วัยแรกรุ่นหญิง

การแนะนำ "วัยแรกรุ่นวัยหญิง" นั่นคือการพัฒนาวัยแรกรุ่นมีความหมายสูงเพราะเวลาเริ่มต้นของการพัฒนาวัยแรกรุ่นจะแตกต่างกันอย่างมากในเด็กปกติแต่ละคนมันเป็นเรื่องยากที่จะกำหนดขีด จำกัด แน่นอนของวัยแรกรุ่นปกติและแก่แดดในช่วงเริ่มต้นของวัยแรกรุ่น ลักษณะทางเพศทุติยภูมิอย่างใดอย่างหนึ่งหรือหลายอย่างเช่นต่อมน้ำนมขยาย, การเจริญเติบโตของขนหัวหน่าว, การเจริญเติบโตของขนแผงคอหรือเริ่มมีประจำเดือนก่อนอายุ 10 ซึ่งเป็นวัยแรกรุ่นเพศหญิงนักวิชาการบางคนยังสนับสนุนว่าเด็กวัยแรกรุ่น อายุรุ่นกระเตาะคืออายุเฉลี่ยการพัฒนาของ 2 หรือมากกว่า 2.5 เบี่ยงเบนมาตรฐาน วัยแรกรุ่นหญิงบัญชีประมาณ 0.2% ของผู้หญิงทุกคน

สาเหตุของการเกิดโรค

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

หมวดหมู่:

วัยแรกรุ่นทรูที่แท้จริง

เกิดจากการเพิ่ม gonadotropin การเพิ่มขึ้นของ Gonadotropin ทำให้เกิดการพัฒนาของ follicular และแม้แต่การตกไข่ก็ยังมีความอุดมสมบูรณ์ซึ่งเป็นภาวะที่มีพฤติกรรมรักร่วมเพศหรือวัยเจริญพันธุ์ที่สมบูรณ์ กรณีที่พบบ่อยที่สุดคือ Lina Medinam ในเปรูซึ่งมีการตั้งครรภ์ครบ 5 ปี 10 เดือนและมีการผ่าตัดคลอด

2. วัยแรกรุ่นหลอกหลอก

เกิดจากสเตอรอยด์อวัยวะสืบพันธุ์ที่เพิ่มขึ้นเช่นสโตรเจนที่เพิ่มขึ้น, พฤติกรรมรักร่วมเพศและแอนโดรเจนที่เพิ่มขึ้น, วัยแรกรุ่นที่รักเพศตรงข้าม, วัยแรกรุ่นที่ไม่สมบูรณ์และไม่สมบูรณ์

(สอง) การเกิดโรค

วัยแรกรุ่นทรูที่แท้จริง

ครบกำหนดอายุความรักร่วมเพศ เนื่องจากการพัฒนาในช่วงต้นของแกนอวัยวะสืบพันธุ์และการโจมตีในช่วงแรกของวัยแรกรุ่นกระบวนการทางเพศครบกำหนดในลำดับวัยแรกรุ่นปกติและฟังก์ชั่นแกน hypothalamic-pituitary-gonadal ถูกจัดตั้งขึ้นด้วยรอบประจำเดือนตกไข่และความอุดมสมบูรณ์

(1) วัยแรกรุ่นอายุไม่ทราบสาเหตุ (วัยแรกรุ่นไม่ทราบสาเหตุไม่ทราบสาเหตุ) ยังเป็นที่รู้จักกันในนามวัยแรกรุ่นตามรัฐธรรมนูญหรือฟังก์ชั่นแก่แดดเป็นสาเหตุทั่วไปของวัยแรกรุ่นที่แท้จริงแก่แดดในเด็กคิดเป็น 80% ถึง 90% ของวัยแรกรุ่น

ไม่ทราบสาเหตุสาเหตุหลังจากการตรวจสอบอย่างระมัดระวังไม่พบการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา แต่เด็กประมาณครึ่งหนึ่งมี EEG ผิดปกติและระดับพื้นฐานของ gonadotropins และฮอร์โมนเพศเพิ่มขึ้น ความถี่ชีพจรและแอมพลิจูดของ LH อยู่ในช่วงวัยแรกรุ่นปกติสำหรับการกระตุ้น GnRH พยาธิกำเนิดของโรคนี้ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดอาจเป็นเพราะเหตุผลบางอย่างที่ชัดเจนว่าระบบประสาทส่วนกลางในการเคลื่อนไหวทางสรีรวิทยาหรือการยับยั้ง hypothalamic ของการพัฒนาอวัยวะสืบพันธุ์อยู่นอกเหนือการควบคุมและการหลั่ง GnRH หรือ hypothalamic gonadotropin โรคนี้มีแนวโน้มการเจ็บป่วยในครอบครัวซึ่งเป็นที่ชัดเจนสำหรับผู้ชายและผู้หญิงส่วนใหญ่เป็นระยะ ๆ และหายาก มันเป็น autosomal recessive และเด็กที่มีประวัติครอบครัวเป็นบวกมีอาการช้าและค่อนข้างรุนแรง (หลังจากเด็กชายอายุ 7 ขวบเด็กผู้หญิงอายุมากกว่า 6 ขวบ) และอุบัติการณ์ของเด็กผู้ชายสูงกว่าเด็กผู้หญิง

