Restriktivní kardiomyopatie

Úvod do restriktivní kardiomyopatie Restriktivní kardiomyopatie (RCM) je charakterizována jednostranným nebo oboustranným omezením komorové výplně a sníženým diastolickým objemem, ale systolická funkce a tloušťka stěny jsou normální nebo téměř normální. Srdeční intersticiální fibróza je hlavní patologickou změnou, to znamená, že v endokardu a subendokardu je několik milimetrů vláknitého zahuštění, intraventrikulární ztuhnutí a expanze je omezena. Nej restriktivnější kardiomyopatie je sekundární k systémovým onemocněním. Jako je amyloidóza, sarkoidóza, sklerodermie, hemochromatóza, endokardiální kardiomyopatie s eosinofilií nebo bez ní nebo v důsledku radiační terapie. Nemoc je často komplikována srdečním selháním, arytmií, arteriální embolií a perikardiálním výpotkem, hlavní léčbou je kontrola srdečního selhání. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0001% -0 0003% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: srdeční selhání, náhlá smrt, arteriální embolie

Příčiny omezené kardiomyopatie

(1) Příčiny příčiny choroby

Dosud není jasné, může souviset s poruchami výživy, otravou jídlem serotoninem, alergií na infekce a autoimunitou, několik případů je familiárních, může být v posledních letech spojeno s onemocněním kosterních svalů a atrioventrikulárním blokem, eosinofily a Tento typ kardiomyopatie je úzce spjat, kromě invazivních lézí je patogeneze neinvazivní kardiomyopatie koncentrována i v eosinofilech, z nichž některé jsou v tropických a mírných oblastech eosinofily. Zvýšená, časná nekróza, mnohočetné eozinofily v myokardu, obvykle během 5 týdnů; do 10 měsíců, zesílení endokardu a trombóza, zánět myokardu se snížil, tj. Trombóza; 2 roky Po vstupu do fáze fibrózy mohou být endokard a myokard fibrózní. V restriktivní kardiomyopatii způsobené invazivními lézemi je amyloidóza (intersticiální akumulace amyloidu), sarkom (jako intrakardiální sarkom) Materiálová infiltrace), hemochromatóza (depozice myelinu v myokardu), akumulace glykogenu (hyperglykémie v myokardu) atd. V neinvazivní restriktivní kardiomyopatii existují myokardiální endokardiální vlákna a Lö Fflerova endokarditida, první se vyskytuje v tropech, druhá se vyskytuje v mírném pásmu, skutečná podobnost, vzhled srdce je mírný nebo mírně zvýšený, endokardiální fibróza a zahušťování, s ventrikulárním přítokem a vrcholem jako hlavními částmi, Může být také ovlivněna atrioventrikulární chlopně, fibróza může proniknout hluboko do myokardu, stěnový trombus se snadno vytvoří, komorová dutina se zmenší a myokardiální endokard se také může kalcifikovat.

(dvě) patogeneze

Patogeneze restriktivní kardiomyopatie je stále nejasná a může souviset s mnoha faktory, jako je virová infekce endokardu, malnutrice, autoimunita atd. V posledních letech jsou eosinofily s touto kardiomyopatií úzce spojeny. Kyselina granulocytóza může být příčinou části endokardiálního myokardu. Eosinofilie často předchází vzniku srdečních chorob. Tento eozinofil má morfologické abnormality ve vakuolách a degranulaci a eozinofilní granule se rozpustí. Zvýšený oxidační metabolismus a uvolňování cytotoxických proteinů, zejména kationtových proteinů, které mohou poškodit kardiomyocyty a působit na enzymové složky v sarkoplazmatické membráně a mitochondriálním respiračním řetězci. Stupeň poškození endokardu myokardem závisí na eozinofilech. Závažnost a trvání infiltrace myokardu do endokardu, kationtový protein uvolněný z této degranulace může také ovlivnit koagulační systém, snadno vytvořit trombus stěny, může také poškodit endoteliální buňky, inhibovat růst endoteliálních buněk, eozinofilní Myeloidní infiltrace myokardu způsobuje myokarditidu a distribuce zánětu je omezena hlavně na vnitřní vrstvu, což může být hmotnost mikrocirkulace v myokardu. Uspořádání vysvětlit tak, že vstupují do stadia nekrózy a trombózy a nakonec do stadia hojení a fibrózy Důvod infiltrace eosinofilů do myokardu a degranulace eosinofilů je stále nejasný. Faktory onemocnění, jako jsou viry, paraziti atd., Které mají stejné antigenní shluky jako tkáň myokardu, vyvolávají autoimunitní odpověď a způsobují omezenou kardiomyopatii.

