Onemocnění motorických neuronů

Úvod do nemoci motorických neuronů Nemoc motorických neuronů (MND) je skupina nevysvětlitelných příčin, které selektivně poškozují přední roh míchy a motorické jádro mozkového kmene a pomalu postupují k degenerativním onemocněním nervové soustavy. Klinickými projevy jsou svalová atrofie, svalová slabost a horní končetiny. Dolní motorické neurony koexistují bez zapojení senzorického systému, charakterizovaného autonomními a mozkovými funkcemi. Například: nejasná řeč, potíže s polykáním, potíže s činností, potíže s dýcháním atd. Nakonec pacient zemřel kvůli neschopnosti dýchat, když byl pacient při vědomí. Proto se tento druh pacientů nazývá také „postupně zmrazený člověk“. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: amyotropní laterální skleróza

Příčina onemocnění motorických neuronů

Gene abnormality (20%):

Existuje rodinná anamnéza zvaná familiární motorická neuronová choroba V posledních letech byly v této skupině členů rodiny s motorickou neuronovou chorobou nalezeny genetické abnormality superoxiddismutázy a věří se, že touto skupinou může být nemoc. Důvodem je to, že při použití modelu experimentálního onemocnění motorických neuronů při aktivní imunizaci zvířat pomocí předních rohových buněk míchy, protilátky proti GM1 v séru a mozkomíšním moku byla detekována míra protilátek proti vápníku a určitý terapeutický účinek imunosupresivní terapie Teorie autoimunitních mechanismů získala velkou pozornost.

Abnormální imunitní funkce (40%):

Imunitní funkce označuje odolnost organismu vůči nemoci. Imunitní funkce těla je ukončena interakcí lymfocytů, monocytů a dalších souvisejících buněk a jejich produktů. Imunitní funkce je funkce imunitního systému založená na rozpoznávání imunitního systému. Imunitní abnormality mohou způsobit onemocnění.

Prevence nemocí motorických neuronů

Protože příčina tohoto onemocnění není známa, neexistují žádná zvláštní opatření. Každý, kdo se podílí na příčině nemoci, jako jsou kontakty s těžkými kovy, by měl být pravidelně kontrolován zdravotním stavem a věnovat zvláštní pozornost změnám síly svalů pro včasnou detekci a včasné ošetření. Obvykle byste měli věnovat pozornost fyzickému cvičení a emočním přizpůsobení, udržovat náladu šťastnou, vyhýbat se dráždivým a jiným mentálním podnětům. Po středním věku je lepší žít sám, omezit pohlavní styk, strava by měla být lehká, krémová a kořenitá. Je vhodné zabránit nepříznivým faktorům, jako je nedostatek sleziny a jangů, nedostatek jater a ledvin.

Komplikace onemocnění motorických neuronů Komplikace amyotropní laterální skleróza

Toto onemocnění je progresivní onemocnění, ale průběh různých typů pacientů je odlišný, i když stejný typ pacientů postupuje pomalu, průměrný průběh amyotropní laterální sklerózy je asi 3 roky a pokrok je rychlý nebo dokonce po nástupu 1 Může zemřít během roku, postup pomalého pokroku může někdy dosáhnout i více než 10 let, dospělý typ spinální svalové atrofie se obecně vyvíjí pomalu, průběh nemoci často dosahuje více než 10 let, primární klinická skleróza je v klinické praxi vzácná, obecně pomalý vývoj, smrt Více kvůli ochrnutí míče, ochrnutí dýchacích svalů, v kombinaci s plicní infekcí nebo systémovým selháním.

