Polymyositida - Dermatomyositida

Úvod do polymyositis-dermatomyositis Polymyositis-dermatomyositis (PM-DM) je skupina získané zánětlivé myopatie se subakutním nebo chronickým nástupem, mezi hlavní patologické znaky patří nekróza svalových vláken, regenerace a intermusulární zánět. Buněčná infiltrace, příčina PM-DM není známa, zatím jde o diagnostickou diagnózu. Jakákoli zánětlivá myopatie, která nemůže najít jasný infekční agens (jako jsou viry, bakterie, paraziti atd.), Patří do této kategorie onemocnění, proto se také nazývá Je to idiopatická zánětlivá myopatie. Protože tato skupina onemocnění dobře reaguje na léčbu kortikosteroidy, předpokládá se, že její patogeneze může souviset s autoimunitními abnormalitami. Hlavními klinickými projevy polymyositidy (PM) jsou difuzní zánětlivá myopatie, která je způsobena hlavně slabostí proximálních končetin, krku a hltanu. Pokud je typická vyrážka kombinována, nazývá se dermatomyozitida (DM). Přibližně 1/3 pacientů lze kombinovat s dalšími onemocněními pojivové tkáně a 1/10 pacientů je spojeno s nádory. Polymyositis-dermatomyositis Poškození ledvin je pozorováno u malého počtu pacientů. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,013% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anorganické alkalické poškození kůže

Polymyositida - příčina dermatomyositidy

(1) Příčiny onemocnění

Virová infekce (30%)

Etiologie PM a DM není známa, může to být způsobeno infekcí určitých virů u vnímavých populací. Imunitní systém je narušený, což vede k zánětu pojivové tkáně složené převážně z lézí kosterního svalstva. Studie zjistila, že PM / DM a HLA-DR3, myozitida inkluzního těla a Dětský DM HLA-DR1 je vysoce korelován s nulovým genem C4: Nástup tohoto onemocnění může vyvolat virus Coxsackie, mukovirus, paramyxovirus, echovirus, virus chřipky, virus hepatitidy B a další infekce.

Abnormální humorální imunita (30%)

Abnormalita humorální imunity je zvýšena imunoglobulinem a pozitivní na autoprotilátky, z nichž protilátky specifické pro myositis (patogenní protilátky) jsou protilátky namířené proti cytoplazmatickým antigenovým složkám myocytů, jako jsou anti-Jo-1 a anti-Mi-2. Anti-PL-7 protilátka atd., Dětská DM biopsie kůže ukázala jev membránového útoku komplementu na stěně malé krevní cévy, což naznačuje, že poškození kožních svalů souvisí s aktivací komplementu.

Abnormální buněčná imunita (30%)

Mezi abnormality buněčné imunity patří abnormality v počtu a množství různých cytokinů. Imunopatologie potvrdila infiltraci monocytů CD8 + T kolem nekrotických svalových vláken, což naznačuje, že poškození svalů je zprostředkováno buněčnou imunitou.

(dvě) patogeneze

Přesná patogeneze tohoto onemocnění je stále nejasná, v současné době velké množství údajů prokazuje, že genetické faktory, virové infekce, autoimunitní mechanismy a léky souvisejí s výskytem tohoto onemocnění.

1. Genetické faktory: U tohoto onemocnění je hlášena mnohočetná onemocnění a pacienti s HLA-138, HLA-DR3 a HLA-DRW52 mají vysokou frekvenci, což naznačuje, že se na nemoci podílejí genetické faktory. HLA-DR3 a HLA- se obecně zvažují. DRW52 je spojen s myositidou dospělých a adolescentů a myositida-specifická protilátka-pozitivní myozitida je silně spojena s genem HLA.Zaznamenalo se, že HLA-B14 je častější u dospělých s kolagenovou vaskulitidou, C4 nulovým genem a dětmi Dermatomyositida je jasně spojena.

2. Infekční faktory: Bylo zjištěno, že infekce různých patogenů (bakterií, virů, plísní, prvoků atd.) Je spojena s výskytem této choroby, zejména infekce virem a toxoplazma úzce souvisí s touto chorobou.

(1) Bakterie: S touto chorobou bylo spojeno stafylokok, klostridium, rickettsie a mykobakterie, například Staphylococcus aureus může napadnout svaly a způsobit akutní abscesy, které mohou způsobit zánětlivou myopatii.

(2) Toxoplasma a spirochetes: Bylo hlášeno, že pacienti s toxoplazmózou a spirochetovou infekcí mohou mít určité projevy polymyositis-dermatomyozitidy, zejména svalové léze, a titr protilátek pacienta proti těmto patogenům se zvyšuje, ale Je obtížné kultivovat patogeny ve svalových tkáních těchto pacientů, protože u některých pacientů s myositidou dochází k časným histologickým změnám akutních zánětlivých onemocnění, není vyloučeno, že dermatomyozitida a / nebo polymyozitida je toxoplasma nebo spirochete. V pozdním stadiu infekce se uvádí, že po léčbě léky proti toxoplasmóze se zlepšují klinické příznaky pacientů, snižuje se titr protilátek a někteří lidé zastávají opačný názor. Teorie infekce je stále ve fázi vyšetřování.

