Předčasná puberta

Úvod do sexuální precocity Precociouspuberty označuje časný výskyt puberty, to znamená, že ženy mají zvětšení gonád a sekundární sexuální vlastnosti před dosažením věku 8 let, nebo menstruaci před dosažením věku 10 let, muži se vyvíjejí před dosažením věku 9 let, podle různé patogeneze, precocious puberty Lze rozdělit do dvou kategorií: předčasná puberta závislá na gonadotropinu (GnRH), závislá na předčasné pubertě (pravá předčasná puberta) a na předčasná puberta nezávislá na GnRH (pseudo-předčasná puberta); Ta se nazývá periferní předčasná puberta. Kromě toho je neúplná sexuální precocity, jako je například časný vývoj prsu, jednoduchý ochlupení na počátku, a někteří učenci spadají do variability vývoje puberty. Základní znalosti Podíl nemoci: 1% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: akromegalie

Předčasná puberta

Sexuální precocity intrakraniálního zdroje (10%):

Sexuální precocity intrakraniálního původu Předčasný výskyt vývoje nebo funkce genitálního traktu způsobený hypothalamickými nebo hypofyzárními lézemi, s výjimkou zrání a ovulace folikulárních vaječníků, které je stejné jako u normálních dětí. Většina intrakraniálních zdrojů předčasné puberty jsou léze nebo nádory ve spodní části třetí komory. Tyto léze se často týkají zadní části hypotalamu, zejména tuber cinereum: savčí těla a optický chiasmus ( Optic chiasm), vrozené mozkové vady nebo encefalitida mohou být spojeny s předčasnými příznaky předčasného vývoje, neurologické vyšetření může být často diagnostikováno, Mc Cune-Albrightův syndrom je příliš časný sexuální vývoj, doprovázený vývojem kostních vláken Špatné (polyostotická vláknitá dysplazie), pigmentace kůže a další endokrinní poruchy jsou vrozené vady hypotalamu.

Některé děti se sexuální aktivitou související s intrakraniálními onemocněními nemohou mít zpočátku žádné neurologické příznaky: Z typů předčasné puberty, které jsou vyvolány mnoha intrakraniálními lézemi, je velmi důležité najít umístění a charakteristiku poruchy.

Předčasná puberta způsobená intrakraniálním onemocněním může být vysvětlena schopností zadní hypotalamu inhibovat produkci gonadotropinů a jejich uvolňování z přední hypofýzy, a proto léze v zadní hypotalamu mohou zničit nebo inhibovat některé obvyklé regulace hypofýzy. Mechanismus stimulační síly zadní žlázy, takže se uvolňuje kontrolní účinek hypotalamu na hypofýzu, čímž se zvyšuje produkce gonadotropinu, což vede k aktivitě a pohlavnímu vývoji gonád, v jiných případech může být přímo stimulován hypofýzou. A.

Nevysvětlitelná sexuální precocity (40%):

Nejistá kryptogenní sexuální precocity Přibližně 80-90% ústavní sexuální precocity nemá zjevnou příčinu a je často klasifikována jako předčasná puberta odvozená od centrálního nervového systému, protože pacient může mít malou a nepotvrzenou Hypotalamické léze, někteří pacienti mají rodinnou anamnézu předčasné puberty, je vhodné říci, že tento stav není znám, protože zdroj tohoto typu předčasné puberty je velmi málo známý.

Předčasná puberta způsobená nádory vaječníků (25%):

Nádory vaječníků způsobující sexuální precocity Nádory vaječníků si zaslouží důraz jako předčasná puberta, ale v dětství jsou běžné ženské nádory. U většiny ženských mezenchymálních nádorů v dětském věku se rychle vyvíjí vývoj těla a kostní věk spolu s adolescentním typem ženského těla, zrání pohlavních orgánů a zvětšením prsou a ochlupeními ochlupení, ale není tak předčasný jako skutečný vývoj homosexuálů. Nádory pánve se často nedotýkají, zvýšená vaginální sekrece, vaginální nátěry vykazují zvýšený estrogenový efekt, nepravidelné vaginální krvácení, výskyt předčasné puberty způsobené estrogenovými nádory, vyšší než příčina nejasných, estrogenů v moči a 17 Hladiny ketonových sterolů mohou být vyšší než normální děti stejného věku, ale takové případy obecně nejsou ovulace, nemohou být těhotné, občas folikulární neoplastické ovariální cysty mohou vést k předčasné pubertě, odstranění cyst (obsahující velké množství estrogenu) může zmírnit předčasnou pubertu Vývoj, ale pokud zbývají gonády, malé cysty se mohou stále zvyšovat a předčasná puberta může pokračovat.