โดยทั่วไปต่อมน้ำนมจะพัฒนาก่อนตามด้วยขนหัวหน่าวในกรณีส่วนใหญ่ขนหัวหน่าวจะปรากฏขึ้นพร้อมกับการพัฒนาของอวัยวะเพศภายนอก ด้วยการพัฒนาของอวัยวะเพศภายนอกแผงคอและประจำเดือนปรากฏรอบประจำเดือนเริ่มผิดปกติและไม่ตกไข่ เมื่อรังไข่โตเต็มที่รอบประจำเดือนจะค่อยๆเปลี่ยนแปลงและการตกไข่จะเกิดขึ้น ณ เวลานี้เด็กผู้หญิงอาจกำลังตั้งครรภ์ มีรายงานของหญิงสาวอายุ 5.5 ปีที่กำลังตั้งครรภ์ในวรรณคดี ความสูง, น้ำหนักที่เพิ่มขึ้นและวุฒิภาวะของกระดูกจะถูกเร่งในระหว่างการพัฒนาทางเพศ การเติบโตอย่างรวดเร็วนี้ส่วนใหญ่เกิดจากการกระตุ้น GH และ IGF-1 โดย gonadal เตียรอยด์ อย่างไรก็ตามไม่ใช่ผู้ป่วยทุกรายที่พัฒนาเร็วกว่า แต่ก็มีพัฒนาการช้าหรือเร็วและช้า เนื่องจากการปิด epiphysis ต้นมีเด็กสูงโค้งพัฒนาแกนผู้ใหญ่ประมาณ 1/3 ของความสูงผู้ใหญ่ของเด็กน้อยกว่า 152 ซม. การพัฒนาของฟันและสติปัญญาโดยทั่วไปสอดคล้องกับอายุของพวกเขา ยกเว้นความสูงของผู้ป่วยส่วนที่เหลือของผู้ป่วยเป็นปกติสภาพจิตใจเป็นสัดส่วนกับอายุที่แท้จริงฮอร์โมนการเจริญเติบโตที่มีผลผูกพันโปรตีน (GHBP) จะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในวัยแรกรุ่นแก่แดด แต่มีความสูงอายุเวทีเยาวชน IGF-1 และฮอร์โมนเพศชาย / ระดับ Estradiol ไม่เกี่ยวข้องและอาจเกี่ยวข้องกับปริมาณไขมันในร่างกายที่เพิ่มขึ้น

แต่ความเสี่ยงของการพัฒนามะเร็งเต้านมในวัยผู้ใหญ่มักจะสูงกว่าคนปกติความถี่และความกว้างของ gonadotropin, LH และ LH ชีพจรเป็นเหมือนวัยแรกรุ่นสาว ๆ ที่ป่วยมาตั้งแต่อายุ 6 ปีมักจะมาพร้อมกับ ฟังก์ชั่นต่อมหมวกไตล่วงหน้าก่อน

(2) วัยแรกรุ่นวัยจริงที่เกิดจากโรคระบบประสาทส่วนกลาง: เนื้องอกประสาทส่วนกลางหรือโรคที่ไม่ใช่เนื้องอกเช่น hydrocephalus การติดเชื้อซีสต์บาดเจ็บ ฯลฯ อาจทำให้วัยแรกรุ่นแก่แดดจริง คิดเป็นประมาณ 10% ของวัยแรกรุ่นผู้หญิง มากกว่าครึ่งหนึ่งเกิดจากเนื้องอก เนื้องอกที่พบบ่อย ได้แก่ เนื้องอกไพเนียล, ออปติก glioma, hypothalamic hamartoma, suprasellar teratoma, neurofibromatosis, astrocytoma, ependymoma และอื่น ๆ

รอยโรคในสมองยังไม่เป็นที่ทราบกันดี มันอาจเป็นการแทรกซึมของเนื้องอกในสมองโครงสร้างรอยแผลเป็นและการเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะซึ่งส่งผลต่อเส้นทางประสาทของเครื่องกำเนิดชีพจร GnRH ในสมอง ชีพจร GnRH ปรากฏขึ้น แต่เนิ่นๆและวัยแรกรุ่นจะพัฒนาขึ้นและอาการของวัยแรกรุ่นจะปรากฏขึ้น ตัวอย่างเช่น hamartoma เป็นเนื้องอกที่ไม่ก้าวหน้าประกอบด้วยฮอร์โมนนอกมดลูกหลั่งเซลล์ประสาท, การรวมกลุ่มเส้นใยและเซลล์ glial เซลล์ GnRH หลั่งนอกมดลูก GnRH หลั่ง pulsate GnRH มีรายงานว่าเส้นใยที่มี GnRH ในเนื้องอกนี้เชื่อมต่อกับสันมัธยฐานสัน แต่การปล่อย GnRH ที่เกิดจาก hamartoma ไม่ได้ถูกควบคุมโดยระบบประสาทส่วนกลางที่อยู่ภายในและเป็นเครื่องกำเนิดชีพจร CnRH atopic อายุที่เริ่มมีอาการของวัยกระเตาะทางเพศอายุมักจะมีขนาดเล็กส่วนใหญ่น้อยกว่า 3 ปีและสามารถนำมารวมกับความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางเช่นโรคลมชัก, โรคสมองเสื่อมและการเปลี่ยนแปลงอื่น ๆ เนื่องจากมีการใช้ CT และ MRI อย่างแพร่หลายในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาอัตราการวินิจฉัยโรคนี้เพิ่มขึ้นทุกปีและผู้ป่วยประมาณ 10% มีสมรรถภาพทางเพศสูง นอกจากนี้ซีสต์แมงมุมยังสามารถทำให้เกิดความผิดปกติของ hypothalamic และต่อมใต้สมองและวัยแรกรุ่นสรีรวิทยาแก่แดด

