Fallotova tetralogie

Úvod do tetralogie Fallota Fallotova tetralogie je běžná vrozená srdeční cévní malformace, která se umístila na prvním místě u purpurických vrozených srdečních chorob. Patologické anatomické rysy nemoci mají čtyři body: 1 stenóza plicní tepny, 2 defekty komorového septa, 3 litry aorty s otevřeným ofsetem vpravo, 4 hypertrofie pravé ventrikulární komory. V roce 1944 si BlaloCk a Taussig uvědomili, že hlavními patofyziologickými změnami u čtyřnásobného syndromu byly nedostatečný průtok krve v plicním oběhu, snížené hladiny arteriálního kyslíku a způsobená cyanóza a smrt. Základní znalosti Podíl nemoci: pravděpodobnost nemoci u kojenců a malých dětí je 0,36% Vnímatelná populace: Toto onemocnění je vrozené onemocnění a 90% pacientů zemře. Způsob infekce: neinfekční Komplikace: mozková trombóza, mozkový absces

Příčinou tetralogie Fallota

Příčina

VanPraagh věří, že čtyři malformace tetralogie Fallota jsou důsledky dysplazie pravého komorového trychtýře nebo kužele, to znamená, že když se embryo neotáčí ve čtvrtém týdnu embrya, aorta zůstává na pravé straně plicní tepny a kužel je vpřed. Posunutí, vzdálenost sinusové komory od normální polohy se nezavřela, čímž se vytvořila hypoplastická apikální část a defekt infraorbitálního komorového septa, tj. Perimembranózní defekt komorového septa. Pokud je plicní tepna nedostatečně vyvinutá nebo kužel zcela chybí, vytvoří se subvalvulární defekt komorového septa, tj. Defekt komorového septa suchého typu. V současné době není příčina onemocnění jasná a může souviset s infekcí intrauterinním virem plodu, jako je syndrom viru zarděnek nebo mateřský alkoholismus, léky během těhotenství, jako je amfetamin, estrogen, progesteron, antikonvulziva a další faktory.

Prevence fallotické tetralogie

1, sňatek vhodný pro věk, neoženit se brzy, brzké těhotenství, nebýt příliš pozdě, manželství, pozdní těhotenství, aby se zabránilo vrozenému nedostatku dítěte, plánovaná eugenika.

Komplikace tetralogie Fallota Komplikace, mozková trombóza, mozkový absces

Mezi nejčastější komplikace patří mozková trombóza (erytrocytóza, zvýšená viskozita krve, stagnace krevního toku), mozkový absces (bakteriální trombóza) a subakutní bakteriální endokarditida a aktivní chirurgická léčba. Děti budou mít také některé pooperační komplikace:

1. Plicní komplikace

Hlavními patologickými změnami F4 jsou stenóza výtokového traktu pravé komory a vysoká defekt komorového septa vedoucí ke zkratu zprava doleva, snížení plicního krevního toku, viskozita krve, poruchy transportu kyslíku, hlavním faktorem ovlivňujícím léčebný účinek F4 je vývoj plicní tepny, zejména kolem Větve plicních tepen a dokonce i distální větve jsou malé, léčebný účinek je špatný, předoperační anémie, plicní vaskulární a plicní dysplazie, krevní vazba a méně plicní krve mohou způsobit alveolární degeneraci a plicní kapilární mikrotrombusovou tvorbu, intraoperativní plicní vaskulární stránku Nadměrné a přeplnění, špatný plicní žilní návrat, tvorba perfundovaných plic, bagrování pravého komorového výtokového traktu, významně vzrostla plicní krev, významně vzrostla pooperační perfuze plicní krve plus kojenci a plíce a bronchiální křehký lumen Malé, více sekrecí, snadno blokovat lumen, plicní komplikace se často vyskytují po operaci a stávají se jednou z hlavních příčin předčasné smrti po F4, aby se zabránilo plicním komplikacím, více než mediální větev plic Metoda hluboké nízké teploty a nízkého průtoku se používá k zajištění hladkého toku levého srdce, ke snížení perfúze kolaterálního oběhu do plic, k přísné kontrole množství a kvality infuze (krve) a červených krvinek během předběžného plnění mimotělního oběhu. Tlak by neměl být nižší než 20%, koloidní osmotický tlak by neměl být nižší než 113 kPa, zabránit plicím v prosakování, teplotní rozdíl mezi chlazením a opětovným ohřevem by neměl překročit 10 ° C, kontinuální statická expanze plic a přerušovaná expanze plic v přetlaku, pooperační Ventilator PEEP015 ～ 113 kPa, plicní fyzikální terapie, nebulizace, plné sání, některé děti mohou mít po extubaci astma nebo laryngeální edém, včasné inhalace a bronchodilatace, aminofylin nebo astma Účinek je dobrý.