1. Jiné nádory nadledvin, které produkují hormony v předčasné pubertě, mohou způsobit heterosexuální precocity nebo smíšený typ pohlavního zrání.Exogenní estrogeny jsou často zneužívány svými mladými matkami kvůli nevhodným lékům nebo jiným zdrojům. Antikoncepční pilulka může způsobit předčasnou pubertu, děti s hypotyreózou mohou mít také předčasnou pubertu, ta druhá má účinek zpětné vazby mezi hormonem štítné žlázy a gonadotropinem a nadměrnou sekreci gonadotropinu z hypofýzy. .

2, dočasná sexuální precocity (přechodná sexuální precocity) je menší, ale není neobvyklá, děti mají často jednu nebo více sekundárních sexuálních charakteristik, aby urychlily vývoj, většina z těchto dětí má fyzický vývoj a vývoj prsou (asi 50%), s vaginou Krvácení je až 45%, vaginální nátěr, epiteliální buňky vykazují významný estrogenový efekt, tento předčasný pohlavní vývoj může pokračovat v normálním vývoji po dobu několika měsíců a poté vstoupit do normální puberty v normálním věku.

Endometrium je občas zvláště citlivé na estrogen, který může způsobit krvácení z dělohy bez další předčasné puberty. Gynekologické vyšetření nemůže určit skutečnou příčinu krvácení z dělohy. Stanovení hormonů je normální. Po několika měsících zotavení se přirozeně zastaví krvácení z dělohy. .

Děti s dočasnou předčasnou pubertou nebo předčasnou endometriální odpovědí by měly být pečlivě sledovány po dobu několika let, dokud nebudou vyloučeny jiné příčiny (včetně děložního krvácení).

Patogeneze

1. Patofyziologické charakteristiky

(1) Hypothalamus-hypofýza-gonadální osa: Lidské tělo roste z plodu do úplné sexuální zralosti a plodnosti, hypothalamus (gonadotropin uvolňující hormon, GnRH) - hypofýza (gonadotropin, Gn) - Regulace a aktivace osy gonad (pohlavní hormon) (osa HPG) také procházejí řadou změn: Osa hypothalamicko-hypofýza-gonadální je ovládána hlavně dvěma mechanismy: jedním je mechanismus negativní zpětné vazby závislý na pohlavním hormonu, tj. Určitá koncentrace pohlavních hormonů. Může inhibovat sekreci GnRH a Gn, hlavně ve věku 2 až 3 let, jedním z nich je vnitřní inhibiční mechanismus centrálního nervového systému, jako například adrenergní léky mohou stimulovat uvolňování GnRH, endogenní enkefalin může inhibovat uvolňování GnRH. Naltrexon, antagonista opioidních receptorů, může zcela inhibovat sekreci Gn, zejména ve věku 3 až 10 let.

Po 12 týdnech plod vylučoval GnRH, který podporuje sekreci luteinizačního hormonu (LH) a folikuly stimulujícího hormonu (FSH) z hypofýzy. Po 20 týdnech se zvyšuje sekrece GnRH a poté se zvyšuje sekrece gonadotropinových a pohlavních hormonů. V té době, kvůli velkému množství sekrečních hormonů v placentě a centrálním nervovém systému plodu, dva regulační mechanismy inhibují aktivní hypothalamicko-hypofyzární-gonadální osu od negativní zpětné vazby.Po narození jsou pohlavní hormony z placenty přerušeny. Účinek zpětné vazby je oslaben, takže se sekrece Gn a pohlavních hormonů opět zvyšuje a může trvat i půl roku.

Od dětství po před pubertou udržuje vnitřní inhibiční mechanismus centrálního nervového systému a negativní zpětná vazba pohlavních hormonů v hypothalamicko-hypofyzární-gonadální ose ve stavu inhibice. Před pubertou jsou hladiny hormonů stimulujících folikuly (FSH) vyšší než produkce luteální. LH, dívčí FSH / LH je často větší než chlapec, bez ohledu na muže a ženy, LH poté, co GnRH injekce vykázala prepubertální reakci, FSH lze vidět pouze do jednoho roku před začátkem puberty, LH 24h sekrece se zvýšila spíše než vylučovaná frekvence Zvýšení.

