Vrozená subaortální stenóza

Úvod do vrozené subaortální stenózy V případech subaortální stenózy je aortální chlopně většinou normální a vykazuje typ tří chlopní. V některých případech jsou letáky o něco silnější nebo mají mírnou regurgitaci. Malý počet pacientů může mít aortální stenózu aortální chlopně. Levý komorový myokard představuje vysoce koncentrickou hypertrofii a subendokardiální krevní zásobení může způsobit fibrózu myokardu. Někdy je komorová septální myokardiální hypertrofie významnější než levá zadní komůrková stěna, která se snadno zaměňuje s obstrukční hypertrofickou kardiomyopatií, přibližně 1/3 aortální stenózy je spojena s jinými vrozenými vaskulárními malformacemi. Defekt komorového septa, přerušení aortálního oblouku, patent ductus arteriosus, tetralogie Fallota, defekt septa síní, plicní stenóza nebo stenóza pravé komory. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: aortální regurgitace, endokarditida, náhlá smrt

Příčiny vrozené subaortální stenózy

Příčina:

Aortální subvalvulární stenóza představuje 20% až 25% obstrukčních lézí levého ventrikulárního odtokového traktu, které mohou být způsobeny vrozenými faktory nebo abnormální hypertrofií myokardu (primární nebo sekundární) .Vrozená subaortální stenóza je vzácná vrozená Malformace, která představuje 0,5% vrozené srdeční choroby.V normálním vývoji je většina srdce degenerována a levá část je integrována do nálevky pravé komory. Pokud se srdce z jakéhokoli důvodu nedegeneruje, vytvoří se chlopně. Dolní obstrukce, Edwards [4] v roce 1965, má podrobný popis svého patologického mechanismu, Reis et al., Věří, že vrozená subaortální stenóza může být inherentní nebo hypertrofická, první případ je rozdělen na lokalizovanou subvalvulární stenózu, tubu Existují tři typy subvalvulární stenózy a malformace mitrální chlopně. Omezená subvalvulární stenóza je dále rozdělena na lokalizovanou membranózní stenózu a fibromuskulární stenózu a navrhuje se také rozdělit obstrukční lézi výtoku levého ventrikulárního traktu na tři anatomické typy. To znamená, že typ membrány, typ prstence z vláknitého svalu a typ zkumavky, stenóza způsobená abnormální hypertrofií myokardu může být původně způsobena lézemi myokardu, jako je hypertrofická kardiomyopatie nebo aortální chlopně a obstrukce způsobená různými příčinami. Léze, jejich patologie, lokální anatomické vzorce, chirurgická léčba a Terapeutický účinek se liší od vrozené stenózy aorty.

Vrozená prevence subaortální stenózy

V závislosti na stupni aortální stenózy může mírná stenóza, dobrá prognóza, žít u seniorů, ale může být komplikována subakutní bakteriální endokarditidou, těžkou stenózou stoupající s věkem, stenózou a více než dětstvím Hypoxie myokardu, fibrilace komor a smrt v důsledku úmrtí na selhání levé komory, vzácně u kojenců s aortální stenózou, zemřela na srdeční selhání.

Vrozené komplikace subaortální stenózy Komplikace endokarditida aortální chlopně

Nemoc může být komplikována aortální regurgitací a je komplikována endokarditidou.

