Kompletní plicní žilní návrat

Úvod do úplného plicního venózního návratu Úplný plicní žilní návrat znamená žilní systém, který nevstoupí do levé síně, ale vstoupí do pravé síně nebo systémového oběhu. Často koexistuje s defektem síňového septa. Míra výskytu představuje 1,5 až 2% vrozené srdeční choroby. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0001% - 0,0005% (1,5 až 2% vrozené srdeční choroby) Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: plicní edém, plicní hypertenze, arytmie, malnutrice

Kompletní plicní žilní návrat

Původ plic je odvozen od hrudníku. Plicní vaskulární plexus je odvozen od viscerálního venózního plexu a teče do hlavní žíly, pupeční žíly a žloutkové žíly. Když se předsíň nerozdělí, vyčnívá z plicní žíly společná plicní žíla do dvou větví, z nichž každá C1 je rozdělena na dvě, respektive, do levé a pravé plíce, žilní post-expandovaná společná plicní žíla je absorbována do zvětšené levé síně, takže všechny čtyři plicní žíly jsou všechny otevřené v levé síni a jsou odděleny od systémových žil a objevují se plíce. Spojení společné žíly a levé síně se nevyvíjí, ale je spojeno s hlavní žílou, pupeční žílou nebo žloutkovou žílou, což způsobuje různé typy plicních malformačních spojení, přičemž nejčastější je přítok do nepřátelské žíly nebo koronárního sinu.

Patologie

Podle místa připojení malformace plicní žíly Darling rozděluje kompletní plicní venózní venózní návrat do čtyř typů: 1 srdeční typ představuje 55%. Plicní žíly se slučují v zadní levé síni a poté odtékají svislou žílou do levé innominované žíly, někdy do nadřazené žíly nebo liché. Žilní vertikální žíly vstupují do innominované žíly před levou plicní tepnou a levým společným průduškem, kde komprese může způsobit obstrukci návratu žil, 2 intracardiální typ představuje 30%, všechny plicní žíly jsou zavedeny přímo do pravé síně nebo odvedeny přes plicní žíly do koronární Intravenózní sínus, může dojít k obstrukci mezi celkovým kmenem plicní žíly a koronárním sínusem, 3 subkardiální typ představuje 12%, všechny plicní žíly se setkávají v zadní části srdce a pak procházejí svislou žílou, aby prošly bránicí bránice jícnu, dolní dutou žílou nebo venózním katétrem. Vracející se krev prochází jaterním vaskulárním ložem s vysokou rezistencí, aby dosáhla pravé síně nebo svislé žíly, což může způsobit plicní žilní obstrukci; 4 smíšený typ představuje 3%, všechny plicní žíly vstupují do pravé síně různými kanály, subkardiálním a smíšeným typem Většina z nich zemře na kojence a malé děti. Asi 75% pacientů s úplným plicním venózním návratem má patent foramen ovale, 25% má Při defektu síňového septa, pravé síni, pravé komoře se často zvětšuje hypertrofie, plicní tepna se zvětšuje, zvyšuje se tlak, levá síň je menší a obstrukce plicní žíly je nejčastější u subkardiálního typu, který je druhý až srdeční typ, a jeho incidence může být až 50% a další koexistující Mezi srdeční vaskulární malformace patří patentový ductus arteriosus, aortální koarktace, permanentní arteriální kmen, dislokace aorty, jediná komora, plicní síně, tetralogie Fallota a dvojitý výtok pravé komory.

Patofyziologie

U pacientů s úplnou anomální plicní žilní drenáží veškerá plicní žilní krev vstupuje do pravé síně a krev v pravé síni musí protékat do levé síně patentem foramen ovale nebo defektem síňového septa, v opačném případě je velmi mrtvá po narození a pravá síň dostává plicní cirkulaci. Celý průtok krve do srdce je extrémně zvýšen a pacient s patentovaným foramen ovale má malý průchod mezi atriem a krev z vena cava a plicní žíly je smíchána do levé síně a poté do levé síně. Systémová cirkulace, takže na klinice je mírná purpura, ale průtok krve v pravé srdeční komoře a plicní cirkulace je velký a tlak v plicní tepně se zvyšuje. Většina z nich zemře na selhání pravého srdce během několika měsíců po narození. Defekt síňového septa je velký a levá síň vstupuje doleva. Proud krve v síni je více zřejmý, purpura je zřejmá a plicní cirkulační hypertenze je opožděná. Většina pacientů může přežít déle než 1 rok. Pacienti s obstrukcí plicního venózního refluxu mají těžkou purpuru, plicní vaskulární stagnaci a plicní edém a většina z nich umírá několik týdnů po narození.