การพัฒนาลักษณะทางเพศในผู้ป่วยวัยแรกรุ่นที่เกิดจากโรคของระบบประสาทส่วนกลางนั้นคล้ายกับสาเหตุของการไม่ทราบสาเหตุยกเว้นการพัฒนาลักษณะทางเพศพร้อมกับอาการอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องของโรคในสมองเช่น polydipsia, polyuria, ไข้, โรคอ้วนหรือมากเกินไป การสูญเสียน้ำหนัก, ความผิดปกติทางจิต, ปัญญาอ่อน, ปวดหัว, อาเจียน, ชัก, แขนขาเป็นอัมพาตและความบกพร่องทางสายตา เป็นที่น่าสังเกตว่าผู้ป่วยจำนวนมากเนื้องอกในสมองเติบโตช้ามักจะปรากฏครั้งแรกก่อนวัยอันควรประสิทธิภาพการเสื่อมสมรรถภาพทางเพศแล้วค่อย ๆ ปรากฏอาการและสัญญาณของความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะหรือความเสียหายของเนื้อเยื่อเส้นประสาท กลไกที่ hydrocephalus ทำให้วัยแรกรุ่นแก่แดดและ amenorrhea ไม่ชัดเจน มีรายงานเกี่ยวกับ hydrocephalus ประมาณ 22 รายรวมกับ amenorrhea และอีกหลายกรณีที่เป็นวัยแรกรุ่น หลังการรักษาด้วยการระบายน้ำด้วย hydrocephalus ผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถทำให้เกิดการเริ่มต้นและบำรุงรักษาวงจรการสืบพันธุ์ตามปกติ เป็นที่เชื่อกันว่ากลไกที่นำไปสู่การทำงานที่ผิดปกติของระบบสืบพันธุ์อาจเกี่ยวข้องกับ GnRH แต่เส้นทางที่แน่นอนของ hydrocephalus ที่ส่งผลกระทบต่อระบบ GnRH hypothalamic ยังไม่ชัดเจนซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับการทำลายกลไกการบีบอัด, ischemia และการนำข้อเสนอแนะของเส้นประสาท

(3) วัยแรกรุ่นวัยทรูที่เกิดจากสาเหตุอื่น ๆ : hyperplasia ต่อมหมวกไตพิการ แต่กำเนิดเช่น 11-hydroxylase และผู้ป่วยขาด 21-hydroxylase รับการรักษาด้วย glucocorticoids หรือ mineralocorticoids พร้อมกันระดับ ACTH พลาสม่าถูกยับยั้ง, ต่อมหมวกไต การผลิตสเตอรอยด์อวัยวะสืบพันธุ์ลดลง แต่เนื่องจากความล่าช้าในการวินิจฉัยและการรักษาอายุกระดูกของผู้ป่วยจะสูงหากค่าอายุกระดูกถึงขีด จำกัด ของวัยแรกรุ่นผู้ป่วยอาจมีฟังก์ชั่นแกน hypothalamic-pituitary-gonadal ซึ่งถูกใช้ในอดีต นี่เป็นกรณีที่ผู้ป่วยที่รักษาด้วยสเตอรอยด์อวัยวะสืบพันธุ์

2. วัยแรกรุ่นหลอกหญิง

วัยแรกรุ่น Pseudo-precocious เป็นกระเทยวัยแรกรุ่นที่ไม่สมบูรณ์วัย Estrogen หรือ estrogen ภายนอกที่ได้จากอวัยวะสืบพันธุ์หรือต่อมหมวกไตกระตุ้นอวัยวะเป้าหมายมากเกินไปทำให้เกิดการพัฒนาทางเพศรองและปวดประจำเดือน เนื่องจากไม่มีฟังก์ชั่นแกน hypothalamic-pituitary-gonadal ปกติจึงไม่มีความอุดมสมบูรณ์

(1) วัยแรกรุ่น pseudoprecocious เนื้องอกซีสต์ follicular และเนื้องอกรังไข่ (เนื้องอกเซลล์ granulosa, เนื้องอกเซลล์ตุ่มตุ่ม ฯลฯ ) เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของวัยแรกรุ่นหญิงเทียม ซีสต์ follicular "Autonomic" ซึ่งหลั่งฮอร์โมนเอสโตรเจนส่งเสริมการพัฒนาทางเพศและมีเลือดออกทางช่องคลอดและความเข้มข้นของสโตรเจนหลั่งโดยพวกเขาผันผวนอย่างมาก เนื้องอกรังไข่ส่วนใหญ่เป็นแบบทวิภาคีระดับ gonadotropin จะถูกยับยั้งและ LH ช้าในการตอบสนองต่อการกระตุ้น GnRH B-ultrasound สามารถช่วยในการระบุซีสต์ของ follicular และเนื้องอกในรังไข่จำนวนมาก แต่ในที่สุดผู้ป่วยหลายรายจำเป็นต้องใช้ laparotomy เพื่อยืนยันการวินิจฉัย ซีสต์ Follicular โดยทั่วไปไม่ต้องผ่าตัด มีรายงานเมื่อเร็ว ๆ นี้ว่าเนื้องอกรังไข่ที่ได้มาจากเนื้อเยื่อส่วนที่เหลือของต่อมหมวกไตทำให้เกิดวัยแรกรุ่นหลอกวัยและแหล่งที่มาของเนื้อเยื่อจะถูกกำหนดโดยการวัด P450C11P และ P450 C21 ยีนเฉพาะที่แสดงออกโดยเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต teratomas รังไข่มะเร็งเยื่อบุผิว chorionic เนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์เนื้องอกตับถ้าเพียง chorionic gonadotropin (HCG) หลั่งไม่ก่อให้เกิดวัยแก่แดดหญิงวัยหมดประจำเดือน (ยกเว้นฮอร์โมนเอสโตรเจนยังถูกหลั่ง) เพราะในกรณีที่ไม่มี FSH บริสุทธิ์ HCG LH ไม่กระตุ้นให้รังไข่สังเคราะห์ฮอร์โมนเอสโตรเจน ต่อมหมวกไตเป็นเนื้องอกที่สามารถก่อให้เกิดวัยแรกรุ่นหลอกและสโตรเจนของมันมาจากเนื้องอกหรือแอนโดรสเตดิโอหลั่งหลั่งมาจากต่อม แผลหลักของโรค Peutz-Jeghers คือผิวคล้ำเมือก, ติ่งทางเดินอาหารและเนื้องอกทางเพศ วัยแรกรุ่นที่ไม่สมบูรณ์เนื่องจากการหลั่งฮอร์โมนเอสโตรเจนโดยบางครั้งมาพร้อมกับการสนับสนุนเนื้องอกเซลล์เซลล์ stromal