1, nedostatečnost aortální chlopně

Levá ventrikulární diastolická fáze u pacientů s aortální regurgitací prochází levou síní krve, zatímco navíc dostává krev z aorty, což vede k progresivnímu zvyšování end-diastolického objemu levé komory a kompenzační mechanismus levé komory s myofibrily , vytváří excentrickou hypertrofii levé komory, zvyšuje poddajnost levé komory, postupně se přizpůsobuje chronickému přetížení levé komory, zajišťuje přetížení levého komorového end-diastolického objemu a koncový diastolický tlak levé komory v normálním rozmezí, tento kompenzační mechanismus myokardu lze udržovat Po dlouhou dobu je pacient asymptomatický, ale s postupujícím onemocněním se zhoršuje hypertrofie komorové stěny. Levé srdce je převážně v oblasti subendokardu. Při systolické a diastolické dysfunkci levé komory se objevují příznaky a funkce levé komory je rychlá. Snížení je nevratné, a proto tito pacienti často kvůli lékařským kompenzačním mechanismům kvůli dlouhodobým symptomům často nenavštíví lékaře, protože se objeví příznaky, rychle způsobí nevratné změny funkce levé komory, dokonce i Chirurgie, prognóza je relativně špatná, značný počet pacientů nemá jasnou anamnézu revmatické aktivity, obecnou aortální regurgitaci Mezi 7 a 10 lety se reflux postupně zvyšoval, zpočátku se diastolický krevní tlak levé síně a levé komory nezvýšil.Po klinických aktivitách, bušení srdce nebo dušnosti, apikálních rytmech a známkách zvýšené pulsace karotidy, většina pacientů našla srdce při fyzickém vyšetření. Hluk a asymptomatický, existují-li po obecných činnostech významné příznaky, což naznačuje, že se onemocnění dále zhoršuje, angina a levé srdeční selhání se často vyskytují v důsledku hypertrofické ischémie myokardu v pozdním stádiu nemoci a pacienti s pokročilým onemocněním mají často noční poruchy spánku a noční paroxysmální dušnost. Více nočních můr, zvýšená srdeční frekvence, návaly horka, bolesti na hrudi nebo bolesti hlavy s paroxysmální hypertenzí. Lidé s těžkým srdečním selháním a anginou pectoris často umírají v noci.

2, endokarditida

Infekční endokarditida označuje zánětlivé onemocnění způsobené patogenními mikroorganismy přímo napadajícími endokard a trombus (sputum) vytvořený na povrchu srdeční chlopně obsahuje patogenní mikroorganismy.

Akutní bakteriální endokarditida: obvykle s náhlou vysokou horečkou (39 ~ 40 ° C), zvýšenou srdeční frekvencí, únavou, rychlým a vážným poškozením chlopně jako prvním příznakem, endokardiální neoplazma (embolie) klesající s průtokem krve do těla Další části, které vedou k infekci těchto částí, hromadění hnisu v základně infikované chlopně a embolizaci embolické embolie, krátkodobé (dny) perforace srdeční chlopně a prudký krevní reflux, někteří lidé mají šok, ledviny Těžká dysfunkce s jinými důležitými orgány (tento stav se nazývá syndrom sepse), intraarteriální infekce způsobuje oslabení arteriální stěny, může způsobit arteriální rupturu, život ohrožující (zejména pokud se vyskytuje v intrakraniální nebo proximální aortě) .

Subakutní bakteriální endokarditida: symptomy mohou existovat několik měsíců před tím, než lékař diagnostikuje poškození srdeční chlopně nebo embolii. Příznaky zahrnují únavu, mírnou horečku (37,5 až 38,5 ° C), úbytek hmotnosti a pocení. A počet červených krvinek je snížen (anémie). U lidí s nevysvětlitelnou horečkou, pokud se v srdci objeví nový šelest nebo se změní předchozí šelest, se často předpokládá, že je přítomna endokarditida. Zjistilo se, že slezina roste a kůže se může jevit stejně nepatrně. Malé skvrny jako pihy, stejné skvrny se mohou objevit také na skléře (bílé oko) nebo pod postelí nehtů. Tyto skvrny jsou ve skutečnosti malé oblasti krvácení, skládající se z malých embolií, které spadají ze srdeční chlopně. V důsledku toho může větší embolie způsobit bolest břicha, náhlé zablokování tepen horní nebo dolní končetiny, akutní infarkt myokardu a mrtvici.

Mezi další příznaky akutní a subakutní bakteriální endokarditidy patří: zimnice, bolest kloubů, bledá kůže, rychlý srdeční rytmus, uzly subkutánní bolesti, zmatenost a hematurie.

