Portální hypertenze

Úvod do portální hypertenze Portálníhypertenze je skupina syndromů způsobených přetrvávajícím zvýšením tlaku v portále, převážná většina pacientů je způsobena cirhózou a malý počet pacientů je sekundární k obstrukci portální žíly nebo jaterní žíly a některé nevysvětlitelné faktory. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,1% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: varixy jícnového krvácení v horní části gastrointestinálního traktu a ruptura krvácejícího žaludečního vředového jater a ledvin

Příčina portální hypertenze

Strukturální základ pro tvorbu portální hypertenze:

(1) Zvýšená rezistence portální žíly - teorie zpětného toku: V roce 1945 Whipple nejprve navrhl teorii, že portální hypertenze je zvýšení rezistence portální žíly a obstrukce krevního toku portální žíly způsobující pasivní přetížení portálového systému, což je vznik této choroby. Základní mechanismus. Je to způsobeno anatomickou strukturou systému portální žíly a zvýšením odporu proudění krve v kterékoli části viscerálních venul břišní dutiny a srdce může vést ke zvýšení tlaku střevního žil pod místem obstrukce. Faktory, které zvyšují odpor, mohou být fixovány nevratné, funkční a reverzibilní. Ovlivňující faktory se dělí na intrahepatální a extrahepatickou žilní rezistenci podle anatomické části výskytu, které jsou popsány následovně:

1 intrahepatální mikrocirkulační poruchy: patologické změny v jaterní tkáni způsobené jaterní cirhózou jsou základem intrahepatálních cirkulačních poruch. Jaterní mikrocirkulace se týká portální žíly sinusového sinu, včetně portální žíly do sinusového prostoru, distální větve jaterní tepny a větve jaterní žíly, která vytéká ze sinusu. Sinusoid je jemná síťovitá rozvětvená kapilární síť v játrech. Sinusová stěna se skládá z endoteliálních buněk, jaterních makrofágů, tukových buněk, lacuna buněk a malého množství retikulárních a nervových vláken. Podle různých míst jaterní dysfunkce se dělí na tři typy: sínusový typ, přední sínusový typ a zadní sínusový typ. Sínusový typ patří do poruchy mikrocirkulace jater. Hlavní příčiny poruch jaterní mikrocirkulace:

A. Sinusoidální redukce: Hlavním důvodem je kolagenace mezery Disse, zvýšení objemu hepatocytů a makrofágů, hromadění tuku v buňkách ukládajících tuk, proliferace vláknité tkáně, infiltrace extracelulárních sinusových buněk a tvorba sinusové trombózy. Vzhledem k tomu, že sinusový cévní lumen je velký a nemá strukturu odolnou vůči tlaku, může při změně vnitřního a vnějšího tlaku způsobit pasivní expanzi nebo kontrakci lumenu. U různých onemocnění jater v důsledku zánětu jaterních buněk, hyperplazie makrofágů, Hypertrofie na jedné straně potlačuje sinusovou stěnu, takže se sinusová mezera zužuje a zmenšuje.Jelikož je cévní odpor nepřímo úměrný čtvrté síle poloměru, může mírná stenóza sinusoidu výrazně zvýšit odpor krevního toku a zhoršit játra. Mikrocirkulační poruchy. Na druhé straně v důsledku zúžení sinusového prostoru se mikropory na endoteliálních buňkách sníží a počet se sníží, což zužuje mezeru Disse, čímž ovlivňuje příjem živin a vylučování samotných hepatocytů, což dále zhoršuje poškození hepatocytových funkcí a vytváří začarovaný kruh. . Při alkoholických onemocněních jater jsou nejen pečlivě vykrmeny jaterní buňky, ale také depozice amyloidního proteinu v Disse gap, což způsobuje kolagenaci a ukládání fibrinu, což může také poškodit jaterní tepnu a zvýšit odolnost proti průtoku krve. Zvýšení objemu hepatocytů a kolagenizace v Disse gap je hlavní příčinou redukce intrahepatálního vaskulárního prostoru.Hromadění intrahepatických buněk pro ukládání tuku u pacientů s chronickou otravou vitaminem A může také zúžit sinusoid a zvýšit odolnost proti průtoku krve. Infiltrace, proliferace a extramedulární hematopoéza způsobená různými nádorovými buňkami mohou také zvýšit sinusoidální oběhové poruchy. Sinusová trombóza způsobená DIC může blokovat intrahepatální mikrocirkulaci, což je také jeden z faktorů, které vážně ovlivňují portální hypertenzi.

B. Hepatální sinusová kapilární vaskularizace: Je to díky unikátní a komplexní struktuře intrahepatální mikrocirkulace popsané výše. Vnitřní průměr sinusoidu je pouze 7-15 μm. Mimo sinus není žádná bazální membrána. Sinusová stěna je složena z endoteliálních buněk, jaterních makrofágů, tukových buněk, lacuna buněk a malého množství retikulárních a nervových vláken. Endotelové buňky mají mnoho mikropórů s průměrem asi 0,1 μm. Pouze rozpuštěné látky a částice v krvi mohou vstoupit do mezery Disse skrze tyto mikropóry a krevní buňky nemohou projít. Krev v dutině je v přímém kontaktu s jaterními parenchymálními buňkami. Poranění hepatocytů, zánět, imunitní odpověď způsobená různými důvody vedou ke zvýšené syntéze kolagenu, hyperplázii vláknité tkáně, tvorbě bazální membrány pod endoteliálními buňkami a demikroporaci endoteliálních buněk, což vede k kapilární vaskularizaci sinusů jater, bránící krev a játra Styk s buňkami ovlivňuje nejen výměnu látek uvnitř a vně buňky, ale také brání průchodu krevních buněk, zvyšuje odolnost proti průtoku krve a podílí se na tvorbě portální hypertenze.

C. Redistribuce intrahepatického krevního toku: v důsledku chronického zánětu jater a jiného chronického poškození, při dlouhodobých účincích cytokinů a jiných faktorů dochází k nekróze hepatocytů a hyperplázii současně nebo postupně a původní kolaps lešení a kolagen Difúzní hyperplázie vláknité tkáně vede ke změnám ve struktuře původního jaterního laloku a tvorbě pseudolobulů. Intrahepatální cévní morfologie je široce zkreslená a přímá komunikační větev mezi jaterní tepnou a portální žílou je otevřená, tvořící portální žíly-jaterní žíly, portální žíly-portální žíly, jaterní žíly-jaterní žíly a jaterní žíly-portální žíly atd., Hlavní je jaterní tepna- Boční jaterní a jaterní portální žilní zkrat. Kromě toho je v důsledku žilní obstrukce portální žíly způsobené portální hypertenzí v kombinaci s přirozeným portálovým zkratem snížen celkový průtok krve v játrech, tělo za účelem udržení celkového průtoku krve v játrech nezměněno a kompenzace zvýšení jaterních tepen, celkový průtok krve v játrech Podíl krevní jaterní a portální krevní krve se mění s vývojem léze, podíl krevní portální žíly je stále méně a podíl krevní jaterní krve je stále více. Účinek redistribuce intrahepatického krevního toku na portální hypertenzi je: prostřednictvím arteriovenózní anastomózy může být tlak jaterní tepny přímo přenášen do portální žíly, zvyšuje portální tlak, snižuje sinusový intersticiální krevní tok, čímž umožňuje perfuzi krve hepatocyty Nedostatečné množství, zvýšení poškození hepatocytů, zvýšení odporu průtoku krve v sinusové mezeře a zvýšení portální hypertenze.

D. Intrahepatické sinusové zadní faktory: Kromě jaterní trombózy nebo embolie jater způsobuje Budd-Carlův syndrom a další faktory zvýšené extrahepatické žilní rezistence způsobené post-sinusovými příčinami, u některých pacientů s cirhózou, intrahepatální sinus Podílel se na výskytu tohoto onemocnění, které je způsobeno žilní perivaskulární sklerózou, tvorbou jaterních regenerativních uzlin, fibrózou, zánětem hepatocytů, edémem atd. Způsobeným zvýšenou rezistencí nebo obstrukcí venózního venózního výtokového traktu Může se také částečně podílet na patogenezi portální hypertenze.

2 porucha oběhové poruchy extrahepatální portální žíly: zvýšená rezistence krevního toku způsobená zvýšenými faktory rezistence krevního průtoku portální kromě výše uvedených intrahepatických mikrocirkulačních poruch je způsobena extrahepatální portální žilní poruchou. Tyto léze mohou být příčinou portální hypertenze nebo mohou být výsledkem portální hypertenze, ale naopak zhoršují portální hypertenzi.

A. Vasokonstrikce portální žíly, zesílení cévní stěny: To je určeno jedinečnými elektrofyziologickými vlastnostmi krevních cév portální žíly, které mají spontánní elektrickou aktivitu, způsobují rytmickou kontrakci a jsou ovlivněny faktory, jako jsou nervy a tělesné tekutiny. . Z neurologických faktorů je sympatický nerv hlavně řízen, parasympatický nerv je slabý a adrenergní a receptor je distribuován na buňkách hladkého svalstva stěny cév. Norepinefrin, serotonin a histamin mohou způsobit silnou kontrakci portální žíly. Možným mechanismem je to, že různá onemocnění jater způsobují narušení intrahepatické mikrocirkulace, počáteční zvýšení odporu krevního toku, zvyšuje se tlak portálního systému a tělo reguluje kontraktilní sílu extrahepatické portální žíly regulací výše uvedených nervů, tělních tekutin a podobně. Proud krve portální žíly intrahepatální mikrocirkulací, snižující odpor proudění krve a zvyšující se množství vrácené krve. S dalším vývojem léze se systém portální žíly po dlouhou dobu smršťuje, což nakonec vede k hypertrofii buněčné stěny hladkého svalstva, zahušťování svalové vrstvy, ke zvýšení kontraktility, případně k zahuštění stěny portální žíly, hyperplázii vláknitých tkání, zase ke snížení poddajnosti cév Zvýšený tlak portálu a zvýšená hypertenze portálu. Proto se nyní věří, že systém ukládání buněk-myofibroblast-fibroblast hraje důležitou roli při tvorbě jaterní fibrózy.

B. Extrahepatální trombóza portální žíly: Podle Okuda a kol. Se vyskytlo 698 případů cirhózy u 4 pacientů s portální trombózou, incidence byla pouze 6 ‰. Tito pacienti nemají žádné primární onemocnění v extrahepatálním portálovém systému a předpokládá se, že se jedná o sekundární trombózu. Možnou příčinou je zvýšený odpor krevního toku v portálovém systému během cirhózy a pomalý žilní krevní tok. Zvýšený portální tlak lze po trombóze ještě zhoršit. Jiná onemocnění, jako je novorozenecký zánět pupečníku, břišní operace, infekce, trauma atd., Mohou způsobit trombózu portálního systému a zvýšit portální tlak.

C. Zřízení a otevření kolaterální cirkulace: hypertenze portální žíly má často širokou škálu zřízení a otevření kolaterální cirkulace portálních orgánů, jako je plexus jícnu, pupeční žilní plexus, rektální žilní plexus, retroperitoneální žilní plexus. Mechanismus tvorby kolaterální cirkulace portální žíly a její vliv na hemodynamiku portálů nebyl dosud zcela pochopen. To může být důsledkem vzniku portální hypertenze, která může zmírnit tlak portální žíly. Je to kompenzační reakce, ale zároveň přirozený zkrat těchto extrahepatických portálů snižuje přívod krve do jater portální žílou. Velké množství krve neprochází jaterními sinusoidy. Hepatocyty se vyměňují přímo do systémového oběhu, takže jaterní trofické faktory v krvi žíly v portálu se nemohou dostat do jaterních buněk, což zhoršuje poškození jater a oba jsou vzájemně příčinné a vytvářejí začarovaný kruh.

D. Zvýšená rezistence krevního toku jater: chronické městnavé srdeční selhání, kardiomyopatie, konstriktivní perikarditida, Budd-Chiariho syndrom atd. Mohou způsobit obstrukci jaterního zpětného vracení, jaterní lobule centrum s kongescí, sinus Mezera je rozšířená a přetížená a průtok krve stagnuje. Kvůli dlouhodobému přetížení jater, hypoxii, poruchám metabolismu hepatocytů, fibróze jater, způsobující portální hypertenzi, ale také kvůli zvýšené odolnosti proti průtoku krve po sinusu, zvýšené portální hypertenzi.

(2) Zvýšený průtok krve v teorii portálních žil - vpřed: V roce 1883 Banti nejprve popsal příznaky splenomegálie, anémie, trombocytopenie atd. A domníval se, že portální hypertenze byla způsobena zvýšenou splenomegalií a návratem sleziny. Důvod. Později v klinických studiích bylo postupně zjištěno, že mezenterická cirkulace byla ve vysokém oběhu v dynamickém stavu během chronické portální hypertenze, která byla charakterizována zahuštěním slezinné tepny a třesu, zvýšenou saturací kyslíku ve slezině a časem cirkulace mezi slezinnou tepnou a slezinovou žílou. Zkraťte, vytvořte vysoce výkonnou „aktivní“ slezinu; průtok krve jater zvýšený o 15%, otevřená větev intrahepatální tepny portál; zvětšení srdce, srdeční výkon se zvýšil, snížil se diastolický krevní tlak, zvýšil se pulzní tlak, odpor periferní cirkulace Snížení, vykazující vysoký výkon, s vysokou systémovou vysokou rezistencí a nízkou rezistencí, současně se zvyšuje průtok krve portální žíly, jako je zesílení a přetížení portální žíly. V roce 1983 Witte et al. Navrhl „teorii toku krve vpřed“. Teorie naznačuje, že iniciačním faktorem portální hypertenze je zvýšení vaskulární rezistence portálu.Vytvářením portální kolaterální cirkulace dochází ke snížení portálního tlaku a portální hypertenze. Výsledná vysoce dynamická cirkulace mezentérie zvyšuje průtok krve portály, což určuje přetrvávání portální hypertenze. V posledních letech studie na zvířecích modelech portální hypertenze zjistily, že průtok krve portální žíly může být zvýšen o více než 50%, průtok krve sleziny může dosáhnout 56% a průměr splenické žíly, portální žíly a vyšší mezenterické žíly je rozšířen, což dále ukazuje, že průtok krve portální žíly je zvýšen portální žílou. Důležitý faktor při tvorbě vysokého tlaku. Přesný mechanismus vazodilatace nebyl dosud zcela objasněn a může být spojen se zvýšenými vazodilatátory v cirkulující krvi, relativním poklesem vazokonstriktorů a snížením citlivosti krevních cév na endogenní vazokonstriktory. Vazodilatátory jsou převážně odvozeny od viscerálního metabolismu jater, při portální hypertenzi mohou obejít játra kolaterálním oběhem portálu a eliminovat tak degradaci jater. Rozsáhlá vazodilatace může vést ke snížení účinného cirkulačního objemu krve, reflexní stimulaci stimulace sympatického systému, systému renín-angiotensin-aldosteron, zvýšené sekrece antidiuretického hormonu a zadržení sodné vody k udržení portální hypertenze.