เมื่อเร็ว ๆ นี้ Speiser et al รายงานกรณีของเด็กหญิงอายุ 10 ปีที่มีภาวะความดันโลหิตสูงพอร์ทัลเนื่องจากหลอดเลือดดำพอร์ทัลทารกแรกเกิดที่แบ่งและการเผาผลาญฮอร์โมนตับเตียรอยด์ hepatocyte ส่งผลให้ระดับฮอร์โมนเพศเลือดเพิ่มขึ้นและรังไข่ . ผู้ป่วยพัฒนาขนหัวหน่าวที่อายุ 6 ปี, อายุ 7 ปีกับการพัฒนาต่อมน้ำนมและ 10 ปีที่มีสิวและคลิตอริสยั่วยวนมากเกินไป ความมุ่งมั่นของระดับฮอร์โมนพื้นฐานของเลือด: androstenedione 413ng / dl, ฮอร์โมนเพศชาย 226ng / dl, E2160pg / ml, ตับ transaminase ปกติ, ดัชนีการแข็งตัวของเลือดผิดปกติเล็กน้อย, การทดสอบการกระตุ้น ACTH แสดงให้เห็นว่าการผลิตฮอร์โมน glucocorticoid ยับยั้ง, dexamethasone การทดสอบแสดงให้เห็นว่าแอนโดรสเตอริโอเนและฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนลดลงเล็กน้อยการทดสอบ LHRH excitatory แสดงให้เห็นว่า LH และ FSH แสดงอาการคล้ายวัยรุ่น B-ultrasound แสดงการขยายรังไข่และรูขุมหลาย Immunohistochemistry แสดงให้เห็นว่าเซลล์ stromal มีการแสดงออกของเตียรอยด์สเตียรอยด์ไม่มีการเปลี่ยนแปลงในเลือด androstenedione และ testosterone ที่ 1 เดือนหลังการผ่าตัดในขณะที่ E2 ลดลงถึง 56 pg / ml Leucylide acetate (leuprolide) อะซิเตต) ลดระดับฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนลงอย่างมีนัยสำคัญรองลงมาคือยาเม็ดคุมกำเนิดลดลงเหลือ 50 ng / ml การกู้คืนรอบประจำเดือน กรณีนี้เตือนให้เราใส่ใจกับประวัติความเป็นมาของความดันโลหิตสูงพอร์ทัลและระดับฮอร์โมนเพศเลือดในเด็กวัยแรกรุ่น

(2) กลุ่มอาการของโรค McCune-Albright: โรคนี้มีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยผิวคล้ำจุดสีน้ำตาลสีน้ำตาลความก้าวหน้าช้าของ dysplasia กระดูกหลายและวัยแรกรุ่น (หลายกระดูก dysplasia) แล้วเจอกัน นี่คือสาเหตุที่การกลายพันธุ์ของ G-alpha complex Gs alpha subunit ส่งผลให้มีการเปิดใช้งานอย่างต่อเนื่องในกรณีที่ไม่มี LH ดังนั้นจึงเป็นผลมาจากวัยแรกรุ่นที่ไม่ขึ้นอยู่กับ GnRH เนื่องจากการเปิดใช้งานอัตโนมัติของรังไข่, รูขุม cystic อิสระปรากฏขึ้น, การหลั่งของสโตรเจนเพิ่มขึ้น, ไม่มีการตกไข่, มีหลายรูขุมตุ่มในรังไข่, บางครั้งถุงซิสต์ขนาดใหญ่ follicular และรังอสมมาตรสามารถล็อคได้เอง การยับยั้งโดย GnRH agonists ระดับพื้นฐานของ LH อยู่ที่ระดับ prepubertal และ LH ไม่ไวต่อการตอบสนองของ GnRH แต่ตอบสนองต่อการยับยั้ง aromatase โรคยังสามารถเกี่ยวข้องกับโรคต่อมไร้ท่ออื่น ๆ เช่นต่อมไทรอยด์ (hyperplasia เป็นก้อนกลมที่มีคอพอกเป็นพิษ), ต่อมหมวกไต (ก้อน proliferative หลายก้อนที่มีต่อมหมวกไต) ต่อมใต้สมอง (เนื้องอกต่อมใต้สมองที่มีการหลั่ง GH หรือ PRL) และพาราไธรอยด์ (adenomas หรือ hyperplasia) และโรคอื่น ๆ ทำให้เกิดการหลั่ง thyroxine ฮอร์โมน adrenocortical และ GH, PRL และฮอร์โมนอื่น ๆ มากเกินไป ดังนั้นจึงถือว่าเป็นกลุ่มอาการของโรคต่อมไร้ท่อ adenoma หลาย