V blízkosti puberty inhibuje centrální nervový systém sekreci GnRH v hypotalamu a citlivý práh hypothalamické negativní zpětné vazby k pohlavním hormonům se postupně upravuje, to znamená, že nízké hladiny pohlavních hormonů nejsou dostatečné k tomu, aby uplatňovaly inhibiční účinek, čímž aktivují zdroj impulsu hypotalamu GnRH, GnRH Generátor impulsního zdroje je umístěn na centrální bázi hypotalamu, centrální báze hypotalamu obsahuje neurony GnRH s účinkem převaděče, neurony GnRH převádějí nervové signály z hypotalamu na chemické signály - GnRH, signály. S pulzním uvolňováním reguluje frekvence a amplituda GnRH pulzního uvolňování uvolňování hypofýzy Gn. Jak se zvyšuje frekvence a amplituda sekrece GnRH, zvyšuje se také frekvence a amplituda sekrece Gn v hypofýze a zvyšuje se sekrece pohlavních hormonů.

GnRH je obtížné detekovat kvůli malému množství sekrece, ale pulzní sekrece Gn může nepřímo odrážet pulzní uvolňování GnRH. Na začátku puberty je nejprve vidět frekvence a amplituda nočního pulzního uvolňování LH a injekce LH na GnRH. Po zesílení reakce může tato charakteristika přetrvávat u dospělých, FSH stoupá dříve než LH v pubertě a FSH se zvyšuje (10-11 let) u dívek před chlapci (11-12 let), ale GnRH Intenzita FSH po injekci se významně nelišila od intenzity před pubertou, proto zvýšení frekvence pulzního uvolňování GnRH v pubertě zvýšilo poměr LH / FSH a zvýšení poměru LH / FSH bylo charakteristické pro pubertu.

(2) stadium vývoje puberty: 95% normálních sekundárních sexuálních charakteristik dívek (jako je zvětšení prsou) ve věku 8 až 13 let, 95% normálních sekundárních sexuálních charakteristik chlapců (jako je zvětšení varlat) ve věku 9 až 13,5 let Druhé sexuální příznaky, jako jsou ochlupení, menstruace a zvětšení penisu, které doprovázejí normální progresi mládí, se dělí na fáze I až V podle Tannerovy fáze a dívky od 2 měsíců do 2,5 let menstruace, chlapec z Varlata vzrostla na průměrně 3 roky po spermatorrhea a růst puberty dívek se zrychlil v rané fázi puberty. Růst chlapecké puberty se zrychlil ve středu mládí. Průměrná výška dívek byla 25 ~ 27 cm a výška chlapců byla 28 ~ 30 cm. Zrání sexuálních charakteristik trvá přibližně 2 až 4 roky, ačkoli se fyzický vývoj předčasně narozených dětí velmi mění, psychologické, kognitivní a sociální (sociální přizpůsobení) jsou stále v dětství.

2. Patogeneze

(1) Skutečná předčasná puberta: Skutečná předčasná puberta je skutečným pokrokem v pubertě a funkce hypothalamicko-hypofyzicko-gonadální osy je aktivována brzy. Reakce LH na GnRH předčasně a její forma sekrece pulsů dosáhla úrovně puberty.

1 idiopatická předčasná puberta: v důsledku neuroendokrinní dysfunkce se předčasné zahájení sekrece pulzu GnRH týká komplexního vyšetření vnitřních dětí, které nezjistily žádné organické léze vedoucí k vývoji puberty, onemocnění včetně sporadických Většina) a familiární, familiární předčasná ochlupení zahrnující chlapce, může být omezeno na mužské chromosomálně recesivní choroby otcem, který se podílí na nemoci, a je zjištěno, že mutace aktivující gen LH-R způsobují familiární maskulinitu Včasná zralost, po vývoji mutace LH-R v embryonálním stádiu, může dítě vidět velký penis při narození a zjevná předčasná puberta se vyskytuje ve věku 3 až 4 let. Patogeneze spočívá v tom, že mutant LH-R aktivuje G předčasně. Protein, stimulované Leydigovy buňky syntetizují a vylučují velké množství androgenů a ženy s mutacemi genu LH-R je neexprimují a mohou přenášet geny způsobující onemocnění na samčí potomky.

