Primární kostní lymfom

Úvod do primárního kostního lymfomu Primární kostní lymfom (PBL) označuje lymfom s lézemi omezenými na kosterní systém nebo okolní infiltraci měkkých tkání, ale bez systémových symptomů. Toto onemocnění je vzácné a představuje pouze 5% extranodálních lymfomových lézí. 7% primárních kostních nádorů. V roce 1928 Oberling poprvé ohlásil výskyt tohoto případu, v roce 1939 Parker a Jackson studovali 17 případů, které se poté nazývaly „primární sarkom kostního retikula“ a přejmenovaly jej na primární kostní lymfom. Vrcholový výskyt primárního kostního lymfomu je kolem 50. let. Klinicky se vyznačuje lokalizovanou bolestí kostí nebo dotykem postupně se zvyšující hmoty. Patologické zlomeniny v pozdějším stádiu nemoci mohou být doprovázeny otokem okolní měkké tkáně. K potvrzení diagnózy je však nutná lokální biopsie. Epidemiologie: Výskyt mužů je mírně větší než u žen, poměr mužů k ženám je 1,6: 1. Průměrný věk nástupu je kolem 46 let. Toto onemocnění je častější v Evropě a ve Spojených státech, vzácné v Číně a bylo hlášeno v posledních letech. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: zlomenina

Primární kostní lymfom způsobuje

Patogeneze

Časná patologie primárního kostního lymfomu je definována jako retikulocytový sarkom, ale s dalším a dalším výzkumem těchto nemocí tuto definici odstranila nedávno revidovaná evropská a americká klasifikační kritéria, Patologií většiny primárních kostních lymfomů je difuzní velký B-buněčný lymfom.

Podle studie mají všechny nádorové buňky ve 12 případech fenotypy CD45 a CD20 + a 8 případů jsou monoklonální imunoglobuliny (6 IgG, 2 IgM; 7 K a 1 A), další Studie imunofenotypických studií ukázaly, že odpověď difuzních velkých neštěpitelných buněk buněčného lymfomu a zralých antigenů B buněk je pozitivní, tj. Imunofenotyp je CD19 +, CD20 +, CD22 +, K + nebo A +, CD5-, CD10- , CD1-, CD2-, CD3-, CD4-, CD7-, CD8-, v klinické studii Mayo ve velkém měřítku je 75% primárních kostních lymfomů středně maligních (difuzní smíšené nebo velkobuněčné lymfoidy) V jiné studii 21 z 27 případů byl difuzní velkobuněčný lymfom.

Patologickým typem primárního kostního lymfomu je proto typ B-buněk a většina z nich jsou difúzní velké buňky, ale vzhledem k nízkému výskytu PLB a malému počtu statistik je nutný další výzkum.

Prevence primárního kostního lymfomu

1. Pacienti s maligním lymfomem by měli přísně kontrolovat příjem vysoce energetických potravin, jako je bílkovina, a jíst více zelené zeleniny, což je prospěšné pro kontrolu dalšího vývoje lymfomu.

2, pacienti s maligním lymfomem by také měli zabránit mimomembatickým onemocněním. Jako je mandle, orální, nosohltana, štítná žláza, gastrointestinální trakt, kosti, játra, žlučník a další orgánová onemocnění.

3, nepřepracovávejte, zejména u gastrointestinálních, kostních, jaterních a jiných onemocnění, jinak tyto orgány poškodí, čímž stimulují hyperplázii lymfatických uzlin.

4, pacient nepije alkohol, teplo vína může způsobit bolest lymfatických uzlin a hyperplázii.

Komplikace primárního kostního lymfomu Komplikace

Nejčastější léčebnou komplikací tohoto onemocnění je zlomenina. Zlomenina může být způsobena samotným onemocněním nebo vedlejšími účinky radioterapie, kostní vaskulární nekrózou po chemoterapii. V jedné studii 32 pacientů dostávalo chemoterapii a radioterapii a 7 mělo zlomeniny. Dávka záření (≥ 5 000 cGy) však nezvýšila výskyt zlomenin.

Symptomy primárního kostního lymfomu společné příznaky citlivost dolní části hrudní kosti, otok měkkých tkání, bolest kostí

Klinické projevy primárního kostního lymfomu jsou různé, obvykle pouze lokální léze, ale žádné systémové příznaky, pacienti s lokální bolestí kostí, otoky kůže, poruchy pohybu nebo dotýkající se hmoty, hmota se postupně zvyšuje Velký, malý počet pacientů s patologickými zlomeninami, klinické projevy nemoci, závažnost nemoci, vývoj nemoci v případě velkého rozdílu a další léze, nemoc a komplikace.

