Castlemanova nemoc

Úvod do Castlemanovy choroby Castlemanova choroba (CD) je jednou z nevysvětlitelných reaktivních lymfadenopatií, klinicky vzácných, charakterizovaných výrazným otokem hlubokých nebo povrchových lymfatických uzlin a některé případy mohou být spojeny se systémovými příznaky a / nebo vícečetným systémovým poškozením. Ve většině případů je chirurgická léčba oteklých lymfatických uzlin účinná. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0004% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Kaposiho sarkom trombotická trombocytopenická purpura

Příčina Castlemanovy choroby

(1) Příčiny onemocnění

Etiologie CD není známa a předpokládá se, že typ plazmatických buněk souvisí s infekcí a zánětem.Někteří autoři naznačují, že imunoregulační abnormality jsou iniciačními faktory CD.Klinicky je potvrzeno, že 25% centrálních případů je spojeno s infekcí HHV-8 a je zvažována alespoň část CD. V riziku maligní hyperplazie B lymfocytů může být několik polycentrických typů přeměněno na maligní lymfom, ale většina případů následuje výsledky, které nebyly převedeny na maligní nádory.

(dvě) patogeneze

Protože ve folikulech lymfatických uzlin existuje více než jedno vaskulární zárodečné centrum, mají některé případy také složky angiolipomu a léze se mohou vyskytovat také v normální nepřítomnosti lymfoidní tkáně, takže se jednalo o hamartom, angiografii Snímky jsou podobné jako u jiných vaskulárních hamartomů, u CD s dominantní proliferací plazmatických buněk se předpokládá, že jsou spojeny s infekcí (hlavně virovou infekcí), zánětem způsobeným patologicky zánětlivými změnami, jako jsou plazmatické buňky, imunoblasty. A proliferace kapilár při zachování zbývající struktury lymfatických uzlin: klinické příznaky zánětlivých lézí, jako je anémie chronických chorob, zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů, hypoalbuminémie a polyklonální imunoglobulin atd. Je původním faktorem CD, jako je typické onemocnění imunodeficience - AIDS, může dojít současně s CD a Kaposiho sarkomem, malé množství CD lze také převést na Kaposiho sarkom, klinicky někteří pacienti s autoimunitními krvinkami Snížená, pozitivní na antinukleární protilátky, pozitivní na revmatoidní faktor nebo na anti-lidský globulinový test, některé imunologické testy prokázaly částečné CD pacienty s reaktivitou antigenu Ztráta, T inhibuje nedostatek buněk, atd. Někteří autoři se domnívají, že CD je pre-neoplastická léze, protože imunohistochemické barvení CD lézí plazmovými buňkami je monoklonální, jednotliví pacienti mají v krvi jediný imunoglobulin, několik multicentrů Pacienti mohou být převedeni na maligní lymfom.

Bylo popsáno, že se IL-6 podílí na patogenezi CD. Například gen IL-6 se přenáší do hematopoetických kmenových buněk myší a lze úspěšně získat patologický model podobný CD, a také se potvrdilo, že lze získat B lymfocyty germinálního centra uzlin CD. Velké množství IL-6 se vylučuje a po odstranění léze se také snižuje hladina IL-6 v séru, protože se zlepšuje klinický stav. Kromě toho se v pokusech na zvířatech potvrzuje, že lidský herpesvirus 8 (HHV-8), tj. Herpesvirus Posey sarkomu (KSHV) se podílí na patogenezi CD.

Prevence Castlemanských chorob

Prognóza: Toto onemocnění je fokální léze s dobrou prognózou, avšak pokud je multicentrum doprovázeno monoklonální hypergamaglobulinémií, je prognóza špatná, náchylná k maligní transformaci, transformaci nebo lymfomu.

Komplikace Castlemanovy choroby Komplikace Kaposiho sarkom trombotická trombocytopenická purpura

1. Asi třetina pacientů může mít Kaposiho sarkom nebo B-buněčný lymfom.

2. V kombinaci s nervovým systémem, endokrinními a renálními lézemi, lze také kombinovat se Sjogrenovým syndromem (sjogrenův syndrom), trombotickou trombocytopenickou purpurou atd.

Castlemanova choroba příznaky společné příznaky keratitida hepatosplenomegálie nízká horečka vysoká horečka lymfatická uzlina zvětšení

CD je klinicky rozděleno na fokální typ a multicentrický typ.