2 sekundární předčasná puberta: sekundární onemocnění centrálního nervového systému, nádory umístěné v hypotalamu, jako je intersticiální hamartom, gliom, kraniofaryngiom atd., Tyto nádory ničí nervový kanál, který inhibuje sekreci GnRH Pro zvýšení sekrece GnRH mohou mít některé nádory buňky, které uvolňují GnRH. Děti s těmito nádory mají jako první příznak předčasnou pubertu a budou doprovázeny symptomy způsobenými kompresí tumoru, jako jsou bolesti hlavy, epilepsie nebo změny zorného pole. Kromě toho může encefalitida, tuberkulóza, poranění hlavy nebo vrozené malformace (jako je mozková hypoplasie, mikrocefaly, hydrocefalus) zničit hypotalamické a hypofyzární kanály nebo hypothalamus ztrácí vyšší centrální kontrolu a zvyšuje aktivitu, indukovanou Předčasná puberta.

(2) pseudo-předčasná puberta: pseudo-předčasná puberta je předčasná puberta vyvolaná ne neuroendokrinně, která je vlastní předčasné pubertě nezávislé na gonadotropinech, ale je výsledkem zvýšených hormonů nezávislých na centrálních buňkách v krvi, zdroje pohlavních hormonů:

1 iatrogenní nebo umělé zneužívání nadměrných pohlavních hormonů;

2 Ženský (androgenní) hormon, který podporuje časný vývoj sexuálních charakteristik, není způsoben stimulací osy hypotalamus-hypofýza-gonadal, ale varlata (vaječník) je stimulována gonadotropiny získanými z hypofýzy.

Předčasná pubertální prevence

1. popularizovat vědecké znalosti rodičovství, předčasné puberty a slepé tonikum. Někteří rodiče slepě kupují vyšší, zvyšují duševní zdraví nebo neanalyzují skutečné důvody anorexie dětí, slepě dávají produkty pro péči o zdraví, které nemohou zvýšit jejich chuť k jídlu pro děti, které nemají rádi jíst, ale nevědí, Zdravotní přípravky, které obecně zvyšují chuť k jídlu, často obsahují hormonální složky. Dlouhodobé používání může způsobit zvýšené hladiny hormonů v dětské krvi, což vede k předčasné pubertě.

Zvýšila se popularizace znalostí o rovnováze v stravě díky zlepšování výživy, lepším životním podmínkám v rodině a omezování nemocí, růstu a vývoje dětí. Někteří rodiče jsou příliš tonizující, jako je například sputum sputum společně v polévce, mezi nimiž jsou zvířata Endokrinní žlázy, jako je štítná žláza a pohlavní žlázy, obsahují hormonální látky, které se mohou dostat do lidského těla prostřednictvím jídla, což vede ke zvýšení sexuálního vývoje a předčasné puberty.

2. Využívání znečištění životního prostředí, aby se zabránilo environmentálním hormonům, dětem, detergentům, pesticidům a plastům, k životnímu prostředí a jeho rozkladným produktům, může v přírodním světě produkovat řadu hormonálně znečišťujících látek, jako je alkylovaný fenol v detergentech Třídy, přísady používané při výrobě plastových výrobků, změkčovadla, jako jsou ftaláty a bisfenol A, až do 70 druhů, jsou tyto látky vypouštěny do životního prostředí každý den.

Pokud je zdroj vody kontaminován, jídlo je absorbováno kůží a přijímáno dítětem, může způsobit abnormální vývoj reprodukčních orgánů a kostí, a proto mohou být environmentální hormony použity jako přímá příčina pseudo-předčasné puberty, pokud je přijata v časném stádiu embrya. Role látek může také vést k překážkám v genderové diferenciaci.

3. Vyhněte se omylům s antikoncepcí Pětiletá dívka nepochopila antikoncepci své matky a způsobila, že se estrogen zvýšil na předčasnou pubertu. Tento jev není neobvyklý, zejména ve venkovských oblastech.

4. Děti s předčasnou pubertou mohou být také postiženy určitými chorobami (jako jsou intrakraniální nádory, dědičnost atd.), Proto by rodiče měli věnovat pozornost vývoji dětí, zejména vlasů, genitálií, vousů, hrtanu atd. Vývoj, jakmile se u dítěte předčasně zjistí, že má sekundární sexuální vlastnosti, by měl včas podstoupit endokrinologické vyšetření a léčbu, aby se tomuto onemocnění vyhnul.