(3) Hypothyroidism: ภาวะพร่องในเด็กเล็กและวัยรุ่นเด็กส่วนใหญ่ที่มีการเจริญเติบโตช้าการชะลอการพัฒนาทางเพศภาวะมีประจำเดือนประจำเดือนจำนวนเล็กน้อยของวัยแรกรุ่นอายุประจักษ์เป็นพัฒนาการต่อมน้ำนมเมือกในช่องคลอดเมือกช่องคลอด การเปลี่ยนแปลงของเอสโตรเจน โดยทั่วไปจะไม่มีการเจริญเติบโตของขนหัวหน่าวเด็กบางคนจะมีเลือดออกทางช่องคลอดผิดปกติ แต่มักจะไม่มีการเร่งการเจริญเติบโตของวัยแรกรุ่น แต่ขนาดสั้นอายุกระดูกมักล่าช้าหลังอายุจริง ซิสต์ตัวเล็กหรือตัวเล็กอาจปรากฏในรังไข่

กลไกที่แน่นอนที่ทำให้เกิดโรคนี้ไม่ชัดเจน FSH สูงกว่าปกติเล็กน้อยและ FSH ชีพจรหลั่งเพิ่มขึ้นในเวลากลางคืนสรุปได้ว่าอาจมีสองเหตุผล: 1 เครื่องกำเนิดไฟฟ้าชีพจร GnRH hypothalamic เปิดใช้งานเล็กน้อยซึ่งกระตุ้นการหลั่งของต่อมใต้สมอง FSH โดยไม่ต้องหลั่ง LH ที่น่าตื่นเต้น Gnumbach et al เชื่อว่าต่อมใต้สมอง gonadotropins มีปฏิกิริยาตอบโต้กับกลไกการตอบสนองของฮอร์โมนไทรอยด์ดังนั้นเซลล์ที่หลั่ง gonadotropins ตอบสนองต่อการขาดฮอร์โมนไทรอยด์เช่นเซลล์ TSH-secreting 2 เพิ่มการปล่อย TRH hypothalamic ทำให้การหลั่ง FSH เพิ่มขึ้นมักจะมาพร้อมกับ PRL ที่เพิ่มขึ้นดังนั้น galactorrhea อาจเกิดขึ้น เมื่อ GH ลดลงความสมบูรณ์ของกระดูกจะล่าช้าโดยไม่มีความสูงและความยาว

(4) กลุ่มอาการของโรค dysplasia ขนาดสั้นไม่สมมาตร (กลุ่มอาการของโรครัสเซล - เงิน): โรคนี้เป็นของหายากเนื่องจากความผิดปกติของสมองส่งผลให้ขนาดสั้นและอายุกระดูกล่าช้า ศีรษะและใบหน้าผิดปกติของการพัฒนากระดูกและวัยแรกรุ่นแสดงใบหน้ารูปสามเหลี่ยมคว่ำมุมปากจะลดลงร่างกายมีความไม่สมดุลอย่างเห็นได้ชัด, นิ้ว, phalanges จะชี้หรือนิ้วที่ห้า (นิ้วเท้า) งอ, ความผิดปกติในระยะสั้น

(5) วัยแรกรุ่นวัยเจริญพันธุ์หลอก - แก่แดด: รวมถึงยาที่มีสโตรเจนเช่นยาคุมกำเนิดและอาหารอื่น ๆ ที่ประกอบด้วยสโตรเจนอาจทำให้หญิงสาวกินยาคุมกำเนิดพัฒนาเต้านมและมีเลือดออกทางช่องคลอด , หัวนม, ผิวคล้ำสีน้ำตาล areola มีรายงานของโรคนี้ที่เกิดจากเด็กสาวดูดนมแม่คุมกำเนิด

3. รูปแบบการพัฒนาทางเพศ

(1) thelarche แก่แดด: หมายถึงการพัฒนาของหนึ่งหรือทั้งสองเต้านมก่อนอายุ 8 ปีไม่มีการพัฒนาทางเพศอื่น ๆ ไม่มีอายุกระดูก มันเป็นเรื่องธรรมดาในหญิงสาวอายุประมาณ 2 ปีไม่ค่อยมากกว่า 4 ปีสามารถลดลงตามธรรมชาติหลังจากหลายเดือนหรือหลายปีไม่กี่สามารถดำเนินการต่อวัยรุ่นบางครั้งการพัฒนาของการพัฒนาเต้านมช้ามีความรู้สึกของการแข็งกระด้างหัวนมไม่ชัดเจนคู่ฮอร์โมนหญิง ผลกระทบของเซลล์ในช่องคลอดไม่ชัดเจนและมดลูกไม่เพิ่มขึ้น ระดับของฮอร์โมนเอสโตรเจนสูงขึ้นเล็กน้อยหรือปกติโดยปกติรังไข่จะไม่เพิ่มขึ้นและอาจมีรูขุมขนเล็ก ๆ บางส่วนหรือหลายรูขุมขนบางครั้งรูขุมขนอาจล่าถอยบางครั้งก็ปรากฏขึ้นและบางครั้งก็เกิดขึ้นพร้อมกับการเปลี่ยนแปลง FSH มาถึงระดับวัยแรกรุ่นและตอบสนองต่อ GnRH LH อยู่ในระดับก่อนวัยแรกรุ่นและไม่มีการตอบสนองที่ชัดเจนต่อ GnRH

การเกิดโรคของโรคไม่เป็นที่รู้จักอาจเป็น: 1 FSH ชั่วคราวและ / หรือการหลั่ง LH, ส่งเสริมการพัฒนา follicular, เพิ่มขึ้นชั่วคราวในสโตรเจน; 2 เนื้อเยื่อเต้านม prepubertal มีความไวต่อระดับต่ำของสโตรเจนในการไหลเวียน; 3 gonadotropin ทารกแรกเกิด การหลั่งของฮอร์โมนไม่หยุดในเวลา gonadotropin ในร่างกายทำให้เกิดการหลั่งของฮอร์โมนและรักษาระดับหนึ่งในการไหลเวียนนั้น 4 การพัฒนาก่อนวัยอันควรของต่อมน้ำนมเพิ่มฮอร์โมนเพศที่มีผลผูกพันกับโกลบูลิน (SHBG), ฮอร์โมนเพศชายลดลง ความสามารถในการดูดซึมที่ลดลงอาจส่งผลให้อัตราส่วนของเอสโตรเจนต่อแอนโดรเจนในเต้านมเปลี่ยนแปลงไป

