โรคโลหิตจางไม่ทราบสาเหตุ

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ hemosiderin ไม่ทราบสาเหตุ Idiopathic pulmo- serotoninosis (IPH) เป็นโรคที่หายากซึ่งไม่ทราบสาเหตุและมีเลือดออกไม่ต่อเนื่องเกิดขึ้นในปอด มีรายงานผู้ป่วยมากกว่า 200 รายทั่วโลกและอีกกว่า 120 รายได้รับรายงานในประเทศ (จนถึงปี 1994) หลังจากการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงในถุงลมจะมีการดูดซับโกลบินและฮีโมไซเดอรินจะถูกสะสมในเนื้อเยื่อปอดเพื่อทำให้เกิดปฏิกิริยา ภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กสามารถทำให้รองมีเลือดออกซ้ำได้ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.003% - 0.006% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็ก

hemosiderosis ไม่ทราบสาเหตุ

ไม่ได้อธิบายการเก็งกำไรที่เกี่ยวข้องกับหลายแง่มุมการพัฒนาที่ผิดปกติของเซลล์เยื่อบุผิวปอดความไม่มั่นคงทางกลไกของเส้นเลือดฝอยคั่นระหว่างและมีเลือดออกซ้ำความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันเช่นผู้ป่วย 1/8 ที่มีการแทรกซึม eosinophil ปอดและเซลล์เสา มีเซลล์พลาสมามากขึ้นผู้ป่วยบางรายมีการทดสอบการควบแน่นเป็นบวกผู้ป่วยบางรายสามารถมีไขข้ออักเสบ, โรคไขข้ออักเสบ, โรคกล้ามเนื้อหัวใจตาย, และโรค Goodpasture

เหตุผลอื่น ๆ ที่กล่าวถึงคือการบริโภคโปรตีนจากสัตว์การสูดดมสารพิษ (เช่นสารกำจัดศัตรูพืชอินทรีย์)

เมื่อน้ำหนักของปอดเพิ่มขึ้นจะทำให้เห็นเม็ดสีน้ำตาลสีน้ำตาลกระจายบนพื้นผิวที่ถูกตัดการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์สามารถมีเนื้อร้ายของถุงเยื่อบุผิว, hyperplasia, telangiectasia ในท้องถิ่น, macrophages ที่ phagocytose hemosiderin ในถุงและสิ่งของ fibrosis, กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นหลากหลายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดบวมเส้นเลือดฝอยสะสมโปรตีนใน intima ซักเนื้อเยื่อปอด, แห้ง, เนื้อหาเหล็กเนื้อเยื่อยังคงสูงกว่าปอดปกติ 5 ถึง 200 เท่าและเป็นสัดส่วนกับโรค

การป้องกัน hemosiderin ไม่ทราบสาเหตุ

หลักสูตรของโรคมีความแตกต่างกันอย่างมากมีผู้ป่วย 68 รายรายงาน 20 ราย (29%) เสียชีวิตภายใน 3 ปี 17 ราย (25%) มีการใช้งาน 12 ราย (18%) มีเสถียรภาพและ 19 ราย (28%) กลับสู่ภาวะปกติ

บางคนคิดว่านมอาจเป็นสาเหตุของโรคและเป็นวิธีที่ดีที่สุดสำหรับเด็กที่จะหยุดใช้นม

ภาวะแทรกซ้อน hemosiderin ไม่ทราบสาเหตุ ภาวะแทรกซ้อน โรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็ก

กระจายปอดคั่นระหว่างปอดกระจายพังผืดคั่นระหว่างปอดเป็นโรคอักเสบของปอดสิ่งของที่เกิดจากความหลากหลายของสาเหตุแผลส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับคั่นระหว่างปอด แต่ยังเกี่ยวข้องกับเซลล์เยื่อบุผิวปอดและหลอดเลือด สาเหตุมีความชัดเจนและไม่ทราบสาเหตุ สาเหตุที่ชัดเจนคือการสูดดมฝุ่นอนินทรีย์เช่นแร่ใยหินและถ่านหินฝุ่นอินทรีย์เช่นฝุ่นราน้ำค้างฝุ่นฝ้ายก๊าซเช่นควันซัลเฟอร์ไดออกไซด์ ฯลฯ ไวรัสแบคทีเรียเชื้อราติดเชื้อปรสิตผลกระทบจากยาและความเสียหายจากรังสี

อาการ hemosiderosis ไม่ทราบสาเหตุอาการที่พบบ่อย ผิวอ่อนเพลียซีด, ความร้อนต่ำ, ไอแห้ง, ผิว, สีโลหะ ... hemosiderin, เลือดออกภายใน, อาการเจ็บหน้าอก, หายใจลำบาก, ไอเป็นเลือด