Kromě toho jsou někteří pacienti s nevysvětlitelnou etiologií charakterizováni poruchou ventrikulární diastolické relaxace a omezenou výplní. Neznámé je také endokardiální zahušťování nebo fibróza doprovázená eosinofilií, z nichž většina má fibrózu myokardu. Jedná se o primární (nebo idiopatickou) restriktivní kardiomyopatii, v poslední době se uvádí, že toto onemocnění je někdy familiární, s onemocněním kosterních svalů a atrioventrikulárním blokem.

(3) Patofyziologie

Endokardiální a myokardiální fibróza může způsobit ventrikulární diastolickou dysfunkci a může být také doprovázena různým stupněm systolické dysfunkce, zmenšení komorové dutiny, plnění komor je omezeno; ventrikulární apikální degenerace je snížena, návrat krve je překážkou a následuje Srdeční výdej je také snížen, což způsobuje patofyziologické změny podobné konstrikční perikarditidě a mitrální nebo tricuspidální regurgitace se může objevit, když je zapojena atrioventrikulární chlopně.

Omezující prevence kardiomyopatie

1. Prevence je omezena na předcházení komplikacím a neměla by být přepracována, aby se zabránilo infekci.

2. Pokud máte potíže s dýcháním, únavou, závratě, bolestí na hrudi, otoky atd., Měli byste co nejdříve navštívit nemocnici. U pacientů s diagnostikovanou kardiomyopatií je vhodné se vyvarovat únavy, zabránit infekcím dýchacích cest, přestat kouřit a alkoholu a udržovat dobrý stav mysli. Pravidelně chodit do nemocnice za účelem kontroly, ochrany nebo zlepšení srdečních funkcí, zlepšení kvality života, jako jsou těžké dýchací potíže, zvýšení zádů v zádech, pocení, může být těžká srdeční nedostatečnost, měla by pacientům umožnit zaujmout polohu k sezení nebo polosedě, k lékařskému Pohotovostní středisko žádá o pomoc nebo je pošle do nejbližší nemocnice nejbezpečnějším, plynulejším a rychlejším způsobem. Po nástupu by nemělo jít k lékaři, který není řádně vyškolen, aby se zabránilo zpoždění.

3. Posílit publicitu a vzdělávání s cílem zlepšit úroveň porozumění pacientům s touto chorobou.

Omezující kardiomyopatie Komplikace, srdeční selhání, náhlá arteriální embolie

U tohoto pacienta se často vyskytují ischemické komplikace, takže pacienti mají riziko současného srdečního selhání a náhlé smrti.