2, kompletní atrioventrikulární blok

III. Stupeň atrioventrikulárního bloku je běžnou komplikací po radikálním chirurgickém zákroku F4, který je způsoben přímým intraoperačním traumatem, nesprávnou trakcí nebo sešíváním, intraoperační hypotermií, hypoxií ischemií atd., Úplným atrioventrikulárním blokem Většina z nich je však přechodná, sinusový rytmus může být obnoven po opětovném zahřátí a odstranění drenážní zkumavky vena cava. V případě neúčinného může být isoproterenol (5 μg / ml) podán intravenózně, 5 ~ 10 μg intravenózně a může být použit dočasný srdeční stimulace a může být použit hormon. Léčba.

3, syndrom nízkého srdečního výdeje

Z důvodu nadměrné složitosti deformity, neuspokojivé korekce chirurgické malformace, zbytkového úniku defektu komorového septa nebo nedostatečného výtokového traktu a plicní stenózy, nadměrného poškození komorového řezu, funkce pravé síně, aortální okluze je příliš dlouhá, špatná ochrana myokardu během operace Hypoplasie levé komory, nízký krevní tlak při pokojové teplotě a další faktory, prevence je vyhýbání se výše uvedeným příčinám, přísné pozorování po operaci, včasné ošetření, v případě vyloučení hypovolémie nebo perikardiální tamponády, lze použít k rozšíření krevních cév, jako je nitroprusid sodný Léky doplněné dopaminem, isoproterenolem atd., Které snižují zátěž před a za srdcem, zvyšují kontraktilitu myokardu, snižují srdeční výdej.

4, krvácení krvácení

Pacienti s F4 v důsledku cirkusu cirkulace, koagulačního mechanismu a dlouhodobé mimotělní cirkulační doby atd., Což má za následek zvýšené příležitosti ke krvácení, může kromě ztráty krve také způsobit perikardiální tamponádu, ovlivňující srdeční funkce a dokonce i život ohrožující, preventivní a léčebné metody jsou co nejkratší Během mimotělní cirkulační doby bylo přísně přijato monitorování ACT, krvácení bylo pečlivě zastaveno před ukončením operace, drenážní trubice byla po operaci otevřená a množství drenážní tekutiny bylo pečlivě pozorováno. V případě potřeby byla hrudník otevřena pro zastavení krvácení.

5, syndrom systémového kapilárního úniku

Novorozenci a malé děti často po kardiopulmonálním bypassu unikají, což může souviset s uvolňováním zánětlivých mediátorů a poškozením kapilárního endotelu. Klinické projevy jsou závažné otoky celého těla, masivní exsudace hrudní a břišní dutiny a často vyžadují větší dávku katecholaminů. Léky a vstup velkého množství koloidní tekutiny k udržení krevního tlaku, neexistuje účinná metoda prevence, aplikace hormonů může zvýšit kapilární stabilitu, ale nemůže zabránit úniku, takoví pacienti musí kdykoli stanovit plazmatický protein, aby byl zachován celkový protein 7 ~ 8 mmol / l, hemoglobin 12 ~ 14 mg / L.