Tisdale je ekvivalentní portální hypertenze nalezené v roce 1959 u pacientů se slezinnou arteriovenózní píštělí bez vnitřní a vnější obstrukce portální žíly. Tyto hyperhemodynamické změny jsou vzácně pozorovány u pacientů s portální hypertenzí, kteří nejsou signifikantně splenomegalií.V viscerální arteriovenózní píštěle způsobené pokusy na zvířatech nevytváří dlouhodobý portální tlak. Je obtížné prokázat jedinečný mechanismus doktríny v patogenezi tohoto onemocnění. Až do roku 1985 Benoit a kol. Studovali relativní účinky „dopředných“ a „zpětných“ teorií portální hypertenze u potkanů ​​s experimentální stenózou portální žíly na tvorbu portální hypertenze, což prokazuje, že při vzniku této choroby dva Všechny mechanismy fungují. Má se za to, že „zpětný mechanismus“ je iniciačním faktorem, který představuje 60%. V počátečním stádiu portální hypertenze se zvyšuje pouze rezistence portální žíly a při přetrvávání portální hypertenze hraje důležitou roli zvýšení krevního toku portálů, které představuje 40%.

Neurologické, humorální a metabolické faktory ovlivňující portální hypertenzi:

Normální žilní krevní tok v játrech a portále je ovlivněn řadou neurologických, humorálních a metabolických faktorů, díky kterým je játra, rezistence portálního systému, tlak a krevní oběh relativně stabilní, cirhóza způsobená různými nemocemi jater v důsledku regulace těchto faktorů. Podporujte tvorbu portální hypertenze.

(1) Neurologické faktory: Za normálních okolností v krevním oběhu jater dominují sympatické a parasympatické nervy, první má silnější účinek, zatímco druhý má slabší účinek, zejména portální žíly, kterým dominují zejména sympatické nervy. U pacientů s cirhózou mají pacienti často autonomní dysfunkci, funkce parasympatického nervu je méně narušená a hraje pouze malou roli při hemodynamické poruše a důležitou roli může hrát sympatická funkce. Zvířata s portální hypertenzí často vykazují abnormální tlakové reakce. Citlivost krevních cév na norepinefrin klesla: U portálních hypertenzních potkanů ​​byla pro dosažení stejné střevní vaskulární rezistence u normálních kontrolních zvířat značně zvýšena molární koncentrace norepinefrinu. Vyjadřuje se jako ED50, což je dávka norepinefrinu potřebná, když střevní cévní rezistence dosáhne 50% maximální rezistence. Experiment prokázal, že ED50 (704,3 nm ± 186,1 nm) norepinefrinu ve skupině portální hypertenze bylo významně vyšší než ED50 (271,4 nm ± 48,1 nm). Autonomická dysfunkce u pacientů s cirhózou, zejména snížení citlivosti systémových krevních cév na norepinefrin, proto může hrát roli při udržování systémové vazodilatace a vysokého dynamického stavu. Benoit et al. V pokusech na zvířatech ukázali, že vagus nerv nemá významný vliv na arteriální tlak, střevní průtok krve a vaskulární rezistenci a že parasympatický nerv hraje pouze menší roli a funkce sympatického nervu může hrát důležitou roli.

(2) Faktory tělesné tekutiny: Poškození jater nevyhnutelně povede k nedostatečnosti hepatocytů, metabolickým poruchám, zejména k inaktivaci vazoaktivních látek, a může přímo vstoupit do systémového oběhu prostřednictvím abnormálně anastomovaných krevních cév, což způsobí hemodynamickou poruchu. Pokusy na zvířatech ukázaly, že okamžitým účinkem stenózy portální žíly je portální tlak a viscerální hyperémie.

Toto zvýšení portálního tlaku může vést k viscerální hyperdynamické cirkulaci v důsledku zvýšených hladin vazodilatátorů v krevním oběhu a snížené citlivosti viscerálního vaskulárního lože na endogenní vazokonstriktory. Velké množství experimentálních a klinických údajů ukazuje, že různé metabolické abnormality vysílače způsobené různými příčinami poškození jater mohou ovlivnit hemodynamiku portální žíly a zvýšit tlak portální žíly. V současné době se podílí na tvorbě portální hypertenze zvýšením průtoku portální krve, jako je norepinefrin, oxid dusnatý, endotelin, glukagon, prostacyklin, bradykinin, vazoaktivní střevní peptid, serotonin , adenosin, žlučová kyselina, gastrin, acetylcholin a aldosteron mohou ovlivnit mikrocirkulaci jater, takže portální tlak se v různé míře zvyšuje. Pokusy na zvířatech s normální perfuzí zvířecí krve nemají žádný vliv na krevní tok a tlak ve střevě. Křížová perfúze krve ze zvířete s portální hypertenzí může významně zvýšit průtok krve perfuzátem ve střevě a snížit vaskulární rezistenci. Výsledky naznačují, že humorální faktory mohou být hlavním faktorem při udržování přetrvávání portální hypertenze. V současné době se předpokládá, že humorálními faktory, které se podílejí na tvorbě portální hypertenze zvýšením Qpv, jsou hlavně glukagon a prostacyklin, následovaný vazoaktivním intestinálním peptidem a gastrinem a roli může hrát také histamin.

1 Glukagon: Mnoho studií zjistilo, že pacienti s cirhózou nejsou spojováni pouze s glukaggonémií, ale také s mírou cirhózy. Vylučování glukagonu je ovlivněno hlavně sympatickou nervovou aktivitou, metabolismem glukózy a aminokyselin. U pacientů s cirhózou je rychlost metabolické clearance glukagonu většinou v normálním rozmezí, ale existuje významná sympatická hyperaktivita a poruchy metabolismu glukózy a aminokyselin. Kromě toho je snížena citlivost nemocných jater na glukagon a mechanismus negativní zpětné vazby je deregulovaný, což vede ke zvýšené sekreci glukagonu. To může být hlavní příčinou glucagonémie u pacientů s cirhózou. Glukagon téměř snižuje odpor krevních cév a zvyšuje průtok krve do krevních cév mimo portální žílu. Intraarteriální infuze glukagonu může výrazně zvýšit průtok krve v játrech a střevech a snížit jeho rezistenci. Glukagon také inhibuje reakci jaterních tepen na stimulaci jaterních nervů, snižuje systémovou citlivost cév na norepinefrin, antagonizuje norepinefrin, angiotensin, vasopresin a serotonin na jaterní tepnu Kontrakce může selektivně uvolnit přední kapiláry kapilár a snížit vaskulární odpor, perfuze glukagonu v portální žíle však může zvýšit Rpv a Ppv, což ukazuje na kontrakci portální žíly, která zvyšuje tlak portální žíly a rozšiřuje játra a žaludek. Střevní cévy jsou jedním z důležitých důvodů vzniku vysoce dynamického stavu a portální hypertenze při cirhóze. Někteří autoři zjistili, že ačkoli existuje glukaggonémie, neexistuje žádná korelace s oběhem s vysokou energií. Ve studiích perfúze glukagonu u pacientů s cirhózou bylo prokázáno, že glukagon pouze selektivně zvyšuje viscerální průtok krve u pacientů s jaterními funkcemi a nemá žádný účinek na pacienty se stupněm B nebo C. Role a role glukagonu při tvorbě a přetrvávání portální hypertenze proto musí být dále studována.

2 prostacyklin: Obiterti et al. V portální žilní stenóze a jaterní cirhóze způsobené dvěma zvířecími modely portální hypertenze bylo zjištěno, že změny arteriálního tlaku a srdeční frekvence byly konzistentní po injekci prostacyklinu, který způsobil zvýšení srdeční frekvence a pokles arteriálního tlaku, ale v popředí Cyklin může pouze významně zvýšit srdeční index a snížit systémovou vaskulární rezistenci u portálních stenózních myší, nemá žádný účinek na cirrhotické krysy a účinek na portální stenózní krysy je krátkodobý. Je vidět, že prostacyklin má různé účinky na hemodynamiku u krys s portální hypertenzí a normální myši a hraje důležitou roli ve změnách krevního oběhu portální hypertenze. Hamilton a kol. Také zjistili, že aktivita PGI2 ve stěně portální žíly se po částečné ligaci portální žíly dále zvyšovala a významně pozitivně korelovala s Ppv (r = 0,76, P <0,01). Wernze a kol. Dále potvrdili, že plazmatické hladiny PGI2 u pacientů s cirhózou byly v pořadí portální žíly, jaterní žíly a jaterní tepny a portální žíla byla 35krát vyšší než jaterní tepna. Nejasný je také princip zvýšené produkce PGI2 během cirhotické portální hypertenze. Studie prokázaly, že produkce PCI4 zvyšuje poškození jater CCI4, endotoxemie může podpořit využití kyseliny arachidonové v jaterních Kupfferových buňkách a podpořit produkci prostaglandinů. Estrogen může podporovat vaskulární hladký sval významně zvýšit syntézu PGI2 (zejména buněk endometria), kromě toho produkce PGI2 také úzce souvisí s hladinou angiotensinu II v krvi. Ten může významně podporovat první z nich, zatímco u cirhózy mají pacienti často výrazné zvýšení poškození hepatocytů, endotoxémie, hladiny estrogenů a angiotensinu II. To jsou důležité důvody pro zvýšenou produkci PGI2 v portálu a játrech. PGI2 je jedním z regulátorů portální hypertenze a viscerální vaskulární reaktivity u normálních zvířat. Při cirhotické portální hypertenzi PGI2 zvyšuje průtok krve a snižuje vaskulární odpor snížením reakce viscerálních krevních cév na norepinefrin. Je třeba zvláště zdůraznit, že v cirhotické portální hypertenzi je řada arachidonových kyselin, zejména abnormalita metabolitů cyklooxygenázy, kromě PGI2 mají PGE2, PGFla a TXA2 také významné změny. PGI2 může významně zvýšit průtok krve v játrech a zvýšit Ppv u experimentálních zvířat. Bylo také zjištěno, že TXA2 je pozitivně spojen s HVPG u pacientů s portální hypertenzí.

3 Vasoaktivní střevní peptid (VIP): VIP je vazodilatační látka, která hraje důležitou roli v kardiovaskulárním, respiračním, trávicím a centrálním nervovém systému a může uvolňovat krevní cévy v játrech a gastrointestinálním traktu. Na membráně jaterních buněk je vysokoafinitní VIP receptor, plazmatická hladina VIP je významně zvýšena při cirhóze a obsah VIP v gastrointestinální tkáni krys s cirhózou je výrazně vyšší než v kontrolní skupině. Může to být jeden z důležitých důvodů pro vznik vysoce výkonného stavu a portální hypertenze při cirhóze. Možný mechanismus zvýšeného VIP při cirhóze je: zhoršená funkce jater, snížena inaktivace jater u VIP, snížený boční portální pohyb těla, arteriovenózní zkratové otevření způsobuje, že se některá krevní VIP nerozloží játry.

4 gastrin: pacienti s cirhózou často doprovázeni vysokou gastrinémií. Zvýšená hladina gastrinu může být spojena s poruchami vylučování ledvin.Někteří lidé zjistili, že cirhóza s hepatorenálním syndromem, 24hodinový výtok gastrinu močem u pacienta byl významně nižší než u bez hepatorenálního syndromu, sérový gastrin byl vyšší než bez U pacientů s jaterní cirhózou s hepatorenálním syndromem může být významnou příčinou zvýšené hladiny gastrinu také snížení inaktivace gastrinu v játrech, protože více než 90% gastrinu je inaktivováno z jater. Gastrin je také vazodilatátor. Intraarteriální infúze může vyvolat jaterní vazodilataci závislou na dávce, snížit vaskulární odpor a zvýšit průtok krve. Některé studie však zjistily, že u pacientů s cirhózou neexistuje významná korelace mezi koncentrací gastrinu v séru a portální hemodynamikou.

5 Oxid dusnatý (NO): NO je považován za viscerální vysoce dynamický oběhový faktor při portální hypertenzi. Vyrábí se L-arginin prostřednictvím syntázy oxidu dusnatého (NOS), NOS má dvě formy. Strukturální NOS existuje v endoteliálních buňkách a neuronech, zatímco v různých buňkách je přítomen indukovatelný NOS. Množství NO produkovaného indukovatelným NOS je relativně vysoké a jeho účinek není regulován ionty vápníku, ale proces syntézy je regulován enzymy. Účinek hladiny, strukturního NOS, je regulován koncentrací intracelulárních iontů vápníku a množství produkovaného NO je malé.V experimentech na zvířatech používají někteří lidé inhibitory NO ke zlepšení stavu oběhu s vysokou energií. NO je syntetizován různými tkáněmi a buňkami (včetně vaskulárních endoteliálních buněk, makrofágů, neutrofilů, jaterních makrofágů, hepatocytů, krevních destiček a některých nádorových buněk, nervových systémů). NO podporuje GTP pro generování cGMP, který stimuluje aktivaci proteinové kinázy závislé na cGMP Aktivované proteinové kinázy vykazují vazodilataci, inhibují agregaci a adhezi destiček, zprostředkovávají cytotoxicitu, neurotransmitery atd. Regulací fosfodiesterázy a iontových kanálů. Biologické účinky. Pokusy ukázaly, že obsah cGMP ve stěně hrudní aorty cirhózních potkanů ​​je výrazně vyšší než u normálních potkanů ​​a negativně koreloval s arteriálním tlakem a periferní vaskulární rezistencí. Použití inhibitoru NO syntázy (L-NAME) může významně snížit mozkovou cirhózu potkana Obsah cGMP v aortální stěně obrací vysoce výkonný oběh cirhózních potkanů, což ukazuje, že zvýšení obsahu NO hraje důležitou roli v patogenezi cirhotické dilatace arterií. Kromě toho skupina in vivo a ex vivo experimentů na cirrhotických myších ukázala, že zvýšená syntéza NO snížila citlivost cirrhotických portálních hypertenzních cév na vazokonstriktory. Všechny výše uvedené výsledky dále podporují závěr, že NO hraje roli ve vysokém energetickém cyklu cirhózy. Při cirhóze se zvyšuje rychlost průtoku krve portální žílou, snižuje se viskozita krve, zvyšuje se střihová síla průtoku krve, dále stimuluje endoteliální buňky k uvolňování NO a PG, což je také jeden z mechanismů portální hypertenze.