Kompletní prevence plicního venózního návratu

90% pacientů s úplným plicním žilním návratem zemřelo do 1 roku po narození. Ihned po potvrzení diagnózy plicní žilní obstrukce je nutná chirurgická léčba. Pacienti s obstrukcí plicní žíly jsou léčeni interním lékem a balónkovým katétrem pro zvětšení síňového septálního kanálu, aby se kongestivní Pokud je srdeční selhání kontrolováno, může být radikální operace na krátkou dobu pozastavena.

Kompletní plicní žilní návrat komplikace Komplikace plicní edém plicní hypertenze arytmie malnutrice

Kompletní anomální plicní žilní drenáž je vzácným typem cyanotického vrozeného srdečního onemocnění. Pokud se neléčí, 75% dětí zemře do 1 roku po narození, ale prevence a léčba pooperačních komplikací má zlepšit úspěšnost operace. Jedním z klíčů, pooperační komplikace, které jsou touto nemocí snadno komplikovány, jsou následující:

1, plicní edém

Plicní edém může být způsoben selháním levého srdce, malým vývojem levého srdce, nadměrným množstvím tekutin v těle, příliš malým anastomotickým stomem, účinky mimotělního oběhu a plicní žilní obstrukcí. Velikost anastomózy je důležitým faktorem ovlivňujícím pooperační výsledek. U starších dětí a dospělých je to 1 ~ 4 cm, 4 ~ 6 cm. Jakmile mají klinické pooperační děti růžový krvavý sputum, index oxygenace klesá a rentgenový snímek hrudníku ukazuje nárůst hustoty dvojitého plic, což ukazuje na přítomnost plicního edému. .

2, plicní hypertenze

Pooperační plicní hypertenze má často různé stupně klinických projevů, které se mohou projevit jako hepatomegalie, snížená produkce moči, studené končetiny, zvýšená srdeční frekvence, současné zvýšení plicního arteriálního tlaku a systémového krevního tlaku; jakmile tlak v plicní tepně překročí systémový krevní tlak, pak systémový krevní tlak Pokles, tj. Výskyt plicní hypertenzní krize, by proto měla být přijata opatření co nejdříve, aby se zabránilo tomu, že pokud dítě podporuje ventilátor, zejména do 48 hodin po operaci, sání by mělo být prováděno při úplné svalové relaxaci a sedaci, musí být akce Jemně, zkuste snížit podráždění, krevní plyn by měl být udržován ve správném hyperventilačním stavu (PCO2 25 ~ 35 mmHg), předcházejte hypoxii, včasné korigování acidózy a snižujte léčiva plicního arteriálního tlaku pomocí tolazolinu, alprostadilu atd.

3, arytmie

U dětí může být po operaci mnoho typů arytmie. Možnými příčinami jsou nesprávná operace, edém myokardu, nerovnováha na kyselé bázi a elektrolytová nerovnováha. Nesprávná operace v síni může způsobit arytmii se zpomalením srdeční frekvence jako hlavním projevem. Proto by měla být srdeční stimulační elektroda během operace umístěna rutinně a arytmie s pomalou srdeční frekvencí může být dočasně stimulována.

4, nízký srdeční výdej (syndrom nízkého srdečního výdeje)

Možné příčiny nízkého srdečního výdeje po operaci jsou špatná intraoperační ochrana myokardu, ischemicko-reperfuzní poškození myokardu, malý vývoj levého srdce a nadměrná srdeční zátěž.Pokud je krevní tlak nízký nebo nestabilní, je periferní oběh špatný a výdej moči Měl by snižovat výskyt nízkého srdečního výdeje při snižování výkonu, měl by okamžitě posílit podporu srdečních funkcí, jako je běžné užívání dopaminu a dobutaminu, nízká dávka adrenalinu nebo milrinonu u dětí se špatnou srdeční funkcí; vhodná kontrola Množství tekutiny podle centrálního žilního tlaku a tlaku levé síně k doplnění, je-li to nutné, posílení diuretika pro snížení srdeční zátěže, použijte polarizovanou tekutinu a 1,6-difosfát fruktózu k ochraně srdečního svalu a ke zlepšení metabolismu myokardu.

5, infekce plic

Hlavní příčina pooperační plicní infekce souvisí s dlouhodobou podporou ventilátoru, podvýživou a nízkou rezistencí, a proto je funkce pooperační péče stabilní, a proto by měl být ventilátor co nejdříve evakuován a měla by být posílena nutriční podpora, aby se zabránilo plicní infekci. Důležité.

