Systémová vaskulitida

Úvod do systémové vaskulitidy Vaskulitida je skupina heterogenních onemocnění charakterizovaných zánětem a destrukcí krevních cév. Klinické projevy se liší v závislosti na typu, velikosti, umístění a patologických vlastnostech postižených cév. Nemoc může být také jedním z klinických projevů nemoci, jako je systémový lupus erythematosus, revmatoidní artritida, Sjogrenův syndrom, nádor, infekce, může být systémová, což způsobuje mnohočetné systémové orgány Dysfunkce, která může být také omezena na orgán, může být nazývána vaskulitissyndrom s ohledem na složitost a rozmanitost vaskulitidy. Prognóza vaskulitidy závisí na velikosti, počtu a umístění postižených krevních cév. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0012% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: trombóza Aneuryzma

Příčiny systémové vaskulitidy

Infekční faktor (45%):

Etiologie systémové vaskulitidy je poměrně komplikovaná a etiologie infekční vaskulitidy způsobené infekcí je relativně jasná, jako jsou určité patogenní mikroorganismy, bakterie, viry, rickettsie, spirochety, houby atd.

Fyzikální a chemické faktory (40%):

Další chemická látka, lék, jiný alergen, tabák atd., Tyto patogenní antigeny nebo toxické látky nebo jejich metabolity mohou přímo poškodit vaskulární endoteliální buňky a způsobit vaskulární zánětlivé změny nebo zprostředkovat abnormální imunitní reakce, jako je infekčnost Při vaskulitidě se patogeny proliferují ve velkém množství ve stěně krevních cév a zánětlivá buněčná agregace a vaskulární zánětlivá odpověď mohou být indukovány před nebo současně s imunitní odpovědí.

Další faktory (15%):

Dalším typem vaskulitidy je vaskulitidní reakce zprostředkovaná imunitními abnormalitami a její etiologie je nejasná.Z rozdílů v patogenezi imunitního systému ji lze zhruba rozdělit do následujících případů.

1. Imunitní komplex zprostředkovává ukládání imunitních komplexů na stěně cévy, přitahuje a aktivuje komplement, kininy, plasmin, neutrofily, mononukleární makrofágy, vaskulární endoteliální buňky, destičky atd., Uvolňující zánět Média, která způsobují cévní zánět, intravaskulární trombózu a dokonce cévní nekrózu nebo rupturu, se některé z těchto patogenních imunitních komplexů vytvářejí mimo krevní cévy, bez krve, a poté se ukládají na stěně cév určitých specifických částí, některé jsou Imunitní komplex in situ vytvořený in situ stěnou cévy.

2. Protilátka přímo zprostředkovává, že určité autoprotilátky mají silnou afinitu k vaskulárním endoteliálním buňkám nebo jiným složkám krevních cév a mohou být pevně vázány, aby přímo tvořily komplexy antigen-protilátka, přímo indukující aktivované T buňky nebo fagocytární buňky. Při útoku, který způsobuje cévní zánět, jako je plicní hemoragická nefritida, protilátky proti alveolárnímu septu přímo útočí na poškození imunitní odpovědi typu II tvořené renální bazální membránou.

3. Antineutrofilní cytoplazmatická protilátka zprostředkovaná cytoplasmatickými protilátkami (ANCA) je obecný pojem pro protilátky proti neutrofilním cytoplazmatickým granulím a lysozomálním komponentám v monocytech, jako jsou Protilátky proti proteasové-3 protilátce (PR-3-ANCA), myeloperoxidáze (MPO-ANCA), laktoferinu a katepsinu G, které přímo aktivují uvolňování zánětlivých mediátorů v těchto dvou buňkách. S tím souvisí i vaskulární zánět, jako je Wegenerova granulomatóza, Churg-Straussův syndrom atd.

4. T buňky zprostředkované T buňky mohou rozpoznávat různé autoantigeny a transplantační antigeny, útočí na mutantní buňky nebo štěpy, což způsobuje poškození tkáně nebo granulomatózní zánět, jako je obrovská buněčná arteritida a akutní rejekce štěpu.

V klinické systémové vaskulitidě může výše uvedená imunitní patogeneze existovat samostatně, ale většina případů je složitá nebo převážně založená na jednom mechanismu a má jiné podmínky, což přináší klasifikaci systémové vaskulitidy. Je to velmi obtížné a některé příčiny vaskulitidy jsou stále neznámé. Etiologie a patogeneze arteritidy, obří buňky (arteriální) arteritida atd. Jsou stále nejasné a současné znalosti o patogenezi a etiologii vaskulitidy jsou stále velmi vysoké. Nedokonalá, někdy i protichůdná, věřím, že s pokračujícím výzkumem bude odhaleno tajemství nástupu systémové vaskulitidy.