Endotheliolysin (ET): polypeptid obsahující 21 aminokyselinových zbytků, hlavně produkovaných vaskulárními endotelovými buňkami, ale bylo zjištěno, že endoteliální buňky mohou také syntetizovat endotelin. Endothelin má silný a dlouhotrvající vazokonstrikční účinek a může také podporovat rozklad glykogenu hepatocytů, který působí na jaterní sinusoidální tukové buňky, které se stahují a ovlivňují krevní tok jaterního sinu. Existují dva mechanismy pro uvolňování ET při cirhóze, z nichž jeden je regulační mechanismus a druhý komplementární mechanismus. Obecně se předpokládá, že endotelin je hlavně degradován v játrech a ledvina je také zapojena do clearance endothelinu. Periferní vazodilatace během portální hypertenze může zvýšit kompenzační zvýšení syntézy ET ve vaskulárních endoteliálních buňkách; renin, angiotensin a antidiuretický hormon zvyšují stimulaci syntézy a uvolňování ET; selhání jater snižuje vylučování ET s blokátorem receptoru ET Může snížit tlak portálu. Endothelin je široce distribuován v játrech a portálovém systému. Endotelin může zvýšit tlak portální žíly a výrazně zhoršit ischémii a hypoxii hepatocytů. Poté, co Gendni perfundoval endotelin do jater, zjistil, že se stále zvyšuje tlak portální žíly, zvyšuje se rozklad jaterního glykogenu, jaterní ischémie a hypoxie a metabolismus fosfatidylinositolu v hepatocytech a jaterních makrofágech, a proto byl endothelin v jaterní cirhóze. Důležitou roli hraje také vývoj portální hypertenze.

75-hydroxytryptamin: Mnoho klinických a zvířecích experimentů potvrdilo, že inhibitory serotoninového receptoru mohou snížit portální žilní tlak u zvířat a lidí s portální hypertenzí Mezenterická žíla krys portální hypertenze je vysoce reaktivní na serotonin. Beaudry et al měřil serotonin v plné krvi a plazmě u pacientů s cirhózou a zjistil, že serotonin v periferní žilní plné krvi byl významně nižší než v kontrolní skupině.Vazba nevázajícího serotoninu v séru pacientů s cirhózou byla významně zvýšena u pacientů s A. Nebyl však žádný významný vztah k portálovému tlaku a serotonin nebyl spojen s tvorbou portálového tlaku. Nelze však popřít protisportní tlakový účinek antagonistů serotoninových receptorů.

8 Oxid uhelnatý (CO): CO je vedlejší produkt heme by heme oxidase (HO), který inhibuje produkci CO a zvyšuje portální vaskulární rezistenci. CO inhibuje diastolický účinek NO inhibicí produkce cGMP a podporuje tvorbu portální hypertenze.

9 jiné: jako je tumor nekrotizující faktor, interleukin-6, interleukin-8, plazmatické peptidy související s kalcitoninovým genem byly potvrzeny regulující portální krevní tok.

Tyto vazoaktivní látky spojené s portální hypertenzí mohou být na přední, sinusové nebo zadní sinální úrovni jater. Například histamin a norepinefrin způsobují zvýšení portálního tlaku zvýšenou rezistencí na játra. První způsobuje dilataci jaterních sinusů, když se tlak zvyšuje, a sinusoidální rezistence se zvyšuje. Ten prochází přes přední jaterní sinus, paranasální sinus nebo zadní sinus. Kontrakce způsobuje zvýšení tlaku portálu. Dopamin a glukagon mohou zvýšit průtok krve portálu, snížit rezistenci a zvýšit portální tlak prostřednictvím vysoké dynamiky. Studie ukázaly, že role glukagonu a oxidu dusnatého jako viscerálních vazodilatátorů při portální hypertenzi a vysokém oběhu energie si získává stále větší pozornost.

(3) Metabolické faktory: Játra mají komplexní metabolické funkce. Při jaterní cirhóze má játra bariéru pro odstranění endotoxinu, odbourávání alkoholu a vylučování žlučových kyselin, což způsobuje, že endotoxin, alkohol a kyselina žlučová mají řadu účinků na systémovou a portální hemodynamiku. Kromě toho hraje určitou roli také kyselina y-aminomáselná.

1 endotoxin: kvůli cirhóze způsobené:

A. Střevní bakteriální růst a dysbakterióza zvyšují produkci endotoxinu ve střevě.

B. Endotoxin je absorbován mukózním epitelem ve střevě, vstupuje do portální žíly mezenterickou žílou a produkuje portotoxickou endotoxémii; incidence portální endotoxemie u pacientů s cirhózou je významně vyšší než u jaterních nemocí; Po absorpci mezenterickou žílou vstoupí do intraabdominální lymfatické cévy a vede k průtoku hrudního katétru do krve.

C. Odstranění jater pro snížení endotoxinů a další příčiny spojené s endotoxemií.

Endotoxin má širokou škálu účinků na hemodynamiku. U pacientů s cirhózou se zvýšená portální hypertenze zhoršuje přítomností dlouhodobé endotoxemie a jejích účinků na hemodynamiku. Po injekci lipopolysacharidu potkanům s cirhózou se zvýšila srdeční frekvence, zvýšila se celková periferní rezistence, snížil se srdeční index a snížila se perfúze svalů, kůže a ledvin krví. Aktivace katecholaminů je u zvířecích modelů cirhózy oslabena, což je způsobeno zvýšeným napětím portální žíly a zvýšenou extrahepatickou vaskulární rezistencí. Gastrointestinální žilní přetížení lze pozorovat po injekci endotoxinu u zvířat, což je způsobeno zvýšeným portálním tlakem. Faktor aktivující destičky hraje důležitou roli v hemodynamických změnách způsobených endotoxinem, který je mediátorem hemodynamických účinků endotoxinu. Endotoxin může způsobit kontrakci jaterních žil a venulů a zvýšení tlaku v jaterních žilách, což způsobuje post-sinusovou portální hypertenzi. Použití antagonistů faktoru aktivujícího destičky může zabránit hemodynamickým změnám způsobeným endotoxinem. Hladina endotoxinů v portální žíle u pacientů s cirhózou je výrazně vyšší než u periferní krve, u experimentálních opic může endotoxin způsobit mezenterickou vazodilataci, časná fáze septického šoku je často doprovázena vysokým dynamickým stavem, takže někteří lidé si myslí, že endotoxemie může být spojena s cirhózou. Vysoký energetický cyklus související. Studie Menta a kol. Však potvrdily, že po perorálním podání neomycinu u krys s portálovými ligaturami je střevní flóra významně snížena, což eliminuje endotoxémii u zvířat, ale nedochází ke změně viscerální hemodynamiky; opakovaná intraperitoneální injekce malých dávek endotoxinu Byl indukován stav tolerance k endotoxinu a nebylo pozorováno žádné zlepšení vysokého dynamického stavu zvířete. Při portální hypertenzi je inaktivace TNF-a a endotoxinu snížena v důsledku rozsáhlé tvorby kolaterální cirkulace portálu a endotoxin je nejsilnější látka, která stimuluje působení TNF-a. TNF-a prochází L-argininem / jeden. Dráha oxidu dusnatého a další cesty regulují srdeční výdej, snižují citlivost vaskulárního lůžka na vazokonstriktory a způsobují hemodynamické poruchy portální hypertenze charakterizované vysokou dynamickou cirkulací.

2 Alkohol: Alkohol může vyvolat portální hypertenzi při cirhóze, dokonce i při jaterní cirhóze po hepatitidě, alkohol je často důležitým spouštěčem. Alkohol může způsobit výraznou vazodilataci kůže, příjem alkoholu u potkanů ​​může zvýšit Qpv o 40% až 60%. To může pomoci zabránit hypoxickému poškození jater způsobenému alkoholem. U normálních potkanů ​​může být účinek alkoholu na portální krevní tok zcela inhibován ketaminem, thiopentalem a fentanylem, ale nikoliv blokátorem adenosinového receptoru 8-fenyl-theofylinem. ) dopad. U portálních hypertenzních potkanů ​​příjem alkoholu nejen významně zvýšil Qpv, ale také zvýšil průtok krve v jaterní tepně, toto zvýšení průtoku krve v játrech bylo inhibováno 8-fenylthiophyllinem. Účinek tohoto zvýšení průtoku krve v krvi alkoholem tedy může být zprostředkován adenosinovými receptory. Tento účinek však nebyl pozorován při intravenózním podání alkoholu u normálních a cirhózních pacientů.

3 Kyselina cholová: Cirhóza je doprovázena žlučovou acidémií způsobenou dysfunkcí jater a / nebo zkratovým zkratem. Obstruktivní žloutenka je často doprovázena systémovým hyperdynamickým stavem. Umístěte žlučovou kyselinu do střeva, abyste zvýšili průtok krve o 100%. Intraarteriální infúze kyseliny cholové vede ke zvýšení toku krve ve střevě závislým na dávce. Kyselina cholová může inhibovat vazokonstrikci způsobenou norepinefrinem. Hypercholesterikémie při portální hypertenzi se proto může podílet na systémové a viscerální hyperdynamické cirkulaci. Nedávno Genecin et al. Podali portální hypertenzní myši nasální krmení cholestyraminem (cholestyramin), aby se snížila hladina kyseliny cholové v séru na kontrolní hladinu. Nebyly však zaznamenány žádné významné systémové a portální hemodynamické účinky.

(4) Cytologický základ pro tvorbu portální hypertenze:

1 Hepatocyty: Počet a objem hepatocytů tvoří 70% až 80% parenchymu jater. Bylo potvrzeno, že hepatocyty mohou syntetizovat alespoň kolagen kolagenu typu I, II, III a IV a funkce jaterních buněk je u různých vazoaktivních látek narušena. Inaktivace je snížena a hepatocyty mohou regulovat vazomotorickou regulaci vylučováním inzulínu podobného růstového faktoru a NOS pro regulaci produkce NO a hrají určitou roli při tvorbě portální hypertenze.

2 buňky ukládající tuk: Buňky ukládající tuk jsou umístěny v mezeře Disse a mohou syntetizovat téměř všechny komponenty extracelulární matrice s výjimkou kolagenu typu V, když jsou poškozené jaterní buňky. Při chronickém poškození jater dochází k proliferaci tukových buněk, jejich počet se zvyšuje a významné fenotypové změny způsobují, že se transformují na myofibroblasty, což hraje hlavní roli při tvorbě cirhózy. Morfologie a ultrastrukturální charakteristika buněk uchovávajících tuk jsou podobné těm v jiných orgánech, které regulují lokální průtok krve, a reagují na vazokonstriktory, jako je tromboxan, angiotensin II a endotelin I. Působením určitých látek se zvyšuje koncentrace iontů vápníku v buňkách uchovávajících tuk, buňky se zmenšují, regulují průtok krve v játrech a ovlivňují mikrocirkulaci jater.

3Kupfferové buňky: Reakce jaterních mikrocirkulačních cév na endotoxin je přímo úměrná počtu a aktivaci Kupfferových buněk. Čím silnější je funkce Kupfferových buněk, tím je patrnější porucha mikrocirkulace v játrech. Kupfferovy buňky také uvolňují různé vazoaktivní látky, které regulují průtok jaterního sinu. Při chronickém onemocnění jater je obranná funkce jaterních Kupfferových buněk snížena, což vede ke zvýšeným hladinám endogenních endotoxinů. Bylo zjištěno, že Kupfferovy buňky exprimují indukovatelné NOS, produkují NO a rozšiřují krevní cévy.

4 Hepatální hvězdicové buňky (HSC): Nedávno byly nalezeny jaterní sinusoidy HSC může regulovat průtok krve jaterním sínusem a ovlivňovat odpor krve v játrech pro regulaci průtoku krve. Účinek NSC na krevní tok jaterního sinu může být vazodilatátor a vazokonstriktor. Nastavení. Poškození jater, zejména cirhóza, je vždy doprovázeno aktivací a kontrakcí HSC, což je pozitivně spojeno s průběhem cirhózy. Látky, které působí na HSC, zahrnují látku P, angiotensin II, norepinefrin, tromboxan atd., Ale endothelin (ET-1) má nejviditelnější účinek.

5 Endoteliální buňky: Endoteliální buňky jsou hlavní buňky jaterní sinusové stěny, což představuje 44% z celkového počtu neparenchymálních buněk v játrech. Endotelové buňky nejsou jen součástí stěny jaterní sinusové stěny, ale také se podílejí na hemodynamice a metabolických procesech v játrech a v celém těle. V patologických stavech, kdy jsou endoteliální buňky poškozeny ischemií, hypoxií a virovou infekcí nebo může dojít k ukládání intersticiální extracelulární matrice, může dojít k otoku nebo dokonce nekróze, což zúžení jaterního sinu vede ke snížení krevního toku hepatocytů. Vyvolává nebo zhoršuje poškození jaterních buněk. Poškozené nebo oteklé endoteliální buňky se snadno ulpívají na lymfocytech, krevních destičkách nebo jaterních makrofágech, uvolňují různé proteinové molekuly, zhoršují jaterní mikrocirkulační poruchy nebo aktivují lipidové paměťové buňky pro syntézu složek extracelulární matrice. Endoteliální buňky samy vylučují malé množství složek extracelulární matrice, které jsou důležité pro udržení struktury pórů za normálních podmínek, ale nepřímo v jaterní fibróze aktivací lipidových paměťových buněk a vylučováním molekul proteinu. Může být také základem sinusové kapilární vaskularizace.

6 lacuna buněk: velké granulocytární lymfocyty s přirozenou zabíječskou aktivitou v játrech, charakterizované pozoruhodnou polaritou buněk, s mobilními aktivními buněčnými charakteristikami, protopody hyaloplazmatu, mikrovilli na povrchu Nebo pseudopod proniká podšívkou endoteliálních buněk a protáhlá vláknitá pseudopodie je v kontaktu s endoteliálními buňkami. Kryptační buňky s nízkou hustotou mohou rozpoznávat a zabíjet nádory nebo bránit metastázování nádorových buněk, mít antivirové účinky; na počátku modelu parciální hepatektomie u myší se zjistilo, že se vyskytují zvýšené lakunové buňky, pravděpodobně zapojené do poškození hepatocytů Opravte proces regulace regenerace, sagové buňky mohou stále ovlivňovat proliferaci a dělení makrofágů, endotelových buněk, T buněk a B buněk a regulovat imunitní odpověď.

