Vrozená deformita mitrální chlopně

Úvod do vrozené malformace mitrální chlopně Vrozená malformace mitrální chlopně může vést k mitrální stenóze a / nebo regurgitaci. Fisher ohlásil 2 případy vrozené malformace mitrální chlopně v roce 1902 a počet případů hlášených po 60. letech 20. století se zvyšuje. Vrozená malformace mitrální chlopně často s malformací atrioventrikulární trubice, dislokací aorty, jednoduchou komorou, defektem síňového sept, defektem ventrikulárního sept, stenózou levé komory a stenózou aorty, aortální koarktací, tetralogií Fallota atd. Vrozené kardiovaskulární onemocnění existuje v kombinaci. Samostatná vrozená malformace mitrální chlopně je vzácná a představuje pouze 0,6% pitevních materiálů pro vrozené kardiovaskulární onemocnění a 0,21 až 0,42% klinických případů. Mitrální chlopní sestává z prstence, letáku, akordů, papilárního svalu a levé síňové stěny, přičemž jakákoli jedna nebo více dysplázií konstitutivní struktury může způsobit vrozenou malformaci mitrální chlopně. Dysplazie, která má za následek mnohočetnou stenózu v levém atrioventrikulárním průtokovém kanálu krve. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: malformace atrioventrikulární trubice, jediná komora, defekt komorového septa, tetralogie Fallota

Vrozená malformace mitrální chlopně

Vrozená mitrální stenóza je vzácné vrozené onemocnění, jehož příčina je stále nejasná. V současné době se převážně předpokládá, že abnormality v procesu embryonálního vývoje vedou k hypoplasii. Vzhledem k etiologii a patologii lze onemocnění rozdělit na následující. Několik typů:

(1) Pokud je dysplastický mitrální ventil připojen k jedné skupině levých ventrikulárních zadních papilárních svalů krátkými tětivy a zdá se, že ultrazvuk zesiluje ozvěnu, aktivita je omezená a může být zobrazena jediná skupina levé komory. Papilární svaly, krátké akordové připojení a omezení mitrálního otevřeného prostoru, parasternální krátká osa, apikální pohled a ultrazvuk v režimu M také ukazují omezení mitrální otevřenosti, pak nazývané malformace mitrální chlopně padáku

(2) Malformace mitrální chlopně s dvěma otvory

Ultrazvuk je charakterizován zdvojnásobením levé atrioventrikulární chlopně, znázorněným jako dvě samostatné chlopně, a parasternální pohled na krátkou osu je optimální, apikální pohled také ukazuje dvě samostatné chlopně a jejich příslušné subvalvulární podpůrné struktury. A dysplázie bradavky, malformace mitrální chlopně se dvěma otvory kombinovaná s různými stupni mitrální regurgitace.

(3) Vrozená malformace mitrální chlopně asymetrických papilárních svalů

Ultrazvuk vrozené mitrální stenózy ve dvou skupinách papilárních svalů vykazoval zvýšenou mitrální ozvěnu a omezenou otevřenost, přední boční papilární sval byl dominantní papilární sval a zadní střední papilární sval byl menší.

(4) Vrozená mitrální chlopňová malformace rotace papilárních svalů

Ultrazvuk ukázal, že levé ventrikulární papilární svaly pacienta vykazovaly významnou rotaci, která se stala vnitřní přední a zadní, a směr mitrální chlopně se také otočil.

(5) Vrozená malformace mitrální chlopně tří skupin papilárních svalů

Mezi levou atrioventrikulární chlopní a pravou atrioventrikulární chlopní byl normální posun, ale ultrazvuk ukázal tři skupiny papilárních svalů levé komory, tři kloubní místa a tři ventilové letáky.

Vrozená prevence malformace mitrální chlopně

Neexistují žádná účinná preventivní opatření, včasná chirurgická léčba, pozornost na některé možné komplikace a aktivní léčba, je jediným účinným opatřením k prevenci vážnějšího poškození, při chirurgickém účinku, případech mitrální stenózy, opravě chlopně a plastické chirurgii Míra operativní mortality byla 25 až 4% a operativní mortalita pacientů s mitrální regurgitací byla pouze 3-1%. Operativní mortalita náhrady chlopně při mitrální stenóze byla 2 až 6%. Mitrální regurgitace byla neúplná. U 3%, i když v levé síni byla více než polovina levé síně, byl v apikální oblasti zbytkový diastolický tlakový rozdíl mezi levou komorou nebo systolickým šelestem, ale téměř 9% případů se funkce srdce obnovila na stupeň I.

Vrozené komplikace malformace mitrální chlopně Komplikace, malformace atrioventrikulární trubice, defekt jednoho komorového septa, tetralogie Fallota

Toto onemocnění je často spojeno s malformací atrioventrikulární trubice, dislokací aorty, jednoduchou komorou, defektem síňového septa, defektem ventrikulárního septa, výtokovým traktem levé komory nebo stenózou aorty, aortální koarktací, tetralogií Fallot etiologie a dalšími vrozenými srdečními cévami Příznaky existují v kombinaci, závažné případy mohou být komplikovány plicní hypertenzí U dětí podstupujících chirurgický zákrok mohou existovat některé pooperační komplikace, včetně syndromu nízkého srdečního výdeje, respirační dysfunkce a těžké arytmie.

