Nekrotizující granulomatóza podobná sarkoidům

Úvod do nekrotizující granulomatózy podobné sarkoidóze Necroticsarcoid granulomatosis (NSG) je primární plicní granulomatózní onemocnění, jehož histopatologie ukazuje fúzi sarkoidózy nebo epitelioidní granulomatózy s vaskulitidou a velkou nekrózou. Od roku 2002 bylo v zahraničí hlášeno pouze 120 případů nemoci. V současnosti je patogeneze NSG stále nejasná a někteří vědci se domnívají, že může souviset s imunitním mechanismem. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: pneumonie colitis anální fistula rinitida lupus erythematosus juvenilní revmatoidní artritida

Příčiny nekrotizující granulomatózy podobné sarkoidóze

(1) Příčiny onemocnění

Příčina NSG není známa, bylo zjištěno, že v granulomu tohoto onemocnění se nacházejí fragmenty houb, což naznačuje, že toto onemocnění může být variantou exogenního alergického zánětu.

(dvě) patogeneze

Nekrotizující nodulární patologie vykazovala malé plicní nodulární léze a rozsah distribuce lézí a nekrózy byly lehčí než Wegenerova granulomatóza.Onologické nálezy zahrnovaly: 1 fúzní ne-case granulomatózní pneumonii, 2 nekrózu , může být docela rozsáhlý; 3 vaskulitida, takzvaný „granulom typu podobný sarkoidóze“ označuje epiteloidní tkáňové tkáně v kruhové aglomeraci, s Langerhansovými obřími buňkami a lymfocyty tečkovanými, granulomová fúze tvoří malý plicní parenchym Uzly, plicní infiltráty se podobají sarkoidóze, granulomatózní léze jsou distribuovány v pohrudnici, bronchiální vaskulární svazky a interlobulární septa, fúzované granulomy často napadají pohrudnici, nekróza se často liší velikostí, méně centrální nekróza od koagulační nekrózy Infarktová nekróza z ložisek na velké plochy, svalové tepny a žíly zapojené do vaskulitidy, může mít tři formy, a to nekrotický granulom, obrovskou vaskulitidu obrovských buněk, infiltraci monocytů (včetně lymfocytů a makrofágů), Ischemická nekróza NSG je způsobena vaskulitidou vedoucí k luminální obstrukci.

Nekrotizující prevence granulomatózy podobné sarkoidóze

(1) Posílit výživu a zlepšit fyzickou zdatnost.

(2) Prevence a kontrola infekce a zlepšení autoimunitní funkce.

(3) Vyhněte se větru a chladu, vyhněte se nadměrné únavě, vyhněte se alkoholu a tabáku a vyhýbejte se kořenitému jídlu.

Včasná diagnóza, pochopení infekce, dobré klinické pozorování, včasné odhalení poškození různých systémů, včasné ošetření, zejména pro kontrolu infekce.

Komplikace nekrotické sarkoidózy podobné granulomatóze Komplikace pneumonie colitida anální rinitida lupus erythematosus juvenilní revmatoidní artritida

1. Opakované infekce, jako je pneumonie, empyém, plicní absces, enteritida a kolitida, mohou jít do anální píštěle, běžné v játrech, slezině, plicních a kostních abscesech, výskyt mozku Aspergillus v mozku, jícnu, tenkého střeva a močovodu může blokovat.

2. Rýma, sinusová stenóza, chronický průjem, zpožděný vývoj nemocných dětí, často vedoucí ke krátké postavě, s lupus erythematodes, juvenilní revmatoidní artritida.

Příznaky nekrotizující granulomatózy podobné sarkoidóze časté příznaky sinusové uzliny bolest na hrudi, akutní extrapulmonální příznaky, granulom

Kašel je častým příznakem. Mezi další příznaky patří horečka, bolest na hrudi, dušnost, nepříjemné pocity a úbytek na váze. Vzhled příznaků souvisí s rozsáhlou infiltrací nebo malými uzlíky v plicích. 15% až 25% pacientů je asymptomatických. Méně se podílí, ale v literatuře se uvádí, že 13% pacientů s extrapulmonárními příznaky, včetně očí, mozku a periferních nervů, kosterních svalů a zažívacího traktu.

