Primární jaterní liposarkom

Úvod do primárního jaterního liposarkomu Liposarkom je maligní nádor, který pochází z primitivní mezenchymální tkáně. Obvykle se vyskytuje ve stehně a retroperitoneu, lze jej také pozorovat v hýždích a podpaží. Měkké tkáně v jiných částech lze také příležitostně vidět, zřídka v játrech. Jaterní primární liposarkom má velkou podobnost s patologickou morfologií ostatních částí liposarkomu: Nádor je elipsoidní nebo nepravidelný, měkký a jeho objem je často velký. Povrch nádoru je šedavě žlutý. Nebo šedavě bílá, společná nekrotická oblast, nekrotická oblast je snadno změkčitelná, křehká, tkáň obklopující nádor je stlačena, může tvořit neúplnou tenkou vrstvu pseudo-obálky, dobře diferencovaný liposarkom se může objevit neporušený, pozorovaný pod mikroskopem, Ve sarkomu jsou diferencované zralé tukové buňky a nezralé mezenchymální buňky a atypické buňky: Cytoplazma vykazuje kapičky lipidů, jádro je eliptické nebo kulaté, částice jsou hrubé, hluboko zabarvené a hlen je viditelný. Mezi buňkami je bohatá slizovitá matrice, která je pozitivní na barvení acinovou modří a bez cirhózy okolní jaterní tkáně. Liposarkom je středně maligní nádor u sarkomu měkkých tkání, 5letá míra přežití může dosáhnout 35% až 40%, asi 40% až 50% liposarkomu má plicní metastázy. Hlavní věk nástupu je střed a stáří. V případě primárního jaterního sarkomu jater byly dva případy ženy středního věku a dva děti. Byly hlášeny dva případy u dospělých, jeden muž a jedna žena, s dobře diferencovanými a mucinózními typy, protože nebyla pozorována žádná stopa. Uvádí se, že dosud neexistují žádné údaje o jeho prognóze. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: škytavka

Etiologie primárního jaterního liposarkomu

(1) Příčiny onemocnění

Liposarkom je běžný maligní nádor měkké tkáně, který pochází z mezenchymálních buněk diferencovaných z adipocytů na adipocyty, a proto heterotrofní tukové buňky s různým stupněm diferenciace obsahují lipidy v závislosti na stupni a typu nádorových buněk. Lze rozdělit do čtyř typů: dobře diferencovaný typ, typ podobný mucinu, typ kulatých buněk a polymorfní typ, ale nádor je obvykle smíchán s polymorfními buňkami.

Z hlediska původu se vyskytují případy adipózního sarkomu v tukové tkáni, 60% v končetinách, 15% v retroperitoneálním prostoru a 15% v kufru. Liposarkom v játrech je velmi vzácný. Počet dosud hlášených primárních liposarkomů jater nepřekročil 10 případů.

(dvě) patogeneze

Jaterní primární liposarkom má velkou podobnost s patologickou morfologií ostatních částí liposarkomu: Nádor je elipsoidní nebo nepravidelný, měkký a jeho objem je často velký. Povrch nádoru je šedavě žlutý. Nebo šedavě bílá, společná nekrotická oblast, nekrotická oblast je snadno změkčitelná, křehká, tkáň obklopující nádor je stlačena, může tvořit neúplnou tenkou vrstvu pseudo-obálky, dobře diferencovaný liposarkom se může objevit neporušený, pozorovaný pod mikroskopem, Ve sarkomu jsou diferencované zralé tukové buňky a nezralé mezenchymální buňky a atypické buňky: Cytoplazma vykazuje kapičky lipidů, jádro je eliptické nebo kulaté, částice jsou hrubé, hluboko zabarvené a hlen je viditelný. Mezi buňkami je bohatá slizovitá matrice, která je pozitivní na barvení acinovou modří a bez cirhózy okolní jaterní tkáně.

Liposarkom je středně maligní nádor u sarkomu měkkých tkání, 5letá míra přežití může dosáhnout 35% až 40%, asi 40% až 50% liposarkomu má plicní metastázy. Hlavní věk nástupu je střed a stáří. V případě primárního jaterního sarkomu jater byly dva případy ženy středního věku a dva děti. Byly hlášeny dva případy u dospělých, jeden muž a jedna žena, s dobře diferencovanými a mucinózními typy, protože nebyla pozorována žádná stopa. Uvádí se, že dosud neexistují žádné údaje o jeho prognóze.