โรคที่พบบ่อยในเด็กส่วนใหญ่ใน 1 ถึง 7 ปี, 15% ในช่วงอายุ 15 ปีอัตราส่วนของเพศชายต่อเพศหญิงเป็น 2: 1, ไม่มีครอบครัวที่เห็นได้ชัดอาการขึ้นอยู่กับระดับของการตกเลือด intrapulmonary อ่อนเรื้อรังถาวรสามารถ มีอาการไอแห้งอ่อนเพลียผิวสีซีดน้ำหนักลดและแม้กระทั่งถูกคอในช่วงเลือดออกเฉียบพลันอาจมีเลือดในเสมหะไอเป็นเลือดมีไข้ต่ำเจ็บหน้าอก ฯลฯ ในระยะต่อมาอาจมีปัญหาในการหายใจ และการติดเชื้อทุติยภูมิสามารถเห็นได้ชัดเสียง Luo เปียกและอุจจาระลึกลับเลือดบวก

X-ray แสดงการรวมกันของเงาที่พบในปอดส่วนล่างที่มีขอบไม่ชัดเจนหลายอันหลังจากการหยุดไหลของปอดหยุดลงเงาจะดีขึ้นภายในไม่กี่สัปดาห์ในกรณีที่มีการตกเลือดในระดับปานกลางแบบถาวร

ตามการไอเป็นเลือดซ้ำเลือดเสมหะเงาดำที่ขอบด้านในของปอดและภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุทุติยภูมิสามารถวินิจฉัยได้จากเซลล์ phagocytic ที่พบในเสมหะของเหลวล้างหลอดลมและการตรวจชิ้นเนื้อปอด มันสามารถวินิจฉัยได้หลังจากที่มีสีฟ้า hemosiderin และไม่รวมปัจจัย cardiogenic (congestive)

การตรวจหา hemosiderosis ไม่ทราบสาเหตุ

ก่อนการตรวจทางห้องปฏิบัติการ

1, องศาที่แตกต่างของเซลล์โลหิตจาง hypochromic พบมากกับโรคโลหิตจางในระดับปานกลาง เซรั่มเฟอร์ริตินลดลง

2 ระยะเวลาการโจมตีอาจมีอาการตัวเหลืองเล็กน้อยส่วนใหญ่บิลิรูบินทางอ้อมเพิ่มขึ้น การทดสอบหวีหลายครั้งสามารถบวก

3 เปื้อนเสมหะปนเปื้อนสีฟ้าปรัสเซียแสดงให้เห็นว่ามีอนุภาคสีฟ้าในเซลล์ซึ่งเป็นอนุภาค hemosiderin ตามที่การวินิจฉัยได้รับการยืนยัน สำหรับทารกและเด็กเล็กควรใช้น้ำย่อยในการย้อมสีด้านบน

ประการที่สองการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของถุงแมคโครฟาจและคั่นระหว่างหน้าที่มีเซลล์เม็ดเลือดแดงและฮีโมไซเดอร์ มีหลายระดับของปอดที่กระจายอยู่ในปอด กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงความเสียหายของเส้นเลือดฝอยกระจายด้วย endothelial edema, พิมพ์ครั้งที่สองถุงเยื่อบุผิว hyperplasia เยื่อบุผิวและการสะสมโปรตีนบนเยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน

ประการที่สามการเอ็กซเรย์แสดงการรวมกันของเงาที่พบในส่วนกลางและส่วนล่างของปอดหลังจากหยุดการตกเลือดในปอดเงาจะดีขึ้นภายในไม่กี่สัปดาห์ ในผู้ป่วยที่มีเลือดออกปานกลางถาวรแผลในปอดอาจเป็น Miliary

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคฮีโมไซเดอร์ไม่ทราบสาเหตุ

บัตรประจำตัวที่มีเลือดออกในปอด cardiogenic (congestive):

อาการขึ้นอยู่กับขอบเขตของเลือดออก intrapulmonary เลือดออกเรื้อรังที่ไม่รุนแรงอาจมีอาการไอแห้งอ่อนเพลียผิวซีดจางน้ำหนักลดและแม้กระทั่งถูกคอ ในช่วงเลือดออกเฉียบพลันเลือดในเสมหะไอเป็นเลือดมีไข้ต่ำเจ็บหน้าอก ฯลฯ อาจเกิดขึ้นได้ ในระยะต่อมาอาจมีปัญหาในการหายใจและการทำงานของหัวใจยังไม่เพียงพอ ในระยะเฉียบพลันและการติดเชื้อรองอาจมี rales เปียกที่เห็นได้ชัด เลือดไสยอุจจาระเป็นบวก

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