Symptomy tetralogie Fallota Časté příznaky Dyspnoe purpura srdeční selhání kluby (prst) systolický třes kardiogenní dyspnoe purpura a krevní hypoxie systolický šelest infekční novotvar

Nejběžnějšími klinickými příznaky tetralogie jsou purpura a krevní hypoxie. Čas a závažnost klinických příznaků závisí na stupni obstrukce výtoku z pravé komory a na množství krevního oběhu v plicní cirkulaci. Protože arteriální katétr není krátce po narození uzavřen, Plicní cirkulace krve může pocházet z patentového ductus arteriosus, takže často není klinicky přítomna s purpurou.Ve většině případů se purpura začíná objevovat po několika týdnech nebo měsících po narození arteriálního katétru a postupně se zvyšuje, ale pravý komorový výtokový trakt. Obstrukční léze jsou závažné, jako je plicní síň, difuzní dysplazie výtokového traktu a trychtýř, prstenec plicní chlopně, mnohonásobná těžká stenóza plicní chlopně, poté purpura po narození, obstrukce výtoku pravé komory je lehká, zprava doleva V případech s nízkým průtokem krve je stupeň purpury lehký: Pokud je průtok krve v komoře převážně zleva doprava, nemusí představovat purpuru, stravování, pláč, purpura se během činnosti zhoršuje a vyskytují se potíže s dýcháním. Může snížit žilní zpětný tok dolních končetin, zvýšit odpor oběhu a zvýšit průtok krve v plicích. Saturace kyslíkem zvýšené, cyanóza a dušnost snížena.

Když je trychtýř stenózou, stenóza se zhoršuje a náhlý pokles průtoku krve v plicích může způsobit hypoxické epizody, které mohou způsobit potíže s dýcháním, mdloby a křeče. V závažných případech to může být fatální. Když je klima horké a teplota těla stoupá, je pravděpodobnější, že zaútočí. Jet systolický šelest často oslabil nebo zmizel, intramuskulární injekce morfinu 0,2 mg / kg nebo propranolol 2,5 mg / kg denně může zmírnit hypoxický záchvat, malý počet případů kvůli defektu komorového septa, 1 ~ 2 po narození Když je snížena měsíční plicní cévní rezistence, vede zvyšování podtoku zleva doprava ke kongesci plicní cirkulace, která může klinicky vykazovat příznaky srdečního selhání. Po 6 měsících narození se však purpura postupně zhoršuje, stupeň purpury je těžký a počet červených krvinek se může významně tvořit a mohou se tvořit cerebrální krevní cévy. Trombóza způsobuje hemiplegii nebo mozkový absces.V případě ztráty tělesné vody je pravděpodobnější výskyt mozkové trombózy.V závažných případech starší purpury je hojný kolaterální oběh bronchiální tepny. Jakmile dojde k prasknutí, může být způsobeno velké množství hemoptýzy.

Vyšetření tetralogie Fallota

K diagnostice tohoto onemocnění jsou užitečné následující vyšetřovací metody:

1. RTG vyšetření hrudníku: typické případy čtyřnásobného onemocnění ukazují, že se srdce nezvyšuje, plicní pole je neobvykle čisté, cévní stín je vzácný, celková plicní tepna je menší, levý okraj srdce je plochý nebo konkávní, jako je třetí komora větší Levý okrajový segment plicní arterie vyčníval a vrchol vrcholné hypertrofie levé komory způsobil, že se vrchol zvedl vzhůru. Na rentgenovém snímku zadní přední strany byl stín ve tvaru boty a asi 1/4 aortálního oblouku byl umístěn na pravé straně.

2, EKG vyšetření: zobrazující hypertrofii a napětí v pravé komoře, pravou osu motorické osy, pravou předkardiální srdeční elektrodu R významně zvýšenou, T vlnu převrácenou, někteří pacienti s prvním a druhým elektrodou vykazovali pravou síňovou hypertrofii P vlna, levý přední hrudní vodič neukazuje Q vlnu a napětí R vlny je nízké.

