je slabý, ztuhlý, nemotorný, svaly rukou se postupně zmenšují, viditelný třes svalových svazků. Distální končetiny jsou progresivní svalová atrofie. Přibližně polovina případů je brzy na horních končetinách. Velikost svalů rukou je atrofie. Později se rozšiřuje na svaly předloktí, dokonce i hlavní svaly pectoralis. Svalová atrofie, slabost končetin, vysoké svalové napětí (pocit natahování), třes svalových svazků, potíže s pohybem, poruchy dýchání a polykání. Například časné dvoustranné dvoustranné pyramidální trakty mohou mít paraplegii obou dolních končetin.

Zaprvé, typ motorického neuronu:

Více než 30 let. Obvykle se může při slabé svalové slabosti v ruce a postupné atrofii svalů šířit na jednu nebo obě strany nebo z jedné strany na opačnou stranu. V důsledku atrofie velikosti rybích svalů jsou dlaně ploché a interosseózní svaly jsou atrofovány a mají drápovité ruce. Svalová atrofie je prodloužena směrem nahoru a postupně proniká do předloktí, paže a ramenního popruhu. Fascikulace je běžná a lze ji omezit na určité svalové skupiny nebo široce existovat a lze ji snadno vyvolat klepnutím rukou. Malý počet svalové atrofie začíná svalem tibialis anterior a tibialis dolních končetin nebo z extenzorů krku a může také začínat proximálními svaly horních a dolních končetin.

Poškození lebečního nervu je často nejčasnější invazí lingválních svalů s atrofií svalů jazyka, doprovázenou třesem. Později jsou sputum, hltan, hrtanové svaly a žvýkací svaly postupně oslabeny, což vede k nejasné artikulaci, potížím s polykáním a slabosti v žvýkání. K ochrnutí míče může dojít po prvním příznaku nebo po atrofii končetiny.

Pozdní svaly mohou být atrofovány, takže může být upoutáno na lůžko a dýchací dysfunkce způsobená ochrnutím dýchacích svalů.

Pokud léze postihuje hlavně přední roh míchy, nazývá se progresivní spinální atrofie a protože začíná v dospělosti, nazývá se také dospělou spinální svalovou atrofií, liší se od kojenců a adolescentů v kojeneckém věku nebo juvenilním nástupu. Typ spinální svalové atrofie, poslední dva mají rodinné genetické faktory, klinické projevy a průběh nemoci jsou také odlišné a nebudou podrobně popsány.

Za druhé, typ horního motorického neuronu:

Projevuje se jako slabost, těsnost a neschopnost pohybu. Symptomy začínají oběma dolními končetinami a později postihují obě horní končetiny a dolní končetiny jsou těžké. Končetiny jsou slabé, svalové napětí se zvyšuje a chůze je obtížná. Dřepaná chůze je dřepá, reflex sputa je hypertyreóza a patologický reflex je pozitivní. Pokud léze zahrnuje bilaterální kortikální mozkový kmen, příznaky paralýzy pseudo-koule, jasná výslovnost, porucha polykání, hypertyreóza. Toto onemocnění je v klinické praxi vzácné a obvykle začíná v dospělosti a pokrok je obecně pomalý.

Za třetí, horní a dolní motorické neurony smíšeného typu:

Slabost rukou ruky, atrofie jako první příznak, obvykle z jedné strany na druhou stranu, s vývojem nemoci, příznaky smíšených poškození horní a dolní motorické neurony, nazývané amyotropní laterální skleróza. V pozdním průběhu nemoci jsou svaly celého těla tenké a atrofické, takže hlava nemůže být zvednuta, dýchání je obtížné a připoutáno na lůžko. Toto onemocnění je většinou ve věku 40 až 60 let, asi 5 až 10% má rodinnou anamnézu a vývoj onemocnění je jiný.

Typ

Podle nejzávažněji poškozeného nervového systému se klinické příznaky liší podle místa léze. Specifická klasifikace je následující:

1. Amyotrofická laterální skleróza (ALS): nejčastější je věk nástupu 40–50 let, více mužů než žen, nástup choroby je skrytý, pomalu postupující, klinické příznaky často začínají na distálním konci horní končetiny a ukazují ruku Svalová atrofie, slabost, postupný vývoj vpřed na paži, horní části paže a lopatky, atrofický sval má očividnou fascikulaci, dolní končetiny jsou horní motorické sputum, vykazující zvýšený svalový tonus, hyperreflexie, patologické příznaky pozitivní, Obvykle z jedné strany na druhou stranu, základní poškození symetrie, s vývojem nemoci, se může postupně objevit medulla, mozkový obrný pohyb, nervové pohyby, příznaky poškození, svalová atrofie jazyka, dysfagie a řeč vágní, pozdní vliv na sílu svalů hlavy A respirační svaly, hlavní klinické rysy ALS: současné poškození horních a dolních motorických neuronů.

2. Progresivní medulární paralýza: Léze je omezena na přední rohové buňky míchy a neovlivňuje horní motorické neurony.Tento typ lze rozdělit podle věku nástupu a léze:

(1) Dospělý typ (distální typ): vyskytuje se většinou u mužů středního věku. Začíná od distálního konce horní končetiny a vyvíjí se od ruky k proximálnímu konci. Je zřejmá svalová atrofie a svalová slabost, reflexy sputa a svalová fascikulace. Vývoj na dolní končetiny nebo svaly krku, který způsobuje ochrnutí dýchacích cest, z distálního na proximální se může vyvinout jen velmi málo.

