สมองฝ่อ
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับฝ่อสมองน้อย สมองลีบหรือที่เรียกว่ากระดูกสันหลังสมองน้อยฝ่อ Spinocerebellar Ataxia ย่อว่า SCA เป็นโรคทางระบบประสาททางพันธุกรรมที่โดดเด่นในครอบครัวตราบใดที่พ่อแม่มีโรคนี้ลูกของพวกเขาจะมีโอกาส 50% ของการติดเชื้อ หลังจากเริ่มมีอาการของผู้ป่วยประเภทนี้การเคลื่อนไหวของการเดินนั้นแกว่งไปแกว่งมาเหมือนนกเพนกวินจึงถูกเรียกว่าครอบครัวเพนกวิน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของการเจ็บป่วย: 2-5% (อัตราอุบัติการณ์ที่สูงขึ้นในผู้สูงอายุประมาณ 2-5%) คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะสมองเสื่อม
เชื้อโรค
สาเหตุฝ่อสมองน้อย
ปัจจัยทางพันธุกรรม (85%):
สาเหตุของโรคนี้ไม่เป็นที่รู้จัก แต่ส่วนใหญ่มีความบกพร่องทางพันธุกรรมในครอบครัวผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เริ่มต้นจากอายุ 20 เป็น autosomal ถอยในขณะที่ผู้ที่เริ่มต้นหลังจากอายุ 20 เป็นส่วนใหญ่ autosomal เด่น หลังจากการวิจัยระยะยาวนักวิชาการหลายคนทั้งในและต่างประเทศได้พบยีนที่ขาด ataxia ataxia ที่ 9q13 ~ q21 และ OPCA ที่ 6p24 ~ p23 ในเวลาเดียวกันก็พบว่ามีความเกี่ยวข้องกับปัจจัยหลายอย่างเช่นการติดเชื้อไวรัสโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องการขาดเอนไซม์ทางชีวเคมีและฟังก์ชั่นการซ่อมแซม DNA ที่ผิดปกติ แต่สาเหตุที่แท้จริงยังไม่เข้าใจ
พยาธิวิทยา:
ในแง่ของพยาธิวิทยาประสิทธิภาพการทำงานของมันมีความหลากหลายโดยทั่วไปจะมีการฝ่อและการเสื่อมของเซลล์ประสาท, การสูญเสียของเยื่อไมอีลิน, hyperplasia อ่อนของเซลล์ glial และการเสื่อมสภาพของซีกโลกน้อยและข้อเท้าสมองน้อยและ Purkinje เซลล์ หายไปเซลล์ประสาทในคอลัมน์หลังของไขสันหลังและลีลาคอลัมน์ลีบหรือหายไป hyperplasia glial เซลล์ทุติยภูมิรากหลังและการเสื่อมของกระดูกสันหลังปมประสาทเสื่อม myelin โดยเฉพาะอย่างยิ่งในไขสันหลังและขมับ การเสื่อมของสมองส่วนต้นของเยื่อหุ้มสมองสมอง, ปมประสาทฐานดอก, ฐานดอกและปมประสาทฐานของแย่ก็สามารถเห็นได้
การป้องกัน
การป้องกันการฝ่อสมองน้อย
1. การพักฟื้นจิตใจที่บริสุทธิ์และจิตวิญญาณ: ให้ความสุขและอารมณ์ในแง่ดีหลีกเลี่ยงความเครียดทางจิตใจมากเกินไปการพิจารณามากเกินไปควรมีจิตใจที่งมงายเปล่าที่ว่างเปล่าเงียบสงบไว้ด้วยตนเองเปิดใจกว้างเปิดใจไม่ประมาทไม่ ความโลภมากเกินไปและรักษาทัศนคติที่เงียบและสงบโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับคนวัยกลางคนและผู้สูงอายุ
2. การปรับสภาพยาชะลอความชรา: สำหรับผู้ที่อายุ 50 ปีขึ้นไปโดยเฉพาะผู้ที่มีประวัติครอบครัวเป็นโรคสมองเสื่อมจำเป็นต้องเลือกใช้ยาจีนโบราณเพื่อชะลอความชราเมื่ออายุ 50 ปีเพื่อปรับปรุงสภาพการเสื่อมของเซลล์สมอง .