(3) Virus: Virus Coxsackie může u zvířat vyvolat experimentální virovou myozitidu. Infekce člověka virem chřipky a virem Coxsackie může způsobit mírnou zánětlivou myopatii, která je běžná u dětí, obvykle samých, dospělých. Zřídka je echovirusový syndrom velmi podobný dermatomyozitidě, kterou lze pozorovat u chlapců s deficitem agamaglobulinu spojeného s X, ale elektronovou mikroskopií ve svalových vláknech dermatomyozitidy nebo polymyozitidy. Granule nebyly potvrzeny izolací viru nebo zvýšenými titry virových protilátek a nemoc nebyla přenesena na zvířata injekcí extraktu kosterního svalu do zvířat.

Následující body navíc ukazují, že virové infekce jsou spojeny s idiopatickou zánětlivou myopatií (dermatomyozitida a polymyozitida) Nejprve částice podobné malým RNA virům mohou být nalezeny ultrafialovým mikroskopickým vyšetřením zánětlivých svalů. Za druhé, několik neobvyklých malých virů RNA (virus encefalomyokarditidy) může způsobit akutní myositidu, která interaguje s histidyl tRNA syntetázou, která je cílovým antigenem několika autoprotilátek specifických pro myositidy. Protilátky mohou představovat jev zkřížené reaktivity, který zvyšuje pravděpodobnost, že virus začne virovou myozitidu a produkci autoprotilátek. Zatřetí, několik malých RNA virů, včetně coxsackieviru a encefalomyokarditidy, může způsobit Zvířata jsou akutní, někdy chronická myositida, podobná lidské myozitidě, začtvrté se uvádí, že adenovirus byl izolován z myozitidy inkluzního těla; pátý, studie na zvířatech, jednotlivých pacientech a skupinách Ukazuje to, že retroviry včetně viru lidské imunodeficience (HIV) a viru lidské T-buněčné leukémie / lymfomu (HTLV-1) jsou spojeny s myositidou, ale nebylo potvrzeno, že přetrvávající virová infekce je příčinou progresivní myositidy, pouze některé Nepřímé Důkazy nasvědčují tomu, že některé další výzkum a dermatomyozitida (nebo) případy polymyozitida a začleňování tělesné myositidy viru v iniciaci onemocnění, definitivní důkaz pro další studium.

3. Imunitní abnormality: Velké množství údajů dokazuje, že autoimunitní odpověď úzce souvisí s nástupem. Vztah mezi humorální imunitou a onemocněním lze vysvětlit skutečností, že pacienti s tímto onemocněním mají často polyklonální hyperglobulinémii a někteří pacienti mohou být vyšetřeni v séru. Různé anti-nukleární protilátky a anti-kosterní svalové myoglobinové protilátky, anti-Jo-1 protilátka proti diagnóze onemocnění je antigen je histidin tRNA syntetáza v jádru svalové buňky, lze měřit imunofluorescencí Na stěně krevních cév kůže a svalu pacienta jsou usazeniny IgG a IgM, což naznačuje, že se onemocnění podílí na humorální imunitě.

Při výskytu tohoto onemocnění hraje důležitou roli buněčná imunita.Zvířecí model tohoto onemocnění může být způsoben imunizací krys na svalovině. Lymfocyty krysích modelů jsou přeneseny na normální krysy, které mohou způsobit stejnou fokální polymyositidu. Poškození aktivovaných lymfocytů na svalech, lymfocytech infiltrovaných infiltrujícími lymfocyty ve svalu pacienta může produkovat lymfokiny, které jsou toxické pro kultivované fetální svalové buňky, ale samozřejmě také poškozují autologní svalové buňky. To může prokázat, že se na vývoji myositidy podílejí T buňky. Vzorky svalové biopsie zjistily, že buňky infiltrované kolem svalových buněk jsou hlavně cytotoxické lymfocyty CD8 T, které mají molekuly antigenu HLA třídy II na povrchu doprovodných makrofágů. , což naznačuje, že byly aktivovány, mohou imunohistochemické techniky ukázat, že nekróza svalových vláken je role těchto aktivovaných buněk, včetně cytotoxicity závislé na protilátkách.

Toto onemocnění se často vyskytuje ve spojení s jinými autoimunitními chorobami a také naznačuje, že toto onemocnění úzce souvisí s autoimunitou.

4. Drogy, toxické látky a další: Některá léčiva mohou způsobit nemoci podobné myositidám, jako je cimetidin, chlorquin, kolchicin, kortikosteroidy, ethanol, imipenem (tauganin), heroin, láska Statiny, penicilamin, azidothymidin atd. V některých případech způsobil kolchicin vakuolární myopatii, AZT způsobil mitochondriální myopatii - tyto vlastnosti pomáhají identifikovat, vztah mezi jinými drogami a myopatií Je to jasné, ale histologické změny nejsou charakteristické a rozlišení je obtížnější. Nejzřetelnějším příkladem je kortikosteroidní myopatie, která komplikuje léčbu časné myositidy. Diagnóza je hlavně založena na prednisonové redukci (a Nezvyšování dávky) může výrazně zlepšit příznaky, existuje skupina léčiv, představovaná D-penicilaminem, může způsobit myopatii, klinické a histologické změny a idiopatickou myositidu, jako je dermatomyositida nebo polymyositida Je nerozeznatelné, takže mechanismus, kterým jedy a drogy způsobují myopatii, je stále nejasný.