1, srdeční selhání

Srdeční selhání, také známé jako „myokardiální selhání“, se týká srdeční neschopnosti bojovat proti stejnému krevnímu zásobení jako žilní návrat a metabolismus tělesné tkáně, což často vede ke snížení kontraktility myokardu způsobenému různými nemocemi, čímž se snižuje krevní výdej srdce. Nestačí uspokojit potřeby těla a může mít za následek řadu příznaků a příznaků, onemocnění srdečních chlopní, koronární ateroskleróza, hypertenze, endokrinní poruchy, bakteriální toxiny, akutní plicní infarkt, emfyzém nebo jiná chronická plicní onemocnění. Srdeční a srdeční selhání, těhotenství, únava, rychlá intravenózní rehydratace atd. Může zhoršit zátěž nemocného srdce a způsobit srdeční selhání, srdeční selhání je rozděleno na levé srdeční selhání a pravé srdeční selhání, hlavní výkon levého srdečního selhání Pro únavu a únavu, obtížné dýchání, počáteční únavu z práce a nakonec se vyvinulo v obtížné dýchání v klidu, může sedět jen dýchání, paroxysmální dušnost je typickým projevem selhání levého srdce, více než spí během spánku, Mít ztuhlost na hrudi, dušnost, kašel, sípání, zvláště závažné astma, které se může vyvinout v akutní plicní edém Dýchání, extrémní úzkost a kašel pěnivého hlenu sputum (obvykle růžové pěnivé sputum), purpura a další příznaky stagnace plic, pravé srdeční selhání se projevuje hlavně edémem dolních končetin, zesílením krční žíly, ztrátou chuti k jídlu, nevolností a zvracením, Méně moči, nokturie, oddělení pitné vody a močení.

2, umírání

Náhlou smrtí se rozumí náhodné úmrtí bezprostředně po nástupu akutních příznaků nebo do 24 hodin. Většina vědců má sklon omezit dobu náhlého úmrtí na 1 hodinu od nástupu. Klinické projevy jsou hlavně zástava srdce a zástava dýchání, ke které může dojít postupně. Následující příznaky a příznaky: 1 srdeční zvuk zmizí, 2 pulzy nemohou dosáhnout, krevní tlak nelze měřit; 3 náhlá ztráta vědomí, pokud je doprovázena křečemi, zvanými Aspenův syndrom, epizoda může být omezující, může být obnovena během několika sekund nebo 1-2 minut Dlouhé trvání může být fatální; 4 občasné dýchání, vzdychání, pak zastavení; 5 kóma; 6 rozšířené zornice, nejdůležitějším rysem při posuzování zástavy srdce je ztráta vědomí a zmizení aortální pulzace, elektrokardiogram pacientů s náhlou srdeční smrtí Existují tři typy hodinek: fibrilace komor, sínusový odpočinek a srdeční elektromechanická separace.

3, arteriální embolie

Intrakardiální a endokardiální myokardiální fibróza, vedoucí k ventrikulární diastolické dysfunkci, obstrukční náplni, plicní cirkulaci a systémovému přetížení, snadno způsobující srdeční a periferní žilní trombózu, jakmile uvolnění může způsobit embolii.

4, perikardiální výpotek

Perikardiální výpotek a endokardiální a subendokardiální fibróza myokardu, ventrikulární diastolické omezení, zhoršené plnění, plicní oběh a systémové přetížení, zvýšený žilní tlak, dlouhodobá podvýživa u pacientů s chronickým onemocněním může být spojena s nízkoproteinovou krví Příznaky.

5, arytmie

Restriktivní kardiomyopatie komplikovaná arytmií je spojena s progresivní fibrózou a kalcifikací subendokardiálního myokardu, častěji u sinusové tachykardie, atriálního flutteru nebo třesu, blokády pravého svazku větve a presyntolické kontrakce.

Omezující příznaky kardiomyopatie Časté příznaky únava dušnost hněv krční žíly Qiqiqi neznámá příčina horečka Qi ventrikulární hypertrofie otok dolní končetiny závratě pravé srdeční selhání

1. Obecné projevy Počátek tohoto onemocnění je relativně pomalý, většinou se vyskytuje v tropických a mírných pásmech, tropický je o něco více než mírný, všechny věkové skupiny mohou být nemocné, prevalence mužů je vyšší než u žen, poměr mužů k ženám je asi 3: 1, časný Pouze horečka, celková únava, závratě, dušnost, častější u eozinofilů, léze v levé komoře, zejména selhání levého srdce a plicní hypertenze, jako je dušnost, kašel, hemoptýza, plicní bazál, plicní tepna Druhým zvukem oblasti chlopně je hypertyreóza, léze s pravou srdeční komorou jsou způsobeny hlavně dysfunkcí levé komory, jako je například jugulární žilní prokrvení, hepatomegalie, edém dolní končetiny, ascites atd., Může také existovat perikardiální výtok, viscerální embolie není neobvyklá.