Úloha laka buněk při tvorbě jaterní fibrózy není dobře známa. Jaterní lakuna může být pozorována při autoimunitní hepatitidě, virové hepatitidě nebo při opakovaných injekcích zánětlivých mediátorů, jako jsou buněčné stěny bakterií nebo kvasinek, k vyvolání akutního nebo chronického zánětu u potkanů ​​a intravenózní injekci interleukinu-2. Počet buněk je významně zvýšen, ale u primární biliární cirhózy a sklerotizující cholangitidy je snížen počet šněrovacích buněk. Je vidět, že buňky lacuny ovlivňují tvorbu fibrózy jater maximálně nepřímými účinky.

Patofyziologie portální hypertenze:

Játra jsou dvojitá dodávka krve: jaterní tepna a portální žíla. Celkový průtok krve v játrech představuje asi 1/4 srdečního výdeje, z nichž většina pochází z portální žíly (75%) a jaterní tepny (25%). K regulaci průtoku krve v portální žíle dochází hlavně v předních viscerálních kapilárách a v prvních dvou částech jaterního sinusu, přičemž první z nich určuje průtok krve portální žíly a druhý určuje odpor krevního toku portální žíly v játrech. Tlak portálu závisí na průtoku krve a odporu portální žíly a tlaku dolní duté žíly. Vyjádřeno jako: portální tlak (PPV) = portální venózní průtok (Qpv) × portální venózní průtokový odpor (Rpv), dolní tlak vena cava (IVCP).

Hepatální arteriální krev se mísí s krví portální žíly v jaterních sinusoidech. Hepatální arteriální krev se před vstupem do jaterních sinusoidů několikrát rozvětví do kapilár, čímž se projeví významný antihypertenzivní účinek na arteriální krev. Koncové venuly a terminální jaterní arterioly mají endoteliální buňky hladkého svalstva, které regulují vstup do jaterní krve. Krevní tok sinu a jeho odpor. Kupfferovy buňky jaterní sinusové stěny a endoteliální buňky na svém výtoku se mohou roztahovat a stahovat za účelem změny rozsahu jejich výčnělku do lumenu a regulovat tok a odpor krve tekoucí ven do jaterní žíly. Kapiláry se náhle rozšířily po vstupu do jaterních sinusoidů. Jaterní sinusoidy jsou otevřeny postupně. Pouze jedna pětina jaterních sinusoidů prochází skrz ně. Když se zvyšuje celkový průtok krve v játrech, otevře se více jaterních sinusoidů, aby pojaly více krve, pufrovaly a snižovaly změny tlaku portálu. . Všechny tyto faktory zpomalují průtok krve do jaterních sinusoidů, tlak je snížen a jaterní sinusoidy jsou udržovány v nízkém a nízkém perfuzním stavu. Pomalý průtok krve v jaterních sinusoidech usnadňuje dostatečnou výměnu materiálu mezi jaterními buňkami a krví.

(1) Po zablokování průtoku krve portální žílou stoupá tlak portální žíly a tělo reaguje následovně:

Otevření 1 větve větev: systém portální žíly a tělní žíly na křižovatce gastroezofágu, rektální konečník, pupeční šňůra, retroperitoneální a další místa mají dopravní větve. Tyto větve provozu jsou ve všední dny uzavřeny a tyto větve provozu jsou otevřené, když je zvýšen tlak portálu. Je to kompenzační reakce, která umožňuje, aby část krve v portální žíle protékala zpět skrz větve provozu do tělní žíly. V důsledku přirozeného zkratu extrahepatické portální žíly je snížena dodávka krve do portální žíly do krve a velké množství krve je přímo vyměněno do systémového oběhu bez výměny jaterních sinusů a hepatocytů. Normální portální žilní krev obsahuje jaterní trofické faktory (pravděpodobně inzulín a glukagon) z pankreatu, které úzce souvisejí s udržováním výživy hepatocytů a podporou regenerace hepatocytů. V důsledku přirozeného posunu portálového těla nemohou jaterní trofické faktory v krvi žíly portálu dosáhnout jaterních buněk a jiné látky unikají do systémového oběhu bez inaktivace nebo detoxikace jater.

2 zvýšený průtok krve jater: reflux portální žíly je blokován během portální hypertenze a v játrech je přirozený portální zkrat. Celkový průtok krve v játrech je snížen a tělo kompenzuje průtok krve jater, aby se udržel celkový průtok krve v játrech. . Podíl hepatické tepny a krve portální žíly na celkovém průtoku jaterní krve se mění s vývojem léze, klesá podíl krve portální žíly a zvyšuje se podíl krve jaterní tepny.

3 arteriovenózní zkratové otevření a vysoká změna krevního toku: za normálních okolností musí být krev v krvi, aby se změnila cévní motilita (krevní tok a rezistence), inaktivována játry, cirhóza způsobená portální hypertenzí, Venku je v játrech přirozený zkrat, jaterní funkce je poškozená, enzymatický systém v játrech je narušen a metabolismus kapalné látky je narušen. Velké množství této kapalné látky vstupuje do systémového oběhu bez inaktivace a koncentrace v krvi je zvýšena. Tyto tekutiny mají různé účinky na cévní lůžko a svěrače v různých částech cévního systému. Někteří působí na sínus, zvyšují odolnost jaterní žíly, jiní působí na přední sínus, zvyšují odolnost portální žíly, jiní zvyšují srdeční výdej, snižují odpor okolních krevních cév, zvyšují krevní oběh systémových a viscerálních tepen a vytvářejí vnitřní orgány Arteriovenózní zkrat žaludku (slezina a slezina) je otevřený a celé tělo je ve stavu vysokého průtoku krve s vysokým výbojem a nízkým odporem a v důsledku toho se zvyšuje průtok krve portální žílou. Tyto tekuté látky mohou dále zvyšovat tlak portální žíly. Mezi vysoké hemodynamiky pacientů s portální hypertenzí patří: zahušťování slezinné tepny a třesu, zvýšená saturace kyslíkem ve slezině a zkrácená doba oběhu slezinné tepny do splenické žíly. Kromě toho je žilní zkrat mezi mezibuněčnými žilami v normální lidské portální oblasti v uzavřeném stavu a může být otevřena hypertenze portální žíly. Velké množství jaterní arteriální krve protéká zkratem do větev intrahepatální portální žíly a odtéká z jater, což způsobuje zvýšení tlaku portální žíly. Portální žíla se mění ze vstupní krevní cévy na výstupní krevní cévu.

(2) V důsledku výše uvedených patofyziologických změn jsou způsobeny patologické změny v následujících třech aspektech portální hypertenze:

1 splenomegálie, hypersplenismus: díky systému portální žíly bez žilní chlopně, zvýšený zpětný tok krve způsobený kongescí sleziny a otokem. Dlouhodobé přetížení sinusů sleziny, které zase způsobuje hyperplázii sleziny a proliferaci tkáně sleziny, což způsobuje, že slezina ničí krvinky, což snižuje počet bílých krvinek, krevních destiček a červených krvinek, zejména v minulosti.

2 Vytvoření kolaterálního oběhu: krevní tok v portální žíle jater je blokován, portální tlak je zvýšen a portální žíly jsou zesíleny. Nakonec je mezi mnoha částmi a systémovým oběhem zaveden kolaterální oběh, tyto postranní větve se postupně rozšiřují a nakonec se objevují křečové žíly. Podle anatomie existují 4 důležitá místa:

A. Žilní varikóza jícnových varixů: může způsobit křečové žíly v dolní ezofageální a submukózní submukóze se zvýšením portálního tlaku, drsným jídlem nebo refluxem žaludeční šťávy korodující sliznici jícnu nebo v břiše nevolnosti, zvracení, kašel atd. Při náhlém nárůstu tlaku může dojít k náhlému prasknutí křečových žil a akutnímu masivnímu krvácení.

B. Varikóza nadřazeného a dolního žilního plexu může způsobit sekundární krvácení.

C. Rozšíření para-umbilikální žíly a nadřazená a nižší žilní anastomóza břišní stěny může způsobit křečové žíly v břišní stěně a žilní sféroidní expanzi v pupeční kosti, tj. "Želé".

D. Peritoneální malé krevní cévy také vykazovaly zřejmou hyperémii a expanzi. To znamená rozšíření retziového venózního plexu.

3 ascites: jaterní cirhóza se dále zhoršuje, snižuje se funkce jater. Příčiny ascitu při zvýšení tlaku portálu jsou:

A. Zvýšený portální tlak zvyšuje filtrační tlak kapilárního lože portální žíly a zvyšuje únik krve portální žílou.

B. Při cirhóze vede zhoršená funkce jater ke snížení syntetického albuminu, což má za následek pokles osmotického tlaku v koloidním plazmatu a extravazaci tekutin.

C. Tlak v intrahepatické lymfatické síti se zvyšuje, což způsobuje, že velké množství lymfy uniká do břišní dutiny.

D. Poškozená funkce jater, aldosteron v kůře nadledvin a vasopresin v zadní hypofýze jsou sníženy v játrech, což ovlivňuje reabsorpci sodíku a vody ledvinami, což způsobuje zadržování sodíku a vody.

Hemodynamické změny portální hypertenze:

Normální játra je dvojí přívod krve z jaterní tepny a jaterní žíly. Mezi nimi je zásobování krví portální žílou většinou, zatímco jaterní tepna představuje jen malé množství. Protože krevní žíly portální žíly mají vyšší obsah kyslíku než obecná žilní krev, dodávka kyslíku z jater pochází z jaterní tepny a portální žíly. Normální průtok krve lidskou játry je asi 1500 ml / min, což představuje 25% až 40% srdečního výdeje, z toho portální krevní průtok 1100 ml / min. Průtok krve portální žílou hraje důležitou roli při zásobování jaterní krví. Proud krve portální žíly je odvozen hlavně z nadprůměrného krevního toku mezenterické žíly a splenické žíly. Za normálních podmínek představuje vynikající mezenterická žíla 2/3 celkového toku portálu, zatímco splenická žíla představuje 1/3. Portální žíla je bezcenné a směr toku krve je závislý na tlakovém gradientu. Normálně krevní systém portální žíly protéká portální žílou do jater (tj. Jaterní tropismus) a vrací se jaterním sinusem do jaterní žíly a poté do dolní duté žíly. Normální oběh portální žíly má vyšší poddajnost, aby se přizpůsobily změnám průtoku krve a snížily účinky na portálový tlak. V důsledku zvláštnosti průtoku krve portální žílou se zvyšuje rezistence portálního systému, způsobená různými důvody, a zvýšení průtoku krve překračuje poddajnost portální žíly, což může způsobit portální hypertenzi. Dlouhodobá a perzistentní portální hypertenze nevyhnutelně povede ke stáze krve v portální žíle a k jejím hemodynamickým změnám, včetně změn intrahepatického krevního toku, změn krevního toku portální žíly a tvorby intrahepatálních a laterálních větví.

(1) Změny v intrahepatickém krevním toku:

1 Intrahepatické cévní lůžko je sníženo, cévní mezera je snížena: kvůli fibróze jater, skleróze je zničena normální jaterní lobulární struktura, nahrazena difuzní degenerací parenchymálních buněk jater, nekrózou, proliferací vláknitých tkání a regenerací poruchy hepatocytů za vzniku falešných letáků . Tvorba pseudolobulů je způsobena nadměrným ukládáním extracelulární matrice (ECM), tvorbou rozptýlených rozptýlených svazků vláken nebo vláknité septy, vzájemně propojenými, prokládanými, segmentací původní tvorby jaterních lobule nebo regenerací hepatocytů obklopujících regeneraci Sekce. V důsledku destrukce struktury jaterního lobule způsobuje tvorba regenerativních uzlů, proliferace kolagenových vláken, zvýšení a další faktory, že se intrakepatické vaskulární lože stlačí, zdeformuje nebo uzavře, což má za následek zmenšení intrahepatálního vaskulárního lože a zúžení vaskulárního prostoru. Blokuje se nejen průtok krve portální žílou, což má za následek portální hypertenzi, ale také ovlivňuje metabolismus jaterních buněk.

2 Redistribuce toku krve v játrech: hlavně otevřená větev jaterní tepny-jater a portální žilní-jaterní větev otevřená, aby vytvořila větev anastomózy.

3 Obstrukce intrahepatálního výtokového traktu: Kapilární vaskularizace jaterního sinu a kompresní regenerace uzlinového větve jaterní cévy, vaskulární aberace, ztuhnutí kolem jaterního místa atd. Mohou způsobit obstrukci jaterního výtoku. Hraje roli při podpoře tvorby portální hypertenze.

Je vidět, že portální hypertenze může způsobit rozšíření intrahepatální portální žíly, snížení krevního toku, zpomalení průtoku krve, zvýšení rezistence portální žíly, ale může se zvýšit kompenzační přísun krve v jaterní tepně.

(2) Změny v průtoku krve portální žílou: Když portální tlak přesáhne 1,96 kPa (15 mmHg), změnil se směr průtoku krve portální žíly. Normálním průtokem krve portální žíly je hepatopetální průtok (Hf). Na začátku portální hypertenze se objevil obousměrný průtok krve (2krát / průtok, Bf) a vyvinul se do hepatofugálního toku (Hf). K měření výzkumu lze použít ultrazvukový Doppler, radionuklidové skenování, angiografii, katetrizaci a další metody.

Protože systém portální žíly nemá ventil, směr proudění krve je určován tlakovým spádem. Zvyšuje se průtok krve portální žíly z dolního mezenterického žíly do splenické žíly, stoupá žilní tlak ve splenu a krevní tok portální žíly do jater. Také se zvýšila. Tato změna směru krve portální žíly může vést ke vzniku kongestivní splenomegálie, hypersplenismu, zkratu ascitu a jeho kolaterálů.

(3) Tvorba intrahepatického a laterálního větvení: zkrat kolaterálního oběhu způsobený portální hypertenzí je rozdělen na intrahepatický zkrat a extrahepatický zkrat. Byl zmíněn před intravaskulárním zkratem a již nebude popisován. Nyní hlavně představuje extrahepatický zkrat. Extrapatický zkrat je soustředěn na osu portální žíly-splenické žíly. Při tvorbě a vývoji portální hypertenze jsou kapilární spojení mezi portální žílou a systémovou cirkulací, která nebyla za normálních podmínek otevřena, nucena otevřít, což umožňuje krevní žíle krve protékat kapilárami mezi portální cirkulací. Síť byla vstříknuta do těla, to znamená, že extrahepatický zkrat, který tvořil kolaterální cirkulaci dveří, dosáhl 11 druhů, a Zhu Yaqi zjistil, že jich bylo až 13 druhů. Nyní je popsána podle klinického výskytu a klinického významu.

