Vrozená malrotace

Úvod do vrozené střevní malrotace Vrozená gastrointestinální malrotace (vrozená gastrointestinální maltace) je způsobena nestabilitou střevní rotace během embryonálního vývoje, to znamená, že rotace vyšší mezenterické tepny, protože osa je neúplná nebo abnormální, způsobuje mutaci střevní polohy a mezenterická adheze je neúplná, což způsobuje střevní obstrukci nebo Střevní kroucení. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,02% Citlivé osoby: vidět u novorozenců Způsob infekce: neinfekční Komplikace: střevní obstrukce, volvulus

Příčiny vrozené střevní malrotace

(1) Příčiny onemocnění

Rané střevo embrya je zkumavka a má společnou mezentérii. Embrya jsou stará 6 až 10 týdnů. Protože se midgut vyvíjí velmi rychle, nemůže být uložen v pomalejší dutině břišní, ale je tlačen rychle rostoucím játrem. Střevo prochází pupečníkovým prstencem do žloutkového váčku za vzniku fyziologické pupeční kýly. Do 10. až 11. týdne embrya se zrychluje vývoj břišní dutiny, zvětšuje se objem, vrací se do břišní dutiny a horní mezenterická tepna je osa. Otočte o 270 ° proti směru hodinových ručiček, abyste vytvořili duodenální jejunum zprava doleva, z nadřazené mezenterické tepny na levou stranu, vytvořte duodenální suspendační vaz a v mezentérii vytvořte spojení ilea tlustého střeva zleva doprava Horní tepna se otočí na pravé horní břicho a poté se postupně zmenší na pravou axilu. Po dokončení normální rotace se příčné tlusté střevo nachází před nadřazenou mezenterickou tepnou. Vzestupné tlusté střevo a sestupné tlusté střevo jsou mezenterickou membránou spojeny se zadní stěnou břicha. Břicho je šikmé k pravému spodnímu břišku a připojeno k zadní stěně břicha.

V posledních letech byl citován schematický popis původního Snydera a Chaffina, který je rozdělen na dvě části: duodenální jejunum a ileální tlusté střevo, přičemž rotace prvního je horní strana horní mezenterické tepny, která se otáčí proti směru hodinových ručiček. 90 ° dosáhne pravého dolního, poté 90 ° za zadní tepnou a nakonec 90 ° k levé straně tepny, aby se vytvořil duodenální suspenzní vaz, to samé platí pro její rotaci. Střevní trakt je umístěn v levém dolním rohu tepny. Po trojnásobném otočení o 90 ° proti směru hodinových ručiček celkem o 270 ° se příčné tlusté střevo nachází před tepnou, slepé střevo se přemístí do pravého horního břicha a poté postupně sestupuje do pravého dolního břicha, doprovázené rotací střeva, v posledním stádiu, mezentérie středního střeva Fúze se zadní břišní stěnou, kořen mezentérie z flexurálního vazu šikmo k pravému dolnímu břišnímu cecum, takže duodenum, cecum a vzestupné tlusté střevo jsou pevné, malé mezenterie má poměrně širokou základnu připojenou k zadnímu pobřišníku, V tomto normálním anatomickém stavu není midgut snadno stočený.

(dvě) patogeneze

Dojde-li k normální rotaci střeva, v kterémkoli stádiu dojde k překážkám nebo abnormalitám, dojde k abnormální intestinální poloze a může dojít k různým typům střevní obstrukce. Typy dysplazie střeva během embryonálního období jsou:

1. Midgut se neotáčí: midgut se při zasunutí břišní dutiny neotáčí proti směru hodinových ručiček, tenké střevo a tlusté střevo jsou zavěšeny na společné mezentérii, mezenterický kořen je uspořádán v sagitální rovině před páteří, často doprovázenou pupeční šňůrou. Vypouklá a deformita břišní trhliny.

2. Neúplná rotace střeva: střevní fistula se otáčí o 90 ° a poté se zastaví. Tenké střevo je zavěšeno na pravé straně břišní dutiny. Cekum a proximální tlusté střevo jsou umístěny na levé straně břišní dutiny. Obvyklý abnormální rotace je dolní část dvanáctníku. Na pravé straně kořene není duodenální jejunum, vzestupné tlusté střevo je před páteří nebo na levé straně a duodenum, tenké střevo a tlusté střevo jsou zavěšeny z běžného volného mezentérie.