2. Komorová dysfunkce, pravé ventrikulární nebo biventrikulární léze jsou často ovládány selháním pravého srdce, klinické projevy připomínají konstriktivní perikarditidu, léze levé komory, kvůli diastolickému omezení, zejména v přítomnosti současné mitrální regurgitace, Mohou se vyskytnout významné projevy závažného selhání levého srdce, jako je dušnost a angina pectoris.

3. Mezi příznaky patří abnormální příznaky krevních cév a srdce, srdeční rytmy jsou často oslabené, hlasité kruhy jsou mírně zvětšené, srdeční zvuky jsou lehké, srdeční frekvence je rychlá, může dojít k diastolickému cvalu a arytmii, časté jangulární žíly, Kussmaul Znamení, lichý puls, normální nebo mírně zvětšené srdce, první zvuk srdce je nízký a tupý, P2 je normální nebo hypertyreóza, může cítit cval a systolický šelest.

Vyšetření restriktivní kardiomyopatie

Krevní rutinní vyšetření: zvýšené krevní eozinofily.

1. Elektrokardiogram P vlna je často vysoká, QRS může být nízké napětí, změna ST segmentu a T vlny je běžná, může dojít k arytmii, jako je předběžná kontrakce a blokování větví svazků, a fibrilaci síní se může vyskytnout přibližně u 50% pacientů.

2. Rentgenové léze jsou náchylné k invazi do pravé komory, přibližně u 70% je patrný nárůst podílu kardiothoraky a srdeční stín zvětšení pravé síně může být sférický. Pokud se jedná o levou komoru, je často vidět plicní kongesce. U některých pacientů je stále viditelná endokardiální kalcifikace. Angiografie ukázala zmenšení komorové dutiny.

3. Echokardiografie je důležitou metodou pro diagnostiku RCM, asi u 82% pacientů se projevuje ventrikulární stenóza, apikální okluze, endokardiální echa, nedostatečnost atrioventrikulární chlopně, zvětšení síní a trombus stěny a mitrální letáky Vrstvový reflex, zadní lalok často nemá žádnou aktivitu, vnitřní průměr komorové diastoly může být zvýšen v časném stádiu, a E-vrchol je vysoce zvýrazněn zrychlením mitrálního krevního toku, ale doba E-maximálního zpomalení je zkrácena (často zkrácená doba zpomalování), často ≤ 150 ms, Dopplerova krev V vývojovém diagramu se náhle zastaví rychlé plnění v diastolické fázi: uprostřed diastoly se intraventrikulární průměr dále nerozšiřuje, pík A klesá a poměr E / A roste. Specifická kritéria jsou: pík E ≥ 1,0 m / s, pík <0,5 m / s , Poměr E / A ≥ 2,0, zkrácená doba izovolumické relaxace ≤ 70 ms.

4. Srdeční katetrizace je důležitou metodou pro identifikaci RCM a konstrikční perikarditidy.V polovině případů může mít křivka komorového tlaku typickou změnu tvaru tvaru „druhé odmocniny“ podobnou konstrikční perikarditidě a zvýšení tlaku v pravé síni a deprese Y-údolí. Koncový diastolický tlak v komoře se postupně zvyšuje, což způsobuje, že po ústupu dochází ke vzniku plató. V levé komoře může být zvýšen tlak v plicní tepně a v pravé komoře je vysoký tlak v síni vysoký, a v-vlna v pravé křivce síňového tlaku je nahrazena a. Wave, systolický časový interval není normální, ale RCM pacienti s levým a pravým ventrikulárním diastolickým tlakem často překračují 5 mmHg, pravý komorový koncový diastolický tlak <1/3 pravého komorového systolického tlaku, pravý komorový systolický tlak často> 50 mmHg, angiografie levé komory Je vidět, že komorová dutina je zmenšena, vrchol je tupý a jsou zde tromby stěny a mitrální regurgitace. Levý vnější tvar je hladký, ale tuhý a komorová systolická funkce je v podstatě normální.