Stručně řečeno, u tohoto pacienta existuje imunitní abnormalita, která je určována určitými genetickými geny nebo je způsobena získanými faktory, jako je infekce nebo kombinací těchto dvou. Je třeba ji dále studovat, ale lze ji považovat za Základem této choroby je imunitní poškození.

Hlavními patologickými změnami svalové biopsie u tohoto onemocnění jsou infiltrace zánětlivých buněk a degenerace nebo nekrotizující léze svalových vláken v postižených svalových tkáních. Zánětlivé buňky se objevují hlavně lymfocyty, ale jsou viditelné i jiné buňky. Ve svalových buňkách nebo v okolí endomysia a v DM se objevují kolem malých krevních cév, degenerace svalových vláken, jako je velikost svazků svalových vláken a nekróza a regenerace svalových vláken, jsou častější než zánětlivé buněčné infiltrace, což je častější. Léze myofiberů jsou běžnější v blízkosti fascie: V DM, zejména v DM DM v dětství, se vedle lymfocytární infiltrace kolem intersticiálních malých krevních cév vyskytuje také hyperplazie vaskulárních endoteliálních buněk a embolizace v lumen krevních cév. U chronické myositidy s dlouhým průběhem nemoci jsou zánětlivé změny často méně zřejmé a projevují se hlavně jako fibróza a dokonce i tukové změny ve svalových vláknech a intersticiálních cévech. Ve svalové patologii 118 případů myozitidy jsou uvedeny cizí materiály. % destrukce a regenerace svalových vláken, doprovázené infiltrací zánětlivých buněk, 8% pouze změny svalových vláken, 11% pouze změny svalové atrofie, 17% ukázalo normální tkáň.

Hlavním rysem myozitidy inkluzního těla je přítomnost vakuol nebo inkluzí ve svalové tkáni, Myositis s maligními nádory často svalovou myozitidu nevidí.

Polymyositida - prevence dermatomyositidy

Jeho patogeneze může souviset s autoimunitními abnormalitami a neexistuje žádná účinná metoda prevence autoimunitních onemocnění. Prevence infekce, nachlazení a nachlazení nebo nachlazení jsou klíčovými faktory prevence a léčby, prevence a léčba komplikací je také důležitou součástí klinické lékařské péče.

Komplikace polymyositidy - dermatomyozitidy Komplikace, poškození pokožky anorganickými zásadami

Polymyositida je autoimunitní onemocnění charakterizované slabostí svalů a myalgií. Jedná se hlavně o svaly končetin, svaly krku a svaly krku. Pokud je kůže současně zasažena, nazývá se dermatomyozitida. 40leté ženy, někteří pacienti mohou mít v anamnéze infekci před onemocněním, se symetrickou končetinovou slabostí proximálního svalstva, bolestí a něhou, mohou zahrnovat faryngální svaly, respirační svaly a svaly krku, pozdní svalovou atrofii a někteří s kůží Nebo poškození vnitřních orgánů nebo zhoubné nádory.

Příznaky polymyositidy a dermatitidy časté příznaky ranní ztuhlost proteinurie blokáda horečka podchlazení přetížení

1. Svalové léze: projevují se jako svalová slabost, myalgie, citlivost svalů a svalová atrofie. Mezi nimi je nejvýraznější sympatická progresivní svalová slabost, proximální svaly končetin, krční svaly a faryngeální svaly jsou nejčastěji postiženými svalovými skupinami. Překážky při chůzi, potíže se zvednutím paží, vážní lidé nemohou vyčesat a oblékat se, pokud oko, krk, krk, jícen, sputum, intercostální svalové postižení, dvojité vidění, strabismus, chrapot, potíže s polykáním, potíže s dýcháním, myokard S postižením se může objevit arytmie a srdeční selhání.

2. Kožní léze: Kožní léze se mohou vyskytovat současně nebo dříve nebo později než svalové příznaky.

(1) Gottronovo znamení: červenohnědý makulopapulární vyrážka na metakarpofalangálním kloubu a proximálním koleni. Po dlouhém čase je střed atrofií a hypopigmentací. Vlastní DM je specifická vyrážka s diagnostickou hodnotou a incidence je asi 70%.

(2) pozitivní vyrážka (vyrážka heliotropu): v periorbitálním gyru se objevuje červená edematózní vyrážka, hlavní sputum je výše, může se objevit asi 50% časných příznaků, také jedna z charakteristických vyrážek DM.

(3) vyrážka na exponované ploše: 30% obličeje, krku, oblasti tvaru hrudníku V, šálu na krku a červené vyrážky na exponovaných částech končetin, s tělngiektázií, některé citlivé na světlo.

(4) Kvalifikovaná ruka: 1/3 rukou a dlaně pacienta se jeví jako keratinizovaná, prasklá, deskvamovaná, podobně jako u profesionálních mechaniků.

3. Jiné projevy: nepravidelná podchlazení, může se objevit u počátečních příznaků nebo v průběhu nemoci, 20% s lézemi kloubů, hlavně bolest kloubů, sekundární k sousedním svalovým kontrakturám, může způsobit deformaci kloubů a omezenou pohyblivost, 20% ~ 30% Raynaudova fenoménu může být oteklé několik cervikálních lymfatických uzlin, které zahrnují srdce, tachykardii, fibrilaci síní, poškození myokardu, zvětšení srdce a srdeční selhání. Závažné případy pohrudnice, intersticiální pneumonie a snížené funkce plic, Mezi nimi je často hlavní příčinou úmrtí poškození plicních funkcí. Přibližně 1/3 případů má mírný až střední otok jater.Bariová moučka trávicího traktu může vykazovat špatnou peristaltiku jícnu, dilataci a retenci piriformního sputa, výpotku sítnice, krvácení, cévnatku Zánět a tak dále.