Příznaky úplného anomálního plicního žilního refluxu Časté příznaky Intravenózní přetrvávající krevní oběh, dušnost, rychlý růst, systolický šelest, pulsace, pulsace, purpura (prst), srdeční malformace, srdeční selhání

U pacientů s úplným plicním venózním návratem byl signifikantně zvýšen krevní tlak v plicích, všichni pacienti bez ohledu na věk vykazovali obstrukční patologické změny v plicních arteriol.

Symptomy pacienta závisí na přítomnosti nebo nepřítomnosti obstrukce plicních žil, velikosti srdeční komory a dalších souběžně se vyskytujících srdečních malformací. Plicní hypertenze a pravé srdeční selhání se objevují brzy v srdeční komoře. Symptomy se rychle vyvíjejí a nemoc je vážná. Plíce nejsou blokovány. K větší plicní hypertenzi dochází později, ale cyanóza je zřejmá, onemocnění se vyvíjí pomalu, dítě roste pomalu, dýchání je krátké, srdeční rytmy a mírná cyanóza a je nesprávně diagnostikována jako syndrom pneumonie a dechové tísně, fyzické vyšetření nemusí být specifickým hlukem, někdy V druhém mezikontálním prostoru levé sternální hranice je mačkaný vlasový šelest typu tryskového typu. Druhý sínus plicní chlopně má rozštěpený a hypertyreóza.Na levý spodní okraj hrudní kosti může slyšet diastolický rachotivý zvuk a zvětšuje se srdeční zvuková zóna. Zdvihací pulsace, klubování (špička) je obecně lehčí.

Kompletní plicní žilní návrat

(1) Rentgenové filmy vykazovaly zvýšený plicní cévní stín, úplnou plicní stenózu, pravou komoru, zvětšení pravé síně a malformaci do levé horní duté žíly. Stín horní části mediastina byl rozšířen a celý stín srdce byl ve tvaru „8“.

(2) Vyšetření na elektrokardiogramu ukázalo, že elektrická osa byla předpjatá, pravá komora a pravá síň byla hypertrofie a někdy byl neúplný blok větví pravého svazku.

(3) Katétr pravého srdce a selektivní plicní angiografie ukázaly, že se zvýšil obsah kyslíku v krvi v plicní žilní krvi do žilní krve, snížil se obsah kyslíku v periferní arteriální krvi, zvýšil se nebo byl normální tlak v síni a kanál srdeční komory byl menší. Tlakový síňový gradient je vyšší než u levé síně Pacienti s plicní žilní obstrukcí mají signifikantně zvýšený tlak v pravé komoře a plicní tepně. Plicní kapilární tlak je vyšší než střední tlak v levé síni. Selektivní plicní angiografie může vykazovat abnormální plicní žíly a abnormální reflux. Obstrukce plicní žíly a kombinované srdeční cévní malformace.

(4) Echokardiografii a dopplerovské vyšetření lze zjistit, že levé síně nevykazuje plicní žilní ostium, je přetížen pravý komorový diastolický objem a je přerušena ozvěna meziobratálního septa a může také vykazovat abnormální pulmonální žilní kmen a kombinovanou srdeční vaskulární malformaci. Vyšetření Pulot může ukázat abnormálně propojený průtok krve a pravé síně k zkratu levé síně.

Diagnostika a diagnostika úplného plicního venózního návratu

Diagnóza tohoto onemocnění je jasná a v případě potřeby je třeba ji odlišit od ostatních vrozených srdečních chorob. Nejdůležitější klinickou diagnózou je diagnóza defektu síňového septa. Důvodem, proč je toto onemocnění snadno chybně diagnostikováno jako defekt síňového septa, je následující:

1. Kompletní anomální plicní žilní návrat je velmi vzácný, což je pro lékaře velmi snadné zvážit. Hlášeno je, že to nestačí, aby lékaři srdce věděli o některých neobvyklých příznacích (jako je cyanóza po aktivitě, rozšíření srdečního stínu v horním mediastinu atd.). Souvisí to také s nedostatkem zkušeností lékařů.

2. Mezi příznaky a příznaky jsou podobné příznaky a příznaky, zejména v případě defektu septa síní s malým otevřením a zjevné cyanózy. Rentgenové vyšetření nemá typický srdeční stín ve tvaru „8“ a nezkušený lékař je snadný. Nesprávná diagnóza, ultrazvuk by měl být v tuto chvíli zkontrolován, aby nedošlo k nesprávné diagnóze.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.