Vyšetření nekrotizující granulomatózy podobné sarkoidóze

Patologické vyšetření je hlavním základem pro diagnostiku tohoto onemocnění.

Rentgenové vyšetření se často mění na difúzní plicní nebo malé plicní uzly nebo infiltraci, přibližně 1/3 pacientů vykazuje izolované izolované jednostranné malé uzly, někdy s plicní infiltrací a tvorbou dutin, typická NSG hilarní lymfadenopatie Není běžné, ale existují zprávy, které se vyskytují u 79% pacientů.

Diagnostika a diferenciace nekrotizující granulomatózy podobné sarkoidóze

Diagnóza

Diagnóza NSG závisí hlavně na patologickém vyšetření. Jeho patologické rysy jsou: tvorba nekrotizujícího nekrotizujícího granulomu a nekrotizující vaskulitida. Granulát NSG se skládá z epiteliálních buněk, lymfocytů, vícejaderných obřích buněk atd. A ve středu je vidět koagulační nekróza. Nekrotický granulom může přímo invazovat do malé cévní stěny plic, což vede k zahuštění cévní stěny, stenóze nebo okluzi lumenu a tvorba cévní infarktovité nekrózy je typickým rysem NSG. PAS barvení a kyselé rychlé barvení jsou negativní, což může vyloučit granulomatózní léze způsobené infekcí specifickými patogeny. Tento případ byl diagnostikován patologickými nálezy jak při tvorbě granulomů, tak při nekrotizující vaskulitidě.

Diferenciální diagnostika

1. Wegenerova granulomatóza NSG a Wegenerův granulom se obtížně rozlišují. Patologie se vyznačuje hlavně tvorbou granulomů a nekrózou. Rozdíl je v tom, že tato nekróza je závažnější, zobrazení je častější a léze je maligní. Při postižení horních cest dýchacích a ledvin jsou příznaky závažnější a prognóza je horší. Kromě toho má ANCA test vysoký pozitivní podíl ve Wegenerově granulomatóze, zejména cytoplazmatické (C) -ANCA, což je 95% pozitivní u pacientů s pokročilou Wegenerovou granulomatózou. V tomto případě negativní ANCA test a klinický benigní proces nepodporovaly diagnózu Wegenerova granulomu.

2. Vztah mezi sarkoidózou NSG a typickou sarkoidózou je stále nejasný, mají podobné klinické projevy, patologické znaky a prognózu. Jsou to dva podtypy nemoci nebo dvě nezávislá onemocnění? Je spor. Typickými zobrazovacími nálezy sarkoidózy jsou symetrická mediastinální lymfadenopatie, malé uzliny a fibróza podél dýchacích cest, zvýšená ACE v krvi a alveolární výplachové tekutině, vysoký vápník v moči a extrapulmonální výkon ve srovnání s NSG. Více obyčejné. Patologie sarkoidózy je charakterizována epitelovými buňkami, multinukleovanými makrofágy a lymfocyty, které tvoří granulom, ale není charakteristická žádná sýrová nekróza. Koagulační nekróza NSG je výraznější než sarkoidóza.

3. Tuberkulóza typickým granulomem tuberkulózy je případ nekrotizujícího granulomu, kyselé rychlé barvení může být pozitivní, vzácné vaskulární zánětlivé změny. Typickými zobrazovacími změnami jsou infiltrace horních a dolních plic a supraorbitální oblasti klíční kosti, hyperplázie vláknité tkáně a změny podobné dutinám.

4. Bronchiální centrální granulomatózní granulomatózní léze obklopují průdušky a průdušky, což způsobuje jejich poškození, ale bez poškození cév. Při zobrazování se léze stává hlavním projevem, nikoliv nodulární změnou.

5. Pre-neoplastické léze podobné granulomatóznímu lymfomu podobné lymfomu, vyznačující se hlavně atypickou hyperplazií lymfocytů, vykazující malé množství granulomatózních změn, infiltrující buňky hlavně lymfocyty, plazmatické buňky. Špatná reakce na hormonální terapii, chemoterapie má dobrý účinek.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.