Příznaky onemocnění motorických neuronů Časté příznaky Svalové třesové svaly bijící sportovní vzrušení nebo potlačování kašle, potíže s polykáním, reflexy, svalová atrofie, purpura

Příznak

Počátek je pomalý a průběh nemoci může být subakutní, příznaky závisí na poškozené části. Protože onemocnění motorických neuronů selektivně invazuje páteřní přední rohové buňky, mozek v motorickém jádru kraniálních nervů a pyramidální buňky mozkové motorické kůry, pyramidální trakty, takže pokud jsou dominantní motorické neurony nižšího stupně, nazývané progresivní spinální svalová atrofie Pokud je nemoc vyšší než horní motorický neuron, nazývá se primární laterální skleróza; pokud existuje poškození horního a dolního motorického neuronu současně, nazývá se amyotropní laterální skleróza; pokud je léze medegulární degenerace motorických neuronů Subjekt se nazývá progresivní medulární paralýza. Nejčastější jsou klinicky progresivní spinální svalová atrofie a amyotropní laterální skleróza.

Hlavními projevy tohoto onemocnění jsou nejčasnější příznaky častější v ruce, pacient má pocit, že pohyb prstů je slabý, ztuhlý, nemotorný, svaly rukou se postupně zmenšují, viditelný třes svalových svazků. Distální končetiny jsou progresivní svalová atrofie. Přibližně polovina případů je brzy na horních končetinách. Velikost svalů rukou je atrofie. Později se rozšiřuje na svaly předloktí, dokonce i hlavní svaly pectoralis. Svalová atrofie, slabost končetin, vysoké svalové napětí (pocit natahování), třes svalových svazků, potíže s pohybem, poruchy dýchání a polykání. Například časné dvoustranné dvoustranné pyramidální trakty mohou mít paraplegii obou dolních končetin.

Zaprvé, typ motorického neuronu:

Více než 30 let. Obvykle se může při slabé svalové slabosti v ruce a postupné atrofii svalů šířit na jednu nebo obě strany nebo z jedné strany na opačnou stranu. V důsledku atrofie velikosti rybích svalů jsou dlaně ploché a interosseózní svaly jsou atrofovány a mají drápovité ruce. Svalová atrofie je prodloužena směrem nahoru a postupně proniká do předloktí, paže a ramenního popruhu. Fascikulace je běžná a lze ji omezit na určité svalové skupiny nebo široce existovat a lze ji snadno vyvolat klepnutím rukou. Malý počet svalové atrofie začíná svalem tibialis anterior a tibialis dolních končetin nebo z extenzorů krku a může také začínat proximálními svaly horních a dolních končetin.

Poškození lebečního nervu je často nejčasnější invazí lingválních svalů s atrofií svalů jazyka, doprovázenou třesem. Později jsou sputum, hltan, hrtanové svaly a žvýkací svaly postupně oslabeny, což vede k nejasné artikulaci, potížím s polykáním a slabosti v žvýkání. K ochrnutí míče může dojít po prvním příznaku nebo po atrofii končetiny.

Pozdní svaly mohou být atrofovány, takže může být upoutáno na lůžko a dýchací dysfunkce způsobená ochrnutím dýchacích svalů.

Pokud léze postihuje hlavně přední roh míchy, nazývá se progresivní spinální atrofie a protože začíná v dospělosti, nazývá se také dospělou spinální svalovou atrofií, liší se od kojenců a adolescentů v kojeneckém věku nebo juvenilním nástupu. Typ spinální svalové atrofie, poslední dva mají rodinné genetické faktory, klinické projevy a průběh nemoci jsou také odlišné a nebudou podrobně popsány.

Za druhé, typ horního motorického neuronu:

Projevuje se jako slabost, těsnost a neschopnost pohybu. Symptomy začínají oběma dolními končetinami a později postihují obě horní končetiny a dolní končetiny jsou těžké. Končetiny jsou slabé, svalové napětí se zvyšuje a chůze je obtížná. Dřepaná chůze je dřepá, reflex sputa je hypertyreóza a patologický reflex je pozitivní. Pokud léze zahrnuje bilaterální kortikální mozkový kmen, příznaky paralýzy pseudo-koule, jasná výslovnost, porucha polykání, hypertyreóza. Toto onemocnění je v klinické praxi vzácné a obvykle začíná v dospělosti a pokrok je obecně pomalý.