3. ระบุสาเหตุและการป้องกันโรค: สำหรับผู้ที่มีสาเหตุที่ชัดเจนมากขึ้นป้องกันสาเหตุและกำจัดปัจจัยโรคโดยเร็วที่สุด เช่นป้องกันไม่ให้เกิดโรคหลอดเลือดสมองป้องกันหรือชะลอการเกิดภาวะหลอดเลือดอุดตันในสมองให้มากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้โรคติดเชื้อในสมองควรได้รับการป้องกันไม่ให้เกิดขึ้นและควรได้รับการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ ยาเสพติดการกำจัดเนื้องอกในกะโหลกศีรษะในระยะเริ่มต้นการป้องกันการดื่มสุราและการดื่มมากเกินไปเป็นต้นช่วยป้องกันการเกิดฝ่อในสมองที่พลิกกลับได้อย่างมีประสิทธิภาพ สำหรับความเสียหายของเนื้อเยื่อสมองที่เกิดจากการบาดเจ็บก็ควรได้รับการรักษาอย่างรวดเร็วและมีประสิทธิภาพ
4. โภชนาการที่สมดุล, เสมหะน้อย: ปรับอาหาร, อาหารควรเบาและอุดมไปด้วยคุณค่าทางโภชนาการ, กินไขมันน้อยลงและผลิตภัณฑ์บำรุงส่วนใหญ่โปรตีนสูงและอาหารวิตามินสูงกินผักและผลไม้และอาหารที่มีไอโอดีนมากขึ้นให้ความสนใจ โภชนาการที่สมดุลห้ามแอลกอฮอล์และเลิกสูบบุหรี่และพัฒนานิสัยการกินที่ดี
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนฝ่อสมองน้อย ภาวะแทรกซ้อนของ สมองเสื่อม
1. ความเสื่อมอัจฉริยะ, ภาวะสมองเสื่อม: ประจักษ์เป็นความเข้าใจที่ครอบคลุมและความสามารถในการตัดสินจนถึงจุดสิ้นสุดที่หายไปอย่างสมบูรณ์
2. หน่วยความจำอุปสรรค: ฉันมักจะลืมสิ่งต่าง ๆ ในวันนี้และฉันมักจะสูญเสียสิ่งต่าง ๆ เมื่อเงื่อนไขแย่ลงหน่วยความจำแบบค่อยเป็นค่อยไปจะหายไป
3. อาการหลงผิดภาพลวงตา: บนพื้นฐานของภาพหลอนหลงผิดปฏิบัติตามร่วมกันมีอิทธิพลร่วมกัน: ในปริมาณที่เหมาะสมของยาเสพติดยารักษาโรคจิตยาที่จำเป็นควรใช้ร่วมกับความรุนแรงของอาการและดุลยพินิจ
4. การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมทางบุคลิกภาพ: บุคลิกภาพจะมีแนวโน้มที่จะตื่นเต้นตื่นเต้นง่ายมีอารมณ์รุนแรงสามารถทำร้ายผู้คนบาดเจ็บตนเองถูกทำลายและแม้กระทั่งการพึ่งตนเอง: ขั้นแรกให้พยายามหลีกเลี่ยงปัจจัยที่น่ารำคาญบางอย่างหากจำเป็น ใช้ยาเพื่อควบคุมอารมณ์และการกระทำที่มากเกินไป
อาการ
อาการสมองน้อยฝ่ออาการที่พบบ่อย ความสมดุลความผิดปกติของการกลืนลำบากกลืนลำบากออกกำลังกายร่างกายสั่นคลอนความเมื่อยล้าตอบสนองช้า
อาการเริ่มแรก
1 การเดินก็เหมือนการเมา (เวียนศีรษะ)
2 การตอบสนองการกระทำมีความยืดหยุ่นน้อยกว่าความคล่องแคล่วของการกระทำหายไปและการยกวัตถุนั้นยาก
3 บันไดและขาขึ้นและลงไม่ได้ประสานกันกล้ามเนื้อแข็งและเป็นไปไม่ได้ที่จะทำการกระทำบางอย่างเช่นการวิ่งปีนเขาการเล่นเป็นต้น
4 เมื่อหยุดนิ่งร่างกายจะสั่นไปมาและมันจะกระเซ็นได้ง่ายเมื่ออยู่ปลายน้ำ มันง่ายที่จะตีผนังหรือกรอบประตูในขณะที่เดิน
