Chorea

Úvod do malého chorea Malá chorea, také známá jako revmatoidní chorea, je encefalopatie neznámé příčiny. Často jeden z projevů akutního revmatismu. Toto onemocnění je častější u dětí ve věku 5 až 15 let, mnoho subakutních nástupů, ale také náhlých nástupů v důsledku emocionální agitace. Vyznačuje se extrémně rychlými nepravidelnými rytmy a nesmyslnými tanečními pohyby, sníženým svalovým tonem a svalovou slabostí a často je provázena psychologickými poruchami. Nemoc může být samoléčitelná, ale opakování není neobvyklé. Kromě symptomatické léčby nemá moderní medicína žádné zvláštní ošetření. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,03% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: duševní poruchy

Příčina malé chorea

( 1) Příčiny onemocnění

Toto onemocnění je spojeno s hemolytickou streptokokovou infekcí typu A, přibližně 30% případů se vyskytuje po revmatické horečce nebo mnohočetné artritidě 2 až 3 měsíce, obvykle žádná nedávná anamnéza bolest v krku nebo horečka, někteří pacienti polykají kulturu výtěru A Pozitivní na hemolytický streptokok; sérum dokáže detekovat antineuronální protilátky, reagovat s neuronálními antigeny, jako je jádro caudate a subthalamic, titr protilátek souvisí s výsledkem tohoto onemocnění, což naznačuje, že může souviset s autoimunitní odpovědí. Toto onemocnění se vyskytuje v adolescenci, více žen, pacientů s těhotenstvím nebo perorálními kontraceptivy se může relapat, což naznačuje, že je spojeno s endokrinními změnami.

(dvě) patogeneze

Obecně se předpokládá, že vnímavé děti jsou infikovány beta-hemolytickým streptokokem skupiny A a vznikají odpovídající protilátky. Takové protilátky nesprávně rozpoznávají jádro caudate, antigen neuronů subthalamického jádra, což způsobuje zánětlivou reakci a způsobuje onemocnění.

Nekomplikovaná akutní chorea málokdy umírá, takže existuje jen málo patologických údajů, ale většina autorů se domnívá, že hlavní patologické změny tohoto onemocnění jsou rozptýleny v mozkové kůře, bazálních gangliích, substantia nigra, subthalamickém jádru a mozkovém jádru dentate. Lze pozorovat arteritidu a neuronální degeneraci, dokonce i špinavé krvácení, někdy mozková tkáň může představovat malý embolický malý infarkt, pia mater může mít mírné zánětlivé změny a malé množství infiltrace lymfocytů kolem krevních cév.

Důkazy revmatického onemocnění srdce lze nalézt v 90% případů pitvy.

Prevence malých tanečních nemocí

Malá chorea je častým projevem revmatické horečky v mozku, u přibližně 1/4 pacientů se vyvinula revmatická horečka, jako je bolest kloubů, časté bolesti v krku, kožní erytém, revmatická srdeční choroba, asi 1/2 při onemocnění nebo po něm. Vyskytuje se řada revmatických jevů, takže prevence a léčba revmatické horečky je klíčová. Nemoc je pomalá kvůli pomalému nástupu a časné příznaky nejsou zřejmé. U dětí se může projevit jako rozptýlené, neklidné, snižující se akademický výkon, nepříjemné pohyby těla atd. Učitelé jsou mylně diagnostikováni jako neurotičtí nebo nemravní, takže by si jich měli všimnout.

Malé komplikace chorea Komplikace

Systémové příznaky mohou být mírné nebo zcela chybějící. Na začátku nemoci není horečka, ale v pozdějších stádiích se mohou objevit příznaky jako horečka, bledá kůže a nízká hemoglobinová anémie. Lidé s revmatickým srdečním onemocněním mohou mít zvětšení srdce nebo šelest a mohou mít další projevy akutního revmatismu, jako je horečka, artritida, angína, subkutánní uzliny a podobně. Děti často trpí určitými psychiatrickými příznaky, jako jsou úzkost, deprese, emoční nestabilita, podráždění, snížená koncentrace a chování vyvolané paranoidy.