1 běžná cirkulace dveří:

A. Otevření nebo varikóza jícnového plexu jícnu: Na křižovatce gastroezofágového přechodu prochází portální žíla levou (koronární) žílou nebo krátkou žaludeční žílou žaludku, jícnovou žílou do azygózní nebo polo singulární žíly a teče zpět do nadřazené vena cava. Otevření této větve provozu je původem jícnových varixů během portální hypertenze.

B. Opětovné otevření pupeční žíly způsobí pupeční křečové žíly: pupeční žíla, která byla uzamčena po narození plodu, je znovu otevřena. Konkrétní cesta je: průtok krve portální žílou z levé strany portální žíly přes pupeční žílu nebo umbilikální žílu, v pupeční žíle přes pupeční žílu do povrchové žíly břišní stěny a poté nahoru po peritoneální žíle, žíle hrudní stěny, iliakální žíle až nadřazená vena cava, nebo Dolní transabdominální žíla, velká safénová žíla až spodní vena cava. Někteří pacienti s portální hypertenzí mohou díky otevírání této větev vidět kolem shluku roztroušených hlav hadů mořských nebo medúzy medúzy medvědí kolem umbilicus, místně se mohou dotknout třesu nebo cítit žíly, které se nazývají Croveilhier. -Baumgartenův syndrom).

C. Rektální otevření venózního plexu: portální krevní žíla skrz dolní mezenterickou žílu, lepší rektální žíla než iliakální plexus žíly a poté skrze střední rektální žíly, vnitřní iliální žíly do spodní žíly cava nebo skrze dolní rektální žíly, pudendální žíly, vnitřní iliakální žíly Na spodní venu cava.

D. Otevřený retroperitoneální žilní plexus (Retizus): retroperitoneální větev nadřazených mezenterických a mezenterických žil a zadní mezikostální žíly dolní duté žíly, infuorbitální žíly, bederní žíly, ledvinové žíly, nadledvinové žíly nebo spermatická žíla se vstřikují do spodní dutiny. Vein.

2 další části křečových žil: Kromě výše uvedených klinicky významných a důležitých křečových žil může být hypertenze portální žíly doprovázena křečovými žilami v jiných částech, také známých jako vzácné části křečových žil nebo ektopické křečové žíly. Jeho výskyt souvisí s povahou a lokální anatomií portální hypertenze. Význam porozumění křečovým žilám v těchto dalších částech spočívá v tom, že tyto křečové žíly mohou mít také spontánní rupturu a krvácení, má určitý klinický hlavní význam: duodenální křečové žíly; jejunální žíly Varixy; Křečové žíly; rektální varixy; peritoneální varixy; žlučové varixy; vaginální varixy; varixy močových cest; varixy střevního anastomózy.

Prevence portální hypertenze

Cirhóza je nejčastější příčinou portální hypertenze, proto by měla být aktivně léčena k léčbě cirhózy jater způsobené poškozením jater. V časném stádiu nemoci není žádný příznak, jakmile se projeví, bude nebezpečnější, a proto je nutné pravidelně sledovat zdravotní prohlídky u pacientů s cirhózou po hepatitidě a cirhózou schistosomiázy, včasnou detekcí a včasnou léčbou.

Komplikace portální hypertenze Komplikace horní gastrointestinální krvácení varixy jícnu a ruptura krvácení žaludeční vřed hepatorenální syndrom

1. Krvácení fundusu, jícnových varixů je nejčastější a nejnebezpečnější komplikací portální hypertenze.

2. Nejzávažnější komplikací je také hepatická encefalopatie u pacientů s cirhózou jater po krvácení do gastrointestinálního traktu, ať už je to varixální venózní ruptura nebo krvácení do žaludeční sliznice nebo vředů.

3. Gastrointestinální krvácení Toto krvácení pochází hlavně z jícnu, žaludečních varixů, akutní eroze sliznice žaludku a dvanáctníku nebo žaludečních vředů, způsobených hlavně portální hypertenzí, patřící do portální gastroenteropatie a portální enteropatie Ventilátor je nejčastější závažnou komplikací chronického onemocnění jater.

4. Hepatorenální syndrom u pacientů s portální cirhózou po krvácení do horní části gastrointestinálního traktu, vedoucí k jaterním funkcím a systémovému selhání, snadno vede ke vzniku hepatorenálního syndromu.

Příznaky portální hypertenze Časté příznaky Abdominální varixy křečové ascity hyperémie Alkoholická cirhóza Dysfunkce jater Černá chuť k jídlu bobtná a krev ve stolici

Portální hypertenze je způsobena především různou cirhózou jater, z nichž většina je způsobena cirhózou hepatitidy, následovanou ciristózou schistosomiázy a cirhózou alkoholu. Klinické projevy a laboratoře různých typů cirhózy Podívejte se na charakteristiku jaterní cirhózy, onemocnění je častější u mužů středního věku, onemocnění se vyvíjí pomalu, hlavní klinické projevy jsou: splenomegálie, ascites, portální kolaterální cirkulace a portální hypertenze, gastrointestinální onemocnění, jehož dveře Nejcharakterističtější je tvorba kolaterální cirkulace, která je často doprovázena odpovídajícími komplikacemi, jako je hypersplenismus, primární peritonitida, gastrointestinální krvácení, jaterní encefalopatie a hypoproteinémie.

Slezina

Hypersplenismus a splenomegálie je jedním z hlavních klinických projevů tohoto onemocnění a je to také nejčasnější klinický projev. Sherlock věří, že pokud se pacient nemůže klinicky dotknout sleziny, B-ultrazvuk nebo rentgenové vyšetření nemůže ukázat splenomegalii, pak diagnóza tohoto onemocnění Základ není dostatečný, je pochybné, že jeho výskyt je asi 80%.

(1) Příčiny splenomegálie:

1 dilatace sleziny: díky dilataci sleziny, zvýšenému průtoku krve, zvýšenému odporu průtoku krve splenické žíly a tlaku portální žíly obrácenému ke slezině, což způsobuje pasivní kongesci a otok sleziny, proliferaci tkáně sleziny a vazivové tkáně sleziny, což vede ke splenomegalii .

2 slezina mononukleární proliferace makrofágů: nedávné studie ukázaly, že asi třetinu pacientů se splenomegálií nelze po zavedení různých portálních zkratů ulevit, a dokonce i jednotliví pacienti se splenomegálií se objevili po dekompresi portálu, Důvodem je to, že střevní antigenní látka vstupuje do systémového oběhu prostřednictvím kolaterální větve portálu a je rozpoznávána a přijímána slezinou nebo přímo invazována do sleziny přes slezinovou žílu, antigen stimuluje proliferaci mononukleárních makrofágů sleziny, čímž vytváří hypersplenismus a splenomegálii.

(2) Klinické vlastnosti a výkonnost: U pacientů se splenomegalií doprovázenou hypersplenismem byla prokázána leukopenie, proliferativní anémie a trombocytopenie, snadno se rozvíjející anémie, horečka, infekce a tendence ke krvácení, slezina může mít citlivost, pokud je kolem sleziny zánět.

Za normálních okolností je portální hypertenze často doprovázena splenomegálií, hypersplenismem, ale nedostatkem korelace mezi třemi, nepřiměřenými, velikostmi sleziny, aktivitou, strukturou a patogenezí nemocí, jako je větší nodulární cirhóza Splenomegálie je zřejmá u malé nodulární cirhózy a ciristóza schistosomiázy je výraznější než splenomegálie u alkoholické cirhózy.

Ascites

Normální lidé mají jen malé množství tekutiny v peritoneální dutině, což je serosální tekutina, ne více než 200 ml, která hraje lubrikační roli, obsahuje hlavně vodu a malé množství dalších látek. Po peritoneálním viscerálním přítoku a portální hypertenze dochází v pozdním stádiu cirhózy k překročení rychlosti tvorby ascitu Rychlost reabsorpce, často doprovázená ascity, její ascity často překračují 500 ml, většinou v 1 ~ 4 l, někdy až 5 ~ 6 l, až 30 l, ascites hlavně z infiltrace extracelulární tekutiny v těle.

(1) Patogeneze: Mechanismus ascitu je komplikovaný a jedná se zejména o následující teorie:

1 Klasická teorie (také známá jako nedostatečná teorie plnění): Tato teorie byla předložena v roce 1960, teorie, že krevní cirhózní portální krevní cévy proudí jaterním sinusovým proudem do dolní cesty vena cava, blokovány intrahepatální krevní tok, jaterní sinusoidy a břišní viscerální krevní cévy Zvýšený tlak, zvýšená tvorba lymfatických tekutin, prosakování do břišní dutiny, účinný nedostatek cirkulujícího krevního objemu a vede k nadměrné produkci sekundárního renin-angiotensin-aldosteronu, který působí na ledvinové kanálky, způsobuje retenci sodíku, udržuje nebo zhoršuje ascites.

2 Teorie přetečení: Lieberman odpovídá roku 1969. Na rozdíl od klasické teorie se předpokládá, že portální hypertenze aktivuje hojná nervová vlákna a baroreceptory kolem jaterních sinusoidů a reabsorpce sodíku renálními tubuly se zvyšuje reflexním obloukem jater a ledvin. Vede k retenci sodné vody a zvyšuje systémový objem krve o 30%, plazmatická tekutina přetéká z viscerálního vaskulárního lože za vzniku ascitu, tj. První retence sodné vody, následovaná produkcí ascitu.

3 Teorie periferní arteriální dilatace: Schrier je ekvivalent k roku 1988, teorii, že po vytvoření cirhózy se první viscerální arteriol dilatuje, následuje systémová arteriální dilatace, což má za následek nedostatečnou účinnou arteriální kapacitu, čímž aktivují nervy, endokrinní faktory a podporují retenci sodíku Formuje ascites.

4 Selektivní hypotéza jater a ledvin: Wong F se rovná roku 1997. Teorie dělí vývoj cirhózního ascitu na ascit, reaktivní ascit, refrakterní ascit a hepatorenální syndrom. Dominantní mechanismus je odlišný: V časném stádiu ascitu, v důsledku obstrukce sodíku v ledvinách, může nadměrný příjem sodné soli způsobit zadržování sodíku a vody. Je to kvůli dysfunkci jater a zvýšenému tlaku v portálu. Nervový reflex přímo ovlivňuje léčbu sodíku v ledvinách, ale to Zadržování sodné vody je samo-omezující, retenční retence sodné vody v období reaktivních ascitů je výrazně zvýšena, celkový objem krve je rozšířen, periferní tepny jsou rozšířeny, což způsobuje tvorbu ascitů, refrakterní ascity, onemocnění jater je závažné a zřejmá retence sodíku, RAA Systém a sympatický nervový systém jsou hyperaktivní a periferní krevní cévy jsou méně reaktivní na vazoaktivní látky, ale ledvinové krevní cévy jsou velmi citlivé na vazokonstriktory. Ledviny zvyšují reabsorpci sodíku a snižují vylučování a odolávají účinkům diuretik a natriuretických faktorů. Při syndromu jater a ledvin dochází k hypotenzi v důsledku další expanze periferních tepen, což má za následek nedostatečný oběh krve, krevních cév Kondenzované zvyšující látky, zejména zvýšené plazmatické hladiny endothelinu, což má za následek selektivní renální hypoperfuze, sodíku a zadržování vody a těžkým selháním ledvin.

Kromě toho se na tvorbě ascitu podílejí také faktory, jako je hypoproteinémie a infekce.

(2) Klinické vlastnosti a výkon: Ascites se může vyskytnout náhle nebo postupně. První z nich má často pobídky, jako je masivní gastrointestinální krvácení, infekce, alkoholismus atd., Které způsobuje rychlé a významné zhoršení funkce jater, významné snížení plazmatického albuminu, odstranění indukce a ascitů. Snadno eliminovatelný, ten často nemá žádné zřejmé pobídky, první přerušované nadýmání, několik měsíců po začátku ascitu, a dále se zvyšuje, obtížně eliminovatelný, po výskytu ascitu, kromě funkce jater a systémových příznaků způsobených portální hypertenzí, Existují i ​​další projevy: pouze mírné nadýmání, když je množství ascitu malé, s nárůstem ascitu, vzestupem břicha, dochází ke ztrátě chuti k jídlu, oligurie, dokonce i bolesti břicha způsobené nadměrným břišním distinkcí nebo potížemi s dýcháním, srdeční dysfunkcí a Omezené činnosti, fyzické příznaky: svislá poloha, když je dolní břicho plné, žabí břicho při ležení na zádech, zvětšená vzdálenost pupeční až xiphoidní, zkrácená vzdálenost pupeční až ochlupení symfonická, břišní stěna může mít těhotné bílé čáry nebo dokonce fialové čáry, břišní zeď, dolní končetiny Nebo systémový depresivní edém, nebo dokonce skotický edém, hrudník a koleno ležící v perkuse, lze nalézt 300 ml ascitu, pokud se pohybuje otupělost nebo kolísání, ascites má více než 1000 ml, velké množství břicha Je-li břišní stěny prořídly, vystaveni nebo cévní městnání, může být komplikována pupeční kýla, stehenní kýly, incizní kýly, brániční kýla i pleurální výpotek.

3. Vytvoření kolaterálního oběhu dveří

Zřízení a otevření kolaterální cirkulace portálu je jedinečným projevem portální hypertenze, je to nejen důležitý základ pro diagnostiku portální hypertenze, ale má také důležitý klinický význam.

Kolaterální oběh společných a jiných částí byl popsán již dříve a nebude již popisován, je stručně popsán z hlediska jeho důležitého klinického významu.

(1) Krvácení: Krvácení je způsobeno prasknutím křečových žil v kolaterálním oběhu portálu, což je vážná komplikace.

1 Teorie tryskání: Hydrostatický tlak u varixů je příliš vysoký kvůli portální hypertenzi, což má za následek prasknutí a krvácení.

2 erozivní teorie: v důsledku lokálního přetížení sliznice, podvýživy, eroze sliznice, působením vnějšího mechanického tlaku, je ztenčení, křehká křečová žíla stěna vystavena vnějšímu poškození a prasknutí.

3 Nedávné studie naznačují, že příčinou prasknutí varixů není samotný tlak, ale síla stěny varikózních žil v důsledku nadměrného napětí stěny varixů, způsobující prasknutí stěny varikózních žil.

Hemoragie je nejčastější, nejzávažnější je jícen, žaludeční varixy, způsobující hematemézu, melénu a šok, jaterní encefalopatie a další klinické projevy, jejichž výskyt představuje asi 52,4% krvácení do horní části gastrointestinálního traktu, následované rektálním venózním plexem Křečové žíly tvoří jádro a ruptura jádra může vést ke klinickým projevům, jako je krev ve stolici a chronická hemoragická anémie. Výskyt je 10% až 40%. Krvácení na jiných místech je vzácné, například krvácení do břicha, retroperitoneální krvácení, vaginální krvácení nebo hematurie. Odpovídající klinické projevy, ale klinicky obtížné identifikovat zdroj a povahu krvácení.

