Myopatie nefrotický metabolický syndrom

Úvod do myopatického nefrotického metabolického syndromu S rozvojem vaskulární chirurgie dosáhla léčba akutní arteriální embolizace uspokojivého pokroku, ale úmrtnost a amputace postižené končetiny jsou stále poměrně vysoké, hlavní příčinou tohoto výsledku je ischemická rabdomyolýza a výsledná svalová červeň. Protein, iontová porucha, kyslíkové volné radikály a další metabolický syndrom (myonefropaticko-metabolický syndrom, MMS), což je metabolický syndrom myopatie a nefropatie, v minulosti této metabolické změně nevěnovala dostatečnou pozornost, takže prognóza pacienta je špatná. Podle nedávných statistických údajů z literatury je incidence MMS po akutní arteriální okluzi 7% až 37,5% a její skutečný výskyt je stále neznámý. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0035% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hyperkalémie

Příčinou myopatie, nefrotického metabolického syndromu

Jak nemoc postupuje, lze ji rozdělit do dvou fází: akutní ischemická fáze (fáze vaskulární okluze) a rekonstrukce krevního zásobení a fáze reperfúze.

Akutní ischemické období

Vyznačuje se silnou bolestí v postižené končetině, nízkou teplotou pokožky, bledou pokožkou, cyanózou, abnormálním pocitem nebo zmizením.Bytek nebo vyšetření končetin bude bolest zhoršovat. Klouby jako kolena, sputum, „mrznoucí“ jev, ztuhlost končetiny indikuje výskyt metabolického syndromu, 12 až 24 hodin poté, co jsou končetiny silně oteklé, v celé postižené končetině, někdy je stehno výraznější než tele, otok se vyskytuje hlavně ve svalu V tkáni mohou být oteklé končetiny měkké, pevné a dřevité, bez deprese. Vzhledem k nízké teplotě kůže a cyanóze jsou často špatně diagnostikovány jako „femorální modřiny“. Hlavní rozdíl mezi nimi spočívá v tom, že se ve svalech vyskytuje otok. Vnitřní, nikoli subkutánní tkáň, pacienti často trpí agitací, deliriem a dezorientací. Tyto neurologické příznaky mohou být způsobeny azotémií a jinými metabolickými látkami působícími společně na mozkovou tkáň. Toto období je často doprovázeno různými stupni metabolických poruch, jako je : Acidóza, azotémie a hyperkalémie, pokud nejsou včas korigovány, mohou způsobit vážné komplikace a dokonce i smrt.

2. Je obnovena dodávka krve

(1) Příčiny onemocnění

Akutní arteriální okluze

(1) Akutní arteriální embolie.

(2) Neembolická arteriální okluze, včetně:

1 akutní trombóza břišní aorty nebo břišní aortální aneuryzma;

2 kanylace femorální tepny během kardiopulmonálního bypassu;

3 arteriální trauma;

4 svorky blokují průtok krve při rekonstrukci velké tepny.

2. Ischemická svalová nekróza.

3. Netraumatické poškození myopatie, dlouhodobé kóma, toxicita léku, infekce, popáleniny, otrava kovem.

(dvě) patogeneze

1. Ischemické změny Během několika hodin po akutní arteriální okluzi se končetiny mohou zdát bledé a oteklé. Tato změna je výraznější po 24 hodinách. V tuto chvíli mohou být svaly zkráceny, aby vypadaly jako ryby. Po 24 hodinách jsou postiženy svaly. Když je přetížená a purpurová, stává se těžkou. Když je fascia odříznuta, životaschopný sval zčervenává a je odříznut od fascie. Pokud to nelze ulevit, otok se po obnovení dodávky krve ještě zhorší. Svaly mohou vykazovat různé stupně nekrózy.

Mikroskopicky si některá svalová vlákna mohou zachovat úplný vzhled na začátku léze. Některá svalová vlákna mají jadernou ztrátu a mírnou cytoplazmatickou koagulaci, což je zrnitá změna. To je charakteristická změna časné hypoxie. Po 24 hodinách jsou některá svalová vlákna oteklá a sklovitá. V pozdním stádiu (48-72 hodin) zmizely příčné linie a jádro svalových vláken, u vzorků amputace se projevila mírná až střední degenerace a dokonce i nekróza regenerovaných svalových vláken.