นอกจากนี้ยังพบว่ามีการศึกษาทางคลินิกระหว่างการพัฒนาเต้านมก่อนวัยอันควรและการเข้าสู่วัยกลางคนแบบวัยกลางคน Stanhope รายงานว่าเด็ก 10 คนมีการหลั่ง gonadotropin ที่เกิดขึ้นเองและการขยายรังไข่นอกเหนือไปจากการพัฒนาต่อมน้ำนมก่อนวัยอันควรและการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของรังไข่อยู่ที่ไหนสักแห่งระหว่างการรักษาด้วย GnRH-A นั้นไม่ได้ผล พัฒนาการอิสระของ gonadotropins, การเปลี่ยนแปลงของวัฏจักรมีแนวโน้มมากที่สุดเนื่องจากการแพร่กระจายของ follicular ผิดปกติ, เงื่อนไขที่รู้จักกันเป็นตัวแปรของ hyperthermia ยาว (ตัวแปร thelarche). มีรายงานว่าเด็กผู้หญิงที่มีการพัฒนาเต้านมก่อนวัยอันควรมักมีภาวะ hyperinsulinemia ลดลง IGFBP-1 และ SHBG และเพิ่มดัชนีแอนโดรเจนฟรีดังนั้นจึงถือว่าเด็กที่มีการพัฒนาเต้านมก่อนวัยอันควรควรติดตามเป็นเวลานาน

(2) ฟังก์ชั่นต่อมหมวกไตในช่วงต้น (ขนหัวหน่าวปรากฏตัวในช่วงต้น): หมายถึงรูปแบบการพัฒนาทางเพศในการพัฒนาของขนหัวหน่าวและขนหัวหน่าวไม่มีลักษณะทางเพศอื่น ๆ เกิดขึ้นบ่อยครั้งในเด็กหลังจากอายุ 6 ปีเร็วเพียงไม่กี่เดือนเนื่องจากการหลั่งแอนโดรเจนต่อมหมวกไตหรือรูขุมขนก่อนวัยอันควรมีความไวต่อการกระตุ้นแอนโดรเจนมากเกินไป แต่ก็มีรายงานว่าซีสต์รังไข่ กรณี DHEA, DHEAS, androstenedione และ testosterone, ปัสสาวะ 17-ketosteroids เพิ่มขึ้น, ระดับความสูงเทียบเท่ากับการพัฒนาฮอร์โมนปกติระดับฮอร์โมน II ขั้นตอน, gonadotropin ไม่สูง, การตอบสนอง GnRH เช่น prepuberty, อายุกระดูก ทั้งความยาวลำตัวและความยาวลำตัวสูงกว่าอายุจริงเล็กน้อย แต่ไม่มีกระดูกโตเต็มที่และไม่มีการปะทุการเจริญเติบโตหากอายุกระดูกสูงเกินไปและฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนถึงระดับวัยรุ่นอาจพิจารณาการขาดฮอร์โมนสังเคราะห์สเตียรอยด์ โรคนี้มัก จำกัด ตัวเองโดยไม่ต้องรักษาและสามารถเข้าสู่วัยแรกรุ่นได้ตามปกติ

(3) ภาวะทางเพศเดี่ยว: มันเป็นสัญญาณที่หายากของภาวะทางเพศที่ไม่สมบูรณ์อาการทางคลินิกก็คือว่าหญิงสาวมีการไหลเข้าของประจำเดือนเดียว แต่ไม่มีการพัฒนาทางเพศอื่น ๆ เด็กสาวที่อายุ 1 ถึง 6 ปีมักจะอยู่ชั่วคราวและมีการพยากรณ์โรคที่ดี ระดับฮอร์โมนเอสโตรเจนมีความผันผวนสูงเท่ากับระดับฮอร์โมนเอสโตรเจนในช่วงก่อนวัยรุ่นและ gonadotropins ไม่มี อาจเกี่ยวข้องกับการทำงานของรังไข่ชั่วคราวที่เพิ่มขึ้นและบางคนอาจพบในเด็กที่มีซีสต์รังไข่

4. การหลั่งมากเกินไปของ androgenetic ก่อนวัยอันควรแอนโดรเจนทำให้เกิดความเป็นชายในผู้หญิง แต่กำเนิดของต่อมหมวกไต hyperplasia หรือดาวน์ซินโดรม adrenalinal เนื่องจากการขาด 21 hydroxylase หรือ11β-hydroxylase, การสังเคราะห์ glucocorticoid ถูกบล็อคการยับยั้งการลดลงของต่อมใต้สมอง ACTH การสังเคราะห์จะเพิ่มขึ้นและต่อมหมวกไต hyperplasia รวมถึงการเพิ่มจำนวนเซลล์ไขว้กันเหมือนแหเพิ่มการสังเคราะห์แอนโดรเจน นอกจากนี้ 17-hydroxyprogesterone และ progesterone ไม่สามารถแปลงเป็น glucocorticoids และการแปลงเป็น androgen จะเพิ่มขึ้น หากเริ่มมีอาการภายใน 20 สัปดาห์ของการพัฒนาของตัวอ่อน (ท่อปัสสาวะในเชิงบวก, การสร้างช่องคลอด) เพศช่องคลอดจะเบลอและกลายเป็น pseudohermaphroditism เพศหญิงหลังจากเริ่มมีอาการของโรคนี้ นอกจากนี้ adenal adenoma หรือ adenal adenocarcinoma หรือเนื้องอกในเซลล์อัณฑะรังไข่และอื่น ๆ สามารถหลั่งแอนโดรเจนมากเกินไปและทำให้เกิดความเป็นชายในผู้หญิง