Patogeneze

Obecně se předpokládá, že hlavní patogeneze systémové vaskulitidy souvisí s faktory, jako je přímé poškození krevních cév infekčním agens a zánětlivá odpověď zprostředkovaná imunitními abnormalitami.

Mnoho patogenních infekcí může vyvolat zánětlivé reakce ve stěně cévy a přímé poškození stěny cévy nebo vyvolat vaskulitidu způsobenou metabolity patogenu. Častěji patogenní antigeny a protilátky tvoří imunitní komplexy, které se ukládají ve stěně cévy, počínaje Imunitní odpověď způsobuje infiltraci, agregaci a nekrózu zánětlivých buněk ve stěně cévy.

Zánětlivé reakce zprostředkované imunitními abnormalitami zahrnují různé formy, jako je zprostředkování zprostředkované imunitním komplexem, přímé zprostředkování protilátek, zprostředkovatelé aktivace poškození cévních endoteliálních buněk a zprostředkované anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky, což vede k ukládání imunitních komplexů. Ve stěně krevních cév aktivace komplementu, vedoucí k vaskulárním zánětu, nekróze nebo zánětlivým mediátorům, neutrofilní cytoplazmatické protilátky se vážou na složky cílového antigenu v neutrofilech, což vede k aktivaci neutrofilů, bez kyslíku Základna a degranulace, způsobující explozi dýchacích cest, což má za následek poškození cévních endoteliálních buněk, zánět stěny krevních cév, nekrózu.

Patologie: Patologie systémové vaskulitidy se liší podle typu, umístění, velikosti a stádia postižených krevních cév, ale základní patologické změny jsou fokální nekrotizující změny malých a středních tepen v plné tloušťce, léze mohou být segmentální, léze. Místo může mít trombózu nebo aneuryzmatickou expanzi a hojení může mít proliferaci vláknitých tkání a endoteliálních buněk, což může vést ke stenóze lumenu.

Systémová prevence vaskulitidy

Primární prevence: odvykání kouření je důležitým opatřením k prevenci a léčbě vaskulitidy Komplexní domácí a zahraniční údaje, kuřáci 80% až 95% pacientů Klinická pozorování ukazují, že odvykání kouření může zmírnit bolest a stabilizovat nemoc. Příznaky kouření se zhoršují, takže by pacienti měli být trpělivě poučeni, aby nekouřili.

Systémové komplikace vaskulitidy Komplikace aneuryzma trombózy

Léze může mít trombózu nebo aneuryzmatickou expanzi a hojivá léze může mít proliferaci vláknité tkáně a endoteliálních buněk, což může vést ke stenóze lumenu.

Příznaky systémové vaskulitidy časté příznaky systémová vaskulitida hypertenze eozinofilie nízký doplněk vazoaktivní vaskulární alergický zánět retikulární leukoplakie jaterní funkce abnormální hemoptysis sedimentace erytrocytů zvýšená rychlá hematurie

1. Klinické projevy systémové vaskulitidy Následující stavy často naznačují možnost systémové vaskulitidy bez definitivního vysvětlení.

(1) Obecné podmínky: horečka, hubnutí, únava, únava.

(2) Muskuloskeletální: bolest kloubů, artritida.

(3) Kůže: hmatná purpura, uzliny, kopřivka, sítnice namodralá, povrchní flebitida, ischemické kožní léze.

(4) nervový systém: bolesti hlavy, mrtvice, jednoduchá nebo vícenásobná neuritida.

(5) hlava a krk: sinusitida, nosní chrupavka, otitida, iritida.

(6) Ledviny: nefritida, infarkt ledvin, vysoký krevní tlak.

(7) Plíce: hemoptysa, plicní uzly, plicní infiltráty, plicní flebitida.

(8) Laboratorní abnormality: anémie, zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů, abnormální funkce jater, hematurie, ANA pozitivní, RF pozitivní, krevně chladný globulin pozitivní, nízká komplementemie, ANCA pozitivní na protilátky, angiotensin-konvertující enzymatická aktivita se zvýšila.