Vrozené příznaky subaortální stenózy Časté příznaky Snižující se časná těsnost Karayinova hrudníku Vrozená srdeční vodivost kalcifikace

Aortální subvalvulární stenóza nezpůsobuje těžkou obstrukci levé komory u kojenců a malých dětí a klinické příznaky nejsou závažné. Z tohoto důvodu je zřídka nutné provádět chirurgickou léčbu u kojenců a malých dětí, ale v dětství se obstrukční léze vyvíjejí rychleji díky Dopad krevních turbulencí po stenóze má aortální chlopně tendenci se zesílit, což má za následek nedostatečnost aortální chlopně a snadno se dá ukončit endokarditidou.

Aortální subvalvulární stenóza představuje přibližně 25% vrozené aortální stenózy a jsou běžné dva typy:

(1) Typ vláknité bránice: Existuje membránová prstencová vláknitá tkáň asi 1 cm pod aortálním prstencem a část nebo celý průtok krve z výtokového traktu levé komory musí vstupovat do aorty středem bránice nebo stranou bránice, což způsobuje krev. Obstrukce toku, v několika případech dochází k vláknité adhezi mezi vláknitým septem a letákem aortální chlopně nebo mezi předními letáky mitrální chlopně.

(2) stenóza aortálního subvalvulárního vlákna v tunelu: tento typ je méně běžný, což představuje asi 20% aortální stenózy, vláknitá tkáň je podobná duktu a sahá dolů od 1 do 2,5 cm pod aortálním prstencem V distálním segmentu odtokového traktu levé komory má vláknitá trubice obecně vnitřní průměr asi 1 cm a délku od 1 cm do 3 cm. Starší trubice mají často úzký aortální prstenec a silnou překážku toku krve.

Typ subaortální stenózy:

(1) stenóza typu vláknitého tunelu; (2) stenóza typu vláknité membrány.

Klinické projevy subaortální stenózy: rentgen, elektrokardiogram a srdeční katetrizace byly podobné stenóze aortální chlopně, ale zřídka slyšely časné kontrakce a mobilita mitrálních předních letáků byla omezena stenózou vláken V apikální oblasti lze slyšet střední diastolický šelest způsobený mitrální regurgitací. Vzestupná aorta rentgenového hrudníku se po stenóze obecně nezvětšuje a nedochází k kalcifikaci letáků aortální chlopně V několika případech je katetrizace levého srdce kontinuální. Byly zaznamenány křivky výtoku z levé komory a aortálního tlaku.Je možné, že výtoková soustava levé komory zaznamenala stejný systolický krevní tlak jako aorta. Diastolický tlak byl stejný jako levá komora a třetí tlaková křivka mezi levou komorou a aortou.

Selektivní angiografie levé komory může vykazovat stenózu prstencového typu bránice s krátkým lokalizovaným výtokovým traktem levé komory nebo delší stenózu tunelového typu.

Dvourozměrná echokardiografie: Pohled z levé komory na dlouhou osu přímo ukazuje vláknitý septum asi 1 cm od aortálního prstence a střední část aortální chlopně nebo odtokového traktu levé komory ukazuje delší vláknitou tubulární stenózu Zadní stěna stenózy je mitrální přední leták.

Vyšetření vrozené subaortální stenózy

1, rentgenový rentgen hrudníku může nepřímo odrážet obstrukční léze aortální chlopně nebo levé ventrikulární výtokové cesty, řada rentgenových vyšetření hrudníku může sledovat progresivní proces hemodynamické progrese vrozené subaortální stenózy bránice.

2, echokardiografie může sledovat otevírání a zavírání aortální chlopně, polohu subvalvulární stenózy a stupeň stenózy výtokového traktu levé komory (tlakový rozdíl), ale pokud je kombinována s onemocněním aortální chlopně nebo subvalvulární stenózou sousedící s aortální chlopní, pak Echokardiografie má zvýšenou šanci na zmeškanou diagnózu nebo selhání diagnostiky.

3, konvenční srdeční katetrizace a angiografie mohou také pozorovat otevírání a zavírání aortální chlopně, subvalvulární stenózu a stenózu dolního výtokového traktu levé komory (tlakový rozdíl), ale našly přímé příznaky subvalvulární stenózy sept - nízká hustota Schopnost negativních výplňových příznaků je také ovlivněna lokální anatomií stenózy bránice a její účinek není ani tak dobrý jako echokardiografie.