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

Estradiol estradiol ปัสสาวะ

วุฒิภาวะทางเพศของการมีประจำเดือน, การพัฒนาต่อมน้ำนม, การเจริญเติบโตของขนหัวหน่าวเกิดขึ้นก่อนอายุ 8 หรือก่อนที่ค่าเบี่ยงเบนมาตรฐานของอายุประจำเดือนครั้งแรกในท้องถิ่น สามารถวินิจฉัยว่าเป็นความฉลาดเกินอายุทางเพศ ตามด้วยความมุ่งมั่นของวัยแรกรุ่นที่แท้จริงหรือหลอกและมองหาสาเหตุ ก่อนอื่นคุณจำเป็นต้องแยกโรคที่เป็นอันตรายต่อร่างกายเช่นโรคระบบประสาทส่วนกลางรังไข่เนื้องอกต่อมหมวกไตและความผิดปกติอื่น ๆ ที่ไม่ใช่ต่อมไร้ท่อที่เกิดจากการมีเลือดออกทางช่องคลอดเช่นการอักเสบร่างกายแปลกปลอม เมื่อรวบรวมประวัติทางการแพทย์มีความจำเป็นที่จะต้องถามว่าการคุมกำเนิดผิดพลาดหรือไม่ไม่ว่ามารดาจะใช้ยาคุมกำเนิดไม่ว่าจะเป็นอาหารที่มีสารอาหารที่มีฮอร์โมนเพศติดเครื่องหรือไม่ก็ตามมีประวัติของการบาดเจ็บที่ศีรษะ 1 ถึง 2 เดือนที่ผ่านมาหรือไม่ ประวัติของโรคลมชักและการติดเชื้อไม่ว่าจะมีประวัติครอบครัววัยแรกรุ่น ทำความเข้าใจกับอายุที่เริ่มมีอาการความเร็วของโรคและการเจริญเติบโตไม่ว่าจะมีอาการปวดหัวหรือความบกพร่องทางสายตาในช่วงระยะเวลาของการเกิดโรค

ให้ความสนใจเป็นพิเศษกับการตรวจร่างกาย:

1 ควรบันทึกความยาวของร่างกาย (อัตราส่วนของร่างกายส่วนบนกับร่างกายส่วนล่าง), รอบหน้าอก, รอบแขน, น้ำหนัก, ความสนใจกับการกระจายของไขมัน, สถานะของร่างกาย, บันทึกการแสดงละครของการพัฒนาทางเพศและการพัฒนาของอวัยวะเพศภายนอก โดยทั่วไปการพัฒนาของเต้านมนั้นเทียบเท่ากับอายุ 11 ปีและปวดประจำเดือนเท่ากับอายุ 13 ปีเพื่อประเมินพัฒนาการของอวัยวะสืบพันธุ์

2 การตรวจสอบระบบควรให้ความสนใจกับโรค McCune-Albright, พร่อง, โรคเงินและสัญญาณที่ไม่ซ้ำกันอื่น ๆ เช่นผิวคล้ำจุดรูปร่างหัวผิดปกติและให้ความสนใจกับการปรากฏตัวหรือไม่มีสัญญาณของความผิดปกติของระบบประสาท เมื่อตรวจสอบผิวควรใส่ใจกับการเปลี่ยนแปลงของผิวคล้ำสิวการเจริญเติบโตของเส้นผมการหลั่งซีบัมที่มากเกินไป

3 ช่องท้อง, การตรวจสอบเกี่ยวกับกระดูกเชิงกรานให้ความสนใจกับว่ามีอาการปวดท้องมวลท้องและอื่น ๆ

โรคนี้ขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์อย่างละเอียดการตรวจร่างกายอย่างละเอียดและการทดสอบในห้องปฏิบัติการที่จำเป็นและการตรวจอื่น ๆ ในเวลาเดียวกันนั้นจำเป็นต้องมีการติดตามอย่างเข้มงวดเพื่อทำการวินิจฉัยสาเหตุ วัยแรกรุ่นที่ไม่ทราบสาเหตุสามารถวินิจฉัยได้เฉพาะเมื่อโรคอื่น ๆ ที่ทำให้เกิดวัยแรกรุ่นได้รับการยกเว้นอย่างสมบูรณ์ในช่วงระยะเวลาติดตามผลควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับความเป็นไปได้ของเนื้องอกในกะโหลกศีรษะที่เคลื่อนไหวช้าและช้า ในเด็กที่มีวุฒิภาวะสูงวัยการเปลี่ยนแปลงของต่อมไร้ท่อและลักษณะอายุของกระดูกจะคล้ายกับไม่ทราบสาเหตุ แต่การตรวจพิเศษเช่น CT, MRI, EEG, ลักษณะภูมิประเทศ EEG และ X-ray อาจแสดงอาการผิดปกติ อาการและสัญญาณของโรคอินทรีย์ในกะโหลกศีรษะเกิดขึ้นก่อนหรือหลังการพัฒนาทางเพศ

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรคของ วัยแรกรุ่นหญิง :