Výše uvedený výkon není specifický, ale také u infekcí, nádorů atd., Ale za nevysvětlitelných okolností tyto stavy poskytují určité vodítka pro diagnostiku systémové vaskulitidy: 1 naznačuje nespecifické projevy vaskulitidy (anémie, sedimentace krve) Rychle); 2 okamžité rozsahy viscerálního postižení (moč, funkce ledvin, funkce jater, EKG, rentgen hrudníku, rentgen paranasální sinus); 3 kromě idiopatické vaskulitidy, hepatitida B, onemocnění pojivové tkáně, ledviny Nemocný a tak dále.

2. Abnormální nálezy běžné biopsie vaskulitidy.

3. Klinické projevy vaskulitidy se liší v závislosti na typu, umístění a rozsahu postižených krevních cév. Nástup může být okultní nebo akutní a rozsah a rozsah lézí se může lišit, z nichž některé jsou fatálními více orgány. Zúčastněné onemocnění se vyvíjí rychle a je obtížné jej kontrolovat a některé vykazují pouze mírné poškození kůže. Klinické projevy různých vaskulitid se mohou překrývat a stejné onemocnění se u různých pacientů nebo u stejného pacienta v různých časech velmi liší. Celkový stav a hlavní klinické projevy vaskulitidy.

Vyšetření systémové vaskulitidy

1. Anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky proti neutrofilním cytoplazmatickým protilátkám (ANCA) Od první detekce pacientů s akutní glomerulonefritidou (RPGN) v roce 1982 roste výzkum ANCA, ANCA Je jasnější, že bylo potvrzeno, že ANCA zahrnuje autoprotilátkový profil, jehož cílové antigeny zahrnují různé látky, jako je proteáza-3 (PR-3), myeloperoxidáza (MPO), elastáza, laktoferrin. Protein, katepsin G, baktericidní / permeabilita zvyšující protein (BPI), azurin, lysosom, β-glukuronidáza, a-enolaza, defensin a lidské lysozomálně asociované membránové proteiny Mají různé fyziologické funkce a různé cílové antigeny vykazují různé fluorescenční modely.

Fyziologická funkce cílového antigenu ANCA může hrát roli v patogenezi nemocí souvisejících s ANCA. Většina cílových antigenů ANCA je přítomna v neutrofilních granulích, zejména v azurofilních granulích, a různé stimuly vedou k aktivaci neutrofilů. Degranulace způsobující expresi různých proteáz na povrchu neutrofilů a jejich uvolňování do extracelulárního prostředí. Proteáza v extracelulárním prostředí může interagovat s ANCA přítomnou v oběhu. Většina fyziologických funkcí cílového antigenu ANCA na nich závisí. Proteolytická aktivita, ale některé potenciální funkce nesouvisejí s touto aktivitou (tabulka 8), což naznačuje, že různé domény cílového antigenu ANCA jsou odpovědné za různé biologické funkce, a experimenty potvrdily, že cílové antigenní epitopy cílené ANCA od různých pacientů existují. Teoreticky se ANCA váže na antigen, aby antagonizoval aktivitu cílového antigenu, ale klinická pozorování ukazují, že vazebná interakce antigen-protilátka je heterogenní, a proto se stanoví ANCA-specifický reakční epitop a konečná protilátka. V kombinaci s účinkem na funkci cílového antigenu lze lépe objasnit roli ANCA v patogenezi vaskulitidy.