ลูกตาหมุน 5 ลูกมีสิ่งกีดขวางไม่สามารถโอนเป้าหมายได้อย่างรวดเร็ว
6 แยกแยะความสามารถในระยะเช่นไม่เล่นปิงปอง
อาการประสิทธิภาพระยะกลาง
1 สี่แขนขาและกล้ามเนื้อไม่พร้อมเพรียงกันและความผิดปกติของการเคลื่อนไหวชัดเจน
2 ไม่สามารถควบคุมท่าทางและก้าวเหมือนนกเพนกวินเดินโยกขาหรือกรรไกรไม่สามารถรักษาความสมดุลไม่สามารถเดินไกลไม่วิ่งไม่ได้ยากขึ้นและลงบันไดร่างกายไม่สามารถปรับความยืดหยุ่นเมื่อเดิน ดังนั้นจึงเป็นเรื่องง่ายที่จะต่อสู้
3 ลิ้นนั้นเป็นปมคำพูดนั้นไม่ชัดเจนการเขียนนั้นยากและเป็นเรื่องง่ายที่จะเลียเมื่อกินหรือดื่ม
ปรากฏการณ์ตอนปลาย
1 คำพูดนั้นไม่ชัดเจนมากเสียงที่ไม่สามารถควบคุมได้หรือแม้กระทั่งคำพูดที่ไม่สามารถจดจำได้การเขียนนั้นไม่สามารถจดจำได้และการกลืนเป็นเรื่องยาก
2 ไม่สามารถยืนไม่สามารถแม้แต่จะนั่งต้องนั่งรถเข็นเดินทางหรือนอนบนเตียงชีวิตไม่สามารถดูแลตัวเอง
3 หากสมองหรือเส้นประสาทส่วนปลายได้รับผลกระทบความฉลาดของผู้ป่วยจะได้รับผลกระทบ
ตรวจสอบ
สมองลีบ
1. สามารถใช้สำหรับการตรวจจับ SCA1 ถึง SCA12 และให้การตรวจอาการล่วงหน้า
2. เรโซแนนซ์แม่เหล็กนิวเคลียร์ (MRI): ตามการลดทอนของพลังงานที่ปล่อยออกมาในสภาพแวดล้อมโครงสร้างที่แตกต่างกันภายในวัสดุตำแหน่งและชนิดของนิวเคลียสที่ประกอบเป็นวัตถุสามารถทราบได้โดยการตรวจจับคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าที่ปล่อยออกมา สามารถวาดเป็นรูปภาพโครงสร้างภายในวัตถุ
วิธีการหนึ่งในการวินิจฉัยอาการสมองลีบคือการใช้การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ในการสแกนสมองและเพื่อดูอาการสมองน้อยในระยะรอยโรค การวินิจฉัยที่แม่นยำที่สุดของการฝ่อสมองน้อยคือการวิเคราะห์ดีเอ็นเอซึ่งสามารถแยกแยะประเภทของโรคที่แตกต่างกัน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของฝ่อสมองน้อย
สมองเสื่อมลีบถูกวินิจฉัยผิดพลาดได้ง่ายเช่นเดียวกับโรคทางระบบประสาทอื่น ๆ เช่นหลายเส้นโลหิตตีบ (MS)
วิธีการหนึ่งในการวินิจฉัยอาการสมองลีบคือการใช้การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ในการสแกนสมองและเพื่อดูอาการสมองน้อยในระยะรอยโรค
การวินิจฉัยที่แม่นยำที่สุดของการฝ่อสมองน้อยคือการวิเคราะห์ดีเอ็นเอซึ่งสามารถแยกแยะประเภทของโรคที่แตกต่างกัน
ไม่ได้มีการฝ่อไขสันหลังสมองน้อยทุกชนิดดังนั้นเด็กผู้ป่วยจึงสามารถรับการตรวจดีเอ็นเอเพื่อดูว่าพวกเขามีความเสี่ยงหรือไม่
โรคนี้สัมพันธ์กับลีโอเบลเบลลีเบียนสมองน้อยฝ่อ (OPCA) และ SCA ประเภท 1, 2 และ 7 ยังเป็น OPCA ด้วย อย่างไรก็ตามไม่ใช่ OPPA ทั้งหมดที่อยู่ในไขสันหลังสมองลีบและในทางกลับกัน
เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