Střevní Behcetova nemoc

Úvod do střevní Behcetovy choroby Behcetova nemoc v kombinaci s gastrointestinálními vředy, známá také jako střevní Behcetova choroba, je zvláštním typem Behcetovy choroby. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace:

Příčiny střevní Behcetovy choroby

(1) Příčiny onemocnění

Etiologie tohoto onemocnění je stále nejasná: Existují viry, bakterie, alergie, domácí imunita, faktory sociálního prostředí a další teorie. Z pohledu imunity lze zvětšování brzlíku pozorovat v mediastinální angiografii pacienta a tymfoidní folikuly lze nalézt histopatologií. Procentní podíl je až 71%. V periferní krvi se zvyšuje migrační funkce neutrofilů, zvyšuje se aktivita lysozomálních enzymů v neutrofilech a chybí imunitní komplexy a inhibiční T buňky.

(dvě) patogeneze

U zánětlivých onemocnění střev, včetně Behcetovy choroby, se luminol používá k indukci PMA stimulace neutrofilů periferní krve a provádí se chemiluminiscenční studie množství fotonů emitovaných fagocytózou. V této době je významně zvýšeno v důsledku výskytu aktivního kyslíku poškození tkáně včetně vaskulárních endoteliálních buněk.

Patologicky je střevní vřed Behcetovy choroby rozdělen na nekrotický, granulomový a smíšený typ, nekrotický typ je akutní, subakutní typ, granulomový typ je chronické onemocnění, smíšený typ je mezi těmito dvěma, mikroskopicky viditelná střevní sliznice Edém, slizniční lamina propria a střevní lymfatické cévy v submukózní tkáni Vaskulopatie střeva je zánětlivá změna vaskulatury doprovázející vřed. Je charakterizována zejména hypertrofií intimy a krevních cév submukózové tkáně, zejména žíly. Je zřejmé, že léze této krevní cévy nemá nic společného s velikostí vředů. V důsledku času je cévní léze vředů v akutní fázi (nekrotický typ) lehčí než léze vředových vředů (granulomatózní typ) a čím hlouběji vřed, krevní cévy Čím je viditelnější léze a střevní sliznice prostá vředů, nejsou patrné zřejmé vaskulární zánětlivé změny.Tato vaskulární léze se v podstatě příliš neliší od vaskulárních lézí tuberkulózy, Crohnovy choroby a ulcerózní kolitidy.

Prevence enterokoků

Prevence: Léčba by měla být založena na příčině.

Komplikace enterokutánních chorob Komplikace

Závažné případy střevního krvácení, ochrnutí střeva, perforace střeva, píštěl.

Symptomy střeva Behcetovy symptomy Časté příznaky Závratě erytematózní vyrážka střevní paralýza střevní perforace krvavá akné podobná vyrážka střevní krvácení střevní deformita kýla zrakové poškození

Mezi hlavní příznaky klinických projevů patří: recidivující vřed ústní sliznice; nodulární erytematózní vyrážka, subkutánní tromboflebitida, vyrážka podobná folikulitidě, pozitivní akupunkturní test atd .; opakující se hnisavá iritida přední komory , sítnice, choroiditida; genitální vředy, navíc často kombinované s artritidou, epididymitidou a zažívacím traktem, kardiovaskulárním, centrálním nervovým systémem, dýchacím systémem, močovým systémem a dalšími příznaky jako vedlejším příznakem nemoci, čtyřmi hlavními příznaky v průběhu nemoci Všechny se zdají být úplným typem nemoci se 3 hlavními příznaky v průběhu nemoci nebo se 2 hlavními příznaky plus 2 vedlejšími příznaky nebo příznaky oka plus jedním dalším hlavním příznakem choroby. Neúplný typ, rozdělený na cévní typ, neurologický typ, gastrointestinální typ atd. Podle poškození viscerálního systému.

1. Hlavní příznaky

(1) opakující se vřed v ústech: několik epizod za rok, v bukální sliznici, jazyku, rtech, měkkých patrech atd. Se vyskytuje několik bolestivých červených uzlů, následuje tvorba vředů, průměr vředů je obvykle 2 až 3 mm a některé S nástupem oparu se po 7 až 14 dnech vyřeší sám, nezanechají žádné stopy. Existuje také několik lidí, kteří byli několik týdnů zjizveni. Vředy jsou jeden po druhém. Tento příznak je běžný u všech pacientů a je prvním příznakem tohoto onemocnění. Považuje se za základní příznak diagnózy tohoto onemocnění.

(2) kožní léze: vysoký výskyt kožních lézí, až 80% až 98%, různé projevy, nodulární erytém, herpes, papuly, vyrážka podobná akné, polymorfní erytém, erytém prstenu, nekrotizující tuberkulóza Takové léze, bulózní nekrotizující vaskulitida, pyodermie atd. Mohou mít pacienti jeden nebo více typů kožních lézí, zejména diagnostickou hodnotou kožních příznaků jsou nodulární erytematózní léze a malé trauma (akupunktura) Po zánětlivé reakci.