3. Střevní malrotace typu I: Střevní fistula se otáčí o 180 ° a poté se zastaví. Dolní část dvanáctníku je za mezenterickým kořenem. Cecum a stoupající tlusté střevo jsou umístěny ve středové linii břicha a je zde vločkovitá peritoneální adheze nebo kord, překlenující dvanáct prstů. Přední část druhé části střeva je připevněna k zadní stěně pravého břicha a při vývoji proximálního tlustého střeva je slepé střevo na pravé straně páteře před dvanáctníkem, stlačuje dvanáctník nebo vytváří vysoké slepé střevo.

4. Střevní malrotace typu II: Tento typ je reverzní rotace dvanáctníku a jeho abnormální rotační proces je komplikovaný, takže existuje mnoho druhů deformovaných projevů. Na začátku se proximální konec středního střeva otáčí o 90o v normálním směru proti směru hodinových ručiček a již v původním směru. Rotující, neobvykle otáčející se ve směru hodinových ručiček zprava doleva o 90 ° ~ 180 °, takže duodénní jejunum zůstane před normální mezenterickou tepnou namísto normálního zadu, zatímco ileum cecum na distálním konci středního střeva je správné Boční posunová čára je umístěna v pravém horním břiše před tím, než duodenum vytvoří vysoké slepé střevo. Pokud se slepé střevo ileum pokračuje v postupování do pravého dolního břicha, jsou všechny tenké střevo a mezenterické cévy zabaleny v proximální mezenterické membráně a tvoří hernii. K obstrukci tenkého střeva může dojít v důsledku stlačení vaku kapsle nebo stlačení tenkého střeva kapsle.

5. Reverzní rotace střeva: střevo se otáčí o 180 ° ve směru hodinových ručiček v abnormálním tvaru typu II, což způsobuje, že duodenální jejunum leží před nadřazenou mezenterickou tepnou, zatímco proximální konec tlustého střeva se otáčí ve směru hodinových ručiček k nadřazené mezenterické tepně a mezorectum. Pozdnější, cecum pokračuje v cestování do pravého spodního břicha, působit střední část příčného tlustého střeva zůstat za tepnou, a pak nastane příčná překážka tlustého střeva. Jestliže proximální konec středního střeva pokračuje točit se 180 ° clockwise ve směru nadřazené mezenteric tepny, duodenum jejunum je vytvořen. Křivka se přesune do levé zadní nadřazené mezenterické tepny, ve které se céka migruje a zůstává v levé břišní dutině.

6. Celková mezentérie tenkého střeva: vzestupná mezentérie nelepí na zadní stěnu břicha je kombinovaná abnormalita rotace středního střeva. Může to být také příznak normální rotace střeva nebo koexistovat se špatnou rotací střeva. V této době dvanáct prstů Dolní část střeva se nachází za nadřazenou mezenterickou tepnou, dvanáctník se nachází na levé straně břicha. Mezenterický kořen je tvořen malým mezenterickým tvarem mezentérie, vyčnívá ze spodní části slinivky břišní a má tvar vějířů. Vzestupné tlusté střevo je blízko pravé břišní stěny. Pokud stoupající mesenterie částečně ulpívá na zadní břišní stěně, je slepé střevo uvolněno ze sousedního vzestupného tlustého střeva.

Kombinovaná malformace: 30% až 62%, polovina duodenální atresie, další jejunální atrézie, vrozený megakolon, mezenterická cysta atd.

7. Abnormální rotace žaludku a dvanáctníku: Protože reverzní rotace pupeční kýly v žaludku je obrácena nebo abnormálně rotována s reverzním žaludkem, je tento typ často doprovázen malformacemi srdce, jako je tetralogie Fallota, trojkomorové srdce nebo tepny. Suché.

Prevence vrozené střevní malrotace

1, časné těhotenství, vyhněte se horečce a nachlazení. Ženy, které měly vysokou horečku v časném těhotenství, i když dítě nemá zjevnou deformitu vzhledu, může být nepříznivě ovlivněn vývoj mozkové tkáně, projevující se jako mentální retardace, špatná schopnost učení a reakce, tuto mentální retardaci nelze obnovit. Horečka plodu způsobená vysokou horečkou samozřejmě souvisí také s citlivostí těhotných žen na vysokou horečku a dalšími faktory.