Bolest kostí je nejčastějším klinickým projevem. Většina pacientů má pouze kostní infiltraci a projevuje se jako jednoduchá bolest kostí. Asi 1/3 pacientů má 2 nebo více lézí a 1/3 pacientů má pouze 1 V místě léze vykazovali někteří pacienti bolest kostí a místní otok a bolest měkkých tkání a malý počet pacientů měl lokální změny měkkých tkání před kostními lézemi.

Dlouhá kost je nejčastějším místem lézí, nejčastěji se vyskytují stehenní kosti, holenní kosti, obratle, maxilla, žebra, čelist atd.

Vyšetření primárního kostního lymfomu

Laboratorní vyšetření primárního kostního lymfomu je radiografické vyšetření, včetně CT, MRI, radionuklidového skenování atd., Zatímco jiná vyšetření obvykle nemají žádné zvláštní změny, s výjimkou pokročilého stádia onemocnění, dalšího šíření nádoru nebo různých komplikací. Způsobují změny v krevním systému, kostní dřeni, nervovém systému atd.

Rentgenová inspekce

Rentgenové nálezy primárního kostního lymfomu jsou většinou osteolytické a mění se „fagocytární“. Existuje jasná hranice mezi normální kostní tkání a nemocnou tkání. Někteří pacienti mají kostní kortikální poškození a defekty, ale Existuje jen malá periostální reakce a někteří pacienti vykazují oddělení kostí, to znamená, že normální část kostní tkáně je oddělena od léze a může to být také patologická fraktura.

2. Radionuklidové skenování

Te nuklidové skenování může zjistit, že hustota oblasti lézí je snížena a hustota periferní oblasti je zvýšena. Jaderné skenování Ga ukazuje, že hustota oblasti lézí je zvýšena a periferie je snížena.

3.MRI

Léze kosterního systému jsou osteoklasty, osteolytické, částečně osteolytické a částečně sklerotizující a kortikální změny. MRI je citlivější na diagnózu primárního kostního lymfomu a další testy lze považovat za negativní. Primární kostní lymfom současně dokáže detekovat léze kolem pojivové tkáně.

4. Kostní biopsie

Biopsii PLB lze provést pomocí jemné jehlové aspirace a chirurgické biopsie. Vzhledem k velkému množství umělého poškození drcením je pravděpodobné, že jemné aspirační jehly selhají. Proto je v současnosti používána chirurgická biopsie. Před chirurgickou biopsií by měl mít lékař podezření na PLB. Diagnóza má objasnit umístění a počet biopsií, aby se zabránilo slepé chirurgické biopsii, která způsobuje selhání operace a vyžaduje, aby chirurgický zákrok opět zhoršil bolest pacienta.

5. Podle klinických projevů si příznaky mohou vybrat příznaky EKG, B-ultrazvuku, hematurie, rutinní, biochemické a erytrocytové sedimentace.

Diagnostika a diagnostika primárního kostního lymfomu

Diagnostická kritéria

Klinické projevy tohoto onemocnění jsou nespecifické: U pacientů s lokalizovanou bolestí kostí obklopující otok měkkých tkání nebo místní kontakt s hmotou náchylný k patologickým zlomeninám může být podezření na toto onemocnění. MRI pozitivní na kostní sken prokázalo léze zabývající se kosmickým vyšetřením a před provedením kostní biopsie by měla být zvážena možnost primárního kostního lymfomu, aby bylo možné odebrat dostatek materiálu pro patologické vyšetření, aby se potvrdila potřeba patologické biopsie. Chirurgická biopsie však zvyšuje pravděpodobnost patologických zlomenin. Většina primárních kostních lymfomů vykazovala IE (60%) stadium IV (40%).

Diferenciální diagnostika

1. Jiné primární nádory kosterního systému, jako je osteosarkom, Ewingův sarkom, osteoidní osteom atd., Mají obecně charakteristické rentgenové nálezy, jako jsou změny typu cibule, ale jasná diagnóza vyžaduje patologickou biopsii.

2. Metastatické kostní nádory mají obecně primární onemocnění a léze jsou většinou vícenásobné léze. Primární léze jsou většinou rakovina prsu, rakovina prostaty, rakovina plic atd., A identifikace je snazší.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.