Příznaky malých příznaků společné chorey , deficit pozornosti, snížený svalový tonus, podrážděnost, ataxie, nedobrovolný pohyb, bolest kloubů, nepravidelné dýchání

1. Asi 2/3 pacientů jsou děti ve věku od 5 do 15 let a je jich více, poměr mužů k ženám je asi 1: 1, 5 až 1: 3, 2. Často se vyskytují respirační infekce, faryngitida a jiná hemolýza β skupiny. Historie streptokokové infekce, z nichž většina je subakutní nebo zákeřný nástup, několik akutních nástupů, časné příznaky často nejsou zřejmé, není snadné je detekovat, projevují se tím, že děti jsou neklidnější než obvykle, snadno se vzrušují, rozptylují, snižují akademický výkon Končetiny jsou nemotorné, psaní je zkosené, předměty v rukou jsou často ztraceny a chůze je nestabilní. V tuto chvíli mohou rodiče nebo učitelé často nepochopit, že dítě je neurotické nebo zlobivé a symptomy se zhoršují. Po určité době se objevují. Taneční pohyby a změny svalového tónu.

2, taneční pohyby mohou být akutní nebo zákeřné, často dvoustranné, asi 20% pacientů s bočními nebo místními omezeními, je-li omezeno na jednu stranu, nazývané hemi laterální chorea, taneční pohyby jsou zřejmé a vykazují obočí , našpulené jazyky a šklebící se; končetiny se objevují jako velmi rychlé, nepravidelné, pulzující a nesmyslné nedobrovolné pohyby, na rozdíl od těch, které jsou obvyklé nebo duševně odolné, horní končetiny se střídavě protahují Rovné, flexe a adukce, hrudní končetiny chodidel, chůze a třepání, snadno padatelné, kmen ukazuje páteř neustále se ohýbající, protahující se nebo kroucení, dýchání může být nepravidelné, jazyk je obtížně udržovatelný, jazyk se krouží, měkký nebo Jiné nedobrovolné pohyby hrtanových svalů mohou způsobit dysfonii a dysfagii, emoční stres, zvýšené příznaky během cvičení a řeči, zmírnění při tichu, zmizení během spánku, často zhoršené během 2 až 4 týdnů, během 3 až 6 měsíců Uvolněte se na vlastní pěst.

3, svalové napětí pacienta a svalová slabost (slabost končetin) a taneční pohyby, ataxie tvoří malou trojku chorea, paže pacienta nad hlavou, když dlaň pronásleduje (pronatorní znaménko svalu), když se paže natahuje dopředu Protože je napětí příliš nízké, zápěstí je ohnuté a metakarpofalangální kloub je nadměrně rozšířen. Nazývá se to choreická ruka. Může být doprovázen prstem podobným klavírnímu tanci. Pokud pacient drží druhý a třetí prst vyšetřujícího pacienta, může pacient cítit pacienta. Když je ruka napjatá, nazývá se to „přilnavost dojnice“ nebo znamení ochabující voskem. Kolenní reflex je oslabený nebo zmizel. Varianta je malá chorea nebo omezená chorea. Malý počet pacientů má hypotyreózu nebo ochrnutí kvůli poškození pyramidálního traktu, které se nazývá paralytická chorea.

4, může se objevit nespavost, neklid, neklid, šílenství, halucinace, bludy a jiné duševní příznaky, zvané maniakální choroba tanku, obklopené hlučnými zvuky nebo silnou světelnou stimulací, což může způsobit zhoršení rozruchu pacientů a tanečních pohybů, v některých případech Psychiatrické příznaky jsou zřejmé jako fyzické příznaky, které vedou k duševním onemocněním, k eliminaci pohybem podobným tanci a k ​​rychlému úlevě od duševních příznaků.

5, asi 30% případů může mít revmatickou myokarditidu, mitrální regurgitaci nebo nedostatečnost aortální chlopně atd., Může mít další příznaky revmatické horečky, jako je horečka, revmatoidní artritida a subkutánní uzliny atd., Onemocnění může být samoléčivé, Opakování však není neobvyklé. Bylo hlášeno, že děti s chorea mají infarkt centrální sítnice, většina autorů se domnívá, že touto skupinou pacientů s recesivním chlopňovým onemocněním způsobeným embolizací retinální tepny a další může být lokální vaskulitida. A způsobují trombózu.