2. Vyhýbejte se přibližování psům a kočkám. Málokdo ví, že kočky s bakteriemi jsou také zdrojem infekčních chorob, které jsou velkou hrozbou pro malformaci plodu, a kočičí výkaly jsou hlavní cestou přenosu této maligní infekční choroby.

Vrozené střevní malrotační komplikace Komplikace, střevní obstrukce, střevní torze

V důsledku komplikovaného procesu abnormality střevní rotace jsou způsobeny různé patologické projevy a komplikace a míra výskytu je popsána následovně.

1. Komprese peritoneální šňůry dvanáctníku: Když je blokováno ileum cecum, zůstává cecum v pravém horním břiše, pod žaludkem nebo v levém horním břiše, membránová pojivová tkáň je nazývána bederní pruh cekem a vzestupným tlustým střevem. Přechodem druhé nebo třetí části dvanáctníku na pravou zadní břišní stěnu, což způsobuje stlačení dvanáctníku, je někdy slepé střevo fixováno před dvanáctníkem, klinicky se projevuje jako kompletní dvanáctník. Sexuální nebo neúplná střevní obstrukce je peritoneální šňůra přítomna u všech pacientů se špatnou rotací střeva.

2. Zkroucení střeva: může být zkrouceno více než polovina tenkého střeva nebo středního střeva, protože tenké střevo, slepé střevo a vzestupná mezenterická membrána nepřilnou, je k zadní stěně břicha připojen úzký mezangiální stonek pouze nadřazený kořen mezenterické tepny. Na mesangiálním kořeni se střevo může snadno otáčet ve směru hodinových ručiček kolem mezoteliálního stonku (tj. Obrátit směr normálního rotačního pohybu), což má za následek akutní vysokou střevní obstrukci, stupeň střevního kroucení se pohybuje od 360 ° do 720 °, více kruhů a těsné Torze způsobuje mezenterický vaskulární infarkt a nekrózu střev.

3. Proximální membránová adheze jejunum: Tam, kde je blokována rotace duodenálního jejunum a duodenum zůstává před nebo na pravé straně nadřazené mezenterické tepny, je vidět, že membránová tkáň na začátku jejunu je zapletena s membránovou tkání, aby se jejíun kroucil a blokoval. .

Vrozené poruchy střevní dysfunkce Časté příznaky Zácpa krvavá bolest břicha Gastrointestinální příznaky Peritonitida Střevní atresie Šok Vysoká dehydratace horečky Časté zvracení a zácpa

Střevní malrotace je jednou z nejčastějších příčin novorozenecké střevní obstrukce. V malformaci trávicího traktu je nemoc jen o něco méně než hypertrofická pylorická stenóza. V tomto bodě je Čína velmi odlišná od evropských a amerických zemí. V těchto zemích je hypertrofická pylorická stenóza lepší než Střevní dysplazie je více než 10krát vyšší, ale ne všichni pacienti s patologickou střevní rotací mají příznaky v novorozeneckém období. U kojenců a dětí se tento případ občas může vyskytnout. Velmi málo se může vyskytnout také u dospělých. Malady často vede k následujícím klinickým projevům: 1 střevní torze, 2 akutní nebo chronická duodenální obstrukce, 3 intraabdominální křeč, věk při nástupu, více novorozenců, což představuje 80% případů, některé případy u dětí nebo dospělých Existují příznaky a existuje několik případů bez klinických příznaků, které se občas vyskytují při rentgenových nebo jiných operacích.

1. Neonatální střevní malrotace: normální meconium se vypouští do 24 hodin po narození a počáteční krmení je také dobré. Obecně se velké množství biliárního zvracení náhle objeví 3. až 5. den. V důsledku různých stupňů duodenální komprese Částečná nebo úplná obstrukce, částečná obstrukce, občasné zvracení, zvracení se žlučí, břišní nespokojenost, žádné pozitivní příznaky, úplné obstrukce, zvracení pokračovalo a často, doprovázeno dehydratací, úbytkem na váze a zácpou, pokud jsou současně Střevní torze, příznaky jsou závažnější, zvracení kávové tekutiny nebo hemateméza, krev ve stolici, což naznačuje, že došlo ke zúžení střeva, může dojít ke střevní nekróze nebo perforaci s příznaky toxického šoku, jako je peritonitida, vysoká horečka, dehydratace.