(2) portální zkratová encefalopatie: asi 10% až 20% pacientů s cirhózou, kompenzační funkce hepatocytů je stále dobrá, ale toxické látky produkované ve střevě nejsou metabolizovány játry, ale kolaterální krevní oběh extrahepatálním portálem Bočník přímo vstupuje do systémového oběhu a způsobuje spontánní portálovou systémovou encefalopatii, která je typem jaterní encefalopatie (viz jaterní encefalopatie). Je založena na metabolických poruchách, se změnami vědomí a překážkami. Nebo kóma je hlavním klinickým projevem dysfunkce centrálního nervového systému, většina pacientů po příjmu velkého množství proteinových neuropsychiatrických příznaků, omezující příjem bílkovin, se často vyřeší.

(3) břišní stěny a pupeční křečové žíly: pupeční žíla znovuotevřená během portální hypertenze, spojená se sekundární umbilikální žílou, žilní břišní stěnou atd., Vytvářející klikatou žílu v břišní stěně pupečníku, směr průtoku krve je: nad umbilikem, pod pupočníkem Směr proudění krve může být odlišen od kolaterálního oběhu způsobeného obstrukcí horní nebo dolní duté žíly. Zjevné křečové žíly břišní stěny lze nazvat hlavou medúzy a podél žíly se může dotknout žilní třes nebo šelest. Pro syndrom ke-bow.

4. Portální hypertenzní gastrointestinální vaskulopatie (PHGIV)

Portální hypertenzní gastrointestinální vaskulární onemocnění se vztahuje na gastrointestinální mukózní vaskulární onemocnění způsobené dlouhodobou portální hypertenzí. Patogeneze onemocnění je žaludeční, tenké střevo, tlusté střevo a konečník, patologické změny jsou gastrointestinální mikrocirkulační poruchy, mukózní ischemické změny, Podle umístění:

(1) Portální hypertenzní gastropatie (PHG): U pacientů s portální hypertenzí se často vyskytuje zánět žaludeční sliznice, eroze a ulcerace. Celkový výskyt je asi 90%, což je jedna z důležitých příčin krvácení do horní části gastrointestinálního traktu u pacientů s tímto onemocněním. (asi 30% až 40%), dříve nazývané akutní hemoragická gastritida nebo akutní onemocnění žaludeční sliznice, bylo rozpoznáno jako portální hypertenzní gastropatie (PHG).

1 patogeneze: patogeneze tohoto onemocnění je složitější, existuje mnoho faktorů:

A. Hemodynamické změny: v důsledku portální hypertenze, žaludečního vaskulárního zkratu A-V, pasivního vaskulárního přetížení a aktivního přetížení, zvýšeného objemu cévní krve, krevní stázy, mikrocirkulačních poruch, mukózní ischemie a hypoxie, metabolických poruch.

B. Zničení žaludeční mukózní bariéry: v důsledku žaludeční mukózní ischémie, hypoxie způsobuje metabolické poruchy, nedostatek energie, zvýšení reverzní difúze H, tvorba hlenu a sekrece jsou narušeny, bariérová funkce je zničena a krevní portální žíla podporuje sekreci žaludeční kyseliny (histamin) , serotonin atd.) portálovým zkratem přímo do systémové cirkulace, takže se zvýšila sekrece žaludeční kyseliny, což způsobuje erozi žaludeční sliznice a vředy.

C. Žlučový reflux: cirhóza má často vysokou gastrinémii, inhibuje regulaci cholecystoinového a oddiho svěrače cholecystokininem a sekretinem, uvolňuje jej a odvádí žlučovou a pankreatickou šťávu do žaludku, zhoršuje nebo způsobuje žaludeční sliznici Poškození.

D. Účinky vazoaktivních látek: NO je inhibiční převodník gastrointestinálních motorických nervů, který způsobuje relaxaci hladkého svalstva cév v gastrointestinálním traktu, vazodilataci, zhoršení submukózního cévního přetížení, mukózní mikrocirkulační poruchy, prostaglandiny atd. Funkce.

E. Endotoxemie: Endotoxemie se snadno vytvoří během portální hypertenze a aktivace kininového systému způsobuje tkáňovou ischémii, hypoxii a zhoršení nebo zhoršení eroze a ulcerace žaludeční sliznice.

F. Jaterní nedostatečnost: nejen snižuje histamin a další inaktivaci, zvyšuje sekreci žaludeční kyseliny, způsobuje žaludeční slizniční léze, ale také oslabuje odolnost pacienta vůči různým virulenčním faktorům a stresu a podporuje „stresové vředy“. .

Infekce G. Helicobacter pylori: portální hypertenze často kombinovaná s infekcí Hp, která zhoršuje poškození žaludeční sliznice, Hp rozkládá močovinu v žaludku, uvolňuje NH3, neutralizuje žaludeční kyselinu, zvyšuje žaludeční pH a zvyšuje destrukci a propustnost žaludeční mukózní bariéry. Na základě H, re-infiltrace, způsobující nebo zhoršující poškození žaludeční sliznice, jiní věří, že tomu tak není, stále existuje diskuse.

2 klinické projevy: po výskytu portální hypertenzní gastropatie jsou gastrointestinální symptomy pacienta významně zhoršeny, nemyslet na stravu, distanci břicha a kýlu, diskomfort v horní části břicha nebo bolest nejsou specifické, po ulceraci nejsou typické typické peptické vředové symptomy Spoléhejte pouze na endoskopii.

A. Endoskopie: Podle kritérií Frank a kol. Je rozdělena na mírnou a těžkou.

Mírný výkon: sliznice je šarlatová, povrch je červený a má charakteristickou mozaiku podobnou hadí změnu, léze je založena na fundusu a horní části žaludku.

Závažné: Existují třešňové červené skvrny, modřiny, eroze a spontánní krvácení na základě mírného PHG.

B. Histologické změny:

Typ světla: perzistentní slizniční kapiláry a venuly, deformace submukózních žil, průměr žil je nepravidelný, žilní stěna je nerovnoměrná, fokální endometrium je tenké a příležitostně chronický zánět charakterizovaný infiltrací mononukleárními buňkami.

Těžké: slizniční a submukózní telangiektázie, submukózní arterioly a venuly jsou obvykle rozšířeny, submukózní žíly jsou arteriální, některé cévy jsou vystaveny žaludeční dutině, doprovázeny poškozením stěny cévy, vytečením povrchu, krvácením, žaludkem Lamina propria a submukóza jsou zjevně edematózní, ale zánětlivá infiltrace není často zřejmá.

3 ultrastrukturální změny: otok žaludeční sliznice, kongesce, zvětšení cytoplazmatických buněk endoteliální buňky sliznice, zvětšení okluze, rozšíření kapilární cévní endoteliální oblasti, zvětšení polykajících váčků, zesílení cévní bazální membrány, submukózní a slizniční primární arterioly Zahušťování, submukózní venulární arterializace, zvětšení perivaskulárního prostoru, extrémně zvýšená buněčná mezera, částečná destrukce pojivového komplexu, degenerace a nekróza glandulárního epitelu, intravaskulární flokulantní a granulovaný materiál, v některých případech intersticiální zánětlivá buněčná infiltrace Nebo zkontrolujte Helicobacter pylori.

(2) Portální hypertenzní kolopatie (PHC): PHC označuje střevní submukózni telekiekciázii, kongesci, zvýšený průtok krve, arteriovenózní zkrat a kapilární endotel a slizniční epitel na základě portální hypertenze. Ultrastrukturální změny buněk, klinické projevy portální hypertenze, často doprovázené dolním gastrointestinálním traktem, faktory chronického krvácení, kolonoskopie, kolorektální sliznice, otoky, eroze, vředy a rozšíření malých tepen jako pavouk, Sugano a kol. Ji rozdělil na:

1 vazodilatace: včetně roztočů, abnormálního vývoje krevních cév.

2 rektální sliznice difuzně distribuovaná třešňové červené skvrny a patologií byl nespecifický edém, intramukózní krvácení a nespecifické mírné zánětlivé léze.

3 rektální varixy.

Difuzní třešňové červené skvrny mohou být způsobeny zvýšeným portálovým tlakem a vazodilatace a rektální varixy nejsou spojeny se zvýšeným portálovým tlakem. Dlouhodobá léčba může snížit difúzní třešňové červené skvrny v rektální sliznici pacientů s cirhózou a snížit portální tlak. Výsledky mechanismu a endoskopické patologie jsou podobné jako portální hypertenzní gastropatie.

Diagnóza portální hypertenze není obecně obtížná, lze ji diagnostikovat hlavně podle splenomegálie, hypersplenismu, dolních varixů jícnu nebo krvácení z horní části gastrointestinálního traktu a ascitů. Kromě diagnózy portální hypertenze by měla být hodnocena jako Intrahepatický nebo extrahepatický: co je příčinou obstrukce, pomocné vyšetření: krevní rutinní test, gastroskopie nebo bariové jídlo, barevný Doppler B ultrazvuk, portální venografie a biopsie jater, někdy s jinými příznaky Odlišuje se od příznaků nemoci.

Kontrola portální hypertenze

1. Krevní rutina, moč, stolice, funkce jater, imunologické vyšetření a sérové ​​markery fibrózy jater.

2. Punkce břicha

Ascites byl aspirován punkcí břicha, rutinní, biochemické, kultivace a vyšetření nádorových buněk na ascites.

(1) Ascites rutina: Ascites je obecně čirá, světle žlutá, tráva zelená nebo žlučová, jako je zakalený vzhled, z nichž 3/4 původní purulentní peritonitidy nebo rakovinné ascity; zbývající 1/4 bez infekce nebo jiných komplikací V ascitech obsahujících lipidy nebo pankreatické ascity mohou být také kouřové, existují důvody pro nejasné, ascity jsou zakalené, nemohou určit přítomnost nebo nepřítomnost zánětu nebo jiných komplikací, bílé nebo chycicky podobné ascity častější u nádorů, ale také Krvavé ascity, vyskytující se při traumatu, střevní obstrukci atd., Jsou častější u maligních nádorů.

(2) Stanovení obsahu proteinu ascitů: Ascites je obvykle 10 ~ 20 g / l, s vhodným poměrem krevního albuminu, obsahu proteinu ascitů nad 25 g / l, může být infekce, rakovina jater nebo okluze jaterních žil.

(3) ascites cytology: cirhóza ascites, často buňky (0,02 ~ 0,1) × 109 / L, hlavně epiteliální buňky, někdy tyto buňky jsou docela jako maligní buňky, nemohou snadno diagnostikovat nádory, chromozomální vyšetření je super Diploid navrhuje maligní ascites.

(4) bakteriologie ascitů: akutní infekce ascitů, často způsobená gramnegativními bakteriemi, může být také pneumokoková infekce, ale také tuberkulózní peritonitida je náchylná k infekci po aplikaci kortikosteroidů, příznaky jsou celková bolest břicha a Existuje trvalá něha, horečka a zvýšené bílé krvinky.

(5) Stanovení karcinoembryonálního antigenu (CEA) a alfa-fetoproteinu (AFP): benigní ascity CEA <15 μg / l, větší než tato hodnota u maligních ascitů, AFP se zvýšila v ascitech způsobených metastatickým karcinomem jater.

(6) Ostatní:

1 Stanovení ascitu kyseliny mléčné: Jedná se o metodu pro rychlou diagnostiku bakteriální infekce v rané fázi. Infekce se zvyšuje kvasinkami, ale je třeba vyloučit laktátovou acidózu.

2 Stanovení fibronektinu v ascitech (FN): FN je vyšší u rakovinných ascitů, nižší u cirhózních ascitů, FN u rakovinných ascitů více než 75 mg / l, nižší než tato hodnota u primární bakteriální peritonitidy .

3 Stanovení cholesterolu: nejcennější pro identifikaci benigního a maligního ascitu, ascitu, cholesterolu> 1,24 mmol / l, je pravděpodobně nádor, ale některé primární bakteriální peritonitidy a tuberkulózní peritonitidy mohou být také zvýšeny.

3. Ultrazvukové zobrazování

Realizovatelné zobrazování v reálném čase, kombinované s dvourozměrným ultrazvukem a barevným Dopplerovým zobrazováním pro portální hypertenzi.

(1) Abdominální ultrazvuk typu B v reálném čase: B-ultrazvuková zobrazení portální hypertenze:

1 portální žíla a její rozšíření větve: normální průměr lidské portální žíly je obecně 0,6 ~ 1 cm, je-li průměr portální žíly ≥ 1,3 cm okamžitá portální hypertenze, více než polovina pacientů se splenickou žílou a vynikajícím průměrem mezenterické žíly> 1,0 cm; Je smysluplnější být větší než vnitřní průměr prvního tělesa nebo zmenšit nebo zmizet se změnou respiračního pohybu.

Vzhled kolaterální cirkulace obou portálů: normální průměr levé žaludeční žíly je obvykle 0,2 - 0,3 cm. Pokud je vnitřní průměr ≥ 0,5 cm nebo vnitřní průměr pupeční žíly> 0,3 cm, je onemocnění často indikováno.

(2) Endoskopická ultrasonografie: Protože endoskopickým ultrazvukem může být zobrazena většina krevních cév portální žíly (jako je pupeční žíla, splenická žíla, vynikající mezenterická žíla, portální žíla, jícen a fundusová žíla), považuje se za významnější. Pokud může kolem žaludku vykazovat jícnové varixy, jícn a kolaterální žíly, mají submukózní venuly diagnostický význam.

(3) Pulzní ultrazvukový Doppler: Protože tato metoda nejen zobrazuje portální žílu a její vnitřní průměr rodu, ale také přesně chápe směr průtoku krve portální žílou, měří její rychlost průtoku krve a vypočítává její průtok krve, čímž poskytuje hemodynamická data portální žíly pro klinickou praxi. Proto má důležitý klinický význam a diagnóza příčiny portální hypertenze je také velmi důležitá.

(4) Barevný doppler: Je lepší než pulsní ultrazvukový Doppler pro malé shunty, jako je slezina a ledvinový shunt. Je extrémně přesné posoudit směr spontánního portálního shuntu v portální hypertenzi. Specifičnost a citlivost posunu nebo trombózy je téměř 100%.

Ultrazvukové signály mají významné rysy: Dvourozměrná ultrasonografie ukazuje, že křečové žíly jsou voštinovité, síťovité nebo hroznovité echo-prosté struktury a v abnormální struktuře křečových žil jsou detekovány signály toku a červené a modré barvy. Nízkoprůtokové pásmové portálové spektrum krve je vědeckým základem pro rychlou diagnostiku.