Kosterní sval představuje asi 42% tělesné hmotnosti těla a obsahuje velké množství biochemických látek ve své složité struktuře, díky čemuž je tato svalová tkáň extrémně citlivá na hypoxii. Ve stavu hypoxie se tyto biochemické látky uvolňují do krve, z nichž některé jsou Poškození lidského těla je dokonce fatální a je to také hlavní faktor, který způsobuje MMS. Membrána buněk svalových vláken hraje důležitou roli v patofyziologii kosterního svalu.V době ischémie je adenosintrifosfát (ATP) v myocytech významně snížen. Abnormální změny v permeabilitě membrány, které způsobují vážné poškození vnitřní a vnější prostorové konfigurace sarkoplazmatického retikula, což má za následek abnormální transmembránovou výměnu různých biochemických látek, což má za následek řadu metabolických syndromů, revaskularizaci a reperfúzi Období, postižená končetina produkuje velké množství kyslíkových volných radikálů, hlavně včetně superoxidového aniontu, peroxidu vodíku a hydroxylových skupin. Kyslíkové radikály jsou v přírodě nestabilní, mají silnou reaktivitu a jsou cytotoxické. Kyslíkové volné radikály jsou snadno asociovány s thiolovými enzymy a proteiny. Lipidy a DNA reagují na destrukci chemické struktury tkáňových buněk Polynenasycené mastné kyseliny v buněčných membránách jsou nejvíce citlivé na kyslíkové volné radikály. , způsobující změny v integritě biofilmu, dále způsobující vstup biochemických látek ve svalových buňkách do krve, což vede k nekróze MMS a svalových buněk.

2. Metabolický syndrom

Metabolický syndrom může být dočasný nebo opožděný, a to zejména po rekonstituci krevního oběhu.

(1) Metabolická acidóza: téměř všichni pacienti, ale v různé míře, metabolická acidóza pramení z akumulace kyselých metabolitů: tkáňová ischémie a hypoxie vedou ke snížení aerobního metabolismu a anaerobní glykolýzy, což má za následek Velké množství kyseliny mléčné a kyseliny pyrohroznové se v počátečním stádiu postupně zvyšovalo o dva druhy kyseliny. Poté se hladina kyseliny mléčné zvýšila rychleji než kyselina pyruvová, pH krve a obsah CO 2 se snížily a počet aniontů a kationtů se výrazně zvýšil.

Před rekonstrukcí dodávky krve se hodnota pH žilní krve refluxní postižené končetiny snížila, byla nižší nebo rovna 7,2, což svědčí o špatné prognóze.Pokud hodnota pH po rekonstrukci nadále klesá, je prognóza horší.

(2) Změny elektrolytů: Většina sérových sodíkových iontů je v normálním rozmezí a draselné ionty jsou také v normálním rozmezí v počátečním stádiu. Po revaskularizaci se svalové buňky rozpustí a uvolní velké množství draslíku do krve a draslík v krvi se zjevně zvýší a krevní cévy se náhle odstraní. Klipy mohou vést k zástavě srdce, hyperkalémie může způsobit arytmii a zástavu srdce, více než polovina pacientů s nízkým obsahem vápníku, hyperfosfatemie a oligurie, změnou poměru vápníku a fosforu v oligigurii v důsledku průchodu membrány myocytů V důsledku změny permeability je za normálních okolností koncentrace extracelulárních iontů vápníku 3 až 4krát vyšší než koncentrace intracelulárních iontů vápníku.Je-li zničena membrána myocytu, zvyšuje se koncentrace intracelulárních iontů vápníku, dokud nejsou intracelulární a extracelulární ionty vápníku stejné. Zvýšená kontraktilita myocytů, což má za následek ischemickou ztuhlost končetin a částečné MMS pacienty se svalovým křečím při selhání ledvin.

(3) Enzymatické změny: Před dodávkou krve k rekonstrukci se mírně zvýšil plazmatický obsah kreatinfosfokinázy (CPK) a obsah žilní krve v postižené končetině byl velmi vysoký. Po rekonstituci krevního zásobení se opět zvýšila CPK. Vysoká, CPK, zejména její isoenzymová elevace CPK-MM, je přímým důkazem poškození svalů. Vysoké hladiny CPK obvykle odrážejí progresivní svalovou nekrózu. V tomto okamžiku, pokud je barva kůže normální, často vede k nesprávnému posouzení a kůže je neporušená. Reflexe hluboké svalové tkáně je normální, u mírných se CPK snížila během několika hodin nebo 1-2 dnů po obnovení dodávky krve, ve vážnějších případech se CPK zvýšila na 1000 ~ 2000 U během několika dní, 10 až 12 dní po zotavení Normálně je v těžkých případech a úmrtích CPK postupně zvýšena na více než 20 000 U. Všichni pacienti mají zvýšené hladiny laktátdehydrogenázy (LDH) a sérové ​​glutamino-oxaloacetické transaminázy (SGOT). Zvýšená hladina SGOT je přímo úměrná stupni ischémie a neustálé zvyšování SGOT znamená, že sval má nevratné patologické poškození.

