Defekt komorového septa

Úvod do defektu komorového septa Defekt komorového septa je běžná vrozená malformace srdce, z nichž většina je jediná malformace, která představuje asi 20% vrozené srdeční choroby, a může být také součástí komplexní srdeční malformace, jak je vidět v tetralogii Fallota, zcela Sexuální atrioventrikulární přístup. Defekt komorového septa se týká dysplazie komorového septa během embryonální periody, která vytváří abnormální provoz a vytváří shluky zleva doprava na úrovni komor. Defekt je obvykle 0,1 až 3 cm, který je větší v membránové části a menší ve svalové části, což se také nazývá Rogerova choroba. Pokud je vada <0,5 cm, průtok je malý a neexistují žádné klinické příznaky. Velikost srdce defektu je normální a levá komora je jasnější než pravá komora. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Infekční endokarditida Nedostatek aortální chlopně

Příčiny defektu komorového septa

Genetické faktory (20%):

Existuje rodinná anamnéza vrozené srdeční vady. Je docela neobvyklé, že sourozenci onemocní současně, rodiče a děti jsou nemocní současně a povaha choroby je velmi podobná. Pokud je první dítě narozené matce nemocné, pravděpodobnost druhého dítěte je asi 2%, pokud jsou obě po sobě následující děti defektem komorového septa, může se regenerativní dítě zvýšit na 10%. Pokud matka onemocní, riziko druhé generace je 10%.

Faktory těhotenství (18%):

Fyzikální a chemické faktory (15%):

Další faktory (15%)

Například během těhotenství může kouření a alkohol u obou rodičů vyvolat vrozenou ventrikulární defekt sept.

Prevence defektů komorového septa

Toto onemocnění je vrozené onemocnění, neměla by být dosahována žádná účinná preventivní opatření, včasná detekce a včasná léčba.

U pacientů s defektem komorového septa je prognóza dobrá a její přirozená délka života může dosáhnout 70 let nebo více, malý se může dokonce uzavřít před dosažením 10 let a srdeční selhání může nastat, když je defekt velký, 1 až 2 roky starý, je plicní tepna Vysoký krevní tlak má špatnou prognózu.

Komplikace defektu komorového septa Komplikace Infekční endokarditida Aortální regurgitace

a) Infekční endokarditida

U kojenců mladších než 1 rok je pro skupinu pacientů, jako je Corone, vzácný nejvyšší výskyt ve věku 15 až 29 let. Obecně lze říci, že čím delší je doba přežití, tím větší je šance na infekční endokarditidu. Statistiky, míra výskytu 25% až 40%, ale protože rozšířené používání antibiotik a chemoterapie bylo značně sníženo, asi 5 až 6%, až 2 až 3,7%, ale roční incidence pacientů je stále 0,15% ~ 0,3%.

(2) nedostatečnost aortální chlopně

Defekt komorového septa se nachází v pravém ventrikulárním výtokovém traktu a nad nadřazeným iliakálním hřebenem, snadno spojitelný s aortální regurgitací, výskyt Nodasu je 4,6%, Tatsuno hlásil 8,2%, což způsobuje regurgitaci ze dvou důvodů: 1 defekt v aortě Bezprostředně pod prstencem prstenec postrádá dostatečnou oporu. Když je vysokorychlostní bočnice stříkána zleva doprava, je leták aortální chlopně stažen směrem dolů, nejprve vysunut a poté prolapován, což vede k neúplnému uzavření, pokud není včas opraveno. Vady, neúplné uzavření se bude postupně zvyšovat, 2 některé vady ztluštějí na okraji, mechanické kontrakce, a dokonce vytvoří vláknitý pás, tahem aortální chlopně, což má za následek nedostatečnost.

(3) Vodivý blok

Endokardiální fibróza na okraji defektu membrány komprimuje sousední vodivý paprsek a vytváří kompletní nebo neúplný vodivý blok.

Příznaky defektu komorového septa společné příznaky purpura pravé srdeční selhání, plynový systolický šelest, srdeční šelest, defekt komorového septa, třes, palpitace, dušnost, otoky

Klinický projev

Poruchy malého kalibru, méně se šířící, obvykle žádné zjevné příznaky, velké defekty, více podtoku, mohou mít vývojové poruchy, postpaktivní bušení srdce, dušnost, opakované infekce plic, těžkou respirační úzkost a Symptomy, jako je selhání levého srdce, když se vyskytne mírná až střední plicní hypertenze, a sub-tok zleva doprava je odpovídajícím způsobem snížen, plicní infekce jsou zmírněny, ale stále existují symptomy, jako jsou palpitace, dušnost a omezená pohyblivost, nebo jasnější Těžká plicní hypertenze, když nastane obousměrný nebo reverzní (zprava doleva) zkrat, nastane purpura, tzv. Eisenmengerův syndrom, fyzická aktivita a infekce plic, zhoršení purpury a nakonec selhání pravého srdce.