4. Primární polymyositida: Asi 1/3 pacientů se zánětlivou myopatií, obvykle zákeřným nástupem, pomalu postupující v týdnech, měsících a letech, pouze několik pacientů s akutním nástupem během několika dnů Těžká svalová slabost, nebo dokonce rabdomyolýza, je patrná v každém věku, ženy jsou častější než muži, poměr mužů k ženám je 1: 2.

(1) Obecná výkonnost: pacienti mohou mít zimnici, mírnou nebo nízkou horečku, únavu, slabost, ztrátu chuti k jídlu, hubnutí, několik pacientů může mít bolesti kloubů v končetinách, jednotlivé pacienty s artritidou jako první příznak doplněné ráno Tuhý, ale otok kloubů je obvykle kratší než 6 týdnů, žádná deformace kloubů, je třeba odlišit od revmatoidní artritidy, jako je pacientova deformace ruky, obvykle způsobená svalovým křečem, žádné zjevné poškození kloubů, několik pacientů může mít Raynaudův jev, projevující se jako Když je emoce vzrušená nebo studená, prst (špička) je bledý, azurový a zrudlý.

(2) Výkon svalů: Toto onemocnění obvykle zahrnuje pruhovaný sval. Pacient nejprve pociťuje slabost v proximálním a krčním svalu končetin. Obecně jsou obě strany symetrické. Když má pacient pánevní pás a slabost dolních končetin, může být nahoře a do kopce. Obtíže, podřepy nebo vstávání ze sedadla, chůze, podřep, pocit slabosti v dolních končetinách při chůzi, když se jedná o lopatku nebo proximální svaly horních končetin, může být obtížné zvednout paže, nemohou česat a oblékat se, svaly krku jsou slabé Při ležení je obtížné zvednout hlavu, slabost dýchacích svalů může způsobit ztuhlost na hrudi, dušnost, potíže s dýcháním. V těžkých případech je nutné použít ventilátor k asistenci při dýchání. Svaly v krku nebo v horní části jícnu mohou způsobit potíže s polykáním. Způsobuje kašel a aspirace, jsou orbikulární a obličejové svaly vzácné, což pomáhá identifikovat s myasthenia gravis, pro tuto nemoc je charakteristická symetrická proximální slabost svalů, ale pacienti mohou mít v průběhu nemoci různé stupně končetin. Distální svaly nejsou schopny provést. Fyzikální vyšetření musí potvrdit, zda jsou jednotlivé svaly nebo svalové skupiny slabé. Při každém sledování by měla být zaznamenána závažnost svalové slabosti. Kvantitativní odhad síly svalu je pro pacienta jeden. Důležité ukazatele měření, protože laboratorní ukazatele ne vždy přesně odrážejí aktivitu onemocnění, existuje několik metod třídění podle závažnosti svalové slabosti, Rose a Waltonova metoda kombinuje fyzické vyšetření s funkcí svalů, jednoduché a snadné a K dispozici je také metoda pro rychlé vyhodnocení svalové síly dolních končetin podle věku a genderových standardů, vylepšená metoda detekce sphygmomanometru může být použita k měření svalové síly svalu ramenního únosce, což je jednoduché a reprodukovatelné a může být použito pro měření dalších svalových skupin. Ruční dynamometr měří svalovou sílu více svalových skupin.

Kromě svalové slabosti může být 25% pacientů spojeno s myalgií a / nebo svalovou něhou.Někteří pacienti mají pouze myalgii a žádnou svalovou slabost. Diagnóza takových pacientů musí být velmi opatrná, někdy je pacient pouze slabý a potřebuje opatrnost Test může zjistit jeho svalovou slabost.

S prodlužováním nemoci může mít pacient různé stupně svalové atrofie. Svalová struktura časných lézí může být normální a svaly mohou být po fibrotických změnách tvrdé. Vzácní násilní pacienti mají rhabdomyolýzu, myoglobinurii a selhání ledvin. .

(3) Plicní projevy: intersticiální pneumonie, plicní fibróza, pohrudnice je nejčastějším plicním onemocněním polymyozitidy, které se může vyskytnout kdykoli v průběhu nemoci, projevuje se utažením hrudníku, dušností, kašlem, sputem, dýcháním Obtíže, purpura atd., Malý počet pacientů má malé množství pleurálního výpotku, ale velké množství jednostranného pleurálního výpotku je vzácné, je třeba věnovat pozornost identifikaci tuberkulózy nebo nádoru, kvůli ezofageální dyskineze, obtížím při polykání, hrtanovému reflexu, často způsobit aspirační pneumonii, plicní ne Zhang a kol., Jako jsou pacienti se slabostí dýchacích svalů, obtížnými drenážemi, snadno vedou k bakteriálnímu růstu díky použití imunosupresiv, často sekundárním bakteriálním infekcím, infekcím plísní a tuberkulózou, takže postižení plic je běžnou příčinou úmrtí polymyozitidy Jeden.