Předčasná komplikace Komplikace, akromegalie

Zrychlená tvorba kosti může nakonec vést až k životu vysoko pod cílovou výškou V případě onemocnění centrálního nervového systému, jako jsou intrakraniální nádory, mohou být bolesti hlavy, zvracení, změny vidění nebo jiné neurologické symptomy a příznaky; McCune-Albrightův syndrom může mít kost Pseudocysty, deformace a zlomeniny mohou být spojeny s štítnou žlázou, nadledvinami, hypofýzou a hyperparatyreózou, jako je nodulární struma, hypertyreóza, adrenální nodulární hyperplázie, nadměrná sekrece růstového hormonu za účelem vytvoření obří choroby nebo končetin Terminální hypertrofie atd .; exogenní pohlavní hormony mohou způsobit zvětšení prsou, vaginální krvácení, ovariální cysty.

Příznaky předčasné puberty Časté příznaky Psychologický věk je větší než fyziologický věk Funkce příštítných tělísek Hypertyreóza Mužské předčasné vaginální krvácení Goiter Ovariální cysta Ženské předčasné novorozence Blackhead akné ochlupení v rané fázi vývoje

1. Centrální předčasná puberta 50% dětí s centrální předčasnou pubertou se začíná vyvíjet dříve než 6 let, ženy mají vývoj prsu, malou pyskovou majoru, estrogen-dependentní změny ve vaginálních sliznicích, dělohy, zvětšení vaječníků, ochlupení Menarche, muži vykazují zvětšení varlat a penisu, objevují se ochlupení, vyvíjejí se svaly, zvuk se stává silnější, jak muži, tak ženy mají zrychlený růst, zrychlení zrání kostí, a nakonec může vést až k životu vysoko pod cílovou výškou, doprovázené intrakraniálními nádory atd. V případě lézí centrálního nervového systému mohou být bolesti hlavy, zvracení, změny vidění nebo jiné neurologické příznaky a příznaky.

2. Periferní předčasná puberta Periferní předčasná puberta, známá také jako pseudo-předčasná puberta, klinické projevy sekundárních pohlavních charakteristik, ale nepubertertální mobilizace a žádný vztah k aktivitě osy hypotalamo-hypofýza-gonadální, ale endogenní nebo vnější Souvisí to se zvýšenými hladinami pohlavních hormonů.

(1) Familiární hypertestosteronémie: vyskytuje se pouze u samců autozomálně dominantní předčasné puberty, příčina je způsobena mutacemi v genu kódujícím LH receptor, takže LH receptor na buněčné membráně je neustále aktivován, hladiny testosteronu v krvi dosahují Úroveň dospívání nebo dospělosti, ale režim sekrece LH a LHH provokační test LH reakce vykazovala prepubertální reakci, projevující se jako bilaterální zvětšení varlat, zrychlený růst a zrychlené maturace kostí, biopsie varlat ukázala intersticiální buněčnou maturaci a vývoj semenných trubiček .

(2) McCune-Albrightův syndrom: typické klinické projevy skvrn mléčného mléka, mnohočetná cystická fibrózní dysplazie a periferní předčasná puberta, distribuce mléčného skvrn mléka v kůži často nepřesahuje střední linii, která se nachází v kostních lézích Ipsilaterální tělo, mnohočetná cystická fibrózní dysplazie je chronická progresivní, kostní léze často postihují dlouhé kosti končetin, pánve, lebky, pseudo-cysty, deformace a zlomeniny, výskyt dívek je vyšší než chlapci, ale také S štítnou žlázou, nadledvinami, hypofýzou a hyperparatyreózou, jako je nodulární struma, hypertyreóza, nadledvinová hyperplasie, nadměrná sekrece růstového hormonu za účelem vytvoření obrovského onemocnění nebo akromegalie.

Ženská předčasná puberta často začíná do 2 let věku. Později je vidět vaginální krvácení. LH a FSH jsou inhibovány. Reakce na GnRH je nízká. Hladiny estrogenu často kolísají mezi normálním a významně zvýšeným, často periodickým, případně s vaječníky. Změny velikosti cysty, ovariální cysty často vykazují střídavé zvýšení a snížení, chlapecká předčasná puberta je vzácná a jejich testikulární symetrie se zvyšuje.Když je kostní věk téměř 12 let starý, je aktivován zdroj impulsů GnRH a skutečné a falešné předčasné puberty se překrývají.