ในระยะแรกของวัยแก่แดดหญิงการพัฒนาต่อมน้ำนมนั้นยากที่จะแยกความแตกต่างจากการพัฒนาก่อนกำหนดของต่อมน้ำนมแบบง่ายอย่างไรก็ตามมันไม่ยากที่จะระบุว่าหากมีการติดตามอย่างใกล้ชิด อายุวัยแรกรุ่นและรังไข่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ LH / FSH หลังการกระตุ้น GnRH บ่อยครั้ง> 1 อย่างไรก็ตามขนาดของมดลูกและรังไข่ไม่เปลี่ยนแปลงในการพัฒนาเต้านมก่อนวัยอันควรและ LH / TSH มักจะ <1 หลังการกระตุ้น สำหรับผู้ที่มีการทำงานของต่อมหมวกไตในช่วงต้นควรให้ความสนใจกับการระบุของต่อมหมวกไต hyperplasia และแอนโดรเจนที่ผลิตเนื้องอกในอดีตเท่านั้นที่แสดงให้เห็นขนหัวหน่าวและขนหัวหน่าวและไม่มีการพัฒนาทางเพศอื่น ๆ หลังมาพร้อมกับร่างกายผมสูงและน้ำหนัก การเจริญเติบโตอายุของกระดูกเป็นขั้นสูงริดสีดวงทวารการกรนและความหนา

วุฒิภาวะทางเพศของการมีประจำเดือน, การพัฒนาต่อมน้ำนม, การเจริญเติบโตของขนหัวหน่าวเกิดขึ้นก่อนอายุ 8 หรือก่อนที่ค่าเบี่ยงเบนมาตรฐานของอายุประจำเดือนครั้งแรกในท้องถิ่น สามารถวินิจฉัยว่าเป็นความฉลาดเกินอายุทางเพศ ตามด้วยความมุ่งมั่นของวัยแรกรุ่นที่แท้จริงหรือหลอกและมองหาสาเหตุ ก่อนอื่นคุณจำเป็นต้องแยกโรคที่เป็นอันตรายต่อร่างกายเช่นโรคระบบประสาทส่วนกลางรังไข่เนื้องอกต่อมหมวกไตและความผิดปกติอื่น ๆ ที่ไม่ใช่ต่อมไร้ท่อที่เกิดจากการมีเลือดออกทางช่องคลอดเช่นการอักเสบร่างกายแปลกปลอม เมื่อรวบรวมประวัติทางการแพทย์มีความจำเป็นที่จะต้องถามว่าการคุมกำเนิดผิดพลาดหรือไม่ไม่ว่ามารดาจะใช้ยาคุมกำเนิดไม่ว่าจะเป็นอาหารที่มีสารอาหารที่มีฮอร์โมนเพศติดเครื่องหรือไม่ก็ตามมีประวัติของการบาดเจ็บที่ศีรษะ 1 ถึง 2 เดือนก่อนหรือไม่ ประวัติของโรคลมชักและการติดเชื้อไม่ว่าจะมีประวัติครอบครัววัยแรกรุ่น ทำความเข้าใจกับอายุที่เริ่มมีอาการความเร็วของโรคและการเจริญเติบโตไม่ว่าจะมีอาการปวดหัวหรือความบกพร่องทางสายตาในช่วงระยะเวลาของการเกิดโรค

ให้ความสนใจเป็นพิเศษกับการตรวจร่างกาย:

1 ควรบันทึกความยาวของร่างกาย (อัตราส่วนของร่างกายส่วนบนกับร่างกายส่วนล่าง), รอบหน้าอก, รอบแขน, น้ำหนัก, ความสนใจกับการกระจายของไขมัน, สถานะของร่างกาย, บันทึกการแสดงละครของการพัฒนาทางเพศและการพัฒนาของอวัยวะเพศภายนอก โดยทั่วไปการพัฒนาของเต้านมนั้นเทียบเท่ากับอายุ 11 ปีและปวดประจำเดือนเท่ากับอายุ 13 ปีเพื่อประเมินพัฒนาการของอวัยวะสืบพันธุ์

2 การตรวจสอบระบบควรให้ความสนใจกับโรค McCune-Albright, พร่อง, โรคเงินและสัญญาณที่ไม่ซ้ำกันอื่น ๆ เช่นผิวคล้ำจุดรูปร่างหัวผิดปกติและให้ความสนใจกับการปรากฏตัวหรือไม่มีสัญญาณของความผิดปกติของระบบประสาท เมื่อตรวจสอบผิวควรใส่ใจกับการเปลี่ยนแปลงของผิวคล้ำสิวการเจริญเติบโตของเส้นผมการหลั่งซีบัมที่มากเกินไป

3 ช่องท้อง, การตรวจสอบเกี่ยวกับกระดูกเชิงกรานให้ความสนใจกับว่ามีอาการปวดท้องมวลท้องและอื่น ๆ

โรคนี้ขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์อย่างละเอียดการตรวจร่างกายอย่างละเอียดและการทดสอบในห้องปฏิบัติการที่จำเป็นและการตรวจอื่น ๆ ในเวลาเดียวกันนั้นจำเป็นต้องมีการติดตามอย่างเข้มงวดเพื่อทำการวินิจฉัยสาเหตุ วัยแรกรุ่นที่ไม่ทราบสาเหตุสามารถวินิจฉัยได้เฉพาะเมื่อโรคอื่น ๆ ที่ทำให้เกิดวัยแรกรุ่นได้รับการยกเว้นอย่างสมบูรณ์ในช่วงระยะเวลาติดตามผลควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับความเป็นไปได้ของเนื้องอกในกะโหลกศีรษะที่เริ่มช้าและเคลื่อนไหวช้า ในเด็กที่มีวุฒิภาวะสูงวัยการเปลี่ยนแปลงของต่อมไร้ท่อและลักษณะอายุของกระดูกจะคล้ายกับไม่ทราบสาเหตุ แต่การตรวจพิเศษเช่น CT, MRI, EEG, ลักษณะภูมิประเทศ EEG และ X-ray อาจแสดงอาการผิดปกติ อาการและสัญญาณของโรคอินทรีย์ในกะโหลกศีรษะเกิดขึ้นก่อนหรือหลังการพัฒนาทางเพศ

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