1. Fokální mladí lidé jsou častější, střední věk nástupu je 20 let, 90% patologie je transparentní cévní typ, pacient má bezbolestný otok jedné lymfatické uzliny, pomalý růst, tvoří obrovskou hmotu, od několika centimetrů po Asi 20 cm se může vyskytovat v kterékoli části lymfoidní tkáně, ale nejčastější mediastinální lymfatické uzliny, následované krkem, kýlou a břišními lymfatickými uzlinami, příležitostně v extranodálních tkáních, jako je krk, vulva, perikard, intrakraniální, subkutánní, sval, plic Existují případy očních víček atd., Z nichž většina nemá žádné systémové příznaky. Nádor může přežít dlouhou dobu po resekci, což je benigní průběh. 10% patologie je typ plazmatických buněk. Břišní lymfatické uzliny jsou častější, často doprovázené systémovými příznaky, jako je dlouhodobá nízká horečka nebo Vysoká horečka, únava, úbytek na váze, anémie atd., Symptomy mohou být zcela odstraněny po chirurgické resekci a bez recidivy.

2. Multicentrický typ je ve srovnání s fokálním typem vzácný, věk nástupu je nižší, střední věk je 57 let, pacient má několik lymfatických uzlin, snadno se šíří do povrchových lymfatických uzlin, se systémovými příznaky (jako je horečka) a hepatosplenomegalie, Často mnohočetné systémové projevy, jako je nefrotický syndrom, amyloidóza, myasthenia gravis, periferní neuropatie, temporální arteritida, Sjogrenův syndrom (sjogrenův syndrom), trombotická trombocytopenická purpura a ústní dutina, keratitida Sexuální reakce, 20% až 30% pacientů může být v průběhu onemocnění komplikováno Kaposiho sarkomem nebo B-buněčným lymfomem, malý počet pacientů s mnohočetnou neuropatií, zvětšení orgánů (játra, slezina), endokrinní léze, sérový jedinec Imunoglobuliny a kožní léze jsou klinickým příznakem syndromu POEMS a multicentrické klinické projevy jsou často invazivní a náchylné k infekci.

Castlemanova choroba

1. Periferní krev je mírná až středně pozitivní anémie buněk a v některých případech se vyskytují bílé krvinky a / nebo trombocytopenie, které se mohou projevit také jako typická chronická anémie.

2. V kostní dřeni mají někteří pacienti zvýšené plazmatické buňky v rozmezí od 2% do 20% a morfologie je v zásadě normální.

3. Biochemie a imunologické vyšetření krve může být abnormální v jaterních funkcích, které se vyznačují zvýšenými hladinami sérových transamináz a bilirubinů, účastí na renálních funkcích u malého počtu pacientů, zvýšenými hladinami kreatininu v séru a zvýšenými sérovými imunoglobuliny, častěji, několika Protein M se objevil v séru a rychlost sedimentace erytrocytů se odpovídajícím způsobem zvýšila. Někteří pacienti byli pozitivní na protilátky proti jaderným protilátkám, revmatoidní faktor a anti-lidský globulin.

4. Rutinní močový protein v moči je mírně zvýšený, například u nefrotického syndromu se objevuje velké množství bílkovin v moči.

5. Histopatologicky zvětšená biopsie lymfatických uzlin ukazuje zvláštní patologické změny výše uvedeného CD. Léze postihuje hlavně lymfoidní tkáň v kterékoli části těla a dokonce šíří extranodální tkáň. Patologie CD je rozdělena do následujících dvou typů:

(1) Průsvitný vaskulární typ: 80% až 90%, mnoho zvětšených lymfoidních folikulárních struktur v lymfatických uzlinách, rozptýlené rozdělení, několik malých krevních cév pronikajících do folikulů, vaskulární endotel je zjevně oteklý a stěna je zahuštěna. V pozdějším stádiu dochází ke sklovité změně. V krevních cévách je distribuováno velké množství eosinofilních nebo průhledných látek. Lymfocyty uspořádané kolem folikulů jsou tvořeny množstvím vrstev lymfocytů ve tvaru srdce, které vytvářejí speciální cibulovitou strukturu nebo kapucovitý pruh. Více kapilár zahuštěných kapilár a lymfocytů, plazmatických buněk, imunoblastů, lymfatických sínus zmizelo nebo fibróza, obecný vzorek vidí průměr lymfatických uzlin 3 ~ 7 cm, největší dosahuje 25 cm, hmotnost 700 g.