Příčinou syndromu McCune-Albright je mutace v plynné podjednotce kódující protein vázající guanosintrifosfát (GTP) na somatické buňce, plyn aktivuje adenylátcyklázu a protein vázající GTP je signální transdukční dráha v hormonech. Jeden odkaz.

(3) Nádory: Nadledvinové kortikální nádory jsou jednou z hlavních příčin pseudo-předčasné puberty u mužů i žen. Nadledvinové kortikální nádory (adenomy, karcinomy) secernující androgenní a aggretickou hyperplázii způsobenou nadledvinovou hyperplazií Předčasná puberta a heterosexuální precocity dívek, zpomalení růstu je rozdíl mezi touto nemocí a další předčasnou pubertou. Určení léze by mělo záviset na zobrazovacím vyšetření nadledvin.

Gonadální nádory jsou příčinou pseudo-předčasné puberty u mužů i žen a incidence je nízká. Leydigův buněčný nádor varlat se často projevuje jednostranným zvětšením varlat, zatímco muži způsobené vrozenou adrenální hyperplazií nebo nadledvin. Předčasná puberta často způsobuje bilaterální rozšíření varlat.

Pevné nádory vaječníků (jako jsou například nádory granulózových buněk) vylučují estrogen, což může vést k ztmavnutí areoly a stydkých pysků. Pelvický ultrazvuk je stále důležitým prostředkem diagnostiky nádorů vaječníků.

Nádor zárodečných buněk nebo teratom centrálního nervového systému a hepatoblastom lokalizovaný na periferii, teratom, choriokarcinom mohou vylučovat HCG, často způsobují předčasnou pubertu, více mužů než žen, laboratorní testy na krev, mozkomíšní mok a Hladina HCG v moči je významně zvýšena, hladina testosteronu v krvi je výrazně zvýšena a zpětná vazba na hladinu LH v krvi je snížena. Hladina testosteronu v krvi a zvýšení alfa-fetoproteinu způsobují mužskou předčasnou pubertu, takže patogeneze je způsobena HCG vylučovaným nádorem. Zvýšení hladiny testosteronu v krvi, spuštění periferní předčasné puberty, HCG efekt podobný LH, může stimulovat proliferaci testikulárních stromálních buněk bez spermatogeneze.

(4) Exogenní pohlavní hormony: potraviny, léky, kosmetické přípravky a jiné sexuální hormony mohou také způsobit předčasnou pubertu. Měli byste se pečlivě zeptat na anamnézu, věnujte pozornost tomu, zda má dítě náhodný kontakt nebo vzít antikoncepční pilulky, a omylem vzít antikoncepční pilulky může způsobit prsa. Zvýšení, vaginální krvácení, dvorce mohou být výrazně tmavě hnědé.

3. variace puberty

(1) Předčasná thelarche: Vnitřní se týká vývoje pouze jednoho nebo dvou prsou před dosažením věku 8 let bez dalších sekundárních sexuálních charakteristik (ochlupení na ohanbí, velikost dělohy a změny stydké pysky), běžné u 2 Ve věku 4 let se vyskytuje méně často po 4 letech a několik posledních po dlouhou dobu. Dlouhodobé sledování nezjistilo žádný vliv na zdraví, růst a plodnost dítěte. Hladina estrogenu v krvi může být normální nebo mírně zvýšená a hladiny krevních pohlavních hormonů jsou kombinovány. Proteiny jsou často zvýšené, ale žádné zvýšení FSH FSH reaguje na stimulaci GnRH více než normální kontroly.Ovarian B-ultrazvuk lze pozorovat opakovaně s jednou nebo více cystami většími než 5 mm v průměru. Vzhled cyst souvisí se změnami ve velikosti prsou. Velikost pohlaví, vaječníků a dělohy je prepubertální, protože časný vývoj jednoduchého prsu není snadné odlišit od skutečné předčasné puberty, je důležité nepřetržité pozorování.