(3) Oftalmitida: Mezi nejčastější oční léze patří uveitida nebo uveitida a retinitida způsobená vaskulitidou. Opakované epizody těchto stavů mohou vést k závažnému poškození zraku nebo dokonce k oslepnutí. Existuje více oftalmií než žen.

(4) recidivující vulvární vředy: podobné rysům vředů v ústech, ale počet výskytů je malý, počet je také malý, častým je velká pacientka, malé stydké pysky, následované vaginou, mužským šourkem a penisem. Kolem perineum nebo konečníku má tento příznak asi 75% pacientů, vřed je hluboký, bolest je silná a hojení je pomalé.

2. Gastrointestinální léze Příznaky zažívacího systému u pacientů s Behcetovou chorobou představují 21,5% až 60% a věk pacientů s gastrointestinálními lézemi je starý 20 až 50 let. Poměr mezi muži a ženami je 1,4: 1, více než polovina je Neúplným typem jsou hlavní příznaky pravé bolesti břicha, břišní masa, plnost břicha, kýla, zvracení, průjem, krev ve stolici atd., Těžké případy střevního krvácení, střevní paralýza, perforace střeva, tvorba fistuly atd. Od jícnu po velký zažívací trakt tlustého střeva analyzoval Pushan et al 719 pacientů s Behcetovou chorobou, včetně 13 případů (1,8%) žaludku a dvanáctníku a 18 případů (2,5%) mnohočetných vředů na konci ilea. 5 případů krve ve stolici (0,7%), 36 případů (5%), Wang Hongjinova analýza 89 případů Behcetovy choroby, 28 případů postižení trávicího systému (31,5%), z toho 28 případů (31,5%) orálních vředů, jícnu 3 Případ (3,4%), 1 případ (1,1%) v žaludku, 1 případ (1,1%) v dvanáctníku, 4 případy (4,5%) v ileocekální oblasti, 2 případy (2,2%) v příčném tračníku a 3 případy (3,4%) v konečníku U 7 koní (7,9%) konečníku, 131 případů střevního Behcetovy nemoci bylo analyzováno u koní atd. 105 případů (80,2%) lézí na konci ilea a slepého střeva, což naznačuje, že tato část je dobrým místem, ruka bílého ptáka hlásí Z 66 pacientů byly léze 36,4% v tenkém střevě, 45,6% v tenkém střevě, 16,6% v tlustém střevu a 1,5% v žaludku a dvanáctníku, přičemž více než polovina z těchto případů byla způsobena masivní krví ve stolici nebo jako akutní břicho. Příznaky, perforace, střevní obstrukce a urgentní chirurgie pro zánět slepého střeva, 40% chirurgických případů našlo perforaci střevních vředů, recidivu po operaci, tvorbu anastomotické píštěle, dehiscenci ran atd., Vyžadující 33,9% reoperací, často opakovanou remisi Střídá se s opakováním a nehojí se.

3. Jiné systémové příznaky Artropatie je častá, někteří mají otoky kloubů, častější při postižení kolenních kloubů, někteří pacienti mají horečku během aktivity onemocnění, častější při nízkém vedru, vysokou horečku, únavu, bolest svalů, závratě atd. Symptomy, u některých pacientů s viscerálními lézemi způsobenými lokální vaskulitidou, stenózou nebo aneurysmem, se mohou objevit, když se jedná o aortu, plicní cévní postižení je charakterizováno hemoptýzou, dušností, plicní embolií a dalšími příznaky, meningální encefalitidou, poškozením mozkových kmenů, Benigní intrakraniální hypertenze, poškození míchy a periferní neuropatie.

Vyšetření střevní Behcetovy choroby

Neexistuje žádné specifické sérologické vyšetření Behcetovy choroby, někdy je zvýšený mírný globulin, rychlost sedimentace erytrocytů je mírná, mírné zvýšení je rychlé, zvyšuje se přibližně 40% anti-PPD protilátka a leukocytární antigen HLA-B51 je pozitivní.

1. Akupunkturní reakce je jediným specifickým testem se silnou specificitou u tohoto onemocnění: Pacienti dostávají puchýře nebo folikulitidu při akupunktuře 24 až 48 hodin po venipunkci, intramuskulární nebo intradermální injekci a okolí je červené. Je to pozitivní reakce na akupunkturu.