5. Endomyokardiální biopsie je důležitým prostředkem diagnostiky RCM, v závislosti na různých stádiích endokardiálního myokardu mohou existovat tři patologické změny nekrózy, trombózy a fibrózy. Endokard může být spojen s trombusem. Kyselé granulocyty; endokard může být zánět, nekróza, granulom, fibróza a další změny, kardiomyocyty mohou podstoupit degeneraci a nekrózu a mohou být spojeny s intersticiální fibrózou.

Někteří lidé mají kombinovanou endokardiální biopsii myokardu s výsledky hemodynamického vyšetření za účelem analýzy charakteristik a typů RCM. Má se za to, že end-diastolický objem <100 ml / m2 a end-diastolický tlak levé komory> 18 mmHg jsou významnými znaky primárního RCM. Byla provedena systematická studie u pacientů, kteří splnili výše uvedená hemodynamická kritéria a podstoupili endokardiální biopsii.

1 jednoduchý poměr komorové hmotnosti a objemu omezeného typu 1,2 g / ml ± 0,5 g / ml, ejekční frakce 58% ± 5%, koncový diastolický objem levé komory 67,5 ml / m2 ± 12,6 ml / m2, end-diastolický tlak levé komory 26,7 mmHg ± 3,5 mmHg;

2 hypertrofie v kombinaci s omezeným poměrem hmotnosti a objemu komory 1,5 g / ml ± 0,07 g / ml, ejekční frakce 62% ± 1%, end-diastolický objem levé komory 69 ml / m2 ± 10 ml / m2, end-diastolický tlak levé komory 30 mmHg ± 7 mmHg;

3 Poměr komorová hmotnost / objem mírného dilatačního omezení byl 0,9 g / ml, koncový diastolický objem levé komory byl 98 ml / m2 a koncový diastolický tlak levé komory byl 40 mmHg. Histologická a elektronová mikroskopická pozorování ukázala, že všechny typy měly myokardiální a Porucha myofibril a endokardiální intersticiální fibrózy myokardu.

6. CT a magnetická rezonance jsou nejpřesnějšími neinvazivními metodami pro identifikaci RCM a konstriktivní perikarditidy. RCM pacienti nezhustí perikardium a konstriktivní perikarditida může být vyloučena, pokud je tloušťka perikardu ≤ 4 mm; Diagnóza úzké perikarditidy.

7. Radionuklidová ventriculografie Charakteristiky angiografie RCM pravého srdce typu:

1 Pravá síň se zjevně zvětšuje retencí nuklidu;

2 Pravá komora je přemístěna doleva, vrchol pravé komory je nejasný, levá komora je umístěna v levé zadní části pravé komory, je rozšířen výtokový trakt pravé komory, pravá komora komory je zpožděna a funkce pravého srdce je snížena;

3 plicní zobrazování je špatné, plicní nuklidy prodlužují časové zpoždění;