Příznaky vrozené malformace mitrální chlopně Časté příznaky: třes Qi, kongesce, purpura, systolický šelest, sezení, dýchání, první srdeční zvuk, hypertyreóza, pulzující srdeční selhání, mitrální regurgitace

Příznak

Klinické projevy vrozené malformace mitrální chlopně jsou podobné získanému onemocnění mitrální chlopně, ale příznaky se objevují brzy a neexistuje revmatická horečka v anamnéze, asi 30% pacientů do 1 měsíce po narození, 75% po narození Příznaky se vyskytují do 1 roku Běžné příznaky jsou dušnost, dýchání v sedu, plicní edém a opakující se plicní infekce, u pacientů se závažným onemocněním je kongestivní srdeční selhání a cyanóza způsobená komplikovanou plicní hypertenzí.

Fyzikální vyšetření: špatný fyzický růst a vývoj, snadno se unaví, typické příznaky mitrální stenózy jsou apikální diastolický bubnový šelest a mohou být doprovázeny třesem, prvním hypertyreózním zvukem srdce a zvukem otevřeného plácnutí, pokud je ovlivněna aktivita letáku Výše uvedené příznaky nejsou zřejmé a druhým plicním srdečním onemocněním v oblasti plicní chlopně je hypertyreóza. Plicní infekce je slyšet v plicích. Apikální oblast mitrální regurgitace je vidět v apikální oblasti a je pozorována silná pulsující pulsace. V apikální oblasti lze slyšet systolický šelest na levém iliakálním hřebenu a často slyšet třetí zvuky srdce. Druhý srdeční zvuk v oblasti plicní chlopně plicní hypertenze se dělí.

Vyšetření vrozené malformace mitrální chlopně

Rentgenové vyšetření hrudníku: zvětší se srdeční stín, zvětšení levé síně je neobvyklé, plicní tepna je kónická, stagnace plic způsobuje ztluštění plicního cévního střeva a závažný stav může vykazovat známky plicního edému, vyšetření elektrokardiogramem: typické známky jsou rozšíření P vlny K dispozici je zářez, levý hrudní vodič vykazuje zvětšenou dvoufázovou P vlnu označující hypertrofii levé síně, případ mitrální stenózy ukazuje hypertrofii pravé komory, pravou osu elektrické osy a mitrální regurgitaci ukazuje hypertrofii a napětí levé komory. Nebo hypertrofie levé a pravé komory, fibrilace síní je vzácná, srdeční katetrizace a selektivní angiografie levého srdce: srdeční katetrizace a selektivní angiografie levého srdce mohou ukázat umístění léze, morfologii a závažnost, k identifikaci tlaku v krevním oběhu a plicního vaskulárního odporu A dokáže identifikovat další vrozená kardiovaskulární onemocnění.

Echokardiografie: Echokardiografie řezem na obličej může přímo zobrazovat tvar, aktivitu a zarovnání letáků, určit velikost chlopně, tvar horního prstence a subvalvulární strukturu a ultrazvukové dopplerovské vyšetření může stále stanovit Ať už má hrot reflux a jeho rozsah, může echokardiografie zkoumat i jiné koronární vaskulární léze.

Diagnostika a diagnostika vrozené malformace mitrální chlopně

Toto onemocnění je třeba odlišit od ostatních dětí s onemocněním mitrální chlopně, jako je revmatická mitrální stenóza u dětí.

Reumatická mitrální stenóza u dětí, mírné příznaky se nemusí objevit, děti se střední nebo vyšší stenózou mohou být unavené, palpitace, dušnost, potíže s dýcháním po činnostech, doprovázené mírnou cyanózou v ústech, návaly líc, tzv. Mitrální chlopně. "Kůže", mohou se vyskytnout závažné případy hemoptýza nebo krvavé pěnové sputum, dýchání vsedě a paroxysmální noční dušnost, příznaky dítěte jsou plné přední oblasti, vrchol je slyšet nízko-posazený burčící diastolický šelest, rozsah hluku je omezený, Prvním srdečním zvukem vrcholu je často doprovázen diastolickým třesem hypertyreóza, druhým zvukem plicní tepny je hypertyreóza a štěpení, levá sternální hranice 3 až 4 intercostální nebo horní vrchol vrcholu lze slyšet hlasitě mitrálně otevřenou fackou (mitrální chlopně otevřená) Zvuk zvířete), aktivní revmatoidní karditida a zvětšení levé síně, pacienti se zvýšeným tlakem mají často síňovou arytmii, jako jsou předčasné rytmy síní, síňová tachykardie a fibrilace síní, zejména ty naznačují více revmatických aktivit, Nejdůležitějším bodem, který lze od tohoto onemocnění odlišit, je to, že vrozená mitrální stenóza vykazuje příznaky brzy a nemá žádnou anamnézu revmatické horečky, asi 3% pacientů je do 1 měsíce po narození a 75% do 1 roku po narození. Prezentující příznaky

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.