Malé vyšetření chorea

Laboratorní inspekce

1. U typických dětí se zvýšily leukocyty periferní krve, zvýšila se sedimentace erytrocytů, zvýšila se C-reaktivní bílkovina, zvýšil se titr anti-streptolysinu "O", kultura hrdla výtěru detekovala hemolytický streptokok typu A, ale žádné komplikace tance Pacienti s krví, moči, sedimentací erytrocytů a C-reaktivním proteinem mohou být také normální a mohou mít eozinofilii.

2, vyšetření mozkomíšního moku: velmi málo abnormalit, ale existují zprávy o malých pacientech se chorea se zvýšeným počtem slabých buněk v mozkomíšním moku.

Zobrazovací vyšetření

1. Vyšetření EEG: 55% ～ 75% dětí se chorea je neobvyklých, ale velmi mírných. Výskyt abnormálních EEG je nejvyšší na vrcholu choroby. Po vymizení klinických příznaků se EEG postupně zotavuje. Tato abnormální změna není specifická, včetně vysokých difúzních pomalých vln v týlní oblasti, sníženého alfa rytmu, fokálních nebo epileptických záchvatů a příležitostných 14 Hz nebo 6 Hz normálních fázových špiček.

2, 29% - 85% pacientů s CT vykazovalo lézi a edémy v hustotě jádra caudate s nízkou hustotou, MRI vykazovalo jádro kaudátu, jádro slupky, signál T2W globus pallidus zesílený, lze vyřešit klinickým vylepšením, SPECT může ukázat jádro kaudátu, Zejména byla snížena perfúze jádra mozkovým krevním tokem a PET vykazoval nadměrný metabolismus glukózy ve striatu a po zmírnění příznaků se vrátil do normálu.

Diagnóza malého chorea

Diagnóza

Podle věku nástupu, typických tanečních pohybů, sníženého svalového tónu, snížené síly svalů a dalších příznaků není diagnostika obtížná, jako jsou jiné projevy akutního revmatismu (artritida, angína, srdeční choroby, zvýšená ESR atd.) Diagnóza je jistější.

Existuje 25% až 30% malých pacientů s chorea, neexistuje žádný další důkaz o revmatické horečce a neexistují žádné další vzácné příčiny chorea. Tito pacienti jsou stále revmatoidní chorea, ale taneční akce je revmatická horečka. První příznaky jsou přítomny.

Diferenciální diagnostika

Je třeba věnovat pozornost identifikaci dalších příčin chorea a podobných příznaků:

1, obvyklé sputum: známé také jako obvyklé pohyby, častější u dětí, žádné typické příznaky revmatismu, charakterizované akčními stereotypy, omezené na stejnou svalovou skupinu nebo svalovou skupinu, žádnou svalovou sílu, neobvyklý svalový tonus a ataxii atd. .

2, vrozená chorea: taneční akce může být použita jako projev mozkové obrny, více než 2 roky před nástupem, menší taneční onemocnění brzy, často doprovázené mentální retardací, třesem a spasticitou.

3, Touretteův syndrom (Touretteův syndrom): viděný u dětí, rychlý výkon, stereotypy opakovaného nepravidelného vícenásobného záškltu svalů, často postihující hlavu a obličej, svaly krku a svaly krku, stejně jako podivné nebo plivavé.

4, Huntingtonova nemoc: častější ve středním věku, kromě tanečních pohybů, mají často historii genetiky a demence, malý počet nástupu dětství s rigiditou svalů.

5, kroucení 痉挛: běžné v dětství, někdy se může s tancovitými pohyby zaměnit obrácené pohyby sputa, dětská torze často přetrvává, bez omezení, svalové napětí se zvyšuje při kroucení končetin, normální při zastavení.

6, hepatolentikulární degenerace: více na začátku adolescentů, může také vykazovat taneční podobu nedobrovolného pohybu, ale nástup je pomalý, lze identifikovat progresivní zhoršení, poruchy metabolismu mědi a rodinnou genetickou historii.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.