Za třetí, horní a dolní motorické neurony smíšeného typu:

Slabost rukou ruky, atrofie jako první příznak, obvykle z jedné strany na druhou stranu, s vývojem nemoci, příznaky smíšených poškození horní a dolní motorické neurony, nazývané amyotropní laterální skleróza. V pozdním průběhu nemoci jsou svaly celého těla tenké a atrofické, takže hlava nemůže být zvednuta, dýchání je obtížné a připoutáno na lůžko. Toto onemocnění je většinou ve věku 40 až 60 let, asi 5 až 10% má rodinnou anamnézu a vývoj onemocnění je jiný.

Typ

Podle nejzávažněji poškozeného nervového systému se klinické příznaky liší podle místa léze. Specifická klasifikace je následující:

1. Amyotrofická laterální skleróza (ALS): nejčastější je věk nástupu 40–50 let, více mužů než žen, nástup choroby je skrytý, pomalu postupující, klinické příznaky často začínají na distálním konci horní končetiny a ukazují ruku Svalová atrofie, slabost, postupný vývoj vpřed na paži, horní části paže a lopatky, atrofický sval má očividnou fascikulaci, dolní končetiny jsou horní motorické sputum, vykazující zvýšený svalový tonus, hyperreflexie, patologické příznaky pozitivní, příznaky Obvykle z jedné strany na druhou stranu, základní poškození symetrie, s vývojem nemoci, se může postupně objevit medulla, mozkový obrný pohyb, nervové pohyby, příznaky poškození, svalová atrofie jazyka, dysfagie a řeč vágní, pozdní vliv na sílu svalů hlavy A respirační svaly, hlavní klinické rysy ALS: současné poškození horních a dolních motorických neuronů.

2, progresivní medulární paralýza: léze je omezena na přední rohové buňky míchy, neovlivňuje horní motorické neurony, tento typ lze rozdělit podle věku nástupu a lézí:

(1) Dospělý typ (distální typ): vyskytuje se většinou u mužů středního věku. Začíná od distálního konce horní končetiny a vyvíjí se od ruky k proximálnímu konci. Je zřejmá svalová atrofie a svalová slabost, reflexy sputa a svalová fascikulace. Vývoj na dolní končetiny nebo svaly krku, který způsobuje ochrnutí dýchacích cest, z distálního na proximální se může vyvinout jen velmi málo.

(2) juvenilní typ (typ blízkého konce): většina z nich začíná od dospívání nebo dětství, má rodinnou anamnézu, je autozomálně recesivní nebo dominantní dědičnost, klinicky se slabostí svalu pánevní a proximální končetiny a svalovou atrofií, chůzí Když je chůze nestabilní, břicho je při stání konvexní a lopatka a proximální svaly horních končetin jsou slabé a svalová atrofie a existuje stimulace předního rohu (třes svalového paprsku) a poloha v zádech není snadné vstát.

(3) Kojenecký typ: Jedná se o autosomální recesivní genetické onemocnění, které se vyskytuje u matky nebo do jednoho roku po narození. Klinickými projevy jsou svalová slabost a atrofie končetin a trupu. Z tohoto důvodu je plod v matce výrazně omezen pohybem plodu. Nebo zmizí, dítě s morbiditou po narození je slabé, zřejmá purpura, systémová slabost ochablých svalů a svalová atrofie, atrofie začíná pánevními a proximálními končetinami, vyvíjí se na lopatku, krk a distální končetiny, inervaci lebečního nervu Svaly jsou také velmi zranitelné, ale svalové chvění je na klinice vzácné a inteligence, smyslové a autonomní funkce jsou relativně neporušené.

3, progresivní svalová atrofie: po nástupu 40 let, časné příznaky medulárních lézí, mohou mít pacienti atrofii fibrózy svalu jazyka, potíže s polykáním, kašel pitné vody a vágní řeč atd., Pozdní poškození ryb a mozku Svazek mozkových kmenů lze kombinovat s výkonem paralýzy pseudobulbaru, jako je hyperaktivita končetin a patologický reflex.