4, neinvazivní nebo méně invazivní EBCT, s vysokým časovým rozlišením, může účinně eliminovat pohybové artefakty kardiovaskulárního systému, skutečně realizovat "real-time" zobrazování sportovního srdce, částečné anatomické zobrazení kardiovaskulárního systému A funkční vyhodnocení poskytuje přesné a objektivní diagnostické informace, méně subjektivní subjektivní zkušenosti operátora a skenování filmu nejen jasně ukazuje pohyb aortální chlopně a „bránice“, ale také přesně odráží její výtokový trakt levé komory. Účinky a hemodynamické změny: komorová funkce a změny stěny, EBCT je lepší než výše uvedené zobrazovací metody při zobrazování lokálních anatomických detailů pod aortální chlopní, a proto diagnostika klinických vrozených kardiovaskulárních malformací a sledování chirurgických výsledků A během sledování má EBCT vysokou klinickou hodnotu.

Diagnostika a diagnostika vrozené subaortální stenózy

Vzhledem ke zřejmému šelestu a ventrikulární hypertrofii je třeba nemoc odlišit od defektu komorového septa a patentového ductus arteriosus, jehož identifikace závisí hlavně na srdeční katetrizaci.

1, defekt komorového septa: katetrizace pravého srdce, stanovení a porovnání obsahu kyslíku v krvi v pravé srdeční komoře, jako je například pravá komora, je o 1,0% objemově vyšší než pravá síň, což naznačuje, že úroveň komory byla shunuta zleva doprava; Vada malého kalibru nebo vada kalibru není malá, ale je zřejmá plicní hypertenze způsobená snížením podtoku zleva doprava, rozdíl kyslíku v pravé komoře / pravé síni je často menší než 1,0% objemu, pokud se předpokládá tato situace, pokud by Přidáním testu absorpce vodíku porovnejte a pozorujte čas, kdy se křivka vodíkových iontů objevuje v pravé srdeční komoře, jako je například pravá komora, pokročilejší než pravá komora, což naznačuje, že úroveň komory klesla zleva doprava; K přepínači může být pravá komora, pravá místnost bez otoku, ověřena z různých stupňů poklesu nasycené arteriální kyslíkové saturace, tlaku pravé srdeční komory (zejména kontinuálního měření plicní tepny a pravé komory) tlaku Pokud pravý komorový tlak významně převyšuje tlak v plicní tepně, lze jej podle charakteristik tlakové křivky kombinovat s výtokovým traktem pravé komory a / a plicní stenózou, obvykle je tlak v plicní tepně určen poměrem tlaku v plicní tepně k arteriálnímu tlaku v těle. Stupeň zvýšení <40% je mírný, 40–70% je mírný a> 70% je závažný. Podle tlaku v plicní tepně a indexu srdečního výdeje se převádí plicní vaskulární odpor, což je užitečné pro načasování operace. Selekce a chirurgické indikace a kontraindikace se hodnotí jako poměr plicní cirkulace k systémovému průtoku krve a poměr obou, obvykle s nízkým průtokem <1,3, středním průtokem 1,3 až 2,0 a vysokým průtokem> 2,0.

2. Patent ductus arteriosus: Kardiální katetrizace a křivka ředění selektivního indikátoru Hlavním nálezem katetrizace pravého srdce je, že obsah kyslíku v krvi v plicní tepně je vyšší než obsah kyslíku v krvi v pravé komoře o více než 0,5% objemových a průtok krve v plicích je zvýšen. Pravý komorový tlak může být normální nebo mírně zvýšený. Srdeční katétr může vstoupit do sestupné aorty prostřednictvím patentového ductus arteriosus. Tlak plicní tepny může být zvýšen obousměrným nebo zkratem zprava doleva. V tomto okamžiku může být obsah kyslíku v arteriální krvi, zejména dolních končetin. Obsah kyslíku v arteriální krvi je snížen. U pacientů s malým částečným tokem zprava doleva doprava ductus arteriosus lze do každé části pravého srdce a plicní tepny umístit srdeční katétr s platinovou elektrodou. V tomto okamžiku křivka úrovně plicní tepny dorazí dříve a doba příjezdu je kratší než 4 sekundy.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.