V době fyzického vyšetření je průměr defektu relativně velký, obecně špatně vyvinutý, relativně malý, pokročilé případy, viditelné rty, označuje purpuru, závažné případy mohou mít kluby (prst) a otoky jater, otoky dolních končetin a další selhání pravého srdce, U pacientů s velkým průtokem je vidět, že pulsace přední oblasti je zvýšena a hrudní stěna je přední a hranice sond srdce se zvětšuje v okamžiku nárazu.

Srdeční auskultace: ve 3. a 4. žeberu levé sternální hranice (v závislosti na poloze defektu) může být slyšet v plně systolickém proudovém šelestu III-IV, na stejném místě může být třes a třes a tlak plicní tepny je zvýšen. V oblasti plicní chlopně lze slyšet druhý tón, někdy kvůli tomu, že vadný povrch je pokryt bradou, papilárním svalem nebo abnormální membránou, což má za následek slabý hluk a třes, ale podle povahy tryskového šelestu, Stále lze posoudit, čím větší je průtok, ve vrcholu může stále slyšet diastolický rachotivý hluk způsobený zvýšením průtoku krve ústy mitrální chlopně, těžká plicní hypertenze, levý a pravý komorový tlak je podobný, systolický Šelest je snížen nebo zmizen a nahrazen hlasitým srdečním rytmem. 2. srdeční zvuk nebo plicní regurgitace diastolickým šelestem (Graham Steell murmur), vysoký defekt komorového septa s prolapsem aortální chlopně, neúplné uzavření kromě kontrakce V období šelestu lze slyšet diastolickou diastolickou šelest přenášenou na vrchol. Protože interval mezi dvěma šelestami je velmi krátký, lze snadno zaměnit perzistentní šelest. Krevní tlak lze vidět pro rozšíření pulsního tlaku a je zde femorální tepna. „Zvuk“ a další periferní cévní příznaky.

Kromě samotného vyřešení defektu komorového septa je stejně důležité vědět, zda existují komplikované deformity, zejména prolaps aortální chlopně, stenóza výtoku dolního ventrikulárního traktu a patent ductus arteriosus, aby se zabránilo nepříznivým důsledkům v důsledku zmeškané diagnózy.

Vyšetření vady komorového septa

Elektrokardiogramové vyšetření: velikost defektu komorového septa a doba onemocnění jsou různé, EKG s defektem malého průměru může být normální, větší defekt, počáteční fáze vykazuje hypertenzi levé komory, hypertrofii levé komory, se zvýšením plicního vaskulárního odporu a Plicní arteriální tlak se zvýšil, postupně levá a pravá komora s hypertrofií, výsledkem je hlavně hypertrofie pravé komory a může se objevit neúplný svazek větví a myokardiální kmen.

Echokardiografie: ruptura defektu komorového septa a ventrikulární, zvětšení síňového a plicního trupu, vysoký defekt a aortální regurgitace, prolaps diastolické chlopně, viditelné barevné Dopplerovo vyšetření Krevní zkrat v defektu a diastolický průtok krve v prolapsu aortální chlopně, ultrazvukové vyšetření je užitečné k nalezení klinické malformace zmeškané diagnózy, jako je stenóza výtokového traktu levé komory, power ductus arteriosus atd. V posledních letech byla dvojrozměrná Srdeční ultrazvuk a barevné dopplerovské vyšetření se staly hlavním prostředkem diagnostiky vrozených kardiovaskulárních malformací a do značné míry nahradily srdeční katetrizaci a kardiovaskulární zobrazování.

Rentgenové vyšetření hrudníku: vada malého kalibru, menší tok doleva doprava, často žádné zjevné změny srdce, plic a makrovaskulárního systému, nebo je plný pouze segment plicní tepny nebo plicní cévní struktura je tlustší, defekt většího průměru Když se plicní cévní rezistence nezvýší, je zobrazen velký počet posunů zleva doprava, což ukazuje na zvětšení levé komory a pravé komory, jako je zejména zvětšení levé komory, což naznačuje, že může dojít k velkému vysokému defektu v kombinaci s aortální regurgitací; vyboulení plicní tepny, plic V portálu a plicích je cévní stín zesílen, aortální stín je relativně malý, a v pokročilém případě je výrazně zvýšena plicní cévní rezistence. Pokud je plicní hypertenze závažná, srdeční stín se zmenší, což značí zejména zvýšení pravé komory nebo sloučení pravé síně. Výkonem je, že segment plicní tepny je významně zvětšený, zvětšený také cévní stín, a stín krevních cév v plicním poli je téměř normální nebo relativně malý.

