Onemocnění motorických neuronů

Úvod do nemoci motorických neuronů Nemoc motorických neuronů (MND) je skupina chronických progresivních neurodegenerativních nemocí s neznámou etiologií, která selektivně invazují přední rohové buňky míchy, mozkové neurony mozkového kmene, kortikální pyramidální buňky a pyramidální trakty. Míra výskytu je přibližně 1 až 3/100 000 za rok a míra prevalence je 4 až 8/100 000 za rok. Protože většina pacientů umírá do 3 až 5 let po nástupu příznaků, je prevalence onemocnění blízká výskytu. Etiologie MND je stále nejasná, obecně se předpokládá, že je způsobena expozicí geneticky vnímavých jedinců nepříznivému prostředí s věkem, tj. Genetické faktory a faktory prostředí společně způsobují onemocnění motorických neuronů. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,02% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: amyotropní laterální skleróza

Etiologie onemocnění motorických neuronů

Etiologie a patogeneze:

Prevence nemocí motorických neuronů Protože příčina tohoto onemocnění není známa, neexistují žádná zvláštní opatření. Každý, kdo se podílí na příčině nemoci, jako jsou kontakty s těžkými kovy, by měl být pravidelně kontrolován zdravotním stavem a věnovat zvláštní pozornost změnám síly svalů pro včasnou detekci a včasné ošetření. Obvykle byste měli věnovat pozornost fyzickému cvičení a emočním přizpůsobení, udržovat náladu šťastnou, vyhýbat se dráždivým a jiným mentálním podnětům. Po středním věku je lepší žít sám, omezit pohlavní styk, strava by měla být lehká, krémová a kořenitá. Je vhodné zabránit nepříznivým faktorům, jako je nedostatek sleziny a jangů, nedostatek jater a ledvin.

Komplikace onemocnění motorických neuronů Komplikace amyotropní laterální skleróza

Toto onemocnění je progresivní onemocnění, ale průběh různých typů pacientů je odlišný, i když stejný typ pacientů postupuje pomalu, průměrný průběh amyotropní laterální sklerózy je asi 3 roky a pokrok je rychlý nebo dokonce po nástupu 1 Může zemřít během roku a průběh pomalého pokroku může někdy trvat i více než 10 let.

Dospělý typ spinální svalové atrofie se obvykle vyvíjí pomalu a průběh nemoci často trvá déle než 10 let Primární boční skleróza je v klinické praxi vzácná, obvykle se vyvíjí pomaleji, většinou kvůli paralýze míče, paralýze dýchacích svalů, v kombinaci s plicní infekcí nebo systémovým selháním. Způsobeno.

Příznaky onemocnění motorických neuronů Časté příznaky Kašel, potíže s polykáním, reflexy, svalová atrofie

Podle nejzávažněji poškozeného nervového systému se klinické příznaky liší podle místa léze. Specifická klasifikace je následující:

1. Amyotrofická laterální skleróza (ALS ): nejčastější je věk nástupu 40–50 let, více mužů než žen, nástup choroby je skrytý, pomalu postupující, klinické příznaky často začínají na distálním konci horní končetiny a ukazují ruku Svalová atrofie, slabost, postupný vývoj vpřed na paži, horní části paže a lopatky, atrofický sval má očividnou fascikulaci, dolní končetiny jsou horní motorické sputum, vykazující zvýšený svalový tonus, hyperreflexie, patologické příznaky pozitivní, příznaky Obvykle z jedné strany na druhou stranu, základní poškození symetrie, s vývojem nemoci, se může postupně objevit medulla, mozkový obrný pohyb, nervové pohyby, příznaky poškození, svalová atrofie jazyka, dysfagie a řeč vágní, pozdní vliv na sílu svalů hlavy A respirační svaly, hlavní klinické rysy ALS: současné poškození horních a dolních motorických neuronů.

2, progresivní medulární paralýza : léze je omezena na přední rohové buňky míchy, neovlivňuje horní motorické neurony, tento typ lze rozdělit podle věku nástupu a lézí:

(1) Dospělý typ (distální typ): vyskytuje se většinou u mužů středního věku. Začíná od distálního konce horní končetiny a vyvíjí se od ruky k proximálnímu konci. Je zřejmá svalová atrofie a svalová slabost, reflexy sputa a svalová fascikulace. Vývoj na dolní končetiny nebo svaly krku, který způsobuje ochrnutí dýchacích cest, z distálního na proximální se může vyvinout jen velmi málo.

