Úplná dislokace velkých tepen

Úvod k úplné dislokaci aorty Význam úplné dislokace aorty spočívá v tom, že obě polohy aorty jsou nesprávně umístěny: aorta přijímá venózní krev z pravé komory, zatímco plicní tepna přijímá kyslík z levé komory, čímž vytváří dva izolované oběhové systémy, pravou síň. → Pravá komora → aorta → celé tělo → tělesná žíla → pravá síň je cyklus; levá síň → levá komora → plicní tepna → plíce → plicní žíla → levá síň je další oběhový systém. Komorová poloha je normální a aortální otvor je umístěn na pravé straně plicní tepny. Nazývá se pravá axilární dislokace aorty (D-TGA). D-TGA je běžný klinický typ, často doprovázený defektem síňového septa, defektem komorového septa, patentovaným ductus arteriosus, Stenóza plicní arterie, malformace atrioventrikulární trubice atd. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0009% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: mozkové krvácení, mozková embolie, srdeční selhání, respirační selhání, atrioventrikulární blok

Kompletní dislokace aorty

Příčina:

Kompletní dislokace aorty (TGA) je způsobena pátým až sedmým týdnem embryonálního vývoje, mediastinální torze nebo nes helikální torze, což vede k transpozici hlavních a plicních tepen, takže tělo a plicní oběh se stávají nezávislými cykly, tj. Žilami tělesných žil. Krev teče zpět do pravé síně, do pravé komory a přes aortu se dostává do různých tkání a orgánů celého těla. Arteriální krev plicních žil proudí zpět do levé síně, a levá komora prochází plicní tepnou a dosahuje do plic. Shuntový kanál mezi oběma cykly může vyměnit malé množství smíšené krve, aby se dočasně udržel život, a průtoky na obou stranách jsou různé.Objektivně může způsobit plicní hypertenzi, obstrukci, dilataci komor, hypertrofii, srdeční selhání a smrt.

Kompletní prevence dislokace aorty

Kompletní dislokace aorty bez defektu komorového septa, špatná prognóza, asi 80 až 90% případů zemřelo do 1 roku věku, asi 45% zemřelo do 1 měsíce bez chirurgického zákroku, 69% zemřelo do 3 měsíců, 75% Během 8 měsíců smrti zemřelo do 1 roku věku 80% pacientů. V posledních letech přikládá oddělení kardiologie dětského věku v důsledku rozvoje chirurgie srdce kojenců v Číně velký význam diagnostice a léčbě dislokace aorty, což zvyšuje míru přežití kojenců po narození. Srdeční chirurgie vytvořila podmínky pro radikální chirurgii. Mezi běžné příčiny smrti bez chirurgického zákroku patří srdeční selhání a plicní infekce, hypoxie, mozkové krvácení a erytrocytóza, které způsobují mozkovou embolii. Časté příčiny po operaci jsou srdeční selhání, syntéza s nízkým výbojem. Příznaky, respirační selhání a kompletní atrioventrikulární blok.

Kompletní komplikace dislokace aorty Komplikace, mozkové krvácení, mozková embolie, srdeční selhání, respirační selhání, atrioventrikulární blok

Kompletní dislokace aorty je běžná u ASD, VSD, stenózy výtokového traktu pravé komory, PDA, plicní stenózy, aortální koarktace, dysplazie levé srdeční komory, původu koronární tepny a abnormálního chůze atd., Běžnou příčinou smrti bez chirurgického zákroku je srdce Porucha a plicní infekce, hypoxie, cerebrální krvácení a erytrocytóza způsobují mozkovou embolii, nejčastějšími příčinami po operaci jsou srdeční selhání, syndrom nízkého vytlačení, respirační selhání a kompletní atrioventrikulární blokáda.

Příznaky úplné dislokace aorty společné příznaky dušnost qi ventrikulární septa defekt srdeční selhání systolický šelest zvětšení srdce cyanotická vaskulární malformace

Klinická klasifikace: Podle současných kardiovaskulárních vaskulárních malformací lze onemocnění rozdělit do čtyř typů:

Typ I: komorová septa neporušená, ale s defektem síňového septa nebo patentem foramen ovale (může mít patent ductus arteriosus), což představuje asi 50%.

Typ II: s defektem komorového septa (může mít patent foramen ovale nebo patent ductus arteriosus), což představuje asi 25%.

Typ III: s plicní stenózou a / nebo defektem komorového septa (může mít patent foramen ovale nebo patent ductus arteriosus), což představuje asi 10%.

Typ IV: s defektem komorového septa a plicními vaskulárními obstrukčními lézemi nebo jinými malformacemi, což představuje asi 15%.

Klinické projevy: dušnost, purpura, progresivní zvětšení srdce a časné srdeční selhání V důsledku různých typů lézí je stupeň plicního přetížení a krevního oběhu v plicním oběhu různý a také příznaky a doba výskytu jsou odlišné.