Katetrizace pravého srdce: Stanovte a porovnejte obsah kyslíku v krvi v pravé srdeční komoře, jako je pravá komora o 1,0% objemově vyšší než pravá síň, což naznačuje, že úroveň komor se zmenšila zleva doprava, ztráta malého průměru s menším průtokem nebo vada kalibru I když není malý, je zřejmá plicní hypertenze způsobená snížením průtoku zleva doprava, kyslík v pravé komoře / pravé síni je často menší než 1,0% objemového, podezřelý z této situace, by měl být přidán pro test absorpce vodíku, kontrast Sledujte čas výskytu křivky vodíkových iontů v pravé srdeční komoře, jako je pravá komora, která je pokročilejší než pravá komora, což naznačuje, že úroveň komor se posunula zleva doprava; těžká plicní hypertenze, komorová úroveň je obousměrná nebo reverzní zkrat, pravá komora, Ve správné místnosti není otok, který lze ověřit různým stupněm poklesu saturace kyslíkem v těle měřeným ve stejné periodě. Tlak v pravé srdeční komoře (zejména kontinuální měření plicní tepny a pravé komory) se měří. Pokud je pravý komorový tlak výrazně překročen Plicní arteriální tlak lze podle charakteristik jeho tlakové křivky kombinovat s pravým výtokovým traktem nebo / a plicní stenózou, obvykle poměr plicního arteriálního tlaku k arteriálnímu tlaku těla k určení stupně plicní hypertenze <40% jsou mírné, 40-70% jsou mírné a> 70% jsou závažné. Podle tlaku v plicní tepně a indexu srdečního výdeje se převádí plicní vaskulární rezistence, což je užitečné pro chirurgické načasování a chirurgickou adaptaci. Obecně se měří úsudek karty a kontraindikace, poměr plicní cirkulace k systémovému průtoku krve a poměr obou. Při nízkém průtoku <1,3, středním průtoku 1,3 až 2,0 a vysokém průtoku> 2,0.

Kardiovaskulární angiografie: retrográdní intubace do kořene aorty, tlaková injekce kontrastního činidla, lze posoudit, zda existuje prolaps aortální chlopně (nedostatečnost); katétr vložený do levé komory pro angiografii, může identifikovat umístění defektu komorového septa, ráže A zda sloučit stenózu výtokového traktu levé komory a tak dále.

Diagnostika a diagnostika defektu komorového septa

Podle anamnézy, příznaků, záření a elektrokardiogramu v kombinaci se srdeční katetrizací a kardiovaskulární angiografií není diagnóza obtížná, ale po stanovení diagnózy by měla být identifikována s následujícími nemocemi.

a) defekt síňového septa

1. Defekt primární díry a defekt komorového septa nelze snadno identifikovat, zejména u pacientů s plicní hypertenzí. Šelest defektu primární díry je měkká, často pravostranná komorová hypertrofie. Při dělení mitrální chlopně se může objevit hypertrofie levé komory. EKG má často prodloužený PR interval. QRS srdce vektorové mapy běží proti směru hodinových ručiček, maximální vektor je ponechán a hlavní část prstence se pohybuje nahoru doleva. Má diskriminační hodnotu, ale nejspolehlivější je srdeční katetrizace. Kardiografické vyšetření je také diferenciální diagnóza a měla by být zaznamenána diferenciální diagnóza defektu levé komory.

2. Defekt sekundární díry: systolická chlupatá šelest je měkká, místo je ve druhém mezikontálním prostoru na levé hranici hrudníku, z nichž většina nemá třes, a elektrokardiogram ukazuje neúplný blok větví pravého svazku nebo hypertrofii pravé komory bez hypertrofie levé komory. Přední kroužek QRS běží většinou ve směru hodin a hlavní tělo je otočeno doprava.

b) Stenóza plicní arterie: systolická šelest stenózy plicní chlopně se nachází ve druhém mezikostálním prostoru na levé hranici hrudní kosti a obecně není zaměňována se šelestem defektu komorového septa.

Nálevkovitá plicní stenóza je úzká a šelest je často slyšet ve třetím a čtvrtém mezikontálním prostoru na levém sternálním okraji.Je snadné zaměnit se šelestem defektu komorového septa, ale dřívější rentgen plic ukazuje, že plicní oběh není omezený, plicní struktura je vzácná, pravá Srdeční katetrizace může detekovat gradient systolického tlaku mezi pravou srdeční komorou a plicní tepnou a žádná diagnóza zkratu zleva doprava nemůže stanovit diagnózu první.