V současné době existují dvě hlavní metody detekce ANCA: Nepřímá imunofluorescence (IIF) je nejběžnější a originální metoda detekce, ale IIF nedokáže rozlišit specifické antigeny. Klinicky se často používá jako screeningový test, enzymově vázaný imunosorbentový test. (ELISA) se používá k dalšímu rozlišení specifického antigenu ANCA. Jako potvrzovací test ANCA je obvykle detekován přímou metodou nebo sendvičovou metodou. Pro detekci ANCA byly také použity jiné detekční metody, jako je radioimunoanalýza, imunoblotting nebo imunoprecipitace. Pro rutinní detekci se však používá jen zřídka. Klasické c-ANCA a p-ANCA jsou definovány podle imunofluorescenčního modelu neutrofilů fixovaných v ethanolu. Cytoplazma neutrofilů je difuzně granulována a barvena v jádře. Těžké zbarvení mezi listy je cytoplazmatické (c-ANCA) a jeho cílovým antigenem je hlavně PR-3. Je to neutrální serinová proteáza umístěná v neutrofilních azurofilních granulích s 228 aminokyselinovými zbytky. Základní složení má molekulovou hmotnost 26 800. ANCA uvedená v předchozí literatuře se týká c-ANCA. Neutrofil obklopující jádro jádra je perinukleární typ (p-ANCA) a jeho cílovým antigenem je hlavně Myeloperoxidáza sestávající ze 2 těžkých řetězců Jsou složeny dva lehké řetězce a molekulová hmotnost je 133 000 až 15 000 000. IIF se může ve způsobu fixace buněčného substrátu při detekci ANCA lišit. Substrátem fixovaným formaldehydem je při testování c-ANCA. Bez p-ANCA je to proto, že mnoho ANCA antigenů v cytoplazmě buňky, jako je MPO, nemůže být uvolněno z azurofilních granulí, takže jsou exprimovány jako jednotný model fluorescenčního barvení v cytoplazmě, tj. C-ANCA, ale fixovány ethanolem. V té době mohou být látky jako MPO uvolňovány z azurofilních částic a adsorbovány kolem jádra díky jeho silnému pozitivnímu náboji za vzniku p-ANCA. Tato transformace fluorescenčního modelu přispívá k p-ANCA, atypické ANCA. Identifikace s ANA, protože vzorky fixované formaldehydem mohou zničit jaderný antigen a zabránit vazbě ANA, lze homogenní fluorescenční model ANA vyjádřit jako periukleární nebo perinukleární / homogenní fluorescenci na neutrofilech fixovaných ethanolem. Model je obtížné posoudit, když jsou p-ANCA i ANA pozitivní. Výše ​​uvedené případy jsou detekovány pomocí vzorků fixovaných formaldehydem. Skutečným p-ANCA je c-ANCA, zatímco ANA falešně pozitivní je negativní.

Od první zprávy o ANCA se také rozšířil rozsah nemocí, jako je zánětlivé onemocnění střev, autoimunitní onemocnění jater, infekce, maligní nádory a jiná onemocnění pojivové tkáně (tabulka 9), ale stále s krevními cévami Existuje mnoho studií o vztahu mezi zánětem, zejména c-ANCA a Wegenerovou granulomatózou, a vztahem mezi p-ANCA a mikroskopickou polyangiitidou. Míra detekce c-ANCA u Wegenerovy granulomatózy je mezi 80% a 90%. %, jeho citlivost souvisí s typem nemoci a aktivity, počáteční neaktivní Wegenerův granulom má nejnižší pozitivní rychlost a typická pozitivní rychlost aktivity je asi 100%, takže c-ANCA je Wegenerova granulace Dalším důležitým klinickým významem c-ANCA je to, že její titr souvisí s aktivitou nemoci.Pokud je stav stabilní, titr je snížen a titr je zvýšen, když je nemoc aktivní, p-ANCA je vidět hlavně pod mikroskopem. Zánět, Churg-Straussův syndrom a nekrotická crescentní glomerulonefritida, titr také souvisí s aktivitou onemocnění, lze použít k vedení léčby, k posouzení účinnosti, k dalšímu objasnění významu ANCA u jiných chorob.

2. Protilátky proti endoteliálním buňkám (AECA) byly poprvé objeveny imunohistochemickou detekcí vzorků ledvin, byly téměř 30 let a bylo zjištěno, že zahrnují vaskulitidu. AEEA může být detekována u řady revmatických onemocnění, jako je systémový lupus erythematodes a systémová skleróza, a AECA může hrát roli v patogenezi těchto nemocí. AECA má několik podtypů IgG, IgM a IgA. Hlavně prostřednictvím F (ab) 2 segmentu jeho imunoglobulinu, který se váže na různé části membrány endoteliálních buněk, nebyly vlastnosti cílového antigenu AECA na endoteliálních buňkách úplně stanoveny, ale určitě jsou heterogenní. AECA lze použít s různými zdroji endotelu. Buněčné reakce, od aorty (aorty), žil (umbilikální žíly, safénové žíly) na různé malé žíly, jako jsou ledviny, kůže, omentum a mikrovazby mozku. Navíc je AECA druhově specifická a je odvozena od člověka. Mezi telatami a krysí AECA existuje zkřížená reakce. AECA produkovaná endoteliálními buňkami z různých zdrojů makrovaskulárních a mikrovaskulárních může hrát v patogenezi různé role, takže se to dozví. Podle toho je AECA rozdělena do dvou kategorií, jmenovitě AECA odvozená od makrovaskulárních a AECA odvozená od mikrovaskulárních.