(4) srdeční výkon: 50% pacientů má srdeční postižení, zejména myokarditida a perikarditida, endokarditida a infarkt myokardu jsou vzácné, pacienti mohou být vyjádřeni jako palpitace, dušnost, tlak na hrudi, prekordiální nepohodlí, potíže s dýcháním, pacienti mohou Vyskytuje se perikardiální výpotek, zvětšení srdce, kardiomyopatie, arytmie, vodivý blok atd. Pozdní kongestivní srdeční selhání a těžká arytmie jsou jednou z hlavních příčin úmrtí pacientů.

(5) Onemocnění ledvin: pacienti mohou mít proteinurii, hematurii, tubulární moč, vzácná fulminantní polymyositida se může projevit jako rabdomyolýza, myoglobinurie, selhání ledvin, renální biopsie může mít lokální imunoglobulin A depozice doplňku, což je fokální glomerulonefritida, naznačuje, že imunitní komplexy mohou být příčinou poškození ledvin.

5. Primární dermatomyositida: Kromě výše uvedených projevů myositidy má pacient charakteristickou vyrážku, 55% pacientů s vyrážkou se objevuje před myositidou, 25% s myositidou a 15% po myositidě.

(1) Projev Myositis (viz „Primární polymyositida“).

(2) Kožní projevy: Běžnými kožními projevy dermatomyozitidy jsou:

1 pozitivní vyrážka (vyrážka heliotropu): edematózní tmavě fialový erytém, který se objevuje v horním víčku nebo periorbitální, může být jedna nebo obě strany, v blízkosti časového okraje může být teleangiektázie, citlivá na světlo, taková vyrážka Může se také objevit v tvářích, nosu, krku, oblasti tvaru hrudníku a horní části zad, pozorováno u 60% až 80% pacientů s dermatomyozitidou, což je charakteristická vyrážka dermatomyozitidy.

2Gottronovy papuly: červená nebo fialově červená makulopapulární vyrážka velikosti zrn fazole rýže s mungem s okraji, která může být spojena do kusu s atrofií kůže, telangiektázií a hyperpigmentací nebo zmenšením, příležitostně ulcerací kůže Takové léze na kůži se objevují na povrchu kloubů, zejména na metakarpofalangálním kloubu a na povrchu pro prodloužení kloubních kloubů, a mohou se také objevit na lokti, na povrchu pro rozšíření kolenního kloubu a na vnitřních hemoroidech s jasnými hranicemi, povrchem pokrytým šupinami nebo lokálním edémem. Může se vyskytnout u 60% až 80% pacientů s dermatomyozitidou, což je další charakteristická léze onemocnění.

3 periunguální léze: erytém tělangiectasia lze pozorovat na záhybech nehtů, nebo se mohou objevit defekty, vrásky a nehtová lůžka mají nepravidelné zesílení a týden může být lineární kongestivní erytém, lokalizovaná pigmentace nebo pigmentace.

4 Změna vzorku „mechanická ruka“: špína na dlani a straně prstu, tmavé vodorovné čáry přes prst, protože je to podobné dlouhodobému manuálnímu fungování práce, proto název „technická ruka“.

5 dalších kožních slizničních změn: 20% pacientů může mít Raynaudův fenomén, způsobený změnami mikrocirkulace nehtů, vředy prstů, peri-infarkt a další projevy kožní vaskulitidy, což svědčí o možnosti maligních lézí, orální sliznice Může se také objevit erytém, u 75% až 80% pacientů mohou být fotoalergie, svalová indurace, subkutánní uzliny, subkutánní změny kalcifikace.

6. Maligní nádorová dermatomyozitida nebo polymyozitida: V roce 1935 Ringel et al nejprve uvedli, že myositida byla spojena s maligními nádory, a následná pozorování naznačují, že pacienti s polymyozitidou-dermatomyozitidou mají maligní nádory. Riziko je významně zvýšené. Někteří lidé si myslí, že u pacientů s dermatomyozitidou je větší pravděpodobnost výskytu nádorů než u pacientů s polymyozitidou. Ačkoli se změny svalů a kůže v této skupině významně neliší od změn v jiných skupinách, byly rozděleny nezávisle, což představuje asi 10% všech případů. % (6% až 60%), mohou mít pacienti nejprve maligní nádory, poté polymyositidu nebo dermatomyozitidu a u některých pacientů se zhoubné nádory vyvinou po několika letech polymyositidy nebo dermatomyozitidy, občas po dvou Lézie se vyskytují současně za 1 rok a mají paralelní průběh. První studie naznačují, že nejčastější jsou rakovina vaječníků a rakovina žaludku, a mohou se objevit i další nádory, jako je rakovina plic, rakovina prsu, rakovina trávicího traktu, hematologická malignita, rakovina štítné žlázy, karcinom nosohltanu. , rakovina ledvin atd.