(2) předčasné ochabnutí: jednoduchý ochlupení ochlupení lze pozorovat u obou pohlaví, většina z nich se jeví ochlupení nebo s hřívou kolem 6 let, ale žádná hypothalamicko-hypofyzicko-gonadální osa, žádná jiná Vývoj doplňkových sexuálních charakteristik, některé děti mohou mít mírné zrychlení růstu a pokročilý věk kostí (v normálním rozmezí -2 -2SD), krevní dehydroepiandrosteron, 17-hydroxyprogesteron, 17-hydroxypregnenolon, Hladina androstendionu může dosáhnout normální úrovně ochlupení II u normálních dětí Po stimulaci ACTH může být dehydroepiandrosteron zvýšen, ale 17-hydroxyprogesteron, 17-hydroxypregnenon není tak zvýšený jako vrozená adrenální hyperplazie. Toto onemocnění je vysoké a průběh nemoci není progresivní, skutečná mladistvá puberta začíná v normálním věku a je nutné odlišit vnitřní podstatu od lézí, které způsobují další sekreci androgenů v dětství.

Předčasná puberta

Endokrinní vyšetření zahrnuje zejména stanovení základní hodnoty FSH, LH, estradiolu, testosteronu a 17-hydroxyprogesteronu.

Píky FSH a LH po stimulačním testu LHRH jsou důležité pro posouzení funkce hypofýzy a centrální předčasné puberty. Excitační test používá intravenózní LHRH 100 μg / m2 a před a po injekci 30 a 60 minut se krev LH a FSH odebírají samostatně. Vzhledem k dysfunkci hypofýzy může být krev znovu odebrána za 90 minut, normální puberta nebo skutečná předčasná puberta, doba výskytu píku LH je 15 ~ 30 minut, pík LH je více než 3krát vyšší než základní hodnota, pokud je základní hodnota <1 TU / l, i když Vrcholy LH více než 3krát vyšší než základní hodnota nelze považovat za odpověď adolescentů; LH / FSH> 1,0; děti před pubertou nebo pseudo-předčasná puberta neodpověděly.

1. Pozitivní rentgenové hormony vlevo od rány mohou urychlit zralost kostí, proto je pro hodnocení vývoje puberty hodnotné posuzování věku podle rentgenů vlevo. Kostní věk nad skutečným věkem 1 rok lze považovat za pokrok a čím dříve je vývoj v kostním věku, je před námi. Čím více je kostní věk, tím přesnějším ukazatelem je menarche a střední délka života lze předpovídat na základě věku, výšky a skutečného věku.

2. Ultrazvuk dělohy, vaječníků a varlat varlat může sledovat velikost dělohy a vaječníků, počet a velikost folikulů ve vaječníku, zda má vaječník cysty a nádory a zda varlata mají nádory.

3. Rentgenové vyšetření lebky nebo CT a MRI u dívek v malém věku a všech chlapců s potvrzenou centrální předčasnou pubertou by mělo být provedeno pomocí CT nebo MRI, aby se vyloučily intrakraniální kosmické léze.

Centrální předčasná puberta může být způsobena centrálními organickými lézemi. Ti, kteří nenašli primární léze, se nazývají idiopatická předčasná puberta. Protože intrakraniální nádory jsou důležitou příčinou centrální předčasné puberty u chlapců, měli by chlapci s centrální předčasnou pubertou Konvenční vyšetření hypothalamem, CT hypofýzy nebo MRI, nádory se obvykle nacházejí v zadním hypotalamu, pinálním těle, středním výdechu, dně třetí komory, intrakraniálním nádoru způsobeném centrální předčasnou pubertou, předčasnou pubertou, věkem vývoje puberty Na počátku je často vyšší pík LH a pík FSH.

Předčasná diagnostika puberty

Diagnóza

Diagnóza předčasné puberty musí nejprve vyloučit nemoci, které jsou pro organismus škodlivější, jako jsou centrální choroby a nádory, nádory vaječníků a nadledvinek a vaginální krvácení způsobené neendokrinními abnormalitami, jako je zánět, mimoděložní, traumatický a nádor atd. Úplná nebo neúplná sexuální precocity.

Obecně je vývoj prsu a ochlupení ochlupení předchází menarche na několik měsíců.Jedinou charakteristikou některých dětí s předčasnou pubertou je předčasná thelarche nebo předčasná puberta, ale většina z nich je urychlována fyzickým vývojem.

