Defekt aorto-pulmonálního septa

Úvod do defektu primárního plicního septa Defekt hlavního plicního septa nebo hlavní plicní okno je vzácnou vrozenou hlavní vaskulární malformací, podle Stansela v roce 1977 je v literatuře hlášeno méně než 100 případů chirurgických zákroků. Vada nebo okno se nachází ve vzestupné aortě. Patofyziologie a klinické projevy mezi běžnými plicními tepnami připomínají patent ductus arteriosus. V 5. až 8. týdnu embryonálního období dělí hlavní plicní tepna arteriální kmen na vzestupnou aortu a běžnou plicní tepnu. Ve stejném období interventrikulární septa dělí komorovou dutinu na levou a pravou komoru, spodní část finálního arteriálního septa se spojuje s horní částí interventrikulárního septa, což umožňuje levé a pravé komoře komunikovat s aortou a plicní tepnou. Pokud výše uvedená separace není dokonalá, vytvoří se podle její polohy defekt hlavní septické plicní tepny, přetrvávající arteriální kmen nebo vysoká ventrikulární defekt sept. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,01% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: městnavé srdeční selhání, plicní hypertenze, defekt sept

Defekt septálního hlavního plicního tepnu

Patogeneze

Defekt hlavního plicního septa vede k cyklické fyziologické abnormalitě. V počátečním stádiu byla v důsledku velkého množství krevního toku autonomní tepna posunuta do plicní tepny a objem krve z plicního venózního návratu do levé srdeční komory se zvýšil, což zhoršovalo zátěž levé komory, což způsobovalo hypertrofii a napětí levé komory, což mělo za následek dysplasii nebo zpomalení. . V důsledku přetížení plic je snadné vyvolat respirační infekce. V pozdějším stádiu sekundární léze, jako je zesílení stěny a malý lumen plicních arteriol, zvýšily plicní odpor, zvýšený tlak a nadměrné zatížení na pravé komoře, což způsobilo hypertrofii levé a pravé komory. Když je tlak v plicní tepně vyšší než aorta, vytvoří se reverzní (zprava doleva) zkrat a objeví se systémová purpura.

Patologické změny

Typický defekt primárního plicního septa je anatomicky umístěn těsně nad aortální chlopní a tvoří kořen aorty, který komunikuje s běžnou plicní tepnou. Vadné průměry se mohou pohybovat od několika milimetrů do několika centimetrů, obvykle nad 1 cm. Někteří pacienti mají větší průměry a spodní okraj je velmi blízko k aortální chlopni, což je obtížné odlišit od přetrvávajícího arteriálního kmene.

Prevence primárních plicních defektů sept

Nemoc je vrozená makrovaskulární malformace, takže v současnosti neexistují žádná účinná preventivní opatření, včasná detekce a včasná léčba by měla být nalezena brzy.

Komplikace defektů hlavního plicního septa Komplikace, městnavé srdeční selhání, plicní hypertenze, defekt síňového septa

Mnoho pacientů umírá na městnavé srdeční selhání u kojenců nebo raného dětství. Pozůstalí jsou náchylní k infekcím dýchacích cest a dysplasii. Když je pokročilá plicní hypertenze vážně zvrácena, dochází k systémové purpuře. Vrozené srdeční vady, jako je defekt síňového septa.

Příznaky defektu hlavního plicního septa běžné příznaky purpura, podrážděnost, třes, hypertrofie komory, kapilární pulsace

Klinické projevy závisejí hlavně na množství krevního toku z aorty do plicní tepny a na tom, zda se vyskytne sekundární plicní hypertenze a její stupeň. Protože vada je obecně větší než průměr aortálního katétru a umístění bočníku je blízko srdce, mnoho pacientů U kojenců nebo raného dětství umírají na kongestivní srdeční selhání. Pozůstalí jsou palpitace, dušnost, únava a jsou náchylné k infekcím dýchacích cest a dysplazie. Obvykle jsou výraznější než patentovaná ductus arteriosus. Systémová purpura (spíše než nižší břišní purpura u pacientů s patentovaným ductus arteriosus), endokarditida byla vzácná od rozšířeného používání antibiotik.

Vyšetření defektů primárního plicního septa

V době fyzického vyšetření lze mezi 3. a 4. žebrem na levé hranici hrudníku slyšet nepřetržité strojní šelesty. Pokud je zřejmá plicní hypertenze, lze slyšet pouze systolické šelesty. Šelest je obecně hlasitější než patent ductus arteriosus a je povrchní. Stejným místem může být třes a třes, druhým zvukem plicní tepny je hypertyreóza nebo doprovázený šelest plicní nedostatečnosti (Graham Steell murmur). Když je průtok velký, může být diastolická šelest způsobená relativní stenózou trikuspidální chlopně často slyšet na vrcholu vrcholu. V důsledku rozšíření pulsního tlaku jsou příznaky, jako jsou vodní impulsy, výstřely femorální tepny a kapilární pulzy, výraznější než příznaky ductus arteriosus.