Obecně je vzácný u dětí s myositidou a myositidou spojenou s onemocněním pojivové tkáně Incidence nádorů u pacientů starších 40 let je vysoká, zejména u starších pacientů starších 60 let, a proto je podrobná anamnéza a komplexní fyzikální vyšetření těchto pacientů velmi vysoké. Důležité, zejména při vyšetření prsu, pánve a konečníku, nelze ignorovat, lze je také kombinovat s odpovídajícím pomocným vyšetřením, jako je krevní rutina, biochemie, elektroforéza krevních bílkovin, karcinoembryonální antigen, imunologické vyšetření, červené krvinky v moči a cytologická analýza, Okultní krev, rentgen hrudníku, cytologie sputa, skenování kostí, B-ultrazvuk atd., Za účelem nalezení stop o diagnóze nádoru, může v případě potřeby provést gastrointestinální angiografii, cervikální nátěry atd., Typ maligních nádorů u pacientů s myositidou a Poloha souvisí s pohlavím a věkem.

Někteří autoři navrhli, že myositida je paracancerózní syndrom a její nástup může souviset se změnami imunitního stavu těla, zkříženě reaktivními antigeny mezi nádory a svaly nebo potenciálními virovými infekcemi ve svalu samotném.

7. Dětská dermatomyositida nebo polymyozitida: dětská dermatomyositida nebo polymyozitida představuje 8% až 20% pacientů s myositidou. Před zahájením infekce horních cest dýchacích je často v anamnéze výskyt Raynaudova fenoménu, zřídka Plicní intersticiální fibróza a maligní nádory se vyskytují většinou ve věku 5 až 14 let a poměr mezi muži a ženami je 1,3: 2: 1. Přestože občasné případy dětské a dospělé polymyositidy jsou podobné, pozorovaný dětský zánět je obvykle pozorován. Proces myopatie je jedinečný: Obecnými projevy dětské dermatomyozitidy jsou vyrážka a svalová slabost, ale vzhledem k přítomnosti vaskulitidy, ektopické kalcifikace a lipoatrofie se velmi liší od výkonu dospělých.

(1) kožní projevy: obvykle se dítě poprvé projeví kožními projevy, poté svalová slabost, vyrážka je obecně typičtější, je erytém lokalizovaný v kotníku a lokti, prsty, kolenní klouby, mohou mít deskvamace, pigmentaci a pigmentaci V periorbitálním období se může objevit ztráta, kongestivní papuly a pacienti s těžkou akutní fází mohou mít kožní vaskulitidu, jako jsou kožní vředy, peri-infarkt a přítomnost těchto příznaků může naznačovat potenciálně maligní lézi.

(2) Projevy svalů: slabost svalů, bolest svalů a ztuhlost v proximálních svalech a flexorech krku jsou zřejmé, ale mohou být také difúzní, postižené svaly mají něžnost a otoky, poškození kůže a slabost v dětské dermatomyozitidě Téměř současně, ale závažnost a průběh těchto dvou projevů mají větší individuální rozdíly, těžká svalová slabost může vést k potížím s žvýkáním, chrapotem, potížím s polykáním a dýcháním a dokonce i s dýchacím selháním.

(3) vaskulitida: některé děti mohou být zcela zbaveny bez léčby, ale ve vážných případech s vaskulitidou, ačkoli léčba nemůže zabránit progresi onemocnění, vaskulitida může také způsobit gastrointestinální vředy, krvácení nebo perforaci .

(4) ektopická kalcifikace: ektopická kalcifikace se může objevit v kůži, podkožní tkáni, svalu nebo fascii, může být difuzní nebo lokalizovaná, někteří pacienti se subkutánní kalcifikací a vaskulitidou současně, některé děti pouze subkutánně Kalcifikace, kalcifikace mohou způsobit vředy na kůži, které ovlivňují držení těla dítěte, a dlouhodobá svalová slabost, svalová kontraktura, může ovlivnit mobilitu.

(5) Jiné projevy: někteří pacienti mohou mít perikardiální výpotek a pleurální výpotek, elektrokardiogram může vykazovat změny bloků vodivosti, akutní fáze může mít otok sítnice a krvácení, poškození optických nervových vláken, optická atrofie, ztráta zorného pole nebo přechodné odchlípení sítnice Jednotliví pacienti mohou mít trombocytopenii, periferní neuritidu, záchvaty a subarachnoidální krvácení.

I přes dětskou dermatomyositidu má polymyositida lepší prognózu než dospělí, ale počet obětí je stále 1/3 z celkového počtu pacientů.

8. Jiná polymyositida nebo dermatomyozitida spojená s onemocněním pojivové tkáně: Asi u 1 z 5 pacientů s myositidou je spojeno s jinými onemocněními pojivové tkáně, která vytvářejí překrývající se syndromy. Spíše než náhodně naskládané jsou běžnými překrývajícími se onemocněními systémový lupus erythematodes, revmatická polymyalgie, Sjogrenův syndrom, revmatoidní artritida, smíšené onemocnění pojivové tkáně, nodulární polyarteritida, Weg Nasální granulomatóza, obrovská arteritida, alergický granulom, hypersenzitivní vaskulitida atd., Diagnóza závisí na příslušných diagnostických kritériích dvou typů revmatismu a někdy se mohou stát klinické projevy idiopatické zánětlivé myopatie. Významné rysy pacienta, zejména pokud se vyskytují myositida a systémová skleróza, systémový lupus erythematosus, revmatoidní artritida, smíšené onemocnění pojivové tkáně a Sjogrenův syndrom, ale v současnosti je syndrom vaskulitidy vzácný. Často spojené s arteritidou a postižením nervů, ale ne s nezmyslovými zánětlivými změnami ve svalu.