Je známo, že AECA se podílí na patogenezi různých nemocí, zejména ve vztahu k vaskulitidě. U Wegenerovy granulomatózy souvisí růst a pokles titru AECA s aktivitou nemoci a lze použít samotnou nemoc Aktivita se liší od současné infekce, renální nedostatečnosti nebo vedlejších účinků léčiv. Při Kawasakiho chorobě lze AECA použít jako značenou protilátku, která má diagnostický význam, a její titr je také pozitivně korelován s aktivitou onemocnění, při systémovém erytému. U syndromu lupusu a antifosfolipidů a systémové sklerózy je AECA úzce spjata s plicní hypertenzí, neurologickým onemocněním, vředem prstu, Raynaudovým jevem a plicní intersticiální fibrózou. Podobné zprávy byly hlášeny u dermatomyozitidy. Míra detekce nemoci.

AECA je heterogenní protilátka, která cílí na skupinu antigenů exprimovaných endoteliálními buňkami. Jeho vlastnosti nejsou úplně pochopeny. AECA a její rozpoznávané antigeny nemusí být u různých nemocí identické. Uvolnění EC různých lézí je odlišné. Antigen stimuluje tělo k produkci ACEA proti antigenu Antigen rozpoznávaný AECA může být kontinuálně exprimovaný antigen, antigen exprimovaný po aktivaci nebo implantovaný antigen a některé antigeny mohou být exprimovány nebo up-regulovány poté, co jsou endoteliální buňky aktivovány cytokiny a některé antigeny mohou být také Je to buněčná složka, která ulpívá na vnitřní membráně endoteliálních buněk, jako jsou komplexy DNA a / nebo DNA-histon, jakož i PR-3 a MPO. Téměř všechny AECA rozpoznávají vaginální proteoglykany, které jsou konstitutivně exprimovány endoteliálními buňkami, podobnými heparinům. Molekuly a další složky a nesouvisí s antigeny krevních skupin a molekulami MHC I. a II. Třídy, ale antigeny rozpoznávané AECA u každého onemocnění nejsou totožné a mají korelaci s primárním onemocněním. Tabulka 11 uvádí některé Čisté antigenní složky rozpoznávané AECA.

AECA má řadu detekčních metod využívajících lidské pupeční endoteliální buňky (HUVEC) jako substrát, které lze testovat pomocí ELISA, imunofluorescence, průtokové cytometrie, imunoblottingem a testem cytotoxicity zprostředkované komplementem. Byla detekována protilátka AECA typu IgM.

Ve velké rodině AECA existují odpovídající protilátky proti různým strukturám endoteliálních buněk a existují korelace mezi různými protilátkami a odpovídajícími nemocemi a specifickými klinickými projevy. S pokrokem v izolaci endoteliálních buněk a technikách kultivace dále Srovnávací analýza podobností a rozdílů v biochemických vlastnostech endoteliálních buněk odvozených z velkých krevních cév a malých krevních cév Endoteliální buňky z různých zdrojů mají určité společné struktury, jako je monovrstva, která může produkovat faktor VIII, prostacyklin (PGI2) a Weibel-Palade. Korpusky, ale jejich antigenní heterogenita, jsou zajímavější a další objasnění těchto otázek pomůže pochopit patologický význam AECA a také přispěje ke studiu patogeneze vaskulitidy.

Elektrokardiogram, rentgenový film hrudníku a rentgenový film sinus jsou vyžadovány pro viscerální postižení.

Diagnostika a diferenciace systémové vaskulitidy

Diagnostická kritéria

Diagnóza vaskulitidy je založena na kombinaci klinických projevů, sérologie, patologie a angiografie a diagnózy a diferenciální diagnostiky podezření na vaskulitidu:

1 Shromažďování úplné anamnézy a zkušeností je nesmírně důležitým krokem, protože mnoho klinických projevů vaskulitidy je více diagnostických než laboratorní testy, jako je eozinofilie a alergie a astmatická anamnéza naznačuje Churg-Straussův syndrom. Důležitý základ pro diagnózu: občasná dyskineze nebo nepohodlí dolní čelisti a jazyka naznačuje možnost vzniku obrovských buněčných arteritid. Tabulka 7 uvádí obecné stavy a hlavní klinické rysy běžné vaskulitidy.

Mělo by být stanoveno sérologické vyšetření, zejména včetně stanovení autoprotilátek, vyšetření některých infekčních faktorů souvisejících s vaskulitidou, jako je virus hepatitidy B, virus HIV, stanovení komplementu a kryoglobulinu, a rozsah a rozsah zapojení orgánových systémů. Sérologické vyšetření některých onemocnění vaskulitidy lze potvrdit.