Elektrokardiogramové vyšetření ukázalo hypertrofii levé komory nebo hypertrofii levé a pravé komory.

Rentgenové vyšetření hrudníku ukázalo výrazné zvětšení srdce, výrazné segmenty plicní tepny a zvětšenou vzestupnou aortu.

Ultrazvukové zobrazení ukázalo abnormální průchod mezi vzestupnou aortou a plicní tepnou.

Diagnostika a diagnostika defektu hlavního plicního septa

Nemoc musí být uzavřena patentem ductus arteriosus, permanentním arteriálním kmenem, aortálním sinusovým nádorem rozbitým do pravé srdeční komory a pravá strana koronární tepny je diferencovaná.

1, patent ductus arteriosus

Patent ductus arteriosus označuje cévu, která komunikuje mezi kořenem levé plicní tepny a sestupným aortálním isthem, který komunikuje mezi plicní tepnou a sestupnou aortou bez uzavření po narození.

Symptomy patentového ductus arteriosus závisí na tloušťce katétru, velikosti průtoku, úrovni plicní vaskulární rezistence, věku pacienta a kombinované malformaci uvnitř srdce. Ačkoli je katetr tlustý u kojenců, vyžaduje 6-8 týdnů po narození. Symptomy se objevují po snížení cévní rezistence U předčasně narozených dětí, protože plicní arterioly mají méně hladkého svalstva a cévní rezistence klesá dříve, se symptomy mohou objevit v prvním týdnu, často s dušností, tachykardií a akutní dušností. Je to zjevnější a je náchylné k nachlazením a infekcím horních cest dýchacích, pneumonii atd. Poté je v dětství kompenzováno a projevuje se jen málo příznaků při vědomí sebe sama. Je to jen špatně vyvinuté a řídké. Některé děti jsou unavené a vinné až po námaze. Pacienti se středně velkými katétry jsou obvykle asymptomatičtí. Až po těžké aktivitě ve věku 20 let dochází k naléhavosti vzduchu, palpitacím a dalším příznakům dekompenzace. Větší projevení závratě, dušnosti, hemoptýzy, cyanózy po aktivitě (je zřejmá více než polovina těla), pokud je doprovázena subakutní endokarditida, existuje horečka , systémové příznaky, jako je ztráta chuti k jídlu, pocení, endokarditida, se v dětství vyskytuje jen zřídka, ale častěji v dospívání.

U pacientů s velkým patentem ductus arteriosus je levé hrudní břicho mírně zvýšené a vrcholy hrotu jsou zvýrazněny. Obecně lze vidět druhý a třetí mezikontální hřebeny a lokalizovaný třes na levém sternálním okraji a slyšet hlasitý kontinuální strojový vzorek III. Srdeční šelest nad IV. Stupně, zejména na levém laterálním hrudníku, levém subklaviálním nebo levém krku, hlasitost diastolické složky se snižuje se zvýšením tlaku v plicní tepně a pouze systolický šelest zůstává při těžké plicní hypertenzi doprovázený třesem Viz také oslabené nebo dokonce zmizené. Kromě toho v apikální oblasti lze v apikální oblasti slyšet měkký srdeční šelest stupně II produkovaný funkční mitrální stenózou. Druhý srdeční zvuk v oblasti plicní chlopně plicní hypertenze je často Hluk podobný stroji nelze pokrýt a plicní hypertenze může způsobit dysfunkci plicní stenózy. Graham S. reell Murmur stále slyší plicní regurgitaci nad levou hraniční hranicí.

Krevní tlak může být normální, ale při vysokém průtoku má systolický krevní tlak tendenci se zvyšovat a diastolický krevní tlak klesá, dokonce až na nulu. Proto se objevují periferní vaskulární příznaky, jako je zvýšený pulsní tlak, velký puls, zvýšená pulzace karotidy a vodní puls. Kapilární pulsace v nehtovém lůžku nebo kůži a zvuk výstřelů lze slyšet a tyto vaskulární příznaky se zmírňují a mizí se zvyšováním tlaku v plicní tepně.

2, permanentní arteriální kmen typu I

Trvalý arteriální kmen označuje levou a pravou komoru, která všechny vyzařuje krev, na společný arteriální kmen. Semilunární chlopně arteriálního trupu jede přes vysoký defekt komorového septa. Systémový oběh, plicní oběh a krevní oběh jsou dodávány přímo z tepen. Trvalý arteriální kmen typu I označuje částečné rozdělení arteriálního kmene. Plicní kmen pochází z proximálního konce arteriálního kmene a levá a pravá stoupající aorta jsou ve stejné rovině. Krev na obou stranách komory je běžná a představuje asi 48%. Dítě má vysoký odpor plicního cévního lůžka, málo průtoku krve v plicích a klinické příznaky nejsou patrné během několika týdnů po narození. Mohou se objevit příznaky srdečního selhání a plicní infekce Lidé se zvýšeným plicním průtokem krve mají často potíže s dýcháním, srdečním selháním a tachykardií a sníženým průtokem krve v plicích, doprovázeným erytrocytózou a kluby (prst na nohou).

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.