4 Fáze a funkce levé komory jsou obvykle v normálním rozmezí.

Diagnostika a diagnostika restriktivní kardiomyopatie

Diagnóza

Rentgenové vyšetření ukázalo zvětšený srdeční stín, může vidět stín endokardiální kalcifikace myokardu, ventrikulární angiografie ukázala smrštění komorové dutiny, elektrokardiogram ukázal nízké napětí, síňovou nebo ventrikulární hypertrofii, blok větví svazků, změnu ST-T, fibrilaci síní Mohou také existovat abnormální Q vlny ve svodech V1 a V2, endokardiální zhrubnutí v echokardiogramu, ventrikulární okluze ve vrcholu, abnormální echogenita struktury endokardu myokardu a oslabený pohyb stěny v primárním Stěna pacienta nezhoustne, stěna invazivní léze může být zahuštěna, včasné naplnění diastoliky je rychlé, střední a pozdní je velmi pomalé, perikardium obvykle nezhoustne a srdeční katetrizace ukazuje, že konečný diastolický tlak komory postupně stoupá, což má za následek Po poklesu vzoru vln platformy může být tlak v plicní tepně v levé komoře zvýšen a tlak v pravé síni je vyšší v pravé komoře.Výrazná vlnová křivka v pravé síňové tlakové křivce nahrazuje vlnu a systolický časový interval není normální.

Za normálních okolností jsou symptomy a příznaky RCM zřetelnější, existuje jen několik chybných diagnóz, diagnostické body:

1 komorová dutina a kontrakční funkce jsou normální nebo téměř normální;

2 diastolická dysfunkce, křivka komorového tlaku vykázala rychlou dilataci v časných diastolických a zvýšená ve středním a pozdním stádiu, náhorní plošina;

Lze diagnostikovat 3 charakteristické patologické změny, jako je endokardiální myokardiální fibróza, eozinofilní endokarditida, srdeční amyloidóza a sklerodermie.

Diferenciální diagnostika

1. Konstantní perikarditida by měla být v klinické praxi odlišena od konstriktivní perikarditidy, zejména restriktivní kardiomyopatie s převážně pravou komorovou nemocí. Klinické projevy jsou podobné. Následující diagnózy jsou užitečné pro diagnózu konstrikční perikarditidy:

1 má anamnézu aktivní perikarditidy;

2 lichý puls;

3 EKG nemá poruchu atrioventrikulárního vedení;

4CT nebo MRI vykazovaly zesílení perikardu;

Rentgen 5 hrudníku má perikardiální kalcifikaci;

6 echokardiografie ukazuje řez atrioventrikulárního septa a koordinace komorového pohybu je snížena;

7 křivka komorového tlaku je charakterizována plnicím tlakem levé a pravé komory je téměř stejná, rozdíl <5 mmHg;

8 endomyokardiální biopsie nevykazovala žádnou amyloidózu ani jiné projevy invazivního onemocnění myokardu.

2. Hypertrofická kardiomyopatie Hypertrofická kardiomyopatie komorový sval může být symetrický nebo asymetrický zesílení, snížená komplikace komorové diastoly, zvýšený diastolický krevní tlak, pacienti často mají potíže s dýcháním, bolest na hrudi, synkopu, obstrukční hypertrofii Kardiomyopatie může být slyšet a kontrakce, pozdní tryskání šelest, často doprovázené třesem, intenzita šelestu souvisí s polohou léku a těla, echokardiografické léze se týkají hlavně komorového septa, toto onemocnění nemá RCM-specifické včasné diastolické plnění a relaxaci Pro identifikaci jsou užitečné charakteristiky střední a pozdní náplně.

3. Ischemická kardiomyopatie a hypertenzní srdeční hypertrofie mohou mít v obou případech různý stupeň fibrózy myokardu a mají sníženou ventrikulární komplianci, zvýšený end-diastolický tlak a snížený srdeční výdej a RCM Podobná výkonnost, ale ischemická kardiomyopatie má jasný důkaz koronární arteriální choroby, koronární angiografie může potvrdit diagnózu; hypertenzní srdeční hypertrofie má dlouhou historii vysokého krevního tlaku a dysfunkce levé komory, navíc klinicky Vyznačuje se postižením levého srdce a dysfunkcí levé komory, zatímco RCM je často výraznější u chronického selhání pravého srdce.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.