Asi 20% případů neonatální střevní malrotace může být spojeno se žloutenkou, důvod není jasný, může být způsoben dilatačním žaludkem a duodenální kompresí společného žlučovodu způsobenou obstrukční žloutenkou nebo v důsledku komprese portální žíly a mezenterické žíly, krve Průtok je snížen a jaterní arteriální krevní tok je kompenzován tak, aby se nezpracovaný nepřímý bilirubin vrátil do oběhu a současně se snížením průtoku portální krve ovlivní hypoxie hepatocytů a tvorba enzymového systému.

2. Malrotace střev kojenců a dětí: v důsledku různých patologických malformací se projevuje jako různé stupně příznaků střevní obstrukce, z nichž většina je občasným zvracením obsahujícím žluč, a často se může ulevit, takže opakované útoky je několik Dítě je od narození asymptomatické, silná bolest břicha způsobená náhlou rotací střev, častým zvracením a zácpou a dalšími příznaky úplné střevní obstrukce. Kromě toho se v důsledku opakovaných epizod parciální střevní obstrukce vyskytuje střevní ischemie, čímž ovlivňuje střevo. Uvádí se, že 70% kojenců a dětí má podvýživu v absorpci a transportu živin sliznicí, a proto se navrhuje, aby jako gastrointestinální trakt byly použity děti s poruchami růstu a vývoje a gastrointestinálními příznaky. Rentgenové vyšetření vylučující špatnou rotaci střeva.

Všichni novorozenci mají vysokou střevní obstrukci a ti, kteří měli normální výtok meconia, by měli zvážit diagnózu špatné rotace střeva, novorozeneckých malrotací střev a duodenální atresie nebo stenózy a klinické příznaky prstencového slinivky břišní jsou podobné. Existuje možnost koexistence, je poměrně obtížné ji identifikovat, pokud existuje jasná přítomnost duodenální obstrukce, neměla by být příliš a měla by být prozkoumána co nejdříve.

Vyšetření vrozené střevní malrotace

Rentgenová inspekce

(1) Břišní vztyčený hladký film: Novorozenci mohou vykazovat zvětšení žaludku a dvanáctníku nebo znamení dvojité bubliny, obsah plynu v tenkém střevě je snížen, střevní lumen je zjevně rozšířen s odstupňovanou hladinou kapaliny, což naznačuje, že střevní obstrukce nebo střevní nekróza může být .

(2) vyšetření klyzmatem: tradiční vyšetření klyzmatem ukázalo, že abnormální poloha slepého střeva nebo tlustého střeva je rentgenovým rysem choroby.

1 abnormalita střevní rotace typu I a typu II: slepé střevo se nachází pod játry, před dvanácterníkem, pod žebra žaludku nebo levé čtvrtiny, někdy se slepé střevo obchází pravým horním břichem a záhyby zpět, aby zůstaly v žebru levé čtvrtiny.

2 Střevo se netočí: celé nebo většina tlustého střeva je v levé břišní dutině a vzájemně se překrývají. Céto je v levé dolní části břicha. Ileum vstupuje do céka ve směru zprava doleva. Když se vyvíjí dodatek, visí z pravé strany céka.

3 Střevní reverzní rotace: Tinktura vykazuje stikózu typu cikcak nebo zip typu středního příčného tlustého střeva. Dvojtečka na obou koncích stenózy může udržovat normální morfologii nebo jaterní flexi a vzestupnou expanzi tlustého střeva. Někdy je celé tlusté střevo zvlášť nebo pravé tlusté střevo je volné.

4 Poloha slepého střeva je normální a nevylučuje střevní malrotaci: u pacientů se špatnou rotací střeva může být slepé střevo v normální poloze, protože duodenální jejunální pohyb je frustrován, zatímco slepé střevo se stále normálně otáčí a slepé střevo je v normální poloze. V některých případech je slepé střevo a stoupající tlusté střevo volné. Když se do céka vstříkne klyzma barya, vstoupí slepé střevo do pravé axily. V takovém případě by diagnóza neměla být dále vyšetřována.