3, katetrizace pravého srdce: katetrizace pravého srdce ukázala zvýšený pravý komorový tlak, může dosáhnout úrovně levého komorového tlaku, srdeční katétr může přímo vstoupit do aorty z pravé komory, což ukazuje na přítomnost defektu komorového septa a aortální jízdy v důsledku výtokového traktu pravé komory A / nebo plicní stenóza vykazovala kontrakční tlakový gradient mezi pravou komorou a plicní tepnou, analýza tvaru tlakové křivky může identifikovat umístění stenózy, typ a přítomnost třetí komory, saturace arteriálního kyslíku, obecně pod 89%, cvičení Po další redukci byl pravý srdeční katétr injikován do pravé komory, respektive do plicní tepny, a křivka ředění indikátoru v periferních tepnách ukázala, že indikátor injekce pravé komory se objevil brzy, a sestupná křivka ukázala bimodální zkratku zprava doleva. Křivka, indikátor vstříknutý do plicní tepny, byla zaznamenána do normální křivky.

4, echokardiografie: sekce echokardiografie je velmi cenná pro diagnózu tetralogie, může přímo ukázat zhuštění pravé komory, výtok z pravé komory, tubulární stenózu nebo tvorbu třetí komory, plicní stenózu; plicní tepnu; Kaliber je menší než aorta, ozvěna komorového septa je přerušena a přední stěna aorty je posunuta doprava a přejíždí přes komorový septa.

5, selektivní pravá komorová komora: čtyři případy tetralogie Fallota musí být vybrány pro selektivní pravou ventrikulární angiografii před operací, srdeční katétrová injekce kontrastního činidla do pravé komorové dutiny, kontinuální rentgenové vyšetření může ukázat plicní tepnu a Současně se aorta vyvíjí současně a aorta jede. Současně kontrastní látka vstupuje do levé komory z pravé komory přes defekt komorového septa Angiografické vyšetření může stále ukázat umístění a rozsah pravého výtokového traktu a / nebo plicní stenózy a porozumět vývoji plicní tepny. A změřte průměr celkového kmene plicní tepny a stoupající aorty a vypočtěte poměr mezi nimi.

6, retrográdní aortální angiografie: může ukázat patentovaný ductus arteriosus, vývoj kolaterální cirkulace bronchiální tepny a funkci otevírání a zavírání aortální chlopně, McGoonovo měření levé a pravé plicní tepny a diafragmatické roviny sestupného průměru aorty, jako je průměr levé a pravé plicní tepny Poměr součtu k průměru sestupné aorty je větší než 2,0, což naznačuje, že průtok plicní krve není omezen.

7, krevní test: počet červených krvinek, hemoglobin a hematokrit jsou významně zvýšeny, závažný počet purpura, počet červených krvinek až 10 milionů, hemoglobin 258%, hematokrit je obvykle 50–70%, ale může být až 90%.

Diagnostika a diagnostika tetralogie Fallota

Fyzický růst je pomalejší. Tvář, rty, jazyk a oční víčka kombinované s membránou jsou očividně purpura. Dětští pacienti s paličkami (prsty na nohou) jsou běžné. Zvuková zóna srdce se neroztahuje a levý přední hrudník může být zvednut. Mezi 2. a 3. žebry levé hraniční hranice, které mohou být doprovázeny třesem, je slyšet systolický šelest způsobený zúžením pravého komorového výtokového traktu. Stupeň stenózy je těžký, průtok krve do aorty je zvýšen v pravé komoře a krevní tok v plicních tepnách je odpovídajícím způsobem snížen a hluk je snížen, což je krátké. Systolický šelest plicní síně může zmizet a být nahrazen kontinuálním šelestem produkovaným kolaterálním oběhem nebo patentovaným ductus arteriosus. Druhý srdeční zvuk v oblasti plicní chlopně je oslabený nebo normální a někdy i jediný hlasitý srdeční zvuk z druhého srdečního zvuku aortální chlopně.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.