Jak LDH, tak CPK jsou zvýšené jak u MMS, tak u infarktu myokardu, ale jejich změny jsou odlišné a měly by být identifikovány.

(4) Myoglobinurie: Během několika hodin po cévní okluzi se často snižuje množství moči, protože moč obsahuje myoglobin uvolňovaný rozpuštěním kosterního svalu a představuje třešňově červenou a myoglobinurii vrcholy po 48 hodinách po dobu několika dnů. Zvýšení je spojeno s rozsahem a rozsahem solubilizace svalů. Myoglobin, který se objevuje v moči, je granule pozitivní na guaiacu na pryskyřici nebo pozitivní na benzidinu nebo na pozitivní bázi, zatímco moč nemá červené krvinky, zatímco plazma je Vyjasněné, myoglobinurie je často špatně diagnostikována jako hemoglobinurie, Berman navrhl následující identifikační metody: červená plazma + červená moč → hemoglobinurie; vyčištěná plazma + červená moč → myoglobinurie, myoglobin specifická kvalitativní zkušební metoda Včetně: chemických metod, spektrofotometrie a imunologických metod, Markowiz uvedl kvantitativní test na močový myoglobin, který umožňuje včasnou detekci krve a močového myoglobinu.

(5) Myoglobinemie: Vylučování myoglobinu ledvinami je někdy zpožděno a v počátečním stádiu se vylučuje pouze malé množství. Je obtížné potvrdit přítomnost myoglobinurie a tím nesprávnou diagnózu. Proto, pokud není detekována hematurie myoglobinu, je výška U pacientů s podezřením na rabdomyolýzu bychom měli testovat myoglobin v krvi.

(6) Akutní selhání ledvin: Stupeň poškození funkce ledvin se liší podle stupně svalové ischémie, acidózy a myoglobinurie. V mírných až středně závažných případech je funkce ledvin pouze dočasným a reverzibilním poškozením a je snížen objem moče. Většina pacientů K dispozici je oligurie nebo žádná moč, následovaná rychlým zvýšením krevního dusíku močoviny a kreatininu u pacientů, závažnými případy těžké acidózy s prodlouženou myoglobinurií, ne-li okamžitou dialýzou, dojde k nevratnému poškození ledvin a dokonce i smrti Histologické vyšetření prokázalo přítomnost myoglobinových zkumavek v renálních tubulích, obsahujících malé množství epitelových buněk. Stupeň akutní tubulární nekrózy závisí na rozsahu, v jakém myoglobin blokuje renální tubuly. Tato patologická změna se často nazývá myoglobinová nefropatie, někdy Toto onemocnění ledvin synergizuje s poškozením glomerulární sklerózy u pacienta, což vážně ovlivňuje prognózu. Podle údajů získaných z pokusů na zvířatech a lidské pitvy má mechanická blokáda myokardu způsobená myoglobinem příčinnou souvislost s akutním selháním ledvin, ale To, zda je myoglobin přímo toxický pro renální tubuly, je kontroverzní, protože experimenty ukázaly, že injekce myoglobinu nezpůsobuje akutní renální selhání.

A období reperfúze v tomto období se klinické příznaky liší podle stupně ischémie.V těžkých případech, i když je obnovena dodávka krve, ale perfuze distální tkáně je neúplná, bolest není zmírněna, ale zhoršena. Perfúze není úplně proto, že větve intermuskulárních tepen jsou více kmenové. Překážka je těžká, krevní zásobení není snadné se zotavit, ale ztuhlost svalů a kloubů je zmírněna. Postihnutí telat nebo syndrom mezery předloktí stále existuje. Po obnovení dodávky krve může mikrotrombus destiček a fibrinové tkáně vstoupit do plicní cirkulace, což způsobuje vážné komplikace. .

Všichni pacienti s MMS by měli zvážit možnost MMS.Rozčasnými projevy jsou svalová kontrakce, ztuhlost kloubů a nekonkávní edém postižené končetiny. Pacienti mohou mít psychiatrické příznaky v důsledku bolesti, metabolických poruch a azotémie. Výraznými projevy období rekonstrukce a reperfúze jsou nekonkávní edém, třešňová červená moč, oligurie nebo anurie a zhoršená srdeční funkce.