U kojenců typu I se při narození nebo během několika dnů objevuje hypoxie, purpura, dušnost, acidóza a srdeční selhání. Mohou slyšet šelest systolického proudu a často umírají na těžkou hypoxémii během několika dnů po narození.

Typ II má pozdní nástup příznaků a dušnost se objevuje během týdnů nebo měsíců po narození Pacienti s velkým defektem komorového septa s purpurou a kongestivním srdečním selháním mají velké množství plicní cirkulace, zvětšené srdce, zvětšenou játra a často drsné na dolním levém sternálním okraji. Plná systolická nebo trysková systolická šelest.

Typ III s plicní chlopní, prstencem nebo subvalvulární stenózou, snížený průtok krve plic, opožděná plicní hypertenze a plicní cévní obstrukční onemocnění, pozdní nástup, klinické projevy podobné tetralogii Fallota, s purpurou, hypoxií A acidóza, ale srdeční selhání je vzácné.

Typ IV je obecně charakterizován plicní vaskulární obstrukční nemocí způsobenou plicní hypertenzí po 1 roce věku, vykazující dušnost, srdeční selhání a progresivní purpuru. Kromě systolického šelestu je druhým zvukem plicní chlopně často také hypertyreóza.

Kompletní vyšetření dislokace aorty

Rentgenové vyšetření hrudníku: velikost srdce je při narození normální, budoucnost se zvyšuje, zvyšuje se plicní cévní obrazec, obrys srdce je šikmo ve tvaru vajíčka, protože aorta, stín plicní tepny se před a po překrývají, takže horní část mediastina je malá, pokud není doprovázena plicní tepnou Úzká, obecně se zvyšuje plicní cévní stenóza, je zde velký defekt komorového septa s plicní hypertenzí, srdce je výrazně zvětšeno, plicní cévní stín se zvyšuje a může představovat plicní edém.

Vyšetření elektrokardiogramem: elektrická odchylka elektrické osy, hypertrofie pravé komory a defekt komorového septa nebo patentovaný ductus arteriosus, hypertrofie levé a pravé komory a poškození myokardu.

Echokardiografie: Příčný řez kořenem aorty ukazuje plicní tepnu v levém zadním pozadí, aortu v pravé přední části, plicní tepnu pocházející z levé komory je rozdělena na dvě levé a pravé, aorta pochází z pravé komory a plicní chlopně je otevřenější než aortální chlopně. Pozdní a pozdě.

Pravá srdeční katetrizace: katétr je zaveden do pravé síně femorální žílou a pravá komora vstupuje do aorty, může také vstoupit do levé síně přes foramen ovál v pravé síni a vstoupit do plicní tepny skrze levou komoru. Pravý komorový systolický tlak je blízko systémovému tlaku. Saturace krevního kyslíku v aortě je nízká.

Pravá ventrikulární angiografie: Okamžitý vývoj aorty, pokud je vada komorového septa, může nejen ukázat svou velikost a polohu, ale také se vyvíjí levá komora a plicní tepna.

Diagnostika a diagnostika úplné dislokace aorty

Diferenciální diagnostika

a) tetralogie společnosti Fallot

Druhý zvuk plicní tepny byl oslaben, rentgenový snímek ukázal plicní ischémii, srdeční stín vykazoval zvětšení ve tvaru boty, druhá tepna dislokace aorty byla normální nebo hyperaktivní, plicní vaskulatura se zvýšila, srdce se rozšířilo, echokardiografie a kardiovaskulární angiografie potvrdila diagnózu.

(2) Trvalý arteriální kmen

Echokardiografie ukázala, že arteriální kmen se rozprostírá po ventrikulárním septu, pravý srdeční katétr zkoumá rovnoměrně levý a pravý ventrikulární tlak a kardiovaskulární angiografie ukazuje, že jediný arteriální kmen je nad interventrikulárním septem a koronární tepny a plicní tepny pocházejí z arteriálního kmene.

(C) úplný typ plicního žilního spojení

Klinické příznaky obou jsou podobné, děti jsou špatně vyvinuté a existují různé stupně purpury. Když je hrudník natáčen, pacienti s úplným žilním spojením plicních žil vykazují znak „8“, ultrazvuk ukazuje, že plicní žíly tvoří společný žilní trup, který není spojen s levým atriem. Z vertikální žíly do levé innominované žíly, často s ASD.

(4) Kompletní typ poruchy atrioventrikulárního septa

Nemocné dítě má divertikulum v atrioventrikulární rovině.Když je běžný atrioventrikulární ventil uzavřen a uzavřen, symptomy se objevují brzy, dochází k nekontrolovatelnému srdečnímu selhání, srdce se zjevně zvětšuje, předčasně se vyskytuje závažná plicní hypertenze a echokardiogram ukazuje defekt atrioventrikulárního septa. Kříž zmizí a vytvoří společné přední a zadní laloky.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.