Na druhé straně někteří pacienti s onemocněním pojivové tkáně často vykazují známky svalové slabosti a jiné myopatie, jako jsou zvýšené hladiny sérové ​​kreatinfosfokinázy a typické změny EMG, což ztěžuje rozlišení od typické polymyositidy. Někteří pacienti však mají svalovou slabost, ale nejsou spojeni se zvýšenými hladinami svalových enzymů a změnami EMG.

Svalové histologické změny u pacientů s myositidou sekundární k jinému difúznímu onemocnění pojivové tkáně mohou být stejné jako u pacientů s polymyozitidou, ale někteří pacienti mohou mít odlišné výkonové charakteristiky, jako jsou svalové léze u pacientů se sklerodermou. Vyznačuje se různou velikostí svalových vláken, občasnou nekrózou jednotlivých svalových vláken, hyperplázií pojivové tkáně v okolí svalového svazku a infiltrací mononukleárních buněk v perivaskulárních cévách. Svalové histologické změny u pacientů se systémovým lupus erythematosus jsou podobné těm u dospělých dermatomyozitid. Kongestivní zánětlivé změny jsou u revmatoidní artritidy vzácné a jsou vzácné u Sjogrenova syndromu. Časté fibrózní atrofie typu 2 a nespecifické změny nebo normální struktura svalů jsou doprovázeny pouze malým množstvím lymfocytární infiltrace u pacientů se závažnou revmatoidní vaskulitidou. Občas mohou být pozorovány změny arteritidy ve svalové tkáni a patologie svalů u pacientů se smíšeným onemocněním pojivové tkáně může být stejná jako dermatomyositida nebo sklerodermie.

U některých pacientů může být svalová slabost spojena s vedlejšími účinky terapeutických léčiv, jako jsou glukokortikoidy, D-penicilamin a antimalarika. Někteří pacienti mohou být způsobeni působením cytokinů, jako je interleukin-1, leukocyt Cy165, faktor nekrózy nádorů atd., Musí věnovat pozornost identifikaci.

9. Myozitida inkluzivního těla: Protože se jedná o vzácné onemocnění, mnoho lékařů nemá zkušenosti s diagnostikou, takže přesná míra prevalence je stále nejasná, uvádí se, že tito pacienti představují asi 15% veškeré zánětlivé myopatie. % ～ 28%, obecně distribuované, žádná tendence k agregaci rodiny, děti jsou vzácné, méně časté do 40 let, většinou u starších pacientů, často zákeřný nástup, pomalý postup, dlouhý průběh nemoci, některé případy existovaly před diagnózou příznaků 5 ～ 6 let, jeho klinické projevy a polymyositida mají mnoho podobností, rozdíl je v tom, že typická polymyositida je charakterizována slabostí svalů, může být fokální, mohou být postiženy i distální svaly a často dva Boční asymetrie, zjevný časný flexor prstů nebo předloktí a extensor lýtka, často charakteristické, myalgie a svalová citlivost jsou vzácné, obvykle žádné vyrážky, 20% pacientů v pozdním stádiu může mít potíže s polykáním, někdy jsou symptomy velmi zřejmé, Slabost obličeje je vzácná, nedochází k žádnému hlášení o visících víčkách nebo oftalmoplegii a kardiovaskulární systém je podobný polymyositidě.

S postupným zvyšováním slabosti svalů může být oslabena svalová atrofie a reflex hlubokého sputa. U některých pacientů může nemoc postupovat pomalu a pomalu. U některých pacientů je onemocnění stále v slabosti a atrofii některých svalů a neexistuje žádná myozitida a koexistence nádorů. Hlášeno, ale někdy v kombinaci s následujícími chorobami: intersticiální pneumonie, sklerodermie, systémový lupus erythematosus, dermatomyositida, Sjogrenův syndrom, imunitní trombocytopenie, sarkoidóza, psoriáza, diabetes atd. Frekvence koexistence nemocí a myozitidy inkluzních těl není vysoká a její význam je stále nejasný.

Toto onemocnění obvykle nereaguje dobře na léčbu glukokortikoidy a imunosupresivy, ale u některých pacientů může být stav zlepšen po intravenózním podání imunoglobulinu, což je chronické progresivní onemocnění, ke kterému dochází 5 až 10 let po nástupu. Pacient může ztratit schopnost chůze.

10. Jiné myositidy:

(1) eozinofilní myositida: jedná se o vzácný typ onemocnění, které může představovat jeden z projevů syndromu eosinofilie charakterizovaný subakutním nástupem, může mít proximální svalovou slabost a Myalgie, zvýšené hladiny enzymů svalu v séru (zejména kreatin fosfokináza atd.), Myoelektrické změny v myokardu, histopatologie kromě změn myositis, charakteristická infiltrace eosinofilů, někteří pacienti Odpověď na substituční terapii glukokortikoidy, methotrexátem nebo leukocyty je dobrá a nemoc zahrnuje několik různých podtříd.

1 syndrom eozinofilie (syndrom eosinofilie a myalgie) viz sklerodermie.

2 eozinofilní faitida (eozinofilní faciitida) viz sklerodermie.