(2) Typ buněčné plazmy: 10% až 20%, folikulární hyperplázie se projevuje také v lymfatických uzlinách, ale proliferace lymfocytů kolem malých krevních cév a folikulů je mnohem menší než proliferace transparentních krevních cév a neexistuje žádný typický vzorek cibule. Struktura, hlavním rysem tohoto typu je proliferace plazmatických buněk mezi folikuly. Russellovo tělo je malé a stále existuje malé množství lymfocytů a imunoblastů. Někteří lidé nazývají tento typ aktivním obdobím transparentního vaskulárního typu, které může mít TCRβ. Nebo přeskupení genu IgH, malý počet pacientů s více místy zahrnujícími lymfatické uzliny a vícečetnými postiženími orgánů, patologicky mají vlastnosti výše uvedených dvou typů, známých jako smíšený typ, existuje také několik jednotlivých lézí, patologicky mají výše uvedené dva typy Charakteristiky jsou smíšené v jiném smyslu: Bylo hlášeno, že malý počet pacientů s buněčným typem může být komplikován Kaposiho sarkomem, a je běžnější u pacientů s AIDS.

6. Podle klinických projevů, symptomů, příznaků, RTG, CT, B-ultrazvuku a elektrokardiogramu.

Diagnóza Castlemanovy choroby

Diagnostická kritéria

Klinické projevy CD jsou nespecifické: Pokud jsou lymfatické uzliny zjevně oteklé, se systémovými příznaky nebo bez nich, měla by být zvážena možnost CD. Biopsie lymfatických uzlin může být diagnostikována výše uvedenými typickými patologickými změnami CD, tj. Diagnóza CD musí mít patologické důkazy. Poté se podle klinických projevů a patologie provede klasifikační diagnostika a před diagnostikou by měla být vyloučena různá možná související onemocnění.

CD by mělo být odlišeno od maligního lymfomu, různých reaktivních hyperplázií lymfatických uzlin (většinou způsobených virovou infekcí), nádorů plazmatických buněk, AIDS a revmatických onemocnění, mají podobné klinické projevy a / nebo patologické změny, pečlivě Identifikačními body jsou patologické vyšetření, včetně imunohistochemického vyšetření a detekce určitých primárních onemocnění. Lymfadenopatie tohoto onemocnění musí být odlišena od následujících onemocnění:

Diferenciální diagnostika

1. Ačkoli v obou lymfomech existují lymfatické uzliny, jejich výkonnost je odlišná: Lymfomy mohou mít perzistující nebo periodickou horečku, generalizované svědění, splenomegalii, úbytek hmotnosti atd., Ale klinické příznaky tohoto onemocnění jsou mírné, pouze únava nebo špinavé. Nejčastějším příznakem příznaků po kompresi je patologický rozdíl, histologickými rysy tohoto onemocnění jsou významná cévní proliferace.

2. Angioimmunoblastická lymfadenopatie je abnormální neoplastické imunoproliferativní onemocnění, klinicky častější u žen, projevující se horečkou, systémová lymfadenopatie, může mít vyrážku a svědění kůže, pomocné vyšetření bílých krvinek, zvýšená sedimentace krve. Rychlá antibiotická léčba je neúčinná, hormony mohou zlepšovat příznaky, patologie lymfatických uzlin je destrukce lymfatických uzlin, hyperplázie kapilární stěny, imunitní mateřské buňky, vaskulární endoteliální buňky PAS pozitivní, depozice amorfní látky, ukládání intersticiálních eozinofilních struktur , lze identifikovat biopsii.

3. Primární makroglobulinemie je způsobena hlavně proliferací lymfoidních plazmatických buněk a sekrecí velkého počtu monoklonálních makroglobulinů a rozsáhlou infiltrací kostní dřeně a extramedulárních orgánů, velkým počtem individuálních IgM v séru, bez destrukce kostí, ne Poškození ledvin, klinicky játra, slezina, lymfatické uzliny, asi polovina s vysokou viskozitou.

4. Mnohočetný myelom je běžným typem onemocnění plazmatických buněk Plazmové buňky (nebo myelomové buňky) proliferující v kostech infiltrují kostní dřeň a měkké tkáně, což způsobuje řadu dysfunkcí orgánů. Klinické projevy zahrnují bolest kostí, anémii a renální dysfunkci. A imunitní dysfunkce, hyperkalcemie, myelomové buňky infiltrující játra a slezinu, lymfatické uzliny a ledviny, CD lymfatické uzliny jsou zřejmé, lze identifikovat biopsii lymfatických uzlin.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.