Hlavním účelem diagnostické procedury pro homosexuální předčasnost žen je objasnění příčiny zrychlené sexuální maturace, asi 90% případů je ústavního typu (zejména u případů s neznámým nebo idiopatickým), ale v každém případě je to vysvětleno. Předtím musí být vyloučeny jiné příčiny.

V anamnéze byste měli vědět, zda existují predispoziční faktory, jako je příjem pohlavních hormonů a výživných potravin, a měli byste pochopit věk nástupu, rychlost onemocnění a růst.

Fyzické vyšetření by mělo zaznamenávat délku, hmotnost a sexuální vývoj stagingu, vnější vývoj genitálií, břišní a pánevní vyšetření, systémovou pozornost na McCune-Albrightův syndrom, specifické příznaky hypotyreózy a abnormality nervového systému.

Laboratorní diagnóza by měla být založena na stanovení věku kostí a reprodukčního hormonu (jako je FSH, LH, E2, DHAS, je-li to nutné, testosteronu, progesteronu, 17-hydroxypregnance a HCG). Vztah mezi DHAS a chronologickým věkem a kostí může odrážet počáteční funkci nadledvin. Nyní je to užitečné pro diagnostiku skutečné předčasné puberty. X-ray zápěstí může určit stáří kostí a pochopit postup vývoje. Pozitivní laterální rentgen paprsky sella turcica může určit, zda hypofýza má nějaké léze, jako je Podezřelé, mohou dále CT nebo MRI pro potvrzení diagnózy, centrální pravou předčasnou pubertu kromě funkce nadledvin, existují funkční činnosti hypotalamu a hypofýzy, proto GnRH stimulační test může pochopit funkci hypofýzy Stav, FT4 a TSH pomáhají odrážet funkci štítné žlázy, vyšetření hlavy cT nebo MRI může porozumět nádoru mozku, ultrazvukové vyšetření břicha a pánve může pochopit velikost a tvar nadledvinek a vaječníků, jakož i folikulární stav, vývoj znamení, vaginální krvácení, Krátká postava, skutečný věk kostního věku, naznačuje, že funkcí štítné žlázy je hypotyreóza, a pokud je doprovázeno zvýšením PRu, může se objevit galaktorea.

Pokud se vyvíjí sexuální charakteristika a test GnRH reaguje na adolescentní režim, je to skutečná předčasná puberta. Pokud je vyšetřen nervový systém a při vyšetření hlavy není abnormalita, je to pravděpodobně idiopatický mozek. Malé léze není snadné najít dlouhodobé pozorování a sledování, aby se zabránilo zmeškané diagnóze. Když se gonadotropin nezvýší, zvažuje se heterogenní sekrece HCG. Estrogen vylučovaný vaječníkem často urychluje růst, zrání kostí a vývoj prsu je ekvivalentní 11 letům kostního věku; Menstruační křeče jsou ekvivalentní přibližně 13 letům v kostním věku. Vzestup krevního progesteronu naznačuje luteální tumor, sexuální vývoj, vaginální krvácení a krátkou postavu. Pokud je kostní věk nižší než skutečný věk, naznačuje to hypotyreóza. Pokud je doprovázen zvýšeným PRL, může se objevit. Ubytování mléka.

Diferenciální diagnostika

Nejprve by se mělo odlišit od časného vývoje prsu a / nebo ochlupení na ochlupení. Obě jsou částečná předčasná puberta, žádný růst kostí nebo mírný růst a zvýšení sekrece pohlavních hormonů není zřejmé. Kromě toho by měla být detekována přítomnost intrakraniálních lézí. Včasné vhodné ošetření, jiné než gonadální předčasné GnRH negativní, abdominální B-ultrazvuk může vyloučit nadledvinové nebo ovariální nádory, kromě mnohočetné dysplazie kostních vláken s předčasnou identifikací puberty, podrobnou historií, pečlivým a komplexním fyzickým vyšetřením a nezbytným Laboratorní test pomáhá identifikovat.

U vrozené hyperplázie nadledvin a nadledvinových kortikálních nádorů se penis zvětšuje, varlata jsou relativně malá nebo žádná zvětšení varlat, chlapec s primárním hypotyreoidismem má zvětšená varlata, ale žádné pohlaví mužského pohlaví, tumory varlat stromu (Leydigs) Buněčný nádor často způsobuje jednostranné zvětšení varlat.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.