Primární prevence jaterních liposarkomů

Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.

Komplikace primárního jaterního liposarkomu Komplikace

1. Často dochází ke ztrátě chuti k jídlu, hubnutí, únavě a občasným neřešitelným škytavkám.

2. Pacienti s pokročilým stádiem mohou mít hrudník a břicho a vzdálené metastázy a dyscrasii.

Příznaky primárního jaterního liposarkomu Časté příznaky Ztráta chuti k jídlu, hubnutí, škytavka, tupá bolest, pavouk, játra, dlaň, únava, jaterní pokles

V časném stádiu jaterního primárního liposarkomu není zřejmý symptom. S rozšířením nádoru má pacient tupou bolest nebo tupou bolest v pravém horním kvadrantu, často vyzařující do pravého ramene. Bolest je způsobena otokem nádoru a trakcí jaterní tobolky. Často ztráta chuti k jídlu, ztráta hmotnosti, únava, občas nevyléčitelné škytavky, primární liposarkom jater a další nádory zhoubných jater, pacienti obvykle nemají žloutenku, několik případů bylo hlášeno, že objem nádoru je obrovský, obvykle 10 cm × 10 cm × 10 cm nebo více, hmotnost je několik kilogramů, ale neobjevuje se žloutenka. Fyzikální vyšetření ukázalo, že pravé křídlo pacienta bylo plné a plné, objem jater se zjevně zvýšil, struktura byla měkká, okraje byly matné, povrch hladký a nedošlo k něžnosti ani ochrnutí. Bolest, viditelná jaterní dlaň, pavouk

Vyšetření primárního jaterního liposarkomu

Jaterní primární liposarkom vykazoval známky zhoršené funkce jater. Enzymologické vyšetření a nádorové markery, jako jsou AFP a CEA, byly negativní. Pacienti se často projevovali bolestí v pravém horním kvadrantu. Po zjištění velkého jater byla počáteční diagnóza provedena zobrazovacím vyšetřením, ale diagnóza byla potvrzena. Biopsie jater je stále potřebná.

Zobrazovací nálezy tohoto onemocnění jsou zcela charakteristické.

1. B-ultrazvuk je vidět v játrech s velkou a rovnoměrnou silnou ozvěnou.

2. CT vykázala oblast s nízkou hustotou s jasnými hranami. Hodnota CT byla malá až do -90 Hu, což byla nejnižší hodnota CT intrahepatických nádorů. Po injekci kontrastního činidla nedošlo k žádné zvýšené odpovědi.

3. MRI T1, T2 vážený obraz je oblast s vysokým signálem.

Jaterní liposarkom je při zobrazovacím vyšetření nerozeznatelný od jaterního lipomu.

Diagnostika a diagnostika primárního jaterního liposarkomu

Diagnóza tohoto onemocnění je před operací obtížná a míra chybné diagnózy je extrémně vysoká. Diagnóza závisí na intraoperačním a pooperačním patologickém vyšetření.

1. Klinické projevy.

2. Laboratorní a jiné pomocné inspekce.

Protože je toto onemocnění extrémně vzácné a neexistuje žádná specifická metoda klinického projevu a diagnostiky, lékaři jej v klinické praxi často ignorují. Je snadné jej diagnostikovat jako rakovinu jater, jaterní cystu, absces jater, jaterní hemangiom atd., Žádné anamnézy hepatitidy, cirhóza, normální jaterní funkce. A-fetoprotein-negativní, i když je jaterní masa obrovská, ale žádná žloutenka, ascites, splenomegalie atd., Pomáhá odlišit od rakoviny jater, obrovského primárního jaterního liposarkomu, často kombinovaného s nekrózou centrální tkáně, zkapalněním, tvorbou cystické dutiny, Připomíná to jaterní cystu, ale pacient je často doprovázen horečkou, úbytkem hmotnosti a uvnitř tobolky je vidět ultrazvuk B. Tloušťka tobolky je nerovnoměrná. Během operace může zmrazené patologické vyšetření potvrdit povahu léze, aby se zabránilo nesprávné diagnóze a špatnému zacházení. .

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.