Myopatie, prevence nefrotického metabolického syndromu Posílit cvičení, zlepšit fyzickou zdatnost a zlepšit imunitu. Velkou výhodou je pravidelná účast na tělesných cvičeních, jako je zdravotní gymnastika, procvičování Qigong, Tai Chi, dělání gymnastiky, chůze atd. Každý, kdo trvá na fyzickém cvičení, bude mít silné tělo a odolnost vůči chorobám a málokdy trpí nemocí.

Myopatie, nefrotický metabolický syndrom, komplikace Komplikace hyperkalémie

Pacienti často trpí agitací, deliriem a dezorientací.

Myopatie, příznaky nefrotického metabolického syndromu, běžné příznaky, silná bolest, bledá kůže, cyanóza, edém, močová azotémie, bez moči, dynamika, směrový stres, metabolická acidóza

Jak nemoc postupuje, lze ji rozdělit do dvou fází: akutní ischemická fáze (fáze vaskulární okluze) a rekonstrukce krevního zásobení a fáze reperfúze.

Akutní ischemické období

Vyznačuje se silnou bolestí v postižené končetině, nízkou teplotou pokožky, bledou pokožkou, cyanózou, abnormálním pocitem nebo zmizením.Bytek nebo vyšetření končetin bude bolest zhoršovat. Nejtypičtějším klinickým projevem v tomto období je ztuhlost nebo nekróza po končetině, zejména distální konec. Klouby jako kolena, sputum, „mrznoucí“ jev, ztuhlost končetiny indikuje výskyt metabolického syndromu, 12 až 24 hodin poté, co jsou končetiny silně oteklé, v celé postižené končetině, někdy je stehno výraznější než tele, otok se vyskytuje hlavně ve svalu V tkáni mohou být oteklé končetiny měkké, pevné a dřevité, bez deprese. Vzhledem k nízké teplotě kůže a cyanóze jsou často špatně diagnostikovány jako „femorální modřiny“. Hlavní rozdíl mezi nimi spočívá v tom, že se ve svalech vyskytuje otok. Vnitřní, nikoli subkutánní tkáň, pacienti často trpí agitací, deliriem a dezorientací. Tyto neurologické příznaky mohou být způsobeny azotémií a jinými metabolickými látkami působícími společně na mozkovou tkáň. Toto období je často doprovázeno různými stupni metabolických poruch, jako je : Acidóza, azotémie a hyperkalémie, pokud nejsou včas korigovány, mohou způsobit vážné komplikace a dokonce i smrt.

2. Období obnovení krevního zásobení a reperfúze

Klinické příznaky tohoto období se liší v závislosti na stupni ischémie. V těžkých případech, i když je obnovena dodávka krve, ale perfúze distální tkáně je neúplná, bolest není zmírněna, ale exacerbace je neúplná. Perfúze není zcela způsobena těžkou překážkou intermusulární větve. Není snadné se zotavit, ale ztuhlost svalů a kloubů je uvolněna. Postihnutí telat nebo syndromu mezery předloktí stále existuje. Po obnovení dodávky krve může mikrotrombus destiček a fibrinové tkáně vstoupit do plicní cirkulace, což způsobuje vážné komplikace.

Vyšetření myopatického nefrotického metabolického syndromu

Krevní test

Stupeň zvýšení hladiny draslíku v séru, CPK, SGOT a LDH odráží rozsah a rozsah nekrózy kosterních svalů, zvýšená hladina myoglobinu v krvi může být zaznamenána při selhání ledvin; pH krve klesá, zejména po revaskularizaci, pH dále klesá do prognózy Není dobré.

2. Kontrola moči

Pokud je v moči myoglobin, měli byste být upozorněni na výskyt selhání ledvin.

3. Detekce volných radikálů kyslíku

Kvůli jeho nestabilním chemickým vlastnostem a krátkému poločasu je obtížné detekovat nepřímé stanovení přítomnosti kyslíku měřením kyseliny malondialdehydové úměrné zvýšení peroxidu vodíku.

Diagnostika a diagnostika nefrotického metabolického syndromu myopatie

Všichni pacienti s MMS by měli zvážit možnost MMS.Rozčasnými projevy jsou svalová kontrakce, ztuhlost kloubů a nekonkávní edém postižené končetiny. Pacienti mohou mít psychiatrické příznaky v důsledku bolesti, metabolických poruch a azotémie. Výraznými projevy rekonstrukce a reperfúze jsou nekonkávní edém, třešňová červená moč, oligurie nebo anurie a zhoršená srdeční funkce.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.