Objektivní důkazy pro diagnostiku vaskulitidy mohou být 3 speciální traumatická vyšetření, jako je biopsie léze, angiografie nebo vyšetření bronchoalveolární laváže.

Diferenciální diagnostika

Některá onemocnění mají podobné projevy jako vaskulitida. Kromě toho většina pacientů s vaskulitidou obvykle vykazuje nespecifické systémové příznaky a / nebo postižení orgánů, proto je důležitá diferenciální diagnóza vaskulitidy:

1 Některá vaskulitida je dobře předcházeným onemocněním, jako je Henoch-Schönleinova purpura, obvykle pouze symptomatická léčba, sekundární k alergické vaskulitidě léčiva, pokud jsou příslušné léky vysazeny.

2 Většina systémových vaskulitid má mnoho důležitých orgánových postižení, často je třeba je léčit vysokými dávkami glukokortikoidů nebo imunosupresivy, výměnou plazmy, imunoglobulinem atd., Účinek léčby je také odlišný, jak ukazuje obrázek 4. Postup diferenciální diagnostiky vaskulitidy, každý proces zahrnuje možnost diagnózy a vylučovací diagnózy, posledním krokem jsou ty, které nemají laboratorní diagnostické indikátory a vyžadují biopsii nebo angiografii k vyloučení dalších podobných onemocnění.

V klinické praxi by měla být použita biopsie nebo angiografie podle poměru rizika a prospěchu. Výsledky biopsie souvisejí s velikostí vzorku a umístěním vzorku. Patologie biopsie je obvykle projevem běžného poškození cévního zánětu. Specifičnost proto nemůže patologické výsledky samy o sobě vést k pozitivní diagnóze, angiografie je bezpečnější než biopsie, pokud existují následující podmínky, 1 pokud je riziko biopsie větší než angiografie, jako například zobrazovací nálezy naznačují mozkové léze V současné době je angiografie bezpečnější než biopsie. U některých pacientů s abnormální funkcí jater může být angiografie bezpečnější než penetrace do jater.2 Některé podezřelé případy postižení velkých krevních cév, obecně řečeno, alergická vaskulitida, jako je Henoch - Schönlenova purpura a další zapojené krevní cévy jsou velmi malé, angiografie nemusí být schopna dosáhnout pozitivního výsledku a aortitida zahrnující aortu a její hlavní větve se obecně pro biopsii nedoporučuje, angiografii lze snadno potvrdit.

Je třeba poznamenat, že klasifikační kritéria pro vaskulitidu vyvinutá ACR v roce 1990 a definiční kritéria pro klasifikaci vaskulitidy vyvinutá konferencí v Chapel Hill v roce 1994 byla vyvinuta hlavně pro výzkumné účely, nikoli pro klinická diagnostická kritéria a jsou použitelná pro různá onemocnění vaskulitid. Rozdílná diagnóza mezi nimi se nepoužívá k potvrzení toho, zda má pacient vaskulitidu, ale většina kliniků je v současné době používá jako diagnostická kritéria pro klinická onemocnění. Rao et al. Nedávno použil ACR k definování sedmi klasifikačních kritérií vaskulitidy (uzly). Polyarteritida, Churg-Stratusův syndrom, Wegenerova granulomatóza, alergická vaskulitida, Henoch-Schönlenova purpura, obří buněčná arteritida a Takayasuova arteritida) a klinická zlatá kritéria (historie, příznaky, příznaky, biopsie nebo Komplexní srovnání angiografické diagnózy a diagnózy 198 pacientů ukázalo, že pouze 38 případů (75%) splnilo kritéria ACR v 51 klinicky diagnostikovaných případech vaskulitidy a 15 z nich splnilo dva nebo dva případy. Více než jedno klasifikační kritérium ACR, 31 (21%) z ostatních 147 klinicky potvrzených případů non-angiitidy splnilo klasifikační kritéria ACR vaskulitidy (14 případů splnilo obra V případě arteritidy bylo 18 případů v souladu s Wegenerovou granulomatózou nebo nodulární polyarteritidou nebo obojí, což naznačuje, že klasifikační kritéria ACR se pro klinickou diagnózu používají špatně, proto by diagnóza vaskulitidy měla zdůraznit klinickou , tkáňová biopsie a angiografie kombinované.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.