4, primární laterální skleróza: muži středního věku mají větší morbiditu, klinicky pomalu se vyvíjející končetiny motorických neuronů, svalovou slabost, zvýšený svalový tonus, hyperreflexii a patologické příznaky, obecně menší svalovou atrofii, Nemá vliv na smyslové a autonomní funkce, může napadnout kortikální medulární svazek mozkového kmene, vykazující paralýzu pseudobulbaru.

Klinickými projevy jsou pomalá progrese svalové slabosti, která je svalovou slabostí distální části končetiny při primární laterální skleróze, přičemž v progresivní pseudobulbární dřeně převažuje svalová slabost zadního lebečního nervu. O mnoho let později může docházet k záškuby svalů a svalové atrofii. Tato onemocnění obvykle vedou k úplné ztrátě mobility pacientů po několika letech progrese.

Vyšetření nemoci motorických neuronů

1. Vyšetření mozkomíšního moku: tlak mozkomíšního moku měřený po punkci, 0,78–1,96 kPa (vodní sloupec 80–200 mm) pro dospělé v postranní poloze, 0,39–0,98 kPa (40–100 mm vodní sloupec) pro kojence a 0,098– pro novorozence. 0,14 kPa (10-14 mm vodní kolona). Při pozorování počátečního tlaku by měla být věnována pozornost přítomnosti nebo nepřítomnosti respirační pulzace v úrovni mozkomíšního moku (s respirační rychlostí 0,098 - 0,197 kPa (10–20 mm pulzace ve vodním sloupci) a pulsní pulsace (s pulzem 0,02 až 0,039 kPa (2-4 mm vodní sloupec)). Tekutá hladina kapaliny) V zásadě normální.

2, EMG vyšetření: EMG je popsat funkční stav neuromuskulární popisem biologického proudu aktivity neuromuskulární jednotky, aby bylo možné kombinovat klinickou diagnózu onemocnění, může použití elektromyografie pomoci odlišit svaly lézí Primitivní nebo neurogenní. Pro diagnostiku komprese nervových kořenů má EMG jedinečnou hodnotu. Je vidět, že samo-generující pozice a rychlost vedení nervů jsou normální.

3, svalová biopsie může být vidět neurogenní svalová atrofie.

4, MRI hlavy, krku může být normální.

Diagnostika a diagnostika onemocnění motorických neuronů

Diagnóza může být založena na anamnéze, klinických příznacích a laboratorních testech.

Diferenciální diagnostika

1, cervikální spondylóza: bolest horních končetin nebo ramen a představovaná segmentální smyslová porucha, žádná medulární paralýza, zobrazovací vyšetření a sternocleidomastoid EMG nejsou zapojeny do identifikace.

2, syringomyelia: nemoc je charakterizována segmentální, separační bolestí a teplotním vnímáním; podle segmentální separace senzorické dysfunkce je viditelná dutina cervikální míchy magnetická rezonance (MRI).

3, nádory míchy a nádory mozkového kmene: různé stupně smyslových poruch typu vodivého paprsku, lumbální punkce, obstrukce páteřního kanálu, míšní angiografie, CT nebo zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) vykazovaly léze zabraňující intranosu.

4, myasthenia gravis: stejný myasthenia gravis snadno ovlivňuje svaly dřeně a končetin, ale myasthenia gravis má těkavost a další únavu, obecně není obtížné jej identifikovat.

5, multifokální motorická neuropatie: klinicky podobná onemocnění motorických neuronů, hlavní identifikace je EMG ukazuje účinek rychlosti vedení nervů, zejména objevení multifokální choroby punktátu myelinového pochvy, kromě této skupiny pacientů v mozkomíšním moku anti-GMI Pozitivní rychlost zvyšování protilátek je vyšší a někdy může trvat dlouho, než se provede identifikace.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.