(3) Horní gastrointestinální angiografie: V dysplasii tenkého střeva jsou abnormální pozice duodena nebo duodena jejunum a jejunum. Horní gastrointestinální angiografie je diagnostickější hodnotou. Novorozenci by měli používat lipiodolovou angiografii, Torres (1993). Má se za to, že horní gastrointestinální angiografie má 95% citlivost pro diagnózu střevní malrotace a rychlost diagnózy je 86%. Neonatální horní gastrointestinální angiografie může také detekovat malformaci duodenální koexistence. Při zkoumání je třeba pozorovat kontrastní látku nebo expektoranci dvanácti prsty. Střeva jsou vynechána, dokud není vyšetřeno celé jejunum. Angiografické vyšetření může mít následující projevy.

1 abnormalita dvanáctníku: A. dvanáctníková část 2 nebo část 3 vykazuje stenózu vnějšího tlaku, vykašlávání pomalou nebo retenční, první expanze žaludku a dvanáctníku; B. duodenum Třetí vodorovná čára a čtvrtá část zmizely.

2 Duodenální jejunum se posune na přední část páteře nebo na pravou stranu páteře: třetí část duodena se pohybuje přímo dolů na začátek jejunum, takže duodenální jejunum zmizí a jejunum se začne točit spirálovitě ( Vývrtka) navrhuje malé stočení.

3 Všechna tenká střeva jsou umístěna na pravé straně břišní dutiny.

2. B-ultrazvukové vyšetření břišního B-ultrazvuku, umístění nadřazené mezenterické tepny a žíly má pro tuto nemoc důležitou diagnostickou hodnotu a střední osa embrya se otáčí nadřízenou mezenterickou tepnou (SMA) jako osou. Poloha tepny je konstantní a vynikající mezenterica vena (SMV) se otáčí se středním střevem a zametá se přes spodní povrch hlavy pankreatu, což ukazuje normální ultrazvukový obraz B. SMA je umístěna za pankreasem a přední stranou břišní aorty. Kruhový zvukový obraz a SMV je oválný v pravé přední části SMA, na přední straně spodní vena cava. Když je špatná rotace tenkého střeva, B-ultrazvuk ukazuje, že SMV není před spodní vena cava, ale je přemístěn do břišní aorty. Přední strana, přímo před SMA nebo levá přední strana.

Tuto metodu poprvé popsal Gaines (1987). Ahmad (1993) provedl před operací vyšetření B-ultrazvukem na 19 případech střevní malrotace, přičemž všechny vykazovaly vynikající posunutí mezenterických žil, 18 případů SMV bylo přemístěno na levou přední stranu SMA a 1 případ byl přesunut na Před tepnou bylo chirurgicky potvrzeno všech 19 případů, ale pouze 9 případů bylo diagnostikováno jako střevní malrotace po rutinním rentgenovém vyšetření, Ahmad použil jako kontrolu 20 dalších onemocnění zažívacího traktu, všechny vykazovaly normální polohu SMV.

3. Diagnóza CT a MRI CT a MRI jsou v mezenterické vaskularizaci podobné ultrazvuku v módu B. Nichols a Li (1983) provedli pankreatické CT vyšetření u 3 dospělých pacientů s nesprávně diagnostikovanou chronickou pankreatitidou a zjistili, že levá renální žíla vstoupila do dolní dutiny. Když byla žilní hladina zametána, bylo jasně prokázáno, že SMV byla otočena na levou přední stranu SMA, označovaná jako znaménko vyšší mezenterické cévní rotace. Tyto tři případy byly potvrzeny rentgenovým vyšetřením jako střevní malrotace, a poté Shatzkes et al. (1990) provedli CT u ostatních dospělých případů. A vyšetření MRI mají stejný závěr.

Diagnostika a diagnostika vrozené střevní malrotace

Kojenci a děti mají atypické příznaky, takže se často spoléhají na rentgenové vyšetření, aby potvrdili diagnózu, včetně plochého břišního vzpřímeného filmu, báriového klyzma jako hlavního diagnostického základu, větší děti a děti mohou být spolknuty v případě neúplné duodenální obstrukce. Vezměte si malé množství zředěného nebo lipiodolu ke kontrole.

Toto onemocnění je podobné duodenální atresii nebo stenóze a klinické příznaky prstencového pankreatu jsou podobné a existuje možnost koexistence.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.