กรดดำ

การแนะนำ Black aciduria (alcaptonuria) เป็นโรค autosomal recessive ซึ่งเป็นหนึ่งในความผิดปกติของการเผาผลาญที่เกิดขึ้นเร็วที่สุดที่ Garrod เสนอในปี 1908 โรคนี้เกิดจากการขาดกรดออกซิเดสที่มีมา แต่กำเนิดดังนั้นกรดยูริกที่ถูกย่อยสลายโดยไทโรซีนจะไม่สามารถย่อยสลายต่อไปเป็นกรดอะซิโตเลติกได้ กรดยูริกที่มากเกินไปจะถูกขับออกทางปัสสาวะและถูกออกซิไดซ์เป็นสีดำในอากาศ กรดยูริคจะถูกออกซิไดซ์ในอากาศเป็นสารเคลือบสีน้ำตาลเข้ม ในร่างกาย P-diphenol oxidase จะเปลี่ยนกรดยูริคให้เป็นเม็ดสีโพลีแอนทราควิโนน

สาเหตุของการเกิดโรค

โรคนี้เกิดจากการขาดกรดออกซิเดสที่มีมา แต่กำเนิดดังนั้นกรดยูริกที่ถูกย่อยสลายโดยไทโรซีนจะไม่สามารถย่อยสลายต่อไปเป็นกรดอะซิโตเลติกได้ กรดยูริกที่มากเกินไปจะถูกขับออกทางปัสสาวะและถูกออกซิไดซ์เป็นสีดำในอากาศ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

การตรวจปัสสาวะการหลั่งท่อปัสสาวะเป็นประจำ

มีกรดยูริกจำนวนมากในปัสสาวะของโรคและกรดยูริคในเลือดไม่สูง เมื่อปัสสาวะสัมผัสกับอากาศจะเปลี่ยนเป็นสีดำเมื่อเพิ่มปัสสาวะสีจะเข้มขึ้นเมื่อปัสสาวะมีสภาพเป็นกรดอย่างรุนแรง ปัสสาวะและเฟอร์ริกคลอไรด์ของเด็กแสดงปฏิกิริยาสีม่วงเข้มและการทดสอบสารลดปัสสาวะ (สารละลายทดสอบบาซิลลัส) เป็นสีน้ำตาลเข้มปัสสาวะถูกเติมด้วยซิลเวอร์ไนเตรตอิ่มตัวและสารละลาย (ละลายด้วยแอมโมเนีย) เปลี่ยนเป็นสีดำ วิธีการตรวจคัดกรองข้างต้นสามารถยืนยันได้ด้วยวิธีโครมาโตกราฟฟีสเปกโตรโฟโตเมตรีหรือการวัดกิจกรรมของเอนไซม์ออกซิเดสในปัสสาวะ

การวินิจฉัยแยกโรค

(1) พิษของฟีนอล: ไฮโดรควิโนนซึ่งเกิดจากฟีนอลเข้าสู่ร่างกายมนุษย์ภายใต้การกระทำของออกซิเจนนั้นสามารถย้อมด้วยปัสสาวะสีดำได้

(2) ปัสสาวะเป็นสีดำ: มีออกซิเจนฟรีจำนวนมากฮีโมโกลบินและ oxyhemoglobin ในพลาสมาซึ่งทำให้ปัสสาวะสีแดงเข้มหรือดำ

(3) ปัสสาวะสีเข้ม: ปัสสาวะสีดำหรือที่เรียกว่าปัสสาวะสีน้ำตาลเข้มนั้นพบได้บ่อยในผู้ป่วยเนื้องอก เมลาโนมาผลิตเมลานินมากเกินไปในตับเมลานินขนาดเล็กจะลดลงเป็นเมลานิน ถ้าเมลานินจำนวนมากถูกขับออกมาจากปัสสาวะและกลายเป็นเมลานินหลังจากออกซิเดชั่นปัสสาวะของผู้ป่วยมะเร็งผิวหนังจะกลายเป็นปัสสาวะสีดำตราบใดที่ยังเหลืออยู่ชั่วขณะหนึ่ง

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