Ultrazvukové vyšetření může nejen najít portální varixy, včetně vzácných křečových žil, ale také poskytnout přesné informace o umístění, morfologii a hemodynamických změnách ektopických varixů a analyzovat stav klinické portální hypertenze. Léčba i léčebný účinek mají významnou klinickou hodnotu, ultrazvuk má také příčiny extrahepatické portální hypertenze (jako je portální žíla, trombóza sleziny, obstrukce nádorových trombů, portální žilní kavernózní hemangiom, Budd-Karstův syndrom atd.) A obstrukce. Umístění je důležité.

4. Rentgenová baryová angiografie

Jedná se o první volbu klinické rentgenové vyšetřovací metody. Je to pohodlné, bezpečné a neinvazivní. Může ukázat, že sliznice jícnu pod aortálním obloukem je defektem podobným červům nebo korálkům. Když vymizí peristaltika jícnu, zmizí výše uvedený fenomén k rozlišení rakoviny jícnu. Vysoké míry detekce lze dosáhnout provedením Valsalvy nebo injekcí 654-2 během testu.

5. Počítačová tomografie (CT)

CT vyšetření je velmi důležité pro diagnostiku intrahepatální a extrahepatické portální hypertenze, CT vyšetření nejen jasně ukazuje tvar a obrys jater, ale také ukazuje změny jater a krevních cév v játrech. Tones et al. Potvrdili, že objem cirkulace pravého laloku se v cirhóze snížil o 15,2%, levý lalok se významně nezměnil, laterální řez se zvýšil o 55,6% a kaudální lalok se zvýšil o 19,2%. CT skenovací obrázek jasně ukázal, zda byla portální žíla rozšířena nebo ne. Morfologické změny větvích cév mohou ukázat přítomnost nebo nepřítomnost toku krve v játrech po injekci kontrastního činidla. CT sken může přesně změřit objem sleziny, vyčistit ascites, trombus nebo nádor v portální žíle a jejích větvích a pupeční žíle a retroperitoneální varixy. Míra detekce (97%, 100%) byla vyšší než venografie (17%, 30%) a u pacientů s Budd-Cardovým syndromem byl nalezen stupeň a lokalizace stenózy jater nebo nižší vena cava stenózy nebo stenózy.

6. Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI)

Zobrazování magnetickou rezonancí může jasně ukázat otevření portální žíly a jejích větví a rychlost detekce kolaterální cirkulace portálového těla je s angiografií arteriálních portálů vysoká. Zobrazení magnetické rezonance může jasně ukazovat trombus portální žíly a jejích větví. Houba deformace portální žíly má velký význam pro diagnózu extrahepatické portální hypertenze, navíc může být vzhledem k velkému počtu zobrazovacích parametrů zobrazována libovolně, což může přesněji odrážet kolaterální oběh. Pomocí MRI angiografie (MRA) to lze pochopit Změny žil portálu, ale za vysokou cenu, nejsou vhodné pro screening pacientů.

7. Radionuklidové skenování

Radionuklidové skenování může nejen určit přítomnost nebo nepřítomnost zkratu, ale také rozlišit mezi intrahepatickým zkratem nebo extrahepatickým zkratem a může být kvantifikováno pro rozlišení mezi cirrhotickou a necirhotickou portální hypertenzí Tc-MIBI je nová generace zobrazovacího činidla myokardu. Poměr srdce a jater při zobrazování radionuklidem může nahradit traumatické vyšetření, přímo odrážet skutečný tlak portální žíly a má dobrou korelaci s varixy jícnu. Může být použit jako míra neinvazivního tlaku portální žíly pro vyhodnocení prognózy. A hodnocení účinnosti léku na portální žilní tlak, jakož i scintiolové slezinportální angiografie, I-IMP rektální portální žilní scintigrafie, jednoduchá fotonová emisní počítačová tomografie (SPECT) a ECT může ukázat kolaterální cirkulaci portální hypertenze, ECT na portální žilní houbu Řešení cévního onemocnění je spolehlivější než CT a B ultrazvuk. Může také objektivně odrážet funkci jater a morfologické změny. Pozorováním jaterního stínu, stínu sleziny, stínu kostní dřeně nebo hepatického krevního toku může pomoci určit, zda existuje hypersplenismus a portální hypertenze. Pomáhá klasifikovat portální hypertenzi, ale specificita je špatná.

8. Angiografie

Jedná se o invazivní metodu, která dokáže pochopit morfologii, větve a léze jaterní cévy, žíly, portální žíly a dolní duté žíly. Hepatální tepna a levá a pravá angiografie jaterní tepny mohou zabránit překrývání s jinými krevními cévami, díky čemuž se léze díky traumatu zřetelněji vyvine. Omezte jeho každodenní použití.

(1) Přímá venografie portálu: metody venografie portálu jsou:

1 venografie pupeční žíly: zbytky pupeční žíly jsou umístěny v kulatém vazu jater a portální žíla může být v různé míře rozšířena.Po léčbě pacienta lokální anestézií nebo celkovou anestézií je pupeční žíla rozšířena, katétr je vložen do levé větve portální žíly a je změřen tlak. Po injekci kontrastního činidla je tento způsob obtížně ovladatelný, pouze několik specializovaných institucí, míra úspěšnosti kvalifikované osoby je 90% a komplikace jsou 5%.

2 Angiografie žilního portálu sleziny: Toto vyšetření je pro zvětšení sleziny snazší. Jehla je vložena do sleziny přes mezikontální prostor. Když krev volně protéká trubicí jehly, připojí se manometr. Po měření tlaku se do sleziny vstříkne kontrastní látka. Je možné získat zobrazení portální žíly. Angiografie splenické portální žíly má vysokou falešně pozitivní na trombózu portální žíly a incidence intraabdominálního krvácení je přibližně 1% až 4%.

3 angiografie intraoperační portální žíly: intraoperační kanyla může být během chirurgického zákroku přímo zavedena mezenterickou žílou a kontrastní činidlo může být injikováno, aby se pochopilo hemodynamika a anatomické změny portální žíly a jejích větví před a po chirurgickém zákroku.

4 perkutánní transhepatická portografie (PTP): PTP nyní nahradila angiografii pupeční portální žíly a transsfenoidální angiografii žíly, PTP dokáže nejen přesně porozumět morfologickým změnám portální žíly a jejích větví, EV stupeň a jeho rozsah, krevní žilní krev Dynamika toku se mění, PTO lze také použít k léčbě tohoto onemocnění a může pozorovat účinek léčby léky na portální hemodynamiku, a může určit průchodnost anastomotického stomu po zkratu atd., Obecná úspěšnost je více než 90%, komplikace jsou asi 12% až 21% (běžné komplikace zahrnují intraabdominální krvácení, embolii portální žíly, pneumotorax, krvácení do žlučových cest, biliární peritonitidu, infekci ascites, jaterní subkapsulární hematom atd.) A nyní se používá PTP vedený PTP a aplikuje se pouzdro. Defekt může zlepšit úspěšnost a snížit komplikace.

(2) Nepřímá portální venografie (arteriální-portální venografie): Žilní fáze angiografie ukazuje, že portální systém je jedním z důležitých prostředků pro diagnostiku portální hypertenze. Většina lidí ji stále používá jako „zlatý standard“ pro diagnostiku portální hypertenze. Celiakální angiografie, splenická angiografie, zejména vynikající mezenterická arteriální angiografie, může tato metoda přesně porozumět morfologickým změnám portálového systému, porozumět směru průtoku krve, vybrat chirurgickou metodu, určit otevření zkratu po operaci, arteriální-portální angiografie může být také jasná Je zobrazen hlavní kmen portální žíly a její hlavní větve a je zobrazen kolaterální oběh většiny portálů. Přesnost nepřímého zobrazování portální žíly je dobrá, úspěšnost je vysoká a komplikace jsou malé. V současné době však lze celou funkci arteriografie nahradit pulzním Dopplerem a Ta je neinvazivní metodou a lze měřit Qpv. Arteriální angiografie nedokáže porozumět hemodynamickým změnám portálu a hemostatický účinek PTO je také výrazně lepší než arteriální injekce, která může pouze dočasně zastavit krvácení.

9. Endoskopie

(1) Gastroskop: Gastroskop je upřednostňovanou metodou pro diagnostiku portální hypertenze. Přímé vidění může nejen najít křečové žíly, místa krvácení, vlastnosti lézí a změny barvy sliznice, ale může být také použit jako skleroterapie a ligace. Nouzová léčba hemostázy, endoskopické ezofageální křečové žíly jsou lineární, serpentinové nebo korálkové, závažné případy hemangiomu se zkreslením, sliznice je bílá, šedavě bílá, modrá a s různým stupněm přetížení, eroze, vředů nebo Krvácení, jeho umístění je většinou distribuováno v dolním nebo středním a dolním jícnu, je vážně distribuováno v jícnu a může mít varixy žaludečního fundusu. Obecně lze říci, že gastroskopie je bezpečná a spolehlivá. Může pozorovat jícen, žaludek a prsty pod přímým viděním. Střevní léze jsou důkazem portální hypertenze, ale nevýhodou je, že pacienti nejsou snadno akceptovatelní a mohou také vyvolat horní gastrointestinální krvácení nebo křížovou infekci a mají určitá omezení v diagnostice časné portální hypertenze.

(2) Laparoskopie: Laparoskopie nejen potvrdila hodnotu portální hypertenze, ale také může přímo pozorovat zřejmý nárůst omentálních krevních cév, dilataci žil, zkreslení a vysoké plnění a může sledovat játra a slezinu cirhotické portální hypertenze. Otok, smrštění jater, nodulární, lymfatický únik na povrchu jater, laparoskopická přímá biopsie jater je nejpřesnější metodou pro diagnostiku cirhotické portální hypertenze. Laparoskopie také pomáhá při posuzování Prognóza pacientů s cirhotickou portální hypertenzí je ta, že je traumatická a vyžaduje aseptické operace, aby se snížilo riziko iatrogenní infekce.

10. Měření tlaku

(1) Stanovení tlaku portálu:

1 přímé měření:

A. Měření intraoperačního tlaku: Během laparotomie lze k přímému měření Ppv použít kanylu mezenterické žíly a současně lze provést angiografii portální žíly.

B. Měření tlaku pupeční žíly: Ppv lze přesně měřit pomocí kanyly pupeční žíly a současně lze provádět angiografii portální žíly.

C. Transjugace jugulární žílou nebo femorální žílou: Nejčastěji používanou metodou může být transugace jugulární žílou nebo femorální žílou, která může měřit IVCP, FHVP, WHVP, intrahepatální tlak a intrabiliární Ppv stejnou cestou. Lze získat vzorky jaterní biopsie a injekce kontrastního činidla do jaterního parenchymu a jaterní žíly má velký význam pro diagnostiku Budd-Chiariho syndromu. Přestože je tato metoda traumatickým vyšetřením, je obtížné ji provozovat, ale je bezpečná.

D. Perkutánní aspirace jemnou jehlou v játrech: Použitím této techniky k měření intrahepatického Ppv se potvrzuje, že ve většině případů existuje významná negativní korelace mezi Ppv a WHWP v játrech, která nejenže dokáže přesně stanovit FHVP, ale také překonat výše uvedené tři techniky. Je nutné měřit nedostatky IVCP současně jinou cestou a reprodukovatelnost je extrémně vysoká a biopsie jater může být prováděna současně.

E.PIP (transvenous hepatic puncture): Jedná se o běžně používanou metodu, která dokáže přesně měřit Ppv a provádět portální angiografii, v případě potřeby ji lze použít jako PTO.

2 nepřímé měření tlaku:

A.WHVP měření: V roce 1951 Myers a Taylr poprvé použili kanylaci jaterních jater k určení WHVP jako indikátoru pro hodnocení portálového tlaku. Po celá desetiletí byla tato technika klasickou metodou pro detekci portální hypertenze a WHVP se snadno ovládá. Bezpečnost, spolehlivost a opakovatelnost jsou vynikající. Katétr může vstoupit do místa vpichu jaterních žil přes žíly předloktí, krční žíly a femorální žíly. Protože první dva potřebují projít pravou síní, může být indukována arytmie. Většina klinického použití Seldingerovy metody Prostřednictvím kanylace femorální žíly může tato metoda stanovit IVCP, FHVP a WHVP, vypočítat HVPG, eliminovat účinek ascitu na Ppv, pomocí technologie odstraňování současně měřit celkový průtok krve v krvi (HBF), je-li to nutné, lze také měřit současně Pro etiologickou diagnózu portální hypertenze je užitečný intrahepatální tlak, intrahepatální Ppv, jaterní biopsie a jaterní a parenchymová angiografie jater. Pro identifikaci typu portální hypertenze je další důležitou výhodou katetrizace jaterních žil pro stanovení WHVP to, že Katétr je udržován po delší dobu pro nepřetržité monitorování, aby se sledovala reakce léčení léčivem, s tou nevýhodou, že katetr nevstoupí snadno do těsnicího místa.

B. Medulární tlak ve slezině (SPP): Angiografie Splenické portální žíly a měření SPP mají určitou diagnostickou hodnotu pro přední venózní portální hypertenzi, ale tato metoda není jen traumatickým vyšetřením, ale také má riziko krvácení. Měření SPP může pouze nepřímo odrážet změny Ppv. Tlak je často ovlivňován sousední splenickou tepnou.

C. Intrahepatický tlak (IHP): Měření IHP je nejjednodušší metodou měření tlaku. Dokud je jehla Chiba vložena do jaterního parenchymu, nedochází k odtoku krve a žlučů, jehla je naplněna fyziologickým roztokem a lze připojit elektronický manometr. Tlak.

(2) Měření tlaku jícnových varixů jícnu (EVP):

1 měření propíchnutí jemnou jehlou: během endoskopie je skleroterapeutická jehla připojená z bioptického otvoru a katétru vložena do křečové žíly 5 cm nad kardií a pak je katétr spojen s tlakovým senzorem a je změřena a zaznamenána tlaková křivka. K vnějšímu povrchu endoskopu lze připojit další katétr a současně je možné měřit ELP. Rozdíl mezi nimi je tlak stěny varikózní žíly (TVP). Měření EVP není založeno na diagnóze portální hypertenze, ale na predikci rizika EVB a vyhodnocení léčby léky a Reakce na skleroterapii.

2 Měření tlaku endoskopického manometru: Díky aspiraci jemnou jehlou je EVP traumatické vyšetření a nevyhnutelně má riziko indukce EVB, proto Mosimann et al. V roce 1982 vytvořil neinvazivní endoskopický manometr. Test EVP, mnoho vědců zjistilo, že tlak měřený touto metodou je velmi blízko skutečnému tlaku a bezpečnost je vysoká, a klinická použitelnost je výrazně zlepšena.

