Jaterní amyloidóza

Úvod do jaterní amyloidózy Amyloidóza, také známá jako depozice amyloidů, je charakterizována řadou příčin fibrinu degradovaného amyloidy jako hlavní formou depozice amyloidů ve stěně cév a orgánech, extracelulární tkáni. Progresivní, špatná prognóza, jaterní amyloidóza je součástí systémové amyloidózy a amyloidóza nalezená pouze v játrech nebyla dosud hlášena. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,02% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: selhání ledvin, cirhóza, ascites

Příčiny jaterní amyloidózy

(1) Příčiny onemocnění

Etiologie a patogeneze amyloidózy jsou stále nejasné: Obecně se věří, že amyloidogenní látky jsou převážně infiltrovány mezi buňkami z různých důvodů nebo ukládány pod bazální membránu malých krevních cév nebo ukládány podél retikulárních vlákenných skafoldů.

(dvě) patogeneze

Když léze pokračovaly, tyto sedimenty lisovaly a ničily tyto tkáně, což vedlo k selhání orgánů a smrti. Amyloidní denaturovaná vlákna byla izolována a vyčištěna pro analýzu aminokyselinové sekvence a bylo zjištěno, že mají tři typy proteinů:

1. Protein AL typu je odvozen od lehkého řetězce imunoglobulinu (zejména variabilní oblasti) a N-terminální sekvence a částečná oblast lehkého řetězce imunoglobulinu jsou homologní, včetně typu kappa a lambda a poměru lehkého řetězce lambda Tento typ s větší pravděpodobností vytvoří amyloidní fibrily, které se nacházejí v primární amyloidóze a ukládání amyloidů spojené s mnohočetným myelomem.

2. AA protein má stejnou N-koncovou sekvenci jako neimunoglobulin nazývaný AA protein, amyloidní vlákno se zdá být nezávislé na lehkém řetězci a hlavní amyloidní vlákno sestává z proteinu A odlišného od imunoglobulinu. Může to být způsobeno proteolytickým působením fagocytárních lysozomálních enzymů produkovaných plazmovými buňkami, které se nachází v sekundární a familiární středomořské horečce spojené s ukládáním amyloidů.

3. AF amyloidní vlákno typu AF je hlavně normální nebo abnormální komplex prealbuminu (molekulová hmotnost 14000), obvykle jediný produkt nahrazující aminokyselinu transthyretinu (pre-albumin), následovaný β2 mikroglobulinem, který se nachází hlavně v Rodinná amyloidová depozice.

Klinicky lze podle stavu amyloidózy zahrnující orgány rozdělit na systémové a lokalizované, podle přítomnosti či nepřítomnosti původního onemocnění lze rozdělit na primární, sekundární nebo dědičnou (tabulka 1).

Prevence jaterní amyloidózy

1. Aktivní léčba primárního onemocnění U pacientů se sekundární amyloidózou, jako je kontrola revmatoidní artritidy, chronické osteomyelitidy, tuberkulózy a mnohočetného myelomu a dalších primárních onemocnění, může jaterní amyloidóza ustupovat.

2. Aktivně cvičte tělo, abyste posílili imunitu těla, a je užitečné zabránit výskytu tohoto onemocnění. Pacientům je třeba připomenout, aby upravili své emoce a udrželi si náladu.

3. Příčinou úmrtí u pacientů s jaterní amyloidózou je sekundární infekce a srdeční a ledvinové selhání, proto je nutné pečlivě sledovat změny stavu, jakmile k tomu dojde, mělo by být okamžitě zachráněno, aby se snížila úmrtnost.

Komplikace jaterní amyloidózy Komplikace, selhání ledvin, cirhóza, ascit

Existují sekundární infekce, srdeční a ledvinové selhání a cirhóza.

Příznaky jaterní amyloidózy Časté příznaky Amyloidóza, distenze břicha, žloutenka, ascit, jaterní amyloidóza, křečové žíly, napětí jaterních tobolek

U amyloidózy neexistují žádné specifické příznaky a příznaky. Příznaky jsou určovány lokalizací původního onemocnění a depozitů amyloidu, množstvím depozice a zapojenými orgány a systémy. Příznaky jsou často maskovány primárním onemocněním.

Sekundární, více než 95% systémové amyloidózy se postihuje játra, často se projevuje jako velká játra, plná břišní plnost, anorexie, některé mohou být závažné zvětšení jater (jaterní hmotnost může dosáhnout více než 7 kg), ale poškození jater Mírně, příležitostně vysoká portální hypertenze a projevující se jako jícen, žaludeční varixy a ascites atd., Jen velmi málo může mít žloutenku.

Jaterní amyloidóza

1, funkce jater (alaninaminotransferáza, aspartátaminotransferáza), doba srážení je většinou normální nebo mírné abnormální změny, většinou vyjádřené jako gama glutamyl transpeptidáza a zvýšená alkalická fosfatáza, bilirubin překročil 85,5μmol / L Vzácně se může objevit anémie, proteinurie atd. A rychlost sedimentace erytrocytů může být normální nebo zvýšená.

2, zobrazovací vyšetření postrádá specifičnost, ultrazvukové vyšetření je hlavně změněno na: zvýšení objemu jater, jaterní parenchym je tlustý a bodově-stejnoměrná ozvěna, portální žíla se může rozšířit, někdy se může vytvořit ascit, CT se projevuje hlavně jako: játra, difúzní játra V oblasti s nízkou hustotou není vylepšení zřejmé a krevní cévy v játrech nejsou přemístěny.

Diagnostika a identifikace jaterní amyloidózy

Diagnóza

Podle symptomů, příznaků a pomocných vyšetření lze provést předběžnou diagnózu amyloidózy. Diagnóza vyžaduje tkáňovou biopsii. Biopsie kůže a konečníku je nejčastěji používanou metodou screeningu. Mezi další místa biopsie patří dásně, nervy, ledviny a játra. Při podezření na primární jaterní amyloidózu lze přímo provést jaterní biopsii.U pacientů s amyloidózou se zjevným zvětšením jater může dojít v důsledku napětí jaterní membrány k jaternímu ruptury nebo jaternímu krvácení.Klinika by měla být opatrná pro celé tělo. Žaludeční a rektální mukózní biopsie jsou většinou bezpečné a účinné u pacientů s amyloidózou.

Diferenciální diagnostika

Amyloidóza jater musí být odlišena od různých onemocnění jater, která způsobují hepatomegálii, jako je akutní hepatitida, cirhóza způsobená různými příčinami, primární nebo sekundární rakovina jater a hepatolentikulární degenerace.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.