Defekt komorového septa a plicní stenóza ve tvaru trychtýře mohou být kombinovány tak, aby vytvořily tzv. „Atypickou tetralogii Fallota“, a neexistuje žádná purpura, takže věnujte pozornost.

(3) Aortální stenóza: systolická šelest stenózy chlopně aorty je umístěna ve druhém mezikostálním prostoru pravé sternální hranice a je přenášena do krční tepny bez záměny s šelestem defektu komorového septa, ale aortální stenóza je Poloha šelestu je nízká a lze ji slyšet ve třetím a čtvrtém intercostalu levé hranice hrudní kosti a nemusí být přenášena do krční tepny a musí být odlišena od šepotu defektu komorového septa.

(D) hypertrofická obstrukční primární kardiomyopatie: hypertrofická obstrukční primární kardiomyopatie s obstrukcí dolního výtokového traktu levé komory, může slyšet systolický šelest na dolním levém sternálním okraji, jeho umístění a povaha podobná šelmu defektu komorového septa Avšak tento šelest byl zmírněn během dřepu a polovina pacientů měla refluxní systolické šelesty na vrcholu srdce a puls byl dvojnásobný.

Kromě toho rentgen nevykazoval přetížení v plicích, EKG vykazoval hypertrofii levé komory a kmen s abnormálně hlubokou vlnou Q, echokardiografie prokázala zjevné zesílení komorového septa, systolický rozvoj mitrální přední letáky, srdeční katetrizaci Mezi levou komorou a výtokovým traktem není žádný zkrat zleva doprava a mezi levou komorou a výtokovým traktem je krok systolického tlaku. Selektivní angiografie levé komory ukazuje, že dutina levé komory je malá a hypertrofická komorová septum vyčnívá do srdeční komory, aby pomohla primární hypertrofické obstrukci. Diagnostika sexuální kardiomyopatie.

(5) defekt komorového septa s aortální regurgitací: musí být identifikován s patentovaným ductus arteriosus nebo defektem aortálně-plicního septa, supraventrikulárním supraorbitálním defektem septa sept, například těsně pod aortální chlopní, může List aortální chlopně je stažen dolů nebo nedostatek tkáňové podpory ve spodní části chlopně je způsoben tokem krve dopadajícím do levé komory, atd., Což má za následek aortální regurgitaci a systolický šelest způsobený samotnou defektem komorového septa plus Diastolický šelest způsobený aortální regurgitací může vyvolat nepřetržitý šelest mezi třetím a čtvrtým mezikostem levé hrany střeva, podobně jako u defektů ductus arteriosus nebo defekt aortálně-plicního septa, ale šelest nemoci Chybějící typická kontinuita, EKG a rentgenové vyšetření prokázaly významnou hypertrofii levé komory, stejně jako měření katetrizace pravého srdce a měření křivky ředění selektivního indikátoru, že bylo možné identifikovat zkrat od pravého k komorovému úrovni zleva doprava.

(6) Patent ductus arteriosus

Existují dva případy, které nelze snadno identifikovat. Jeden je ten, že vysoký defekt komorového septa kombinovaný s prolapsem aortální chlopně a regurgitací se snadno zaměňuje s typickým patentovým ductus arteriosus. První je šelest ve dvou fázích, druhý je spojitý, bývalý aortální ganglií Není zřejmé, ten se zvýšil, druhým je patent ductus arteriosus s plicní hypertenzí, pouze systolický třes a šelest, a identifikace vysokého defektu komorového septa je obtížnější, bývalý rozdíl tlaku v pulse je větší, pozice šelesty je vyšší, hlavní Významnými arteriálními křižovatkami, spolehlivější metodou je levá ventrikulární nebo retrográdní aortální angiografie.

(7) Vada aortálně-plicního septa

Defekt komorového septa se šelestem aorty je snadno zaměňován s aortální regurgitací vysokého stupně u tohoto onemocnění a k rozlišení se používá retrográdní aortální angiografie.

Kromě toho by se u pacientů s pokročilou cyanózou mělo odlišit od jiných vrozených malformací, jako je tetralogie Fallota, dislokace aorty s defektem komorového septa, zejména podle anamnézy, druhého srdečního zvuku v oblasti plicní chlopně. , jak se mění plicní struktura a EKG, je-li to nutné, levá a pravá srdeční katetrizace a kardiovaskulární zobrazení.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.