11. Měření krevního toku

(1) Stanovení celkového krevního toku jater:

1 Metoda čištění: V současné době se k odhadu celkového toku krve v játrech používá rychlost clearance EKG.

Metoda 2 pro ředění indikátoru: Kanylace jaterní tepny byla prováděna s 51Cr-RBC jako indikátorem, a jaterní žíly byly odebírány v různých časových bodech od začátku žaludku a dvanáctníku a byla vytvořena křivka ředění indikátoru pro odvození celkového toku krve v játrech.

Výše uvedené dvě metody však mají nízkou přesnost a nemohou rozlišovat mezi funkčním průtokem krve a extrahepatickým zkratem v játrech, takže klinický význam není významný.

(2) Stanovení frakce krevního toku jater a portální žíly:

Metoda 1 elektromagnetického průtokoměru: Elektromagnetický průtokoměr může současně měřit průtok krve jaterní tepnou a Qpv a rozdíl mezi nimi je EHBF, ale tuto metodu lze stanovit pouze poté, co jsou během laparotomie odděleny jaterní a portální žíla.

2 metoda ředění indikátoru: pacienti s vynikající mezenterickou tepnou, jaterní žílou a kanylou pupeční žíly, přes vynikající mezenterickou žílu 125I-MAA nebo 51Cr-RBC, odběr vzorků v jaterní žíle a bifurkace portální žíly, v tomto pořadí, jako křivka indikátorové ředění Číst z mapy: skóre portální žíly u EHBF, skóre portální žíly u pacientů s cirhózou je 0% až 100% a neklerotizující přední portální hypertenze je 56,5% až 91,2%.

3-pulzní dopplerovské měření: Pulzní dopplerovské měření je jedinou neinvazivní metodou měření Qpv, která je dnes k dispozici. Qpv se získává z rychlosti průtoku krve portálu (PFV) a průřezové plochy portálu. Nyní pulzní Dopplerův průtokoměr Přístroj může automaticky měřit PFV, Qpv lze také získat podle následujícího vzorce: Qpv = VM × (D / 2) 2 × π × 60, z čehož VM znamená střední průtok krve, jednotka je ml / min, vzhledem k rozsahu změn Qpv u pacientů s portální hypertenzí Větší tedy význam měření Qpv není jen v diagnostice portální hypertenze, ale také ve výběru chirurgických metod pro chirurgické indikace.

12. Biopsie jater

Změny jaterní tkáně jsou stále „zlatým standardem“ pro diagnostiku cirhózy. U každého pacienta s cirhózou by bioptické vzorky měly být získány aspirací jemnou jehlou nebo laparoskopickou přímou biopsií, laparotomií nebo intravenózní biopsií, aby byly získány vzorky tkáňové biopsie. Naučte se diagnostikovat.

Diagnostika a diferenciace portální hypertenze

Diferenciální diagnostika

1. Idiopatická portální hypertenze (Bantiho syndrom)

V roce 1882 si italský učenec Banti poprvé všiml anémie spojené se známými hematologickými chorobami a dalšími chorobami se splenomegálií, proto je Bantiho syndrom, jeho etiologie a patogeneze stále nejasná a může souviset s vystavením jedům, infekcím a imunitě. V souvislosti s faktory, jako je dědičnost, histologie jater ukazuje "jaterní okluzivní portální žilní onemocnění", intrahepatální portální žíla je velká, střední větev vykazuje zřejmé subendoteliální ztluštění, fibrózu kolem žlučovodu a klinicky běžný zákeřný nástup, většinou vlevo nahoře Hlavním problémem je břišní masa a je zde také gastrointestinální krvácení, anémie, otoky atd. Fyzikální vyšetření ukazuje splenomegálii, zjevnou anémii, játra není velká, málo žilního engorgementu v břišní stěně, žloutenka a ascites jsou vzácné, anémie je pozitivní, anémie je pozitivní Buňky jsou pigmentované nebo pozitivní buňky s nízkou pigmentací. Lze také vidět, že celé krvinky jsou redukovány, funkce jater je normální nebo mírná abnormální. Toto onemocnění je léčeno zkratem nebo devovaskularizací a prognóza je dobrá. Nemoc musí být spojena s cirhózní portální hypertenzí. Identifikace, diagnostika patologie jaterní tkáně nezjistila žádné rozptýlené regenerativní uzliny a vyloučila různé příčiny cirhózy, schistosomiázy Fibróza a extrahepatální obstrukce portální žíly.

2. Budd-Chiariho syndrom

Je to způsobeno jaterní žílou, jaterní trombózou dolní duté žíly nebo tvorbou nádorových trombů, membránovou stenózou nebo okluzí a některá srdeční onemocnění mohou způsobit obstrukci odtokového traktu jaterní žíly, způsobující přetížení jaterních dutin, krvácení, nekrózu a další patologické změny a nakonec Skupina klinických syndromů vedoucích k zadní sinusové portální hypertenzi, patologicky rozdělených do tří typů trombózy, membránové a fibrózní stenózy. Klinické projevy se nejprve vztahují k místu obstrukce, obstrukci jaterních žil charakterizuje především bolest břicha a hepatomegalie. , citlivost a ascites; dolní obstrukce vena cava má stále edém dolní končetiny, vředy, pigmentaci a dokonce i křečové žíly, léze postihující ledvinové žíly se mohou vyskytovat proteinurie nebo nefrotický syndrom, břišní ultrazvuk, Doppler, CT, zobrazení magnetickou rezonancí, játra Nebo angiografie dolní duté žíly může pomoci potvrdit diagnózu, chirurgická a nechirurgická léčba je stále dobrá, může výrazně zlepšit prognózu pacienta.

3. Hepatální žilní okluze

Je to způsobeno monokrotalinem, chemoterapeutiky, jedy, radioterapií a dalšími faktory způsobenými intrahepatálním centrálním a sublobulárním endoteliálním otokem nebo fibrózou, což má za následek stenózu nebo dokonce okluzi, klinické projevy jsou velmi podobné Budd-Ka syndromu, protože Obstrukce jaterního venózního výtoku se objevuje hepatomegalie, ascit a edém, pacienti s akutním nástupem, těžkou bolestí v horní části břicha, břišní distenzí, rychlým ascitem, zvětšením jater, něhou atd. Většina pacientů může mít dýchací trakt před nástupem, gastrointestinální trakt nebo Již existující příznaky v celém těle mohou být doprovázeny horečkou, ztrátou chuti k jídlu, nevolností, zvracením, průjmem atd., Ale žloutenka, splenomegalie a otok dolní končetiny jsou vzácné a akutní fáze je doprovázena zjevnou abnormální funkcí jater. Asi polovina tohoto onemocnění je asi 2 ~ Zotavení do 6 týdnů, 20% zemřelo na selhání jater, u několika se může vyvinout cirhotická portální hypertenze, diagnóza tohoto onemocnění závisí hlavně na biopsii jater, laparoskopická přímá biopsie je nejvíce diagnostickým významem.

4. Splenická onemocnění

Mnoho nemocí, zejména krev a lymfatická onemocnění a některá infekční onemocnění, může mít splenomegálii nebo sekundární k portální hypertenzi, některá onemocnění samotné sleziny také vykazují splenomegalii;

(1) Hodgkinova choroba a další lymfomy: Tato onemocnění jsou maligní nádory pocházející z lymfatické sítě, včetně Hodgkinovy ​​choroby, lymfosarkomu, retikulomu.

1 výkon celého těla: horečka, noční pocení, úbytek na váze, únava a anémie atd., Zejména časná nesprávná diagnóza.

2 zvětšení jater, sleziny, lymfatických uzlin: asi 20% až 50% má splenomegálii, zejména slezina Hodgkinovy ​​choroby sleziny může být extrémně oteklá; povrchové zvětšení lymfatických uzlin, zvětšení krčních lymfatických uzlin (odpovídá 60 Více než%), játra jsou velké a představují asi 10%.

3 poškození kostí a kůže (např. Intradermální uzliny a mykotické fungoidy, erytém a ekzém atd.).

4X-ray vyšetření, jako je poškození plic, mediastina a kostí, může mít pozitivní nález.

5 krve, časně červené krvinky se snížily, v pozdním stádiu se snížily celé krvinky.

6 píchnutí kostní dřeně a píchnutí nebo biopsie punkcí lymfatických uzlin Pokud zjistíte, že Li-Shi (Reed-Sternderg) buňky mohou nemoc potvrdit.

(2) Leukémie:

1 systémové projevy: horečka, anémie a tendence ke krvácení, pozdní stádium má kachexii.

2 játra, slezina, lymfatické uzliny, velká slezina, mohou být extrémně oteklé.

3 kožní, kostní a gastrointestinální postižení může způsobit odpovídající příznaky.

4 leukocytóza je rysem tohoto onemocnění, z nichž většina je nad 10,0 × 109 / l, může být až 100,0 × 109 / L.

5 kostní dřeně: difúzní hyperplázie, červené krvinky a megakaryocytový systém se snížily.

(3) dědičná sférocytóza: známá také jako familiární hemolytická anémie nebo chronická dědičná hemolytická žloutenka, její vlastnosti:

1 zřejmá rodinná historie: více než 10 let před nástupem.

2 klinické projevy: mírná anémie, žloutenka může být volitelná (u hemolytických), hepatosplenomegalie se splenomegalií (70% až 80%).

3 Pokud nálada kolísá nebo infekce je náchylná k hemolytické krizi: projevuje se jako náhlý nástup anémie, pokles hemoglobinu na asi 30 g / l, doprovázená horečkou, zimnicí, zvracením, játry a slezinou, prohloubení žloutenky, může trvat několik dní. Více než 10 dní.

4 krev: červené krvinky a hemoglobin se snížily, počet retikulocytů se významně zvýšil (5% ~ 20%), vykazovaly zvýšené malé sférické buňky, test osmotické fragility červených krvinek se zvýšil, anti-lidský globulin test negativní.

5 kostní dřeně ukázalo, že systém červených krvinek aktivně proliferoval a hlavní žloutek a mladé erytrocyty rostly.

6X linie vyšetření ukazuje, že lebka a ruce kostí jsou tenčí a rozšiřuje se medulární dutina. Splenektomický účinek tohoto onemocnění je dobrý. Je lepší provést operaci starší než 4 roky.

(4) Autoimunitní hemolytická anémie: z některých důvodů produkuje autoprotilátky v krvi, adsorbuje na povrchu červených krvinek za vzniku komplexů antigen-protilátka a způsobuje, že červené krvinky ničí a způsobují hemolýzu. Toto onemocnění je rozděleno na akutní a chronickou, akutní Primární, častější u dětí, chronická častěji u dospělých žen, často sekundární, mírná anémie.

1 výkon: závratě, bolesti hlavy, únava, ztráta chuti k jídlu atd.

2 vyšetření krve: červené krvinky a hemoglobin klesaly v různé míře, retikulocyty se významně zvýšily až o 50%.

3 anti-lidský globulinový test (Coombsův test) pozitivní na diagnostiku tohoto onemocnění.

(5) idiopatická trombocytopenická purpura: etiologie tohoto onemocnění není dosud jasná, rozdělena na akutní a chronickou.

1 akutní u dětí, 1 až 3 týdny před nástupem častých infekcí horních cest dýchacích, planých neštovic, spalniček a virové infekce, akutní nástup; kožní sliznice s krvácivými skvrnami; nosní a ústní krvácení v anamnéze, dokonce gastrointestinální trakt, močové cesty A intrakraniální krvácení, játra a slezina mají často otoky.

2 Chroničtí pacienti jsou častější u mladých žen, pomalý nástup, dlouhodobá menoragie, krvácení z dásní, subkutánní ekchymóza, krvácení není závažné, ale často se opakující epizody, mírná splenomegalie.

3 vyšetření kostní dřeně zjistilo, že mohou být diagnostikovány destičky, megakaryocyty snížené nebo zmizené.

(6) Černá horečka:

1 Slezina je významná, játra mohou být mírně zvětšena. Pokud retikuloendoteliální buňky proliferují a komprimují malé tepny, může dojít k fokálnímu infarktu. V tomto okamžiku může být oblast sleziny bolestivá a uslyší tření.

2 Pigmentace kůže se prohloubí, povrchové lymfatické uzliny jsou oteklé a retikuloendoteliální buňky obsahující prvoky se nacházejí v lymfatických uzlinách a protozoy jsou obsaženy v kůži a podkožních uzlinách.

3 krev, snížené celé krvinky, zejména u neutrofilů, mohou být <2,0 × 109 / l, punkci kostní dřeně k nalezení patogenu lze diagnostikovat.

(7) Chronická schistosomiáza:

1 V oblasti epidemie je historie života, pacienti mají často střevní léze a chronický průjem, mohou mít hnis

2 slezina může být velmi velká, tvrdá, více s ascites.

3 sigmoidní kolonoskopie, v sigmoidním tlustém střevě a konečníku na křižovatce střevní stěny k provedení biopsie, zjistil, že pozitivní rychlost vajíček je poměrně vysoká, můžete identifikovat.

(8) Chronická malárie:

1 má anamnézu malárie nebo nedávnou historii opakujících se epizod.

2 slezina je významně spojena s hypersplenismem.

3 píchnutí z kostní dřeně je vyšší než pozitivní krevní skvrna.

(9) Revmatoidní artritida:

Více než 1 je 15 let, více žen, hlavně onemocnění kloubů, projevující se jako centripetální nebo periferní bolest kloubů, otoky, výtok, pozdní ztuhlost kloubů, deformita a funkční omezení.

2 Nemoc může mít splenomegálii v pokročilém stádiu, ale většinou je v aktivním období onemocnění.

5. Krvácení horní části gastrointestinálního traktu

Pokud jsou pacienti léčeni akutním krvácením do horní části gastrointestinálního traktu, měli by být odlišeni od peptických vředů, rakoviny žaludku, rakoviny jícnu a jiných chorob.

6. Ascites

Typickým cirhózovým ascitem je prosakování a malý počet pacientů může mít atypické projevy způsobené samotnou příčinou onemocnění jater nebo komplikací, velmi málo z nich jsou exsudáty, více mezi exsudátem a únikem. Občas krvavé circózové ascity musí být odlišeny od ascitů způsobených kardiogenními, renálními, dystrofickými, rakovinovými chorobami, ascity samy o sobě nemají žádnou diferenciální diagnostickou hodnotu, je třeba je kombinovat s anamnézou, známkami a dalšími údaji pro identifikaci.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.