2. Endoskopické nálezy střevních vředů Behcetovy choroby se vyskytují v ileocekální oblasti. Kolonoskopie je nejvýznamnější (obr. 1). Vředy se vyskytují většinou na opačné straně mezenterické vazby. Jsou to kulaté, malé a hluboké vředy. Tendence vícenásobných vlasů a perforace, pečlivé pozorování, malá kolonoskopie je nápomocná při nalezení vředů tenkého střeva, vředů tenkého střeva a vředů tlustého střeva mají různý vzhled, vřed tenkého střeva je malý a hluboký, často mnohonásobný, sliznice je koncentrována na vřed, vřed obklopující periferní vydutí není zřejmý, vřed U akutního vředu se zaobleným tvarem s velmi čirou hranou není na dně vředu připevněn žádný bílý mech, z nichž většina je pod 2 cm a jsou zde také průměry 2 až 3 cm. Endoskopicky je sliznice střední části protilehlého vředu zjevně koncentrovaná. Vřed tvoří výraznou bouli, což je prstencový nábřeží. Vřed je nepravidelně stlačený. Vypadá to jako tvar Borrmanna typu 2 nebo Borrmanna typu 3. Je obtížné odlišit formu vředu od jednoduchého vředu ileocekální oblasti.

3. Rentgenové vyšetření často našlo ulceraci sliznice v ileocekální oblasti (obr. 2). Sliznice střevní trubice léze může být zúžena a napětí tenkého střeva a tlustého střeva je zvýšeno.

Diagnostika a identifikace střevní Behcetovy choroby

Diagnostická kritéria

Střevní Behcetova choroba má obvykle nejprve příznaky Behcetovy choroby. Nejčastějšími jsou vředy ústní sliznice a vředy vulvaru. Později se znovu objeví střevní léze. Trávicí trakt má příznaky, jako je bolest břicha způsobená vředy. Diagnóza střevních lézí je hlavně Při endoskopickém vyšetření a vyšetření baryiem vidí endoskop střevní sliznici, zejména v ileocekální části, s kulatými nebo téměř kruhovými jednoduchými nebo více vředy s odlišnými hranami, které se charakteristicky mění, a spodní část vředu je většinou pokryta žlutým a bílým mechem. Vzhledem k deformaci střeva není často pozorování vředů snadné. Rentgenové vyšetření často najde vřed v ileocekální oblasti.V případě více než poloviny případů střevního Behcetu neexistují žádné oční příznaky, proto se při diagnostice zeptejte podrobně. V anamnéze je často obtížné diagnostikovat malý počet pacientů s počátečními střevními vředy.

Diferenciální diagnostika

1. Není známa příčina jednoduchého vředu, kulatý nebo oválný hluboký vřed ileocekální oblasti je dobrý, histologie je nespecifický zánět, orální vřed s abscesem, vulvární vřed, oftalmitida a další klinicky specifické projevy.

2. Nespecifické ulcerózní vředové kolitidy se vyvíjejí z konečníku do celého tlustého střeva a mají kontinuitu, povrchní, difúzní, nespecifické vlastnosti, mukózní přetížení, otoky, chronickou tvorbu pseudopolypů. Velké množství neutrofilů se hromadí na dně střevní žlázy a vytváří charakteristický malý kryptický absces a kryptický absces a prasknutí za vzniku mukózní eroze nebo povrchového vředu, obecně omezeného na sliznici nebo submukózu, kryptický absces je nespecifický ulcerativní Významnější rysy kolitidy.

3. Crohnova choroba se vyskytuje v ileocekální oblasti, což je segmentová léze. Typická sliznice má znamení „dlažebního kamene“. Charakteristické jsou zánětlivé změny v celé stěně střeva. Viditelné jsou střevní stěny nebo mezenterické lymfatické uzliny. Typické změny granulomu, centrum jsou epitelové buňky, vícejaderné obří buňky a vláknitá struktura, žádná sýrová nekróza, má diagnostický význam, lze kombinovat s orálními vředy, oftalmií, kožním erytémem a dalšími parenterálními projevy, ale vulvární vředy jsou vzácné.

4. Střevní tuberkulóza Střevní tuberkulóza je sekundární k otevřené tuberkulóze; léze zahrnuje hlavně ileocekální, někdy zahrnující sousední tlusté střevo, tuberkulinový test pozitivní, nedostatek Behcetových vředů v ústech, vulvární vředy, oftalmie a další klinicky specifické projevy Pro ty, kteří mají potíže s identifikací, se doporučuje nejprve sledovat účinnost léčby proti tuberkulóze. Chirurgii lze provádět chirurgickými indikacemi. Patologická histologie mezenterických a mezenterických lymfatických uzlin může být diagnostikována případným nekrotizujícím granulomem.

5. Akutní apendicitida s akutní bolestí břicha, často s metastatickou pravou dolní bolestí břicha, něžnost je omezena na Maiho bod, počet leukocytů v krvi je výrazně zvýšen, obecně nelze identifikovat vředy v ústech, bílé vředy vulvární, oční a jiné klinické projevy, K potvrzení diagnózy je někdy nutná laparotomie.

6. Ostatní by se měli lišit od amyloidózy, ischemické enteritidy, divertikulitidy tlustého střeva.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.