(2) juvenilní typ (typ blízkého konce): většina z nich začíná od dospívání nebo dětství, má rodinnou anamnézu, je autozomálně recesivní nebo dominantní dědičnost, klinicky se slabostí svalu pánevní a proximální končetiny a svalovou atrofií, chůzí Když je chůze nestabilní, břicho je při stání konvexní a lopatka a proximální svaly horních končetin jsou slabé a svalová atrofie a existuje stimulace předního rohu (třes svalového paprsku) a poloha v zádech není snadné vstát.

(3) Kojenecký typ: Jedná se o autosomální recesivní genetické onemocnění, které se vyskytuje u matky nebo do jednoho roku po narození. Klinickými projevy jsou svalová slabost a atrofie končetin a trupu. Z tohoto důvodu je plod v matce výrazně omezen pohybem plodu. Nebo zmizí, dítě s morbiditou po narození je slabé, zřejmá purpura, systémová slabost ochablých svalů a svalová atrofie, atrofie začíná pánevními a proximálními končetinami, vyvíjí se na lopatku, krk a distální končetiny, inervaci lebečního nervu Svaly jsou také velmi zranitelné, ale svalové chvění je na klinice vzácné a inteligence, smyslové a autonomní funkce jsou relativně neporušené.

3, progresivní svalová atrofie : po nástupu 40 let, časné příznaky medulárních lézí, mohou mít pacienti atrofii fibrózy svalu jazyka, potíže s polykáním, kašel pitné vody a vágní řeč atd., Pozdní poškození ryb a mozku Svazek mozkových kmenů lze kombinovat s výkonem paralýzy pseudobulbaru, jako je hyperaktivita končetin a patologický reflex.

4, primární laterální skleróza : muži středního věku mají větší morbiditu, klinicky pomalu se vyvíjející končetiny motorických neuronů, svalovou slabost, zvýšený svalový tonus, hyperreflexii a patologické příznaky, obecně menší svalovou atrofii, Nemá vliv na smyslové a autonomní funkce, může napadnout kortikální medulární svazek mozkového kmene a vykazuje pseudobulbární paralýzu.

Klinickými projevy jsou pomalá progresi svalové slabosti.Na primární laterální skleróze je hlavní slabost svalová slabost distální části končetiny. O mnoho let později se může objevit svalové záškuby a svalová atrofie, která obvykle po několika letech progrese obvykle způsobí úplnou ztrátu mobility pacienta.

Vyšetření nemocí motorických neuronů

1. Vyšetření mozkomíšního moku je v zásadě normální.

2, EMG vyšetření lze vidět z vlastní pozice, rychlost vedení nervů je normální.

3, svalová biopsie může být vidět neurogenní svalová atrofie.

4, MRI hlavy, krku může být normální.

Diagnostika a diagnostika onemocnění motorických neuronů

1, cervikální spondylóza: bolest horních končetin nebo ramen a představovaná segmentální smyslová porucha, žádná medulární paralýza, zobrazovací vyšetření a sternocleidomastoid EMG nejsou zapojeny do identifikace.

2, syringomyelia: nemoc je charakterizována segmentální, separační bolestí a teplotním vnímáním; podle segmentální separace senzorické dysfunkce je viditelná dutina cervikální míchy magnetická rezonance (MRI).

3, nádory míchy a nádory mozkového kmene: různé stupně smyslových poruch typu vodivého paprsku, lumbální punkce, obstrukce páteřního kanálu, míšní angiografie, CT nebo zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) vykazovaly léze zabraňující intranosu.

4, myasthenia gravis: stejný myasthenia gravis snadno ovlivňuje svaly dřeně a končetin, ale myasthenia gravis má těkavost a další únavu, obecně není obtížné jej identifikovat.

5, multifokální motorická neuropatie: klinicky podobná onemocnění motorických neuronů, hlavní identifikace je EMG ukazuje účinek rychlosti vedení nervů, zejména objevení multifokální choroby punktátu myelinového pochvy, kromě této skupiny pacientů v mozkomíšním moku anti-GMI Pozitivní rychlost zvyšování protilátek je vyšší a někdy může trvat dlouho, než se provede identifikace.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.