3 recidivující eozinofilní perimyozitida (recidivující eozinofilní perimyositida) Toto onemocnění je charakterizováno bolestí a něhou svalů na krku a dolních končetinách, ale žádná svalová slabost, často zvýšená ESR, eozinofilie periferní krve, Sérová kreatinfosfokináza je někdy zvýšená, histologické vyšetření ukázalo, že fascia membrána má eosinofilní infiltraci a odpověď na terapii glukokortikoidy je dobrá.

(2) fokální nodulární myozitida: jedná se o akutní syndrom, který se projevuje jako fokální zánětlivé bolestivé uzly, někdy v různých svalech, nazývané fokální nodulární sval Zánět, patologické projevy a reakce na léčbu jsou podobné polymyozitidě, pokud jsou přítomny v jediném vzhledu, je třeba věnovat pozornost identifikaci nádorů svalů (sarkom nebo rabdomyosarkom) nebo proliferativní fasciitidy a myositidy. Všimněte si diferenciace svalového infarktu s nodulární polyarteritidou.

Vyšetření polymyositis-dermatomyozitidy

Pomocná kontrola:

1. Sérové ​​CPK, LDH, GOT se zvýšily, obsah myoglobinu v séru se výrazně zvýšil, elektroforéza a, r globulinu a sérového IgG, IgA, IgM se zvýšily. Více než polovina pacientů má rychlou ztrátu krve.

2. 24hodinové vylučování kreatininu močí může být významně zvýšeno,> 1 000 mg / 24 hodin, a souvisí s vážností onemocnění.

3. Elektromyografie: vkládací potenciál je prodloužen a může existovat svalová silná a přímá výbojová aktivita. Když je světelná kontrakce snížena, průměrná amplituda potenciálu motorové jednotky je zkrácena, časový limit se může zkrátit a může dojít k velkému počtu fibrilačních vln, vícefázových vln a během silné kontrakce může dojít k malé interferenci. Fázová nebo patologická interferenční fáze.

4. Svalová biopsie: projevující se degenerací, nekrózou, infiltrací zánětlivých buněk, otokem svalových vláken, sklovitou, granulární nebo vakuolizací, intersticiálním edémem, infiltrací perivaskulárních lymfocytů a plazmatických buněk.

5. Elektrokardiogram: abnormální frekvence může dosáhnout asi 40%, tachykardie, zánět myokardu nebo arytmie.

Diagnostika a diferenciace polymyositis-dermatomyozitidy

Diagnostická kritéria

1. Klasifikace dermatomyositidy: V současné době neexistuje uspokojivá metoda klasifikace dermatomyositidy, která obecně používá klasifikaci navrženou Bohanem a Peterem (1975):

(1) Polymyositida, která představuje 30% až 40%.

(2) Dermatomyozitida, která představuje 20% až 30%.

(3) polymyositis-dermatomyozitida s maligními nádory, představující 10% až 15%.

(4) Dětská dermatomyozitida, která představuje 10%.

(5) Overlap syndrom (dermatomyositis nebo polymyositis v kombinaci s jinými chorobami pojivové tkáně), což představuje 20%.

2. Dětská dermatomyozitida je rozdělena do dvou typů, zřídka asociovaných s viscerálními maligními nádory.

(1) Brunstingův typ (typ II): častější, charakterizovaný chronickým průběhem, progresivní myastenií, vápnitými a kortikosteroidy; klinické projevy jsou velmi podobné dospělé dermatomyozitidě, hlavní rozdíl mezi nimi je Kalcareóza se vyskytuje u 40% až 70% dětí a dětské případy jsou zřídka spojeny s potenciálně maligními nádory.

(2) Bankéřský typ (typ I): vzácný, charakterizovaný rychlým nástupem těžké svalové slabosti, svalové a gastrointestinální vaskulitidy, špatnou účinností kortikosteroidů a vysokou úmrtností.

3. Diagnostická kritéria obecně používají diagnostická kritéria pro polymyositis-dermatomyositis navrženou Bohanem a Peterem (1975): jasnou diagnózu lze provést pomocí zobrazování magnetickou rezonancí. Diagnostická kritéria pro DM a PM jsou následující:

(1) Svaly končetin: (ramena se svaly, pánevními svaly, svaly proximálních končetin) a přední ohyby krku jsou slabé a slabé a existuje módní dysfagie nebo slabost dýchacích svalů.

(2) Svalová biopsie ukazuje, že postižený sval má degeneraci, regeneraci, nekrózu, fagocytózu a infiltraci mononukleárních buněk.

(3) Sérové ​​svalové enzymy, zejména CK, AST, LDH atd.

(4) EMG je myogenní poškození.

(5) typická kožní vyrážka, včetně fialové červené skvrny na horních víčkách a periorbitální edematózní fialové skvrny; Gottronova známka metakarpofalangálního kloubu a hřbetní strany; perivaskulární vazodilatace; prodloužení loketního a kolenního kloubu, horní část hrudníku "V" Erythema šupinatá vyrážka a léze barvy kůže v oblasti slov.

Diagnostikovaný DM: má první 3 až 4 kritéria plus páté.

Potvrzený PM: Má první 4 kritéria, ale ne 5. výkon.

Pravděpodobně DM: má 2 kritéria a 5.

Může být PM: Existují 2 kritéria, ale ne 5.

Diferenciální diagnostika

Je třeba odlišit od svalové dystrofie, dysfunkce štítné žlázy, systémového lupus erythematosus.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.