(2) juvenilní typ (typ blízkého konce): většina z nich začíná od dospívání nebo dětství, má rodinnou anamnézu, je autozomálně recesivní nebo dominantní dědičnost, klinicky se slabostí svalu pánevní a proximální končetiny a svalovou atrofií, chůzí Když je chůze nestabilní, břicho je při stání konvexní a lopatka a proximální svaly horních končetin jsou slabé a svalová atrofie a existuje stimulace předního rohu (třes svalového paprsku) a poloha v zádech není snadné vstát.

(3) Kojenecký typ: Jedná se o autosomální recesivní genetické onemocnění, které se vyskytuje u matky nebo do jednoho roku po narození. Klinickými projevy jsou svalová slabost a atrofie končetin a trupu. Z tohoto důvodu je plod v matce výrazně omezen pohybem plodu. Nebo zmizí, dítě s morbiditou po narození je slabé, zřejmá purpura, systémová slabost ochablých svalů a svalová atrofie, atrofie začíná pánevními a proximálními končetinami, vyvíjí se na lopatku, krk a distální končetiny, inervaci lebečního nervu Svaly jsou také velmi zranitelné, ale svalové chvění je na klinice vzácné a inteligence, smyslové a autonomní funkce jsou relativně neporušené.

3. Progresivní svalová atrofie: po nástupu 40 let se příznaky medulárních lézí objevují brzy na lézi, pacient může mít atrofii svalu jazyka, dysfágii, kašel pitné vody a jazykovou nejednoznačnost a později poškození ryb a kůry. Svazek mozkových kmenů lze kombinovat s výkonem paralýzy pseudobulbaru, jako je hyperaktivita končetin a patologický reflex.

4. Primární laterální skleróza: muži středního věku mají větší morbiditu, klinicky pomalu se vyvíjející končetiny motorických neuronů, svalovou slabost, zvýšený svalový tonus, hyperreflexii a patologické příznaky, obecně menší svalovou atrofii, Nemá vliv na smyslové a autonomní funkce, může napadnout kortikální medulární svazek mozkového kmene, vykazující paralýzu pseudobulbaru.

Klinickými projevy jsou pomalá progresi svalové slabosti.Na primární laterální skleróze je hlavní slabost svalová slabost distální části končetiny. V progresivní pseudobulbární dřeně dominuje svalová slabost zadního lebečního nervu. O mnoho let později se může objevit svalové záškuby a svalová atrofie, která obvykle po několika letech progrese obvykle způsobí úplnou ztrátu mobility pacienta.

Vyšetření nemoci motorických neuronů u starších osob

Při vyšetření mozkomíšního moku nedošlo k žádné abnormalitě.

EEG, myoelektrika ukazuje neurogenní poškození, viditelný potenciál fibrilace svalů, svalová biopsie je nápomocná při diagnostice, ale specificita není silná.

Diagnostika a diagnostika onemocnění motorických neuronů u seniorů

Diagnóza

Diagnóza podle středního, stáří, pomalého nástupu, postupného vývoje, s charakteristikami poškození horních a dolních motorických neuronů, obecně žádné smyslové narušení; EMG vyšetření ukazuje neurogenní poškození a fibrilační potenciál, obvykle není obtížné stanovit diagnózu .

Diferenciální diagnostika

1. Cervikální spondylóza může mít podobné projevy amyotropní laterální sklerózy, zatímco cervikální spondylóza má často krk, rameno, bolest paže, otupělost prstů a objektivní smyslové narušení, obecně žádnou atrofii svalu jazyka a fibrilaci svalu jazyka, rentgenový film děložního čípku CT a MRI mohou potvrdit cervikální spondylózu.

2. Onemocnění míchy a medulární dutiny Onemocnění je charakterizováno segmentálním, izolovaným pocitem bolesti a teploty, MRI může toto onemocnění odlišit od amyotropní laterální sklerózy.

3. Nádory míchy a mozkového kmene Extramedulární nádory mají často bolest nervových kořenů a smyslové poruchy typu vodivých paprsků, nádory mozkových kmenů vykazují křížové kazy a různé stupně smyslové poruchy typu vodivých paprsků, zvyšuje se obsah bílkovin v mozkomíšním moku, zvyšuje se míra nádoru míchy Vyšetření MRI způsobené obstrukcí páteře lze snadno diagnostikovat.

4. Pacientům s myasthenia gravis s časnou paralýzou bulbů lze podrobit neostigminovému testu, který je účinný pro myasthenia gravis.

5. Progresivní svalová dystrofie má obecně rodinnou anamnézu, léze jsou myogenní svalová atrofie, žádná fascikulace a zvýšený svalový tonus, žádné známky pyramidálního traktu a hyperreflexie. EMG je prospěšný pro identifikaci myogenních změn. .

6. Lze identifikovat opakované epizody roztroušené sklerózy, časné diplopie, abnormální smysly chodidel, hypotonické vibrace atd.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.